Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) και πώς εκδηλώνεται?

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια αυτοάνοση παθολογία που συνοδεύεται από το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων σε πρωτεΐνες που δεσμεύουν φωσφολιπίδια. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται από υποτροπιάζουσα θρόμβωση, αποβολή, δικτυωτή ασφυξία.

Μια ελαφρά αύξηση στα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων μπορεί να καταγραφεί σε περίπου 2-4% των υγιών ανθρώπων. Ταυτόχρονα, μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων δεν συνοδεύεται από την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας του APS..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Λιγότερο συχνά, το APS καταγράφεται σε άνδρες (5 φορές λιγότερο συχνά από ό, τι στις γυναίκες). Επίσης, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει νεογέννητα παιδιά..

Κωδικός συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου σύμφωνα με το ICD 10 - D68.8 (ομάδα - άλλη θρομβοφιλία).

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS)

Η διάγνωση του APS είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που σχετίζονται με αυτοάνοσες αντιδράσεις σε δομές φωσφολιπιδίων που περιέχονται σε κυτταρικές μεμβράνες..

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου είναι άγνωστες. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική αύξηση των επιπέδων αντισωμάτων στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών (ηπατίτιδα, HIV, μονοπυρήνωση, ελονοσία).

Η γενετική προδιάθεση παρατηρείται σε φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53, καθώς και σε συγγενείς ατόμων με APS.

Επίσης, μπορούν να παρατηρηθούν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο πλαίσιο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της νόσου του Sjogren, της οζώδους της περιαρρίτιδας, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Σημειώνεται επίσης η παρουσία σύνδεσης μεταξύ APS και SLE (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Περίπου 5-10% των ασθενών με πρωτοπαθή αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσουν SLE εντός 10 ετών. Ταυτόχρονα, το APS αναπτύσσεται στο 3-50% των ασθενών με ΣΕΛ εντός 10 ετών..

Παθογένεση της ανάπτυξης αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Όσον αφορά τη δομή και τον βαθμό ανοσογονικότητας, τα φωσφολιπίδια χωρίζονται σε:

  • "Ουδέτερο" - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • "Αρνητικά φορτισμένο" - μια ομάδα καρδιολιπίνης, φωσφατιδυλοσερίνης, φωσφατιδυλινοσιτόλης.

Τα κύρια αντισώματα που εισέρχονται σε παθολογικές αντιδράσεις με "ουδέτερα" και "αρνητικά φορτισμένα" φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν:

  • αντιπηκτικά;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπίδια.

Όταν τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με φωσφολιπίδια που αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, των αιμοπεταλίων, των ουδετερόφιλων κ.λπ., αναπτύσσονται διαταραχές αιμόστασης, που εκδηλώνονται με αυξημένη πήξη του αίματος και την ανάπτυξη πολλαπλών θρόμβων.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Τα κύρια σημεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν:

  • πολλαπλή τριχοειδή, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση (οι πιο τυπικές εκδηλώσεις του APS είναι υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση που επηρεάζει τις βαθιές φλέβες του ποδιού, την πύλη ηπατική φλέβα, τις αμφιβληστροειδείς φλέβες)
  • επαναλαμβανόμενα επεισόδια PE (πνευμονική εμβολή).
  • Σύνδρομο Budd-Chiari;
  • Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
  • ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικές ισχαιμικές προσβολές.
  • Βλάβη στο ΚΝΣ (επαναλαμβανόμενες επιθέσεις ημικρανίας, προοδευτική άνοια, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας κ.λπ.)
  • βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα (έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση)
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
  • θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων.
  • έμφραγμα σπλήνας
  • δικτυωτός βιότοπος (η αμφιβληστροειδική ασφυξία είναι ένα από τα πιο ενδεικτικά συμπτώματα του APS).

Σε έγκυες γυναίκες, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο οδηγεί σε αυθόρμητη έκτρωση, ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα, σοβαρή προεκλαμψία (προεκλαμψία και εκλαμψία), ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός.

Δοκιμές για σύμπτωμα αντιφωσφολιπιδίων

Η διάγνωση APS στοχεύει στον εντοπισμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων για την ασθένεια.

Για εργαστηριακή διάγνωση του APS, χρησιμοποιούνται δοκιμές για την ανίχνευση αντισωμάτων ειδικά για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα):

  • αντιπηκτικό;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • αντισώματα έναντι Β2-γλυκοπρωτεΐνης κατηγορίας IgG και IgM.

Είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιήσετε:

  • μια γενική εξέταση αίματος (ανιχνεύεται θρομβοπενία - μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων).
  • πήγματα (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Για τη διάγνωση του APS, απαιτείται τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταυτόχρονα, η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει εάν:

  • εργαστηριακά ή κλινικά κριτήρια καταγράφονται σε ασθενή ηλικίας κάτω των 12 εβδομάδων.
  • έχουν περάσει περισσότερα από 5 χρόνια μεταξύ της εμφάνισης των κριτηρίων.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν άλλοι τύποι πήξεων που οδηγούν σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων..

Ποια είναι τα κλινικά κριτήρια για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;?

Κλινικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Απαιτείται ο ασθενής να έχει ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή τριχοειδούς αγγειακής θρόμβωσης οποιουδήποτε εντοπισμού (με εξαίρεση τη θρόμβωση σαφενώδους φλέβας, η οποία δεν αποτελεί διαγνωστικό κριτήριο για το APS). Σε αυτήν την περίπτωση, η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί αντικειμενικά χρησιμοποιώντας μελέτες Doppler (με εξαίρεση την επιφανειακή θρόμβωση). Επίσης, κατά τη διεξαγωγή ιστοπαθολογικής επιβεβαίωσης της θρόμβωσης, δεν θα πρέπει να υπάρχουν σημαντικά σημάδια φλεγμονής του αγγειακού ενδοθηλίου..
  • Παθολογίες εγκυμοσύνης:
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός φυσιολογικά αναπτυσσόμενου εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται τεκμηριωμένη επιβεβαίωση υπερήχων ότι το έμβρυο αναπτύσσεται κανονικά).
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρης γέννησης (φυσιολογικό έμβρυο πριν από την 34η εβδομάδα κύησης) στο πλαίσιο της έντονης προεκλαμψίας της εγκυμοσύνης (προεκλαμψία, εκλαμψία, σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα).
  • 3 ή περισσότερες αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης (υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εμβρύου, ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές παθολογίες και διαταραχές, χρωμοσωμικές ανωμαλίες στον πατέρα ή τη μητέρα του παιδιού).

Ποια είναι τα διαγνωστικά εργαστηριακά κριτήρια?

Τα εργαστηριακά κριτήρια για την ανίχνευση του API περιλαμβάνουν:

  1. Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης (aKL) IgG και / ή IgM-ισότυπων στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι των ανοσοσφαιρινών πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί. Αυξημένοι τίτλοι θα πρέπει να ανιχνεύονται τουλάχιστον 2 φορές τους τελευταίους δύο μήνες (ένζυμο ανοσοπροσδιορισμός - ELISA χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών).
  2. Προσδιορισμός αντιπηκτικού λύκου (αντιπηκτικό λύκου) στο πλάσμα του ασθενούς. Ταυτόχρονα, το αντιγόνο του λύκου πρέπει να προσδιοριστεί σε 2 ή περισσότερες δοκιμές και το διάστημα μεταξύ των μελετών πρέπει να είναι τουλάχιστον 12 εβδομάδες.

Εκτός από τις μελέτες διαλογής (APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), PT (χρόνος προθρομβίνης), χρόνος πήξης καολίνης), πρέπει να εκτελούνται τα ακόλουθα:

  • επιβεβαιωτικές δοκιμές πήξης ·
  • προσδιορισμός της φυματίωσης (χρόνος θρομβίνης) για τον αποκλεισμό των επιδράσεων της ηπαρίνης στο δείγμα δοκιμής.
  1. Η παρουσία αντισωμάτων έναντι ισότυπων βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (B2-GPI) IgG ή IgM στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί, και επίσης να προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές με ένα διάστημα μεταξύ δοκιμών άνω των 12 εβδομάδων. Η μέθοδος ELISA χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: συστάσεις και θεραπεία

Ο κύριος στόχος στη θεραπεία του APS είναι η πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών και η επανεμφάνιση της θρόμβωσης. Το APS πρέπει να αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο και αιματολόγο.

Συνιστάται στους ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων να αποφεύγουν τραυματισμούς, να εγκαταλείπουν επικίνδυνα και τραυματικά αθλήματα, να αποφεύγουν τα αεροπορικά ταξίδια, να σταματήσουν το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ..

Οι γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα πρέπει να σταματήσουν να λαμβάνουν αντισυλληπτικά από το στόμα.

Η θεραπεία και η πρόληψη του APS με έμμεσα (βαρφαρίνη) και άμεσα (ηπαρίνη) αντιπηκτικά, καθώς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη) πραγματοποιείται υπό εργαστηριακό έλεγχο παραμέτρων αιμόστασης.

