Vienna of Galena: λειτουργίες, ρόλος, ανατομία, πιθανή παθολογία, διάγνωση και θεραπεία

© Συγγραφέας: A. Olesya Valerievna, Ph.D., ασκούμενος γιατρός, δάσκαλος ιατρικού πανεπιστημίου, ειδικά για το SosudInfo.ru (σχετικά με τους συγγραφείς)

Η συχνότητα των ανωμαλιών της φλέβας του Galen δεν υπερβαίνει το ένα τοις εκατό σε άτομα όλων των ηλικιών, αλλά έως και το ένα τρίτο των περιπτώσεων εγκεφαλικών αγγειακών δυσπλασιών σε νεογέννητα και μικρά παιδιά εξηγούν αυτήν την παθολογία. Στα αρσενικά παιδιά, ανιχνεύεται δύο φορές συχνότερα από τα κορίτσια.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, έως και το 90% των περιπτώσεων συγγενών δυσπλασιών της φλέβας του Galen τελειώνουν στο θάνατο των μωρών σε νεαρή ηλικία, η οποία σχετίζεται τόσο με τη σοβαρότητα της παθολογίας όσο και με την ανεπαρκή ετοιμότητα ειδικών για τη θεραπεία της νόσου, την έλλειψη εξοπλισμένων νευροχειρουργικών και αγγειακών χειρουργείων. Η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη σε ασθενείς που γεννήθηκαν με σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, υδροκεφαλίου και μειωμένη ροή αίματος στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

Τα τελευταία χρόνια, το ποσοστό θνησιμότητας έχει μειωθεί στο 70-80%, και η βιβλιογραφία περιγράφει ακόμη και μεμονωμένες περιπτώσεις επιτυχούς καταπολέμησης της παθολογίας, η οποία οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην πρόοδο στον τομέα των ερευνητικών μεθόδων υπερήχων και στη βελτίωση της μικροχειρουργικής και ενδοαγγειακής τεχνολογίας στη νευροχειρουργική. Ταυτόχρονα, δυστυχώς, οι γιατροί δεν μπορούν ακόμη να δώσουν στους γονείς των μωρών με ανωμαλίες στη φλέβα του Galen τουλάχιστον μερικές ενθαρρυντικές συστάσεις..

Ανατομία και είδη παθολογίας της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου

Η φλέβα του Galen ονομάζεται μεγάλη φλέβα του εγκεφάλου, δεδομένου ότι είναι ένας από τους μεγαλύτερους φλεβικούς κορμούς που μεταφέρουν αίμα κορεσμένο με διοξείδιο του άνθρακα και μεταβολικά προϊόντα από τα εσωτερικά μέρη του εγκεφάλου - υποφλοιώδεις πυρήνες, οπτικούς λόφους, διαφανές διάφραγμα, πλέγμα των πλευρικών κοιλιών.

Η μεγαλύτερη φλέβα του εγκεφάλου ανήκει στο βαθύ φλεβικό σύστημα και περνά στον υποαραχνοειδή χώρο (ονομάζεται επίσης δεξαμενή της φλέβας με το ίδιο όνομα σε αυτήν την περιοχή), η οποία συνδέεται με τον κατώτερο οβελιαίο φλεβικό κόλπο για να σχηματίσει έναν ορθό κόλπο. Η μεγάλη φλέβα του Galen ρέει στον ίσιο κόλπο.

Η ανατομία της φλέβας του Galen εξαρτάται από το σχήμα του κεφαλιού. Το μήκος του είναι περίπου 12-14 mm, ενώ σε άτομα με ένα δολοχοκεφαλικό τύπο κρανίου (με μακρύ και στενό κεφάλι) μπορεί να φτάσει τα 2 εκατοστά, και σε βραχιόκεφα με μικρό και φαρδύ κεφάλι - λίγο περισσότερο από ένα εκατοστό.

Η διάμετρος του αγγείου δεν σχετίζεται με το σχήμα του κρανίου και κατά μέσο όρο 5-7 mm, ωστόσο, έχει παρατηρηθεί ότι οι βραχυκεφαλικοί έχουν ένα σχετικά κοντό αλλά φαρδύτερο κορμό από τα δολιχόκεφα με μια μακρά και στενότερη φλέβα.

Ο ρυθμός ροής του αίματος στη φλέβα του Galen σε παιδιά κάτω του ενός έτους είναι 4-18 cm / sec.

Μεταξύ των αλλαγών που εντοπίζονται συχνότερα στο υπό εξέταση σκάφος, επισημαίνονται τα ακόλουθα:

  • Ανεύρυσμα φλέβας του Γαληνού
  • Αρτηριοφλεβική δυσπλασία της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου.

Ανεύρυσμα φλέβας του Galen

Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι μια από τις πιο σοβαρές και μάλλον δύσκολες μορφές εγκεφαλικής αγγειακής παθολογίας για έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Δυστυχώς, συνήθως βρίσκεται όχι νωρίτερα από το τρίτο τρίμηνο της κύησης, το οποίο γίνεται πραγματικό σοκ για τους μελλοντικούς γονείς, επειδή οι προηγούμενοι υπερηχογραφήσεις έδειξαν τον κανόνα.

Ταυτόχρονα, το ελάττωμα που αποκαλύφθηκε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αν και αρκετά αργά, καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της τακτικής της θεραπείας του μωρού πριν από τη γέννηση, την επιλογή κλινικής και ειδικού, ψυχολογικά συντονισμένη με τον αγώνα για την ευημερία του παιδιού..

Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen σχηματίζεται στη μήτρα. Αρχικά, η διατροφή των εγκεφαλικών δομών σε ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο συμβαίνει από εμβρυϊκά αγγεία, τα οποία κατά τους δύο πρώτους μήνες της κύησης ωριμάζουν σε πλήρεις αρτηρίες και φλέβες. Εάν διαταραχθεί αυτή η διαδικασία, τότε στον εμβρυϊκό εγκέφαλο τα εμβρυϊκά αγγεία παραμένουν ανεπτυγμένα, προκαλώντας ανευρύσματα και άλλες δυσπλασίες..

Μεταξύ των λόγων που μπορούν να συμβάλουν σε ανωμαλίες στο σχηματισμό της αγγειακής κλίνης, δείξτε:

  1. Έκθεση σε ιούς και βακτήρια (έρπης, ερυθρά, αναπνευστικές λοιμώξεις κ.λπ.).
  2. Λήψη ορισμένων φαρμάκων
  3. Επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το ελάττωμα σχηματίζεται στο πρώτο τρίτο της κύησης, αλλά γίνεται αισθητό για διάγνωση πολύ αργότερα..

Από την άποψη της ανατομίας, ένα ανεύρυσμα μπορεί να αντιπροσωπεύει μια τοπική αύξηση του αυλού μιας φλέβας, αλλά πολύ πιο συχνά μοιάζει με πολλαπλά μηνύματα μεταξύ αγγείων με τη μορφή ενός κουβάρι που αποτελείται από αγγεία εμβρυϊκού τύπου.

Αίμα από τις αρτηρίες του εγκεφάλου (το σύστημα της εσωτερικής καρωτίδας και του σπονδύλου-βασίρου) απορρίπτεται σε μια αφύσικα σχηματισμένη φλέβα, που δεν φτάνει αρκετά στον νευρικό ιστό των ημισφαιρίων και στους υποφλοιώδεις σχηματισμούς, λόγω των οποίων το τελευταίο εμφανίζει αναιμία και το φλεβικό τμήμα - υπερβολικό φορτίο.

Τα εμβρυϊκά αγγεία στερούνται στρώματος λείων μυών, έτσι μπορούν εύκολα να σπάσουν με την εκροή αίματος στον νευρικό ιστό, καθώς και να τεντωθούν με υπερβολικό όγκο υγρού. Το τέντωμα και η αύξηση της διαμέτρου του φλεβικού τμήματος της κυκλοφορίας του αίματος συμβάλλει στη συμπίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και στην ανάπτυξη του υδροκεφαλίου.

Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen βρίσκεται στο πρόσθιο τμήμα του κρανίου, πίσω και πάνω από τα οπτικά λοφώματα στη δεξαμενή του ίδιου ονόματος. Υπάρχουν διάφορες μορφές ανευρύσματος:

  • Ενδομυϊκή, όταν μια αρτηρία ρέει απευθείας σε μια φλέβα.
  • Χοροειδή - αντιπροσωπεύεται από χοριοειδή πλέγματα στη χοριοειδή σχισμή.
  • Παρεγχυματικό - πολλαπλά αγγειακά μηνύματα βρίσκονται στο εγκεφαλικό παρέγχυμα.

Βίντεο: Ανευρύσματα της φλέβας του Galen σε υπερήχους

Δυσλειτουργία της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου

Η δυσπλασία της φλέβας του Galen ονομάζεται αλλαγή στο αγγειακό σύστημα, στο οποίο ένα πλέγμα βρίσκεται με τη μορφή μιας σφαίρας, που αποτελείται από αγγεία του εμβρυϊκού τύπου και, αναγκαστικά, μια διευρυμένη μεγάλη φλέβα (ανεύρυσμα). Δηλαδή, μια δυσπλασία περιλαμβάνει πάντα μια ανευρσμική αλλαγή στη φλέβα.

Οι δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από υποανάπτυξη των ελαστικών και μυϊκών ινών της θήκης μεσαίας φλέβας, οπότε ακόμη και μια ελαφρά αύξηση της πίεσης συνοδεύεται από επέκταση του αγγειακού αυλού, η οποία επιδεινώνεται μόνο με την πάροδο του χρόνου. Το ανεύρυσμα μπορεί να έχει τη μορφή σάκου ή διάχυτης αύξησης στον αυλό του αγγείου.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Galen μπορεί να είναι τοιχογραφία, όταν οι εγκεφαλικές αρτηρίες πλησιάζουν την ανευυσμικά διασταλμένη φλέβα και ρέουν απευθείας σε αυτήν και χοριοειδείς - παθολογικά αλλοιωμένες σύγχυση αγγείων που τροφοδοτούν την παραμόρφωση που ρέει στη διασταλμένη φλέβα της Γαλλίας.

Η δυσπλασία μαζί στις ανευυσμικά διασταλμένες φλέβες Galen πιέζει τους γύρω ιστούς, συμβάλλοντας στις ατροφικές αλλαγές τους, μετατόπιση, αποκλεισμό του CSF και φλεβική εκροή, που προκαλεί την ανάπτυξη του υδροκεφαλίου.

Βίντεο: Δυσπλασία της φλέβας του Galen

Εκδηλώσεις ανωμαλιών φλεβικών αγγείων

Τα συμπτώματα των ανωμαλιών του φλεβικού κρεβατιού του εγκεφάλου εκδηλώνονται κατά τη γέννηση ήδη στα μισά από τα μωρά. Το κύριο σύμπτωμα των ανευρσμικών αλλαγών στη φλέβα του Galen είναι η καρδιακή ανεπάρκεια που σχετίζεται με αυξημένη φλεβική πίεση στο εγκεφαλικό και το φλέβα, που δημιουργεί υπερβολικό φορτίο στην καρδιά του παιδιού. Δεδομένου ότι το ανεύρυσμα λειτουργεί κατά την προγεννητική περίοδο, μέχρι τη γέννηση, το μωρό έχει υψηλή πιθανότητα καρδιακής αποσυμπίεσης.

