Αγροκυτταρίτιδα

Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία - αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι? Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια παθολογική κατάσταση, το κύριο διαγνωστικό κριτήριο της οποίας είναι η μείωση του γενικού αριθμού αίματος (στον τύπο) του συνολικού επιπέδου των λευκοκυττάρων σε 1 109 / l ακριβώς λόγω του κλάσματος των κοκκιοκυττάρων.

Τα κοκκιοκύτταρα είναι ένας πληθυσμός λευκοκυττάρων που περιέχει έναν πυρήνα. Με τη σειρά τους, χωρίζονται σε τρεις υποπληθυσμούς - βασεόφιλα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα. Το όνομα του καθενός οφείλεται στις ιδιαιτερότητες της χρώσης, οι οποίες δείχνουν τη βιοχημική σύνθεση.

Πιστεύεται συμβατικά ότι τα ουδετερόφιλα παρέχουν αντιβακτηριακή ανοσία, ηωσινόφιλα - αντιπαρασιτικά. Έτσι, το κύριο σύμπτωμα και ο πιο σημαντικός παράγοντας για την απειλή για τη ζωή του ασθενούς είναι η απότομη απώλεια της ικανότητας αντοχής σε διάφορες λοιμώξεις..

Αιτίες ακοκκιοκυττάρωσης

Με την αυτοάνοση μορφή του συνδρόμου, εμφανίζεται κάποια δυσλειτουργία στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα να παράγει αντισώματα (τα λεγόμενα αυτοαντισώματα) που επιτίθενται στα κοκκιοκύτταρα, προκαλώντας έτσι το θάνατό τους.

Συχνές αιτίες της νόσου:

  1. Οι ιογενείς λοιμώξεις (που προκαλούνται από τον ιό Epstein-Barr, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον κίτρινο πυρετό, την ιική ηπατίτιδα) συνήθως συνοδεύονται από μέτρια ουδετεροπενία, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθεί ακοκκιοκυττάρωση.
  2. Ιονίζουσα ακτινοβολία και ακτινοθεραπεία, χημικά (βενζόλιο), εντομοκτόνα.
  3. Αυτοάνοσες ασθένειες (π.χ. ερυθηματώδης λύκος, αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα).
  4. Σοβαρές γενικευμένες λοιμώξεις (τόσο βακτηριακές όσο και ιογενείς).
  5. Ισχνότητα.
  6. Γενετικές διαταραχές.

Τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ακοκκιοκυτταραιμία ως αποτέλεσμα της άμεσης καταστολής της αιματοποίησης (κυτταροστατικά, βαλπροϊκό οξύ, καρβαμαζεπίνη, αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης) ή ενεργώντας ως απτίνες (παρασκευάσματα χρυσού, αντιθυρεοειδή φάρμακα κ.λπ.).

Έντυπα

Η αγροκοκυττάρωση είναι συγγενής και αποκτάται. Ο συγγενής συσχετίζεται με γενετικούς παράγοντες και είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Οι επίκτητες μορφές ακοκκιοκυττάρωσης ανιχνεύονται με συχνότητα 1 περιστατικού ανά 1300 άτομα. Περιγράφηκε παραπάνω ότι, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του παθολογικού μηχανισμού που διέπει το θάνατο των κοκκιοκυττάρων, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

  • μυελοτοξική (κυτταροτοξική νόσος)
  • αυτοάνοσο;
  • απτενικό (φαρμακευτικό).

Είναι επίσης γνωστή η γνήσια (ιδιοπαθής) μορφή, στην οποία δεν μπορεί να αποδειχθεί η αιτία της ανάπτυξης ακοκκιοκυττάρωσης.

Από τη φύση του μαθήματος, η ακοκκιοκυττάρωση είναι οξεία και χρόνια.

Συμπτώματα αγροκοκυττάρωσης

Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται αφού το επίπεδο των αντισωμάτων κατά των λευκοκυττάρων στο αίμα φτάσει σε ένα ορισμένο όριο. Από αυτήν την άποψη, όταν εμφανίζεται ακοκκιοκυττάρωση, πρώτα απ 'όλα, ένα άτομο ανησυχεί για τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • κακή γενική υγεία - σοβαρή αδυναμία, ωχρότητα και εφίδρωση
  • πυρετός (39º-40º), ρίγη
  • την εμφάνιση ελκών στην στοματική κοιλότητα, τις αμυγδαλές και τον μαλακό ουρανίσκο. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα άτομο αισθάνεται πονόλαιμο, είναι δύσκολο να καταπιεί, εμφανίζεται σιελόρροια.
  • πνευμονία;
  • σήψη;
  • ελκώδεις αλλοιώσεις του λεπτού εντέρου. Ο ασθενής αισθάνεται φούσκωμα, χαλαρά κόπρανα, κράμπες στον κοιλιακό πόνο.

Εκτός από τις γενικές εκδηλώσεις της ακοκκιοκυττάρωσης, παρατηρούνται αλλαγές στην εξέταση αίματος:

  • σε ένα άτομο, ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται απότομα.
  • υπάρχει πτώση του επιπέδου των ουδετερόφιλων, έως την πλήρη απουσία.
  • σχετική λεμφοκυττάρωση;
  • αυξημένο ESR.

Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία ακοκκιοκυττάρωσης σε ένα άτομο, συνταγογραφείται μελέτη μυελού των οστών. Αφού γίνει η διάγνωση, ξεκινά το επόμενο στάδιο - η θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης.

Διαγνωστικά της ακοκκιοκυττάρωσης

Η ομάδα πιθανών κινδύνων για την ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης αποτελείται από ασθενείς που έχουν υποστεί σοβαρή μολυσματική ασθένεια, που λαμβάνουν ακτινοβολία, κυτταροτοξική ή άλλη φαρμακευτική θεραπεία, που πάσχουν από κολλαγονόζες. Από κλινικά δεδομένα, η διαγνωστική τιμή είναι ένας συνδυασμός υπερθερμίας, ελκωτικών νεκρωτικών βλαβών ορατών βλεννογόνων και αιμορραγικών εκδηλώσεων.

Το πιο σημαντικό για την επιβεβαίωση της ακοκκιοκυττάρωσης είναι ο πλήρης αριθμός αίματος και η διάτρηση του μυελού των οστών. Η εικόνα του περιφερικού αίματος χαρακτηρίζεται από λευκοπενία (1-2x109 / l), κοκκιοκυτταροπενία (λιγότερο από 0,75x109 / l) ή ακοκκιοκυττάρωση, μέτρια αναιμία, με σοβαρούς βαθμούς - θρομβοπενία. Κατά την εξέταση του μυελογραφήματος, αποκαλύπτεται μείωση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων, μείωση του αριθμού και εξασθενημένη ωρίμανση των κυττάρων μιας ουδετερόφιλης γενεαλογίας, η παρουσία ενός μεγάλου αριθμού κυττάρων πλάσματος και μεγακαρυοκυττάρων. Για να επιβεβαιωθεί η αυτοάνοση φύση της ακοκκιοκυττάρωσης, προσδιορίζονται αντισώματα κατά των ουδετεροφίλων.

Σε όλους τους ασθενείς με ακοκκιοκυτταραιμία παρουσιάζεται ακτινογραφία των πνευμόνων, επαναλαμβανόμενες εξετάσεις αίματος για στειρότητα, βιοχημική εξέταση αίματος, συνεννόηση με οδοντίατρο και ωτορινολαρυγγολόγο. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί η ακοκκιοκυτταραιμία από την οξεία λευχαιμία, την υποπλαστική αναιμία. Απαιτεί επίσης τον αποκλεισμό της κατάστασης του HIV.

Επιπλοκές

Η μυελοτοξική νόσος μπορεί να έχει τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • Πνευμονία.
  • Σήψη (δηλητηρίαση αίματος). Η σταφυλοκοκκική σήψη είναι συχνή. Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή για τη ζωή του ασθενούς.
  • Διάτρηση στο έντερο. Ο ειλεός είναι ο πιο ευαίσθητος στο σχηματισμό διαμπερών οπών.
  • Σοβαρό πρήξιμο του εντερικού βλεννογόνου. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής έχει εντερική απόφραξη.
  • Οξεία ηπατίτιδα. Συχνά, η επιθηλιακή ηπατίτιδα σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
  • Σχηματισμός νέκρωσης. Αναφέρεται σε μολυσματικές επιπλοκές.
  • Σηψαιμία. Όσο περισσότερο ο ασθενής πάσχει από μυελοτοξικό τύπο της νόσου, τόσο πιο δύσκολο είναι να εξαλειφθούν τα συμπτώματά του.

Εάν η ασθένεια προκαλείται από απτένια ή προκύπτει από αδυναμία του ανοσοποιητικού συστήματος, τότε τα συμπτώματα της νόσου είναι πιο έντονα. Μεταξύ των πηγών που προκαλούν λοίμωξη, υπάρχει μια σαπροφυτική χλωρίδα, η οποία περιλαμβάνει το Pseudomonas aeruginosa ή το E. coli. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής έχει σοβαρή δηλητηρίαση, αύξηση της θερμοκρασίας έως 40-41 βαθμούς.

Πώς να θεραπεύσετε την Agranulocytosis?

Σε κάθε περίπτωση, η προέλευση της ακοκκιοκυττάρωσης, ο βαθμός της σοβαρότητάς της, η παρουσία επιπλοκών, η γενική κατάσταση του ασθενούς (φύλο, ηλικία, συνακόλουθες ασθένειες κ.λπ.).

Όταν ανιχνεύεται ακοκκιοκυττάρωση, ενδείκνυται σύνθετη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων μέτρων:

  1. Νοσηλεία στο τμήμα αιματολογίας του νοσοκομείου.
  2. Τοποθέτηση ασθενών σε θάλαμο με κουτιά, όπου πραγματοποιείται τακτικά απολύμανση αέρα. Εντελώς αποστειρωμένες καταστάσεις θα βοηθήσουν στην πρόληψη βακτηριακών ή ιογενών λοιμώξεων.
  3. Η παρεντερική διατροφή ενδείκνυται για ασθενείς με νεκρωτική ελκώδη εντεροπάθεια.
  4. Η απόλυτη στοματική φροντίδα αποτελείται από συχνό ξέπλυμα με αντισηπτικά.
  5. Η αιτιοτροπική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα - τον τερματισμό της ακτινοθεραπείας και την εισαγωγή κυτταροστατικών.
  6. Η θεραπεία με αντιβιοτικά συνταγογραφείται σε ασθενείς με πυώδη λοίμωξη και σοβαρές επιπλοκές. Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε δύο φάρμακα ευρέος φάσματος ταυτόχρονα - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Η θεραπεία συμπληρώνεται με αντιμυκητιασικούς παράγοντες - "Νυστατίνη", "Φλουκοναζόλη", "Κετοκοναζόλη".
  7. Μετάγγιση συμπυκνώματος λευκοκυττάρων, μεταμόσχευση μυελού των οστών.
  8. Η χρήση γλυκορτικοειδών σε υψηλές δόσεις - "Πρεδνιζολόνη", "Δεξαμεθαζόνη", "Διπροσφάνη".
  9. Διέγερση της λευκοποίησης - "Leucogen", "Pentoxil", "Leukomax".
  10. Αποτοξίνωση - παρεντερική χορήγηση του "Gemodez", διαλύματος γλυκόζης, ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου, διαλύματος "Ringer's".
  11. Διόρθωση της αναιμίας - π.χ. παρασκευάσματα σιδήρου για το IDA: Sorbifer Durules, Ferrum Lek.
  12. Θεραπεία του αιμορραγικού συνδρόμου - μετάγγιση αιμοπεταλίων, χορήγηση "Dicinon", "Aminocaproic acid", "Vikasol".
  13. Θεραπεία της στοματικής κοιλότητας με διάλυμα Levorin, λίπανση ελκών με λάδι ιπποφαές.