Σύμφωνα με ενδείξεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση, μετάγγιση φρέσκων κατεψυγμένων παρασκευασμάτων πλάσματος, συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοσφαιρινών..

Πρόγνωση για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την κατάλληλη πρόληψη της υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μια δυσμενής πρόγνωση παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με APS στο πλαίσιο του SLE, της θρομβοπενίας, της επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και σε άτομα στα οποία οι τίτλοι αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη αυξάνονται γρήγορα.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Γρήγορα γεγονότα

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (συνήθως αναφέρεται ως σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου ή APS και SAFA) είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές γυναίκες. Εκείνοι με APS παράγουν ανώμαλες πρωτεΐνες που ονομάζονται αντιφωσφολιπίδια αυτοαντισώματα στο αίμα τους.

Αυτό οδηγεί σε ανώμαλη ροή αίματος και μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνους θρόμβους αίματος στις αρτηρίες και τις φλέβες, προβλήματα με το αναπτυσσόμενο έμβρυο και την εγκυμοσύνη. Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή μπορεί να είναι υγιή ή να έχουν υποκείμενη πάθηση, συνήθως συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (συνήθως ονομάζεται λύκος ή SLE).

Το APS επηρεάζει τις γυναίκες πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Συνήθως, η διάγνωση γίνεται μεταξύ 30 και 40 ετών. Παρόλο που έως και το 40% των ασθενών με SLE εξετάζουν θετικά για αυτοαντισώματα αντιφωσφολιπιδίων, μόνο οι μισοί εμφανίζουν θρόμβωση και / ή αποβολές. Όπως και οι περισσότερες αυτοάνοσες ασθένειες, το SAFA έχει γενετικό συστατικό, αν και δεν υπάρχει άμεση μετάδοση γονέα σε παιδί.

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS)?

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων, μια αυτοάνοση διαταραχή που μπορεί να προκαλέσει συχνές αποφράξεις στις αρτηρίες και τις φλέβες ή / και αποβολή.

Η απόφραξη εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της παρουσίας πρωτεϊνών στο αίμα που ονομάζονται αντιφωσφολιπίδια αυτοαντισώματα (κοινώς αποκαλούμενα aPL), τα οποία σχηματίζονται έναντι των ιστών ενός ατόμου. Αυτά τα αυτοαντισώματα παρεμβαίνουν στη φυσιολογική διαδικασία πήξης του αίματος, με αποτέλεσμα αυξημένο σχηματισμό θρόμβων ή θρόμβωση (στην οποία η ροή αίματος σταματά λόγω απόφραξης σε ένα αγγείο).

Η βλάβη που προκαλείται από τη θρόμβωση μπορεί να ποικίλει ανάλογα με το πού σχηματίζεται ο θρόμβος. Για παράδειγμα, επαναλαμβανόμενοι μικροί θρόμβοι αίματος στην καρδιά μπορεί να προκαλέσουν πάχυνση ή βλάβη στην καρδιακή βαλβίδα, με τον κίνδυνο ξαφνικής απόφραξης της ροής του αίματος λόγω θρόμβου αίματος (που ονομάζεται αρτηριακή εμβολή).

Τα αυτοαντισώματα (aPLs) μπορούν επίσης να συσχετιστούν με καρδιακές προσβολές σε νέους χωρίς γνωστούς παράγοντες κινδύνου για την καρδιά. Οι θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες της καρδιάς μπορεί να οδηγήσουν σε καρδιακές προσβολές, ενώ οι θρόμβοι αίματος στις αρτηρίες του εγκεφάλου μπορούν να οδηγήσουν σε εγκεφαλικά επεισόδια. Οι θρόμβοι αίματος από aPL μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στην κυκλοφορία και να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο του σώματος.

Οι θρόμβοι αίματος (θρόμβοι) που σχηματίζονται στις φλέβες είναι πιο συχνές στα κάτω πόδια. Οι θρόμβοι αίματος στις φλέβες των ποδιών μπορεί να σπάσουν και να εξαπλωθούν στους πνεύμονες, προκαλώντας μια πολύ σοβαρή κατάσταση που ονομάζεται πνευμονική εμβολή. Η πνευμονική εμβολή εμποδίζει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες και μειώνει την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, επαναλαμβανόμενα θρομβωτικά συμβάντα μπορεί να συμβούν σε σύντομο χρονικό διάστημα, με αποτέλεσμα προοδευτική βλάβη σε διάφορα όργανα. Αυτή η οξεία και απειλητική για τη ζωή κατάσταση ονομάζεται καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (CAPS). Οι ασθενείς με APS μπορεί να υποφέρουν από άλλα προβλήματα, συμπεριλαμβανομένων των χαμηλών αριθμών αιμοπεταλίων που προκαλούν αποχρωματισμό του δέρματος (θρομβοκυτταροπενική πορφύρα).

Σε έγκυες γυναίκες, το aPL στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρες και καθυστερημένες αποβολές και προεκλαμψία (υψηλή αρτηριακή πίεση και πρωτεΐνη στα ούρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης). Το aPL αρχικά θεωρήθηκε υπεύθυνο για το σχηματισμό θρόμβων αίματος στα αιμοφόρα αγγεία του πλακούντα, προκαλώντας καθυστέρηση στην ανάπτυξη του εμβρύου. Το aPL μπορεί επίσης να στοχεύει άμεσα ιστούς του πλακούντα, εμποδίζοντας την ανάπτυξη και την ανάπτυξή τους.

Τι προκαλεί το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (αιτίες)?

Γιατί οι ασθενείς αναπτύσσουν αυτοαντισώματα αντιφωσφολιπιδίων (aPLs) δεν είναι απολύτως σαφές. Η παραγωγή αυτών των αυτοαντισωμάτων πιθανότατα πυροδοτείται από έναν περιβαλλοντικό παράγοντα, όπως μια μόλυνση σε ένα άτομο με γενετικό υπόβαθρο, το οποίο καθιστά έναν άνδρα ή μια γυναίκα πιο ευαίσθητη στην ασθένεια..

Τα αυτοαντισώματα αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να υπάρχουν στην κυκλοφορία του αίματος για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά τα θρομβωτικά συμβάντα εμφανίζονται σπάνια. Το aPL αυξάνει τον κίνδυνο πήξης του αίματος, αλλά η θρόμβωση συμβαίνει συνήθως όταν υπάρχουν άλλες καταστάσεις που ευνοούν την πήξη, όπως παρατεταμένη αδράνεια (όπως ανάπαυση στο κρεβάτι), χειρουργική επέμβαση ή εγκυμοσύνη.

Πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση είναι η υπέρταση, η παχυσαρκία, το κάπνισμα, η αθηροσκλήρωση (σκλήρυνση των αρτηριών), η χρήση οιστρογόνων (αντισυλληπτικά χάπια) και η συσχετιζόμενη συστηματική αυτοάνοση νόσος (κυρίως SLE ή SLE-όπως ασθένειες).

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;?

Η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων γίνεται με εξέταση του αίματος των ασθενών με θρόμβους αίματος ή / και επαναλαμβανόμενες αποβολές για αυτοαντισώματα αντιφωσφολιπιδίων (aPL). Η έρευνα διεξάγεται χρησιμοποιώντας τρεις τύπους ανάλυσης. Οι αναλύσεις ενδέχεται να διαφέρουν λόγω διαφορών στο aPL.

Κάθε μεμονωμένη ανάλυση δεν μπορεί να ανιχνεύσει όλα τα πιθανά αυτοαντισώματα, επομένως η συνδυασμένη χρήση τους συνιστάται ιδιαίτερα. Τουλάχιστον ένα από αυτά τα τεστ πρέπει να είναι θετικό και να επιβεβαιώνεται σε δύο περιπτώσεις με διάστημα τουλάχιστον τριών μηνών..

Γενικά, όσο υψηλότερη είναι η βαθμολογία των δοκιμών και οι πιο θετικές εξετάσεις, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης συμπτωμάτων. Η παρουσία μόνο θετικών εξετάσεων αίματος απουσία θρόμβου δεν είναι γεγονός της διάγνωσης του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.

Πώς αντιμετωπίζεται το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;?

Τις περισσότερες φορές, αυτοαντισώματα αντιφωσφολιπιδίων ανιχνεύονται μετά από θρόμβους αίματος ή επαναλαμβανόμενες αποβολές. Ως εκ τούτου, ο πρωταρχικός στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη της υποτροπής επειδή η παρουσία αντισωμάτων θέτει τον ασθενή σε σοβαρό κίνδυνο για μελλοντικά επεισόδια..

Αγγειακά προβλήματα

Τα οξεία θρομβωτικά επεισόδια αντιμετωπίζονται με αντιπηκτικά (αραιωτικά αίματος), πρώτα με ενδοφλέβια ηπαρίνη και στη συνέχεια με στοματική βαρφαρίνη (Coumadin). Σε σοβαρές καταστάσεις, σε ορισμένους ασθενείς χορηγούνται επίσης ενώσεις που διαλύουν γρήγορα θρόμβους στις αρτηρίες και τις φλέβες..

