Ανωμαλία Arnold-Chiari

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στο δυσανάλογο μέγεθος του κρανιακού βόθρου και στα δομικά στοιχεία του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παρεγκεφαλίδες αμυγδαλών πέφτουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να μειωθούν.

Τα συμπτώματα δυσπλασίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές καταλήγουν σε εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημάδια ανωμαλίας μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια να δηλώνονται έντονα, για παράδειγμα, μετά από ιογενή λοίμωξη, κεφαλή ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και αυτό μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της ζωής..

Περιγραφή της νόσου

Η ουσία της παθολογίας μειώνεται στον εσφαλμένο εντοπισμό των μυελών oblongata και της παρεγκεφαλίδας, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται σύνδρομα κρανιοσπονδυλίων, τα οποία οι γιατροί συχνά θεωρούν ως άτυπη παραλλαγή της συριγγομυελίας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και του νωτιαίου όγκου. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναπτυξιακή ανωμαλία του rhombencephalon συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στον νωτιαίο μυελό - κύστες που προκαλούν ταχεία καταστροφή των νωτιαίων δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα, και τον Αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια ταυτόχρονα. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3 έως 8 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Κυρίως υπάρχει μια ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών και οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν πολύ.

Η ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στο νωτιαίο κανάλι. Η παραμόρφωση του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στη θέση του μυελού oblongata και της τέταρτης κοιλίας, συχνά με σταγόνα. Πολύ λιγότερο συχνή είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονες μετατοπίσεις όλων των στοιχείων του κρανιακού βόθρου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλική δυσπλασία χωρίς να μετατοπιστεί προς τα κάτω.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η ασθένεια Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στα μέρη του εγκεφάλου. Η Arnold Chiari δυσπλασία βαθμός 1 είναι η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι μια μονομερής ή διμερής κάθοδος των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό μπορεί να συμβεί εξαιτίας της κίνησης του μυελίου oblongata προς τα κάτω, συχνά η παθολογία συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις του κρανιακού σπονδύλου.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική πορεία της έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εμφανίζεται τυχαία σε μαγνητική τομογραφία. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητές. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις σύνδεσμοι στον μηχανισμό ανάπτυξης:

  • γενετικά προσδιορισμένη συγγενής οστεονευροπάθεια.
  • τραύμα stingray κατά τον τοκετό.
  • υψηλή πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισης, διακρίνονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πονοκεφάλους - στο ένα τρίτο των ασθενών.
  • πόνος στα άκρα - 11%
  • αδυναμία στα χέρια και τα πόδια (σε ένα ή δύο άκρα) - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς
  • αίσθημα μούδιασμα στο άκρο - οι μισοί από τους ασθενείς.
  • μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο - 40%.
  • αστάθεια βάδισης - 40%
  • ακούσιες δονήσεις των ματιών - το ένα τρίτο των ασθενών.
  • διπλή όραση - 13%;
  • διαταραχές κατάποσης - 8%
  • έμετος - σε 5%
  • διαταραχές προφοράς - 4%;
  • ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
  • καταστάσεις syncope (λιποθυμία) - 2%.

Η παραμόρφωση του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του νωτιαίου σωλήνα με προεξοχή του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο πλαίσιο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και του τραχήλου της μήτρας. Σε όλες τις περιπτώσεις, ο υδροκεφαλός υπάρχει, συχνά στένωση του εγκεφαλικού υδραγωγείου. Νευρολογικά σημάδια εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελόλη πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική διεύρυνση του οπίσθιου φωσφόρου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται παράκαμψη, ειδικά για στένωση υδραγωγείου Sylvian. Με μια ανωμαλία του τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος της ινιακής ή της άνω τραχήλου της μήτρας συνδυάζεται με αναπτυξιακές διαταραχές του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των σπονδύλων του άνω λαιμού. Η εκπαίδευση συλλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα και στο 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει κακή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμα και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Πόσο θα ζήσει ένα άτομο μετά από μια έγκαιρη παρέμβαση, είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα, αλλά, πιθανότατα, όχι για πολύ, δεδομένου ότι αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι μια ξεχωριστή υποπλασία της παρεγκεφαλίδας και σήμερα δεν ανήκει στα συμπλέγματα Arnold-Chiari..

Οι κλινικές εκδηλώσεις στον πρώτο τύπο εξελίσσονται αργά, για αρκετά χρόνια και συνοδεύονται από τη συμπερίληψη στη διαδικασία του άνω τραχήλου της μήτρας και του περιφερικού μυελού επιμήκους με διαταραχή της παρεγκεφαλίδας και της ουρικής ομάδας των κρανιακών νεύρων. Έτσι, σε άτομα με ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του αιθουσαίου κοχλιακού, του υπογλώσσιου και του κολπικού νεύρου. Ταυτόχρονα, υπάρχει μειωμένη κατάποση και ομιλία, αυθόρμητος νυσταγμός που χτυπάει, ζάλη, αναπνευστική δυσφορία, πάρεση του μαλακού υπερώου από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, αποσυγχρονισμός των κινήσεων, ατελής παράλυση των κάτω άκρων.
  • Το σύνδρομο συριγγομυελίτιδας εκδηλώνεται με ατροφία των μυών της γλώσσας, μειωμένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα, νυσταγμός, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αύξηση του μυϊκού τόνου κ.λπ..
  • Το σύνδρομο Pyramidal χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτονία των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά τένοντα στα άκρα αυξάνονται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν ενεργοποιούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτέρνισμα. Η ευαισθησία στη θερμοκρασία και τον πόνο και η μυϊκή δύναμη μειώνονται στα χέρια. Λιποθυμία, ζάλη συμβαίνει συχνά και η όραση επιδεινώνεται στους ασθενείς. Με προχωρημένη μορφή, εμφανίζεται άπνοια (βραχυπρόθεσμη διακοπή της αναπνοής), γρήγορες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, επιδείνωση του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους είναι η πρόκληση των συμπτωμάτων (συγκοπή, παραισθησία, πόνος κ.λπ.) με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη της βάλσαβας (αυξημένη εκπνοή με κλειστή μύτη και στόμα). Με την αύξηση των εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, ανακύπτει το ζήτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού κόλπου (αποσυμπίεση υποκοιλιακού).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ανωμαλίας τύπου 1 δεν συνοδεύεται από τραυματισμό του νωτιαίου μυελού και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την μετά τη σφαγή εξέταση, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%) σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου σωλήνα. Με τη βοήθεια υπερήχων, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υποαραχνοειδή χώρο.

Η πλευρική εικόνα ακτινογραφίας και μαγνητικής τομογραφίας του κρανίου δείχνει την επέκταση του καναλιού της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών, παρατηρείται κάμψη της αμυγδαλής από την παρεγκεφαλιδική αρτηρία. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες ταυτόχρονες αλλαγές στην κρανιοσπονδυλική περιοχή όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η οδοντοειδής διαδικασία του επιστρόφου, η μείωση της απόστασης του atlantooccipital.

Με τη συριγγομυελία, μια πλευρική εικόνα ακτίνων Χ δείχνει υποανάπτυξη του οπίσθιου τόξου του άτλαντα, υποανάπτυξη του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, παραμόρφωση του foramen magnum, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του νωτιαίου σωλήνα στο επίπεδο C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται MRI και επεμβατική εξέταση ακτίνων Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους γίνεται συχνά ο λόγος για την ανίχνευση όγκων της οπίσθιας κρανιακής βόθρας ή της κρανιοσπονδυλικής περιοχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σωστή διάγνωση βοηθάται από τις εξωτερικές εκδηλώσεις σε ασθενείς: χαμηλή γραμμή μαλλιών, κοντό λαιμό κ.λπ., καθώς και την παρουσία κρανιοσπονδυλικών σημείων αλλαγών των οστών σε ακτίνες Χ, CT και MRI.

Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της διαταραχής είναι μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της τραχηλοθωρακικής περιοχής. Ίσως ενδομήτρια υπερηχογραφική διάγνωση. Τα πιθανά σημάδια βλάβης του ECHO περιλαμβάνουν εσωτερική σταγόνα, κεφαλή που μοιάζει με λεμόνι και παρεγκεφαλίδα σε σχήμα μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ειδικοί δεν θεωρούν ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες..