ένα παιδί που έχει διαγνωστεί με δυσπλασία της φλέβας του Galen

Τα κλινικά σημάδια ανευρύσματος είναι:

  1. Ταχεία κόπωση του παιδιού κατά τη σίτιση.
  2. Οίδημα μαλακών ιστών
  3. Δύσπνοια με κίνδυνο πνευμονικού οιδήματος
  4. Καθυστέρηση της φυσικής ανάπτυξης από τους πρώτους μήνες της ζωής.

Ένα δυσμενές σημάδι εξασθενημένης φλεβικής εκροής είναι το υδροκεφαλικό σύνδρομο, το οποίο μιλάει για συμπίεση από το εξωτερικό από διασταλμένα αγγεία του υδραγωγείου του εγκεφάλου που μεταφέρουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό από τις πλευρικές κοιλίες και τους υποαραχνοειδείς χώρους ή για ισχυρή απόρριψη μεγάλων ποσοτήτων αίματος στις φλέβες του κρανίου.

Το Hydrocephalus εκδηλώνεται με την αύξηση του μεγέθους του κεφαλιού του παιδιού, την επέκταση των επιφανειακών φλεβών του, η οποία είναι αισθητή με γυμνό μάτι. Στο πλαίσιο του συνδρόμου υδροκεφαλικού-υπερτασικού, είναι δυνατοί έμετοι, σπασμοί, διόγκωση, στραβισμός, εστιακές νευρολογικές διαταραχές.

Ως αποτέλεσμα της απομάκρυνσης του αίματος, τα ημισφαίρια λαμβάνουν λιγότερη αρτηριακή διατροφή, επομένως, η ανάπτυξη της νοημοσύνης μειώνεται και δημιουργείται ψυχική καθυστέρηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι πιθανές αιμορραγίες στην εγκεφαλική ουσία με σπασμούς, κώμα, παράλυση.

Η δυσπλασία της φλέβας του Galen εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία, πολύ σπάνια σε ενήλικες. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται με υδροκεφαλία και ενδοκρανιακή υπέρταση με συμπίεση του εγκεφαλικού υδραγωγείου, καθώς και ενδοεγκεφαλικά αιματώματα, σπασμωδικό σύνδρομο, διαταραχές της ψυχικής και κινητικής ανάπτυξης, εστιακές νευρολογικές διαταραχές.

Λόγω του αυξημένου φορτίου στο μυοκάρδιο, καθώς και λόγω ταυτόχρονης δυσπλασίας του καρδιαγγειακού συστήματος, η καρδιακή ανεπάρκεια εκδηλώνεται αρκετά νωρίς με δύσπνοια, οίδημα, κυάνωση.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα του μαθήματος, υπάρχουν διάφοροι κλινικοί τύποι δυσπλασίας:

  • Τύπος Ι - σοβαρή πορεία με υψηλή θνησιμότητα, καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια, διογκωμένο ήπαρ, σταγόνα του εγκεφάλου.
  • Τύπος II - σοβαρές νευρολογικές εστιακές διαταραχές, υποπλασία του εγκεφάλου, σημάδια εξασθενημένης αρτηριακής ροής αίματος λόγω αιμάτωσης του αίματος.
  • Τύπος III - διαταραχές της φλεβικής εκροής με αυξημένη πίεση, παθολογία της δυναμικής του ΚΠΣ, επικοινωνία του υδροκεφαλίου.

Αποχρώσεις διάγνωσης φλεβικών δυσπλασιών

Η διάγνωση της παθολογίας της ενδοκρανιακής φλέβας πραγματοποιείται από:

  1. Radiopaque αγγειογραφία - μετά τη γέννηση ενός μωρού, αυτή είναι η κύρια ερευνητική μέθοδος που παίζει καθοριστικό ρόλο στον καθορισμό της χειρουργικής τακτικής.
  2. Ανάλυση υπερήχων με ντοπελομετρία - πριν από τον τοκετό στο τρίτο τρίμηνο και μετά τη γέννηση ενός μωρού (νευροσκόπηση) είναι η ασφαλέστερη και πιο προσιτή διαγνωστική μέθοδος.
  3. CT, MRI - στην πρώιμη νεογνική περίοδο.

Η ανίχνευση του ανευρύσματος της φλέβας του Galen καθίσταται δυνατή όχι νωρίτερα από το τρίτο τρίμηνο της κύησης χρησιμοποιώντας υπερήχους. Η ανωμαλία μοιάζει με μια ανύοχη μάζα στο κέντρο του κρανίου. Η σάρωση με υπερήχους συμπληρώνεται με μετρήσεις Doppler με προσδιορισμό της φύσης της ροής του αίματος σε παθολογικά αλλοιωμένα αγγεία.

Εάν μια γυναίκα δεν εξετάστηκε πριν από τον τοκετό, τότε είναι εξαιρετικά δύσκολο να υποψιαστεί μια παθολογία λόγω της σπάνιας εμφάνισής της και λόγω της απουσίας σε ορισμένες περιπτώσεις κλινικών σημείων κατά τη στιγμή της γέννησης του παιδιού. Οι παιδίατροι διαγιγνώσκονται αποκλείοντας άλλες αιτίες πτώσης του εγκεφάλου και της καρδιακής ανεπάρκειας.

Εκτός από τα διαγνωστικά υπερήχων, χρησιμοποιούνται υπολογιστικές και μαγνητικές τομογραφίες, οι οποίες δείχνουν σύγχυση ασυνήθιστα αναπτυγμένων ενδοκρανιακών αγγείων. Για να αποσαφηνιστεί η φύση της διακλάδωσης των εμβρυϊκών αγγείων, η σχέση τους με το φυσιολογικό, η παρουσία ή η απουσία θρόμβωσης καθιστά δυνατή τη ραδιοαγγειακή αγγειογραφία, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσεται επίσης ένα σχέδιο χειρουργικής θεραπείας.

Θεραπεία

Εάν το ελάττωμα ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να προσφερθεί στη γυναίκα μια προγραμματισμένη καισαρική τομή και στη συνέχεια χειρουργική θεραπεία της νόσου. Η αναμενόμενη τακτική, ακόμη και με ασυμπτωματική παθολογία μετά τη γέννηση ενός μωρού, είναι απαράδεκτη.

Η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης ανευρύσματος και δυσπλασιών της φλέβας του Galen θεωρείται χειρουργική επέμβαση - ενδοαγγειακή εμβολή των αγγείων που τροφοδοτούν το σχηματισμό συγκολλητικών, μικροκυμάτων. Είναι προτιμότερο να πραγματοποιείται η επέμβαση από 2-3 μήνες έως μισό χρόνο ζωής του παιδιού, αλλά με την πρόοδο της καρδιακής ανεπάρκειας - όσο το δυνατόν νωρίτερα. Κατά την προετοιμασία της παρέμβασης, συνταγογραφούνται αντιπηκτικά για την πρόληψη της φλεβικής θρόμβωσης, καθώς και καρδιακά φάρμακα για τη διατήρηση της καρδιάς σε αποδεκτό επίπεδο..

Ελάχιστα επεμβατική εμβολή της φλέβας Galen, ένας καθετήρας εισάγεται μέσω της μηριαίας αρτηρίας

Είναι εξαιρετικά επικίνδυνο να εκτελέσετε χειρουργική επέμβαση για μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες λόγω της πιθανότητας αιμορραγίας λόγω της απότομης ροής του αίματος στα αγγεία που λειτουργούν για μεγάλο χρονικό διάστημα υπό συνθήκες δυσπλασίας και δεν είναι έτοιμα για νέες συνθήκες κυκλοφορίας του αίματος.

Στην περίπτωση του υδροκεφαλίου, τίθεται το ερώτημα της παράκαμψης, η οποία συνίσταται στην επιβολή τεχνητής επικοινωνίας μεταξύ των κοιλιών του εγκεφάλου και της κοιλότητας του σώματος (υπεζωκοτικός, κοιλιακός). Η διακλάδωση παρέχει εκκένωση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο στη συνέχεια απορροφάται εκ νέου από την επιφάνεια της ορώδους μεμβράνης. Οι ανοικτές επεμβάσεις στα ανευρύσματα δεν πραγματοποιούνται λόγω του υψηλού λειτουργικού κινδύνου και των πιθανών σοβαρών επιπλοκών.

Παρά την ανάπτυξη της ενδοαγγειακής χειρουργικής και τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων, η πρόγνωση ανευρύσματος και δυσπλασιών της φλέβας του Galen παραμένει δυσμενής. Τα παιδιά που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση και επέζησαν υποφέρουν από ψυχικές και ψυχοφυσικές αναπτυξιακές διαταραχές και, σε ορισμένες περιπτώσεις, έχουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

Ανεύρυσμα φλέβας του Galen

Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι μια ασθένεια, ή μάλλον ένα σύνολο ανωμαλιών στο σχηματισμό ενός μεγάλου αγγείου, το οποίο βρίσκεται στον ανθρώπινο εγκέφαλο. Τέτοια αγγεία είναι ικανά να αλληλοσυνδέονται μεταξύ τους ή να έχουν μικρές διεργασίες που εκτείνονται από μια φλέβα. Τα κελύφη των αλληλένδετων αγγείων είναι συνήθως παχιά και παρουσία παθολογίας, λεπτά.

Στην ιατρική πρακτική, περιπτώσεις τέτοιας ασθένειας καταγράφονται εξαιρετικά σπάνια. Αυτή η ασθένεια σχετίζεται με συγγενή ελαττώματα και μπορεί να αναπτυχθεί κατά την προγεννητική περίοδο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση νευρολογικών συμπτωμάτων και ρήξεις ανευρύσματος συμβαίνουν συχνά με την ανάπτυξη ενδοκρανιακής αιμορραγίας. Και είναι πολύ σημαντικό να διαγνώσουμε την παθολογία όσο το δυνατόν νωρίτερα και να ξεκινήσουμε χειρουργική θεραπεία. Και για αυτό πρέπει να γνωρίζετε τι είναι το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen, πώς εκδηλώνεται και ποιος κίνδυνος θέτει στη ζωή του ασθενούς.

Γενικές πληροφορίες για την ασθένεια

Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι μια παθολογία μιας μεγάλης φλέβας που τρέχει δίπλα στα οπτικά λοφώματα μέσω του χώρου εντός του οποίου είναι το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Αυτός ο χώρος βρίσκεται ανάμεσα στις μεντεσέδες της πλάτης και του κεφαλιού και ονομάζεται δεξαμενή Galen. Αυτή η παθολογία είναι μια ποικιλία ανωμαλιών του κυκλοφορικού συστήματος του εγκεφάλου, οι οποίες σχετίζονται με παραβίαση του σχηματισμού ενός μεγάλου εγκεφαλικού αγγείου στην εμβρυϊκή κατάσταση. Εκφράζονται στην εμφάνιση μιας ποικιλίας αγγειακών δυσπλασιών, που κυμαίνονται από τη σύμπλεξη παθολογικών αρτηριών που σχηματίζουν τα σπειράματα και τελειώνουν με την διόγκωση των τοιχωμάτων της φλέβας του Galen.