Οι ασθενείς με aPL πρέπει να λαμβάνουν αντιπηκτικά για να αποφεύγουν τον υποτροπιάζοντα θρόμβο στα αγγεία, πιθανώς για αρκετά χρόνια. Σε αρτηριακά συμβάντα, οι υποτροπές αποτρέπονται επίσης με φάρμακα που αναστέλλουν αιμοπετάλια, όπως ασπιρίνη και κλοπιδογρέλη (Plavix).

Προβλήματα που σχετίζονται με την εγκυμοσύνη

Οι υποδόριες ενέσεις χαμηλής δόσης ηπαρίνης και η ασπιρίνη χαμηλής δόσης είναι τυπική θεραπεία για την πρόληψη της αποβολής. Η θεραπεία ξεκινά νωρίς στην εγκυμοσύνη και συνεχίζεται αμέσως μετά τον τοκετό. Αυτή η θεραπευτική προσέγγιση έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε ανθεκτικές περιπτώσεις, η συμπληρωματική θεραπεία, όπως ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης και κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη), μπορεί να βοηθήσει.

Οι έγκυες γυναίκες που είχαν προηγουμένως θρόμβους αίματος στα αιμοφόρα αγγεία τους μπορεί να λάβουν τον ίδιο συνδυασμό ηπαρίνης και ασπιρίνης χαμηλής δόσης - αλλά με υψηλότερες δόσεις ηπαρίνης - λόγω του αυξημένου κινδύνου θρόμβων αίματος. Η θεραπεία με ηπαρίνη και ασπιρίνη έχει αποδειχθεί ότι είναι ασφαλής τόσο για τη μητέρα όσο και για το μωρό.

Όταν εντοπίζονται αντισώματα σε ασθενείς χωρίς προηγούμενα θρομβωτικά προβλήματα ή αποβολές, η ανάγκη για προφυλακτική θεραπεία θα πρέπει να αξιολογείται κατά περίπτωση. Ωστόσο, είναι γενικά αποδεκτό ότι η θεραπεία δεν είναι απαραίτητη εάν δεν υπάρχουν πρόσθετοι παράγοντες κινδύνου για αγγειακή απόφραξη ή σχετική συστηματική αυτοάνοση ασθένεια (π.χ. λύκος).

Ζώντας με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Η ανάγκη για μακροχρόνια θεραπεία από του στόματος αντιπηκτικού (αραίωση αίματος) επηρεάζει σημαντικά τον τρόπο ζωής των ασθενών, δημιουργώντας την ανάγκη για τακτική παρακολούθηση της επίδρασης αντιπηκτικού (αραίωση αίματος) και ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή και τον κίνδυνο σοβαρής αιμορραγίας.

Η χρήση νέων αντιπηκτικών από το στόμα που δεν απαιτούν τακτική εξέταση ασθενών αξιολογείται σε συνεχιζόμενες κλινικές δοκιμές. Η θεραπεία για κοινούς παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση (διαβήτης, υψηλή αρτηριακή πίεση, υψηλή χοληστερόλη, παχυσαρκία και κάπνισμα) είναι απαραίτητη για ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Η θεραπεία με οιστρογόνο για τον έλεγχο των γεννήσεων ή τα συμπτώματα της εμμηνόπαυσης θα πρέπει γενικά να αποφεύγεται με μερικές εξαιρέσεις σε ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο που θα πρέπει να αξιολογούνται κατά περίπτωση..

Η τρέχουσα θεραπεία για την πρόληψη των μαιευτικών εκδηλώσεων είναι αρκετά αποτελεσματική. Οι περισσότερες γυναίκες μπορούν να έχουν υγιή παιδιά. Αν και το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι αυτοάνοση ασθένεια, η διάγνωσή του δεν σημαίνει ότι ο ασθενής θα αναπτύξει άλλη αυτοάνοση ασθένεια..

Λεπτομερής διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (APS)

Πλήρης μελέτη εργαστηριακών δεικτών αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα στην καρδιολιπίνη και βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη), που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση και την αξιολόγηση της πρόγνωσης αυτής της κατάστασης.

Ορολογικές εξετάσεις για APS, εξετάσεις αίματος για APS.

Lab Panel, Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (APS), Εργαστηριακά Κριτήρια, APS.

Έμμεση απόκριση ανοσοφθορισμού.

Τι βιοϋλικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για έρευνα?

Πώς να προετοιμαστείτε σωστά για τη μελέτη?

  • Μην καπνίζετε εντός 30 λεπτών πριν από την εξέταση.

Γενικές πληροφορίες για τη μελέτη

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα επίκτητο αυτοάνοσο υπερπηκτικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από φλεβική και / ή αρτηριακή θρόμβωση ή / και επιπλοκές της εγκυμοσύνης και την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (ΑΡΑ) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι πρωτεϊνών που συνδέονται με φωσφολιπίδια μεμβράνης. Η ομάδα AFA περιλαμβάνει αντισώματα αντικαρδιολιπίνης (AKA). αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης. αντιπηκτικό; αντισώματα στην αννεξίνη V · αντισώματα στο σύμπλοκο φωσφατιδυλοσερίνης-προθρομβίνης και άλλα.

Αν και ο ρόλος του AFA στην παθογένεση του APS δεν είναι πλήρως κατανοητός, θεωρείται ότι είναι η αιτία αυτού του συνδρόμου. Η διάγνωση του APS είναι πολύπλοκη και περίπλοκη. Οι εργαστηριακές μελέτες αποτελούν αναπόσπαστο μέρος του διαγνωστικού αλγορίθμου. Για να αποφύγετε λάθη, είναι απαραίτητο να κατανοήσετε τον ρόλο των εργαστηριακών εξετάσεων στη διάγνωση του APS και πώς να ερμηνεύσετε σωστά τα αποτελέσματά τους..

Επί του παρόντος, τα κριτήρια της Αυστραλίας (Σίδνεϊ) του 2006 καθοδηγούνται συχνότερα για τη διάγνωση του APS. Αυτά τα κριτήρια περιλαμβάνουν κλινικά και εργαστηριακά σημεία. Τα εργαστηριακά κριτήρια για το API περιλαμβάνουν:

  1. την παρουσία ενός πηκτικού λύκου ·
  2. την παρουσία IgA ή IgM κατηγορίας AKA σε μεσαίο ή υψηλό τίτλο (περισσότερες από 40 μονάδες φωσφολιπιδίου PU ή σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο) κατά τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού ανοσοπροσροφητικού συνδεδεμένου με ένζυμο ELISA (ELISA) · 1 PU ισούται με 1 μg αντισώματος.
  3. η παρουσία αντισωμάτων έναντι των β-2-γλυκοπρωτεϊνών των κατηγοριών IgG και / ή IgM σε έναν τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο κατά τη χρήση της μεθόδου ELISA.

Η διάγνωση APS απαιτεί την παρουσία κλινικών και 1 ή περισσότερων καθορισμένων εργαστηριακών κριτηρίων σε δύο ή περισσότερες αναλύσεις που διενεργούνται σε διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.

Χαρακτηριστικά της ερμηνείας του ερευνητικού αποτελέσματος

  1. Οι δοκιμές APS χαρακτηρίζονται από αρκετά υψηλό ποσοστό ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων (3-20%). Για το λόγο αυτό, δεν χρησιμοποιούνται ως εργαλείο διαλογής για ασυμπτωματικούς ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων των εγκύων γυναικών. Η ακόλουθη προσέγγιση έχει προταθεί για την επιλογή ασθενών που μπορούν να εξεταστούν για APS:
    1. Η ομάδα ασθενών για τους οποίους συνιστάται η διεξαγωγή μελέτης για APS: νεαροί ασθενείς (κάτω των 50 ετών) με ανεξήγητη και μη προκληθείσα φλεβική θρομβοεμβολή και / ή αρτηριακή θρόμβωση, θρόμβωση ασυνήθιστου εντοπισμού, περιπτώσεις καθυστερημένης απώλειας εγκυμοσύνης ή θρόμβωσης ή επιπλοκών εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοση ασθένειες (SLE, ρευματοειδής αρθρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοπενία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία).
    2. Μια ομάδα ασθενών για τους οποίους είναι λιγότερο σκόπιμο να διεξαχθεί μελέτη για το APS: νεαροί ασθενείς με υποτροπιάζουσες πρώιμες αποβολές, που προκλήθηκαν από φλεβικό θρομβοεμβολισμό και ασυμπτωματικούς ασθενείς στους οποίους αποκάλυψε κατά λάθος παράταση του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης (APTT).
    3. Η ομάδα ασθενών για τους οποίους είναι λιγότερο σκόπιμο να διεξαχθεί μελέτη για APS: ηλικιωμένοι ασθενείς με φλεβικό ή / και αρτηριακό θρομβοεμβολισμό.
  1. Η λήψη ορισμένων φαρμάκων και μολυσματικών ασθενειών μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση του AKA, το οποίο, ωστόσο, είναι παροδικό και δεν σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης. Για το λόγο αυτό, πραγματοποιούνται τουλάχιστον 2 εξετάσεις σε διαστήματα τουλάχιστον 12 εβδομάδων. Ασθενείς με σύφιλη, νόσο του Lyme, λοίμωξη από τον ιό HIV και κάποιες άλλες μολυσματικές ασθένειες μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα με APS με βάση ένα θετικό αποτέλεσμα AFA και ταυτόχρονο εγκεφαλικό επεισόδιο ή αρτηριακή θρόμβωση άλλης αιτιολογίας.
  2. Ο ασθενής θετικός τίτλος του AKA και τα αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης δεν έχουν κλινική σημασία.
  3. Αν και αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης συνήθως υπάρχουν με ΑΚΑ, ορισμένοι ασθενείς με APS μπορεί να έχουν μόνο αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η ευαισθησία της ανάλυσης για αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης είναι χαμηλή (40-50%). Επομένως, για να αποφευχθούν τα διαγνωστικά λάθη, συνιστάται η δοκιμή και των δύο τύπων αντισωμάτων (AKA και αντισωμάτων έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης) και του αντιπηκτικού λύκου.
  4. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που μοιάζουν με την κλινική εικόνα του APS, αλλά αρνητικές σύμφωνα με τα «τυπικά» εργαστηριακά κριτήρια (οροαρνητικό APS). Η διάγνωση του APS σε αυτούς τους ασθενείς είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα τρέχοντα κριτήρια API βασίζονται κυρίως στη γνώμη εμπειρογνωμόνων και όχι σε ερευνητικά στοιχεία, επομένως θα πρέπει να αντιμετωπίζονται κριτικά. Οι αναλύσεις για πρόσθετα AFA που δεν περιλαμβάνονται στα αποδεκτά κριτήρια θα βοηθήσουν στην αποσαφήνιση της κατάστασης με το οροαρνητικό APS:
    1. Αντισώματα στο σύμπλοκο φωσφατιδυλοσερίνης-προθρομβίνης.
    2. Κατηγορία AFA IgA. Προς το παρόν, μετρούνται μόνο τα αυτοαντισώματα IgG και IgM. Τα αντισώματα IgA δεν λαμβάνονται υπόψη. Από την άλλη πλευρά, οι AFA κατηγορίας IgA έχουν επίσης αποδειχθεί ότι αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης..