Η πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου είναι συνήθως ευνοϊκή. Μπορεί να επιδεινωθεί από την εμφάνιση εστιών νέκρωσης ιστών και μολυσματικών ελκών.

Προληπτικά μέτρα

Η πρόληψη της ακοκκιοκυττάρωσης, κυρίως, συνίσταται στη διεξαγωγή προσεκτικού αιματολογικού ελέγχου κατά τη διάρκεια της θεραπείας με μυελοτοξικά φάρμακα, εξαιρουμένης της επαναλαμβανόμενης χορήγησης φαρμάκων που προηγουμένως προκάλεσαν στον ασθενή να έχει ανοσοακοκκιοκυττάρωση.

Παρατηρείται δυσμενής πρόγνωση με την ανάπτυξη σοβαρών σηπτικών επιπλοκών, την επαναλαμβανόμενη ανάπτυξη απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης

Αγροκυτταρίτιδα

Η ακοκκιοκυττάρωση είναι ένα κλινικό εργαστηριακό σύνδρομο, η κύρια εκδήλωση του οποίου είναι η απότομη μείωση ή πλήρης απουσία ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της ευαισθησίας του σώματος σε μυκητιασικές και βακτηριακές λοιμώξεις.

Τα κοκκιοκύτταρα είναι η πιο πολυάριθμη ομάδα λευκοκυττάρων, στην οποία συγκεκριμένοι κόκκοι (κοκκώδης) γίνονται ορατοί στο κυτταρόπλασμα όταν χρωματίζονται. Αυτά τα κύτταρα είναι μυελοειδή και παράγονται στο μυελό των οστών. Τα κοκκιοκύτταρα συμμετέχουν ενεργά στην προστασία του σώματος από λοιμώξεις: όταν ένας μολυσματικός παράγοντας διεισδύει στους ιστούς, μεταναστεύουν από την κυκλοφορία του αίματος μέσω των τριχοειδών τοιχωμάτων και σπεύδουν να εστιάσουν στη φλεγμονή, εδώ απορροφούν βακτήρια ή μύκητες και στη συνέχεια τα καταστρέφουν με τα ένζυμα τους. Αυτή η διαδικασία οδηγεί στο σχηματισμό τοπικής φλεγμονώδους απόκρισης.

Με την ακοκκιοκυτταραιμία, το σώμα δεν είναι σε θέση να αντισταθεί στη μόλυνση, η οποία συχνά γίνεται παράγοντας στην εμφάνιση πυώδους-σηπτικής επιπλοκής.

Στους άνδρες, η ακοκκιοκυττάρωση διαγιγνώσκεται 2-3 φορές λιγότερο συχνά από ό, τι στις γυναίκες. άτομα άνω των 40 ετών είναι πιο ευαίσθητα σε αυτό.

Οι λόγοι

Στην αυτοάνοση μορφή του συνδρόμου, εμφανίζεται κάποια δυσλειτουργία στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, ως αποτέλεσμα του οποίου παράγει αντισώματα (τα λεγόμενα αυτοαντισώματα) που επιτίθενται στα κοκκιοκύτταρα, προκαλώντας έτσι το θάνατό τους. Η αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να συμβεί στο πλαίσιο των ακόλουθων ασθενειών:

  • αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα
  • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλοι τύποι παθήσεων κολλαγόνου.

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι επίσης ανοσολογική στη φύση, αναπτύσσεται ως επιπλοκή των μολυσματικών ασθενειών, ιδίως:

  • πολιομυελίτις;
  • ιογενής ηπατίτιδα;
  • τυφοειδής πυρετός;
  • κίτρινος πυρετός;
  • ελονοσία;
  • λοιμώδης μονοπυρήνωση;
  • γρίπη.

Με την ακοκκιοκυττάρωση, το σώμα δεν είναι σε θέση να αντισταθεί στη μόλυνση, η οποία συχνά γίνεται παράγοντας στην εμφάνιση πυώδους-σηπτικής επιπλοκής.

Επί του παρόντος, συχνά διαγιγνώσκεται απτενική μορφή ακοκκιοκυττάρωσης. Οι απτίνες είναι χημικές ουσίες των οποίων το μοριακό βάρος δεν υπερβαίνει τα 10.000 Da. Αυτά περιλαμβάνουν πολλά φάρμακα. Τα απτίνα από μόνα τους δεν είναι ανοσογόνα και αποκτούν αυτήν την ιδιότητα μόνο αφού συνδυαστούν με αντισώματα. Οι προκύπτουσες ενώσεις μπορεί να έχουν τοξική επίδραση στα κοκκιοκύτταρα, προκαλώντας το θάνατό τους. Μόλις αναπτυχθεί, η ακοκκιοκυτταραιμία απτίνης θα επαναληφθεί κάθε φορά που λαμβάνεται το ίδιο απτένιο (φάρμακο). Η πιο κοινή αιτία της απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης είναι τα φάρμακα Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim and other sulfonamides Chloruratin, Llorxin.

Η μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διακοπής της διαδικασίας μυελοποίησης στο μυελό των οστών και σχετίζεται με την καταστολή της παραγωγής προγονικών κυττάρων. Η ανάπτυξη αυτής της μορφής σχετίζεται με την επίδραση στο σώμα των κυτταροστατικών παραγόντων, την ιονίζουσα ακτινοβολία και ορισμένα φάρμακα (πενικιλλίνη, γενταμυκίνη, στρεπτομυκίνη, λεβομυκίνη, αμινοζίνη, κολχικίνη). Με τη μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση, ο αριθμός όχι μόνο των κοκκιοκυττάρων στο αίμα μειώνεται, αλλά και των αιμοπεταλίων, των δικτυοκυττάρων, των λεμφοκυττάρων, επομένως αυτή η κατάσταση ονομάζεται κυτταροτοξική ασθένεια.

Προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών, οι ασθενείς με επιβεβαιωμένη ακοκκιοκυτταραιμία αντιμετωπίζονται στην ασηπτική μονάδα του τμήματος αιματολογίας.

Έντυπα

Η αγροκοκυττάρωση είναι συγγενής και αποκτάται. Ο συγγενής συσχετίζεται με γενετικούς παράγοντες και είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Οι επίκτητες μορφές ακοκκιοκυττάρωσης ανιχνεύονται με συχνότητα 1 περιστατικού ανά 1300 άτομα. Περιγράφηκε παραπάνω ότι, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του παθολογικού μηχανισμού που διέπει το θάνατο των κοκκιοκυττάρων, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

  • μυελοτοξική (κυτταροτοξική νόσος)
  • αυτοάνοσο;
  • απτενικό (φαρμακευτικό).

Είναι επίσης γνωστή η γνήσια (ιδιοπαθής) μορφή, στην οποία δεν μπορεί να αποδειχθεί η αιτία της ανάπτυξης ακοκκιοκυττάρωσης.

Από τη φύση του μαθήματος, η ακοκκιοκυττάρωση είναι οξεία και χρόνια.

Σημάδια

Τα πρώτα συμπτώματα της ακοκκιοκυττάρωσης είναι:

  • σοβαρή αδυναμία
  • ωχρότητα του δέρματος
  • πόνος στις αρθρώσεις;
  • υπερβολικός ιδρώτας;
  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος (έως 39-40 ° C).

Χαρακτηρίζεται από ελκώδεις-νεκρωτικές βλάβες της βλεννογόνου μεμβράνης της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, οι οποίες μπορούν να λάβουν τη μορφή των ακόλουθων ασθενειών:

  • κυνάγχη;
  • φαρυγγίτιδα;
  • στοματίτις;
  • ουλίτιδα;
  • νεκρωτικοποίηση του σκληρού και μαλακού ουρανίσκου, της ραβδώσεως.

Αυτές οι διαδικασίες συνοδεύονται από σπασμό των μυών μάσησης, δυσκολία στην κατάποση, πονόλαιμο, αυξημένη σιελόρροια..

Με την ακοκκιοκυττάρωση, ο σπλήνας και το συκώτι διευρύνονται, αναπτύσσεται περιφερειακή λεμφαδενίτιδα.

Χαρακτηριστικά της πορείας της μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης

Για τη μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, το μέτριο αιμορραγικό σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό:

  • ο σχηματισμός αιματωμάτων ·
  • ρινορραγίες;
  • αυξημένη αιμορραγία των ούλων
  • αιματουρία;
  • εμετός αναμεμειγμένος με αίμα ή με τη μορφή "αλεσμένων καφέ".
  • ορατό ερυθρό αίμα στα κόπρανα ή μαύρα κόπρανα (μελένα).

Διαγνωστικά

Για την επιβεβαίωση της ακοκκιοκυττάρωσης, πραγματοποιείται πλήρης μέτρηση αίματος και παρακέντηση του μυελού των οστών.

Στη γενική ανάλυση του αίματος, προσδιορίζεται η σοβαρή λευκοπενία, στην οποία ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων δεν υπερβαίνει τα 1-2 x 10 9 / l (ο κανόνας είναι 4-9 x 10 9 / l). Σε αυτήν την περίπτωση, είτε τα κοκκιοκύτταρα δεν προσδιορίζονται καθόλου, είτε ο αριθμός τους αποδεικνύεται μικρότερος από 0,75 x 10 9 / l (ο κανόνας είναι 47-75% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων).

Κατά την εξέταση της κυτταρικής σύνθεσης του μυελού των οστών, αποκαλύπτονται τα ακόλουθα:

  • μείωση του αριθμού των μυελοκαρυοκυττάρων.
  • αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων και των κυττάρων πλάσματος ·
  • παραβίαση της ωρίμανσης και μείωση του αριθμού των κυττάρων ενός ουδετερόφιλου μικροβίου.

Για να επιβεβαιωθεί η αυτοάνοση ακοκκιοκυτταραιμία, προσδιορίζεται η παρουσία αντισωμάτων κατά των ουδετεροφίλων.

Εάν εντοπιστεί ακοκκιοκυτταραιμία, ο ασθενής πρέπει να συμβουλευτεί έναν ωτορινολαρυγγολόγο και έναν οδοντίατρο. Επιπλέον, πρέπει να υποβληθεί σε τριπλή εξέταση αίματος για στειρότητα, βιοχημική εξέταση αίματος και ακτινογραφία των πνευμόνων.

Η Agranulocytosis απαιτεί διαφορική διάγνωση με υποπλαστική αναιμία, οξεία λευχαιμία, HIV λοίμωξη.

Η αγροκοκυττάρωση είναι συγγενής και αποκτάται, επιπλέον, η πρώτη μορφή είναι ένα εξαιρετικά σπάνιο φαινόμενο και προκαλείται από κληρονομικούς παράγοντες.