Τα ανώμαλα αγγεία έχουν πολύ λεπτά τοιχώματα, τα οποία έχουν τη δική τους δομή, όχι παρόμοια με τη σύνθεση μιας φλέβας ή αρτηρίας. Τα στρώματα των τοιχωμάτων των ανώμαλων αγγείων περιέχουν ίνες υαλίνης και κολλαγόνου. Οι αγγειακές δυσπλασίες είναι συγγενείς ασθένειες του εγκεφάλου που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου. Αγγειακές δυσπλασίες, δηλαδή, σύγχυση διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της σύμπλεξης μη φυσιολογικών αγγείων, δεν έχουν τριχοειδή αγγεία, λόγω των οποίων η ροή του αίματος κινείται από τις αρτηρίες απευθείας στις φλέβες. Ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογικής διαδικασίας, η παροχή αίματος στους ιστούς διακόπτεται. Και λόγω ανεπαρκούς ροής αίματος στον εγκέφαλο, υπάρχει παραμόρφωση των διεργασιών του μεταβολικού ιστού και η ανάπτυξη της παθολογίας της φλέβας του Galen.

Μία από τις πιο επικίνδυνες ανωμαλίες σε αυτήν την περίπτωση είναι το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen, το οποίο οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των ιστών του αγγείου, λόγω της οποίας χάνει τη συνήθη ελαστικότητά του. Ως αποτέλεσμα, μια φλέβα μπορεί να σπάσει, οδηγώντας σε εγκεφαλική αιμορραγία και θάνατο. Επίσης, με ανεύρυσμα, εμφανίζεται αγγειακή παραμόρφωση, η οποία επίσης αποτελεί σοβαρό κίνδυνο, καθώς το αίμα διεισδύει στα νεοπλάσματα, προκαλώντας αλλαγή στο μέγεθός τους. Και οι προεξοχές που εμφανίζονται ασκούν πίεση στον εγκέφαλο. Το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen είναι μια σπάνια ασθένεια που προσβάλλει μόνο το 1% του παγκόσμιου πληθυσμού, κυρίως αγόρια..

Παρά τις σπάνιες περιπτώσεις διάγνωσης της νόσου, αυτό το πρόβλημα είναι αρκετά σχετικό και μελετήθηκε λόγω του μεγάλου αριθμού θανάτων, σχεδόν στο 90% των περιπτώσεων. Και παρόλο που η αγγειακή νευροχειρουργική αναπτύσσεται ενεργά, το ποσοστό θνησιμότητας για το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen έχει μειωθεί ελαφρώς. Ένα τόσο υψηλό ποσοστό θνησιμότητας στην περίπτωση αυτή μπορεί να εξηγηθεί από την απροθυμία πολλών γιατρών να αντιμετωπίσουν αυτό το πρόβλημα λόγω της σπάνιας εμφάνισής του..

Αιτίες ανευρύσματος της φλέβας του Galen

Οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας δεν είναι ακόμη γνωστοί, αλλά διαπιστώθηκε ότι η παθολογία εμφανίζεται στο έμβρυο κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, όταν τα εμβρυϊκά αγγεία που τροφοδοτούν τον εγκεφαλικό ιστό αντικαθίστανται από πλήρεις φλέβες και αρτηρίες. Και η παθολογία αναπτύσσεται εάν αυτή η διαδικασία της αγγειακής αντικατάστασης είχε διακοπεί ως αποτέλεσμα των αρνητικών επιπτώσεων ορισμένων παραγόντων. Τέτοιοι παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του ανευρύσματος της φλέβας του Galen περιλαμβάνουν:

  • κληρονομικός παράγοντας. Εάν το μωρό έχει συγγενή ελαττώματα στα αγγεία του εγκεφάλου, για παράδειγμα, λυγισμένες ή ελικοειδείς αρτηρίες, στις οποίες σχηματίζεται έλλειψη κολλαγόνου, τότε η πιθανότητα εμφάνισης μη φυσιολογικών φαινομένων είναι υψηλή.
  • Η υψηλή αρτηριακή πίεση ασκεί πίεση στο παραμορφωμένο τμήμα της αρτηρίας, το οποίο οδηγεί σε ρήξη του.
  • ορισμένα γενετικά ελαττώματα στον εγκέφαλο.
  • καρδιακές παθήσεις;
  • τραυματισμοί στο κεφάλι, όγκοι
  • μειωμένη κυκλοφορία του αίματος
  • την επίδραση ορισμένων φαρμάκων, ακτινοβολίας ·
  • βακτηριακές και ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Συμπτώματα ανευρύσματος της φλέβας του Galen

Τα μισά από τα παιδιά που γεννήθηκαν με ανεύρυσμα φλέβας του Galen δεν έχουν κλινική εικόνα της νόσου. Και τα υπόλοιπα μισά νεογνά με αυτή την παθολογία έχουν καρδιακή ανεπάρκεια. Και δεδομένου ότι ένα ανεύρυσμα εμφανίζεται σε ένα παιδί πριν από τη γέννηση, τότε ήδη στη μήτρα, η καρδιακή ανεπάρκεια έχει υψηλό κίνδυνο αποσυμπίεσης. Όλα αυτά συνοδεύονται από την εμφάνιση των ακόλουθων ορατών σημείων:

  • κόπωση κατά τη διαδικασία του θηλασμού.
  • πνευμονικό οίδημα, το οποίο συνοδεύεται από δύσπνοια.
  • πρήξιμο ορισμένων μερών του σώματος.

Με την ανάπτυξη του μωρού, η καρδιακή ανεπάρκεια θα επηρεάσει τη φυσική του ανάπτυξη, δηλαδή, το παιδί θα μείνει πίσω στην ανάπτυξη από τους συνομηλίκους του. Επιπλέον, το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη υδροκεφαλίου, η οποία συνοδεύεται από την εκδήλωση των ακόλουθων συμπτωμάτων:

  • συγγενές μεγάλο μέγεθος του κεφαλιού του μωρού.
  • έντονες διασταλμένες φλέβες στο κεφάλι.
  • ναυτία, έμετος
  • προβλήματα όρασης
  • υψηλή πίεση του αίματος;
  • σπασμοί
  • ενδοκρανιακή συλλογή αίματος
  • απώλεια συνείδησης.

Στο μέλλον, λόγω της ανεπαρκούς διατροφής του εγκεφάλου, το παιδί θα έχει διανοητική καθυστέρηση. Και εάν εμφανιστούν προβλήματα στη συμπεριφορά ή την εμφάνιση σε ένα νεογέννητο παιδί, τότε θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για λεπτομερή εξέταση..

Και εάν εμφανιστεί ρήξη ανευρύσματος, προκύπτουν οι ακόλουθες επιπλοκές:

  • υπάρχουν οδυνηρές αισθήσεις παλμικής φύσης, οι οποίες δεν εξαφανίζονται ακόμη και μετά τη λήψη παυσίπονων.
  • διαταραχή της δραστηριότητας του εγκεφάλου, μειωμένη μνήμη?
  • το άτομο γίνεται ευερέθιστο, ανήσυχο, συνεχώς καταθλιπτικό.
  • δυσκολίες με την εκκένωση
  • το σώμα είναι αφυδατωμένο.
  • γίνεται δύσκολο να καταπιεί.
  • ο ασθενής γίνεται συναισθηματικά ασταθής.
  • η αντίδραση γίνεται βαρετή.
  • η ομιλία μπορεί να είναι μειωμένη
  • υπάρχουν προβλήματα με το κινητήριο σύστημα.

Διάγνωση και θεραπεία του ανευρύσματος της φλέβας του Galen

Για πρώτη φορά, είναι δυνατό να διαγνωστεί το ανεύρυσμα σε βρέφος ήδη στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, όταν το έμβρυο έχει ήδη σχηματιστεί πλήρως. Γι 'αυτό, πραγματοποιείται μια συνηθισμένη εξέταση υπερήχων, στην οποία είναι δυνατόν να εντοπιστεί η κατάσταση του παιδιού. Για να αποκτήσουν ένα πιο ακριβές αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά έγχρωμη απεικόνιση Doppler, κάτι που είναι αξιόπιστο. Αλλά αν η ασθένεια δεν ανιχνευθεί κατά τη γενική διάγνωση, τότε μετά τη γέννηση είναι σχεδόν αδύνατο να διαπιστωθεί η παρουσία παθολογίας, επειδή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια και δεν είναι γνωστή σε πολλούς γιατρούς και τα συμπτώματα της παθολογίας μπορεί να μην εμφανίζονται, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση.

Επίσης, η μαγνητική τομογραφία και η τομογραφία χρησιμοποιούνται ευρέως ως μέθοδοι διάγνωσης του ανευρύσματος της φλέβας του Galen. Οι εικόνες μπορούν να προσδιορίσουν την παρουσία των μη φυσιολογικών αγγείων. Μετά από αυτό, χρησιμοποιείται μια ακτινογραφία αντίθεσης, η οποία σας επιτρέπει να εξετάσετε τα γειτονικά αγγεία και να εντοπίσετε άλλες αγγειακές παθολογίες. Όλες αυτές οι διαγνωστικές μέθοδοι βοηθούν τον γιατρό να διατυπώσει την τακτική της χειρουργικής επέμβασης. Αλλά είναι επίσης πολύ σημαντικό να βρείτε έναν καλό, καταρτισμένο και έμπειρο επαγγελματία που είναι εξοικειωμένος με το πρόβλημα..

Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η σωστή θεραπεία μπορεί να μειώσουν την πιθανότητα ενός λεπτομερούς αποτελέσματος. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιούνται επεμβάσεις που μειώνουν την πιθανότητα ρήξης του ανευρύσματος και αποτρέπουν το θάνατο, ο οποίος συνήθως συμβαίνει σε σοβαρές περιπτώσεις και παρουσία μεγάλων ανωμαλιών. Επίσης, ο θάνατος μπορεί να συμβεί λόγω των ατομικών χαρακτηριστικών του οργανισμού ή της παρουσίας άλλων ασθενειών..

Οι ακόλουθες χειρουργικές μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του ανευρύσματος της φλέβας του Galen:

  • στάθμευση. Τα αλληλένδετα αγγεία αφαιρούνται, αλλά διατηρείται η κυκλοφορία του αίματος στις γειτονικές φλέβες και αρτηρίες. Αυτή είναι μια από τις πιο δύσκολες λειτουργίες.
  • ενίσχυση των αγγειακών τοιχωμάτων, τα οποία είναι πολύ λεπτά στο σημείο του ανευρύσματος.
  • απόφραξη των αλληλένδετων σκαφών ·
  • ενδοαγγειακή εμβολή. Το κατεστραμμένο αγγείο μπλοκάρεται από ένα μικρο-πηνίο, μπλοκάροντας την αδυναμία του ανευρύσματος.