Ένα θετικό αποτέλεσμα από αυτές τις πρόσθετες δοκιμές μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία ενός API παρά την απουσία «τυπικών» κριτηρίων για την κατάσταση..

Η ανάλυση AFA χρησιμοποιείται όχι μόνο για την άμεση διάγνωση του APS, αλλά και για την εκτίμηση του κινδύνου θρόμβωσης. Προφανώς, διαφορετικοί τύποι ΑΡΑ έχουν διαφορετικό θρομβογόνο δυναμικό. Επιπλέον, ο κίνδυνος θρόμβωσης εξαρτάται επίσης από τον συνδυασμό AFA. Έτσι, η παρουσία τριών κύριων τύπων AFA (AKA, αντιπηκτικού λύκου και αντισωμάτων έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης), η λεγόμενη τριπλή οροθετικότητα, σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο θρόμβωσης από τη θετικότητα για μόνο ένα από τα AFA. Για μια πιο ακριβή εκτίμηση του κινδύνου θρόμβωσης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένο APS, συνιστάται να αποκλείσετε άλλους γνωστούς παράγοντες κινδύνου για υπερπηκτικότητα:

  1. Η παρουσία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (SLE). Οι ασθενείς με ΣΕΛ έχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Αυτός ο κίνδυνος αυξάνεται ακόμη περισσότερο όταν το SLE συνδυάζεται με APS. Μια δοκιμή αντιπυρηνικού παράγοντα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της ΣΕΛ σε ασθενείς με APS. Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF, αντιπυρηνικά αντισώματα, ANA) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι συστατικών των δικών τους πυρήνων. Το ANA είναι μια πολύ ευαίσθητη δοκιμή για SLE και ως εκ τούτου χρησιμοποιείται ως δοκιμή διαλογής. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι προσδιορισμού της ΑΝΑ στο αίμα. Η μέθοδος της έμμεσης αντίδρασης φθορισμού (RNIF) χρησιμοποιώντας ανθρώπινα επιθηλιακά κύτταρα HEp-2 επιτρέπει τον προσδιορισμό του τίτλου και του τύπου του φθορισμού. Το SLE χαρακτηρίζεται περισσότερο από ομοιογενείς, περιφερειακούς (περιθωριακούς) και στιγματισμένους (κοκκώδεις) τύπους φωταύγειας..
  2. Συγγενής θρομβοφιλία;
  3. Εγκυμοσύνη;
  4. Παρατεταμένη ακινητοποίηση.
  5. Χειρουργική επέμβαση.

Αυτή η περιεκτική μελέτη περιελάμβανε τα πιο σημαντικά αυτοαντισώματα στο APS (AKA, αντισώματα έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης και ANA). Πρέπει να τονιστεί για άλλη μια φορά ότι, αν και οι εργαστηριακές δοκιμές διαδραματίζουν τεράστιο ρόλο στη διάγνωση του APS, πρέπει να αξιολογούνται μόνο σε συνδυασμό με κλινικά δεδομένα. Συνιστώνται επαναλαμβανόμενες αναλύσεις με τα ίδια συστήματα δοκιμών, δηλαδή στο ίδιο εργαστήριο.

Σε τι χρησιμεύει η έρευνα?

  • Για τη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (APS).

Όταν προγραμματίζεται η μελέτη?

  • Παρουσία συμπτωμάτων φλεβικής ή αρτηριακής θρόμβωσης σε νεαρό ασθενή (κάτω των 50) ή θρόμβωση ασυνήθιστου εντοπισμού
  • κατά την εξέταση ενός ασθενούς με επαναλαμβανόμενη αποβολή, δηλαδή εάν μια γυναίκα έχει ιστορικό τριών ή περισσότερων αυθόρμητων αποβολών στη σειρά έως και 22 εβδομάδων.
  • παρουσία άλλων έμμεσων σημείων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου: συμπτώματα βλάβης των καρδιακών βαλβίδων (βλάστηση, πάχυνση, δυσλειτουργία), δικτυωτός βίο, νεφροπάθεια, θρομβοπενία, προεκλαμψία, χορεία, επιληψία.
  • παρουσία θρόμβωσης ή απώλειας εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοσες ασθένειες (για παράδειγμα, SLE).
  • μαζί με ένα αντιπηκτικό κατά του λύκου όταν λαμβάνετε αυξημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT).
  • εάν λάβετε θετικό αποτέλεσμα εξέτασης RPR κατά τον έλεγχο της σύφιλης.

Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα?

Για κάθε καθορισμένο δείκτη:

Εργαστηριακά κριτήρια APS (Sidney, 2006):

  1. την παρουσία ενός πηκτικού λύκου ·
  2. την παρουσία IgA ή IgM κατηγορίας AKA σε μεσαίο ή υψηλό τίτλο (περισσότερες από 40 μονάδες φωσφολιπιδίου PU ή σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο) κατά τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού ανοσοπροσροφητικού συνδεδεμένου με ένζυμο ELISA (ELISA) · 1 PU ισούται με 1 μg αντισώματος.
  3. η παρουσία αντισωμάτων έναντι των β-2-γλυκοπρωτεϊνών των κατηγοριών IgG και / ή IgM σε έναν τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο κατά τη χρήση της μεθόδου ELISA.

Τι μπορεί να επηρεάσει το αποτέλεσμα?

  • Η λήψη ορισμένων φαρμάκων και μολυσματικών ασθενειών (έρπης ζωστήρας, HIV) μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς θετικό αποτέλεσμα.
  • Ένα θετικό αποτέλεσμα δεν σημαίνει πάντα την παρουσία ενός API: συνιστάται η επανάληψη της ανάλυσης με διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.
  • Ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν επιτρέπει τον αποκλεισμό του APS - να θυμάστε ότι υπάρχει ένα "οροαρνητικό" APS.

Ποιος αναθέτει τη μελέτη?

Θεραπευτής, γενικός ιατρός, ρευματολόγος.

Βιβλιογραφία

  1. Rand JH, Wolgast LR. Δεν πρέπει να κάνετε στη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2012 · 2012: 455-9.
  2. Σύνδρομο Lim W. Antiphospholipid. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2013, 2013: 675-80. Ανασκόπηση.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια επίκτητη αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, aPL) έναντι φωσφολιπιδίων των μεμβρανών των δικών του κυττάρων ή ορισμένων πρωτεϊνών του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται βλάβες στο σύστημα πήξης του αίματος, παθολογία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, καθώς και αριθμός νευρολογικών, δερματικών και καρδιαγγειακών διαταραχών..

Η ασθένεια ανήκει στην θρομβοφιλική ομάδα. Αυτό σημαίνει ότι η κύρια εκδήλωσή του είναι η επαναλαμβανόμενη θρόμβωση διαφόρων αγγείων..

Για πρώτη φορά, πληροφορίες σχετικά με το ρόλο συγκεκριμένων αυτοαντισωμάτων στην ανάπτυξη διαταραχών του συστήματος πήξης, καθώς και των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων της νόσου, παρουσιάστηκαν το 1986 από τον Άγγλο Ρευματολόγο G.R.V. Hughes και το 1994 σε διεθνές συμπόσιο στο Λονδίνο προτάθηκε η χρήση του όρου «σύνδρομο» Χιου ".