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιούνται διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, λόγω των οποίων είναι δυνατό να εντοπιστούν αρκετά ενδεικτικά συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, ο υπέρηχος παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο..

Θεραπεία

Με μια ασυμπτωματική πορεία, ενδείκνυται η συνεχής παρατήρηση με τακτικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι μιας ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών χρησιμοποιώντας μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Τα πιο συνηθισμένα ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν το Ibuprofen και το Diclofenac.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε μόνοι σας αναισθητικά φάρμακα, καθώς έχουν μια σειρά από αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Εάν υπάρχει αντενδείξεις, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική επιλογή θεραπείας. Η θεραπεία αφυδάτωσης συνταγογραφείται κατά καιρούς. Εάν εντός δύο έως τριών μηνών δεν υπάρχει αποτέλεσμα από μια τέτοια θεραπεία, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση (επέκταση του ινιακού οπλισμού, αφαίρεση του σπονδυλικού τόξου κ.λπ.). Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για την αποφυγή τόσο περιττής παρέμβασης όσο και καθυστερήσεων στη λειτουργία..

Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι η τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι να εξαλείψει τη συμπίεση των νευρικών δομών και να ομαλοποιήσει τη δυναμική του CSF. Αυτή η θεραπεία έχει ως αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού βόθρου συμβάλλει στην εξαφάνιση πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της αφής και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον σπόνδυλο C1 και η παρουσία μόνο των παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Υποτροπές μπορεί να συμβούν εντός τριών ετών μετά την επέμβαση. Σύμφωνα με την απόφαση της ιατρικής και κοινωνικής επιτροπής, στους ασθενείς αυτούς ανατίθεται αναπηρία.

Arnold chiari ανωμαλία τύπου 1 διάρκεια ζωής

Arnold Chiari ανωμαλία τύπου 1 τι δεν πρέπει να κάνετε

Arnold-Chiari ανωμαλία τύπου 1

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari του τύπου 1 αποκαλύπτεται με τη μορφή μιας πρόπτωσης δομών που βρίσκονται εντός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα ελαφρώς κάτω από το επίπεδο του BZO. Στην παθογένεση της νόσου, μπορούν να διακριθούν 3 ανεξάρτητοι δεσμοί: κληρονομικότητα, προηγούμενο τραύμα, πλήγμα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του υδροδυναμικού τύπου στα τοιχώματα του καναλιού του νωτιαίου μυελού. Συχνά αυτή η παθολογία υπάρχει μαζί με την παθολογία του νωτιαίου μυελού (πιο συχνά, κύστες).

Η κλινική εικόνα της νόσου

Η ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου 1 έχει μια αρκετά συγκεκριμένη κλινική συμπτωματολογία, η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στη διαφορική διάγνωση ασθενειών διαφόρων συστημάτων. Έτσι, τα ακόλουθα θεωρούνται τα κύρια κλινικά σημαντικά σημάδια μιας παθολογικής διαδικασίας:

  • Θόρυβος στα αυτιά (μερικές φορές οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για σφύριγμα, χτύπημα ή σφύριγμα). Αυτό το φαινόμενο μπορεί να παρατηρηθεί σε ένα ή ταυτόχρονα και στα δύο αυτιά. Συχνά χειρότερα όταν γυρίζετε το κεφάλι στο πλάι.
  • Nystagmus - ακούσια συστροφή ενός ή δύο βολβών.
  • Παροδική τύφλωση.
  • Διπλωπία και άλλες οπτικές διαταραχές που συμβαίνουν συχνά όταν το κεφάλι περιστρέφεται προς τα πλάγια.
  • Ζάλη, η οποία τείνει να επιδεινωθεί όταν το κεφάλι γυρίζει σε διαφορετικές κατευθύνσεις.
  • Πονοκέφαλος ποικίλης έντασης ανάλογα με την ώρα της ημέρας (πιο έντονη το πρωί). Οι κύριοι λόγοι για την εμφάνιση πονοκεφάλων θεωρούνται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (μπορεί να συμβεί ακόμη και όταν βήχετε ή φτάρνισμα) και αύξηση του μυϊκού τόνου των μυών του αυχένα.
  • Με μια πιο σοβαρή και ενεργά προοδευτική πορεία της νόσου, είναι αδύνατο να αποκλειστεί η εμφάνιση συμπτωμάτων όπως: ακούσια ούρηση, τρόμος των άκρων, απώλεια συνείδησης, μειωμένη θερμοκρασία και ευαισθησία στον πόνο στο πρόσωπο, κορμός, άκρα, καθώς και μειωμένα φυσιολογικά αντανακλαστικά.

Θεραπεία της νόσου

Ο τύπος της θεραπείας επιλέγεται ανάλογα με τα κλινικά συμπτώματα: τη φωτεινότητα και το βαθμό προόδου της. Εάν η κλινική αντιπροσωπεύεται από δευτερεύοντα σύνδρομα πόνου, τότε ο κύριος ρόλος ανατίθεται στη συντηρητική θεραπεία, η οποία βασίζεται στη χρήση χαλαρωτικών μυών και ΜΣΑΦ. Εάν ο ασθενής έχει προοδευτικά νευρολογικά συμπτώματα, τότε πρέπει να γίνει χειρουργική θεραπεία..

Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα εντός 60-90 ημερών, είναι απαραίτητο να σκεφτούμε τη χειρουργική θεραπεία.

Η ουσία της χειρουργικής θεραπείας είναι η αύξηση του όγκου του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και η επέκταση του ινιακού οπώματος, με αποτέλεσμα την αποσυμπίεση των συμπιεσμένων εγκεφαλικών δομών..

Εκδηλώσεις παραμόρφωσης Arnold Chiari τύπου 1

Αυτή η ανωμαλία ανήκει στην κατηγορία των συγγενών και αντιπροσωπεύει μια ασυμφωνία μεταξύ του μεγέθους των εγκεφαλικών δομών και της οπίσθιας κρανιακής βόθρας, η οποία οδηγεί σε εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, η οποία βγαίνει από το μεγάλο τμήμα της εγκεφαλικής βάσης και είναι εξασθενημένη. Αυτή η παθολογία πήρε το όνομά της από τα ονόματα δύο επιστημόνων που σε διαφορετικούς χρόνους περιέγραψαν τα συμπτώματά της.

Στην πραγματικότητα, αυτή η ανωμαλία είναι μια ετεροτοπική θέση του μυελού oblongata και της παρεγκεφαλίδας σε ένα υπερβολικά διασταλμένο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η συγγενής ασθένεια οδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων νευρολογικών συμπτωμάτων, τα οποία θεωρούνται από τους νευρολόγους ως συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας, συριγγομυελιών ή ανάπτυξης όγκων που βρίσκονται στο οπίσθιο βόθριο. Αυτή η ανωμαλία στις περισσότερες περιπτώσεις (περίπου 80%) είναι γειτονική με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση νωτιαίων κύστεων.
Υπάρχουν τέσσερις τύποι αυτής της παθολογίας, αλλά οι δύο πρώτοι τύποι είναι πιο συνηθισμένοι, καθώς η ζωή είναι αδύνατη με τους τύπους 3 και 4.

Η δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1 περιλαμβάνει μετατόπιση των εγκεφαλικών δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από το foramen magnum: οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές, ένα ή δύο, κατεβαίνουν στο νωτιαίο κανάλι, συχνά λόγω της μετατόπισης του μυελού επιμήκους.

Η παθογένεση στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής είναι άγνωστη. Υποτίθεται ότι οι κληρονομικοί παράγοντες, οι τραυματικοί παράγοντες κατά τον τοκετό (τραύμα γέννησης της κεφαλής) και η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση παίζουν ρόλο εδώ, προκαλώντας το εγκεφαλονωτιαίο υγρό να χτυπήσει τα τοιχώματα του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού..
Με αυτήν την ασθένεια, μπορούν να εμφανιστούν τρία σύνδρομα:

  1. Cerebellobulbar
  2. Συριγγομυελίτιδα
  3. Πυραμιδικός

Τα ενεργά συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται στην ηλικία των 30-40. Υπάρχει πόνος και πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, η οποία αυξάνεται με το φτέρνισμα και το βήχα. Με την πάροδο του χρόνου, η μυϊκή δύναμη μειώνεται, η ευαισθησία του δέρματος των χεριών, τόσο πόνος όσο και θερμοκρασία, διαταράσσεται. Αυξάνεται η σπαστικότητα των ποδιών και των χεριών, λιποθυμία, ζάλη, μειωμένη οπτική οξύτητα και σε περιπτώσεις παραμελημένων, συμβαίνουν περιοδικά επιθέσεις άπνοιας.