Θεραπεία

Η θεραπεία ασθενών με επιβεβαιωμένη ακοκκιοκυττάρωση πραγματοποιείται στο ασηπτικό τμήμα του τμήματος αιματολογίας, το οποίο μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο μολυσματικών και φλεγμονωδών επιπλοκών. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί και να εξαλειφθεί η αιτία της ακοκκιοκυττάρωσης, για παράδειγμα, να ακυρωθεί το κυτταροστατικό φάρμακο.

Με ακοκκιοκυτταραιμία ανοσολογικής φύσης, συνταγογραφούνται απαραίτητα υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών ορμονών, πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση. Εμφανίζονται μεταγγίσεις λευκοκυττάρων, ενδοφλέβια χορήγηση αντισταφυλοκοκκικού πλάσματος και ανοσοσφαιρίνης. Για να αυξήσετε την παραγωγή κοκκιοκυττάρων στο μυελό των οστών, πρέπει να πάρετε διεγερτικά λευκοποίησης.

Συνιστώνται επίσης τακτικά στοματικά διαλύματα με αντισηπτικά διαλύματα..

Όταν εμφανίζεται νεκρωτική εντεροπάθεια, οι ασθενείς μεταφέρονται στην παρεντερική διατροφή (τα θρεπτικά συστατικά χορηγούνται με ενδοφλέβια έγχυση διαλυμάτων που περιέχουν αμινοξέα, γλυκόζη, ηλεκτρολύτες κ.λπ.).

Για την πρόληψη δευτερογενούς μόλυνσης, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα.

Η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά με την ανάπτυξη σοβαρών σηπτικών καταστάσεων, καθώς και στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων επεισοδίων απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης.

Πρόληψη

Χωρίς ιατρική συνταγή και προσεκτικό αιματολογικό έλεγχο, είναι απαράδεκτο να παίρνετε φάρμακα με μυελοτοξική δράση.

Εάν καταγραφεί επεισόδιο απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης, τότε το φάρμακο που προκάλεσε την ανάπτυξή του δεν πρέπει να λαμβάνεται στο μέλλον..

Συνέπειες και επιπλοκές

Οι πιο συχνές επιπλοκές της ακοκκιοκυττάρωσης είναι:

  • πνευμονία;
  • αιμορραγία;
  • ηπατίτιδα;
  • σήψη;
  • μεσοαστίτιδα
  • περιτονίτιδα.

Η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά με την ανάπτυξη σοβαρών σηπτικών καταστάσεων, καθώς και στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων επεισοδίων απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης.

Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία?

Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία?

Η ακοκκιοκυτταραιμία είναι μια σοβαρή παθολογία στην οποία καταστρέφονται ορισμένα ανοσοκύτταρα. Επικίνδυνο λόγω της ταχείας ανάπτυξης επιπλοκών.

Η άμυνα του οργανισμού έναντι όλων των ειδών ιών και βακτηρίων παρέχεται από λευκοκύτταρα, τα περισσότερα από τα οποία είναι κοκκιοκύτταρα, δηλαδή κύτταρα που περιέχουν κόκκους. Τα κοκκιοκύτταρα περιλαμβάνουν βασεόφιλα, ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα. Αυτά τα κύτταρα εκτελούν τη λειτουργία του καθαρισμού του αίματος των παθογόνων σωματιδίων και των νεκρών κυττάρων. Χωρίς αυτά, το σώμα δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει τα παθογόνα μικρόβια που μας περιβάλλουν παντού, καθώς και να διατηρήσει το αίμα στείρο.

Η Agranulocytosis είναι μια κατάσταση στην οποία ο αριθμός των κοκκωδών κυττάρων μειώνεται σημαντικά, σε ορισμένες περιπτώσεις εξαφανίζονται εντελώς. Κανονικά, τα λευκοκύτταρα καταλαμβάνουν από 4 - 9 * 10 9 / l, στο πλαίσιο της ακοκκιοκυττάρωσης, ο αριθμός τους μειώνεται σε 1,5 * 10 9 / l, ενώ τα κοκκώδη κύτταρα είναι μικρότερα από 0,75 * 10 9 / l ή απουσιάζουν. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, ο αριθμός των δυσλειτουργιών στο σώμα αυξάνεται, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις, γεγονός που προκαλεί μια σειρά μη αναστρέψιμων επιπλοκών. Η έγκαιρη θεραπεία σας επιτρέπει να αποκαταστήσετε τη συγκέντρωση των κοκκιοκυττάρων στο αίμα.

Η μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων οφείλεται στην καταστροφή των κοκκωδών κυττάρων μαζί με την αδυναμία του μυελού των οστών να παράγει αρκετά από αυτά. Τα αίτια της εμφάνισης της παθολογίας μελετώνται από πολλούς επιστήμονες του κόσμου, αλλά ορισμένα στοιχεία της ανάπτυξης της ακοκκιοκυττάρωσης παραμένουν ασαφή..

Ταξινόμηση της ακοκκιοκυττάρωσης.

Τα ναρκωτικά μπορούν να προκαλέσουν την ακοκκιοκυττάρωση

Ανάλογα με τους παράγοντες που προκάλεσαν την αναστολή των κοκκωδών λευκοκυττάρων, χωρίζονται 3 τύποι παθολογίας.

  1. Το ανοσοποιητικό περιλαμβάνει απτίνιο και αυτοάνοσο.
    1. Απτίνικ. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της χρήσης φαρμάκων, επομένως ονομάζεται επίσης φαρμακευτικό. Η καταστροφή των κοκκωδών κυττάρων συμβαίνει λόγω του λανθασμένου σχηματισμού ανοσολογικών αντιδράσεων, στις οποίες συμμετέχουν τα απτένια. Τα απτίνια είναι απλές χημικές ουσίες που, όταν συνδέονται με ορισμένες ενώσεις υψηλού μοριακού βάρους, μπορούν να προκαλέσουν παθολογική αντίδραση. Περιέχει απτένια σε πολλά φάρμακα.
    2. Αυτόματο ανοσοποιητικό. Το σώμα παράγει αντισώματα με στόχο την καταστροφή των κυττάρων του ίδιου του σώματος, ιδίως των κοκκιοκυττάρων. Αυτή η αποτυχία στο ανοσοποιητικό σύστημα προκαλείται από διάφορες ασθένειες..
  2. Μυελοτοξικό. Μπορεί να συνοδεύεται από οξεία ασθένεια ακτινοβολίας που προκύπτει από εξωτερική έκθεση σε ακτινοβολία, και επίσης να είναι το αποτέλεσμα της δηλητηρίασης και ορισμένων ασθενειών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια συγγενής ανωμαλία μπορεί να είναι μια πιθανή αιτία. Σε αυτήν την περίπτωση, ο σχηματισμός νέων κοκκιοκυττάρων μειώνεται ή σταματά λόγω της καταστολής των λειτουργιών του μυελού των οστών.
  3. Ιδιόπαθη. Η αγροκοκυττάρωση εμφανίζεται για άγνωστο λόγο.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της ακοκκιοκυττάρωσης

Η πρόσληψη ισονιαζίδης μπορεί να προκαλέσει ακοκκιοκυττάρωση

Κάθε ένας από τους τύπους παθολογίας προκαλείται από έναν αριθμό συγκεκριμένων παραγόντων..

Η απτενική μορφή της νόσου εκδηλώνεται λόγω της λήψης φαρμάκων. Ταυτόχρονα, ο λόγος για τον οποίο η διαδικασία της αιματοποίησης διαταράσσεται στο πλαίσιο της λήψης φαρμάκων δεν είναι απολύτως σαφής. Υποτίθεται ότι ορισμένοι ασθενείς είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι στα συστατικά του φαρμάκου. Η ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται όταν λαμβάνετε:

  • το διουρητικό ακεταζολαμίδιο ·
  • αναλγητικά της ομάδας πυραζολόνης (Analgin, Aminophenazone, Phenazone)
  • αναλγητικά που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ (ασπιρίνη, τεραπίνη, καρδιοπυρίνη)
  • αναλγητικά της ομάδας ανιλιδίου (φαινακετίνη, ακετοφαινετιδίνη, φαινίνη)
  • αντιφλεγμονώδες (Tribuzone, Phenylbutazone, Indomethacin)
  • παράγωγα του βαρβιτουρικού οξέος (Barbital, Butalbital, Phenobarbital)
  • το φάρμακο κατά της φυματίωσης Isoniazid.
  • αντιαρρυθμικά φάρμακα (Novocainamide, Proicanamide)
  • ψυχοτρόπα φάρμακα (Meprotan, Meprobamat)
  • σουλφοναμίδια (Sulfalene, Sulfaetidol);
  • αντιβιοτικά (Trimethoprim, Methicillin).

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ως αιτία αυτοάνοσης ακοκκιοκυττάρωσης

Η αυτοάνοση μορφή εμφανίζεται ως συνέπεια ασθενειών:

  • ερυθηματώδης λύκος,
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα,
  • συστηματικό σκληρόδερμα,
  • Η κοκκιωμάτωση του Wegener,
  • ιογενής ηπατίτιδα,
  • λέμφωμα.

Η μυελοτοξική μορφή προκαλείται από:

  • οξεία λευχαιμία,
  • όγκοι του μυελού των οστών,
  • ραδιενεργή ακτινοβολία,
  • δηλητηρίαση με δηλητήρια (αρσενικό, βενζόλιο, υδράργυρος).

Συμπτώματα και σημεία με ακοκκιοκυττάρωση.

Τα συμπτώματα της ακοκκιοκυττάρωσης εξαρτώνται από την υποκείμενη παθολογία

Λόγω του γεγονότος ότι το ανοσοποιητικό σύστημα δεν μπορεί να αντισταθεί στους παθογόνους μικροοργανισμούς, συμβαίνει βλάβη στον ιστό και στα όργανα. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σημαντικά με διαφορετικές μορφές παθολογίας..

Η φαρμακευτική ακοκκιοκυτταραιμία εκδηλώνεται πολύ γρήγορα: η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 40 βαθμούς, εμφανίζεται κακή αναπνοή και πονόλαιμος. Η μυελοτοξική μορφή μπορεί να αναπτυχθεί πιο αργά, τα συμπτώματα είναι: λήθαργος, ζάλη, αίσθημα παλμών στην καρδιά. Η αυτοάνοση μορφή συνοδεύεται από απώλεια βάρους, πόνο στις αρθρώσεις, ερυθρότητα του δέρματος.

Σταδιακά, πολλά όργανα εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Ένα από τα πρώτα που υποφέρει είναι η στοματική κοιλότητα: οι ελκώδεις σχηματισμοί εμφανίζονται στο στόμα, τα ούλα αρχίζουν να αιμορραγούν, ο στοματικός βλεννογόνος γίνεται οίδημα και μια γκρίζα πλάκα είναι ορατή στις αμυγδαλές. Μαζί με αυτό, ή αργότερα, επηρεάζονται οι ιστοί του γαστρεντερικού σωλήνα, των γεννητικών οργάνων και του ήπατος. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν διαταραχή των κοπράνων, πόνο σε διάφορες περιοχές του σώματος, έμετο.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ανάπτυξης ακοκκιοκυττάρωσης είναι η καταστροφή των βλεννογόνων μεμβρανών και των στοματικών κοιλοτήτων..