Ο επιπολασμός του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στον πληθυσμό δεν έχει γίνει πλήρως κατανοητός: συγκεκριμένα αντισώματα στο αίμα των υγιών ανθρώπων βρίσκονται, σύμφωνα με διάφορες πηγές, σε 1-14% των περιπτώσεων (κατά μέσο όρο, σε 2-4%), ο αριθμός τους αυξάνεται με την ηλικία, ειδικά παρουσία χρόνιων ασθενειών. Ωστόσο, η συχνότητα εμφάνισης της νόσου σε νέους (ακόμη και μάλλον σε παιδιά και εφήβους) είναι σημαντικά υψηλότερη από ό, τι στους ηλικιωμένους..

Σύμφωνα με σύγχρονες έννοιες, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα είναι μια ετερογενής ομάδα ανοσοσφαιρινών που αντιδρούν με αρνητικά ή ουδέτερα φορτισμένα φωσφολιπίδια διαφόρων δομών (για παράδειγμα, αντισώματα στην καρδιολιπίνη, αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης, αντιπηκτικό του λύκου).

Σημειώθηκε ότι οι γυναίκες αρρωσταίνουν 5 φορές πιο συχνά από τους άνδρες, η αιχμή πέφτει στη μέση ηλικία (περίπου 35 ετών).

Συνώνυμα: Σύνδρομο Hughes, σύνδρομο φωσφολιπιδίου, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί..

Σημειώνεται ότι μια παροδική αύξηση του επιπέδου των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων συμβαίνει στο πλαίσιο ορισμένων ιογενών και βακτηριακών λοιμώξεων:

  • Ηπατίτιδα Γ;
  • λοιμώξεις που προκαλούνται από τον ιό Epstein-Barr, τον ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον παρβοϊό Β19, τον αδενοϊό, τους ιούς του έρπητα ζωστήρα, την ιλαρά, την ερυθρά, τη γρίπη.
  • λέπρα;
  • φυματίωση και ασθένειες που προκαλούνται από άλλα μυκοβακτήρια.
  • σαλμονέλλωση;
  • σταφυλοκοκκικές και στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις.
  • q πυρετός και τα λοιπά.

Δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη της νόσου στο τρέχον επίπεδο ανάπτυξης του φαρμάκου.

Είναι γνωστό ότι σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, η συχνότητα εμφάνισης διαφόρων αυτοάνοσων ασθενειών είναι υψηλότερη από τον μέσο όρο στον πληθυσμό. Με βάση αυτό το γεγονός, ορισμένοι ερευνητές προτείνουν μια γενετική προδιάθεση για την ασθένεια. Ως απόδειξη σε αυτήν την περίπτωση, αναφέρονται στατιστικά δεδομένα, σύμφωνα με τα οποία το 33% των συγγενών των ασθενών με APS ήταν φορείς αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδίων..

Τις περισσότερες φορές στον πληθυσμό της Ευρώπης και της Αμερικής, αναφέρονται τρεις μεταλλάξεις γενετικών σημείων που μπορεί να σχετίζονται με το σχηματισμό της νόσου: Μετάλλαξη Leiden (μετάλλαξη του παράγοντα V στην πήξη του αίματος), μετάλλαξη του γονιδίου προθρομβίνης G20210A και ελάττωμα στο γονίδιο 5,10-μεθυλενοτετραϋδροφολικής αναγωγάσης C677T.

Μορφές της νόσου

Διακρίνονται οι ακόλουθοι υπότυποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

  • αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (αναπτύσσεται στο πλαίσιο οποιασδήποτε ασθένειας, πιο συχνά αυτοάνοσο, που εντοπίστηκε το 1985).
  • σύνδρομο πρωτοπαθούς αντιφωσφολιπιδίου (περιγράφεται το 1988).
  • καταστροφική (CAFS, που περιγράφεται το 1992) ·
  • οροαρνητικό (SNAFS, χωρισμένο σε ξεχωριστή ομάδα το 2000).
  • πιθανό APS ή σύνδρομο προ-αντιφωσφολιπιδίου (περιγράφεται το 2005).

Το 2007, εντοπίστηκαν νέες ποικιλίες του συνδρόμου:

  • μικροαγγειοπαθητική;
  • επαναλαμβανόμενη καταστροφή;
  • σταυρός-.

Σε σχέση με άλλες παθολογικές καταστάσεις, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ταξινομείται ως εξής:

  • πρωτοπαθή (είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, που δεν σχετίζεται με άλλες παθολογίες).
  • δευτερογενής (αναπτύσσεται στο πλαίσιο ταυτόχρονης συστηματικής ερυθηματώδους λύκου ή άλλων αυτοάνοσων ασθενειών, σύνδρομο τύπου λύκου, λοιμώξεις, κακοήθη νεοπλάσματα, αγγειίτιδα, φαρμακοθεραπεία με ορισμένα φάρμακα).

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα που σχετίζεται με την κυκλοφορία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στη συστηματική κυκλοφορία κυμαίνεται από ασυμπτωματική μεταφορά αντισωμάτων έως απειλητικές για τη ζωή εκδηλώσεις. Στην πραγματικότητα, οποιοδήποτε όργανο μπορεί να εμπλέκεται στην κλινική εικόνα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων..

Οι κύριες εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η υποτροπιάζουσα θρόμβωση διαφόρων αγγείων..

Τα αντισώματα είναι ικανά να επηρεάσουν αρνητικά τις ρυθμιστικές διαδικασίες του συστήματος πήξης, προκαλώντας τις παθολογικές αλλαγές τους. Η επιρροή του AFL στα κύρια στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης εδραιώθηκε επίσης: δυσκολία στην εμφύτευση (στερέωση) γονιμοποιημένου ωαρίου στην κοιλότητα της μήτρας, διαταραχές στο σύστημα ροής αίματος του πλακούντα, ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα.

Οι κύριες συνθήκες, η εμφάνιση των οποίων μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

  • επαναλαμβανόμενη θρόμβωση (ειδικά βαθιές φλέβες των κάτω άκρων και αρτηριών του εγκεφάλου, της καρδιάς)
  • επαναλαμβανόμενη πνευμονική εμβολή
  • παροδικές ισχαιμικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
  • Εγκεφαλικό;
  • επεισόδιο
  • χοροειδή υπερκινησία;
  • πολλαπλή νευρίτιδα
  • ημικρανία;
  • εγκάρσια μυελίτιδα
  • αισθητηριακή απώλεια ακοής
  • παροδική απώλεια της όρασης
  • παραισθησία (αίσθημα μούδιασμα, σέρνεται)
  • μυϊκή αδυναμία;
  • ζάλη, πονοκεφάλους (έως αφόρητο).
  • παραβιάσεις της πνευματικής σφαίρας ·
  • έμφραγμα μυοκαρδίου;
  • βλάβη στη βαλβιδική συσκευή της καρδιάς.
  • χρόνια ισχαιμική καρδιομυοπάθεια
  • ενδοκαρδιακή θρόμβωση
  • αρτηριακή και πνευμονική υπέρταση.
  • καρδιακές προσβολές του ήπατος, του σπλήνα, των εντέρων ή της χοληδόχου κύστης.
  • παγκρεατίτιδα
  • ασκίτης
  • έμφραγμα στα νεφρά
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
  • πρωτεϊνουρία, αιματουρία;
  • νεφρωτικό σύνδρομο
  • βλάβη στο δέρμα (δικτυωτός βιότοπος - εμφανίζεται σε περισσότερο από το 20% των ασθενών, μετα-θρομβοφλεβιτικά έλκη, γάγγραινα των δακτύλων και των ποδιών, πολλαπλές αιμορραγίες ποικίλης έντασης, σύνδρομο μωβ toe).
  • μαιευτική παθολογία, συχνότητα εμφάνισης - 80% (απώλεια εμβρύου, συχνότερα στα τρίμηνα II και III, καθυστερημένη κύηση, προεκλαμψία και εκλαμψία, καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, πρόωρη γέννηση).
  • θρομβοπενία από 50 έως 100 x 10 9 / l.

Διαγνωστικά

Λόγω του μεγάλου εύρους διαφόρων συμπτωμάτων που μπορεί να εκδηλωθεί από την ασθένεια, η διάγνωση είναι συχνά δύσκολη..

Προκειμένου να βελτιωθεί η ακρίβεια της διάγνωσης του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων το 1999, διατυπώθηκαν κριτήρια ταξινόμησης, σύμφωνα με τα οποία η διάγνωση θεωρείται επιβεβαιωμένη όταν (τουλάχιστον) συνδυάζεται ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό σημείο.

Σημειώνεται ότι οι γυναίκες πάσχουν από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων 5 φορές πιο συχνά από τους άνδρες, η αιχμή είναι στη μέση ηλικία (περίπου 35 ετών).