Στην περίπτωση δυσπλασίας του Arnold Chiari τύπου 1, το επίπεδο διάγνωσης με υψηλό βαθμό βεβαιότητας είναι η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Στη θεραπεία της λανθάνουσας μορφής της νόσου, η παρακολούθηση της δυναμικής και η εξέταση του ασθενούς κάθε χρόνο παίζει τον κύριο ρόλο. Με μικρά συμπτώματα - πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, ζάλη - συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και πραγματοποιείται περιοδικά θεραπεία αφυδάτωσης με χρήση διουρητικών. Εάν μια τέτοια θεραπεία είναι αναποτελεσματική, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση, σκοπός της οποίας είναι η αποσυμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Μετά τη θεραπεία, τα συμπτώματα σχεδόν πάντα εξαφανίζονται και η λειτουργία και η ευαισθησία του κινητήρα μπορούν να αποκατασταθούν εν μέρει.

Βαθμολογία: 0 Ψήφοι: 0

Ανωμαλία Arnold-Chiari

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές μετατοπίζονται στον άνω νωτιαίο σωλήνα. Αυτό οφείλεται στο πολύ μικρό μέγεθος της περιοχής του κρανίου στην οποία βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα.

Σύμφωνα με ιατρικά δεδομένα, η ανωμαλία Arnold-Chiari εμφανίζεται σε 3-7 άτομα για κάθε 100 χιλιάδες άτομα στον πλανήτη. Στο 75-80% των περιπτώσεων, αυτή η ασθένεια συνδυάζεται με συριγγομυελία..

Λάβετε συμβουλές για τη θεραπεία της νόσου
Συμπτώματα δυσπλασίας Arnold-Chiari

Συνήθως, η ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου 1 εμφανίζεται σε ήπια μορφή. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι πονοκεφάλους, οι οποίοι θεωρούνται ως πίεση στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Όταν βήχετε, αυτός ο πόνος αυξάνεται. Μερικές φορές αυτή η παθολογία προχωρά χωρίς συμπτώματα. Οι ασθενείς με αυτήν την παθολογία παραπονιούνται για αδυναμία στα άκρα, ζάλη, λιποθυμία και θολή όραση. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να συμβεί παράλυση των άκρων. Κατά κανόνα, οι εκδηλώσεις της νόσου είναι διμερείς. Τα παιδιά με δυσπλασία Arnold-Chiari συχνά αναπτύσσουν υδροκεφαλία. Επιπλέον, αυτά τα παιδιά έχουν διάφορες νευρολογικές διαταραχές που μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο..

Στάδια ανωμαλίας Arnold-Chiari

Υπάρχουν 4 τύποι παθολογίας:

η παρεγκεφαλίδα μετατοπίζεται χωρίς μετατόπιση των επιμήκων μυελών. Αυτός ο τύπος ασθένειας μπορεί επίσης να έχει αποκτήσει χαρακτήρα..

έντονη μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και εξάρθρωση των επιμήκων μυελών.

η πιο σοβαρή μορφή της νόσου, στην οποία ο μυελός oblongata και η παρεγκεφαλίδα συνδέονται στο νωτιαίο κανάλι. Αυτός ο τύπος παθολογίας συνοδεύεται από πολύ σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα..

συγγενής δυσπλασία της παρεγκεφαλίδας.

Διαγνωστικά της ανωμαλίας Arnold-Chiari στο Ισραήλ

Οι ρουτίνες νευρολογικές εξετάσεις (και οι ρουτίνες νευρολογικές εξετάσεις) δεν επιτρέπουν στον γιατρό να διαγνώσει με ακρίβεια, επειδή μόνο τα συμπτώματα του ασθενούς δεν μπορούν να βασιστούν. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, απαιτείται μια σειρά συγκεκριμένων μελετών που χρησιμοποιούν σύγχρονο εξοπλισμό. Στην κλινική μας, οι ασθενείς με υποψία για αυτή την παθολογία υποβάλλονται σε πλήρη νευρολογική εξέταση χωρίς αποτυχία. Επιπλέον, στους ασθενείς πρέπει να συνταγογραφούνται όργανα διάγνωσης, δηλαδή ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία (CT, CT) και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI, MRT / MRI). Ακριβής διάγνωση γίνεται με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ή / και τραχήλου της μήτρας. Τα δεδομένα MRI (MRT / MRI) χρησιμοποιούνται από τους γιατρούς για την αξιολόγηση του βαθμού συμπίεσης των ινιακών τμημάτων. Η υπολογιστική τομογραφία (CT, CT) χρησιμοποιείται συχνά για υποψίες παθολογίας στα παιδιά. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό του υδροκεφαλίου.

Θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari στο Ισραήλ

Η θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari σε ισραηλινά ιατρικά ιδρύματα συνταγογραφείται σε ατομική βάση. Το Τμήμα Νευροχειρουργικής του Πρώτου Ιατρικού Κέντρου στο Τελ Αβίβ απασχολεί τους καλύτερους νευρολόγους και νευροχειρουργούς στο Ισραήλ, οι οποίοι έχουν τεράστια εμπειρία στην επιτυχή θεραπεία των νευρολογικών διαταραχών. Ανάλογα με τα συμπτώματα της παθολογίας, η κλινική μας προσφέρει στον ασθενή συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους θεραπείας. Εάν τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν ή είναι ήπια, τότε ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε τακτικές προληπτικές εξετάσεις για να διατηρήσει την κατάσταση υπό συνεχή έλεγχο. Στην περίπτωση που η μόνη εκδήλωση της νόσου είναι μέτριος πόνος, τότε χρησιμοποιούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά για τη θεραπεία, τα οποία συνταγογραφούνται στον ασθενή σε διάφορα σχήματα. Η δράση αυτών των φαρμάκων στοχεύει στην ανακούφιση του πόνου και στην ανακούφιση της μυϊκής έντασης στον αυχένα. Επιπλέον, στον ασθενή συνταγογραφούνται χαλαρωτικά μασάζ και νευρομυϊκοί αποκλεισμοί. Σημειώστε ότι αυτή η θεραπεία δρα μόνο συμπτωματικά και δεν εγγυάται στον ασθενή ένα σταθερό θετικό αποτέλεσμα στη θεραπεία της νόσου. Εάν, σε 2 έως 3 μήνες, η φαρμακευτική θεραπεία για την ανωμαλία του Arnold-Chiari δεν φέρει τα επιθυμητά αποτελέσματα ή ο ασθενής έχει νευρολογικές διαταραχές (αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα), τότε εκτελείται η επέμβαση. Ο σκοπός της επέμβασης αυτής της παθολογίας στο Ισραήλ είναι η εξάλειψη ελαττωμάτων που οδηγούν σε συμπίεση του εγκεφάλου, η εξάλειψη του υδροκεφαλίου και η ομαλοποίηση της κίνησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η δυσπλασία του Arnold-Chiari εξαλείφεται με τις ακόλουθες χειρουργικές επεμβάσεις:

  • Αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Κατά την εκτέλεση αυτής της επέμβασης, ο χειρουργός αφαιρεί μερικά θραύσματα του κρανίου και θραύσματα των ανώτερων αυχενικών σπονδύλων, μετά από τα οποία εκτελείται πλαστικό της μήτρας. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, αφαιρείται ένα εμπόδιο στην κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού..
  • Laminectomy - αφαίρεση του σπονδυλικού τόξου, το οποίο αυξάνει το χώρο στο κανάλι του νωτιαίου μυελού.

Εάν η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνοδεύεται από υδροκεφαλία, τότε στις ισραηλινές κλινικές ο ασθενής αναλαμβάνει εγχείρηση παράκαμψης. Καινοτόμες μέθοδοι θεραπείας Στο Πρώτο Ιατρικό Κέντρο του Τελ Αβίβ, οι ασθενείς με ανωμαλία Arnold-Chiari αντιμετωπίζονται με φειδωλή θεραπεία, μετά την οποία οι ασθενείς επιστρέφουν σε πλήρη ζωή σε σύντομο χρονικό διάστημα. Πραγματοποιούμε χειρουργικές επεμβάσεις χρησιμοποιώντας την τελευταία γενιά ενδοσκοπικής τεχνολογίας, η οποία μας επιτρέπει να ελαχιστοποιήσουμε το τραυματικό αποτέλεσμα της χειρουργικής επέμβασης. Τέτοιες ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές επεμβάσεις είναι πολύ αποτελεσματικές, επιτρέποντας στον ασθενή να κάνει χωρίς φαρμακευτική αγωγή..

Διαγνωστικό κόστος

Δρ Ha-Levi, νευρολόγος - διαβούλευση

Πηγές: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

κανένα σχόλιο ακόμα!

Δυσλειτουργία Arnold-Chiari - αιτίες, βαθμοί, διάγνωση και θεραπεία

Υπό ορισμένες συνθήκες, τα μωρά γεννιούνται με συγγενείς ασθένειες. Arnold-Chiari ανωμαλία - μια εγκεφαλική νόσος που σχετίζεται με δυσλειτουργίες της παρεγκεφαλίδας, μυελό oblongata, υπάρχουν πολλές παραλλαγές, έχει συγκεκριμένα συμπτώματα που συνοδεύουν ένα άτομο σε όλη του τη ζωή ή αναπτύσσεται με την πάροδο του χρόνου. Το σύνδρομο Arnold-Chiari σε έμβρυο ή ενήλικα επηρεάζει την εργασία του αγγειοκινητικού, αναπνευστικού κέντρου.

Σύνδρομο Arnold Chiari

Η χαμηλή θέση των εγκεφαλικών αμυγδαλών είναι μια συγγενής κατάσταση, οι δομές του εγκεφάλου της κεφαλής κατεβαίνουν στο foramen magnum. Η διαδικασία, κατά κανόνα, περιλαμβάνει το μυελό oblongata και την παρεγκεφαλίδα. Η νόσος Arnold Chiari ανιχνεύεται σε μερικούς ανθρώπους κατά λάθος, για παράδειγμα, κατά την εξέταση λόγω άλλης παθολογίας. Στο πρώτο στάδιο, η πορεία της νόσου είναι ήπια και συχνά αόρατη. Σε αυτήν την περίπτωση, η παραμόρφωση του Arnold-Chiari δεν αποτελεί απειλή για την υγεία του σώματος..

Η παθολογία μπορεί να είναι πρακτικά ασυμπτωματική, αλλά συχνά αυτή η ασθένεια συνδυάζεται με συριγγομυελία (το όνομα της νόσου της γκρίζας ύλης του νωτιαίου μυελού). Η έλλειψη θεραπείας μπορεί να προκαλέσει υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού στο κρανίο), εγκεφαλικό έμφραγμα και άλλες επικίνδυνες παθολογίες, έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις αναπηρίας. Η ικανότητα εντοπισμού ενός ελαττώματος μπορεί να είναι αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από 20-30 χρόνια. Η παραμόρφωση Chiari μπορεί να είναι ένας από τους 4 τύπους.

Arnold Chiari ανωμαλία 1 βαθμού - οι δομές του οπίσθιου τμήματος παραβιάζονται συχνά λόγω της εξόδου μέσω των ινιακών τεμαχίων. Οδηγεί αυτήν την κατάσταση στη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η παραμόρφωση Chiari του πρώτου βαθμού είναι μια μετατόπιση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών, που βρίσκονται κάτω από το foramen magnum. Η δυσπλασία του Arnold-Chiari είναι συχνή κατά την εφηβεία.

Σύνδρομο Arnold-Chiari 2 βαθμούς

Η ανωμαλία του δεύτερου βαθμού έχει πιο έντονες δομικές αλλαγές. Η παρεγκεφαλίδα, η οποία βρίσκεται στο foramen magnum, εμπλέκεται στη διαδικασία. Ο έλεγχος με υπέρηχο του εμβρύου μπορεί να δείξει κάποια ελαττώματα στη δομή της σπονδυλικής στήλης, του νωτιαίου μυελού. Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις για τη ζωή του μωρού είναι ευνοϊκή, αλλά θα υπάρχουν κλινικά σημεία παθολογίας. Αυτό δείχνει την ανάγκη για δυναμική παρακολούθηση του ασθενούς..

Σε αυτήν την περίπτωση, σχεδόν όλοι οι σχηματισμοί του κρανιακού βόθρου βρίσκονται κάτω από το foramen magnum (γέφυρα, 4η κοιλία, medulla oblongata, παρεγκεφαλίδα). Βρίσκονται συχνά σε αυχενική εγκεφαλική κήλη (όταν υπάρχει ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι, στο οποίο οι σπονδυλικές καμάρες δεν είναι κλειστές, το περιεχόμενο του αυχενικού σάκου, το οποίο περιλαμβάνει όλες τις μεμβράνες και τον νωτιαίο μυελό). Με αυτόν τον τύπο ανωμαλίας, το foramen magnum έχει αυξημένη διάμετρο.

Αυτή είναι η πιο σοβαρή παραλλαγή της νόσου. Με αυτήν την παραλλαγή του συνδρόμου Arnold Chiari, παρατηρείται παρεγκεφαλική υποπλασία και υποανάπτυξη. Συχνά συνδυάζεται με συγγενείς κύστεις του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, συγγενείς κύστεις και υδροκεφαλία. Κατά τη διάγνωση του τύπου 4, η πρόγνωση είναι κακή, στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς.

Διάρκεια ζωής

Το σύνδρομο Chiari Arnold για ορισμένους έρχεται ως έκπληξη κατά τη διάγνωση μιας άλλης παθολογίας. Το ερώτημα προκύπτει αμέσως για το προσδόκιμο ζωής με αυτήν την παθολογία. Η απάντηση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της παθολογίας, τον τύπο της ανωμαλίας, την επικαιρότητα της σωστής θεραπείας, τη χειρουργική επέμβαση. Για παράδειγμα, ο πρώτος τύπος συνδρόμου Arnold-Chiari είναι συχνά ασυμπτωματικός, οι άνθρωποι έχουν μέσο προσδόκιμο ζωής. Οι προβλέψεις για άλλα είδη έχουν ως εξής:

  1. Παρουσία νευρολογικών συμπτωμάτων σε άτομα με τύπο 1-2, συνιστάται η ταχύτερη εκτέλεση της επέμβασης. Πιθανές επιπλοκές που σφίγγουν τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο δεν μπορούν να θεραπευτούν περαιτέρω.
  2. Ο τρίτος τύπος, κατά κανόνα, γίνεται η αιτία θανάτου του παιδιού κατά τη γέννηση.
  3. Όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, τελειώνει με το θάνατο του νεογέννητου.

Οι ακριβείς αιτίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari δεν έχουν τεκμηριωθεί προς το παρόν. Οι γιατροί εντοπίζουν τους ακόλουθους παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας:

  • ο εγκέφαλος έχει αυξηθεί σε μέγεθος?
  • η κρανιακή βότανα έχει μειωθεί.
  • το κάπνισμα, το αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το οποίο προκάλεσε τοξικότητα του εμβρύου.

Η ανωμαλία Arnold-Kari μπορεί να είναι συνέπεια ακατάλληλου σχεδιασμού, διαχείρισης της εγκυμοσύνης. Η δηλητηρίαση από το αλκοόλ, η περίσσεια ναρκωτικών, οι ιογενείς ασθένειες, το κάπνισμα είναι οι πιο επικίνδυνοι παράγοντες κινδύνου που μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία ελαττωμάτων στο έμβρυο. Σύμφωνα με μια άλλη εκδοχή, η ανωμαλία γίνεται συνέπεια παραβίασης της ανάπτυξης του κρανίου. Η εξέλιξη της παθολογίας μπορεί να προκαλέσει κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, υδροκεφαλία.

Ο πιο κοινός τύπος του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι ο τύπος 1. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως κατά την εφηβεία ή σε ενήλικα μετά από 30 χρόνια. Μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • μετά από σωματική άσκηση, ως αποτέλεσμα φτέρνισμα, βήχα, εμφανίζονται πονοκέφαλοι.
  • παραβιάσεις των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων των χεριών.
  • ανισορροπία, η οποία οδηγεί σε ανώμαλο βάδισμα.
  • μούδιασμα των χεριών, των χεριών
  • αποκλίσεις στην ευαισθησία θερμοκρασίας
  • πόνος στο λαιμό, στο πίσω μέρος του κεφαλιού.

Η διάγνωση των τύπων 2 και 3 δείχνει συγγενή συμπτώματα της ίδιας φύσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται σοβαρή πορεία παθολογίας, ο ασθενής αισθάνεται τα ακόλουθα συμπτώματα υπό τέτοιες συνθήκες:

  • ναυτία;
  • πονοκέφαλο;
  • έμετος
  • δυσκολία στην ομιλία
  • αυξημένος μυϊκός τόνος του δαπέδου της γραμμής του λαιμού.
  • απώλεια ακοής;
  • θόρυβος στα αυτιά
  • πτώση στην όραση
  • διαφορετικά μεγέθη μαθητή?
  • διαταραχή ύπνου;
  • συστηματική ζάλη
  • παραβίαση της ευαισθησίας στον πόνο
  • πάχυνση του δέρματος
  • την εμφάνιση εγκαυμάτων στα χέρια.
  • διευρυμένες αρθρώσεις
  • αταξία;
  • παραβίαση των διαδικασιών κατάποσης.

Η δυστοπία των παρεγκεφαλίδων έχει δύο μεθόδους θεραπείας - χειρουργική και μη χειρουργική (συντηρητική). Εάν η ανωμαλία είναι ασυμπτωματική, δεν απαιτείται θεραπεία. Εάν το σύνδρομο εκδηλώνεται μόνο με πόνο στον αυχένα, ινιακό, τότε θα πρέπει να πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Στον ασθενή συνταγογραφούνται αντιφλεγμονώδη, αναλγητικά φάρμακα.

Όταν η συντηρητική θεραπεία δεν βοηθά να απαλλαγούμε από τα συμπτώματα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση. Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης είναι η εξάλειψη των παραγόντων που ασκούν πίεση και συστέλλουν τις δομές του εγκεφάλου. Μετά τη διαδικασία, το ινιακό τμήμα της κεφαλής πρέπει να διογκωθεί, πράγμα που θα βελτιώσει και θα ομαλοποιήσει την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα στο σώμα. Υπάρχουν επιλογές για χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

Arnold Chiari 1 τύπου ανωμαλία - τι είναι αυτό; Συμπτώματα, συνέπειες, θεραπεία

15 Δεκεμβρίου 2015

Δεν είναι μυστικό ότι κατά τον σχηματισμό ενός εμβρύου στη μήτρα της μητέρας, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες παθολογίες, συμπεριλαμβανομένης μιας δυσπλασίας του Arnold Chiari τύπου 1. Ποια είναι αυτή η ασθένεια; Οι γιατροί αποκαλούν αυτό το φαινόμενο μια απόκλιση που αναπτύσσεται στο έμβρυο λόγω της ασυμφωνίας μεταξύ του μεγέθους του μέρους του κρανίου και του εγκεφάλου που βρίσκεται σε αυτό. Αυτή είναι η περιοχή όπου βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα. Ως αποτέλεσμα, μέρος των αμυγδαλών μετατοπίζεται στην άνω σπονδυλική στήλη με την περαιτέρω παραβίασή τους.

Αιτίες εμφάνισης

Θα μπορεί κάποιος να υπάρχει κανονικά αν έχει ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1; Το προσδόκιμο ζωής, λένε οι γιατροί, εξαρτάται από διάφορους παράγοντες: τη σοβαρότητα και τη μορφή της νόσου. Πριν κάνουν την τελική διάγνωση, καθορίζουν τους λόγους που οδήγησαν στην ανάπτυξη της απόκλισης:

  1. Εκ γενετής. Ακόμα και στη μήτρα, το έμβρυο παραμορφώνει τα οστά του κρανίου: η βότανα στην οποία βρίσκεται η παρεγκεφαλίδα είναι πολύ μικρή για την αναπτυσσόμενη και αναπτυσσόμενη γκρίζα ύλη. Άλλες συγγενείς αιτίες περιλαμβάνουν μια σοβαρή διεύρυνση των ινιακών τμημάτων του εμβρύου κατά τη διάρκεια του σκελετικού σχηματισμού..
  2. Αγορά. Πρώτα απ 'όλα, αυτοί είναι τραυματισμοί στο κεφάλι κατά τον τοκετό. Στην κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται επίσης τραυματισμοί της σπονδυλικής στήλης: η αρνητική επίδραση σε αυτό του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - ένα ειδικό υγρό, η εμφάνιση σταγονιδίων και άλλων παθολογιών του νωτιαίου μυελού.

Για να είμαι ειλικρινής, οι επιστήμονες δεν μπορούν ακόμη να αναφέρουν τους ακριβείς λόγους. Το μόνο πράγμα που είναι σίγουρο: το σύνδρομο δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες ανάπτυξης..

Παράγοντες κινδύνου

Όλοι γνωρίζουν ότι κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, σχεδόν όλα τα όργανα τοποθετούνται στο έμβρυο. Επομένως, ο σωστός τρόπος ζωής της μητέρας είναι πολύ σημαντικός για τη φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού. Εάν μια γυναίκα δεν ακολουθεί τους βασικούς κανόνες, στο μέλλον αυτό προκαλεί πολλές επιπλοκές. Όσον αφορά το σύνδρομο Chiari, οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης:

  • Κακές συνήθειες της μαμάς: κάπνισμα, αλκοόλ και κατάχρηση ναρκωτικών.
  • Χρήση ισχυρών φαρμάκων, αυτοθεραπείας.
  • Προηγούμενες ιογενείς λοιμώξεις, ειδικά ερυθρά.

Με ιδιαίτερα ήπιες μορφές της νόσου, το γεννημένο μωρό δεν αισθάνεται ειδικά συμπτώματα μέχρι το τέλος της ζωής του, ειδικά εάν διαγνωστεί με ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1. Πόσα παιδιά ζουν με το τρίτο ή ακόμα και το τέταρτο στάδιο της νόσου; Οι γιατροί δίνουν απογοητευτικές προβλέψεις. Δυστυχώς, τέτοια μωρά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι καταδικασμένα σε θάνατο. Ακόμα κι αν ο πρώτος ή ο δεύτερος τύπος ασθένειας βρίσκεται σε βρέφος, χρειάζεται θεραπεία: η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 85%.

Τύποι συνδρόμου

Ανεξάρτητα από τη σοβαρότητά τους, όλα σχετίζονται με μια πολύ χαμηλή θέση της παρεγκεφαλίδας. Όσο βαθύτερα και περισσότερο οι αμυγδαλές κατεβαίνουν στο νωτιαίο κανάλι, τόσο πιο επικίνδυνη και απρόβλεπτη είναι η ασθένεια: μαζί με αυτήν, διαγιγνώσκονται και άλλες ανωμαλίες. Με βάση αυτό, διακρίνονται 4 μορφές παθολογίας:

  1. Arnold Chiari δυσπλασία τύπου 1 - τι είδους ασθένεια είναι; Συνήθως δεν προκαλεί άλλα αναπτυξιακά προβλήματα για το μωρό. Δεν υπάρχουν δομικές αλλαγές στον εγκέφαλο, οι αμυγδαλές βρίσκονται στην αυχενική περιοχή.
  2. Σύνδρομο του δεύτερου τύπου. Η παρεγκεφαλίδα μετατοπίζεται εν μέρει στο magnum foramen, ενώ το έμβρυο έχει διάφορες ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
  3. Ασθένεια του τρίτου τύπου. Οι δομές του οπίσθιου εγκεφάλου μετατοπίζονται εντελώς στο magnum foramen. Μια κήλη σχηματίζεται σε αυτήν την περιοχή.
  4. Arnold Chiari ασθένεια του τέταρτου τύπου. Χαρακτηρίζεται από υποπλασία της παρεγκεφαλίδας - την υπανάπτυξή της. Ωστόσο, δεν μετατοπίζεται και συχνά συνδυάζεται με υδροκεφαλία και συγγενείς κύστεις του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.