Διαγνωστικά

Η Agranulocytosis υπόκειται σε πλήρη εργαστηριακή διάγνωση

Ο ασθενής αναφέρεται για να εντοπίσει πιθανή παθολογία στην περίπτωση χαρακτηριστικών συμπτωμάτων ή μετά από ακτινοθεραπεία. Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν:

  • λεπτομερή κλινική εξέταση αίματος - προσδιορίζεται ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων ·
  • γενική κλινική ανάλυση των ούρων - για την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα.
  • ορολογικές εξετάσεις - αξιολόγηση του επιπέδου των αντισωμάτων με βάση τον ορό του αίματος.
  • εξέταση δείγματος μυελού των οστών - για τον προσδιορισμό των παθολογιών της αιματοποίησης.
  • εξέταση αίματος για στειρότητα - για τον προσδιορισμό του σταδίου ανάπτυξης της παθολογίας.

Είναι επίσης απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ωτορινολαρυγγολόγο, έναν οδοντίατρο και να κάνετε ακτινογραφία πνεύμονα.

Θεραπεία αγροκοκυττάρωσης

Η θεραπεία με ακοκκιοκυττάρωση είναι υποχρεωτική!

  • Το πρώτο βήμα είναι να εξαλειφθεί ο παράγοντας που προκάλεσε την παθολογία. Τις περισσότερες φορές, τα φάρμακα και η ακτινοβολία προκαλούν μείωση του αριθμού των κοκκωδών λευκοκυττάρων..
  • Ο ασθενής τοποθετείται σε αποστειρωμένο θάλαμο, όπου επιτρέπεται μόνο μάσκα ιατρικού προσωπικού και ο αέρας απολυμαίνεται τακτικά.
  • Σε περίπτωση βλάβης των βλεννογόνων ιστών των πεπτικών οργάνων, η διατροφή συνταγογραφείται με ενδοφλέβια έγχυση..
  • Χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος και οι ενέσεις χορηγούνται ενδοφλεβίως για να αποφευχθεί το απόστημα.
  • Η θεραπεία αντικατάστασης πρωτεϊνών πλάσματος πραγματοποιείται με την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών.
  • Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφούνται ορισμένα αντιιικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα.
  • Η μετάγγιση μάζας λευκοκυττάρων πραγματοποιείται για ακοκκιοκυττάρωση, που δεν σχετίζεται με αυτοάνοσες ασθένειες.
  • Εάν εντοπιστεί αυτοάνοση μορφή παθολογίας, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή στον ασθενή.
  • Μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση μυελού των οστών για την αποκατάσταση του φυσιολογικού σχηματισμού αίματος.

Προληπτικά μέτρα

«Όχι» ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων

Ένας ασθενής που έχει διαγνωστεί με απτενική μορφή της νόσου πρέπει να θυμάται ότι όταν χρησιμοποιεί το φάρμακο που προκάλεσε ακοκκιοκυττάρωση, η διαδικασία καταστολής των ανοσοκυττάρων θα επαναληφθεί. Το ίδιο ισχύει και για τη θεραπεία με ακτινοβολία - εάν ήταν η αιτία μία φορά, θα συνεχίσει να εξυπηρετεί. Εάν είναι αδύνατο να ακυρωθεί η θεραπεία με ακτινοβολία ή φάρμακα, θα πρέπει να πραγματοποιείται συνεχής παρακολούθηση στο πλαίσιο της πρόσληψής τους..

Η πρόληψη της παθολογίας για άτομα που δεν είχαν προηγουμένως αντιμετωπίσει ακοκκιοκυττάρωση συνίσταται στην αποφυγή υπερβολικής δόσης φαρμάκων, εξαιρουμένης της αυτοθεραπείας για οποιαδήποτε ασθένεια. Είναι επίσης απαραίτητο να αποφευχθούν οι επιπτώσεις διαφόρων δηλητηρίων στο σώμα και την ακτινοβολία..

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Οι συνέπειες της παθολογίας αναπτύσσονται ταχέως, γεγονός που οδηγεί στον κίνδυνο θνησιμότητας. Με την ακοκκιοκυττάρωση, τα επιβλαβή σωματίδια, χωρίς να αντιμετωπίζουν αντίσταση, καταστρέφουν τους ιστούς των οργάνων.

Οι πιο συχνές επιπλοκές:

  • σήψη,
  • πνευμονία,
  • τοξική βλάβη του ήπατος,
  • λαρυγγόσπασμος,
  • ασφυξία (στραγγαλισμός),
  • βλάβη στους βλεννογόνους του πεπτικού σωλήνα.

Τα μέτρα που λαμβάνονται εγκαίρως επιτρέπουν την αποφυγή σοβαρών συνεπειών και την πλήρη αποκατάσταση της φυσικής κυκλοφορίας των κοκκωδών λευκοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος.

Αγροκυτταρίτιδα - αιτίες, τύποι, συμπτώματα, θεραπεία

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενειών πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται ειδική διαβούλευση!

Τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία?

Η Agranulocytosis είναι μια σοβαρή παθολογία του αίματος που χαρακτηρίζεται από μια κρίσιμη μείωση της συγκέντρωσης των εκπροσώπων των πιο σημαντικών κλασμάτων της σειράς λευκοκυττάρων - κοκκιοκύτταρα.

Δεδομένου ότι τα κοκκιοκύτταρα αποτελούν σημαντικό μέρος του αριθμού των λευκοκυττάρων, η ακοκκιοκυττάρωση προχωρά πάντοτε με λευκοπενία. Η Agranulocytosis αναφέρεται σε περιπτώσεις όπου ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων δεν υπερβαίνει τα 1,5 × 109 κύτταρα ανά 1 μl και τα κοκκιοκύτταρα είτε δεν ανιχνεύονται καθόλου ή είναι μικρότερα από 0,75 × 109 / μl.

Σύμφωνα με την παρουσία συγκεκριμένων κόκκων στο κυτταρόπλασμα, όλα τα λευκοκύτταρα, τα οποία είναι γνωστό ότι εκτελούν προστατευτική λειτουργία στο σώμα, χωρίζονται σε:
1. Κοκκιοκύτταρα - ουδετερόφιλα, βασεόφιλα και ηωσινόφιλα.
2. Αγροκύτταρα - μονοκύτταρα και λεμφοκύτταρα.

Έτσι, μια κρίσιμη μείωση της συγκέντρωσης ουδετερόφιλων, ηωσινόφιλων και βασεόφιλων στο πλάσμα του αίματος ονομάζεται ακοκκιοκυττάρωση..

Ωστόσο, τα ηωσινόφιλα και τα βασεόφιλα (αυτά τα κλάσματα εμπλέκονται κυρίως σε αντιδράσεις αλλεργικής φλεγμονής) αποτελούν ένα μικρό ποσοστό της ποσοτικής σύνθεσης όλων των λευκοκυττάρων του αίματος (1-5% - ηωσινόφιλα και 0-1% - βασεόφιλα), επομένως, ο αριθμός των κρίσιμων ουδετεροπενίων κρύβει μείωση της συγκέντρωσης άλλων στοιχείων σειρά κοκκιοκυττάρων.

Επιπλέον, ορισμένες μορφές ακοκκιοκυττάρωσης - όπως, για παράδειγμα, γενετικά καθορισμένη ακοκκιοκυττάρωση παιδικής ηλικίας (σύνδρομο Kostmann) - εμφανίζονται με αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων στο αίμα.

Επομένως, ο όρος "ακοκκιοκυτταραιμία" χρησιμοποιείται συχνά στη βιβλιογραφία ως συνώνυμο της κρίσιμης ουδετεροπενίας (κρίσιμη μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων).

Για να κατανοήσουμε καλύτερα τι είναι η ακοκκιοκυτταραιμία και ποια απειλή θέτει στην ανθρώπινη ζωή, θα κάνουμε μια σύντομη εκδρομή στη φυσιολογία.

Λειτουργίες των ουδετερόφιλων. Τι κίνδυνος είναι
κοκκιοκυτταροπενία και ακοκκιοκυττάρωση?

Σε έναν ενήλικα, τα ουδετερόφιλα αντιπροσωπεύουν το 60-75% όλων των λευκοκυττάρων στο αίμα. Η κύρια λειτουργία αυτού του κλάσματος κοκκιοκυττάρων είναι η φαγοκυττάρωση (απορρόφηση) μικροοργανισμών και νεκρών κυτταρικών στοιχείων κατεστραμμένων ιστών.

Τα ουδετερόφιλα διασφαλίζουν κυρίως την πλήρη στειρότητα του αίματος. Ταυτόχρονα, παραμένουν στην κυκλοφορία του αίματος για περίπου 1-3 ημέρες και μετά μεταναστεύουν στους ιστούς, όπου συμμετέχουν σε αντιδράσεις τοπικής άμυνας. Η συνολική διάρκεια ζωής των ουδετερόφιλων είναι περίπου μια εβδομάδα, αλλά στο επίκεντρο της φλεγμονής πεθαίνουν γρήγορα, αποτελώντας το κύριο συστατικό του πύου.

Τα ουδετερόφιλα παράγουν μια ειδική ουσία - λυσοζύμη, η οποία έχει βακτηριοστατικό (σταματά την ανάπτυξη και αναπαραγωγή βακτηρίων) και βακτηριοκτόνο (καταστρέφει βακτήρια), και επίσης βοηθά στη διάλυση κατεστραμμένων περιοχών ιστών του σώματος.

Επιπλέον, τα ουδετερόφιλα παράγουν ιντερφερόνη, έναν ισχυρό αντιικό παράγοντα και ενεργοποιούν την αρχική φάση της σύνθετης διαδικασίας πήξης του αίματος..

Σε οξείες λοιμώξεις, ο αριθμός των ουδετερόφιλων αυξάνεται πολλές φορές (έως και 10 φορές) εντός 24-48 ωρών, λόγω της παροχής εφεδρικών λευκοκυττάρων από τους πνεύμονες και τη σπλήνα, όπου σχετίζονται με το ενδοθήλιο μικρών αγγείων (η λεγόμενη συνοριακή δεξαμενή), καθώς και από το μυελό των οστών (αποθεματικό πισίνα).

Έτσι, το σώμα έχει μεγάλο αριθμό εφεδρικών ουδετερόφιλων, επομένως η ανάπτυξη ακοκκιοκυττάρωσης είναι δυνατή μόνο με σταθερό θάνατο κυττάρων μάζας στο περιφερικό αίμα ή με βαθιά κατάθλιψη του σχηματισμού ουδετερόφιλων στον μυελό των κόκκινων οστών..

Αιτίες και παθογένεση (μηχανισμός ανάπτυξης) της ακοκκιοκυττάρωσης

Η γνώση των αιτίων και των μηχανισμών ανάπτυξης διαφόρων τύπων ακοκκιοκυττάρωσης βοηθά στην επιλογή της βέλτιστης τακτικής θεραπείας, στην πρόβλεψη της έκβασης της νόσου και στην πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών και, στη συνέχεια, προστατεύστε τον εαυτό σας από υποτροπές.

Ανάλογα με την αιτία της έναρξης και τον μηχανισμό ανάπτυξης παθολογίας, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ακοκκιοκυττάρωσης:
1. Μυελοτοξικό.
2. Ανοσοποιητικο:

  • αυτοάνοσο;
  • απτενικός.
3. Γένοβα.