Τα κλινικά κριτήρια (με βάση τα δεδομένα της αναμνηστικής) είναι η αγγειακή θρόμβωση (ένα ή περισσότερα επεισόδια αγγειακής θρόμβωσης οποιουδήποτε διαμετρήματος σε οποιονδήποτε ιστό ή όργανο και η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί οργανικά ή μορφολογικά) και η παθολογία της εγκυμοσύνης (μία από τις αναφερόμενες επιλογές ή ο συνδυασμός τους):

  • μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου φυσιολογικού εμβρύου μετά τη 10η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.
  • μία ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρου τοκετού ενός φυσιολογικού εμβρύου πριν από 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του πλακούντα.
  • τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυθόρμητης άμβλωσης μιας φυσιολογικής εγκυμοσύνης (ελλείψει ανατομικών ελαττωμάτων, ορμονικών ανωμαλιών και χρωμοσωμικών ανωμαλιών εκ μέρους οποιουδήποτε γονέα) πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης.
  • αντισώματα έναντι καρδιολιπίνης IgG- ή IgM-ισοτύπου, που ανιχνεύονται στον ορό σε μέσες ή υψηλές συγκεντρώσεις τουλάχιστον 2 φορές μετά από τουλάχιστον 12 εβδομάδες με μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA).
  • αντισώματα έναντι βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης-1 IgG- και (ή) IgM-ισοτύπου, που ανιχνεύονται σε ορό σε μέσες ή υψηλές συγκεντρώσεις τουλάχιστον 2 φορές μετά από τουλάχιστον 12 εβδομάδες με μια τυποποιημένη μέθοδο (ELISA).
  • αντιπηκτικό στο λύκο στο πλάσμα σε δύο ή περισσότερες περιπτώσεις μελέτης με διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων, προσδιοριζόμενο σύμφωνα με τις διεθνείς συστάσεις.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων θεωρείται επιβεβαιωμένο εάν υπάρχει ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό κριτήριο. Η ασθένεια αποκλείεται εάν εντοπιστούν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις ή κλινικές εκδηλώσεις χωρίς aPL για λιγότερο από 12 εβδομάδες ή περισσότερο από 5 χρόνια.

Θεραπεία

Δεν υπάρχουν γενικά αποδεκτά διεθνή πρότυπα για τη θεραπεία της νόσου. φάρμακα με ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα δεν έχουν δείξει επαρκή αποτελεσματικότητα.

Η φαρμακοθεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων στοχεύει κυρίως στην πρόληψη της θρόμβωσης, που χρησιμοποιείται:

  • έμμεσα αντιπηκτικά.
  • αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες
  • υπολιπιδαιμικοί παράγοντες;
  • παρασκευάσματα αμινοκινολίνης;
  • αντιυπερτασικά φάρμακα (εάν είναι απαραίτητο).

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Ο κύριος κίνδυνος για ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι οι θρομβωτικές επιπλοκές που επηρεάζουν απρόβλεπτα οποιαδήποτε όργανα, με αποτέλεσμα οξείες διαταραχές της ροής του αίματος των οργάνων..

Για γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία, επιπλέον, σημαντικές επιπλοκές είναι:

  • αποτυχία;
  • καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου ως αποτέλεσμα της μειωμένης ροής αίματος του πλακούντα και της χρόνιας υποξίας
  • αποκόλληση του πλακούντα;
  • κύηση, προεκλαμψία, εκλαμψία.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα των υγιών ανθρώπων βρίσκονται, σύμφωνα με διάφορες πηγές, σε 1-14% των περιπτώσεων (κατά μέσο όρο - σε 2-4%), ο αριθμός τους αυξάνεται με την ηλικία, ειδικά παρουσία χρόνιων ασθενειών.

Πρόβλεψη

Η θρόμβωση των αρτηριακών αγγείων, η υψηλή συχνότητα εμφάνισης θρομβωτικών επιπλοκών και θρομβοπενίας και η παρουσία αντιπηκτικού λύκου θεωρούνται ως προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες σε σχέση με τη θνησιμότητα στο APS. Η πορεία της νόσου, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών είναι απρόβλεπτες.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη της νόσου στο τρέχον επίπεδο ανάπτυξης του φαρμάκου. Ωστόσο, η συνεχής ιατρική παρακολούθηση μας επιτρέπει να εκτιμήσουμε τον κίνδυνο θρομβωτικών επιπλοκών, να τις αποτρέψουμε συχνά και να εντοπίσουμε έγκαιρα ταυτόχρονη παθολογία.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει τις ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

  • Επαναλαμβανόμενη αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση.
  • Θρομβοκυτταροπενία
  • Διάφορες μορφές μαιευτικής παθολογίας.
  • Διάφορες καρδιαγγειακές, αιματολογικές, νευρολογικές και άλλες διαταραχές.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι συνήθως μια γενετική διαταραχή. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στο νοσοκομείο Yusupov πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας σύγχρονες εργαστηριακές μεθόδους. Οι ορολογικοί δείκτες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, της καρδιολιπίνης, του αντιπηκτικού λύκου, των αντισωμάτων που εξαρτώνται από τη b2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα. Για τη θεραπεία ασθενών, οι ρευματολόγοι χρησιμοποιούν αποτελεσματικά φάρμακα που έχουν καταχωριστεί στη Ρωσική Ομοσπονδία και έχουν ελάχιστες παρενέργειες. Σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου φωσφολιπιδίων συζητούνται σε συνεδρίαση του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων. Οι γιατροί και οι υποψήφιοι των ιατρικών επιστημών, οι γιατροί της υψηλότερης κατηγορίας συμμετέχουν στη δουλειά του. Το ιατρικό προσωπικό είναι προσεκτικό στις επιθυμίες των ασθενών.

Στην καρδιά του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου βρίσκεται ο σχηματισμός στο σώμα σε υψηλό τίτλο διτροπικών αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια μεμβράνης και σχετικές γλυκοπρωτεΐνες.

Τύποι και συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

  • Υπάρχουν οι ακόλουθες κλινικές παραλλαγές του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:
  • Πρωταρχικός;
  • Δευτερεύον - για ρευματικές και αυτοάνοσες ασθένειες, κακοήθη νεοπλάσματα, χρήση φαρμάκων, μολυσματικών ασθενειών, για άλλους λόγους.
  • Άλλες επιλογές είναι «καταστροφικό» αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα (σύνδρομο HELP, θρομβωτική θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο υποθρομβιναιμίας, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη), σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε συνδυασμό με αγγειίτιδα.

Κατά την έναρξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, κυριαρχούν σημάδια εγκεφαλικών αγγειακών βλαβών - από απώλεια μνήμης, ημικρανία, επίμονο πονοκέφαλο, παροδικές διαταραχές της οπτικής και εγκεφαλικής κυκλοφορίας έως θρόμβωση εγκεφαλικού κόλπου, εγκεφαλικά αγγεία, επιληψία, θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια και σύνδρομο Sneddon. Το πρώτο που συμβαίνει είναι η θρόμβωση των φλεβών των άκρων με ή χωρίς πνευμονική εμβολή, σύνδρομο Raynaud.

Για να διαπιστωθεί μια ακριβής διάγνωση, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων προσδιορίζονται παρουσία των ακόλουθων ενδείξεων:

  • Όλοι οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Ασθενείς κάτω των 40 ετών με φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση.
  • Με ασυνήθιστο εντοπισμό θρόμβωσης (για παράδειγμα, στις μεσεντερικές φλέβες).
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης νεογνικής θρόμβωσης.
  • Ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενία (για τον αποκλεισμό της νόσου του Moshkovich).
  • Με την ανάπτυξη δερματικής νέκρωσης κατά τη λήψη έμμεσων αντιπηκτικών.
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης παράτασης του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης.
  • Με επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη άμβλωση.
  • Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με πρώιμο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η μελέτη πραγματοποιείται εάν ο ασθενής έχει συγγενείς με θρομβωτικές διαταραχές.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου προσδιορίζονται στο δέρμα:

  • Livedo reticularis - ένα αγγειακό πλέγμα με τη μορφή γαλαζωδών κηλίδων στα χέρια, τα πόδια, τους μηρούς και τα χέρια, το οποίο αποκαλύπτεται ιδιαίτερα καλά όταν ψύχεται.
  • Αιμορραγίες και καρδιακές προσβολές.
  • Θρόμβωση μιας από τις κεντρικές φλέβες.
  • Επιφανειακό εξάνθημα με τη μορφή αιμορραγιών που μοιάζουν με αγγειίτιδα.

Τα δερματικά συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν νέκρωση του δέρματος των απομακρυσμένων κάτω άκρων, αιμορραγία στο υπογλώσσιο κρεβάτι (σύμπτωμα θραύσματος), χρόνια έλκη των άκρων, παλμό και πελματικό ερύθημα, οζίδια του δέρματος.

