Κακοήθης αναιμία Addison-Birmer - συμπτώματα και συνέπειες

Η κακοήθης αναιμία, γνωστή και ως αναιμία Addison-Birmer, είναι μια σχετικά σπάνια κατάσταση που εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες ηλικίας 45-60 ετών.

Είναι ενδιαφέρον ότι είναι πιο συχνό σε άτομα με 2η ομάδα αίματος και μπλε μάτια. Ανήκει στην ομάδα των μεγαλοβλαστικών αναιμιών.

Αιτίες ανεπάρκειας βιταμίνης Β12

Η αιτία αυτής της νόσου είναι αντισώματα που στρέφονται κατά του παράγοντα Castle (IF - intrisic factor), το οποίο, δεσμεύοντας τη βιταμίνη Β12 στο στομάχι, διασφαλίζει τη μεταφορά του μέσω του εντερικού τοιχώματος στο αίμα. και αντισώματα κατά των γαστρικών κυττάρων που παράγουν οξύ. Κατά κανόνα, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 συνοδεύεται από διάγνωση φλεγμονής του γαστρικού βλεννογόνου.

Άλλοι λόγοι που οδηγούν σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 είναι:

  • ακατάλληλη διατροφή (χορτοφαγία)
  • αλκοολισμός;
  • συγγενής ανεπάρκεια του Κάστρου;
  • κατάσταση μετά την εκτομή του στομάχου - κατάσταση μετά την εκτομή του λεπτού εντέρου.
  • η νόσος του Κρον.

Συμπτώματα της νόσου του Addison-Birmer

Τα συμπτώματα εμφανίζονται εγγενή σε οποιαδήποτε άλλη αναιμία, δηλαδή:

  • αδυναμία και κόπωση
  • παραβίαση της συγκέντρωσης της προσοχής?
  • πόνος και ζάλη
  • γρήγορος καρδιακός ρυθμός (με σοβαρή ασθένεια)
  • ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων.

Ασθένειες που σχετίζονται με το γαστρεντερικό σωλήνα μπορεί επίσης να εμφανιστούν:

  • σημάδια φλεγμονής της γλώσσας (σκούρο κόκκινο ή πολύ χλωμό γλώσσα, καύση)
  • φλεγμονή της στοματικής κοιλότητας: ερυθρότητα, πόνος, πρήξιμο
  • απώλεια αίσθησης γεύσης
  • απώλεια όρεξης
  • δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία.

Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται επίσης:

  • αίσθημα μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια.
  • αίσθημα "μυρμήγκιασμα στα άκρα"
  • αίσθηση του ρεύματος που διέρχεται από τη σπονδυλική στήλη όταν η κεφαλή είναι κεκλιμένη προς τα εμπρός.
  • ασταθές βάδισμα
  • απώλεια μνήμης και ψυχικές αλλαγές όπως κατάθλιψη, παραισθήσεις.

Όσο περισσότερο χρόνο έχει περάσει από τη στιγμή της έναρξης των νευρολογικών συμπτωμάτων μέχρι την έναρξη της θεραπείας, τόσο λιγότερο πιθανό είναι να ανακάμψει. Οι αλλαγές που διαρκούν περισσότερο από έξι μήνες τείνουν να διαρκούν για μια ζωή.

Διάγνωση κακοήθης αναιμίας

Έχοντας παρατηρήσει ότι ο ασθενής έχει συμπτώματα αναιμίας, ο γιατρός θα πρέπει να συνταγογραφήσει εξέταση αίματος. Εάν εντοπιστεί μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αξιολογούνται άλλες παράμετροι του αίματος..

Στην περίπτωση της μεγαλοβλαστικής αναιμίας και της κακοήθης αναιμίας, υπάρχει αυξημένο μέγεθος ερυθρών αιμοσφαιρίων (MCV → 110). Τότε πρέπει να μάθετε τον λόγο για τον ακατάλληλο μεταβολισμό των βιταμινών. Ειδικότερα, για την εκτίμηση του επιπέδου της κοβαλαμίνης στο αίμα: λιγότερο από 130 pg / ml δείχνει την έλλειψή του.

Εξετάζεται επίσης η περιεκτικότητα του μεθυλμαλονικού οξέος στο αίμα και στα ούρα. Σχηματίζεται σε αυξημένη ποσότητα σε περίπτωση έλλειψης βιταμίνης Β12, επομένως, η αυξημένη περιεκτικότητά του επιβεβαιώνει παραβίαση της απορρόφησης βιταμινών. Όταν τα επίπεδα κοβαλαμίνης μειώνονται, συνιστάται δοκιμή αντισωμάτων που προσβάλλουν τον παράγοντα Castle Όταν το αποτέλεσμα είναι αρνητικό, πρέπει να πραγματοποιηθεί μια δοκιμή Schilling.

Η ανεπάρκεια αυτής της βιταμίνης αποδεικνύεται επίσης από την ευνοϊκή απόκριση του οργανισμού στη θεραπεία. Η αύξηση του αριθμού των νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μετά από 5-7 ημέρες δείχνει την ανάρρωσή τους. Η κακοήθης αναιμία είναι αποτελεσματικά αναστρέψιμη με την προσθήκη βιταμίνης Β12. Συνήθως 1000 mcg ημερησίως συνταγογραφούνται για 2 εβδομάδες. Μετά την αλλαγή των συμπτωμάτων της αναιμίας, το πρόγραμμα χορήγησης του φαρμάκου αλλάζει και το φάρμακο συνταγογραφείται για το υπόλοιπο της ζωής..

Πριν από την ανακάλυψη της βιταμίνης Β12, η ​​ασθένεια ήταν θανατηφόρα και ως εκ τούτου ονομάστηκε κακοήθη, σήμερα αυτό το όνομα έχει ήδη μόνο ιστορική αξία.

Κακόβουλη αναιμία ή αναιμία Addison-Birmer

Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογιών που σχετίζονται με ανεπάρκεια ιχνοστοιχείων στο ανθρώπινο σώμα. Ένα από αυτά είναι η αναιμία του Addison-Birmer. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Addison. Αργότερα βρήκε επιβεβαίωση από τον Birmer.

Αυτός ήταν που μελέτησε την ασθένεια. Το περιέγραψε επίσης λεπτομερώς κλινικά. Δεν είναι η νόσος του Addison. Και όχι η ασθένεια του Birmer. Στη συνέχεια, αυτή η κατάσταση πήρε το όνομά της από τα ονόματα δύο από τους ερευνητές της..

Η ασθένεια, η οποία περιγράφηκε από τον Thomas Addison το 1855 και στη συνέχεια από τον Anton Birmer το 1868, έγινε γνωστή στους γιατρούς ως κακοήθης αναιμία. Αυτή είναι μια θανατηφόρα, κακοήθης ασθένεια. Για πολλά χρόνια θεωρήθηκε μια ανίατη ασθένεια, η οποία προχωρά ανεξέλεγκτα και σκληρά..

Στη συνέχεια, μια ομάδα γιατρών έκανε μια μεγάλη ανακάλυψη. Και έτσι απονεμήθηκε το βραβείο Νόμπελ. Κατάφεραν να θεραπεύσουν την αναιμία σε σκύλους προσθέτοντας ωμό ήπαρ στα τρόφιμα τους. Και μετά κατάφεραν επίσης να απομονώσουν από το συκώτι έναν παράγοντα που εξαλείφει την αναιμία. Το ονόμασαν βιταμίνη Β12 ή εξωτερικό παράγοντα του Κάστρου..

↑ Η κλινική εικόνα της αναιμίας του Addison-Birmer

Η αναιμία του Addison-Birmer αναπτύσσεται όταν υπάρχει έλλειψη βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος. Η ασθένεια εμφανίζεται σε 30-50 περιπτώσεις ανά 10 χιλιάδες του πληθυσμού. Οι γυναίκες εκτίθενται συχνότερα σε αυτήν την ασθένεια. Ειδικά μετά την ηλικία των 50 ετών, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου. Υπάρχουν εικασίες ότι αυτό σχετίζεται με την εμμηνόπαυση..

Η παθογένεση της νόσου είναι πλέον αρκετά σαφής. Ωστόσο, η αιτιολογία παραμένει μόνο μια εικασία..

Κατά κανόνα, άτομα άνω των 40 ετών αρρωσταίνουν. Η κλινική εικόνα της νόσου χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας συγκεκριμένης τριάδας διαταραχών στο σώμα:

Διαταραχές του πεπτικού συστήματος. Η ατροφική γαστρίτιδα είναι δύσκολη. Η λειτουργία του αδενικού επιθηλίου μειώνεται σταδιακά. Η βλεννογόνος μεμβράνη διηθείται. Αντικαθίσταται από κύτταρα που δεν είναι εγγενή σε αυτό το όργανο. Υπάρχει απότομη μείωση της παραγωγής ενζύμων στο αίμα. Η παραγωγή μπορεί να σταματήσει εντελώς.

Παραβιάσεις του αιματοποιητικού συστήματος.
Αναπτύσσεται μεγαλοβλαστική αιματοποίηση. Έτσι σχηματίζονται πολλά ανώριμα κοκκιοκύτταρα αίματος, τα οποία δεν μπορούν να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους κανονικά. Σε αυτήν την πορεία της αναιμίας Addison-Birmer μοιάζει με κακοήθεις ασθένειες του αίματος.

Διαταραχές του νευρικού συστήματος.
Δεν υπάρχει τρόπος να απορροφηθούν η βιταμίνη Β12 και το φολικό οξύ. Κάθε ένα από αυτά τα συστατικά απαιτείται για το σχηματισμό κυττάρων. Με τη συμμετοχή τους, λαμβάνει χώρα σύνθεση DNA και ο πυρήνας του κυττάρου σχηματίζεται σωστά. Εάν αυτά τα συστατικά δεν είναι αρκετά, τότε η αιματοποίηση και ο νευρικός ιστός υποφέρουν πρώτα..

↑ Αιτία αναιμίας Addison-Birmer

Διευκολύνεται από την ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι σταματά η παραγωγή πεψινογόνου, η οποία εξασφαλίζει την παροχή και απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης..

Σημειώστε ότι σε όλες τις περιπτώσεις, η ατροφική γαστρίτιδα οδηγεί στην ανάπτυξη μεγαπλαστικής αναιμίας. Υπάρχει μια υπόθεση ότι η ανάπτυξη της νόσου είναι συνέπεια πολλών παραγόντων.

Η εκτεταμένη φλεγμονή του γαστρικού βλεννογόνου και του ειλεϊκού τοκετού μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη απορρόφηση του Β12 και του φολικού οξέος. Ή ότι επηρεάζονται από κακοήθεις όγκους.

Η κακοήθης αναιμία είναι, σε μεγάλο βαθμό, μια αυτοάνοση ασθένεια. Πράγματι, στον ορό του αίματος των ασθενών στο 70-75% των περιπτώσεων, εντοπίζονται αντισώματα στα εσωτερικά κύτταρα του στομάχου. Πειράματα σε αρουραίους έχουν δείξει ότι τέτοια κύτταρα είναι η αιτία της ατροφίας του γαστρικού αδενικού ιστού. Παρόμοια αντισώματα έχουν βρεθεί σε γαστρικές εκκρίσεις..

Ένας επιπλέον παράγοντας είναι μια κληρονομική τάση για ασθένειες του παγκρέατος.

Ένας τρόπος ζωής είναι επίσης σημαντικός, ο οποίος οδηγεί σε δυσλειτουργίες στο ανοσοποιητικό σύστημα. Για παράδειγμα, πειράματα με άκαμπτες δίαιτες, απότομη μετάβαση στον χορτοφαγισμό, λήψη φαρμάκων χωρίς έλεγχο, παραβίαση των δόσεων κατά τη λήψη φαρμάκων.