Η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της κατασταλτικής επίδρασης των ανεπιθύμητων παραγόντων στο μυελό του κόκκινου οστού και είναι μια βαθιά κατάθλιψη της αιμοποιητικής γενεαλογίας που είναι υπεύθυνη για την παραγωγή κοκκιοκυττάρων.

Με την ανοσοκοκκιοκυττάρωση, η καταστροφή των κοκκιοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος συμβαίνει λόγω της εμφάνισης παθολογικών ανοσολογικών αντιδράσεων.

Η αυτοάνοση ακοκκιοκυτταραιμία συνήθως αναπτύσσεται παρουσία αυτοάνοσων νόσων του συνδετικού ιστού όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Η απτενική ακοκκιοκυττάρωση εμφανίζεται όταν τα απτένια εμπλέκονται σε ανοσολογικές αντιδράσεις - ουσίες που είναι αβλαβείς από μόνες τους, αλλά υπό ορισμένες συνθήκες μπορούν να προκαλέσουν ανοσολογικές αντιδράσεις που καταστρέφουν τα κοκκιοκύτταρα. Ο ρόλος των απτενών παίζεται συχνότερα από φαρμακευτικές ουσίες, έτσι ώστε η απτενική ακοκκιοκυττάρωση θεωρείται ως τρομερή επιπλοκή διαφόρων θεραπευτικών μέτρων.

Γονιδιακή ακοκκιοκυττάρωση αναφέρεται σε περιπτώσεις όπου η αιτία της απότομης μείωσης του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο αίμα παραμένει άγνωστη.

Αιτίες και παθογένεση μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης και λευκοπενίας

Εξωγενής και ενδογενής μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση
Η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να προκληθεί από εξωτερικές ανεπιθύμητες ενέργειες (εξωγενής μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση) και από εσωτερικές ασθένειες του σώματος (ενδογενής μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση).

Η πιο κοινή ενδογενής μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση είναι μια επιπλοκή των ακόλουθων ασθενειών:

  • οξεία λευχαιμία
  • χρόνια μυελοειδής λευχαιμία στο τελικό στάδιο.
  • μεταστάσεις καρκίνου ή σαρκώματος στον ερυθρό μυελό των οστών.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, η φυσιολογική αιματοποίηση καταστέλλεται από τοξίνες όγκου και τα κυτταρικά στοιχεία του μυελού του κόκκινου οστού μετατοπίζονται από καρκινικά κύτταρα..

Η ανάπτυξη εξωγενούς μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης σχετίζεται με το γεγονός ότι, ως ο πιο εντατικά πολλαπλασιαστικός ιστός του ανθρώπινου σώματος, ο μυελός του κόκκινου οστού είναι ιδιαίτερα ευαίσθητος σε πολλούς εξωτερικούς παράγοντες.

Οι πιο συχνές αιτίες εξωγενούς μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης περιλαμβάνουν:

  • έκθεση σε ραδιενεργή ακτινοβολία ·
  • δηλητηρίαση με δηλητήρια που μπορούν να καταστέλλουν την αιματοποίηση (βενζόλιο, τολουόλιο, αρσενικό, υδράργυρο κ.λπ.).
  • λήψη μυελοτοξικών φαρμάκων.

Έτσι, η εξωγενής μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία, κατά κανόνα, δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά μόνο ένα από τα συμπτώματα σοβαρής βλάβης στο σώμα (ασθένεια ακτινοβολίας, δηλητηρίαση από βενζόλιο, κυτταροστατική ασθένεια κ.λπ.).

Η εξωγενής μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός χρονικού διαστήματος μεταξύ της επίδρασης ενός δυσμενούς παράγοντα στον μυελό των οστών και μιας κρίσιμης μείωσης του επιπέδου των κοκκιοκυττάρων στο αίμα..

Η διάρκεια αυτού του διαστήματος εξαρτάται από τη φύση και τη δύναμη του δυσμενούς παράγοντα και μπορεί να κυμαίνεται από 8-9 ημέρες (για παράδειγμα, με σοβαρό βαθμό οξείας ακτινοβολίας) έως εβδομάδες, μήνες και ακόμη και χρόνια (χρόνια δηλητηρίαση με βενζόλιο, υδράργυρο κ.λπ.).

Φαρμακευτική μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση

Ορισμένα φάρμακα έχουν μυελοτοξικό αποτέλεσμα. Πρώτα απ 'όλα, αυτά είναι κυτταροστατικά - φάρμακα που αναστέλλουν την κυτταρική διαίρεση.

Αυτά τα φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κ.λπ.) χρησιμοποιούνται για ογκολογικές παθήσεις, για σοβαρές αυτοάνοσες παθολογίες που εμφανίζονται με υψηλό βαθμό δραστηριότητας (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ορισμένοι τύποι σπειραματονεφρίτιδας, συστηματικό σκληρόδερμα, περιτοαρτίτιδα οζώδης, «ξηρό» σύνδρομο Sjogren, ankylosing spondyl.), καθώς και στη μεταμόσχευση, για την πρόληψη της απόρριψης μεταμοσχευμένων οργάνων και ιστών.

Τα κυτταροστατικά καταστρέφουν καρκινικά κύτταρα, ο ρυθμός διαίρεσης των οποίων είναι πολλές φορές υψηλότερος από τον ρυθμό αναπαραγωγής υγιών κυττάρων στο σώμα, και έχει καταθλιπτική επίδραση στο παθολογικά ενεργοποιημένο ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά μπορεί να προκαλέσει ακοκκιοκυττάρωση λόγω καταστολής του σχηματισμού κοκκιοκυττάρων. Επομένως, η θεραπεία με αυτά τα φάρμακα πραγματοποιείται πάντα υπό συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του συστήματος αίματος και η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων αποτελεί ένδειξη για τη διακοπή της θεραπείας..

Πολύ λιγότερο συχνά, η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία του φαρμάκου προκαλείται από φάρμακα που δεν χρησιμοποιούνται για κυτταροστατικούς σκοπούς, αλλά μπορούν να έχουν δυσμενείς επιπτώσεις στον μυελό των κόκκινων οστών με τη μορφή παρενέργειας. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν χλωραμφενικόλη, ένα αντιβιοτικό ευρέος φάσματος και χλωροπρομαζίνη, ένα νευροληπτικό που χρησιμοποιείται για ψυχωτικές διαταραχές..

Η ακοκκιοκυτταραιμία που προκαλείται από φάρμακα με μυελοτοξικές παρενέργειες μπορεί να συνδυαστεί με αναιμία και θρομβοπενία λόγω βλάβης σε προγονικά κύτταρα ερυθροκυττάρων και ερυθρών αιμοπεταλίων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται πανκυτταροπενία (μείωση της ποσότητας όλων των κυτταρικών στοιχείων του αίματος).

Αιτίες και παθογένεση ανοσοκοκκιοκυττάρωσης και λευκοπενίας

Στην ανοσοκοκκιοκυττάρωση, μια μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων κοκκιοκυττάρων συμβαίνει ως αποτέλεσμα της αυξημένης καταστροφής τους από αντιγονοκυτταρικά αντισώματα.

Σε αυτήν την περίπτωση, τα αντισώματα κατά των κοκκιοκυττάρων προκαλούν κυτταρικό θάνατο όχι μόνο στην κυκλοφορία του αίματος και στις περιφερειακές αποθήκες (σπλήνα, πνεύμονες κ.λπ.), αλλά και στον ίδιο τον μυελό των κόκκινων οστών. Μερικές φορές τα προγονικά κύτταρα των κοκκιοκυττάρων καταστρέφονται, έτσι ώστε ο μηχανισμός ανάπτυξης παθολογίας, στην πραγματικότητα, να περιλαμβάνει ένα μυελοτοξικό στοιχείο.

Ως αποτέλεσμα της μαζικής καταστροφής των κοκκιοκυττάρων, αναπτύσσεται το σύνδρομο δηλητηρίασης - μια γενική δηλητηρίαση του σώματος με τα προϊόντα αποσύνθεσης των νεκρών κυττάρων. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, η κλινική δηλητηρίασης θολώνεται από συμπτώματα μολυσματικών επιπλοκών (με απτενική ακοκκιοκυττάρωση) ή σημάδια της υποκείμενης νόσου (στην περίπτωση αυτοάνοσης ακοκκιοκυττάρωσης).

Σε όλες τις περιπτώσεις ανοσοκοκκιοκυττάρωσης, παρατηρείται μια συγκεκριμένη εικόνα της εξέτασης αίματος - η πλήρης εξαφάνιση των κοκκιοκυττάρων και των μονοκυττάρων, ενώ ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι σχεδόν φυσιολογικός. Λόγω της τελευταίας περίπτωσης, ο αριθμός των λευκοκυττάρων σπάνια μειώνεται κάτω από 1,5 × 109 κύτταρα ανά 1 μl.

Με την ανοσοκοκκιοκυττάρωση, αναπτύσσεται ταυτόχρονα θρομβοπενία και αναιμία, καθώς συχνά δημιουργούνται αντισώματα όχι μόνο εναντίον των λευκοκυττάρων, αλλά και έναντι άλλων κυτταρικών στοιχείων. Επιπλέον, είναι δυνατή η ανοσολογική βλάβη του πολυδύναμου προγονικού κυττάρου στο μυελό των οστών (βλάβη στο κύτταρο από το οποίο σχηματίζονται στη συνέχεια κοκκιοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια).

Χαρακτηριστικά της παθογένεσης της αυτοάνοσης ακοκκιοκυττάρωσης
Η αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση, στην πραγματικότητα, είναι ένα από τα συμπτώματα των συστηματικών ανοσολογικών διαταραχών, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ..

Η παθογένεση αυτών των ασθενειών βασίζεται στο σχηματισμό αυτοαντισωμάτων σε πρωτεΐνες των ιστών του ίδιου του σώματος. Οι αιτίες αυτών των παθολογιών δεν είναι πλήρως κατανοητές. Οι περισσότεροι ερευνητές θεωρούν μια αποδεδειγμένη κληρονομική προδιάθεση και αναγνωρίζουν επίσης το ρόλο των ιογενών λοιμώξεων και του ψυχολογικού τραύματος ως έναυσμα.

Η αυτοάνοση ακοκκιοκυτταραιμία συμβαίνει συνήθως κατά τη νεαρή και τη μέση ηλικία. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν αρκετές φορές πιο συχνά από τους άνδρες (η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 1: 3-5, σύμφωνα με διάφορες πηγές) και αναπτύσσεται στο πλαίσιο μιας διευρυμένης κλινικής της υποκείμενης νόσου, η οποία αφήνει ένα ορισμένο αποτύπωμα στην παθογένεση της.

Έτσι, για παράδειγμα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται με σοβαρή λευκοπενία, η οποία αποτελεί ένδειξη της δραστηριότητας της διαδικασίας. Επομένως, η πορεία της ακοκκιοκυττάρωσης σε αυτήν την ασθένεια, κατά κανόνα, είναι πιο σοβαρή από ό, τι σε άλλες μορφές αυτοάνοσης ακοκκιοκυττάρωσης. Η θρομβοπενία αναπτύσσεται συχνότερα, ακόμη και πανκυτταροπενία.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε αυτοάνοσες ασθένειες, ένας μυελοτοξικός παράγοντας φαρμακευτικής προέλευσης μπορεί να εμπλέκεται στην παθογένεση της ακοκκιοκυττάρωσης, καθώς με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας, οι ασθενείς συχνά συνταγογραφούνται κυτταροστατικά..

Οι αυτοάνοσες ασθένειες έχουν χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία, επομένως η ακοκκιοκυττάρωση μπορεί επίσης να γίνει κυκλική. Επιπλέον, η πορεία και η πρόγνωσή της εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη δυνατότητα θεραπείας της υποκείμενης νόσου..

Αιτίες και παθογένεση της οξείας απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης
Η απτενιακή ακοκκιοκυττάρωση αναπτύσσεται λόγω της εναπόθεσης ατελών αντιγόνων - απτενών, στην επιφάνεια των μεμβρανών κοκκιοκυττάρων. Ο συνδυασμός αντισωμάτων με απτένια που βρίσκονται στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων οδηγεί σε αντίδραση συγκόλλησης (ένα είδος προσκόλλησης) κοκκιοκυττάρων και τον θάνατό τους.

Ο ρόλος των απτενών, κατά κανόνα, παίζεται από διάφορα φάρμακα, επομένως, η απτενική ακοκκιοκυττάρωση ονομάζεται επίσης φάρμακο ή φάρμακο ακοκκιοκυττάρωση.

Σε αντίθεση με τη μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση, η οποία προκαλείται επίσης από ορισμένους τύπους φαρμάκων, η απτενική ακοκκιοκυττάρωση ξεκινά οξεία, συχνά τις πρώτες ημέρες της λήψης φαρμάκου.

Επιπλέον, μετά τη θεραπεία της μυελοτοξικής ακοκκιοκυττάρωσης, το σώμα γίνεται πιο ανθεκτικό σε αυτόν τον τύπο φαρμάκου και απαιτείται μεγάλη δόση για να προκαλέσει διαταραχές και, στην περίπτωση της απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης, αντίθετα, θα αναπτυχθούν παθολογικές αντιδράσεις ακόμη και μετά από εξαιρετικά χαμηλές δόσεις δοκιμής.

Μια άλλη συγκεκριμένη διαφορά της ακοκκιοκυττάρωσης απτίνης είναι η οξεία φύση της - με την έγκαιρη ακύρωση ενός φαρμάκου που έχει γίνει απτένιο, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων στο αίμα αποκαθίσταται σχετικά γρήγορα.

Η απτενική ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά σπάνια εμφανίζεται στα παιδιά. Πιστεύεται ότι οι γυναίκες αναπτύσσουν αυτήν την επιπλοκή της φαρμακευτικής θεραπείας πιο συχνά από τους άνδρες, αλλά με την ηλικία, αυτή η διαφορά είναι ισοπεδωμένη.

Υπάρχει στατιστικά σημαντική αύξηση στη συχνότητα της απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης σε ηλικιωμένες ομάδες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στα γηρατειά τα άτομα είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από οξείες και χρόνιες ασθένειες, επομένως αναγκάζονται να παίρνουν περισσότερα φάρμακα. Επιπλέον, με την ηλικία, το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται λιγότερο ευέλικτο και συχνότερα αποτυγχάνει τόσο προς την κατεύθυνση μιας γενικής μείωσης της ανοσίας όσο και προς την κατεύθυνση της ανάπτυξης παθολογικών ανοσολογικών αντιδράσεων.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι σχεδόν οποιοδήποτε φάρμακο μπορεί να προκαλέσει απτενιακή ακοκκιοκυττάρωση. Ωστόσο, υπάρχουν φάρμακα στα οποία τέτοιες επιπλοκές είναι ιδιαίτερα συχνές. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • σουλφοναμίδια (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του σακχαρώδους διαβήτη τύπου 2)
  • αναλγη;
  • αμιδοπυρίνη;
  • βουταδόνιο
  • βαρβιτουρικά
  • ορισμένα φάρμακα κατά της φυματίωσης (PASK, ftivazid, tubazide).
  • νοβοκαναμίδη;
  • μεθυλουρακίλη;
  • αντιβιοτικά από την ομάδα μακρολιδίων (ερυθρομυκίνη, κ.λπ.).
  • αντιθυρεοειδή φάρμακα (φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αυξημένης λειτουργίας του θυρεοειδούς).

Χαρακτηριστικά της παθογένεσης της ακοκκιοκυττάρωσης του φαρμάκου

Η Agranulocytosis είναι μια μάλλον σπάνια, αλλά εξαιρετικά σοβαρή επιπλοκή της φαρμακευτικής θεραπείας, επομένως, πολλά έργα εγχώριων και ξένων ερευνητών είναι αφιερωμένα στη μελέτη αυτής της επικίνδυνης παρενέργειας..

Η φαρμακευτική ακοκκιοκυττάρωση μπορεί να είναι τόσο μυελοτοξική (όταν χρησιμοποιείτε κυτταροστατικά, χλωραμφενικόλη και μερικά άλλα φάρμακα) και απτενική (σουλφοναμίδες, βουταδιόνη κ.λπ.).

Πρέπει να σημειωθεί ότι μερικές φορές η ίδια φαρμακευτική ουσία προκαλεί διαφορετικούς τύπους ακοκκιοκυττάρωσης σε διαφορετικούς ασθενείς. Έτσι, κάποτε, οι Δυτικοί γιατροί δημοσίευσαν τα αποτελέσματα μιας μελέτης για τις αιτίες και τους μηχανισμούς ανάπτυξης της ακοκκιοκυττάρωσης όταν χρησιμοποιούν φάρμακα της σειράς φαινοθειαζίνης (αμινοζίνη κ.λπ.).

Παρά το γεγονός ότι η χλωροπρομαζίνη θεωρείται φάρμακο ικανό να προκαλέσει μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία σε άτομα με ιδιοσυγκρασία (με ειδική ευαισθησία στο φάρμακο), σε πολλούς ασθενείς, χρησιμοποιώντας ειδικές δοκιμές για αντισώματα, αποκαλύφθηκε η ανοσολογική φύση της ακοκκιοκυττάρωσης.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καταστροφή των κοκκιοκυττάρων προκλήθηκε από την παρουσία συγκεκριμένων αντισωμάτων, τα οποία ξεπλύθηκαν γρήγορα από το σώμα, με τον ίδιο τρόπο όπως στην ακοκκιοκυττάρωση απτενίου. Σε αυτούς τους ασθενείς, η κλινική της ακοκκιοκυττάρωσης του φαρμάκου αναπτύχθηκε γρήγορα και βίαια, ωστόσο, η διακοπή του φαρμάκου έδωσε ένα αρκετά γρήγορο θετικό αποτέλεσμα..

Σε άλλους ασθενείς, αναπτύχθηκε μια αυτοάνοση αντίδραση με το σχηματισμό αντισωμάτων έναντι των πρωτεϊνικών στοιχείων των πυρήνων των λευκοκυττάρων, όπως συμβαίνει, για παράδειγμα, με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Φυσικά, σε τέτοιες περιπτώσεις, η ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύχθηκε σταδιακά και είχε την τάση να χρόνια.

Έτσι, ο μηχανισμός ανάπτυξης της ακοκκιοκυττάρωσης του φαρμάκου εξαρτάται όχι μόνο από τη φύση του φαρμάκου, αλλά και από πολλούς άλλους παράγοντες, όπως το φύλο και η ηλικία του ασθενούς, η κατάσταση του ανοσοποιητικού του συστήματος, η παρουσία και η σοβαρότητα των συνακόλουθων ασθενειών κ.λπ..

Μερικά φάρμακα που προκαλούν συχνά
φάρμακο ακοκκιοκυττάρωση

Μερικά αντιρευματικά φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν απτενιακή ακοκκιοκυττάρωση

Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι το αντιρευματικό φάρμακο βουταδιόνη είναι αρκετά επικίνδυνο σε σχέση με την ανάπτυξη απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης. Για το λόγο αυτό, από το 1985, αυτό το φάρμακο έχει αποφευχθεί στο Ηνωμένο Βασίλειο. Τις περισσότερες φορές, η απτενική ακοκκιοκυττάρωση κατά τη λήψη βουταδιόνης εμφανίζεται σε γυναίκες άνω των 50 ετών.

Κατά κανόνα, τα κλινικά συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται τρεις μήνες μετά την έναρξη του φαρμάκου. Συχνά, τα κλασικά συμπτώματα της ακοκκιοκυττάρωσης προηγούνται των δερματικών εξανθημάτων.

Η απτενική ακοκκιοκυττάρωση είναι μια παρενέργεια της αλλοπουρινόλης, ενός φαρμάκου που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας. Αυτή η επιπλοκή είναι πιο συχνή σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Περιπτώσεις ακοκκιοκυττάρωσης σε νέους έχουν περιγραφεί όταν η αλλοπουρινόλη ελήφθη στο πλαίσιο της πλήρους πείνας.

Μερικά αντιβακτηριακά φάρμακα που συχνά προκαλούν φαρμακευτικά
ακοκκιοκυττάρωση

Η αναφορά της χλωραμφενικόλης έχει γίνει ένα κλασικό στην περιγραφή της ακοκκιοκυττάρωσης του φαρμάκου. Αυτό το αντιβιοτικό ευρέος φάσματος μπορεί να έχει καταθλιπτική επίδραση στον μυελό των ερυθρών οστών σε ευαίσθητους ασθενείς. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η χλωραμφενικόλη προκαλεί επίσης αρκετά συχνά απλαστική αναιμία λόγω της αναστολής των προδρόμων κυττάρων των ερυθροκυττάρων.

Ωστόσο, η ακοκκιοκυτταραιμία και η λευκοπενία μπορεί να είναι επιπλοκές πολλών αντιβιοτικών. Περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης ακοκκιοκυττάρωσης με παρατεταμένη χρήση μεγάλων δόσεων αντιβιοτικών πενικιλλίνης και σχετικών κεφαλοσπορινών. Σε αυτήν την περίπτωση, τα παθολογικά συμπτώματα εμφανίστηκαν 2-3 εβδομάδες μετά την έναρξη της λήψης φαρμάκων..

Η σύνδεση της απτενικής ακοκκιοκυττάρωσης με την πρόσληψη σουλφοναμιδίων είναι γνωστή εδώ και πολύ καιρό. Τις περισσότερες φορές, επιπλοκές κατά τη λήψη σουλφοναμιδίων αναπτύσσονται σε ηλικιωμένες και γεροντικές γυναίκες. Το συνδυασμένο φάρμακο Biseptol θεωρείται ιδιαίτερα επικίνδυνο..

Ο κίνδυνος ανάπτυξης ακοκκιοκυττάρωσης φαρμάκου κατά τη λήψη αντιψυχωσικών, αντικαταθλιπτικών και αντισπασμωδικών

Εκτός από τη χλωροπρομαζίνη, η μυελοτοξική ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύσσεται συχνά κατά τη λήψη σχετικών αντιψυχωσικών, όπως η προπαζίνη, η μετοσίνη και άλλα. Τις περισσότερες φορές, αυτή η επιπλοκή αναπτύσσεται σε γυναίκες της φυλής του Καυκάσου μέσης και ηλικιωμένης που έχουν ταυτόχρονες ασθένειες. Στην ίδια ομάδα, η υψηλότερη θνησιμότητα από ακοκκιοκυττάρωση.