Οι ασθενείς που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να αναπτύξουν θρόμβωση βαθιάς φλέβας, θρομβοφλεβίτιδα. ισχαιμία ως αποτέλεσμα χρόνιας αρτηριακής θρόμβωσης, γάγγραινα. Μεγάλα αγγεία επηρεάζονται με την ανάπτυξη συνδρόμου ανώτερης ή κατώτερης φλέβας, σύνδρομο αορτικής αψίδας. Με βλάβη στα οστά, αναπτύσσεται ασηπτική νέκρωση, παροδική οστεοπόρωση απουσία γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Ενδέχεται να εμφανιστεί θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας, έμφραγμα των νεφρών, ενδοσφαιρική μικροθρόμβωση με την επακόλουθη ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, προσδιορίζεται η κλινική βλάβης στο όργανο της όρασης. Η θρόμβωση των φλεβών, των αρτηριών και των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς, η ατροφία του οπτικού νεύρου, αναπτύσσεται το έμφραγμα του αμφιβληστροειδούς. μικρά εξιδρώματα που εμφανίζονται λόγω της απόφραξης των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς.

Μια εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να είναι παθολογία των επινεφριδίων: θρόμβωση κεντρικής φλέβας, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες, νόσος του Addison, ανεπάρκεια επινεφριδίων. Εάν ένας ασθενής λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, είναι δύσκολο να διαγνωστεί η εμπλοκή των επινεφριδίων. Μία από τις κύριες εκδηλώσεις του αντιφωσφολυτικού συνδρόμου είναι η μαιευτική παθολογία:

  • Συνήθης αποβολή απουσία ασθενειών του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος.
  • Ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος;
  • Καθυστερημένη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου
  • Χορεία εγκύων γυναικών
  • Γέωση, ειδικά οι σοβαρές εκδηλώσεις της - προεκλαμψία και εκλαμψία.
  • Πρόωρος τοκετός.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις. Τα ακόλουθα εργαστηριακά κριτήρια για τη νόσο είναι γνωστά: η παρουσία αντισωμάτων έναντι της καρδιολιπίνης IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους, τα οποία προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες όταν προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και αντιγόνο λύκου, που ανιχνεύεται στο πλάσμα από τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη μέθοδο. Η διάγνωση του "αντιφωσφολυτικού συνδρόμου" επιβεβαιώνεται από ρευματολόγους παρουσία τουλάχιστον ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Πρόληψη και θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η πρόληψη και η θεραπεία της θρόμβωσης στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δεν είναι λιγότερο δύσκολη από τη σωστή διάγνωση. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των αναπτυξιακών μηχανισμών που διέπουν το APS, την ετερογένεια των κλινικών εκδηλώσεων και την έλλειψη αξιόπιστων εργαστηριακών και κλινικών παραμέτρων που επιτρέπουν την πρόβλεψη της ανάπτυξης υποτροπών θρομβωτικών διαταραχών. Οι γιατροί χρησιμοποιούν γλυκοκορτικοειδή, κυτταροτοξικά φάρμακα και πλασμαφαίρεση για APS μόνο για να καταστέλλουν τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου ή σε καταστροφικό αντιφωσφολυτικό σύνδρομο. Σε άλλες περιπτώσεις, είναι αναποτελεσματικά και αντενδείκνυται, καθώς η μακροχρόνια ορμονική θεραπεία αυξάνει δυνητικά τον κίνδυνο υποτροπής της θρόμβωσης και ορισμένα κυτταροτοξικά φάρμακα οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών της αντιπηκτικής θεραπείας..

Λόγω του υψηλού κινδύνου εκ νέου σχηματισμού θρόμβωσης, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με APS για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για τη ζωή, λαμβάνουν προληπτική αντιπηκτική θεραπεία. Η εξαίρεση είναι οι ασθενείς με σταθερή ομαλοποίηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων απουσία επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κίνδυνος υποτροπιάζουσας θρόμβωσης δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως, επομένως, οι ρευματολόγοι στο νοσοκομείο Yusupov διεξάγουν προσεκτική παρακολούθηση. Σε άτομα με αντι-φωσφολιπιδικά αντισώματα υψηλού ορού αλλά δεν έχουν δοθεί κλινικά συμπτώματα APS χαμηλής δόσης ασπιρίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη) έχουν επιπρόσθετο προληπτικό αποτέλεσμα. Αναστέλλει τη συσσώρευση και την προσκόλληση των αιμοπεταλίων, μειώνει το μέγεθος του θρόμβου και μειώνει τα λιπίδια του αίματος. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, στους ασθενείς συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά, κυρίως βαρφαρίνη. Δεδομένου ότι η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, η θεραπεία πραγματοποιείται υπό στενή εργαστηριακή και κλινική παρακολούθηση..

Η θεραπεία με βαρφαρίνη μπορεί να αποτρέψει την υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση, αλλά δεν είναι αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς με αρτηριακή θρόμβωση. Λαμβάνουν συνδυαστική θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και ασπιρίνη χαμηλής δόσης ή διπυριδαμόλη. Είναι πιο δικαιολογημένο σε νέους χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία..

Για τη θεραπεία οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS, χρησιμοποιούνται άμεσα παρασκευάσματα αντιπηκτικής - ηπαρίνης και ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους. Η θεραπεία των καταστροφικών APS πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ολόκληρο το οπλοστάσιο μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας, οι οποίες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία κρίσιμων καταστάσεων σε ρευματικές ασθένειες. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, οι οποίες συνδυάζονται με την πιο εντατική αντιπηκτική θεραπεία, χρησιμοποιώντας φρέσκο ​​παγωμένο πλάσμα για αντικατάσταση. Ελλείψει αντενδείξεων, πραγματοποιείται παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (sandoglobulin ή octagam).

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων; Η πρόγνωση τελικά εξαρτάται από τον κίνδυνο επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Για να αποφύγετε επιπλοκές που απειλούν τη ζωή ενός ατόμου, κλείστε ραντεβού με έναν ρευματολόγο καλώντας το κέντρο επαφής. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενών με AFL είναι δύσκολη. Οι γιατροί του νοσοκομείου Yusupov το αντιμετωπίζουν με επιτυχία.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι μια αυτοάνοση παθολογία, η οποία βασίζεται στο σχηματισμό αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων, τα οποία είναι τα κύρια λιπιδικά συστατικά των κυτταρικών μεμβρανών. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να εκδηλωθεί ως φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, αρτηριακή υπέρταση, καρδιακή νόσος των βαλβίδων, μαιευτική παθολογία (συνήθης αποβολή, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, κύηση), δερματικές βλάβες, θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία. Οι κύριοι διαγνωστικοί δείκτες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι το Ab to cardiolipin και το αντιπηκτικό του λύκου. Η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιορίζεται στην πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων, στον διορισμό αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.

  • Οι λόγοι
  • Ταξινόμηση
  • Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων
  • Πρόβλεψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που προκαλούνται από αυτοάνοση αντίδραση σε δομές φωσφολιπιδίων που υπάρχουν σε κυτταρικές μεμβράνες. Η ασθένεια περιγράφηκε λεπτομερώς από τον Άγγλο ρευματολόγο Hughes το 1986. Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τον πραγματικό επιπολασμό του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Είναι γνωστό ότι ασήμαντα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στον ορό του αίματος βρίσκονται στο 2-4% των πρακτικά υγιών ατόμων και σε υψηλούς τίτλους - σε 0,2%. Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου διαγιγνώσκεται 5 φορές συχνότερα μεταξύ νεαρών γυναικών (20-40 ετών), αν και άνδρες και παιδιά (συμπεριλαμβανομένων των νεογέννητων) μπορεί να υποφέρουν από την ασθένεια. Ως διεπιστημονικό πρόβλημα, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) προσελκύει την προσοχή ειδικών στον τομέα της ρευματολογίας, της μαιευτικής και της γυναικολογίας, της καρδιολογίας.

Οι λόγοι

Οι υποκείμενες αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι άγνωστες. Εν τω μεταξύ, έχουν μελετηθεί και προσδιοριστεί οι παράγοντες που προδιαθέτουν αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων. Έτσι, παρατηρείται παροδική αύξηση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο πλαίσιο ιογενών και βακτηριακών λοιμώξεων (ηπατίτιδα C, HIV, μολυσματική μονοπυρήνωση, ελονοσία, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, κ.λπ.). Υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων βρίσκονται σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδή αρθρίτιδα, νόσο Sjogren, οζώδης περιαρτηρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Υπερπαραγωγή αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων μπορεί να παρατηρηθεί σε κακοήθη νεοπλάσματα, λήψη φαρμάκων (ψυχοτρόπων φαρμάκων, ορμονικών αντισυλληπτικών κ.λπ.) και απόσυρση αντιπηκτικών. Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με μια γενετική προδιάθεση για αυξημένη σύνθεση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων σε άτομα που είναι φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53 και σε συγγενείς ασθενών με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Γενικά, οι ανοσοβιολογικοί μηχανισμοί ανάπτυξης του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων απαιτούν περαιτέρω μελέτη και αποσαφήνιση..

Ανάλογα με τη δομή και την ανοσογονικότητα, υπάρχουν «ουδέτερες» (φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη) και «αρνητικά φορτισμένες» (καρδιολιπίνη, φωσφατιδυλοσερίνη, φωσφατιδυλινοσιτόλη) φωσφολιπίδια. Η κατηγορία των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων που αντιδρούν με τα φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν αντιπηκτικό λύκο, Ab στην καρδιολιπίνη, αντι-φωσφολιπίδια εξαρτώμενα από βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα και άλλα. στην υπερπηκτική ικανότητα.