Οι γιατροί λένε ότι οι αποκλίσεις του 2ου, του 3ου και του 4ου τύπου διαγιγνώσκονται συχνά σε συνδυασμό με άλλες σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη του μωρού: ετεροτοπία του εγκεφαλικού φλοιού, υποπλασία των υποφλοιωδών δομών, ανωμαλίες του corpus callosum και ούτω καθεξής..

Τα κύρια συμπτώματα

Όπως προαναφέρθηκε, εάν το στάδιο της νόσου είναι πολύ ήπιο και ο εγκέφαλος επηρεάζεται ασήμαντα, τότε η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει σχεδόν όλη τη ζωή χωρίς να ενοχλεί το άτομο. Αλλά αυτή είναι μια μάλλον σπάνια περίπτωση. Συνήθως, οι μόνιμοι και τακτικοί πονοκέφαλοι είναι το κύριο σύμπτωμα μιας ασθένειας όπως η δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1. Τα συμπτώματα αυτής της μορφής, εκτός από την ημικρανία, είναι: πόνος στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, εμβοές, ναυτία και έμετος, αδύναμα χέρια, απώλεια ευαισθησίας των άκρων, μύγες και διπλή όραση, ασταθές βάδισμα, θολή ομιλία και δύσπνοια.

Όσον αφορά το σύνδρομο του δεύτερου τύπου, το οποίο είναι πιο επικίνδυνο και περίπλοκο, τα χαρακτηριστικά του σημάδια εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση ή σε πολύ νεαρή ηλικία (συχνά προσχολικής ηλικίας). Συνήθως είναι συριγμός, θορυβώδης αναπνοή σε μωρά, αδύναμο κλάμα, προβλήματα αναπνοής και κατάποσης. Τέτοια νεογνά αναζωογονούνται επειγόντως και προσπαθούν να τα σώσουν μέσω χειρουργικής επέμβασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το κύριο πράγμα δεν είναι να χάσετε τη στιγμή που είναι ακόμα δυνατό να σώσετε τη ζωή του παιδιού..

Άλλα σημάδια

Παρατηρούνται με πιο σοβαρό βαθμό του συνδρόμου. Οι κύριες πηγές εμφράγματος του εγκεφαλικού ή του νωτιαίου μυελού είναι συχνά αυτά τα σημάδια δυσπλασίας του Arnold Chiari: ο τύπος 1 δεν είναι τόσο τρομακτικό όσο τα άλλα υποείδη του. Χαρακτηρίζονται όχι μόνο από διπλή όραση, αλλά και από πλήρη τύφλωση, απώλεια συνείδησης, μειωμένο συντονισμό, τρόμο των άκρων, προβλήματα με ούρηση, μυϊκή αδυναμία, απώλεια ευαισθησίας μεγάλου μέρους του σώματος (μερικές φορές ολόκληρο το μισό του σώματος).

Η ανάπτυξη διαφορετικών επιπτώσεων στην υγεία μπορεί να προκαλέσει ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1. Το προσδόκιμο ζωής και η φυσιολογική πορεία του εξαρτώνται από τη γρήγορη και ακριβή διάγνωση. Ο μόνος τρόπος ανίχνευσης της παθολογίας είναι η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) του εγκεφάλου. Απαιτεί ο ασθενής να είναι εντελώς ακίνητος, έτσι τα ενεργά μωρά θανατώνονται με ειδικά φάρμακα. Με τη χρήση αυτής της συσκευής, εξετάζονται επίσης η σπονδυλική στήλη, ο νωτιαίος μυελός, τα αυχενικά και θωρακικά μέρη του σκελετού. Η μαγνητική τομογραφία σας επιτρέπει να εντοπίσετε όχι μόνο το σύνδρομο, αλλά και όλες τις παθολογίες που συνοδεύουν την ασθένεια.

Επιπλοκές

Η ανάπτυξη διαφόρων παθολογιών προκαλεί μια ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1. Οι συνέπειες μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές: από χρόνια αραχνοειδίτιδα έως παρεγχυματική βλάβη στον άξονα. Αυτές οι επιπλοκές είναι ιδιαίτερα έντονες στο πλαίσιο των κυκλοφοριακών διαταραχών στους νευρικούς ιστούς. Σε αυτήν την περίπτωση, οι νευροψυχιατρικές διαταραχές εμφανίζονται αργά και περνούν με τη μορφή αναπτυξιακής καθυστέρησης, παραπληγία. Εάν η ανωμαλία αναπτυχθεί πολύ προοδευτικά, οδηγεί σε υδροκεφαλία - υπερβολική συσσώρευση υγρού στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου.

Επιπλέον, το σύνδρομο Arnold Chiari μπορεί να προκαλέσει τόσο σοβαρή συμπίεση του νωτιαίου μυελού που ένα άτομο είναι πλήρως παραλυμένο. Υπό την αρνητική της επίδραση, κύστεις και κοιλότητες στη σπονδυλική στήλη αρχίζουν συχνά να σχηματίζονται: εισέρχεται υγρό, γεγονός που διαταράσσει την εργασία του νωτιαίου μυελού. Επιπλοκές με την αναπνοή είναι επίσης δυνατές έως ότου σταματήσει εντελώς. Μερικές φορές οι γιατροί καταγράφουν συμφορητική πνευμονία σε ασθενείς - γίνεται συνέπεια του γεγονότος ότι ένα άτομο χάνει την ικανότητα να κινείται ελεύθερα.

Συντηρητική θεραπεία

Το σύνδρομο αντιμετωπίζεται με δύο μεθόδους. Οι γιατροί επιλέγουν μια συντηρητική ή χειρουργική οδό ανάλογα με τα συμπτώματα και τα σημεία που εκδηλώνονται στον ασθενή, τη σοβαρότητα της κατάστασης του ατόμου, τις επιπλοκές και τις συνέπειες της νόσου. Μερικές φορές, μόνο με τη βοήθεια φαρμάκων, μπορείτε να καταπολεμήσετε μια ασθένεια όπως η δυσλειτουργία τύπου Arnold Chiari τύπου 1. Τι είδους θεραπεία είναι αυτή; Πρώτον, ο γιατρός πραγματοποιεί συνεχώς προληπτικές εξετάσεις του ασθενούς, τον στέλνει σε διαβουλεύσεις με διάφορους ειδικούς, οι οποίοι, μετά από κατάλληλη διαβούλευση, λαμβάνουν τα απαραίτητα μέτρα.

Εάν ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στην ινιακή περιοχή του κεφαλιού ή στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας, έχει συνταγογραφηθεί αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα, καθώς και φάρμακα που βοηθούν στη χαλάρωση των μυών. Οι ειδικές ασκήσεις φυσικοθεραπείας είναι επίσης πολύ χρήσιμες - ένα σύνολο ασκήσεων που στοχεύουν στην εξάλειψη των τρόμων στα άκρα και στην ομαλοποίηση του συντονισμού. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφείται επίσης ενεργός εργασιακή θεραπεία. Και μαθήματα με έναν λογοθεραπευτή, ο οποίος θα είναι σε θέση να εξαλείψει τα προβλήματα ομιλίας, θα είναι επίσης χρήσιμες. Όλες αυτές οι μέθοδοι μπορούν να καθυστερήσουν ή να αποτρέψουν εντελώς επιθετικές θεραπείες - χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική επέμβαση

Συμβαίνει ότι τα παραπάνω μέτρα δεν βοηθούν - η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνεχίζει να αναπτύσσεται και προκαλεί πολλά προβλήματα. Η θεραπεία στη συνέχεια αλλάζει δραματικά: ο γιατρός αρχίζει να προετοιμάζει το άτομο για χειρουργική επέμβαση. Η νευροχειρουργική χειρουργική έχει τρεις σκοπούς. Πρώτον, για την εξάλειψη τόσο σοβαρών σημείων της νόσου όπως απώλεια συνείδησης, μειωμένη όραση, μυϊκή αδυναμία. Δεύτερον, η παρέμβαση βοηθά στην απομάκρυνση της πρωτεύουσας πηγής συμπτωμάτων - για την εξάλειψη της συμπίεσης του εγκεφάλου. Τρίτον, με τη βοήθεια της επέμβασης, ομαλοποιείται η κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η παρέμβαση σταματά τη διαδικασία αλλαγών στη δομή της σπονδυλικής στήλης και της γκρίζας ύλης: ως αποτέλεσμα, τα συμπτώματα υποχωρούν, ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται πολύ καλύτερα. Συνήθως, οι χειρουργοί αφαιρούν ένα κομμάτι οστού από το πίσω μέρος του κρανιακού βόθρου: ο χώρος για τον εγκέφαλο αυξάνεται, η γκρίζα ύλη σταματά να κινείται και να συμπιέζεται. Η ενδοκρανιακή πίεση μειώνεται επίσης. Επιπλέον, οι γιατροί χρησιμοποιούν ενεργά μεθόδους όπως χειρουργική επέμβαση παράκαμψης και κλείσιμο του νωτιαίου σωλήνα..