Τα αντικαταθλιπτικά προκαλούν ακοκκιοκυττάρωση πολύ λιγότερο συχνά. Υπάρχουν ενδείξεις για την ανάπτυξη παρόμοιας επιπλοκής με τη χρήση της αμιτριπτυλίνης και της ιμιζίνης. Το Mianserin προκαλεί ακοκκιοκυτταραιμία στους ηλικιωμένους (μέση ηλικία 67 ετών) και ανθρακικό λίθιο - κυρίως σε νεαρούς και μεσήλικες άνδρες.

Τη δεκαετία του 80 του περασμένου αιώνα, παροδική λευκοπενία βρέθηκε στο 10% των ασθενών που λάμβαναν καρβαμαζεπίνη. Περιπτώσεις σοβαρής κοκκιοκυτταροπενίας και ακοκκιοκυττάρωσης με καρβαμαζεπίνη έχουν περιγραφεί κυρίως σε ηλικιωμένους ασθενείς. Ως εκ τούτου, πολλοί ειδικοί συμβουλεύουν με μεγάλη προσοχή να συνταγογραφούν αυτό το φάρμακο σε ασθενείς μετά από 60 χρόνια..

Συμπτώματα αγροκοκυττάρωσης

Το ανθρώπινο σώμα κατοικείται από πολλούς μικροοργανισμούς που συνυπάρχουν ειρηνικά με αυτό, και μάλιστα αρκετά συχνά εισέρχονται σε συμβίωση (εκτελούν τη μία ή την άλλη θετική λειτουργία - παράγουν βιταμίνη Κ στα έντερα, εμποδίζουν την αναπαραγωγή παθογόνων βακτηρίων κ.λπ.).

Τα λευκοκύτταρα, κυρίως τα κοκκιοκύτταρα, έχουν ανασταλτική επίδραση στη μικροχλωρίδα και δεν την επιτρέπουν να πολλαπλασιαστεί υπερβολικά. Με την ανάπτυξη της ακοκκιοκυττάρωσης, αυτοί οι μικροοργανισμοί πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών.

Η στοματική κοιλότητα κατοικείται περισσότερο από σαπροφυτική και ευκαιριακή μικροχλωρίδα, επομένως, τα πρώτα σημάδια της ακοκκιοκυττάρωσης είναι η ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή της, που εκδηλώνεται κλινικά από την ανάπτυξη:

  • λοιμώδης στοματίτιδα (φλεγμονή του στοματικού βλεννογόνου).
  • ουλίτιδα (φλεγμονή των ούλων)
  • αμυγδαλίτιδα (φλεγμονή των αμυγδαλών)
  • φαρυγγίτιδα (φλεγμονή του φάρυγγα).

Δεδομένου ότι κατά τη διάρκεια της ακοκκιοκυττάρωσης η μετανάστευση των λευκοκυττάρων στις εστίες της φλεγμονής είναι δύσκολη ή εντελώς απουσία, η φλεγμονή αποκτά ινο-νεκρωτική φύση. Μια βρώμικη γκρίζα πλάκα σχηματίζεται στην προσβεβλημένη επιφάνεια του βλεννογόνου, κάτω από την οποία πολλαπλασιάζονται τα βακτήρια.

Η βλεννώδης μεμβράνη τροφοδοτείται άφθονα με αίμα, επομένως βακτηριακές τοξίνες και άλλα απορρίμματα μικροοργανισμών εισέρχονται στη γενική κυκλοφορία του αίματος μαζικά, οδηγώντας σε σοβαρή δηλητηρίαση, η οποία εκδηλώνεται κλινικά από υψηλό πυρετό (έως 40 βαθμούς και άνω), αδυναμία, ναυτία και πονοκέφαλο.

Χαρακτηριστικό σύμπτωμα της ακοκκιοκυττάρωσης είναι ο γρήγορος σχηματισμός ελκών. Σε αυτήν την περίπτωση, η διαδικασία της νεκρωτοποίησης εξαπλώνεται σε γειτονικές επιφάνειες και αποκτά συχνά τον χαρακτήρα του noma (ο λεγόμενος καρκίνος του νερού - η μετάβαση της ελκώδους-νεκρωτικής διαδικασίας στη βλεννογόνο μεμβράνη των μάγουλων με την ανάπτυξη γάγγραινας των ιστών του προσώπου).

Παρόμοιες φλεγμονώδεις διαδικασίες συμβαίνουν στο γαστρεντερικό σωλήνα. Εδώ, αναπτύσσεται ελκώδης-νεκρωτική εντεροπάθεια, ειδική για την ακοκκιοκυττάρωση, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό νέκρωσης της βλεννογόνου μεμβράνης του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων..

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με φούσκωμα και σοβαρούς κράμπες στους κοιλιακούς πόνους, έμετο και διάρροια, μερικές φορές με αίμα. Με βαθιές νεκρωτικές βλάβες του πεπτικού συστήματος, εμφανίζεται σοβαρή αιμορραγία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ίκτερος μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα ηπατικής λοίμωξης. Η διάτρηση των προκύπτοντων ελκών είναι σπάνια με την ανάπτυξη κλινικής οξείας κοιλίας.

Συχνά με ακοκκιοκυττάρωση, εμφανίζεται πνευμονία, η οποία ακολουθεί άτυπη πορεία με την τάση να σχηματίζει μεγάλα αποστήματα, την ανάπτυξη γάγγραινας και την εξάπλωση της διαδικασίας σε γειτονικά όργανα.

Η βλάβη στους πνεύμονες εκδηλώνεται με βήχα, δύσπνοια και όταν η διαδικασία περνά στον υπεζωκότα, πόνος στο στήθος κατά την αναπνοή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια..

Πολύ λιγότερο συχνά με την ακοκκιοκυττάρωση, η μολυσματική διαδικασία ξεκινά από τον πυθμένα, καλύπτοντας τα ουρογεννητικά όργανα (ουρήθρα, ουροδόχο κύστη, μήτρα και κόλπο στις γυναίκες). Σε αυτήν την περίπτωση, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο και πόνο κατά την ούρηση, κατακράτηση ούρων, πόνο στην κάτω κοιλιακή χώρα. Οι γυναίκες μπορεί να παρουσιάσουν κνησμό και μη φυσιολογική κολπική απόρριψη.

Ως αποτέλεσμα της δηλητηρίασης, αναπτύσσεται αρτηριακή και φλεβική υπόταση και ακούγονται λειτουργικοί μουρμουρισμοί κατά την ακρόαση της καρδιάς. Από την πλευρά των νεφρών, παρατηρείται αλβουμινοουρία (απέκκριση πρωτεΐνης στα ούρα), που σχετίζεται με αντίδραση σε μολυσματικές διεργασίες. Σε περιπτώσεις όπου η μολυσματική διαδικασία στο ουροποιητικό σύστημα εξαπλώνεται στα νεφρά, αίμα, πρωτεΐνη, επιθηλιακά κύτταρα των νεφρικών σωληναρίων προσδιορίζονται στα ούρα.

Συμπτώματα σηπτικών επιπλοκών στην ακοκκιοκυττάρωση

Δεδομένου ότι οι άμυνες του σώματος μειώνονται, με έντονη ακοκκιοκυττάρωση, η λοίμωξη γενικεύεται με την ανάπτυξη σηπτικών επιπλοκών (η μόλυνση εισέρχεται στο αίμα, το οποίο είναι συνήθως στείρο και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα με το σχηματισμό πυώδους εστίας σε διάφορα όργανα και ιστούς).

Η ανάπτυξη της λεγόμενης gram-αρνητικής σήψης είναι πιο χαρακτηριστική στην ακοκκιοκυττάρωση - μόλυνση αίματος που προκαλείται από σαπροφυτική (δηλαδή, υπό κανονικές συνθήκες δεν εμφανίζει παθογόνες ιδιότητες) εντερική χλωρίδα - Proteus, Pseudomonas aeruginosa και Escherichia coli.

Αυτή η παθολογία είναι εξαιρετικά δύσκολη, με υψηλή υπερθερμία (41-42 βαθμούς), σοβαρή δηλητηρίαση και ταχεία διασπορά της λοίμωξης σε όλο το σώμα. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση βλαβών στο δέρμα, οι οποίες είναι μαύρα εξανθήματα που αυξάνονται σε μέγεθος σε δέκα έως δεκαπέντε λεπτά. Οι ίδιες εστίες εμφανίζονται στους πνεύμονες, στο συκώτι, στα νεφρά και σε άλλα όργανα..

Η πορεία και η πρόγνωση της οξείας και χρόνιας ακοκκιοκυττάρωσης

Ανάλογα με την αιτία εμφάνισης, η ακοκκιοκυτταραιμία μπορεί να αναπτυχθεί οξεία και βίαια (οξεία ακτινοβολία, απτενική ακοκκιοκυττάρωση) ή σταδιακά (χρόνια δηλητηρίαση με βενζόλιο, υδράργυρο, ακοκκιοκυττάρωση με μεταστατική νόσο του μυελού των οστών).

Στην οξεία πορεία της ακοκκιοκυττάρωσης, η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό μείωσης της συγκέντρωσης των κοκκιοκυττάρων, την αρχική κατάσταση του σώματος και την επικαιρότητα της εξειδικευμένης ιατρικής περίθαλψης..

Στην περίπτωση της χρόνιας ακοκκιοκυττάρωσης, η πρόγνωση καθορίζεται κυρίως από την πορεία της υποκείμενης νόσου (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, χρόνια δηλητηρίαση από υδράργυρο, οξεία λευχαιμία κ.λπ.).

Θεραπεία

Πλήρης θεραπεία

Η Agranulocytosis είναι μια σοβαρή παθολογία, η θεραπεία της οποίας περιλαμβάνει μια σειρά μέτρων:
1. Εξάλειψη της αιτίας που προκάλεσε απότομη μείωση του επιπέδου των κοκκιοκυττάρων στο αίμα.
2. Δημιουργία συνθηκών πλήρους στειρότητας.
3. Πρόληψη και θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών.
4. Μετάγγιση μάζας λευκοκυττάρων.
5. Θεραπεία με στεροειδή.
6. Διέγερση της λευκοποίησης.

Σε κάθε περίπτωση, η προέλευση της ακοκκιοκυττάρωσης, ο βαθμός της σοβαρότητάς της, η παρουσία επιπλοκών, η γενική κατάσταση του ασθενούς (φύλο, ηλικία, συνακόλουθες ασθένειες κ.λπ.).

Εάν είναι απαραίτητο, σύμφωνα με τα συνήθη σχήματα, συνταγογραφείται θεραπεία αποτοξίνωσης, διορθώνονται η αναιμία, το αιμορραγικό σύνδρομο και άλλες σχετικές διαταραχές..

Αιτιοτροπική θεραπεία

Η σοβαρή λευκοπενία και η ακοκκιοκυτταραιμία αποτελούν ένδειξη για τον τερματισμό της ακτινοθεραπείας και της θεραπευτικής πρόσληψης κυτταροστατικών.

Εάν υποψιάζεστε ότι η ακοκκιοκυτταραιμία του φαρμάκου προκαλείται από φάρμακα που δεν έχουν άμεσο μυελοτοξικό αποτέλεσμα, θα πρέπει να σταματήσετε αμέσως να τα παίρνετε.

Σε περίπτωση έγκαιρης απόσυρσης του φαρμάκου που προκάλεσε μείωση του επιπέδου των κοκκιοκυττάρων, είναι δυνατόν να αποκατασταθεί γρήγορα η κανονική κατάσταση του περιφερικού αίματος.

Δημιουργία συνθηκών για πλήρη στειρότητα στην οξεία ακοκκιοκυττάρωση

Θεραπεία και πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών στην ακοκκιοκυττάρωση

Για τη θεραπεία και την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών στην ακοκκιοκυττάρωση, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά που δεν έχουν μυελοτοξική δράση.

Η προφυλακτική αντιβιοτική θεραπεία πραγματοποιείται με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων σε 1 × 109 κύτταρα ανά 1 μl και κάτω. Σε περίπτωση σακχαρώδους διαβήτη, χρόνιας πυελονεφρίτιδας ή άλλων σοβαρών εστιών εσωτερικής λοίμωξης, απαιτείται επίσης προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών σε υψηλότερους αριθμούς λευκοκυττάρων στο αίμα (1 - 1,5 × 109 κύτταρα ανά 1 μl).

Κατά κανόνα, χρησιμοποιούνται 1-2 αντιβιοτικά ευρέος φάσματος για προφύλαξη σε μεσαίες δόσεις, ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά.

Για τη θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών της ακοκκιοκυττάρωσης, 2-3 αντιβιοτικά ευρέος φάσματος χρησιμοποιούνται σε μέγιστες δόσεις, οι οποίες χορηγούνται από το στόμα (ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά). Επιπλέον, κατά κανόνα, μη απορροφήσιμα αντιβιοτικά (δεν απορροφώνται στο αίμα) συνταγογραφούνται για στοματική χορήγηση για την καταστολή της εντερικής μικροχλωρίδας.

Η θεραπευτική και προφυλακτική αντιβιοτική θεραπεία πραγματοποιείται έως ότου τερματιστεί η κατάσταση της ακοκκιοκυττάρωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, η πορεία της θεραπείας συμπληρώνεται με αντιμυκητιασικά φάρμακα (νυστατίνη, λεβορίνη).

Συχνά στη σύνθετη θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης, χρησιμοποιούνται ανοσοσφαιρίνες και αντισταφυλοκοκκικό πλάσμα.

Μετάγγιση λευκοκυττάρων

Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή

Διέγερση της λευκοποίησης

Αγροκυτταρίτιδα σε παιδιά

Αγροκυτταρίτιδα σε παιδιά με σύνδρομο Kostmann: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Το σύνδρομο Kostmann, ή η γενετικά προσδιορισμένη ακοκκιοκυττάρωση της παιδικής ηλικίας, είναι η πιο σοβαρή μορφή γενετικής ουδετεροπενίας. Η ασθένεια μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο (και οι δύο γονείς είναι συνήθως υγιείς, αλλά είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παθολογία συνδυάζεται με νοητική καθυστέρηση, μικροκεφαλία (μικρό μέγεθος κεφαλής) και μικρό ανάστημα.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της ακοκκιοκυττάρωσης δεν είναι πλήρως κατανοητός. Έχει αποδειχθεί ότι η ουδετεροπενία προκαλείται από μειωμένη ωρίμανση του προδρόμου κυττάρου ουδετερόφιλων. Ωστόσο, αυτό που προκάλεσε ακριβώς το ελάττωμα είναι ακόμα άγνωστο..

Η ακοκκιοκυττάρωση σε παιδιά με σύνδρομο Kostmann εκδηλώνεται ήδη στη νεογνική περίοδο από επαναλαμβανόμενες πυώδεις λοιμώξεις, όπως:

  • επαναλαμβανόμενες δερματικές βλάβες με το σχηματισμό φλυκταινών και φλεγμονωδών διηθήσεων.
  • ελκώδης στοματίτιδα, μολυσματική περιοδοντίτιδα και περιοδοντίτιδα, ουλίτιδα υπερτροφία και αιμορραγία.
  • παθολογία των οργάνων ENT (μέση ωτίτιδα, μαστοειδίτιδα, φλεγμονή του βλεννογόνου του ρινοφάρυγγα).
  • παρατεταμένη πνευμονία, επιρρεπής σε σχηματισμό αποστήματος.

Χαρακτηρίζεται από αυξημένη θερμοκρασία σώματος, γενικευμένη διόγκωση των λεμφαδένων, συχνά σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα).

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η σηψαιμία αναπτύσσεται με το σχηματισμό αποστημάτων στο ήπαρ.

Ο τύπος των λευκοκυττάρων στο σύνδρομο Kostmann υφίσταται συγκεκριμένες αλλαγές. Σε τυπικές περιπτώσεις, η ακραία ουδετεροπενία είναι χαρακτηριστική (ουδετερόφιλα μπορεί να μην ανιχνευθούν καθόλου), ηωσινοφιλία και μονοκύτωση με φυσιολογικό αριθμό λεμφοκυττάρων.

Μέχρι πρόσφατα, η πρόγνωση για το σύνδρομο Kostmann ήταν πολύ κακή, ειδικά κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου (με την ηλικία, οι εκδηλώσεις της ακοκκιοκυττάρωσης καθίστανται λιγότερο έντονες), αλλά πρόσφατα, τα ενθαρρυντικά αποτελέσματα έχουν δείξει με θεραπεία με παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF).

Αυτό το φάρμακο, αρχικά απομονωμένο από το πλάσμα των ποντικών, διεγείρει τον πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων της σειράς κοκκιοκυττάρων, αυξάνει τον ρυθμό ωρίμανσής τους και, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, βελτιώνει την ποιότητα των ουδετερόφιλων που ωριμάζουν.

Αγροκυτταρίτιδα σε παιδιά με κυκλική ουδετεροπενία

Η κυκλική ουδετεροπενία είναι μια κληρονομική ασθένεια που μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο (ένα παιδί γεννιέται άρρωστο μόνο εάν τουλάχιστον ένας από τους γονείς πάσχει από αυτήν την ασθένεια).

Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από ρυθμικές διακυμάνσεις στο επίπεδο των ουδετερόφιλων στο αίμα - από φυσιολογική ποσότητα έως βαθιά ακοκκιοκυττάρωση (μπορεί να μην ανιχνευθεί στο περιφερικό αίμα).

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί, υποτίθεται ότι ένα γενετικά προσδιορισμένο ελάττωμα στα πρόδρομα κύτταρα των ουδετερόφιλων είναι.

Η κυκλικά εμφανιζόμενη ακοκκιοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από προσβολές υποτροπιάζοντος πυρετού με ελκώδεις αλλοιώσεις της στοματικής κοιλότητας και του φάρυγγα, συνοδευόμενη από αύξηση των περιφερειακών λεμφαδένων και σοβαρά συμπτώματα δηλητηρίασης..

Μετά από επίθεση πυρετού, η κατάσταση του ασθενούς επιστρέφει στο φυσιολογικό, ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς αντιμετωπίζουν επιπλοκές λόγω της ανάπτυξης μέσης ωτίτιδας, πνευμονίας αποστήματος κ.λπ..

Το πιο σημαντικό διαγνωστικό σημάδι κυκλικής ουδετεροπενίας είναι μια περιοδικά εμφανιζόμενη μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων του αίματος. Σε μια εμπύρετη περίοδο, κατά κανόνα, η ακοκκιοκυτταραιμία παρατηρείται για 3-4 ημέρες, τότε τα ουδετερόφιλα βρίσκονται στο αίμα, αλλά σε μειωμένη ποσότητα. Συχνά κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εμφανίζεται αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων..

Μετά το τέλος της ουδετεροπενικής φάσης, οι εργαστηριακές δοκιμές καταγράφουν παροδική μονοκυττάρωση, ηωσινοφιλία. Στη συνέχεια, πριν από την έναρξη του επόμενου κύκλου, όλοι οι δείκτες επανέρχονται πλήρως στο φυσιολογικό..

Στο 70% των ασθενών, μια μείωση στα κοκκιοκύτταρα συμβαίνει μετά από 21 ημέρες και διαρκεί από 3 έως 10 ημέρες (ο βαθμός εξασθένησης, κατά κανόνα, σχετίζεται με τη διάρκεια της ουδετεροπενίας). Ωστόσο, υπάρχουν επίσης μικρότερα (14 ημέρες) και μεγαλύτερα (28-30 ημέρες) "διαστήματα φωτός".

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κυκλική εμφάνιση της ακοκκιοκυττάρωσης συνοδεύεται από μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων.

Η θεραπεία της ακοκκιοκυττάρωσης στην κυκλική ουδετεροπενία συνίσταται κυρίως στην πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών. Ο διορισμός του παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF) μειώνει τη σοβαρότητα της κοκκιοκυτταροπενίας, αλλά δεν εξαλείφει πλήρως τις κυκλικές αλλαγές.

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή, καθώς με την ηλικία, οι κλινικές εκδηλώσεις της ακοκκιοκυττάρωσης στην κυκλική ουδετεροπενία μειώνονται σημαντικά.

Κοκκιοκυτταροπενία και ακοκκιοκυτταραιμία νεογνών σε ισοάνοσες συγκρούσεις

Σοβαρή κοκκιοκυτταροπενία, σε ορισμένες περιπτώσεις που φτάνει στον βαθμό της ακοκκιοκυττάρωσης, εμφανίζεται επίσης στην αποκαλούμενη ισοανοσοποιητική ουδετεροπενία. Αυτή η παθολογία είναι ένα είδος κοκκιοκυτταρικού ισοδύναμου αιμολυτικής αναιμίας νεογέννητων με Rh-σύγκρουση.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της ακοκκιοκυττάρωσης στην ισορροπία ουδετεροπενία βασίζεται στον σχηματισμό αντισωμάτων από το σώμα της μητέρας στα κοκκιοκύτταρα του παιδιού, τα οποία έχουν αντιγονική σύνθεση που λαμβάνεται από τον πατέρα. Συνήθως, τα αντισώματα στρέφονται εναντίον των προγονικών κυττάρων κοκκιοκυττάρων στον μυελό των ερυθρών οστών.

Ένα χαρακτηριστικό της ακοκκιοκυτταραιμίας σε ισοάνοσες συγκρούσεις είναι η παροδική φύση του - τα αντισώματα της μητέρας ξεπλένονται γρήγορα από το σώμα και ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων στο αίμα του μωρού ομαλοποιείται αυθόρμητα. Η πλήρης ανάρρωση εμφανίζεται συνήθως 12-20 εβδομάδες μετά τη γέννηση.

Ως εκ τούτου, η θεραπευτική τακτική είναι η καταπολέμηση των μολυσματικών επιπλοκών χρησιμοποιώντας τυπική θεραπεία με αντιβιοτικά..

Τι δείχνει η κρεατινίνη και η ουρία στο αίμα;

Εγκεφαλικό. Σημάδια και συμπτώματα στις γυναίκες