Η ήττα του εντέρου από παρασιτικούς μικροοργανισμούς είναι ένας άλλος λόγος. Και επίσης στην περίπτωση που η παθολογική εντερική μικροχλωρίδα αναπτύσσεται πέρα ​​από το μέτρο.

Παραθέτουμε επίσης τους επιμέρους παράγοντες επιρροής.

  • Στις βόρειες περιοχές, αυτή η παθολογία είναι πιο κοινή.
  • Υπάρχουν ενδείξεις ότι η επίπτωση αυξάνεται σε εκείνους που εργάζονται με μόλυβδο, καθώς και σε εκείνους που δηλητηριάζουν αργά το σώμα τους με μονοξείδιο του άνθρακα.
  • μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του στομάχου, όταν η εκκριτική λειτουργία εξαλείφεται πλήρως. Η αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε 5-7 χρόνια.
  • Υπάρχουν πληροφορίες ότι η μεγαπλαστική αναιμία αναπτύσσεται λόγω τοξικής δηλητηρίασης σε ασθενείς με χρόνιο αλκοολισμό.

↑ Συμπτώματα της νόσου

Τα συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται ανεπαίσθητα. Ήδη πολλά χρόνια πριν από την έντονη εικόνα της κακοήθους αναιμίας, μπορεί να εντοπιστεί γαστρική αχίλια. Λιγότερο συχνές είναι οι αλλαγές στο νευρικό σύστημα.

Κατά την έναρξη της νόσου, εμφανίζεται σωματική και ψυχική αδυναμία. Αυξάνεται. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ταχεία κόπωση, ζάλη, πονοκεφάλους, εμβοές, "μύγες" στα μάτια, δύσπνοια. Έχουν αίσθημα παλμών ακόμα και όταν το σωματικό άγχος είναι χαμηλό. Ανησυχεί η υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας. Και τη νύχτα - αντίθετα, αϋπνία.

Στη συνέχεια ενώνουν τα δυσπεπτικά συμπτώματα. Ας πούμε ανορεξία, διάρροια. Και οι ασθενείς αποστέλλονται στην κλινική για να δουν έναν γιατρό όταν έχει ήδη ξεκινήσει σημαντικός εκμηδενισμός.

Σε άλλους ασθενείς, αρχικά εμφανίζεται ο πόνος και η αίσθηση καψίματος στη γλώσσα. Γι 'αυτό πηγαίνουν σε ειδικούς στοματικής υγείας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αρκεί η εξέταση της γλώσσας για την ανίχνευση σημείων τυπικής γλωσσίτιδας. Αυτό αρκεί για να γίνει σωστή διάγνωση. Η διάγνωση υποστηρίζεται από την αναιμική εμφάνιση του ασθενούς και τη χαρακτηριστική εικόνα του αίματος.

Το κλασικό σύμπτωμα - η γλωσσίτιδα του Κυνηγού - επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι εμφανίζονται φωτεινές κόκκινες περιοχές φλεγμονής στη γλώσσα. Κανείς δεν μπορεί παρά να τους προσέξει. Εξάλλου, είναι πολύ ευαίσθητα στα τρόφιμα και τα φάρμακα..

Παρόμοιες αλλαγές μπορούν να βρεθούν στα ούλα, στο βλεννογόνο του μάγουλου, στο μαλακό ουρανίσκο. Πολύ σπάνια, αλλά παρόλα αυτά, εμφανίζεται φλεγμονή στον βλεννογόνο του φάρυγγα και του οισοφάγου. Στη συνέχεια, η φλεγμονή υποχωρεί και οι θηλές της ατροφίας της γλώσσας. Εμφανίζεται μια "λακαρισμένη γλώσσα". Η γλώσσα έλαβε αυτό το όνομα λόγω του γεγονότος ότι γίνεται λαμπερό και απαλό.

Κατά τη διάρκεια μιας παρόξυνσης, ο ασθενής έχει ασυνήθιστη εμφάνιση. Το δέρμα του είναι ανοιχτόχρωμο, με κίτρινη απόχρωση λεμονιού. Συχνά, οι βλεννογόνοι μεμβράνες και τα συστατικά γίνονται παγωμένα. Περιστασιακά, παρατηρείται καφέ χρώση στο πρόσωπο. Έχει τη μορφή "πεταλούδας" - στα φτερά της μύτης και πάνω από τα ζυγωματικά. Το πρόσωπο είναι πρησμένο. Πολύ συχνά υπάρχει πρήξιμο κοντά στα πόδια και τους αστραγάλους.

Οι ασθενείς δεν έχουν εξασθενηθεί. Αντίθετα, τρέφονται καλά και είναι επιρρεπή στην παχυσαρκία. Το ήπαρ διογκώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις. Μερικές φορές φτάνει σε σημαντικό μέγεθος. Είναι ευαίσθητο, απαλό σε συνέπεια. Η σπλήνα έχει πυκνότερη συνέπεια. Είναι συνήθως δύσκολο να ψηλαφηθεί..

Τα αναδυόμενα συμπτώματα της αναιμίας Addison-Birmer μπορούν να χωριστούν σε εκδηλώσεις:

  • ΑΠΟ ΤΟ ΝΕΥΡΟ ΣΥΣΤΗΜΑ: παραβιάσεις της ρύθμισης των κινήσεων, εμφάνιση παραισθησίας · πόνος στο μεσοπλεύριο χώρο περιστασιακά υπάρχουν αλλοιώσεις των οπτικών και ακουστικών νεύρων. μειωμένη μνήμη.
  • ΣΤΟ ΠΛΑΙΣΙΟ ΤΟΥ ΟΡΙΣΤΙΚΟΥ ΕΜΠΟΡΙΟΥ: η γλωσσίτιδα χαρακτηρίζεται από σύνδρομο λακαρισμένης γλώσσας και οδυνηρές αισθήσεις σε αυτό. ναυτία, βαρύτητα στην επιγαστρική περιοχή, αποστροφή στα τρόφιμα, επιδείνωση της γεύσης. το ήπαρ αυξάνεται, λιγότερο συχνά εμφανίζεται η σπλήνα, η κίτρινη έλλειψη του σκληρού χιτώνα, οι βλεννογόνοι μεμβράνες.
  • ΕΞΩΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΟΣΕΙΣ: τα πόδια και τα χέρια είναι κρύα, το δέρμα είναι χλωμό με κιτρινωπή απόχρωση, σχηματίζεται σύνδρομο αναιμίας Addison-Birmer - το πρόσωπο μιας κούκλας κεριού. πρήξιμο του προσώπου, σημαντικό οίδημα λήθαργος, υπνηλία.
  • ΑΠΟ ΤΗΝ ΚΑΡΔΙΑ: συμπτώματα δύσπνοιας, πόνου, δυστροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο.

↑ Τα διαγνωστικά της αναιμίας αποτελούνται από διάφορα στάδια

Αμιγώς οπτικά, μπορείτε να εντοπίσετε σημεία ηλικίας στο πρόσωπο, τα χέρια και το σώμα, το ανοιχτόχρωμο δέρμα, μια παγωμένη σκιά του σκληρού χιτώνα. Μια χαρακτηριστική εικόνα αποκαλύπτεται κατά την εξέταση της στοματικής κοιλότητας.

Κατά την ψηλάφηση, μπορείτε να βρείτε μια μικρή αύξηση στο ήπαρ. Μπορεί να προεξέχει πέρα ​​από την άκρη του πλευρά. Οι νευρολογικές εξετάσεις δείχνουν ότι υπάρχουν αλλαγές στην ευαισθησία στα άκρα.

Το κύριο σημάδι της μεγαπλαστικής αναιμίας είναι η παρουσία των ουδετερόφιλων υπερκλασματικών. Έχουν 5 ή περισσότερα τμήματα στον πυρήνα. Σε ένα άτομο, εάν είναι υγιές, τέτοια κύτταρα βρίσκονται εντός 2%. Σε κάποιον που πάσχει από κακοήθη αναιμία, τα υπερ-τμηματικά ουδετερόφιλα είναι περισσότερο από 5%.

Είναι επίσης σημαντικό να εξεταστεί το μυελό των οστών. Δείχνει μεγαλοβλαστική ανάπτυξη κυττάρων. Τα κύτταρα σταματούν στην ανάπτυξή τους. Προηγούνται των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το μέγεθός τους αυξάνεται ασυνήθιστα. Παραμορφώθηκαν. Μπορείτε να παρατηρήσετε μια μεγάλη διαφορά στο επίπεδο ανάπτυξης του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος. Τα περισσότερα ανώριμα και παραμορφωμένα κύτταρα ερυθρών αιμοσφαιρίων (megablast) δεν εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος καθώς καταστρέφονται στο μυελό των οστών.

Η οργάνωση των διαγνωστικών περιλαμβάνει τη μελέτη του γαστρικού χυμού. Μετά από αυτό, συνήθως αποκαλύπτεται ότι η οξύτητα μειώνεται ή απουσιάζει εντελώς. Αλλά υπάρχει πολύ βλέννα, η οποία είναι παρόμοια στη σύνθεση με την εντερική βλέννα. Η ενδοσκοπική εξέταση δείχνει σαφώς εκτεταμένη ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου. Ονομάζεται συχνά "nacreous plaques".

Σε αυτήν την περίπτωση, η βασική αιτία μπορεί να εντοπιστεί και να καθοριστεί η σωστή θεραπεία. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να μετρήσετε τη συγκέντρωση αυτών των ουσιών στον ορό του αίματος. Ο κανόνας του φολικού οξέος είναι 5-20 ng / ml, ο κανόνας του B12 είναι 150-900 ng / ml. Εάν οι δείκτες είναι χαμηλότεροι, τότε υπάρχουν ενδείξεις ότι υπάρχει έλλειψη αυτών των συστατικών στο σώμα..

Για τη διεξαγωγή μιας εξέτασης, ο ασθενής εγχέεται βιταμίνη Β12 ενδομυϊκά και, στη συνέχεια, προσδιορίζει πόσο είναι στα ούρα. Μια μικρή ποσότητα - με αναιμία ανεπάρκειας Β12, το μέγιστο - με ανεπάρκεια φυλλικού οξέος.

Συχνά καθίσταται απαραίτητη η διεξαγωγή ιστολογικής εξέτασης ιστών, καθώς ένας από τους λόγους που μπορούν να προκαλέσουν αναιμία του Addison Birmer είναι κακοήθη νεοπλάσματα. Τέτοιοι ασθενείς πρέπει επιπλέον να συμβουλευτούν στενούς ειδικούς: νευρολόγο, ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, ανοσολόγο.

Disease Νόσος του Addison-Birmer στις γυναίκες

Μεταξύ αυτών που είναι 60 ετών και άνω, η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι πάνω από 1%. Με οικογενειακή προδιάθεση για κακοήθη αναιμία, το σώμα των ασθενών είναι νεότερο. Υπάρχουν περισσότερες γυναίκες μεταξύ εκείνων που πάσχουν από τη νόσο του Addison. Η αναλογία των ασθενών γυναικών και ανδρών δεν αλλάζει. Είναι συνεχώς 10: 7.

Για το 65% των ασθενών, ο κύριος παράγοντας της νόσου είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων έναντι των δικών τους κυττάρων των επινεφριδίων. Συνήθως αυτό είναι τυπικό για τις γυναίκες. Εάν οι βλάβες των επινεφριδίων είναι συγγενείς, τότε συχνά παρατηρείται χαμηλή δραστηριότητα του θυρεοειδούς αδένα, τσίχλα, υπανάπτυκτα γεννητικά όργανα, φαλάκρα, αναιμία, ενεργή ηπατίτιδα, λεύκη.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει εφήβους, αθλητές και γυναίκες στα τέλη της εγκυμοσύνης που έχουν αυξημένη ανάγκη για βιταμίνη Β12. Εάν πάρετε παιδιά, τότε η παθολογία τους αναπτύσσεται με κληρονομική προδιάθεση για την ασθένεια.

Εξωτερικοί παράγοντες μπορεί να είναι ο σοβαρός υποσιτισμός και η χορτοφαγία της μητέρας όταν μεταφέρει το μωρό.

Η βιταμίνη Β12 συντίθεται από ένα ειδικό στέλεχος βακτηρίων. Η απορρόφησή του συμβαίνει μόνο στο λεπτό έντερο. Στο κάτω τμήμα του.

Τα ζώα που τρώνε χόρτο και ορισμένα είδη πουλιών έχουν βακτήρια στο έντερο τους που παράγουν κοβαλαμίνη. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο μπορούν να αναπληρώσουν την προμήθεια της ουσίας από μόνα τους. Στο ανθρώπινο σώμα, τέτοια βακτήρια βρίσκονται μόνο στο παχύ έντερο. Και η βιταμίνη Β12 που συνθέτουν βγαίνει μαζί με τα κόπρανα.

Επομένως, η βιταμίνη Β12 μπορεί να εισέλθει στο ανθρώπινο σώμα μόνο με ζωικά προϊόντα. Βρίσκεται επίσης στα φυτικά τρόφιμα, αλλά είναι το ανενεργό αντίστοιχό του. Υψηλή περιεκτικότητα σε κοβαλαμίνη στο ήπαρ και τα νεφρά. Ελαφρώς λιγότερο στα θαλασσινά και το κρέας. Μερική από τη βιταμίνη βρίσκεται στα γαλακτοκομικά προϊόντα και τα αυγά. Ωστόσο, εάν τρώγονται συνεχώς, τότε δεν θα υπάρχει ανεπάρκεια αυτού του θρεπτικού συστατικού..

Η κοβαλαμίνη συσσωρεύεται στο ήπαρ και σε άλλα όργανα. Έτσι, το σώμα κάνει αποθεματικά. Είναι εντυπωσιακά. Σε τελική ανάλυση, μπορεί να είναι αρκετά για δύο χρόνια ακόμη και αν ένα άτομο εγκαταλείψει εντελώς τα ζωικά προϊόντα..

Εάν η αναιμία εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε η έλλειψη βιταμίνης Β12 οδηγεί στο γεγονός ότι ο πλακούντας αρχίζει να απολέπιση και συμβαίνει πρόωρη γέννηση. Εάν παρέχεται λίγο οξυγόνο στο έμβρυο, τότε αυτό οδηγεί σε υποξία, δηλαδή σε λιμό οξυγόνου. Και αυτό επηρεάζει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του παιδιού..

Η αναιμία μπορεί να συμβεί όταν το σώμα έχει αυξημένη κατανάλωση βιταμινών κατά τη διάρκεια της περιόδου ανάπτυξης, υψηλά φορτία, πολλές εγκυμοσύνες. Ωστόσο, καλή διατροφή, με την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν άλλοι παράγοντες που συμβάλλουν στην επιδείνωση της παθολογίας, η αναιμία ανεπάρκειας Β12 εξαλείφεται.

Για την πρόληψη της αναιμίας, συνταγογραφείται φυλλικό οξύ, αλλά μόνο σε ορισμένες ομάδες πολιτών. Ειδικότερα, για έγκυες γυναίκες - προκειμένου να αποφευχθεί η παθολογία του εμβρυϊκού νωτιαίου μυελού. Και για θηλάζουσες μητέρες - επίσης για να αναπτυχθεί σωστά το παιδί. Ηλικιωμένοι - με κάποιες μορφές αναιμίας. Οι ασθενείς είναι σε κώμα. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η βιταμίνη είναι επαρκής στη συνήθη διατροφή..

↑ Θεραπεία της αναιμίας Addison-Birmer

Αμέσως, παρατηρούμε ότι η θεραπεία της αναιμίας του Addison Birmer έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Η θεραπεία της κακοήθης αναιμίας εποπτεύεται από ειδικούς όπως αιματολόγος, γαστρεντερολόγος, νευρολόγος.

Η ουσία της κύριας θεραπείας είναι να αναπληρώσει την ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 στον οργανισμό. Για να γίνει αυτό, εγχέεται κάτω από το δέρμα. Παράλληλα, η γαστρεντερική οδός αντιμετωπίζεται. Είναι επίσης απαραίτητο να ομαλοποιηθεί η μικροχλωρίδα. Και εάν είναι απαραίτητο, είναι επίσης απαραίτητο να εξαλειφθεί η ελμινθική εισβολή.

Σε περίπτωση αυτοάνοσων παθολογιών, τα γλυκοκορτικοστεροειδή πρέπει να χορηγούνται ταυτόχρονα με συνθετικά παρασκευάσματα βιταμινών. Είναι απαραίτητα για την εξουδετέρωση αντισωμάτων έναντι εγγενών παραγόντων.

Η έλλειψη φολικού οξέος είναι πιο ευνοϊκή για τον οργανισμό όσον αφορά τη θεραπεία, καθώς δεν επηρεάζει την εκκριτική λειτουργία του στομάχου. Και αν εισαγάγετε από του στόματος θεραπευτικές δόσεις του φαρμάκου, τότε αυτό θα δώσει γρήγορα το επιθυμητό αποτέλεσμα..

Το φολικό οξύ είναι ένα ξεχωριστό φάρμακο σε μορφή δισκίου. Μπορεί επίσης να έχει τη μορφή ενέσιμου διαλύματος. Εμφανίζεται σε σύνθετες βιταμίνες.

Για όσους θέλουν να μάθουν πώς να θεραπεύσουν την ασθένεια, σας ενημερώνουμε ότι δεν έχει νόημα να χρησιμοποιείτε χάπια με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 στο σώμα. Πράγματι, εάν υπάρχει ατροφική γαστρίτιδα, τότε το αποτέλεσμα της θεραπείας γίνεται μηδέν. Κατά τη θεραπεία αυτού του τύπου αναιμίας, απαιτούνται ενδομυϊκές ή υποδόριες ενέσεις..

Η θεραπεία με φάρμακα "Οξυκοβαλαμίνη" ή "Κυανοκοβαλαμίνη" με τη μορφή υποδόριων ενέσεων περιλαμβάνει δύο στάδια - κορεσμός και συντήρηση.

Κατά τη διάρκεια μιας παρόξυνσης, το φάρμακο χορηγείται στον ασθενή κάθε μέρα. Η δοσολογία και η διάρκεια του μαθήματος επηρεάζονται από την ηλικία και τη σοβαρότητα της αναιμίας. Μόλις οι τιμές της βιταμίνης Β12 επανέλθουν στο φυσιολογικό, απαιτείται υποστηρικτική θεραπεία. Η ουσία του είναι η ένεση του φαρμάκου κάθε δύο εβδομάδες..

Εάν η αναιμία είναι ήπια ή μέτρια, τότε η θεραπεία μπορεί να αναβληθεί μέχρι την πλήρη διάγνωση. Σε τελική ανάλυση, είναι σημαντικό να εντοπιστούν οι αιτίες της ανεπάρκειας. Εάν προκληθούν νευρολογικές διαταραχές και εάν υπάρχουν σημαντικές αλλαγές στην εικόνα του αίματος, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει χωρίς καθυστέρηση.

Συχνά, τα εξωτερικά σημάδια της αναιμίας Addison-Birmer εξαφανίζονται αμέσως μετά την έναρξη της θεραπείας, δηλαδή μετά από μερικές ημέρες. Ο πόνος στη γλώσσα και το στόμα εξαφανίζεται. Η όρεξη περνά. Το σώμα δεν αισθάνεται αδύναμο. Η ακοή και η όραση αποκαθίστανται.

Σε λίγες μόνο μέρες, ο αριθμός των μεγαμπλαστών στον μυελό των οστών μειώνεται απότομα. Η αιματοποίηση αποκαθίσταται, κατά κανόνα, μετά από 1-2 μήνες. Τα συμπτώματα σοβαρών νευρολογικών διαταραχών μπορούν να παραμείνουν για αρκετούς μήνες. Αλλά μπορεί να μην εξαφανιστούν καθόλου.

Εάν η θεραπεία είναι έγκαιρη, τότε τα συμπτώματα της παθολογίας εξαλείφονται σταδιακά. Τα στοιχεία του δέρματος αποκτούν μια φυσική απόχρωση σε μερικές εβδομάδες. Μετά την αποκατάσταση του ρυθμού των ερυθροκυττάρων, δεν υπάρχουν προβλήματα με την πέψη, το σκαμνί ομαλοποιείται.

Οι νευρολογικές διαταραχές εξαλείφονται σταδιακά. Η ευαισθησία των ιστών είναι κανονικοποιημένη. Το βάδισμα αποκαθίσταται. Η νευροπάθεια και η απώλεια μνήμης εξαφανίζονται.

Εάν ξεκινήσει η ασθένεια, τα ατροφικά οπτικά νεύρα, όπως οι μύες των ποδιών, δυστυχώς, δεν αποκαθίστανται. Πολύ σπάνια, αλλά συμβαίνει ότι μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς αναπτύσσουν τοξική βρογχοκήλη και μυξέδημα.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της νόσου, είναι απαραίτητο να οργανωθεί σωστά η διατροφή. Πρέπει να περιλαμβάνει ζωικά προϊόντα, τα οποία είναι πλούσια σε βιταμίνη Β12. Πρέπει να τρώτε λιγότερα λιπαρά τρόφιμα. Σε τελική ανάλυση, οδηγεί στο γεγονός ότι οι διαδικασίες αιματοποίησης επιβραδύνονται.

Η υπερβολική χρήση φαρμάκων για την καούρα που μειώνουν την παραγωγή υδροχλωρικού οξέος σε γαστρικούς χυμούς μπορεί να προκαλέσει τη διάσπαση της βιταμίνης.

Σε χρόνιες παθήσεις του στομάχου και του ήπατος, είναι απαραίτητο να διεξάγετε διαρκώς μια εξέταση αίματος για να γνωρίζετε ποια είναι η περιεκτικότητα σε βιταμίνες στο σώμα. Ένα άτομο σε μεγάλη ηλικία θα πρέπει να λαμβάνει βιταμίνη Β12 ως μέρος ενός συμπλέγματος πολυβιταμινών. Μπορείτε επίσης να ενέσετε ένα φάρμακο για την πρόληψη.

Τι είναι η αναιμία του Addison (κακοήθης αναιμία)?

Η αναιμία του Addison είναι επίσης γνωστή με ονόματα όπως η αναιμία Addison-Birmer, η πρωτογενής αναιμία, η κακοήθης αναιμία και η κακοήθης αναιμία. Είναι μια σοβαρή κατάσταση που είναι μια σπάνια διαταραχή της φυσιολογικής λειτουργίας του αίματος και είναι η αδυναμία του σώματος να χρησιμοποιήσει σωστά τη βιταμίνη Β12, η ​​οποία είναι απαραίτητη για την ανάπτυξη των ερυθρών αιμοσφαιρίων..

Αυτή η ασθένεια ανακαλύφθηκε το 1855 από τον Άγγλο T. Addison και σχεδόν 20 χρόνια αργότερα ο Γερμανός A. Birmer περιέγραψε λεπτομερώς αυτόν τον τύπο αναιμίας. Έτσι, αποφασίστηκε να δοθεί σε αυτήν την κατάσταση η αναιμία του Addison..

Σχεδόν 70 χρόνια μετά την ανακάλυψη (το 1926), οι γιατροί Murphy, Minot και Whipple διαπίστωσαν ότι η κακοήθης αναιμία ήταν θεραπεύσιμη με ωμό βοδινό συκώτι και ότι η κύρια αιτία της νόσου ήταν η αδυναμία της γαστρικής επιφάνειας να παράγει μια ειδική ουσία για απορρόφηση του Β12. Το 1934 αυτοί οι γιατροί απονεμήθηκαν το βραβείο Νόμπελ για την ανακάλυψή τους.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες της αναιμίας του Addison

Τα νευρικά κύτταρα και τα κύτταρα του αίματος χρειάζονται βιταμίνη Β12 για να λειτουργήσουν σωστά. Ένα άτομο παίρνει αυτή τη βιταμίνη από τρόφιμα όπως κρέας, πουλερικά, οστρακοειδή, αυγά και γαλακτοκομικά προϊόντα. Μια ειδική πρωτεΐνη που ονομάζεται εγγενής παράγοντας βοηθά τα έντερα να απορροφήσουν τη βιταμίνη Β12. Αυτή η πρωτεΐνη εκκρίνεται από κύτταρα στο στομάχι. Όταν το στομάχι δεν παράγει αρκετό εγγενή παράγοντα, τα έντερα δεν μπορούν να απορροφήσουν σωστά τη βιταμίνη Β12.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αναιμία του Addison αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης πρωτεΐνης του στομάχου. Τέτοιες περιγραφές αυτής της ασθένειας είναι επίσης γνωστές:

  • συγγενής κακοήθης αναιμία λόγω έλλειψης εγγενούς παράγοντα.
  • κακοήθης αναιμία ενηλίκων
  • νεανική εντερική δυσαπορρόφηση της βιταμίνης Β12.

Μια ξεπερασμένη μορφή αυτής της κατάστασης είναι κακοήθη αναιμία..

Συχνές αιτίες της αναιμίας του Addison:

  • ατροφική γαστρίτιδα (εξασθένιση της λειτουργίας της εσωτερικής επιφάνειας του στομάχου).
  • μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει μια εγγενή πρωτεΐνη παράγοντα ή επιφανειακά κύτταρα στομάχου που την παράγουν ·
  • Στις σπανιότερες περιπτώσεις, κληρονομείται η αναιμία Addison-Birmer. Στη συνέχεια ονομάζεται συγγενής κακοήθης (κακοήθης) αναιμία..

Σε ενήλικες, η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως μετά από 60 χρόνια..

Παράγοντες κινδύνου για αναιμία του Addison

Η πιθανότητα εμφάνισης αυτής της νόσου είναι μεγαλύτερη στους κατοίκους της Σκανδιναβίας ή της Βόρειας Ευρώπης, καθώς και σε εκείνους των οποίων οι οικογένειες έχουν ήδη αντιμετωπίσει παρόμοιες ασθένειες, και ακόμη και σε περισσότερες από μία γενιές. Πρόσθετοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο της νόσου:

  • χρόνια θυρεοειδίτιδα
  • Νόσος του Graves (τοξική βρογχοκήλη, νόσος του Perry)
  • υποπαραθυρεοειδισμός (ανεπάρκεια συγκεκριμένης παραθυρεοειδούς ορμόνης που είναι υπεύθυνη για την ανταλλαγή φωσφόρου και καλίου στο σώμα).
  • υποπολιταρισμός (σχεδόν πλήρης άρνηση της υπόφυσης να παράγει ορμόνες).
  • μυασθένεια gravis (νευρομυϊκή δυσλειτουργία, μυϊκή αδυναμία, ένα άτομο με αυτήν την ασθένεια δεν μπορεί να σηκώσει βάρη).
  • δευτερογενής αμηνόρροια (λόγω έλλειψης βιταμινών σε γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία, η εμμηνόρροια σταματά)
  • σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 (εξάρτηση από ινσουλίνη)
  • δυσλειτουργία των όρχεων (εξ ου και η υπογονιμότητα)
  • λεύκη (δερματική νόσος με διαταραχές μελάγχρωσης, ελαφρύτερες κηλίδες εμφανίζονται στην επιφάνεια του σώματος, με διαφορετικό χρώμα από τον κύριο τόνο).

Διάγνωση της αναιμίας του Addison

Για την τελική διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ένα πλήρες φάσμα μελετών, ιδίως:

  • πλήρης αίμα
  • επίπεδο βιταμίνης Β12;
  • επίπεδο μεθυλμαλονικού οξέος
  • δείκτης του επιπέδου των δικτυοκυττάρων ·
  • Δοκιμή Schilling (Δοκιμή Schilling, με την οποία μπορείτε να μάθετε πώς μεταβολίζεται το στομάχι Β12).
  • δείκτες χολερυθρίνης.
  • επίπεδα χοληστερόλης
  • δείκτης αλκαλικής φωσφατάσης των λευκοκυττάρων ·
  • περιφερικό αίμα
  • ικανότητα TIBC (ικανότητα δέσμευσης σιδήρου του σώματος. Εάν είναι κάτω από 43 μmol / L, υπάρχει λόγος ανησυχίας).

Συμπτώματα αναιμίας Addison-Birmer

Τα κύρια συμπτώματα αυτού του τύπου αναιμίας:

  • αυξημένο αίσθημα κόπωσης
  • κούραση;
  • αδυναμία, έλλειψη συγκέντρωσης
  • συνεχής υπνηλία
  • περιοδικές στομαχικές διαταραχές
  • ταχυκαρδία;
  • οδυνηρές αισθήσεις στο στήθος.
  • ανώμαλος κίτρινος τόνος δέρματος.

Μερικοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, μπορείτε να καταλάβετε ότι κάτι δεν πάει καλά σημειώνοντας την παρουσία ορισμένων συνθηκών. Για παράδειγμα:

  • επιθυμία να φάτε πάγο ή άλλα τρόφιμα και υλικά που δεν χρησιμοποιούνται στην καθημερινή διατροφή (για παράδειγμα, κιμωλία).
  • διάρροια ακολουθούμενη από δυσκοιλιότητα
  • ωχρότητα του δέρματος
  • πρησμένη, πρησμένη γλώσσα και αιμορραγικά ούλα.
  • δύσπνοια με οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.

Πιθανή βλάβη στο νευρικό σύστημα λόγω έλλειψης Β12 μπορεί να εκδηλωθεί σε κατάθλιψη, απώλεια ισορροπίας, μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια και μυρμήγκιασμα των άκρων, σύγχυση και προβλήματα με τη μνήμη.

Θεραπεία της αναιμίας του Addison, πρόληψη

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία αυτού του τύπου αναιμίας. Εάν είναι κληρονομικά, απαιτείται συνεχής παρακολούθηση της διατροφής και περιοδικές εξετάσεις στο νοσοκομείο, καθώς και η διατήρηση της νευρικής λειτουργίας με τη βοήθεια σωστά επιλεγμένων φαρμάκων..

Οι περισσότεροι ασθενείς επιλύουν το πρόβλημα με πρόσθετες σειρές φαρμάκων Β12, αλλά ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγούμε από την αναιμία του Addison είναι η πρόληψη (ή πρόληψη) αυτής της κατάστασης..

Οι βίγκαν μπορούν να χρησιμοποιούν εναλλακτικές πηγές πρωτεΐνης - ξηροί καρποί, σπόροι, αβοκάντο, μπρόκολο και τα άτομα που έχουν κανονική διατροφή θα πρέπει να περιλαμβάνουν αυγά, πουλερικά, θαλασσινά ψάρια, γαλακτοκομικά προϊόντα (γάλα, τυρί cottage, φυσικά γιαούρτια χωρίς ζάχαρη) στη διατροφή τους.

Οποιαδήποτε βλάβη στο νευρικό σύστημα, ή μάλλον, η κανονική του λειτουργία, μπορεί να είναι μη αναστρέψιμη για το σώμα. Εάν αισθάνεστε αδύναμοι, διαταραχές των κοπράνων, δερματικά και καρδιακά προβλήματα, μπορείτε να πάρετε συμπλέγματα που περιέχουν Β12 ή να χρησιμοποιήσετε αυτήν τη βιταμίνη εσωτερικά (αμπούλες, κάψουλες, δισκία).

Άτομα που ασχολούνται με σωματική εργασία αυξημένης πολυπλοκότητας, η κατανάλωση όλων των βιταμινών και των σωματικών πόρων στο σύνολό της είναι πολύ υψηλότερη από ό, τι σε άτομα με καθιστική εργασία ή σε άτομα που ασχολούνται με πνευματική εργασία. Ως εκ τούτου, στο πλαίσιο της έντονης προπόνησης, οι γυναίκες αθλητές συχνά αντιμετωπίζουν αμηνόρροια (διακοπή της εμμήνου ρύσεως) και στους άνδρες, η αναπαραγωγική λειτουργία είναι μειωμένη..

Με βάση τα υλικά:
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc..
NIH / Εθνικό Ινστιτούτο Καρδιών, Πνευμόνων και Αίματος
Κέντρο πληροφόρησης για τις γενετικές και σπάνιες ασθένειες (GARD)
Αυτόματο ανοσοποιητικό δίκτυο πληροφοριών, Inc..
Ευρωπαϊκή Εταιρεία για Ανοσοανεπάρκειες

Αναιμία Addison-Birmer

Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογιών που σχετίζονται με την έλλειψη ιχνοστοιχείων στο σώμα. Ένας από αυτούς είναι η αναιμία του Addison Birmer. Αυτή είναι μια κακοήθης πορεία της νόσου, που εκφράζεται από αναιμία στην ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος. Η ασθένεια, η οποία εμφανίζεται σε 30-50 περιπτώσεις ανά 10.000 πληθυσμούς, είναι πιο ευαίσθητη σε αυτήν την ασθένεια των γυναικών και, σε ηλικία άνω των 50 ετών, ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνεται (ίσως αυτό οφείλεται στην εμμηνόπαυση).

Ταξινόμηση

Για πρώτη φορά, η αναιμία του Addison Birmer αναπτύσσεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, το οποίο περιγράφηκε το 1855 από τον Addison, επιβεβαιώθηκε αργότερα από τον Birmer, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια και έδωσε λεπτομερή κλινική περιγραφή. Στη συνέχεια, αυτή η κατάσταση πήρε το όνομά της από τα ονόματα των ερευνητών της. Για μεγάλο χρονικό διάστημα θεωρήθηκε μια ανίατη ασθένεια, μια δύσκολη και ακαταμάχητη ασθένεια. Προς το παρόν, η παθογένεση της νόσου είναι αρκετά σαφής, αλλά η αιτιολογία είναι σε μεγάλο βαθμό μόνο μια εικασία..

Η αναιμία Addison-Birmer χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας συγκεκριμένης τριάδας διαταραχών στο σώμα:

  • Σοβαρή ατροφική γαστρίτιδα. Υπάρχει σταδιακή μείωση της λειτουργίας του αδενικού επιθηλίου, η βλεννογόνος μεμβράνη διηθείται, αντικαθίσταται από κύτταρα που είναι ασυνήθιστα για αυτό το όργανο, η παραγωγή ενζύμων στο αίμα μειώνεται απότομα ή σταματά εντελώς.
  • Αδυναμία αφομοίωσης της βιταμίνης Β12 και του φολικού οξέος. Και τα δύο συστατικά είναι απαραίτητα για την οικοδόμηση κυττάρων, με τη βοήθεια τους το DNA συντίθεται και ο πυρήνας του κυττάρου σχηματίζεται σωστά. Με την έλλειψη και των δύο, η αιματοποίηση και ο νευρικός ιστός υποφέρουν, πρώτα απ 'όλα..
  • Ανάπτυξη μεγαλοβλαστικής αιματοποίησης. Αυτός είναι ο σχηματισμός πολλών ανώριμων κοκκιοκυττάρων αίματος που δεν είναι σε θέση να εκτελούν τις λειτουργίες τους κανονικά. Σε αυτήν την πορεία της αναιμίας Addison-Birmer είναι παρόμοια με κακοήθεις ασθένειες του αίματος..

Οι λόγοι

Ο κύριος παράγοντας που οδηγεί στην ανάπτυξη της νόσου, η αιτία της αναιμίας του Addison Birmer, είναι η ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου, ως αποτέλεσμα της οποίας σταματά η έκκριση (παραγωγή) πεψινογόνου. Και ο ρόλος του πεψινογόνου στο σώμα είναι τέτοιος που παρέχει μεταφορά και απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης. Ωστόσο, η ατροφική γαστρίτιδα δεν οδηγεί πάντα στην ανάπτυξη μεγαπλαστικής αναιμίας. Πιθανώς, αρκετοί παράγοντες πρέπει να συμπίπτουν για την ανάπτυξη της νόσου..

Ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου

Η απορρόφηση του Β12 και του φολικού οξέος μπορεί να μειωθεί λόγω εκτεταμένης φλεγμονής του γαστρικού βλεννογόνου και του ειλεϊκού τοκετού του εντέρου ή βλάβης σε αυτούς από κακοήθεις όγκους.

Η κακοήθης αναιμία, σε μεγάλο βαθμό, είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, οπότε στον ορό του αίματος των ασθενών στο 70 -75% των περιπτώσεων, εντοπίστηκαν αντισώματα στα εσωτερικά κύτταρα του στομάχου. Κατά τη διάρκεια πειραμάτων σε αρουραίους, αποδείχθηκε ότι τέτοια κύτταρα οδηγούν σε ατροφία του γαστρικού αδενικού ιστού. Παρόμοια αντισώματα υπάρχουν σε γαστρικές εκκρίσεις. Η αυτοάνοση απόκριση με υψηλό βαθμό πιθανότητας μπορεί να θεωρηθεί κληρονομικός παράγοντας, δεδομένου ότι μια ορισμένη ποσότητα αντισωμάτων ενάντια στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου, καθώς και κύτταρα του ενδοκρινικού συστήματος, βρίσκονται σε υγιείς συγγενείς.

Ένας επιπλέον, αλλά όχι λιγότερο σημαντικός παράγοντας είναι μια κληρονομική τάση για ασθένειες του παγκρέατος.

Τρόποι ζωής που οδηγούν σε δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, για παράδειγμα, πειραματισμός με άκαμπτες διατροφικές αρχές, απότομη μετάβαση σε χορτοφαγία, ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων, παραβίαση της δοσολογίας στα φάρμακα. Αυτό που είναι σημαντικό, στα μεταπολεμικά πεινασμένα χρόνια, η συχνότητα κακοήθης αναιμίας δεν αυξήθηκε, πράγμα που σημαίνει ότι ο ποσοτικός και ποιοτικός υποσιτισμός μπορεί να αποδοθεί μόνο σε συνακόλουθες αιτίες..

Η ήττα του εντέρου από ορισμένους παρασιτικούς μικροοργανισμούς και την υπερβολική ανάπτυξη παθολογικής εντερικής μικροχλωρίδας.

Υπάρχουν διάσπαρτα στοιχεία σχετικά με την περιγραφή της συχνότητας της μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Για παράδειγμα: στις βόρειες περιοχές αυτή η παθολογία είναι πιο συχνή. υπάρχουν ενδείξεις αύξησης της συχνότητας εμφάνισης σε άτομα των οποίων η εργασία περιλαμβάνει μόλυβδο και την πιθανότητα αργής δηλητηρίασης με μονοξείδιο του άνθρακα. μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του στομάχου, όταν υπάρχει ολική εξάλειψη της εκκριτικής λειτουργίας, η αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί μετά από 5-7 χρόνια. Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με την ανάπτυξη της μεγαπλαστικής αναιμίας ως αποτέλεσμα της τοξικής δηλητηρίασης στον χρόνιο αλκοολισμό.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της αναιμίας Addison-Birmer είναι τα ακόλουθα, η πήξη του αίματος εξασθενεί, σχηματίζονται ερυθροκύτταρα μη φυσιολογικών μεγεθών, με υπερβολικό κυτταρόπλασμα και οι πυρήνες τους περιέχουν μικρά εγκλείσματα.

Λόγω της κρίσιμης έλλειψης βιταμίνης Β12, εμφανίζεται ένα ελάττωμα στον μεταβολισμό του φολικού οξέος, το οποίο εμπλέκεται στη σύνθεση του DNA. Ως αποτέλεσμα, η κυτταρική διαίρεση διακόπτεται και το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην περιφέρεια μειώνεται. Οι ίδιες ποσοτικές και ποιοτικές παραμορφώσεις συμβαίνουν με τα αιμοπετάλια. Ο μυελός των οστών αλλάζει χρώμα, αποκτά ένα πλούσιο κόκκινο χρώμα, κυριαρχείται από μεγαπλαστικά ανώριμα κύτταρα, τα οποία από τον τύπο ανάπτυξης μοιάζουν με την κακοήθη πορεία των ασθενειών του αίματος.

Η βιταμίνη Β12 χρησιμοποιείται από το σώμα όχι μόνο για αιματοποίηση, αλλά και για τη διασφάλιση της ομαλής λειτουργίας του νευρικού συστήματος. Με την έλλειψή του, παρατηρείται δυστροφία στα νευρικά άκρα της σπονδυλικής στήλης.

Από την πλευρά του πεπτικού συστήματος, αποκαλύπτεται ατροφία της βλεννογόνου μεμβράνης του υπερώου, του φάρυγγα, του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων. Ίσως ο σχηματισμός πολύποδων, μια μικρή αύξηση στο ήπαρ. Η κλινική πορεία της αναιμίας Addison-Birmer εκδηλώνεται σταδιακά: περιοδικά υπάρχει σοβαρή αδυναμία, χρόνια κόπωση, ζάλη αυξάνεται, εμφανίζεται εμβοή.

Τα αναδυόμενα συμπτώματα της αναιμίας του Addison Birmer μπορούν να χωριστούν σε εκδηλώσεις:

  • εκ μέρους του νευρικού συστήματος: διαταράσσεται η ρύθμιση των κινήσεων, εμφανίζεται παραισθησία. υπάρχουν πόνοι στο μεσοπλεύριο χώρο. μερικές φορές υπάρχει βλάβη στο οπτικό και ακουστικό νεύρο. μειωμένη μνήμη.
  • από την πλευρά του πεπτικού συστήματος: γλωσσίτιδα, που χαρακτηρίζεται από σύνδρομο λακαρισμένης γλώσσας και επώδυνες αισθήσεις στη γλώσσα. ναυτία, βαρύτητα στην επιγαστρική περιοχή, σχηματισμός αποστροφή στα τρόφιμα, επιδείνωση της γεύσης. διόγκωση του ήπατος, λιγότερο συχνά ο σπλήνας, η εμφάνιση της κίτρινης έλξης των βλεννογόνων.
  • εξωτερικές εκδηλώσεις: κρύα χέρια και πόδια, ανοιχτόχρωμο δέρμα με κιτρινωπή απόχρωση, σχηματίζεται το χαρακτηριστικό σύνδρομο Addison-Birmer anemia - το πρόσωπο μιας κούκλας κεριού. πρήξιμο του προσώπου, σημαντικό οίδημα λήθαργος, υπνηλία.
  • από την καρδιά: εμφάνιση συμπτωμάτων δύσπνοιας, πόνου, δυστροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο.
Κούκλα κεριού

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αναιμίας αποτελείται από διάφορα στάδια..

Μια οπτική εξέταση αποκαλύπτει: ανοιχτόχρωμο δέρμα, μια παγωμένη σκιά του σκληρού χιτώνα, σημεία ηλικίας στο πρόσωπο, τα χέρια και το σώμα. Η εξέταση της στοματικής κοιλότητας δίνει μια χαρακτηριστική εικόνα · στο αρχικό στάδιο της νόσου, η γλώσσα είναι οδυνηρή, καλυμμένη με μικρές ρωγμές. Στη μέση της ασθένειας, η γλώσσα γίνεται κόκκινη και πρησμένη, μοιάζει να είναι καλυμμένη με βερνίκι. Η ψηλάφηση αποκαλύπτει μια μικρή διόγκωση του ήπατος και την προεξοχή του πέρα ​​από την άκρη του πλευρά. Ο σπλήνας αυξάνει σε μέγεθος σε μικρό αριθμό ασθενών. Οι νευρολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν αλλαγές στην ευαισθησία στα άκρα.

Οι εξετάσεις αίματος διαδραματίζουν βασικό ρόλο στη διάγνωση της αναιμίας Addison-Birmer. Διεξάγεται διεξοδική εξέταση του περιφερικού αίματος, όπου αποκαλύπτεται σημαντική αύξηση του όγκου των ερυθροκυττάρων, ενώ ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται απότομα. Ανιχνεύεται η παρουσία υπερχρωματικών ερυθροκυττάρων. Το κύριο σημάδι της μεγαπλαστικής αναιμίας μπορεί να θεωρηθεί η παρουσία υπερ-τμηματικών ουδετερόφιλων (με πέντε ή περισσότερα τμήματα στον πυρήνα). Σε ένα σχετικά υγιές άτομο, αυτά τα κύτταρα βρίσκονται εντός του 2%, σε άτομα που πάσχουν από κακοήθη αναιμία, ο αριθμός των ουδετερόφιλων υπερκείμενου υπερβαίνει το 5%.

Δεν είναι λιγότερο σημαντική η μελέτη του μυελού των οστών σε περίπτωση αναιμίας. Η ανάπτυξη των μεγαλοβλαστικών κυττάρων βρίσκεται σε αυτό - αυτά είναι κύτταρα που έχουν σταματήσει στην ανάπτυξή τους, πριν από τα ερυθροκύτταρα. Αυξάνονται ασυνήθιστα σε μέγεθος, παραμορφώνονται, με αξιοσημείωτη διαφορά στο επίπεδο ανάπτυξης του πυρήνα και του κυτοπλάσματος. Σε γενικές γραμμές, η μη παραγωγική ερυθροποίηση είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της μεγαπλαστικής αναιμίας. Η συντριπτική πλειονότητα των ανώριμων και παραμορφωμένων κυττάρων ερυθροκυττάρων (megablasts) καταστρέφονται ακόμη και στο μυελό των οστών, χωρίς να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Με την πρόοδο της νόσου, ο αριθμός των δικτυοκυττάρων συνεχίζει να μειώνεται, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται και η παραμόρφωση τους εμφανίζεται..

Τα όργανα διάγνωσης περιλαμβάνουν: μια μελέτη του γαστρικού χυμού, όπου, κατά κανόνα, αποκαλύπτεται μείωση της οξύτητας ή η πλήρης απουσία του. Αλλά υπάρχει μια σημαντική ποσότητα βλέννας, παρόμοια με τη σύνθεση του εντέρου. Πραγματοποιείται ενδοσκοπική εξέταση, όπου υπάρχει σαφώς μια εκτεταμένη ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου, που συχνά ονομάζεται «μαργαριτάρι πλάκες», απώλεια εκκριτικών κυττάρων. Δυστυχώς, ακόμη και κατά την περίοδο ύφεσης, η σύνθεση του πεψινογόνου δεν αποκαθίσταται..

Μελέτη γαστρικού χυμού

Διεξάγεται συχνά ιστολογική εξέταση ιστών, καθώς μία από τις αιτίες που μπορεί να προκαλέσουν αναιμία του Addison Birmer είναι κακοήθη νεοπλάσματα.

Τέτοιοι ασθενείς απαιτούν πρόσθετη διαβούλευση με στενούς ειδικούς: νευρολόγο, ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, ανοσολόγο.

Μια υποχρεωτική διαγνωστική μέθοδος είναι το τεστ Schilling. Αυτή η μέθοδος στοχεύει στη διαφοροποίηση της αναιμίας ανεπάρκειας φυλλικού οξέος από την αναιμία ανεπάρκειας Β12, προκειμένου να εντοπίσει την υποκείμενη αιτία και να στοχεύσει τη σωστή θεραπεία. Για να το κάνετε αυτό, μετρήστε τη συγκέντρωσή τους στον ορό του αίματος. Ο ρυθμός φολικού οξέος είναι 5-20 ng / ml, ο ρυθμός B12 είναι 150-900 ng / ml. Δείκτες κάτω από αυτά τα όρια δείχνουν την παρουσία ανεπάρκειας αυτών των συστατικών στο σώμα. Για τη διεξαγωγή μιας δοκιμής, ο ασθενής εγχέεται βιταμίνη Β12 ενδομυϊκά, μετά από αρκετό χρόνο, προσδιορίζεται η συγκέντρωσή του στα ούρα, μια μικρή ποσότητα σε περίπτωση αναιμίας ανεπάρκειας Β12, η ​​μέγιστη ποσότητα - σε περίπτωση ανεπάρκειας φυλλικού οξέος.

Η ανεπάρκεια φολικού οξέος στο σώμα είναι πιο συχνή σε νεαρή ηλικία και δεν έχει ταυτόχρονα ατροφία παραγόντων της γαστρικής εκκριτικής λειτουργίας και παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων. Ανταποκρίνεται ευνοϊκά στη χορήγηση από του στόματος φολικού οξέος και ανταποκρίνεται καλύτερα στη θεραπεία. Κατά την εξέταση ασθενών με αναιμία ανεπάρκειας Β12, είναι σημαντικό να διαπιστωθεί η βασική αιτία της νόσου..

Θεραπεία

Η θεραπεία για την αναιμία του Addison Birmer έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Η επιλογή του φαρμάκου εξαρτάται από την αιτία της νόσου. Η αναιμία ανεπάρκειας φυλλικού οξέος εμφανίζεται λόγω παραβίασης της απορρόφησής της στο έντερο. Ο χρόνιος αλκοολισμός είναι μια κοινή αιτία αυτού του τύπου αναιμίας και είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης..

Η έλλειψη φολικού οξέος είναι πιο ευνοϊκή για τον οργανισμό όσον αφορά τη θεραπεία, καθώς η εκκριτική λειτουργία του στομάχου δεν υποφέρει μαζί του και η εισαγωγή στοματικών θεραπευτικών δόσεων του φαρμάκου δίνει γρήγορη επίδραση.

Το φολικό οξύ διατίθεται ως ξεχωριστό παρασκεύασμα με τη μορφή δισκίων ή ενέσιμου διαλύματος και ως μέρος σύνθετων βιταμινών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες κατά τη λήψη φολικού οξέος στη θεραπεία της αναιμίας είναι σπάνιες, αλλά είναι πιθανές αλλεργικές αντιδράσεις στην ενδομυϊκή χορήγηση του φαρμάκου.

Συμπληρώματα φυλλικού οξέος με βιταμίνες

Σε περίπτωση ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 στο σώμα, η χρήση μορφών δισκίου δεν δικαιολογείται, καθώς η παρουσία ατροφικής γαστρίτιδας μειώνει τη θεραπεία σε μηδέν. Στη θεραπεία αυτού του τύπου αναιμίας χρησιμοποιούνται ενδομυϊκές ή υποδόριες ενέσεις κυανοκοβαλαμίνης. Η ενδοφλέβια χορήγηση του φαρμάκου είναι επικίνδυνη. Η κυανοκοβαλαμίνη είναι ένα ροζ υγρό, σε αμπούλες 1 ml, μερικές φορές η χρήση της μπορεί να προκαλέσει αλλεργικό εξάνθημα. Το φάρμακο χορηγείται καθημερινά σε δόση έως 500 mgc για 6 εβδομάδες, επιπλέον φολικό οξύ χορηγείται σε δόση έως 100 mgc.

Με ήπια έως μέτρια αναιμία, η θεραπεία μπορεί να αναβληθεί έως ότου ολοκληρωθεί η πλήρης διάγνωση και ο εντοπισμός των αιτίων της ανεπάρκειας. Σε περίπτωση σοβαρών νευρολογικών διαταραχών και σημαντικών αλλαγών στην εικόνα του αίματος, η θεραπεία ξεκινά αμέσως.

Συχνά, τα εξωτερικά σημάδια της αναιμίας Addison-Birmer εξαφανίζονται μέσα στις πρώτες ημέρες της θεραπείας. Οι πόνοι στη γλώσσα και το στόμα υποχωρούν, η όρεξη εμφανίζεται, η αδυναμία εξαφανίζεται, η όραση και η ακοή αποκαθίστανται. Μετά από μερικές ημέρες, η δικτυοκυττάρωση αποκαθίσταται, ο αριθμός των μεγαβλαστών στον μυελό των οστών μειώνεται απότομα. Η αποκατάσταση της αιματοποίησης συμβαίνει συνήθως σε 1-2 μήνες. Σοβαρές νευρολογικές διαταραχές μπορεί να διατηρήσουν τα συμπτώματά τους για αρκετούς μήνες ή να μην εξαφανιστούν εντελώς.

Με σοβαρή ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και με αναιμία ανεπάρκειας Β12, τα παρασκευάσματα που περιέχουν βιταμίνη Β12 πρέπει να λαμβάνονται για όλη τη ζωή. Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει ότι η άρνηση της υποστηρικτικής θεραπείας συνεπάγεται υποτροπή της μεγαλοβλαστικής αναιμίας. Κατά κανόνα, όσοι έχουν αναρρώσει από την αναιμία του Addison-Birmer καταγράφονται σε αρχεία ιατρικών ιατρών και βρίσκονται υπό τακτική επίβλεψη. Οι δόσεις συντήρησης χορηγούνται σε σύντομα μαθήματα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού και υπό συνεχή παρακολούθηση της εικόνας του αίματος.

Προετοιμασίες για πρόληψη

Για την πρόληψη της αναιμίας, το φολικό οξύ συνταγογραφείται μόνο σε ορισμένες ομάδες πολιτών. Για παράδειγμα, για τις εγκύους να αποτρέψουν τις παθολογίες του νωτιαίου μυελού στο έμβρυο, τη μητέρα που θηλάζει, για τη σωστή ανάπτυξη του παιδιού. Ηλικιωμένα άτομα με κάποιες μορφές αναιμίας, καθώς και ασθενείς που βρίσκονται σε κώμα. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η ποσότητα που συνοδεύει τα τρόφιμα στη συνήθη διατροφή είναι αρκετή.

Η βιταμίνη Β12 συνταγογραφείται για προφύλαξη μόνο με πιθανή ανεπάρκεια, για παράδειγμα, με αυστηρή χορτοφαγία ή ολική αφαίρεση του στομάχου. Η κυανοκοβαλαμίνη έχει μεγάλη φήμη ως γενικό τονωτικό, το οποίο είναι εντελώς μη αποδεδειγμένο, αλλά συχνά συνταγογραφείται για γενική εξάντληση, κόπωση και αυξημένη κόπωση ως τονωτικό. Δεδομένης της ανάγκης για βιταμίνες Β στη ρύθμιση του νευρικού συστήματος, είναι δυνατή η χρήση κυανοκοβαλαμίνης για τη θεραπεία της φλεγμονής του τριδύμου νεύρου και άλλων νευροπαθειών..

Η θεραπεία της αναιμίας του Addison Birmer με οποιαδήποτε παρασκευάσματα βιταμινών πρέπει να στοχεύεται αυστηρά. Και μόνο εάν υπάρχει υποψία ανεπάρκειας πολλών συστατικών βιταμινών, μπορείτε να πάρετε συμπλέγματα πολυβιταμινών.

Αναιμία του Addison Biermer

Η αναμνησία αποκαλύπτει σημάδια που αντιστοιχούν σε τρία, κυρίως προσβεβλημένα συστήματα - το πεπτικό, το αίμα και το νευρικό. Τα πεπτικά συμπτώματα εμφανίζονται στα αρχικά στάδια, όπως η έλλειψη όρεξης, η αποστροφή στο κρέας, η αίσθηση πληρότητας, συχνά άκαμπτος εμετός. Μερικές φορές υπάρχει αναστατωμένο στομάχι ή δυσκοιλιότητα, μια αίσθηση καψίματος της γλώσσας δεν είναι ένα σταθερό φαινόμενο.

Τα σημάδια της αναιμίας αναπτύσσονται αργότερα με τη μορφή κόπωσης, ζάλης, αίσθημα παλμών, μαζί με την εμφάνιση κιτρινωπού χρώματος. Τα νευρικά συμπτώματα (που αναπτύσσονται ακόμη και απουσία αντικειμενικών σημείων μυέλωσης, σε ορισμένες περιπτώσεις ως το πρώτο σύμπτωμα) σχετίζονται κυρίως με την ευαισθησία των άκρων: φραγκοστάφυλα, μούδιασμα, διάφοροι τύποι παραισθησίας, αδυναμία, συχνά επίκαιρος ή επίμονος πόνος. οι ψυχωτικές διαταραχές είναι πολύ λιγότερο συχνές.

Αντικειμενική εξέταση στη νόσο του Addison-Birmer. Η γενική εμφάνιση του ασθενούς είναι συχνά χαρακτηριστική: μια πρησμένη, ωχροκίτρινη απόχρωση λόγω παγωμένης κατάστασης (διαφορετικής έντασης). σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται υπερχρωματισμός (ανεξήγητης αιτίας), πιθανώς με περιοχές της λεύκης. εμφανίζονται επίσης τροφικές διαταραχές - ξηρό δέρμα, εύθραυστα νύχια και μαλλιά, τάση αποχρωματισμού, μερικές φορές οίδημα, σπάνια στοιχεία πορφύρας στα άκρα.

Η εξέταση εσωτερικών οργάνων δεν αποκαλύπτει χαρακτηριστικά σημάδια. Έτσι, το ήπαρ είναι ελαφρώς διογκωμένο, ο σπλήνας, καταρχήν, είναι ψηλαφητός κατά την εισπνοή (σε σπάνιες περιπτώσεις, περισσότερο). Τα φαινόμενα καρδιακής ανεπάρκειας, που παρατηρούνται σε πιο σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, δεν διαφέρουν από αυτά σε άλλους τύπους αναιμίας. οφείλονται σε έλλειψη οξυγόνου και αυξημένο ογκομετρικό καρδιακό ρυθμό (ωστόσο, δεν αποκλείεται η άμεση επίδραση της έλλειψης βιταμίνης Β12 στον μεταβολισμό του καρδιακού μυός).

Όσον αφορά το ουροποιητικό σύστημα, θα πρέπει να σημειωθεί η πλευροχρωμική όψη των ούρων (που περιέχει ουροβιλινογόνο και άλλες χρωστικές ουσίες), καθώς και μια τάση για λοίμωξη των ούρων με εντερικά βακτήρια..
Ιδιαίτερη σημασία για τη διάγνωση είναι οι αλλαγές στο πεπτικό σύστημα. Η φλεγμονή του βλεννογόνου της γλώσσας (που περιγράφεται από τον Gunther) συνήθως εκδηλώνεται κατά μήκος των άκρων και στην άκρη της γλώσσας με τη μορφή επώδυνης ερυθρότητας (σε μερικές περιπτώσεις με ελαφρό έλκος), αργότερα υπάρχει ατροφία των θηλών, η γλώσσα γίνεται κόκκινη, λεία και λαμπερή ("βερνικωμένο"). Σε περίπτωση οισοφαγικών αλλοιώσεων, αναπτύσσεται διαταραχή κατάποσης (σύνδρομο Plummber-Vinson), όπως στην αναιμία σοβαρής έλλειψης σιδήρου.

Όσον αφορά το στομάχι, η μελέτη αποκαλύπτει μια έντονη απέκκριση αποτυχίας, ακόμη και μετά τον περιορισμό της διέγερσης με ισταμίνη (0,5 mg ή περισσότερο), μια σημαντική μείωση του γαστρικού χυμού και την εξαφάνιση της πεπτικής δραστηριότητας, του υδροχλωρικού οξέος και του εγγενή παράγοντα (περιπτώσεις πιο αδύναμης αναιμίας χωρίς γαστρική αχίλια είναι εξαιρετικά σπάνιες), με Αυτό συμβαίνει πολύ συχνά ο αποικισμός των βακτηρίων στην κοιλότητα του στομάχου. Ο γαστρικός βλεννογόνος ατροφεί έντονα στα άνω 2/3, τα σωληνάρια εξαφανίζονται. Τα επιθηλιακά κύτταρα του στομάχου και του στόματος είναι μεγαλύτερα, περιέχουν σπάνια χρωματίνη και κενό κετόπλασμα.

Ταυτόχρονα, υπάρχει ανεπαρκής απορρόφηση σιδήρου και άλλων ουσιών (λίπη, ακόμη και φολικό οξύ) από τα έντερα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν σημάδια ήπιας παγκρεατικής ή ηπατικής ανεπάρκειας.

Τα σημάδια νευρικής φύσης είναι πολύ διαφορετικά όσον αφορά τη στιγμή της εμφάνισης, της μορφής και της σοβαρότητας. Σε αυτές περιλαμβάνονται οι παρασισίες, οι διαταραχές βαθιάς αίσθησης και τα κινητικά ελλείμματα.

Σε ήπιες περιπτώσεις της νόσου, ο ασθενής παραπονιέται για διάφορους τύπους παραισθησίας, ωστόσο, μια αντικειμενική εξέταση, κατ 'αρχήν, αποκαλύπτει βαθιές διαταραχές ευαισθησίας, μερικές φορές αλλαγή στα αντανακλαστικά. Οι σοβαρές μορφές χωρίζονται (σύμφωνα με τον Heilmeier) σε: τύπο οπίσθιου κορδονιού (ψευδοδιαβητικό) με αταξία, απώλεια αντανακλαστικών. τύπος πλευρικού κορδονιού με επικράτηση πυραμιδικών σημείων (ακαμψία, υπερελαστικότητα, κλώνος κ.λπ.) και αυτός ο τύπος συχνά συνδυάζεται με τον προηγούμενο τύπος διατομής με μειωμένη επιφανειακή ευαισθησία στο κατάλληλο επίπεδο, πάρεση των κάτω άκρων, ουροδόχου κύστης κ.λπ..

Επιπλέον, είναι γνωστές πολλές πιο σπάνιες μορφές, στις οποίες επηρεάζονται μεμονωμένα κρανιακά ή περιφερικά νεύρα, πολυνευριτικές, ψυχοπαθητικές μορφές που είναι εξαιρετικά σπάνιες σε εκδήλωση και σοβαρότητα. Ένα χαρακτηριστικό υπόστρωμα αυτών των εκδηλώσεων είναι οι βλάβες του νωτιαίου μυελού, κυρίως των οπίσθιων (και πλευρικών) κορδονιών, που συνίστανται σε διαδικασίες που καταστρέφουν τη θήκη μυελίνης με περαιτέρω εκφυλισμό των αξόνων.

Πορεία της νόσου του Addison-Birmer - πρόγνωση

Η δυσοίωνη πρόγνωση της νόσου Addison-Birmer πριν από την εποχή της ειδικής θεραπείας έχει βελτιωθεί πάρα πολύ. Παρόλα αυτά, ακόμη και αν οι εικόνες που περιγράφονται από πρώην κλινικούς γιατρούς είναι πλέον ένα σπάνιο φαινόμενο, για μερικούς ηλικιωμένους που ουσιαστικά πεθαίνουν από κακοήθη αναιμία, εκτίθεται μια μεταθανάτια διάγνωση, «γεροντική εξάντληση» ή υποψίες καρκίνου του στομάχου κ.λπ., ενώ οι μορφές της νόσου, που προηγούνται ή στα οποία κυριαρχούν τα νευρικά συμπτώματα παραμελούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα, με αποτέλεσμα σοβαρή μη αναστρέψιμη νευρολογική βλάβη.

Στις αρχικές μορφές της νόσου του Addison-Birmer (με λανθάνουσα αιματολογική συμπτωματολογία, ασθένεια, παραισθησία, αχίλεια), παρατηρείται συχνά εσφαλμένη διάγνωση, ιδίως με την προκαταρκτική θεραπεία αυτών των ατόμων με πολυβιταμίνες που περιέχουν φολικό οξύ (που εξαλείφει τα αιματολογικά συμπτώματα και μερικές φορές επιδεινώνει το νευρολογικό σύνδρομο). Περιγράφονται επίσης λανθάνουσες μορφές με προοδευτική μείωση της βιταμίνης στο αίμα και διαρκούν για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς άλλα έντονα συμπτώματα. Υπήρξαν επίσης περιπτώσεις αυθόρμητης ύφεσης (παρόμοια με τη μεταθεραπευτική), για έναν ακόμη ασαφή λόγο..

Συνδεδεμένες ασθένειες της νόσου Addison-Birmer

Ο συνδυασμός της νόσου του Birmer και του καρκίνου του στομάχου παρατηρείται σε 7-12% των περιπτώσεων (ο συντελεστής συχνότητας είναι περίπου τρεις φορές υψηλότερος από τον πληθυσμό ελέγχου). αλλαγές στη συμπτωματολογία του πεπτικού συστήματος, η αντοχή της αναιμίας στη θεραπεία, η υποχρωματική φύση κ.λπ. είναι σημάδια κακοήθειας πορείας της νόσου. Η πολύποψη του στομάχου είναι επίσης αρκετά συχνή (σε περίπου 6% των περιπτώσεων).

Ο συνδυασμός με ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα, «ουσιώδης υποχρωματική αναιμία», ασθένειες της χοληδόχου κύστης κ.λπ. εξετάστηκαν στην περιγραφή της αιθοπαθογένεσης. Άλλες ταυτόχρονες ασθένειες (λευχαιμία, αιμολυτικός ίκτερος κ.λπ.) είναι σπάνιες και ασήμαντες.

Η νόσος του Addison

Γενικές πληροφορίες

Η νόσος του Addison είναι μια χρόνια δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, που εκδηλώνεται με μείωση ή διακοπή της έκκρισης ορμονών - ορυκτοκορτικοειδή και γλυκοκορτικοειδή (αλδοστερόνη, κορτιζόλη, κορτιζόνη, κορτικοστερόνη, δεοξυκορτικοστερόνη και άλλα κορτικοστεροειδή).

Η έλλειψη ορμονοκορτικοειδών ορμονών οδηγεί σε αύξηση της απέκκρισης του νατρίου και μείωση της έκκρισης καλίου, κυρίως με τα ούρα, καθώς και με τον ιδρώτα και το σάλιο, ενώ η ανισορροπία των ηλεκτρολυτών προκαλεί σοβαρή αφυδάτωση, υπερτονικότητα στο πλάσμα, οξέωση, μειωμένο όγκο αίματος, υπόταση και ακόμη και κυκλοφοριακή κατάρρευση. Ωστόσο, εάν η παθολογία προκαλείται από μειωμένη παραγωγή ACTH, τα επίπεδα ηλεκτρολυτών παραμένουν φυσιολογικά ή μέτρια αλλοιωμένα. Ενώ η έλλειψη γλυκοκορτικοειδών προκαλεί τέτοια συμπτώματα της νόσου του Addison: αλλαγές στην ευαισθησία στην ινσουλίνη και παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπών. Ως αποτέλεσμα, οι υδατάνθρακες που είναι απαραίτητοι για τη ζωτική δραστηριότητα σχηματίζονται από πρωτεΐνες, το επίπεδο σακχάρου στο αίμα μειώνεται, τα αποθέματα γλυκογόνου που εναποτίθενται στο ήπαρ εξαντλούνται, το οποίο εκφράζεται γενικά, στους μυς και περιλαμβάνει αδυναμία του μυοκαρδίου. Η αντίσταση των ασθενών σε ιούς και λοιμώξεις, τραύμα και διάφορα είδη στρες επιδεινώνεται. Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης ανεπάρκειας, η καρδιακή παροχή μειώνεται, συμβαίνει κυκλοφοριακή ανεπάρκεια.

Εάν μειωθεί το επίπεδο κορτιζόλης στο πλάσμα, τότε υπάρχει διέγερση της σύνθεσης του ACTH και αύξηση του επιπέδου της β-λιποτροπικής ορμόνης, η οποία έχει δραστικότητα διέγερσης μελανοκυττάρων, η οποία, μαζί με την τροπίνη, προκαλεί υπερχρωματισμό. Οι άνθρωποι δεν έχουν μόνο χάλκινο δέρμα, αλλά και βλεννογόνους. Αυτό σημαίνει ότι η δευτερογενής ανεπάρκεια που οφείλεται σε λειτουργικές διαταραχές της υπόφυσης δεν εκδηλώνεται ως υπερχρωματισμός..

Αυτή η ενδοκρινική διαταραχή είναι αρκετά σπάνια - 4-6 άτομα ανά 100 χιλιάδες στα στατιστικά στοιχεία διαφορετικών χωρών. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο ιατρό, τον πατέρα της ενδοκρινολογίας Thomas Addison το 1855 στο βιβλίο «Για τις συνταγματικές και τοπικές συνέπειες των ασθενειών του επινεφριδιακού φλοιού»..

Ο Thomas Addison και το βιβλίο του

Παθογένεση

Υπάρχουν πολλοί μηχανισμοί βλάβης του επινεφριδιακού φλοιού που προκαλούν ανεπαρκή παραγωγή ορμονών - υποκορτικοποίηση ή πλήρη απουσία τους - αορτικοποίηση. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • αυτοάνοσες αντιδράσεις (στο 85% των περιπτώσεων) - αντισώματα στον φλοιό των επινεφριδίων συντίθενται στο σώμα - ανοσοσφαιρίνες Μ, λεμφοειδής διήθηση, ίνωση και ατροφία λειτουργικών αδενικών κυττάρων.
  • λοιμώξεις - εισέρχονται στους επινεφριδιακούς αδένες αιματογενώς, προκαλούν συχνότερα νέκρωση και ασβεστοποίηση.
  • υπανάπτυξη (υποπλασία)
  • ογκολογία;
  • γενετικά ελαττώματα και ασθένειες, όπως αιμοχρωμάτωση.
  • τραύμα;
  • δηλητηρίαση;
  • μειωμένη ευαισθησία ή σύνθεση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) ως αποτέλεσμα ισχαιμίας, ακτινοβολίας κ.λπ..

Ορμόνες του επινεφριδιακού φλοιού και η σημασία τους

Οι ορμόνες που παράγονται στον μορφο-λειτουργικό φλοιό των επινεφριδίων είναι κορτικοστεροειδή. Μεταξύ αυτών, τα πιο ενεργά και σημαντικά είναι:

  • Η κορτιζόλη είναι ένα γλυκοκορτικοειδές που συντίθεται στη ζώνη δέσμης του φλοιού. Η κύρια λειτουργία του είναι η ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, η διέγερση της γλυκονεογένεσης και η συμμετοχή στην ανάπτυξη αντιδράσεων στο στρες. Η διατήρηση των ενεργειακών πόρων πραγματοποιείται μέσω της δέσμευσης της κορτιζόλης στους υποδοχείς του ήπατος και σε άλλα κύτταρα στόχους, η οποία προκαλεί την ενεργοποίηση της σύνθεσης γλυκόζης, την αποθήκευσή της με τη μορφή γλυκογόνου στο πλαίσιο της μείωσης των καταβολικών διεργασιών στους μύες.
  • Η κορτιζόνη είναι ένα γλυκοκορτικοειδές, το δεύτερο πιο σημαντικό μετά την κορτιζόλη, το οποίο είναι σε θέση να διεγείρει τη σύνθεση υδατανθράκων και πρωτεϊνών, να καταστέλλει τα όργανα του ανοσοποιητικού συστήματος, να αυξάνει την αντίσταση του σώματος σε καταστάσεις άγχους.
  • Η αλδοστερόνη είναι το κύριο ανθρώπινο ορυκτοκορτικοειδές, συντίθεται στη σπειραματική ζώνη του φλοιώδους στρώματος, κάτω από τη δράση της οι ιστοί είναι σε θέση να συγκρατούν νερό, χλωριούχα, επαναρρόφηση νατρίου και έκκριση καλίου, υπάρχει μια μετατόπιση προς την αλκάλωση, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση και αυξάνεται ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος..
  • Η κορτικοστερόνη, μια λιγότερο σημαντική ορυκτοκορτικοειδής ορμόνη, έχει επίσης γλυκοκορτικοειδή δράση, αν και η μισή από την κορτιζόλη, η οποία πραγματοποιείται κυρίως στη διέγερση της γλυκονογένεσης του ήπατος.
  • Η δεοξυκορτικοστερόνη είναι μια δευτερογενής ανενεργή ανόργανη κορτικοστεροειδή ορμόνη ικανή να ρυθμίζει το μεταβολισμό του νερού-αλατιού, αυξάνοντας τη δύναμη και την αντοχή των ραβδωτών μυών.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον μηχανισμό ανάπτυξης της νόσου του Addison ή αλλιώς του χαλκού, υπάρχουν:

  • πρωταρχική ανεπάρκεια του επινεφριδιακού φλοιού - στην καρδιά της παθολογίας είναι η άμεση ήττα των αδενικών δομών.
  • δευτερογενής αποτυχία - ως αποτέλεσμα παραβίασης του υποθαλο-υπόφυσης, το οποίο κανονικά θα πρέπει να διεγείρει τον φλοιό των επινεφριδίων.

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων ονομάζεται κρίση υπο-επινεφριδίων ή Addison..

Χαρακτηριστικά του Addison Crisis

Η κρίση του Addison αναπτύσσεται ξαφνικά και μπορεί να απειλήσει τη ζωή ενός ατόμου. Οι χαμηλές συγκεντρώσεις ορμονών (κορτιζόλη, αλδοστερόνη) στην κυκλοφορία του αίματος οδηγούν σε απώλεια συνείδησης ή ψύχωση, σύγχυση, παραλήρημα, πυρετός, σοβαρός έμετος και διάρροια, ανισορροπία στην ισορροπία ανόργανων ουσιών και νερού, πόνος στα πόδια, κάτω πλάτη, κοιλιά, χαμηλή αρτηριακή πίεση και ακόμη και προκαλούν σοκ.

Οι λόγοι

Η νόσος του Addison και η επινεφρική δυσλειτουργία μπορούν να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα διαδικασιών και παθολογιών όπως:

  • φυματίωση, σύφιλη, βρουκέλλωση βλάβες
  • πυώδης φλεγμονή
  • μειωμένη ευαισθησία ή ανεπάρκεια ACTH
  • λήψη εξωγενών κορτικοστεροειδών, που προκαλεί ατροφία των επινεφριδίων.
  • την ανάπτυξη όγκων που δεν παράγουν ορμόνες ·
  • συγγενής δυσλειτουργία
  • σαρκοείδωση;
  • αμυλοείδωση
  • φαρμακευτική θεραπεία, για παράδειγμα, χλοδατίνη, ετομιδάτη, σπιρονολακτόνη, κετοκοναζόλη, καθώς και βαρβιτουρικά, αναστολείς στερογένεσης.

Συμπτώματα της νόσου του Addison

Τα συμπτώματα της νόσου του Addison εκδηλώνονται πιο έντονα υπό συνθήκες στρες, όταν το σύστημα συμπαθητικών-επινεφριδίων εξαντλείται και το σώμα αντιμετωπίζει αυξημένη ανάγκη για γλυκοκορτικοειδή. Η παθολογία αναπτύσσεται αργά και μπορεί να μην παρατηρηθεί για αρκετούς μήνες ή και χρόνια, ενώ εξελίσσεται και ο ασθενής βιώνει:

  • χρόνια κόπωση;
  • μυϊκή αδυναμία;
  • αυξημένη ευερεθιστότητα, άγχος, άγχος, ένταση και ευερεθιστότητα.
  • κατάθλιψη;
  • δίψα και ανάγκη για άφθονο ποτό.
  • ισχυρός καρδιακός παλμός και η ανάπτυξη ταχυκαρδίας
  • αλλαγές στη γεύση υπέρ του αλμυρού και ξινή?
  • εξάψεις της ναυτίας, δυσφαγία (διαταραχές της κατάποσης), διαταραχές του πεπτικού συστήματος - έμετος, διάρροια, κοιλιακό άλγος.
  • χάνει βάρος και χάνει την όρεξη.
  • αφυδάτωση και υπερβολική παραγωγή ούρων (πολυουρία).
  • τετάνη, παράλυση, τρόμος και επιληπτικές κρίσεις, ειδικά μετά την κατανάλωση γαλακτοκομικών προϊόντων και φωσφορικών αλάτων που προκύπτουν.
  • παραισθησία και επιδείνωση της ευαισθησίας των άκρων.
  • μείωση του επιπέδου γλυκόζης στην κυκλοφορία του αίματος (υπογλυκαιμία).
  • μείωση της ποσότητας του κυκλοφορούντος αίματος (υποοναιμία).

Επιπλέον, αναπτύσσεται αρτηριακή και πολύ συχνά ορθοστατική υπόταση. Στις γυναίκες, από την πλευρά του αναπαραγωγικού συστήματος, η εξάντληση των επινεφριδίων προκαλεί διαταραχές στον εμμηνορροϊκό κύκλο, στους άνδρες, παρατηρείται στυτική δυσλειτουργία.

Σπουδαίος! Μία από τις πιο συγκεκριμένες εκδηλώσεις της νόσου του Addison είναι η υπερχρωματισμός του δέρματος σε περιοχές που εκτίθενται σε έκθεση στον ήλιο ή μεγαλύτερη τριβή. Σκοτεινά σημεία - το μελάσμα εμφανίζεται σε όλο το σώμα και ακόμη και στα ούλα, επομένως η παθολογία είναι επίσης γνωστή ως νόσος του χαλκού. Μόνο το 10% των ασθενών δεν έχουν αυτό το σύμπτωμα και αυτή η παθολογία ονομάζεται "White Addison".

Μια άλλη παθολογία είναι γνωστή, που περιγράφεται από τον Addison και εκδηλώνεται με τη μορφή της κίτρινης έλλειψης του αδρανούς - Addison-Birmer αναιμία, αναπτύσσεται με έλλειψη βιταμίνης Β12 και καλείται επίσης με άλλο τρόπο κακοήθης αναιμία ή κακοήθη αναιμία.

Νόσος του Addison-Birmer: συμπτώματα και χαρακτηριστικά

Στην καρδιά της παθολογίας βρίσκεται η ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου και η διακοπή της έκκρισης του παράγοντα του Κάστρου. Πιο συχνά απαντώνται σε ηλικιωμένους και άτομα άνω των 40 ετών. Εκτός από τον αυτοάνοσο μηχανισμό, η αιτία μπορεί να είναι αυστηρός χορτοφάγος, καρκίνος, ελμινθίαση, γαστρική εκτομή και εντερίτιδα.

Τα συμπτώματα της νόσου Addison-Birmer μειώνονται σε αίσθημα καψίματος της γλώσσας, ευαισθησία, ξηρότητα και φλεγμονή των βλεννογόνων, κόπωση, ζάλη, ημικρανίες, δύσπνοια, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, υπνηλία κατά τη διάρκεια της αϋπνίας κατά τη διάρκεια της ημέρας και της νύχτας. Σε αυτήν την περίπτωση, συνδέονται δυσπεπτικές διαταραχές - ανορεξία, διάρροια. Πολύ συχνά οι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια με σημαντικό αναιμισμό.

Η αναιμία του Addison-Birmer αντιμετωπίζεται με ενέσιμη βιταμίνη Β12 και στοχεύει επίσης στην ομαλοποίηση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Για να επιβεβαιώσετε τη νόσο του Addison, πρέπει να κάνετε:

  • υπερηχογραφική εξέταση των επινεφριδίων για τον εντοπισμό βλαβών, όπως η φυματίωση.
  • μια εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί το επίπεδο των επινεφριδίων ορμονών (κορτιζόλη), ACTH, γλυκόζη, κάλιο, νάτριο, ρενίνη.
  • CT των επινεφριδίων, που σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε έμφραγμα των επινεφριδίων, μείωση του μεγέθους, μεταστάσεις όγκου, αμυλοείδωση.
  • Μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου για να μελετήσει την περιοχή της υποθάλαμης-υπόφυσης και να ανιχνεύσει καταστροφικές, όγκους ή κοκκιωματώδεις διεργασίες.

Η βάση για τη διάγνωση του Addison Crisis είναι:

  • μείωση της συγκέντρωσης νατρίου στην κυκλοφορία του αίματος κάτω από 130 mmol / l, απέκκριση στα ούρα - λιγότερο από 10 g την ημέρα.
  • αύξηση της συγκέντρωσης καλίου στην κυκλοφορία του αίματος πάνω από 5 mmol / l ·
  • μείωση της αναλογίας ιόντων νατρίου προς κάλιο προς 20 μονάδες (συνήθως 32) ·
  • χαμηλά επίπεδα γλυκόζης
  • την ανάπτυξη οξέωσης
  • υψηλές συγκεντρώσεις ουρίας, υπολειπόμενο άζωτο σε εξετάσεις πλάσματος αίματος.

Θεραπεία

Η κύρια θεραπεία για πρωτοπαθή υποκορτικοποίηση είναι η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών. Η έλλειψη κορτιζόλης μπορεί να αναπληρωθεί με υδροκορτιζόνη και αλδοστερόνη με οξική φλουδροκορτιζόνη.

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να εξαλειφθούν οι συνέπειες της αφυδάτωσης, να πραγματοποιηθεί συμπτωματική θεραπεία - να εξαλειφθούν οι εκδηλώσεις καρδιακής και αναπνευστικής ανεπάρκειας, σε περίπτωση μόλυνσης - να συνταγογραφηθούν αντιβακτηριακά φάρμακα.

Κλινικά παραδείγματα ΗΚΓ

Σκλήρυνση κατά πλάκας, τι είναι; Συμπτώματα και θεραπεία το 2019