Η επέμβαση συνιστάται σε νεογέννητα ηλικίας άνω των 6 μηνών από τη γέννηση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ανεύρυσμα μπορεί να υποστεί βλάβη, το οποίο προκαλεί την ανάπτυξη επιπλοκών μετά την επέμβαση, η οποία μπορεί επίσης να προκληθεί από σπασμούς και υποξία του εγκεφάλου. Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, η παραδοσιακή θεραπεία συνταγογραφείται με τα ακόλουθα φάρμακα:

  • φάρμακα για εμετό
  • Παυσίπονα;
  • φάρμακα για τη σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης
  • αντισπασμωδικά φάρμακα.
  • αποκλειστές διαύλων ασβεστίου.

Ανεύρυσμα φλέβας του Galen. Αιτίες, διάγνωση, θεραπεία

Andrey Reutov:

Καλησπέρα, αγαπητοί φίλοι! Είμαστε πίσω στον αέρα μετά από ένα σύντομο διάλειμμα για αξέχαστες διακοπές. Συνεχίζουμε τη σειρά προγραμμάτων μας που είναι αφιερωμένα στη νευροχειρουργική και, ειδικότερα, στη νευροχειρουργική. Πιθανώς, κάπου στα βάθη της ψυχής μου, είναι από καιρό δελεαστικό να προχωρήσω στο θέμα της νευροχειρουργικής των ενηλίκων το συντομότερο δυνατό, επειδή είναι το θέμα που είναι πιο κοντά μου, αλλά, στην πραγματικότητα, υπάρχουν τόσα πολλά πιο ενδιαφέροντα και νέα θέματα σχετικά με την παιδιατρική νευροχειρουργική που απλά δεν μπορώ να φανταστώ ας μην τις καλύψουμε στις εκπομπές μας και μην μιλήσουμε για αυτές.

Ένα από αυτά τα θέματα είναι το ανεύρυσμα της φλέβας του Galen. Ένας τόσο όμορφος όρος, που βρίσκεται συχνά, δυστυχώς, κυρίως στον παιδικό πληθυσμό, στους παιδιατρικούς ασθενείς. Και σήμερα θα θέλαμε να συζητήσουμε και να ανακαλύψουμε από τον επισκέπτη μας τι είναι το «ανεύρυσμα της φλέβας του Γαλήν», αν είναι ανεύρυσμα με την πλήρη έννοια της λέξης, γιατί γνωρίζουμε ότι τα ανευρύσματα είναι χαρακτηριστικά των αρτηριακών αγγείων. Πόσο συχνά συμβαίνει; Ποιες είναι οι μέθοδοι θεραπείας και διάγνωσης αυτής της ασθένειας; Πώς εκδηλώνεται; Υπάρχουν πολλές ερωτήσεις. Και για να λάβω λεπτομερείς απαντήσεις σε όλες αυτές τις ερωτήσεις, κάλεσα σήμερα στο στούντιο μας έναν υπάλληλο του Ν.Ν. Το Burdenko του Υπουργείου Υγείας - ο Δρ Adaev, ο οποίος υπερασπίστηκε μια λαμπρή διατριβή σε αυτό το θέμα, συγκέντρωσε κολοσσιαίο υλικό, μια μεγάλη σειρά, αν δεν κάνω λάθος, περίπου 100 ασθενείς εκεί υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση με ένα ανεύρυσμα της φλέβας του Galen. Επομένως, ελπίζουμε πραγματικά ότι θα μας πει ένας συνάδελφος. Χαίρομαι πολύ που σε βλέπω στο στούντιο μας. Εάν είναι δυνατόν, πείτε μας τι είναι. Το πρώτο ερώτημα που ενδιαφέρει όλους, γιατί πιο συχνά συναντάμε τον όρο «ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνίου», δηλαδή ανεύρυσμα της μεγαλύτερης φλέβας στον εγκέφαλο, είναι πραγματικά ένα ανεύρυσμα ή είναι κάτι άλλο; Από πού προήλθε αυτός ο όρος; Επειδή κατά την άποψή μου, ένα ανεύρυσμα πρέπει να σχηματιστεί σε ένα αρτηριακό αγγείο, δηλαδή όταν δεν έχουμε μυϊκό στρώμα. Είναι πραγματικά έτσι ή όχι?

Adam Adaev:

Καλησπέρα, Andrey Alexandrovich, αγαπητοί φίλοι!

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Πράγματι, αυτός ο όρος χρησιμοποιήθηκε στο μακρινό παρελθόν, αλλά σήμερα ο όρος "αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Γαλήνου" γενικά είναι γενικά αποδεκτός από παθογενετική άποψη, δεδομένου ότι στην περίπτωση αυτή το πρόβλημα δεν έγκειται στην ίδια τη φλέβα, αλλά στην παρουσία μιας αρτηριοφλεβικής παράκαμψης.

Andrey Reutov:

Τι σημαίνει το shunt; Για να καταλάβουν οι θεατές μας.

Adam Adaev:

Κανονικά, οι αρτηρίες μας θα πρέπει να συρρικνωθούν σε ένα μικρό διαμέτρημα, σε αρτηρίες, στη συνέχεια να περάσουν σε φλέβες και μεγαλύτερο φλέβα. Και με την ίδια τη δυσπλασία, είτε πρόκειται για δυσπλασία της φλέβας Galen, είτε για άλλη αρτηριοφλεβική δυσπλασία, υπάρχει άμεση επικοινωνία μεγάλων αρτηριών απευθείας με τις φλέβες. Κανονικά, το αίμα μας πρέπει να ρέει μέσω του αρτηριακού δικτύου για να τροφοδοτήσει τα ημισφαίρια. Σε αυτήν την περίπτωση, μιλάμε για παιδιά, μετά για να ταΐσουμε τον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο του μωρού, αυτή τη στιγμή πηγαίνει κατευθείαν από την αρτηρία στη φλέβα και ρέει πίσω στην καρδιά. Κατά συνέπεια, συμβαίνει ληστεία. Όσον αφορά την ίδια την ασθένεια, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Galen είναι μια μάλλον σπάνια ασθένεια..

Andrey Reutov:

Αυτό είναι, στην πραγματικότητα, αρχικά ένα αναπτυξιακό ελάττωμα?

Adam Adaev:

Αυτό είναι ένα αναπτυξιακό ελάττωμα.

Andrey Reutov:

Αυτό δεν πρέπει να είναι φυσιολογικό?

Adam Adaev:

Δεν πρέπει να είναι φυσιολογικό, αυτό είναι σωστό. Αυτό είναι ένα συγγενές ελάττωμα. Η παρουσία αρτηριοφλεβικής παράκαμψης στην περιοχή ενός από τους κύριους φλεβικούς συλλέκτες του εγκεφάλου - μια μεγάλη φλέβα του εγκεφάλου.

Andrey Reutov:

Η ίδια η Βιέννη της Galena.

Adam Adaev:

Η ίδια η φλέβα του Galen, αυτό είναι ένα κοινό όνομα. Και σύμφωνα με τη συχνότητα εμφάνισης - ένα νεογέννητο στα είκοσι πέντε χιλιάδες. Θεωρείται, καταρχήν, μια μάλλον σπάνια ασθένεια. Αν όμως πάρουμε όλα τα αγγειακά συγγενή νοσήματα σε παιδιά, τότε το μερίδιο των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών στη φλέβα του Galen αντιπροσωπεύει περίπου το 30%. Αυτό είναι ένα πολύ υψηλό ποσοστό..

Το μερίδιο των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών της φλέβας Galen στα παιδιά είναι περίπου 30%. Αυτό είναι ένα πολύ υψηλό ποσοστό..

Andrey Reutov:

Πείτε μου τι είναι πιο ακαδημαϊκό να το ονομάσω: «ανεύρυσμα» ή «αρτηριοφλεβική δυσπλασία»; Πώς γράφετε μια διάγνωση στην πρακτική σας; Επειδή οι άνθρωποι συνδέουν το ανεύρυσμα με κάτι άλλο. Δηλαδή, ποιο είναι το σωστό όνομα?

Adam Adaev:

Όπως είπα, οι πρώτες αναφορές αυτής της ασθένειας ήταν πριν από εκατό χρόνια. Αυτό είναι το 1895. Η ασθένεια περιγράφηκε από τον Γερμανό επιστήμονα Steinhil, τον πρώτο που ονόμασε αυτή την ασθένεια «ανεύρυσμα», καθώς πιθανότατα αυτά τα συμπεράσματα συνήχθησαν βάσει αυτοψίας των ασθενών. Ανακάλυψε μια διευρυμένη φλέβα του Γαληνού, και, κατά συνέπεια, ονόμασαν αυτή την ασθένεια «ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού». Αλλά αργότερα ονομάστηκε επίσης «αρτηριοφλεβικό ανεύρυσμα». Αλλά τις τελευταίες δεκαετίες, η γενικά αποδεκτή ταξινόμηση και το όνομα της νόσου είναι "αρτηριοφλεβική δυσπλασία", ο Γάλλος επιστήμονας Lajonis θεωρείται πρωτοπόρος σε αυτόν τον τομέα, πραγματοποίησαν μια μεγάλη πολυκεντρική μελέτη, κατά τη γνώμη μου, περίπου δέκα χώρες συμμετείχαν σε αυτήν τη μελέτη. Επομένως, έχουν μια πολύ μεγάλη σειρά ασθενών - περισσότεροι από 350 ασθενείς συμπεριλήφθηκαν σε αυτή τη μελέτη. Και με βάση όλα όσα μελέτησαν, κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η γενικά αποδεκτή ορολογία θα ήταν - «αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Γαληνού»..

Andrey Reutov:

Τότε σταματάμε σε αυτόν τον όρο. Ας επιστρέψουμε στη συχνότητα εμφάνισης. Όπως το καταλαβαίνω, το ελάττωμα είναι αρκετά σπάνιο, αλλά, παρόλα αυτά, συναντάτε αυτούς τους ασθενείς στην πρακτική σας, και γενικά τους νευροχειρουργούς αρκετά συχνά, και γιατρούς που αντιμετωπίζουν αυτήν την παθολογία, αυτοί οι ασθενείς έρχονται σε αυτούς. Παρακαλώ πείτε μου, αν λάβουμε υπόψη τον πληθυσμό μας γενικά, υπάρχουν παράγοντες προδιάθεσης; Τα αγόρια ή τα κορίτσια αρρωσταίνουν περισσότερο; Ίσως αυτό οφείλεται στο περιβάλλον; Δηλαδή, μερικοί παράγοντες που προκαλούν το παιδί να σχηματίσει ένα τέτοιο αναπτυξιακό ελάττωμα?

Adam Adaev:

Αν αξιολογήσουμε το υλικό μας, το Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής, αναλύσαμε το υλικό, υπήρχαν 100 ασθενείς. Αυτή τη στιγμή υπερασπίζεται τη διατριβή πριν από πέντε χρόνια. Αξιολογήσαμε από το 1989 έως το 2010. Αλλά τα τελευταία επτά έως οκτώ χρόνια, ο αριθμός αυτός πλησίασε τα 300.

Andrey Reutov:

Δηλαδή, πλησιάζετε σε αυτήν την πολύ μεγάλη σειρά, 350?

Adam Adaev:

Ναί. Αυτό πιθανότατα οφείλεται στη βελτίωση των δυνατοτήτων των περιγεννητικών ιατρών, διότι τώρα η διάγνωση και η μεταγεννητική φροντίδα των παιδιών βρίσκονται σε πολύ καλό επίπεδο και τα φροντίζουν καλύτερα. Και γι 'αυτό αυτοί οι ασθενείς έρχονται σε εμάς. Δυστυχώς, σήμερα το Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής δεν μπορεί να κάνει χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς σε νεαρή ηλικία - έως και ένα μήνα, όταν το χρειάζονται..

Andrey Reutov:

Ας φτάσουμε σε αυτό λίγο αργότερα. Θέλω απλώς να φτάσω στο κάτω μέρος της αλήθειας όσον αφορά τον επιπολασμό. Αγόρια κορίτσια? Υπάρχει κάποιο είδος σύνδεσης με τις περιοχές, επειδή λέτε ότι έχετε αρχίσει να αποκαλύπτετε πολύ περισσότερα. Πρέπει να πούμε ότι υπάρχουν περισσότεροι τέτοιοι ασθενείς ή είναι μόνο η ποιότητα των διαγνωστικών; Λόγω του γεγονότος ότι οι ασθενείς και οι μητέρες υποβάλλονται σε έλεγχο, είναι πολύ πιο πιθανό να εντοπίσουμε αυτήν την παθολογία?

Adam Adaev:

Έχω την τάση να πιστεύω ότι αυτό είναι πιθανότατα βελτίωση τόσο στη διαγνωστική όσο και στη νοσηλεία παιδιών με τέτοιο πρόβλημα. Κατά συνέπεια, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν γίνεται η διάγνωση, τόσο οι γυναικολόγοι όσο και οι μαιευτήρες προσεγγίζουν την ίδια τη διαχείριση της εγκυμοσύνης και του τοκετού με διαφορετικό τρόπο. Επομένως, δεν είδα μια σαφή σχέση με τις περιοχές, αλλά αναλύοντας το υλικό που είχαμε, ορισμένες περιοχές δεν υπήρχαν καθόλου.

Andrey Reutov:

Αλλά δεν θα το ονομάσουμε, για να μην πανικοβληθούμε τον πληθυσμό. Πιθανότατα, από κάποιες περιοχές λίγο περισσότερο, κάπου λίγο λιγότερο?

Adam Adaev:

Υπάρχουν περιοχές από τις οποίες προέρχονται, αν και παίρνουμε 100 άτομα ως βάση για την περίοδο συγγραφής της διατριβής. Είχαμε περιοχές όπου υπήρχαν 5-6 παιδιά. Και αυτές, κατά τη γνώμη μου, ήταν οι περιοχές όπου υπάρχουν μεγάλα ορυχεία και εργοστάσια. Κατά συνέπεια, το οικολογικό περιβάλλον σε αυτές τις περιοχές. Αλλά δεν υπάρχει σαφής σχέση ότι αυτές και οι περιοχές είναι άρρωστες συχνότερα. Σύμφωνα με το φύλο, πιστεύεται ότι πρόκειται για ασθένεια αγοριών: το 70% των αγοριών είναι άρρωστο, το 30% των κοριτσιών.

Andrey Reutov:

Έχουμε αγγίξει το θέμα της οικολογίας, αλλά είμαι βέβαιος ότι αυτός δεν είναι ο μόνος παράγοντας. Καταλαβαίνω ότι δεν θα ερευνήσουμε τώρα την παθογένεση, αυτό δεν είναι ιδιαίτερα απαραίτητο, αλλά ποιοι είναι οι κύριοι παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν το σχηματισμό αυτής της δυσπλασίας σε ένα παιδί; Έλλειψη κάτι στη μαμά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης; Ή μήπως αυτοί είναι μερικοί γενετικά προδιάθετοι παράγοντες; Διότι για να πούμε ότι κάπου ένα φυτό που έχει επηρεαστεί από την οικολογία πιθανότατα θα είναι επίσης.

Adam Adaev:

Δεν συναντήσαμε καθόλου μια σχέση, έτσι ώστε ένα ή δύο παιδιά με την ίδια παθολογία να γεννηθούν στην ίδια οικογένεια. Επομένως, δεν υπάρχει γενετική σχέση εδώ. Αλλά η ίδια η ασθένεια χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι κατά την περίοδο της τοποθέτησης των εγκεφαλικών αγγείων, αυτή είναι η περίοδος από την 6η έως την 11η εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης, εμφανίζεται μια αποτυχία και γενικά τυχόν αγγειακές δυσπλασίες.

Andrey Reutov:

Έχετε ήδη αγγίξει τις διαγνωστικές μεθόδους. Γνωρίζουμε καλά ότι στην εποχή της νευροαπεικόνισης, στην εποχή των σύγχρονων διαγνωστικών μεθόδων, το ποσοστό ανίχνευσης των περισσότερων ασθενειών έχει αυξηθεί κατά τάξη μεγέθους. Ποιες είναι οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι; Ας μιλήσουμε πρώτα μαζί σας για τις εγκύους, τις μέλλουσες μητέρες. Πώς ξέρουν ότι το μωρό έχει συγγενή δυσπλασία που θα απαιτήσει περαιτέρω θεραπεία; Ή ποιες υποχρεωτικές εξετάσεις πραγματοποιούνται για νεογέννητα προκειμένου να αναγνωριστεί, να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία αυτής της παθολογίας σε ένα παιδί?

Adam Adaev:

Η ασθένεια της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας της φλέβας του Galen μπορεί να διαπιστωθεί ξεκινώντας από την 26η εβδομάδα, από την 22η ακόμη και ορισμένοι ουζιστές βλέπουν. Η διάγνωση μπορεί να γίνει με υπερήχους, στη μήτρα. Κατά συνέπεια, τα τελευταία χρόνια, η διάγνωση διαπιστώθηκε με βάση δεδομένα υπερήχων. Υπάρχουν καλές τεχνικές νευροαπεικόνισης τώρα. Εάν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τον υπέρηχο, τότε μπορεί να γίνει ενδομήτρια μαγνητική τομογραφία του εμβρύου, η οποία μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία δυσπλασίας, πόσο μεγάλη είναι, εάν υπάρχει ταυτόχρονη ανωμαλία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου, του υδροκεφαλίου και ούτω καθεξής. Αλλά η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι υπερηχογράφημα εμβρύου. Αυτό είναι πριν από τη γέννηση. Μετά τη γέννηση, όπως γνωρίζουμε, στις περισσότερες περιπτώσεις, η νευροσκόπηση γίνεται σε πολλές κλινικές. Πρέπει να γίνει. Δεν είναι απαραίτητο για εμάς να εντοπίσουμε τη δυσπλασία της φλέβας του Galen σε κάθε δεύτερο άτομο, αλλά πρέπει να γίνει πρωτογενής διάγνωση μετά τη γέννηση ως εξέταση. Κατά συνέπεια, είναι αδύνατο να μην το δούμε με νευροσκόπηση του εγκεφάλου. Επίσης, εάν κάτι προκαλέσει σύγχυση στον γιατρό της λειτουργικής διάγνωσης με τη νευροσκόπηση, τότε το παιδί μπορεί να σταλεί σε μαγνητική τομογραφία, CT, ανάλογα με την κατάσταση.

Εάν υπάρχουν αμφιβολίες με υπερηχογράφημα, τότε μπορεί να γίνει ενδομήτρια μαγνητική τομογραφία του εμβρύου, η οποία μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία δυσπλασίας, πόσο μεγάλο είναι, εάν υπάρχει ταυτόχρονη ανωμαλία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, ας επιστρέψουμε σε αυτήν την κατάσταση - στην ενδομήτρια. Έχετε κάνει υπερηχογράφημα, ύποπτο, δυστυχώς, επιβεβαιωμένο με τη βοήθεια μιας πρόσθετης εξέτασης, MRI. Τι συμβαίνει μετά? Πού πρέπει να τρέξει η μέλλουσα μητέρα με μια τέτοια διάγνωση; Χρειάζεστε ειδικές εκδηλώσεις; Χρειάζομαι ειδική διαχείριση της εγκυμοσύνης; Πώς να οδηγήσετε μέχρι τη στιγμή που το παιδί μπορεί να αντιμετωπιστεί με σύγχρονες μεθόδους θεραπείας?

Adam Adaev:

Πράγματι, για πολλές νέες μητέρες που περιμένουν μωρό, αυτή η διάγνωση με υπερήχους θα ακούγεται σαν πρόταση. Αλλά σε κάθε περίπτωση, εδώ θα ήθελα να πω ότι σήμερα αυτή η ασθένεια αντιμετωπίζεται καλά. Και αν, για παράδειγμα, έγινε υπερηχογράφημα κατά την 25-26η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, αυτή η εγκυμοσύνη πρέπει να πραγματοποιηθεί.

Andrey Reutov:

Αυτό είναι ένα σημαντικό σημείο.

Adam Adaev:

Αυτό είναι ένα σημαντικό σημείο, διότι πολύ περισσότερο εξαρτάται από την υγεία και την ψυχολογική κατάσταση της μητέρας. Επομένως, πρέπει να συγκεντρώσετε δύναμη, να κάνετε μια εγκυμοσύνη. Και θα δούμε τα κύρια προβλήματα μόνο μετά τη γέννηση του παιδιού. Πριν από τη γέννηση, μπορούμε να κάνουμε μια διάγνωση, να καταλάβουμε ότι υπάρχει πρόβλημα. Και τότε πρέπει να κάνετε σωστά την εγκυμοσύνη, όπως αναμενόταν..

Και εδώ, όπως είπα, η ψυχολογική και ηθική κατάσταση της μητέρας είναι σημαντική. Δεν υπάρχουν ενδείξεις περίσσειας τέτοιας διαχείρισης εγκυμοσύνης. Όλα είναι στάνταρ.

Andrey Reutov:

Το ερώτημα, ίσως, είναι λίγο στη λάθος διεύθυνση, αλλά τέτοιοι ασθενείς πρέπει να επιλυθούν με καισαρική τομή ή δεν είναι σημαντικό; Καταλαβαίνω ότι αυτό ισχύει περισσότερο για τους μαιευτήρες-γυναικολόγους, αλλά είναι ακριβώς ότι συχνά παραπέμπονται ασθενείς σε μας, νευροχειρουργοί και γράφουν: "Επιτρέπετε στον ασθενή να γεννήσει;" Πώς σε τέτοιες περιπτώσεις?

Adam Adaev:

Αναλύοντας το υλικό μας, δεν βρήκαμε καμία σχέση μεταξύ χειρουργικής ή φυσιολογικής παράδοσης. Επομένως, σε αυτήν την περίπτωση, η ένδειξη για χειρουργική παράδοση πρέπει να είναι ακριβώς μαιευτικά και γυναικολογικά προβλήματα..

Andrey Reutov:

Πλησιάζουμε σταδιακά ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Το μωρό γεννήθηκε. Οι γονείς γνωρίζουν ήδη ότι υπάρχει κάποιο ελάττωμα, ή το εντοπίσαμε κατά τη διάρκεια του ελέγχου ή όταν το παιδί έχει παράπονα. Ποια είναι τα πιο τυπικά τυπικά παράπονα που επισημαίνουν οι γονείς του παιδιού ή του ίδιου του παιδιού, δηλαδή τα συμπτώματα της νόσου?

Adam Adaev:

Υπάρχουν αρκετά συμπτώματα της νόσου και είναι ευπροσάρμοστα, αλλά το πιο βασικό, το πρώτο σύμπτωμα όταν ένα παιδί γεννιέται με δυσπλασία της φλέβας του Galen (αλλά όχι το γεγονός ότι όλοι οι ασθενείς θα το έχουν, εξαρτάται από το πόσο μεγάλη είναι η αρτηριοφλεβική παράκαμψη), είναι συγκοπή. Γιατί συμβαίνει; Όπως είπα, η παθολογική κυκλοφορία του αίματος, το αρτηριακό αίμα εισέρχεται απευθείας στο φλεβικό κρεβάτι, αντίστοιχα, τα σωστά μέρη της καρδιάς είναι υπερφορτωμένα και λαμβάνεται ένας τέτοιος φαύλος κύκλος. Και πολύ υψηλή πνευμονική υπέρταση. Τέτοια συμπτώματα απαντώνται κυρίως σε παιδιά που έχουν πολύ μεγάλες αρτηριοφλεβικές παρακάμψεις, είτε αρκετά μεγάλα παθολογικά αγγεία, είτε πολλά μικρά και μεγάλα αγγεία. Και τέτοια παιδιά που έχουν σοβαρή πνευμονική και καρδιακή ανεπάρκεια θα είναι άμεσα ορατά μετά τη γέννηση. Αυτά τα παιδιά, φυσικά, πρέπει να χειρίζονται νωρίς. Αλλά στη χώρα μας εξακολουθούν να υπάρχουν τέτοια κέντρα που γειτνιάζουν με περιγεννητικά κέντρα και υπάρχουν επίσης ευκαιρίες για ενδοαγγειακές επεμβάσεις, δυστυχώς, δεν υπάρχουν.

Πώς το αντιμετωπίζουμε τώρα; Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι παιδιατρικοί καρδιολόγοι φροντίζουν αυτά τα παιδιά μετά τη γέννηση. Βρίσκονται σε φαρμακευτική αγωγή για να διορθώσουν τα προβλήματα που έχουν. Τα παιδιά κερδίζουν βάρος. Και αφού φτάσουμε σε μια συγκεκριμένη ηλικία, έως και ένα μήνα, συνήθως προσπαθούμε να κρατήσουμε αυτά τα παιδιά, τα παίρνουμε ήδη για θεραπεία.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, αναφέρατε ένα σημείο που με έκανε να επιστρέψω τώρα. Μας είπατε ότι η διακλάδωση μπορεί να είναι αυτού του τύπου, αυτού του τύπου, μεγάλο στεφάνι, μικρό. Ακόμα, η αρτηριοφλεβική δυσπλασία, νομίζω, λόγω της αρχιτεκτονικής της, πρέπει να υποδιαιρεθεί σε ορισμένους τύπους, υπάρχει ένας γενικά αποδεκτός όρος - αυτή είναι "αρτηριοφλεβική δυσπλασία της φλέβας του Γαληνού", αλλά, με τη σειρά του, θα πρέπει να υποδιαιρεθεί σε ορισμένες ποικιλίες. Είναι αλήθεια έτσι, ή απλά αποκαλείτε κάποια παθολογία "αρτηριοφλεβική δυσπλασία" και την αντιμετωπίζετε ως στάνταρ; Διότι, ίσως, οι δυνατότητες περαιτέρω θεραπείας αυτής της παθολογίας θα εξαρτηθούν από αυτό. Τι είδους αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες υπάρχουν?

Adam Adaev:

Σήμερα, κατά τη γνώμη μου, υπήρχαν τέσσερις ταξινομήσεις, αλλά τα τελευταία χρόνια η γενικά αποδεκτή ταξινόμηση είναι η ταξινόμηση Lazhonis, διαίρεσε τις παραμορφώσεις σε δύο τύπους. Ο πρώτος τύπος είναι τοιχογραφία. Η τοιχογραφία υποδηλώνει την παρουσία μεγάλων διακλάδωσης υψηλής ροής, δηλαδή, δύο, τρεις, τέσσερις αρτηρίες ρέουν απευθείας σε αυτόν τον διογκωμένο αμπούλο της φλέβας του Galen. Ο δεύτερος τύπος είναι χοριοειδής. Μπορεί να υπάρχουν τόσο μεγάλα όσο και πολλά, έως και εκατοντάδες μικρά αγγεία που δεν είναι προσβάσιμα για χειρουργική θεραπεία. Είναι σαν ένα αράχνη. Και βρίσκονται πιο συχνά κοντά στην ίδια φλέβα του Galen: μεσαίος εγκέφαλος, υποφλοιώδεις δομές, κορμός. Και πιο συχνά, ολόκληρος αυτός ο ιστός βρίσκεται μέσα σε αυτές τις δομές και αυτά είναι λειτουργικά σημαντικά κέντρα. Εδώ, οι επιλογές θεραπείας είναι πολύ περιορισμένες..

Andrey Reutov:

Μου φαίνεται ότι κάναμε το σωστό για να επιστρέψουμε σε αυτές τις διαφορές, γιατί τελικά οι δυνατότητες θεραπείας, ενδοαγγειακής θεραπείας και, κατά συνέπεια, η πρόγνωση, αν καταλαβαίνω σωστά, εξαρτώνται άμεσα από αυτό..

Adam Adaev:

Ναι, πολύ σωστά.

Andrey Reutov:

Συζητούμε κλινικές εκδηλώσεις, μιλήσαμε για καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια, αλλά, ωστόσο, εξακολουθεί να είναι μια παθολογία που βρίσκεται ενδοκρανιακά - μέσα στον εγκέφαλο. Κατά τη γνώμη μου, πρέπει να υπάρχει κάποιο είδος κλινικών εκδηλώσεων από την πλευρά του εγκεφάλου. Ή είναι απλώς καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια?

Adam Adaev:

Το δεύτερο πιο συχνό και γενικά σημαντικό κλινικό σύμπτωμα είναι ο υδροκεφαλός.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dropsy, με απλούς όρους. Είμαστε συνηθισμένοι στο γεγονός ότι ο υδροκεφαλός είναι συχνά συνέπεια της απόφραξης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Πολλοί άνθρωποι πιστεύουν ότι μια μεγάλη διαστολή είναι, στην πραγματικότητα, πάνω από το υδραγωγείο του εγκεφάλου, αν καταλαβαίνετε την ανατομία. Αλλά εδώ το πρόβλημα δεν σχετίζεται πάντα με την απόφραξη της παροχής νερού. Εδώ, λόγω της διαφοράς στη φλεβική πίεση. Το ποτό μας απορροφάται στο φλεβικό κρεβάτι, όπως όλοι γνωρίζουμε, αλλά όταν έχουμε πολύ υψηλό, δύο έως τρεις φορές υψηλότερη από την κανονική φλεβική πίεση, τότε δεν μπορεί να απορροφηθεί και έχουμε απορρόφηση.

Andrey Reutov:

Παραβίαση της διαδικασίας απορρόφησης.

Adam Adaev:

Ναί. Μιλάμε για παθογένεση. Το Hydrocephalus μπορεί επίσης να συσχετιστεί με απόφραξη, όταν συμπιέζεται πολύ μεγάλη παραμόρφωση στο υδραγωγείο. Και ο υδροκεφαλός είναι πιθανώς το δεύτερο σύμπτωμα που εμφανίζεται στα παιδιά, αλλά συμβαίνει ήδη σε μεγαλύτερα παιδιά, όχι στον πρώτο μήνα της ζωής. Παρόλο που στο τέλος του πρώτου μήνα της ζωής βλέπουμε αλλαγές στο μέγεθος του κρανίου, κοιλιακή κοιλία και ούτω καθεξής..

Το Hydrocephalus είναι ένα δεύτερο σύμπτωμα που εμφανίζεται στα παιδιά, αλλά εμφανίζεται σε μεγαλύτερα παιδιά, όχι στον πρώτο μήνα της ζωής.

Το τρίτο, αρκετά κοινό σύμπτωμα, εμφανίζεται μετά την ηλικία ενός, δύο ή τριών ετών - αυτό είναι μια καθυστέρηση στην ανάπτυξη ψυχοκινητήρων, στην ανάπτυξη ομιλίας. Συνδέεται με το ίδιο σύνδρομο κλοπής. Το αίμα που έπρεπε να πάμε για να ταΐσουμε τον εγκέφαλο απομακρύνεται σε παθολογικά αγγεία και, κατά συνέπεια, τα εγκεφαλικά ημισφαίρια μας δεν λαμβάνουν παροχή αίματος.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Και, κατά συνέπεια, αυτό συμβαίνει συχνότερα εάν τα παιδιά δεν υποβάλλονται σε θεραπεία κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Και όταν κάνετε μια τομογραφία για τέτοια παιδιά ένα χρόνο αργότερα, όλα έχουν ασβεστοποίηση στα ημισφαίρια τους, χρόνια ισχαιμία, η περιφέρεια ουσιαστικά υποφέρει. Από την άποψη αυτή, ήδη αναπτύσσεται μια καθυστέρηση στην ψυχοκινητική, στην ανάπτυξη της ομιλίας και στα προκύπτοντα επιληπτικά σύνδρομα..

Andrey Reutov:

Συζητήσαμε ότι η κύρια κλινική εκδήλωση είναι το υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, το οποίο προκαλείται από σταγόνα, μάθαμε ότι υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας και σταματήσαμε στο γεγονός ότι μπορεί να υπάρχουν αποκλίσεις στην ανάπτυξη του παιδιού λόγω του γεγονότος ότι ο εγκέφαλος το μωρό δεν τροφοδοτείται επαρκώς με αίμα και εάν όλα δεν αντιμετωπίζονται εγκαίρως, τότε αυτό οδηγεί σε τέτοιες καταθλιπτικές συνέπειες. Επιληπτικές κρίσεις - ποια είναι η σχέση μεταξύ φλέβας, μεταξύ δυσπλασίας και σχηματισμού και επίθεσης; Επειδή πιστεύουμε ακόμα ότι η επιληψία είναι μια ασθένεια του φλοιού. Ποια είναι η σχέση μεταξύ της νόσου και των επιληπτικών κρίσεων?

Adam Adaev:

Όπως άρχισα να λέω, με χρόνια ισχαιμία, πολλαπλές εστίες με ασβεστοποίηση εμφανίζονται στα ημισφαίρια, που είναι η επιληπτογενής ζώνη.

Το επόμενο σύμπτωμα, μια εκδήλωση της νόσου, είναι επίσης αιμορραγία. Αυτή είναι η πιο τρομερή εκδήλωση. Ευτυχώς, με αληθινές δυσπλασίες στη φλέβα του Galen, αυτό σπάνια συμβαίνει, κάπου στο 3-4% του υλικού που μελετήθηκε, σε 3-4% των περιπτώσεων μόνο αιμορραγίες. Αρκετοί ασθενείς είχαν αιμορραγίες σε νεαρή ηλικία, τον πρώτο χρόνο της ζωής. Τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει ήδη σε ηλικιωμένους ασθενείς, χωρίς θεραπεία, που δεν μπόρεσαν να πραγματοποιήσουν καμία θεραπεία.

Andrey Reutov:

Θυμάμαι απλώς ότι αν η θεραπεία δεν είχε αντιμετωπιστεί, όπως ήταν πριν, όταν οι δυνατότητες της νευροχειρουργικής ήταν απότομα περιορισμένες, μέχρι την εισαγωγή της τεχνικής ενδοαγγειακής θεραπείας, το ποσοστό θνησιμότητας ήταν περίπου 90%. Μπορεί να κάνω λάθος, αλλά υπήρχε ένας τέτοιος αριθμός, το ποσοστό των κακών και τρομερών επιπλοκών ήταν αρκετά υψηλό. Έχω φτάσει στη στιγμή της διάγνωσης. Συζητήσαμε ότι σε έγκυες γυναίκες όλα αυτά φαίνονται χρησιμοποιώντας υπερήχους. Ποιες σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι, εκτός από τον υπέρηχο, πρέπει να χρησιμοποιούμε σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με αρτηριοφλεβική δυσπλασία; Μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία; Είμαι βέβαιος ότι υπάρχει μια βέλτιστη θεραπεία. Εάν MRI, τότε συγκεκριμένες λειτουργίες; Είναι απαραίτητο να κοιτάξετε τα σκάφη; Αγγειογραφία; Πείτε μας τις διαγνωστικές δυνατότητες.

Adam Adaev:

Όπως είπαμε, η πρώτη μέθοδος που συχνά αποκαλύπτει παθολογία είναι ο υπέρηχος. Ο υπέρηχος αποκάλυψε δυσπλασία. Επιπλέον, εάν το παιδί δεν χρειάζεται επείγουσα παρέμβαση για τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, ή ένα μήνα, είναι καλύτερο να περιμένετε, επειδή η μαγνητική τομογραφία είναι μια καλή διαγνωστική μέθοδος. Είναι καλύτερα να μην κάνετε CT. Πρώτον, είναι περιττή έκθεση για το μωρό. Αλλά θα πρέπει να κάνουμε μαγνητική τομογραφία με αναισθησία. Επομένως, κάπου κοντά στο τέλος του πρώτου μήνα της ζωής, όταν σχεδιάζουμε χειρουργική θεραπεία, είναι καλύτερο να κάνετε μαγνητική τομογραφία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Η μαγνητική τομογραφία δεν είναι απαραίτητη για την αντίθεση. Μπορεί να γίνει σε τυπικές λειτουργίες, συν σε αγγειακή λειτουργία.

Andrey Reutov:

Δηλαδή, αγγειογραφία MR?

Adam Adaev:

Ναι, αγγειογραφία MR. Συνήθως, παρουσία όγκων του εγκεφάλου, η μαγνητική τομογραφία είναι η κύρια μέθοδος με την οποία καθορίζουμε την τακτική της θεραπείας, την προσέγγιση, στην περίπτωση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, η μαγνητική τομογραφία δείχνει την παρουσία λειτουργικής δυσπλασίας που δεν είναι θρόμβος, δείχνει την κατάσταση του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου, αλλά δεν δείχνει τι είδους δυσπλασία τι μπορούμε να κάνουμε ενδοαγγειακά και ούτω καθεξής. Εδώ η κύρια μέθοδος είναι η αγγειογραφία - άμεση επιλεκτική αγγειογραφία.

Στην περίπτωση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών, η μαγνητική τομογραφία δείχνει την παρουσία μιας λειτουργικής δυσπλασίας που δεν είναι θρόμβος, δείχνει την κατάσταση του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου, αλλά δεν δείχνει τι είδους δυσπλασία μπορούμε να κάνουμε ενδοαγγειακά. Εδώ η κύρια μέθοδος είναι η άμεση επιλεκτική αγγειογραφία.

Andrey Reutov:

Στοχεύει στη μελέτη ενός ήδη αγγειακού κρεβατιού.

Adam Adaev:

Ναί. Αλλά το οποίο πρέπει να πραγματοποιηθεί αμέσως κατά τη στιγμή της θεραπείας, ήδη η ίδια η επέμβαση. Για παράδειγμα, πριν από την επέμβαση, γίνεται αγγειογραφία, αξιολογείται ποια παθολογικά αγγεία, εάν υπάρχει πρόσβαση σε αυτά τα αγγεία, και εάν υπάρχει, τότε αμέσως μετά την αγγειογραφία αυτή η θεραπεία πραγματοποιείται.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, μια τόσο δύσκολη ερώτηση προέκυψε στο μυαλό μου. Αποδεικνύεται ότι ανεξάρτητα από τις ερευνητικές μεθόδους που χρησιμοποιείτε στο στάδιο, για παράδειγμα, νοσηλεία, δεν μπορείτε να συζητήσετε το πιθανό αποτέλεσμα της θεραπείας. Ας πούμε ότι έκανα μαγνητική τομογραφία και είδα έναν όγκο στον εγκέφαλο, μπορώ να πω στους συγγενείς του ασθενούς: "Ξέρετε, η πρόγνωση είναι περίπου η ίδια, πιθανώς οι τακτικές θεραπείας θα είναι έτσι." Λέτε ότι δεν γνωρίζετε την αρχιτεκτονική, αποδεικνύεται ότι προτείνουμε στους συγγενείς του ασθενούς να κάνουν αγγειογραφία με πιθανό αποκλεισμό της δυσπλασίας από την κυκλοφορία του αίματος. Στην πραγματικότητα, χωρίς να κάνουμε αγγειογραφία, δεν μπορούμε να προβλέψουμε το αποτέλεσμα της θεραπείας. Ή παρεξηγήθηκα?

Adam Adaev:

Σχεδόν ναι. Το μόνο πράγμα, με δυσπλασίες του τύπου τοιχογραφίας, όταν ένας ή δύο προσαυξήσεις, τότε είναι ακόμα δυνατό, αλλά στην πράξη υπάρχουν περιπτώσεις όπου βλέπουμε έναν ή δύο προσαγωγούς στη μαγνητική τομογραφία και στην αγγειογραφία, αυτοί οι κύριοι παράγοντες επικαλύπτονται, αλλά μπορούν να ανοίξουν μικρά αγγεία, τα οποία οφείλονται το γεγονός ότι υπάρχει μεγάλη ροή σε αυτά τα μεγάλα αγγεία, το αίμα μεταφέρεται εκεί, δεν έρχονται σε αντίθεση. Και όταν κλείνουμε τα μεγάλα αγγεία, εμφανίζονται αυτά τα μικρά, τα οποία δεν έχουν ακόμη λειτουργήσει. Αυτό το φαινόμενο υπάρχει επίσης.

Andrey Reutov:

Οι συγγενείς λένε: «Γιατρός, έχουμε ασυμπτωματική αρτηριοφλεβική δυσπλασία. Το μωρό δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις. Ίσως έχει νόημα να περιμένεις; " Είναι δικαιολογημένη αυτή η τακτική αναμονής; Πώς, εσείς, επικοινωνώντας με τους γονείς του παιδιού, παρακινείτε και εξηγείτε σε αυτούς ότι ακόμη και σε περίπτωση ασυμπτωματικής δυσπλασίας, απαιτείται θεραπεία; Και αμέσως επιπλέον. Ίσως δεν ακούστηκε μόνο ο όρος «αυθόρμητη θρόμβωση», δηλαδή αποκλεισμός από την κυκλοφορία του αίματος. Ίσως το ανεύρυσμα να είναι σε θέση να θρόμβος; Πρέπει να περιμένω αυτό; Έχει νόημα να καθυστερήσει αυτή τη στιγμή?

Adam Adaev:

Εάν ένας γονέας έρχεται με ένα παιδί δέκα ετών και δεν έχει συμπτώματα, τότε είναι λογικό να σκεφτεί κανείς: ίσως δεν υπάρχει τίποτα να γίνει; Αλλά όταν έρχονται με ένα μικρό μωρό, ένα μήνα, δύο μηνών, το οποίο έχει λειτουργική δυσπλασία, τότε κανείς δεν μπορεί να μαντέψει τι θα συμβεί σε αυτό το παιδί σε δύο ή τρία χρόνια. Ίσως να έχει σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα λόγω ληστείας. Υπήρχαν πολύ λίγα τέτοια παιδιά που, ως ενήλικες, είχαν δυσπλασία, επειδή αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται ακόμη. Και στην ηλικία των έξι έως επτά έως δέκα ετών, όταν εντοπίζεται δυσπλασία, τις περισσότερες φορές το παιδί παραπονιέται ήδη για πονοκεφάλους, κόπωση και κακή αφομοίωση του υλικού στο σχολείο. Αυτά είναι επίσης κάποια συμπτώματα..

Andrey Reutov:

Δηλαδή, δεν περιμένουμε?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Ακόμα, αυτή είναι μια παιδική ασθένεια, αλλά υπάρχουν περιστασιακές περιπτώσεις όταν έρχεται ένας ενήλικος ασθενής, ποιος βρίσκεται στην πραγματικότητα μια παιδική ασθένεια; Συναντήσατε κάτι τέτοιο?

Adam Adaev:

Ναι, ήμασταν στο ινστιτούτο έως και 40 χρόνια.

Andrey Reutov:

Όλοι το έδειξαν?

Adam Adaev:

Επίσης πονοκεφάλους και ούτω καθεξής. Υπήρχαν γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα. Και ορισμένοι ασθενείς έλαβαν θεραπεία και έλαβαν θεραπεία.

Andrey Reutov:

Και πάλι, επιστρέφουμε στις επιλογές θεραπείας. Αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της μετάδοσής μας ακούστηκε η μαγική φράση «ενδοαγγειακή θεραπεία». Αλλά καταλαβαίνω ότι οι περισσότεροι θεατές μας, ίσως, γνωρίζουν τι είναι η «ενδοαγγειακή θεραπεία», ότι είναι μια μέθοδος θεραπείας - εξαιρώντας ένα ανεύρυσμα (δυσπλασία) από την κυκλοφορία του αίματος μέσω της αγγειακής κλίνης. Όμως, όσο καταλαβαίνω, υπήρχαν και άλλες μέθοδοι θεραπείας πριν που δεν εξαλείφουν την αιτία, αλλά στοχεύουν άμεσα στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Για παράδειγμα, η ίδια λειτουργία ψαλιδίσματος. Σε ποιο βαθμό δικαιολογείται γενικά σε τέτοιες περιπτώσεις; Πόσο συχνά χρησιμοποιείτε; Δηλαδή, αν ένα παιδί σας έρθει με σταγόνα, με υδροκεφαλία, το βάζετε σε μια διακλάδωση ή το απενεργοποιείτε όλα τα ίδια ενδοαγγειακά?

Adam Adaev:

Για να. Όσον αφορά τις μεθόδους θεραπείας. Η ασθένεια, όπως είπα, είναι γνωστή για πάνω από 100 χρόνια. Όμως, στην πραγματικότητα, ξεκίνησε συγκεκριμένη θεραπεία με θετικά αποτελέσματα αυτής της ασθένειας τα τελευταία είκοσι χρόνια. Πριν από αυτό, στην εποχή που έγιναν προσπάθειες για την άμεση χειρουργική θεραπεία, υπήρχε πολύ υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Πρόκειται για ενδοαγγειακή θεραπεία που έχει αποφέρει αποτελέσματα τα τελευταία 20 χρόνια. Και σήμερα η πιο βασική μέθοδος θεραπείας είναι η ενδοαγγειακή. Η δεύτερη μέθοδος είναι η ακτινοθεραπεία. Έχουμε ήδη ξεκινήσει να κάνουμε ακτινοθεραπεία για αυτά τα παιδιά. Αποδεικνύεται ότι η πιο βασική μέθοδος είναι η ενδοαγγειακή θεραπεία, εάν εξηγήσετε με απλούς όρους, παρακέντηση, η πρόσβαση γίνεται μέσω του αγγείου.

Andrey Reutov:

Όχι όμως στο κεφάλι, αλλά μέσω.

Adam Adaev:

Ναι, μέσω της μηριαίας αρτηρίας, της καρδιάς, των καρωτιδικών αρτηριών. Μια προσέγγιση γίνεται απευθείας στο παθολογικό αγγείο, και αυτό το αγγείο είναι εμβολιασμένο με διάφορα υλικά. Σήμερα, χρησιμοποιούνται πλακούντες μικροκάρτες, συγκολλητικές συνθέσεις, διαφορετικά μπαλόνια, διαφορετικά στεντ, αλλά τα στεντ χρησιμοποιούνται συχνά ως βοηθητικά. Εάν οι ενδοαγγειακές δυνατότητες έχουν εξαντληθεί, για παράδειγμα, είναι δυνατό να κλείσετε μερικά από τα μεγάλα αγγεία, αλλά παραμένουν μικρά αγγεία που δεν είναι προσβάσιμα για καθετηριασμό, επειδή οι καθετήρες έχουν συγκεκριμένο διαμέτρημα και δεν μπορούν να εισαχθούν όλα τα αγγεία, τότε η επόμενη μέθοδος, μια επιλογή αποθεμάτων, παραμένει ραδιοχειρουργική θεραπεία. Πρόκειται για κυβερνητικό μαχαίρι, γάμμα μαχαίρι, στερεοτακτική ακτινοβολία.

Εάν εξαντληθούν οι ενδοαγγειακές δυνατότητες, είναι δυνατό να κλείσετε μερικά από τα μεγάλα αγγεία, αλλά παραμένουν μικρά αγγεία που δεν είναι προσβάσιμα στον καθετηριασμό, τότε η επόμενη μέθοδος παραμένει ραδιοχειρουργική θεραπεία.

Andrey Reutov:

Ωστόσο, το κύριο πράγμα είναι ενδοαγγειακό, καταλαβαίνω σωστά?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Ας είναι σε διάφορα στάδια, για παράδειγμα. Μερικές φορές λέτε ότι απενεργοποιούμε ένα σκάφος, ανοίγονται καινούργιοι προστάτες, κάτι που απαιτεί επιπλέον χειρισμούς, δηλαδή δεν απενεργοποιούνται πάντα.

Adam Adaev:

Ναι, σωστά. Είχαμε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε πέντε έως έξι στάδια. Αυτές οι επεμβάσεις στο κέντρο μας εκτελούνται από χειρουργούς ακτινογραφίας. Τους ευχαριστώ πολύ για αυτήν τη συμβολή, γιατί ο ίδιος ο χειρουργός σε όλη τη διάρκεια της επέμβασης βρίσκεται σε συνεχή έκθεση σε ακτινοβολία..

Andrey Reutov:

Αυτό είναι γνωστό σε εμάς.

Adam Adaev:

Και αποδεικνύεται ότι το παιδί ακτινοβολείται επίσης καθ 'όλη τη διάρκεια της επέμβασης. Εάν, για παράδειγμα, τρία ή τέσσερα προσαγωγά εμβολιάζονται εντός μίας ώρας ή δύο ωρών, αυτή είναι μια πολύ μεγάλη έκθεση σε ακτινοβολία. Επομένως, είναι καλύτερο να σταματήσετε και να το κάνετε σε μερικούς μήνες. Αυτό θα είναι καλό τόσο για τον χειρουργό όσο και για το παιδί - θα λάβει λιγότερη δόση ακτινοβολίας.

Andrey Reutov:

Μόλις αναφέρατε το αγαπημένο μας Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής, το alma mater μας, σε ποια άλλα κέντρα στη Ρωσία πραγματοποιούνται παρόμοιες λειτουργίες υψηλής τεχνολογίας; Πόσο ανεπτυγμένο είναι στις περιοχές; Ή είναι ακόμα συγκεντρωμένο?

Adam Adaev:

Αυτή είναι μια πολύ εντατική θεραπεία πόρων σήμερα. Δυστυχώς, στη χώρα μας, δεν είναι σε θέση να διεξάγουν όλα τα κέντρα.

Andrey Reutov:

Αλλά αναφέρεται?

Adam Adaev:

Αυτό βασίζεται σε ποσοστώσεις, γίνεται σύμφωνα με ένα όριο. Και αυτό είναι ένα ακριβό ποσόστωση επειδή αυτά τα εργαλεία είναι πολύ ακριβά. Σήμερα, περισσότερο ή λιγότερο ενεργά, εκτός από το Ινστιτούτο Νευροχειρουργικής, βρίσκεται το Νοβοσιμπίρσκ Meshalkin Center και το Almazov Center στην Αγία Πετρούπολη..

Andrey Reutov:

Δηλαδή, η ίδια φροντίδα υψηλής τεχνολογίας επικεντρώνεται σε τόσο μεγάλα νευροχειρουργικά κέντρα. Έχουμε κυριολεκτικά λίγο περισσότερο από δύο λεπτά, και ας μιλήσουμε για το καλό. Ένα παιδί με δυσπλασία, με αρτηριοφλεβική δυσπλασία, αντιμετωπίστηκε ενδοαγγειακά, σε ένα, δύο, τρία στάδια. Ποιες είναι οι μελλοντικές προοπτικές για αυτό το μωρό; Γιατί να προετοιμάσουμε τους γονείς εάν, τελικά, καταφέραμε να επιλύσουμε εγκαίρως όλα τα συμπτώματα που είχε το παιδί όσον αφορά την κλοπή, από την άποψη του υδροκεφαλίου; Μπορούν να επιστρέψουν στην κανονική ζωή; Ή μήπως αυτά τα παιδιά βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη; Προβλέψεις?

Adam Adaev:

Εάν το παιδί έχει έναν τύπο τοιχογραφίας δυσπλασίας, δύο ή τρεις προσαυξήσεις που κατάφερε να κλείσει ο χειρουργός, τότε στις εικόνες ελέγχου, συνήθως σε έξι μήνες ή ένα χρόνο, έχουμε μια αμπούλα της φλέβας του Γαληνού, η οποία εκτείνεται δέκα φορές, συνήθως είναι δύο έως τρία χιλιοστά και επεκτείνεται σε πέντε εκατοστά.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Εάν κλείσουμε αυτήν την παθολογική κυκλοφορία του αίματος, τότε ένα χρόνο αργότερα δεν το βλέπουμε καθόλου στις φωτογραφίες - μόνο ίχνη των μικρο σπειρών που έχουν εγκατασταθεί. Εάν αυτή είναι μια επιλογή, τότε πρέπει να χαρούμε. Αυτό το παιδί είναι τυχερό και μπορείτε να συνεχίσετε να ζείτε σαν ένα συνηθισμένο παιδί. Εάν η παράκαμψη είναι μερικώς κλειστή, αυτό προϋποθέτει βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας..

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Κατά συνέπεια, η φυσιολογική κλινική ανάπτυξη του παιδιού, επομένως, ακόμη και μια μερική διακοπή έχει ευεργετική επίδραση. Εάν, δυστυχώς, δεν είναι δυνατό να κλείσει καθόλου, τότε συνιστούμε συνήθως να περιμένετε την ηλικία των τριών ετών και να βασίζεστε ήδη σε ραδιοχειρουργική θεραπεία.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, σας ευχαριστώ πολύ. Στην πραγματικότητα, με εκπλήσσει πολύ η πιθανότητα της σύγχρονης νευροχειρουργικής, γιατί εκείνες τις στιγμές που όλα αυτά μόλις άρχισαν να μελετώνται, θυμάμαι τα αποτελέσματα που ήταν καταθλιπτικά, αυτό που βλέπουμε τώρα είναι καλά νέα. Κατανοούμε ότι οι δυνατότητες της νευροχειρουργικής, συμπεριλαμβανομένης της ενδοαγγειακής νευροχειρουργικής, μας επιτρέπουν να επιτύχουμε εξαιρετικά αποτελέσματα στη θεραπεία μιας τόσο περίπλοκης παθολογίας χάρη σε μεγάλο βαθμό σε εσάς. Σας ευχαριστώ πολύ για τη σημερινή εκπομπή. Σας εύχομαι καλή τύχη και υγεία στους μικρούς μας ασθενείς. Μέχρι την επόμενη φορά! Αν έχετε κάτι που θέλετε να πείτε στους θεατές μας, θα το "μόνο".

Adam Adaev:

Ευχαριστώ για την πρόσκληση. Θα έλεγα ότι οι γονείς δεν απελπίζονται. Σήμερα δεν πρόκειται για πρόταση, πρέπει να αναζητηθεί θεραπεία - και θα βρεθεί.

Andrey Reutov:

Και είμαστε πάντα εκεί. Ευχαριστώ πολύ.

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Φίλοι, θα σας πούμε σύντομα στον αέρα! Τα καλύτερα! ευχαριστώ.

Λευκοκύτταρα στην εξέταση αίματος

Πνευμονική υπέρταση