Πρόληψη

Για να μην έχει τα παραπάνω προβλήματα το παιδί, η μέλλουσα μητέρα πρέπει να πάρει τη θέση της στα σοβαρά. Πρώτον, είναι υποχρεωμένη να εξοικειωθεί με όλες τις πιθανές παθολογίες που μπορεί να εμφανιστούν στο έμβρυο: διαταραχές ανάπτυξης νευρικών σωλήνων, σύνδρομο Down, δυσπλασία Arnold Chiari τύπου 1. Ποιες είναι αυτές οι ασθένειες, γιατί εμφανίζονται και ποια μέτρα μπορούν να ληφθούν για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης αυτών και άλλων ανωμαλιών, πρέπει να γνωρίζει κάθε μέλλουσα μητέρα. Μια ικανή και ενημερωμένη έγκυος γυναίκα θα αποφύγει όσο το δυνατόν περισσότερο όλους αυτούς τους παράγοντες που επηρεάζουν αρνητικά το σχηματισμό του εμβρύου..

Δεύτερον, μια γυναίκα είναι υποχρεωμένη να τρώει καλά, να τρώει μια ποικιλία από υγιεινά πιάτα: ψάρι, κρέας, φρούτα, λαχανικά, δημητριακά και γαλακτοκομικά προϊόντα. Το αλκοόλ δεν επιτρέπεται αυστηρά. Επιπλέον, πρέπει να σταματήσετε το κάπνισμα, για να μην αναφέρουμε τα ναρκωτικά και τα ισχυρά ναρκωτικά. Κάθε φάρμακο, ακόμη και ομοιοπαθητικό, λαμβάνεται από τη μέλλουσα μητέρα μόνο μετά από ιατρική συνταγή. Τρίτον, μια γυναίκα πρέπει επίσης να περπατά πολύ, να αναπνέει καθαρό αέρα και να κινείται πολύ. Πρέπει να ξεχάσετε τα νεύρα, τις εμπειρίες και τα αρνητικά συναισθήματα, απολαμβάνοντας τη θέση σας και να έχετε τη μέγιστη χαρά από τη ζωή.

Σύνδρομο Arnold Chiari

Γενικές πληροφορίες

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία της παρεγκεφαλίδας, το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τον συντονισμό, τον μυϊκό τόνο και την ισορροπία. Στην παθολογία έχει εκχωρηθεί ένας κωδικός σύμφωνα με το ICD-10 Q07.0 και αντιπροσωπεύει την κάθοδο των εγκεφαλικών αμυγδαλών μέχρι το επίπεδο του πρώτου και μερικές φορές του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου (κάτω από τη γραμμή Chamberlain) και εμποδίζει την κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η ασθένεια συνδυάζεται συχνότερα με μικρογυρία, συμπίεση του οπίσθιου μέρους του εγκεφάλου, στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου, βασική εντύπωση, εγκοπή, υπανάπτυξη του τετραπλού και άλλες δυσπλασίες του νευρικού συστήματος. Το σύνδρομο εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 12-71 ετών και δεν υπερβαίνει το 000,9%.

Εντοπισμός και δομή της παρεγκεφαλίδας

Παθογένεση

Η παθοφυσιολογία βασίζεται συνήθως στη διαφορά μεταξύ των μεγεθών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των δομών του νευρικού συστήματος που υπάρχουν σε αυτό, καθώς και:

  • την ανάπτυξη ανωμαλιών των σωμάτων του τραχήλου της μήτρας, συμπεριλαμβανομένου του διαχωρισμού τους πιο συχνά του πρώτου (αυτός ο μηχανισμός ανάπτυξης εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων), η αφομοίωση του άτλαντα - η σύντηξη του αυχενικού σπονδύλου με το ινιακό οστό ·
  • μετατόπιση των δομών της παρεγκεφαλίδας κατά την περίοδο της ταχείας ανάπτυξης του εγκεφάλου με αργά αναπτυσσόμενα οστά του κρανίου.
  • υδροκεφαλία - υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • Η συριγγομυελία είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη κοιλοτήτων στον νωτιαίο μυελό.
  • myelomeningocele - ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του νευρικού σωλήνα.
  • διάφορες συγγενείς ασθένειες, όπως πλατύβια, ανωμαλία Dandy-Walker.

Ταξινόμηση

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι τεσσάρων τύπων, ανάλογα με την κλινική εικόνα και τον βαθμό ανάπτυξης ανατομικών ανωμαλιών.

Η παραμόρφωση Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια κλασική παραλλαγή της παρεγκεφαλίδας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 1 εκδηλώνεται με τη μορφή διείσδυσης των εγκεφαλικών αμυγδαλών στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα, προκαλώντας υδρομυελία και μείωση των δομών του οπίσθιου φωσφόρου κάτω από το foramen magnum κατά 3-5 mm ή περισσότερο και δεν υπάρχουν άλλες δυσπλασίες του νευρικού συστήματος. Το μέσο προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν υπερβαίνει τα 25-40 χρόνια.

Εγκεφαλικό ελάττωμα τύπου 2

Είναι μια κάθοδος στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα διαφόρων δομών της παρεγκεφαλίδας και του ιστού του κορμού, ενώ αυτή η δυσπλασία του νευρικού σπονδυλικού σωλήνα συνδυάζεται με μυελομυγκοκέλη (συγγενή σπονδυλική κήλη) και υδροκεφαλία. Η εκδήλωση πραγματοποιείται σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση.

Arnold Chiari παραμόρφωση τύπου 3

Η δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ινιακής εγκεφαλοκήλης και από διάφορα σημεία ανωμαλίας του δεύτερου τύπου. Συνήθως δεν είναι συμβατό με τη ζωή.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 4

Στην ουσία, αυτή είναι απλασία ή υποπλασία όλων ή μεμονωμένων δομών της παρεγκεφαλίδας, δηλαδή μπορεί να είναι ολική και υποσύνολο. Η πρώτη επιλογή είναι αρκετά σπάνια και συνδυάζεται με άλλες σοβαρές ανωμαλίες και ασθένειες του νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της εγκεφαλοπάθειας, της αμίας. Με την ολική ατζένωση, παρατηρούνται δυσπλασίες άλλων τμημάτων του εγκεφάλου, για παράδειγμα, αγενέση των πόνων, απουσία της τέταρτης κοιλίας κ.λπ..

Η εγκεφαλική υποπλασία εμφανίζεται με τη μορφή μείωσης ολόκληρης της παρεγκεφαλίδας ή καλύπτει μεμονωμένα μέρη, διατηρώντας παράλληλα τις φυσιολογικές δομές χωρίς απώλεια λειτουργίας. Υπάρχει μονόπλευρη, λοβός, λοβική και ενδοκοιλιακή υποπλασία. Οι αλλαγές στη διαμόρφωση των στρωμάτων της παρεγκεφαλίδας παρουσιάζονται συνήθως με τη μορφή αλλογυρίας, πολυγυρίας ή αγείρια.

Επιπλέον, ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν δύο επιπλέον τύπους:

  • τύπος "0" - η ασθένεια έχει παρόμοια κλινική εικόνα με το σύνδρομο Arnold Chiari, αλλά χωρίς ανατομικές αλλαγές στην πρόπτωση των αμυγδαλών ή της παρεγκεφαλικής υποπλασίας.
  • τύπου "1.5" - σε ασθενείς, αποκαλύπτεται η πρόπτωση όχι μόνο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο ινιακό foramen, αλλά και του εγκεφαλικού στελέχους.

Οι λόγοι

Εκτός από το ρόλο των κληρονομικών και γενετικών παραγόντων, υπάρχουν αρκετές θεωρίες για παρεγκεφαλιδικές δυσπλασίες. Η παραδοσιακή θεωρία λέει ότι η κάθοδος των αμυγδαλών προκαλείται από την ένταση του μυελού του νωτιαίου μυελού ως αποτέλεσμα της έντασης του τερματικού άκρου κατά την ανάπτυξη μιας συγκεκριμένης δυσπλασίας. Η ασθένεια Chiari 1 γίνεται εξαίρεση, επειδή η μόνη παραβίαση σε αυτήν την περίπτωση είναι η πρόπτωση των αμυγδαλών και μπορεί να προκληθεί από:

  • υδροδυναμικά φαινόμενα - μειωμένη κυκλοφορία εγκεφαλονωτιαίων υγρών.
  • κρανιοεγκεφαλικό και τραύμα γέννησης
  • δυσπλασία - το μικρό μέγεθος και ο περιορισμός των ινιακών τμημάτων μπορεί να οδηγήσει στην κάθοδο των αμυγδαλών στον αυλό του νωτιαίου σωλήνα.
  • ένας ασυνήθιστα τεντωμένος σύνδεσμος - το λεγόμενο τελικό νήμα (σύμφωνα με τη θεωρία του Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Επιπλέον, οι επιστήμονες εντοπίζουν έναν αριθμό παραγόντων που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης δυσπλασίας Arnold-Chiari του πρώτου τύπου:

  • γενετική προδιάθεση - η παρουσία παθολογίας σε γονείς και σε πιο απομακρυσμένους προγόνους, αν και δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
  • Οι τραυματισμοί, ιδίως οι πτώσεις, μπορούν να προκαλέσουν συμπίεση και αυξημένη ένταση στο τελικό φιλμ και να οδηγήσουν σε πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων των αμυγδαλών.
  • ακατάλληλη συμπεριφορά και κακές συνήθειες μιας γυναίκας κατά την περίοδο της γέννησης ενός μωρού - κακοποίηση και χαοτική λήψη φαρμάκων, κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ, καθώς και παλιές ιογενείς ασθένειες.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα για διάφορους τύπους συνδρόμου Arnold Chiari μπορεί να διαφέρουν σημαντικά - όλα εξαρτώνται από το βαθμό έντασης και συμπίεσης των νευρικών δομών της ινιακής περιοχής, αλλά τις περισσότερες φορές οι ασθενείς έχουν:

  • πονοκεφάλους
  • μια προοδευτική αύξηση του μεγέθους της περιφέρειας της κεφαλής ·
  • περιοδικός πόνος σε διάφορα μέρη της σπονδυλικής στήλης.
  • πάρεση και πόνος σε διάφορες περιοχές των άκρων.
  • προβλήματα όρασης και ευαισθησία, συμπεριλαμβανομένης της δυσισθησίας και της παραισθησίας ·
  • εμβοές;
  • παράλυση του προσώπου, του οφθαλμοκινητικού νεύρου.
  • ρίγος;
  • επιθέσεις ζάλης
  • αυπνία;
  • έμετος
  • λιποθυμία
  • νυσταγμός;
  • άπνοια;
  • διαταραχή των σφιγκτήρων, των μυών της γλώσσας, του φάρυγγα, του μούδιασμα και διαφόρων εκδηλώσεων μυϊκής αδυναμίας.
  • διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία)
  • διαταραχή της μνήμης
  • ασυνέπεια των κινήσεων (αταξία) και, ως αποτέλεσμα, ένα αμήχανο βάδισμα και οι παραβιάσεις είναι πιο έντονες στο στάδιο του σχηματισμού.
  • σκολίωση;
  • δυσκολία στη διατήρηση των θέσεων και της ισορροπίας του σώματος, καθώς και στον συντονισμό.
  • Δυσκολία έκφρασης σκέψεων και εύρεσης λέξεων.

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι χρόνιες, τείνουν να αυξάνονται σε ένταση, η οποία κάθε φορά επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και περιορίζει τον συνηθισμένο τρόπο ζωής του.

Το πιο επικίνδυνο είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό θάνατο, επειδή τα κέντρα της σπονδυλικής στήλης είναι υπεύθυνα για καρδιο-αναπνευστικές λειτουργίες και η πίεση των εγκεφαλικών αμυγδαλών σε αυτά μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανακοπή - άπνοια, η οποία θα προκαλέσει θάνατο.

Συμπτώματα που προκαλούνται από Arnold Chiari δυσπλασία βαθμού 1

Η παθολογία βαθμού 1 ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας μαγνητικής τομογραφίας, επειδή οι ασθενείς, εκτός από τα επεισόδια άπνοιας και λιποθυμίας, μπορούν να βιώσουν μόνο:

  • πόνος στην αυχενική-ινιακή περιοχή
  • μειωμένη ευαισθησία.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Στα πρώτα σημεία, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε νευρολογική εξέταση και να εκτιμηθεί η σοβαρότητα των κλινικών και λειτουργικών διαταραχών. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται πιο συχνά τα ακόλουθα:

  • τεχνικές νευροαπεικόνισης, προτιμότερα μαγνητική τομογραφία.
  • ηλεκτροεγκεφαλογραφία;
  • Ακτινογραφία του κρανίου.
  • μυελογραφία, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό ελαττωμάτων του άνω τραχήλου της μήτρας, του εγκεφαλικού στελέχους, καθώς και τον εντοπισμό της παρεγκεφαλίδας κάτω από τη γραμμή Chamberlain στο foramen magnum.

Αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας για παραμόρφωση του Arnold Chiari με συριγγομυελική κύστη και φυσιολογικό

Θεραπεία

Οι τακτικές θεραπείας για διάφορους τύπους παρεγκεφαλίδων του Arnold-Chiari συνήθως είναι συντηρητικές ή μελετούνται από έναν νευροχειρουργό και είναι αποσυμπίεση, επιβολή shunt (με σοβαρό υδροκεφαλία) ή κρανιοτομία του ινιακού foramen.

Ωστόσο, χάρη στη διδακτορική διατριβή του Δρ. Ο Royo Salvador έχει αναπτύξει μια καινοτόμο τεχνική αιτιολογικής θεραπείας, το Filum System, το οποίο στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου και του μηχανισμού παθολογικής έντασης με ελάχιστα επεμβατική χειρουργική ανατομή του τερματικού. Το πλεονέκτημα της τεχνικής είναι η ικανότητα διακοπής της νόσου Arnold Chiari με ελάχιστους κινδύνους (θνησιμότητα - 0%), το κύριο πράγμα είναι να εντοπίσουμε τη δυσπλασία και να εκτελέσουμε τη λειτουργία το συντομότερο δυνατό. Συνήθως διαρκεί όχι περισσότερο από 45 λεπτά και σας επιτρέπει να επιτύχετε συμπτωματική βελτίωση στην κατάσταση, και σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνετε ακόμη και τις παρεγκεφαλίδες αμυγδαλών. Παρά τη σύντομη περίοδο αποκατάστασης, η τεχνική έχει πολλά μειονεκτήματα:

  • ένα μικρό ράμμα παραμένει μετά την επέμβαση.
  • μπορεί να υπάρχει υποκειμενικό αίσθημα μειωμένης δύναμης των άκρων.
  • Η βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας κατά την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στη διάθεση.

Αλλά αυτές είναι μικρές ενοχλήσεις σε σύγκριση με τα μειονεκτήματα μιας ινιακής κρανιοτομής, η οποία:

  • θνησιμότητα 1-12%;
  • η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται, επομένως, οι βελτιώσεις συνεχίζονται για μικρό χρονικό διάστημα.
  • οι συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να είναι πολύ σοβαρές και απρόβλεπτες, όπως εγκεφαλικό οίδημα, περαιτέρω πρόπτωση των εγκεφαλικών αμυγδαλών, επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων, αιμοδυναμικές διαταραχές, υδροκεφαλία, πνευμονεγκεφαλός, ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, τετραπάρεση, νευρολογικό έλλειμμα κ.λπ..

Επίθεση αρρυθμίας: μέθοδοι αποκατάστασης καρδιακού ρυθμού στο σπίτι

Αρρυθμία - αναπνοή και σωματικές ασκήσεις ως θεραπεία (μέθοδος Buteyko, γιόγκα και άλλα)