Ταξινόμηση

Λαμβάνοντας υπόψη την αιτιοπαθογένεση και την πορεία, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές και εργαστηριακές παραλλαγές του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:

  • πρωτογενής - δεν υπάρχει σχέση με οποιαδήποτε υποκείμενη ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.
  • δευτερογενές - σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας άλλης αυτοάνοσης παθολογίας.
  • καταστροφική - οξεία πήξη, που εμφανίζεται με πολλαπλή θρόμβωση εσωτερικών οργάνων.
  • AFL-αρνητική παραλλαγή του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, στην οποία δεν εντοπίζονται ορολογικοί δείκτες της νόσου (Ab to cardiolipin και lupus anticoagant).

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Σύμφωνα με τις τρέχουσες απόψεις, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση θρομβωτική αγγειοπάθεια. Στο APS, η βλάβη μπορεί να επηρεάσει αγγεία διαφόρων διαμετρημάτων και εντοπισμό (τριχοειδή αγγεία, μεγάλους φλεβικούς και αρτηριακούς κορμούς), το οποίο προκαλεί ένα εξαιρετικά διαφορετικό φάσμα κλινικών εκδηλώσεων, όπως φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, μαιευτική παθολογία, νευρολογικές, καρδιαγγειακές, δερματικές διαταραχές, θρομβοπενία.

Το πιο συχνό και τυπικό σημάδι του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι η υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση: θρόμβωση επιφανειακών και βαθιών φλεβών των κάτω άκρων, ηπατικών φλεβών, ηπατικών πυλών και αμφιβληστροειδικών φλεβών. Οι ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να παρουσιάσουν επανειλημμένα επεισόδια PE, πνευμονική υπέρταση, σύνδρομο ανώτερης φλέβας, σύνδρομο Budd-Chiari και ανεπάρκεια επινεφριδίων. Η φλεβική θρόμβωση με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων αναπτύσσεται 2 φορές συχνότερα από την αρτηριακή. Μεταξύ των τελευταίων κυριαρχεί η θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών, οδηγώντας σε παροδικές ισχαιμικές προσβολές και ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Άλλες νευρολογικές διαταραχές μπορεί να περιλαμβάνουν ημικρανία, υπερκινησία, σύνδρομο επιληπτικής κρίσης, απώλεια ακοής νευροαισθητήρα, ισχαιμική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου, εγκάρσια μυελίτιδα, άνοια, ψυχικές διαταραχές.

Η βλάβη του καρδιαγγειακού συστήματος στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων συνοδεύεται από την ανάπτυξη εμφράγματος του μυοκαρδίου, ενδοκαρδιακής θρόμβωσης, ισχαιμικής καρδιομυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Πολύ συχνά, υπάρχει βλάβη των καρδιακών βαλβίδων - από μικρές παλινδρόμηση, που ανιχνεύονται με ηχοκαρδιογραφία, έως μιτροειδής, αορτική, τριχωτή στένωση ή ανεπάρκεια. Ως μέρος της διάγνωσης του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με καρδιακές εκδηλώσεις, διαφορική διάγνωση με μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, απαιτείται μυξώμα της καρδιάς.

Οι νεφρικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν και ήπια πρωτεϊνουρία και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Από την πλευρά του γαστρεντερικού σωλήνα με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου, υπάρχουν ηπατομεγαλία, γαστρεντερική αιμορραγία, απόφραξη μεσεντερικών αγγείων, πύλη υπέρταση και έμφραγμα του σπλήνα. Οι τυπικές βλάβες του δέρματος και των μαλακών ιστών αντιπροσωπεύονται από δικτυωτό λειδίνο, παλμό και πελματικό ερύθημα, τροφικά έλκη, γάγγραινα των δακτύλων μυοσκελετικό σύστημα - ασηπτική νέκρωση των οστών (μηριαία κεφαλή). Τα αιματολογικά συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμία, αιμορραγικές επιπλοκές.

Στις γυναίκες, το APS συχνά ανιχνεύεται σε σχέση με τη μαιευτική παθολογία: επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη άμβλωση σε διάφορους χρόνους, καθυστέρηση ενδομήτριας εμβρυϊκής ανάπτυξης, ανεπάρκεια πλακούντα, κύηση, χρόνια υποξία του εμβρύου, πρόωρη γέννηση Κατά τη διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, ο μαιευτήρας-γυναικολόγος θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη όλους τους πιθανούς κινδύνους.

Διαγνωστικά

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται βάσει κλινικών (αγγειακή θρόμβωση, επιδεινωμένο μαιευτικό ιστορικό) και εργαστηριακών δεδομένων. Τα κύρια ανοσολογικά κριτήρια περιλαμβάνουν την ανίχνευση στο πλάσμα του αίματος μέσων ή υψηλών τίτλων αντισωμάτων αντι-καρδιολιπίνης IgG / IgM και αντιπηκτικού λύκου δύο φορές εντός έξι εβδομάδων. Η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη όταν συνδυάζονται τουλάχιστον ένα κύριο κλινικό και εργαστηριακό κριτήριο. Πρόσθετα εργαστηριακά σημάδια αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι ψευδώς θετικά RW, θετική αντίδραση Coombs, αυξημένος τίτλος αντιπυρηνικού παράγοντα, ρευματοειδής παράγοντας, κρυοσφαιρίνες, αντισώματα στο DNA. Επίσης φαίνεται η μελέτη KLA, αιμοπεταλίων, βιοχημικών εξετάσεων αίματος, πήγματος.

Οι έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χρειάζονται παρακολούθηση των δεικτών του συστήματος πήξης του αίματος, του δυναμικού υπερηχογράφου του εμβρύου και της υπερηχογραφίας Doppler της ροής αίματος της μήτρας, καρδιογραφία. Για την επιβεβαίωση της θρόμβωσης των εσωτερικών οργάνων, πραγματοποιείται σάρωση υπερήχων των αγγείων της κεφαλής και του λαιμού, των νεφρικών αγγείων, των αρτηριών και των φλεβών των άκρων, των οφθαλμικών αγγείων κ.λπ. Αλλαγές στα φυλλάδια των καρδιακών βαλβίδων εντοπίζονται κατά τη διάρκεια της ηχοκαρδιογραφίας.

Τα διαφορικά διαγνωστικά μέτρα πρέπει να αποσκοπούν στον αποκλεισμό της διάδοσης της ενδοαγγειακής πήξης, του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας κ.λπ. Δεδομένων των πολλαπλών βλαβών των οργάνων, η διάγνωση και η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων απαιτούν συνδυασμό προσπαθειών γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων: ρευματολόγοι, καρδιολόγοι, νευρολόγοι, μαιευτήρες-γυναικολόγοι και άλλοι.

Θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Ο κύριος στόχος της θεραπείας με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι η πρόληψη θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Οι στιγμές του καθεστώτος παρέχουν μέτρια σωματική δραστηριότητα, άρνηση παραμονής σε στάση για μεγάλο χρονικό διάστημα, συμμετοχή σε τραυματικά αθλήματα και μακρινά αεροπορικά ταξίδια. Σε γυναίκες με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δεν πρέπει να συνταγογραφούνται αντισυλληπτικά από το στόμα και πριν προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη, θα πρέπει σίγουρα να συμβουλευτείτε έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου κύησης, οι έγκυες γυναίκες φαίνεται να λαμβάνουν μικρές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, χορήγηση ανοσοσφαιρίνης, ενέσεων ηπαρίνης υπό τον έλεγχο παραμέτρων αιμοστασίου..

Η φαρμακευτική αγωγή για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνει το διορισμό έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη), άμεσων αντιπηκτικών (ηπαρίνη, ναδροπαρίνη ασβεστίου, ενοξαπαρίνη νατρίου), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη). Η προφυλακτική αντιπηκτική ή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία για τους περισσότερους ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα και μερικές φορές για τη ζωή. Με μια καταστροφική μορφή αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, ενδείκνυται ο διορισμός υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και αντιπηκτικών, συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος κ.λπ..

Πρόβλεψη

Η έγκαιρη διάγνωση και η προληπτική θεραπεία βοηθούν στην αποφυγή της ανάπτυξης και της επανεμφάνισης της θρόμβωσης, καθώς και ελπίδα για ευνοϊκό αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης και του τοκετού. Με το δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, είναι σημαντικό να ελέγχετε την πορεία της υποκείμενης παθολογίας, να αποτρέπετε λοιμώξεις. Προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες είναι ο συνδυασμός αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με SLE, θρομβοπενία, ταχεία αύξηση του τίτλου Ab στην καρδιολιπίνη και επίμονη αρτηριακή υπέρταση. Όλοι οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων θα πρέπει να παρακολουθούνται από ρευματολόγο με περιοδική παρακολούθηση ορολογικών δεικτών της νόσου και παραμέτρων αιμοστασίου..

Προσδιορισμός των ορίων της σχετικής θαμπής καρδιάς

Μικρή διαφορά μεταξύ άνω και κάτω πίεσης: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία