Η ανωμαλία του Ebstein σε ενήλικες

... τα χαμηλά ποσοστά γεννήσεων, η σχετικά υψηλή βρεφική και παιδική θνησιμότητα, η αύξηση του επιπολασμού χρόνιων ασθενειών στα παιδιά και η αναπηρία των παιδιών στη Ρωσία καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό το μέγεθος των αναπαραγωγικών απωλειών που επηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη της κοινωνίας.

Η ανωμαλία του Ebstein αναφέρεται σε σπάνια συγγενή καρδιακά ελαττώματα χωρίς ενδοκαρδιακή παράκαμψη και κυάνωση. Με αυτήν την ασθένεια, η πιθανότητα ζωής έως ενηλικίωσης είναι αρκετά υψηλή. Η δυσκολία στη διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein οφείλεται στην ποικιλία παραλλαγών του ελαττώματος (διακρίνονται 5 ανατομικοί τύποι), ένας περιορισμένος αριθμός παρατηρήσεων.

Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Η επίπτωσή του είναι 0,3-0,7% όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων ή 1 περίπτωση ανά 20.000 νεογνά. Ωστόσο, αυτή είναι η πιο κοινή συγγενής καρδιακή νόσος με βλάβη της τρικυμπίδας βαλβίδας - έως και 40% των περιπτώσεων. Η υψηλή επίπτωση του ελαττώματος μπορεί να σχετίζεται με τη μητέρα που λαμβάνει παρασκευάσματα λιθίου. Η συχνότητα του ελαττώματος στους συγγενείς είναι εξαιρετικά χαμηλή και γενετικά άσχετη.

Η πρόγνωση σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ημερών με τη φυσική πορεία της νόσου είναι εξαιρετικά κακή. Σε ασθενείς που επέζησαν τους πρώτους 3-6 μήνες, η κατάσταση είναι κάπως διαφορετική: το 70% των ασθενών επιβιώνουν τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής και το 50% ζουν έως και 13 χρόνια.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μετατόπιση της συσκευής τριπλής βαλβίδας στη δεξιά κοιλία λόγω ακατάλληλης προσάρτησης των βαλβίδων της. Μία μη φυσιολογική δεξιά κολποκοιλιακή μορφή ανοίγματος, η οποία διαιρεί τη δεξιά κοιλία σε ένα εγγύς λεπτό τοίχωμα "κολπικοποιημένο" τμήμα και ένα απομακρυσμένο τμήμα που γίνεται ένας μικρός κοιλιακός θάλαμος.

Το παθολογικό δεξιό κολποκοιλιακό άνοιγμα μπορεί να είναι τόσο μεγάλο όσο το κανονικό ή μικρότερο και το κορυφαίο τμήμα της κοιλίας είναι μικρό. Τα φυλλάδια συχνά παραμορφώνονται και ισοπεδώνουν κατά μήκος των τοιχωμάτων της δεξιάς κοιλίας, μερικές φορές μπορούν να ματιστούν μαζί με τέτοιο τρόπο ώστε να είναι δύσκολο να διαφοροποιηθούν. Η ανωμαλία του Ebstein οδηγεί σε σοβαρή παλινδρόμηση τριγύρω και μερικές φορές στένωση του δεξιού κολποκοιλιακού foramen.

Συχνά, η ανωμαλία του Ebstein συνδυάζεται με άλλες ανωμαλίες και συγγενή καρδιακά ελαττώματα - ένα ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος του τύπου ostium secundum ή ενός ανοιχτού ωοειδούς παραθύρου (σε 505 ασθενείς), αορτικής υποπλασίας, συνάρτηση της αορτής, ανοιχτός αρτηριακός αγωγός, διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων. Είναι πιθανό οι επίκτητες ασθένειες, κυρίως η περικαρδίτιδα, να σχετίζονται με την ανωμαλία του Ebstein.

Η νόσος σε μεγαλύτερη ηλικία εκδηλώνεται κυρίως από δύσπνοια, κόπωση, κυάνωση και ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας. Στο 25% των περιπτώσεων, η αρχική εκδήλωση είναι υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (η ανωμαλία του Ebstein συνδυάζεται συχνά με σύνδρομο WPW). Ένα χαρακτηριστικό ακουστικό μοτίβο είναι τα πολλαπλά κλικ ("ήχοι αναδίπλωσης ιστού") που παράγονται από μια βαλβίδα που χτυπάει.

Σημάδια ΗΚΓ: μετατόπιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά και σημάδια αύξησης του δεξιού κόλπου (κύμα Ρ μεγάλου πλάτους, που υπερβαίνει το σύμπλεγμα QRS σε πλάτος στο δεξί άκρο του θώρακα, δεν βρέθηκε σε άλλες συνθήκες, και εκτεταμένο διάστημα PQ), μπλοκ δεξιού κλάδου δέσμης, σημάδια συνδρόμου WPW (δέλτα -κύμα).

Η εξέταση ακτίνων Χ αποκαλύπτει μια διεύρυνση του δεξιού κόλπου και μιας μικρής δεξιάς κοιλίας.

Δυστυχώς, στους περισσότερους ενήλικες ασθενείς, το ελάττωμα δεν αναγνωρίζεται, ενώ η έγκαιρη διάγνωση και χειρουργική διόρθωση (χειρουργική επέμβαση βαλβίδας, εμφύτευση προσθετικών) θα μπορούσε να αυξήσει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τους.

Οι κύριοι λόγοι για το χαμηλό ποσοστό ανίχνευσης και εσφαλμένη διάγνωση είναι η κακή επίγνωση των γενικών ιατρών σχετικά με αυτό το ελάττωμα και η ποικιλία των κλινικών επιλογών (έως την ασυμπτωματική πορεία). Περιγράφεται μια περίπτωση όταν μια ασθενής με ανωμαλία του Ebstein διαγνώστηκε για ελάττωμα της μιτροειδούς βαλβίδας για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια παραδόθηκε σε τελική κατάσταση λόγω της αντιστάθμισης καρδιακής ανεπάρκειας στη συστηματική κυκλοφορία με ηπατοσπληνομεγαλία και ίκτερο, λόγω της οποίας διαγνώστηκε επίσης με κίρρωση του ήπατος. Η διάγνωση έγινε μετά από ηχοκαρδιογραφία.

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται με παλινδρόμηση τρικυψίας λόγω άλλων αιτιών (ρευματικές βλάβες της τρικυπίδας βαλβίδας, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, έμφραγμα της δεξιάς κοιλίας με ρήξη του θηλώδους μυός, μυξώματος του δεξιού κόλπου, πρόπτωση της τριγλώχιας βαλβίδας στο πλαίσιο των κληρονομικών ασθενειών συνδετικού ιστού σύνδρομο, με το σχηματισμό ανεπάρκειας τρικυψίας).

Η ηχοκαρδιογραφία είναι το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein, επιτρέποντας την ανίχνευση της μετατόπισης της τρικυπλής βαλβίδας στην κοιλότητα της κοιλιακής κοιλίας, τη σύντηξη του φύλλου διαφράγματος με το διάφραγμα, την κανονική προσκόλληση του πρόσθιου φυλλαδίου στον ινώδη δακτύλιο και ένα μεγάλο εύρος κινήσεων, διαστολή του ορθοκοιλιακού κόπρου, δεξιό κόλπο καρδιακά ελαττώματα.

Η μελέτη Color Doppler επιτρέπει τον προσδιορισμό του βάθους της διείσδυσης του παλινδρομικού ρεύματος στο δεξιό κόλπο, για την αποκάλυψη της αντίστροφης συστολικής ροής στην ανώτερη και κατώτερη φλέβα και τον παλμό των νεφρικών φλεβών. Σύμφωνα με τη μέγιστη ταχύτητα του παλινδρομικού ρεύματος, υπολογίζεται η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία.

Οι αρχές της θεραπείας. Η ανεπάρκεια Tricuspid είναι συνήθως αποδεκτή για θεραπεία με διουρητικά και φλεβικά αγγειοδιασταλτικά (νιτρικά άλατα από το στόμα και με τη μορφή μπαλωμάτων, αναστολείς ΜΕΑ, καρδιακές γλυκοσίδες στην κολπική μαρμαρυγή). Για ανεπάρκεια τριχοειδούς ανεπάρκειας και σοβαρή δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, ενδείκνυται ενδοφλέβιοι ινοτροπικοί παράγοντες (κατά προτίμηση δοβουταμίνη), για ορθοδρομική ταχυκαρδία, κατάλληλη αντιαρρυθμική θεραπεία.

Το καθήκον του ασκούμενου είναι η νωρίτερη δυνατή ανίχνευση της ανωμαλίας του Ebstein και η μεταφορά του ασθενούς σε καρδιοχειρουργό για έγκαιρη χειρουργική θεραπεία.

Η ανωμαλία του Έμπσταϊν

Η ανωμαλία του Ebstein (μετά το όνομα του παθολόγου που περιέγραψε για πρώτη φορά την ασθένεια) - συγγενής κυανωτική καρδιακή νόσο.

Με ένα τέτοιο ελάττωμα, η τρικυμμένη βαλβίδα δεν βρίσκεται σε μια τυπική θέση (μεταξύ του κόλπου και της κοιλίας στη δεξιά καρδιά), αλλά πολύ χαμηλότερη, «εσοχή» βαθιά μέσα στην κοιλότητα της κοιλίας. Ο όγκος της δεξιάς κοιλίας μειώνεται σημαντικά λόγω της προεξέχουσας βαλβίδας, ενώ ο κόλπος, αντίθετα, είναι πολύ μεγαλύτερος από τον κανόνα λόγω του τμήματος της κοιλίας, που ονομάζεται κολπικός, ο οποίος, λόγω αλλαγής στη θέση της βαλβίδας, μετακινήθηκε στον κόλπο.

Εκτός από την αλλαγή της θέσης της βαλβίδας, στους μισούς ασθενείς με το υποδεικνυόμενο ελάττωμα, προσδιορίζεται ένα ελάττωμα του διαφυσικού διαφράγματος (παραβίαση της ακεραιότητας) - μη κλείσιμο του οβάλ παραθύρου. Το ωοειδές παράθυρο λειτουργεί κανονικά στην προγεννητική περίοδο, κατά τη διάρκεια των πρώτων 3-5 ωρών της ζωής ενός παιδιού, κλείνει και μεγαλώνει εντελώς εντός 2-12 μηνών. Σε αυτήν την περίπτωση, το παράθυρο δεν κλείνει, γεγονός που οδηγεί σε ανάμιξη του φλεβικού και αρτηριακού αίματος του δεξιού και αριστερού κόλπου και, κατά συνέπεια, μείωση της συγκέντρωσης οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα. Παρά τη μείωση της αποτελεσματικότητας της κυκλοφορίας του αίματος, αυτό το ελάττωμα είναι συχνά σωστικό, καθώς ανακουφίζει το υπερβολικό δεξιό κόλπο.

Εάν δεν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των θαλάμων, ο σωστός κόλπος μπορεί να φτάσει σε τεράστια μεγέθη, κρατώντας έως και 2500-3000 ml αίματος - με φυσιολογικό όγκο έως 100 ml.

Η ανωμαλία του Ebstein μπορεί να είναι ασυμπτωματική, να εντοπιστεί για πρώτη φορά στην ενήλικη ζωή ή ακόμη και σε μεγάλη ηλικία.

Επίσης, η ανωμαλία του Ebstein χαρακτηρίζεται από σύντηξη των πετάλων της βαλβίδας με τον παρακείμενο καρδιακό ιστό, τα ερεθίσματα και τη χαλάρωση τους, καθώς και την παραμόρφωση των νημάτων τένοντα που εξασφαλίζουν το άνοιγμα και το κλείσιμο της βαλβίδας..

Η ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια: δεν αντιπροσωπεύει περισσότερες από 1 περιπτώσεις από 100 (σύμφωνα με ορισμένες πηγές - 200) συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Υποτίθεται ότι οι μεταλλάξεις στον τόπο του χρωμοσώματος 17q CFA9, η επικάλυψη του χρωμοσώματος 15q και ένα ελάττωμα στον υποδοχέα ALK3 / BMPR οδηγούν στην ανωμαλία του Ebstein. Χρωμοσωμικές ανωμαλίες εμφανίζονται στο στάδιο της σύντηξης του γονικού γενετικού υλικού ή στην αρχή της εγκυμοσύνης και οδηγούν σε εσφαλμένο σχηματισμό οργάνων και ιστών του σώματος του παιδιού στην προγεννητική περίοδο.

Δεδομένου ότι οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί, οι πιθανοί παράγοντες κινδύνου είναι:

  • συμπλήρωση λιθίου από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • μητρική πρόσληψη βενζοδιαζεπινών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • ιογενείς ασθένειες που μεταφέρθηκαν στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης (γρίπη, ερυθρά, ιλαρά).
  • ιστορικό επαναλαμβανόμενου αυθόρμητου τερματισμού της εγκυμοσύνης στα αρχικά στάδια.
  • χρόνια δηλητηρίαση με φυτοφάρμακα, ατμούς χρωμάτων και βερνικιών, προϊόντα πετρελαίου κ.λπ. (που ζουν σε οικολογικά δυσμενείς περιοχές, εργάζονται σε επικίνδυνες βιομηχανίες).
  • γονική χρήση παράνομων ουσιών, κατάχρησης αλκοόλ, καπνίσματος.

Μορφές της νόσου

Προτείνονται διάφορες ταξινομήσεις των τύπων της ανωμαλίας του Ebstein, αλλά η πιο συνηθισμένη ταξινόμηση είναι η E. Bacha, η οποία λαμβάνει υπόψη διάφορους τύπους παραμορφώσεων της βαλβίδας:

  • Τύπος Ι - το μπροστινό κάλυμμα βαλβίδας είναι μεγάλο και κινητό, τα άλλα δύο είναι μετατοπισμένα, υπανάπτυκτα ή απουσιάζουν.
  • Τύπος II - και οι τρεις βαλβίδες είναι παρούσες, αλλά είναι μειωμένες σε μέγεθος και μετατοπίζονται σπειροειδώς προς την κορυφή.
  • Τύπος III - η κινητικότητα της πρόσθιας βαλβίδας είναι περιορισμένη, η βαλβίδα μειώνεται, τα νήματα τένοντα που την θέτουν σε κίνηση συντήκονται και επίσης συντομεύονται, τα άλλα δύο πέταλα μετατοπίζονται και δυσπλαστικά.
  • Τύπος IV - το φυλλάδιο της πρόσθιας βαλβίδας παραμορφώνεται σημαντικά και μετατοπίζεται στη δεξιά κοιλία, οι χορδές τένοντάς του απουσιάζουν ή είναι εν μέρει παρόντες, το οπίσθιο φύλλο δεν έχει αναπτυχθεί ή απουσιάζει, το μεσαίο φυλλάδιο παραμορφώνεται σημαντικά και αντιπροσωπεύεται από μια ινώδη ανάπτυξη που μοιάζει με λοφίο.

Κατά τη διάγνωση των σοβαρών διαταραχών, η πιθανότητα επιβίωσης ενός νεογέννητου είναι 75% κατά τον πρώτο μήνα της ζωής. 68% ζουν έως έξι μήνες, 64% ζουν έως και 5 χρόνια, στη συνέχεια σταθεροποιείται η καμπύλη θνησιμότητας.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα, υπάρχουν 3 στάδια αιμοδυναμικών διαταραχών:

  • 1ο στάδιο - ασυμπτωματικό.
  • 2ο στάδιο - αιμοδυναμικές διαταραχές (2Α - χωρίς καρδιακές αρρυθμίες, 2Β - με καρδιακές αρρυθμίες).
  • 3ο στάδιο - επίμονη αποσυμπίεση.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι διαφορετικές. στην καρδιά των αιμοδυναμικών διαταραχών είναι η μείωση του όγκου της δεξιάς κοιλίας. Ο μειωμένος θάλαμος δεν μπορεί να φιλοξενήσει τον κανονικό όγκο αίματος κατά τη διάρκεια της διαστολής, γεγονός που οδηγεί τελικά σε μείωση της ροής του πνευμονικού αίματος, ανεπαρκή κορεσμό του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο και υποξία οργάνων και ιστών.

  • αναπνευστικές διαταραχές (δύσπνοια, κρίσεις άσθματος, αναπνευστική δυσφορία) κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης.
  • κόπωση, δυσανεξία στην άσκηση
  • περιόδους αυξημένου, "λάθος" καρδιακού παλμού.
  • διαταραχές του ρυθμού
  • παροδικό ωχρό ή μπλε χρώμα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων.
  • πόνος στην περιοχή της καρδιάς
  • αυθόρμητη αύξηση του καρδιακού ρυθμού
  • αλλαγές στις ακραίες φάλαγγες των δακτύλων των χεριών (σύμπτωμα κνήμων) και των νυχιών (σύμπτωμα γυαλιών)
  • καρδιακό εξόγκωμα (μια στρογγυλή, συνήθως συμμετρική διόγκωση που βρίσκεται στο μπροστινό μέρος του θώρακα στην περιοχή της καρδιάς).
  • διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα.

Η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική, να εντοπιστεί για πρώτη φορά στην ενηλικίωση ή ακόμη και σε μεγάλη ηλικία.

Χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου στα παιδιά

Τα μωρά με ανωμαλία του Ebstein γεννιούνται με κυανωτικό χρωματισμό του δέρματος, το οποίο μπορεί να μειωθεί μετά από 2-3 μήνες επειδή η πνευμονική αγγειακή αντίσταση, η οποία είναι υψηλή στη νεογνική περίοδο, μειώνεται. Αλλά εάν το ελάττωμα στο διάφραγμα είναι μικρό ή απουσιάζει, η κατάσταση των μισών παιδιών κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου γίνεται κρίσιμη και μπορεί να πεθάνουν από την αυξανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια και τις επιπλοκές της κυάνωσης κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής..

Διαγνωστικά

Μια αντικειμενική εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος καθορίζει:

  • επέκταση των ορίων της καρδιακής θαμπής προς τα δεξιά και τα αριστερά.
  • κωφοί, εξασθενημένοι ήχοι της καρδιάς, ακούγεται συχνά ένας καλπασμός, δηλαδή ένας τριμελής ή τετραμελής ρυθμός λόγω διακλάδωσης των καρδιακών ήχων I και II ή της παρουσίας επιπρόσθετων τόνων III και IV.

Η ανωμαλία του Ebstein είναι εξαιρετικά σπάνια: δεν αντιπροσωπεύει περισσότερες από 1 περιπτώσεις στις 100 (σύμφωνα με ορισμένες πηγές - 200) συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.

Τα δεδομένα των μεθόδων οργανικής έρευνας είναι τα εξής:

  • με ΗΚΓ χαμηλής τάσης - έντονα μέγιστα κύματα Ρ, τα οποία υποδηλώνουν υπερτροφία και διαστολή του δεξιού κόλπου, μπλοκ δεξιάς δέσμης δεσμών, σημάδια συνδρόμου Wolff-Parkinson-White (WPW).
  • στην ακτινογραφία - καρδιομεγαλία, μείωση της έντασης του πνευμονικού μοτίβου, στην πλευρική προβολή - μη φυσιολογική πλήρωση του οπισθοστερνικού χώρου.
  • με υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς - επιμήκυνση, πάχυνση και χαλάρωση των πετάλων της τρικυπλής βαλβίδας, επέκταση του δεξιού κόλπου, με υπερηχογράφημα Doppler - ο χαρακτηριστικός "ουρλιαχτός" ήχος της κίνησης της βαλβίδας.
  • με καρδιακό καθετηριασμό (πραγματοποιείται σε σπάνιες περιπτώσεις) - αυξημένη πίεση στο δεξιό κόλπο.
  • με αγγειοκαρδιογραφία - ένας τεράστιος, επεκτάθηκε απότομα δεξιά κολπική κοιλότητα με υψηλή ένταση αντίθεσης.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος ριζικής εξάλειψης της ανωμαλίας του Ebstein είναι η χειρουργική επέμβαση, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ένα ή περισσότερα στάδια..

Το 90% των ασθενών με ανωμαλία του Ebstein έχουν θετικά άμεσα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα μετά από χειρουργική θεραπεία.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία:

  • καρδιακή ανεπάρκεια III - IV FC (λειτουργικές κατηγορίες)
  • σημαντική ή προοδευτική κυάνωση - το επίπεδο κορεσμού οξυγόνου στο αίμα (δείκτης κορεσμού) μικρότερο από 80%.
  • σοβαρή καρδιομεγαλία με καρδιοθωρακικό δείκτη μεγαλύτερο από 0,65.
  • ταυτόχρονες καρδιακές ανωμαλίες
  • κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες.
  • μια ιστορία παράδοξου εμβολισμού.

Οι επανορθωτικές επεμβάσεις περιλαμβάνουν διόρθωση της τριπλής βαλβίδας, κίνηση, αντικατάσταση (προσθετική), κλείσιμο του κολπικού διαφράγματος, πλαστική του κολπικού τμήματος της δεξιάς κοιλίας.

Η χειρουργική θεραπεία βελτιώνει την επιβίωση, την πρόγνωση, αποτρέπει την ανάπτυξη ή μειώνει σημαντικά τη σοβαρότητα των αρρυθμιών.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι πιο συχνές συνέπειες της ανωμαλίας:

  • μολυσματική ενδοκαρδίτιδα
  • συγκοπή;
  • οξείες απειλητικές για τη ζωή διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
  • ξαφνικός καρδιακός θάνατος
  • απόστημα εγκεφάλου
  • οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας
  • παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις ·
  • παράδοξο εμβολισμό.

Πρόβλεψη

Η πρώιμη έναρξη της νόσου στην παιδική ηλικία ή στην εφηβεία είναι ένα προγνωστικά δυσμενές σημάδι.

Κατά τη διάγνωση των σοβαρών διαταραχών, η πιθανότητα επιβίωσης ενός νεογέννητου είναι 75% κατά τον πρώτο μήνα της ζωής. 68% ζουν έως έξι μήνες, 64% ζουν έως και 5 χρόνια, στη συνέχεια σταθεροποιείται η καμπύλη θνησιμότητας.

Η πιθανότητα θανατηφόρου έκβασης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανωμαλίας σε κάθε περίπτωση, την παρουσία ταυτόχρονης παθολογίας. Στο 90% των ασθενών μετά από χειρουργική θεραπεία, υπάρχουν θετικά άμεσα και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Η ανάκτηση της ικανότητας εργασίας είναι δυνατή εντός ενός έτους.

Εκπαίδευση: υψηλότερο, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), ειδικότητα "Γενική Ιατρική", προσόντα "Ιατρός". 2008-2012 - Μεταπτυχιακός φοιτητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας, KSMU, Υποψήφιος Ιατρικής Επιστήμης (2013, ειδικότητα "Φαρμακολογία, Κλινική Φαρμακολογία"). 2014-2015 - επαγγελματική επανεκπαίδευση, ειδικότητα "Διαχείριση στην εκπαίδευση", FSBEI HPE "KSU".

Οι πληροφορίες γενικεύονται και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Στο πρώτο σημάδι της ασθένειας, επισκεφτείτε το γιατρό σας. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Η ανωμαλία του Έμπσταϊν

Εισαγωγή

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένας τύπος συγγενών καρδιακών παθήσεων που χαρακτηρίζεται από μια ασυνήθιστα ανεπτυγμένη τρικυψία βαλβίδα και τη δεξιά κοιλία. Αυτές οι αποκλίσεις μπορεί να είναι σχετικά ήπιες ή αρκετά σοβαρές. Ανάλογα με τη σοβαρότητα αυτών των ανατομικών προβλημάτων, τα συμπτώματα αυτών που γεννιούνται με την ανωμαλία μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά..

Μερικά μωρά με ανωμαλία του Ebstein είναι σοβαρά άρρωστα κατά τη γέννηση. Άλλοι ζουν ως ενήλικες χωρίς συμπτώματα. Ωστόσο, σχεδόν όλοι όσοι γεννήθηκαν με αυτήν την πάθηση θα αναπτύξουν καρδιακά προβλήματα αργά ή γρήγορα..

Τι είναι η ανωμαλία του Ebstein?

Πρώτα απ 'όλα, η ανωμαλία του Ebstein προκαλείται από παραβίαση της φυσιολογικής ανάπτυξης της τρικυψίας βαλβίδας στο έμβρυο. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, τα φυλλάδια (φυλλάδια) της τρικυπλής βαλβίδας δεν μπορούν να κινηθούν στην κανονική τους θέση, στη διασταύρωση του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Αντ 'αυτού, τα φυλλάδια κινούνται προς τα κάτω μέσα στη δεξιά κοιλία. Επιπλέον, τα ίδια τα φυλλάδια συχνά πλαστικοποιούνται ("κολλά") στον τοίχο της δεξιάς κοιλίας και επομένως δεν ανοίγουν ή κλείνουν σωστά..

Επειδή η τριπλή βαλβίδα μετατοπίζεται προς τα κάτω στην ανωμαλία, το τμήμα της δεξιάς κοιλίας πάνω από την ανώμαλη τρικυμπίδα βαλβίδας θεωρείται "κολπικό" (γίνεται μέρος του διευρυμένου δεξιού κόλπου). Δηλαδή, ο κολπικός θάλαμος της καρδιάς δεν θα περιέχει μόνο φυσιολογικό κολπικό ιστό, αλλά θα είναι επίσης μέρος αυτού που θα ήταν η σωστή κοιλία της καρδιάς..

Ποια καρδιακά προβλήματα εμφανίζονται με την ανωμαλία του Ebstein?

Λόγω της ανώμαλης θέσης και της παραμόρφωσης της τρικυμπίβας βαλβίδας που συμβαίνει με την ανωμαλία του Ebstein, η βαλβίδα είναι συνήθως παλινδρομική ή «διαρροή». Ως αποτέλεσμα, η τριχωτή παλινδρόμηση είναι συνήθως η κύρια εκδήλωση αυτής της κατάστασης..

Επιπλέον, προκύπτουν επίσης προβλήματα στον κόλπο του τμήματος της δεξιάς κοιλίας πάνω από την μετατοπισμένη τριφασική βαλβίδα. Το κολπικό μέρος της δεξιάς κοιλίας αρχίζει να κτυπά όταν χτυπάει το υπόλοιπο της δεξιάς κοιλίας, όχι όταν κτυπά ο σωστός κόλπος. Αυτή η ασυνεπής μυϊκή δράση στον κολπικό θάλαμο αυξάνει την παλινδρόμηση τρικυψίας και τείνει επίσης να σταματήσει το αίμα στο δεξιό κόλπο - μια κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε θρόμβους.

Η σοβαρότητα της ανωμαλίας του Ebstein σχετίζεται με τον βαθμό μετατόπισης και παραμόρφωσης της τρικυμπιδωτής βαλβίδας, καθώς και με την ποσότητα του δεξιού κοιλιακού ιστού που στη συνέχεια κολπίζει. Τα άτομα που γεννιούνται με την ανωμαλία, τα οποία έχουν σχετικά λίγα ή καθόλου συμπτώματα, συνήθως έχουν πολύ μικρή ευθυγράμμιση της βαλβίδας και επομένως έχουν μικρή κολπική κολπική δεξίωση.

Εκτός από την ίδια την ανωμαλία του Ebstein, τα άτομα με την πάθηση έχουν επίσης υψηλό ποσοστό πρόσθετων συγγενών καρδιακών προβλημάτων. Αυτά περιλαμβάνουν ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο (δηλ. Ένα μικρό άνοιγμα μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου), κολπικό ελάττωμα διαφράγματος, απόφραξη πνευμονικής εκροής, αρτηριακό αγωγό διπλώματος ευρεσιτεχνίας, κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και πρόσθετες ηλεκτρικές οδούς στην καρδιά που μπορούν να προκαλέσουν καρδιακές αρρυθμίες.

Όταν υπάρχει ένα ή περισσότερα από αυτά τα πρόσθετα συγγενή προβλήματα, τα συμπτώματα και τα αποτελέσματα των ατόμων με την ανωμαλία συχνά επιδεινώνονται σημαντικά.

Αιτίες της ανωμαλίας του Ebstein

Η ανωμαλία του Ebstein εμφανίζεται σε περίπου 1 στις 20.000 γεννήσεις.

Αν και οι προηγουμένως αναγνωρισμένες γενετικές μεταλλάξεις έχουν συσχετιστεί με την ανωμαλία, καμία συγκεκριμένη μετάλλαξη πιστεύεται ότι δεν είναι η κύρια αιτία αυτής της κατάστασης..

Έχει αναφερθεί συσχέτιση μεταξύ της ανωμαλίας του Ebstein και της χρήσης λιθίου ή βενζοδιαζεπινών από μια έγκυο μητέρα, αλλά η αιτιώδης σχέση δεν έχει επίσης αποδειχθεί..

Έτσι, ως επί το πλείστον, αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται σποραδικά (κατά λάθος).

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Ebstein

Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα που αντιμετωπίζουν τα άτομα με ανωμαλία του Ebstein ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό, ανάλογα τόσο με τον βαθμό της ανωμαλίας της τρικυψίας βαλβίδας όσο και με την παρουσία ή απουσία άλλων συγγενών καρδιακών προβλημάτων..

Τα μωρά που γεννιούνται με σοβαρή δυσλειτουργία τρικυψίας βαλβίδας που προκαλείται από την ανωμαλία έχουν συχνά άλλα συγγενή καρδιακά προβλήματα και μπορεί να είναι σοβαρά άρρωστα από τη γέννηση. Αυτά τα παιδιά έχουν συχνά:

  • σοβαρή κυάνωση (χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα)
  • δυσκολία στην αναπνοή;
  • αδυναμία και πρήξιμο.

Τα μωρά που γεννιούνται με την ανωμαλία που έχουν σημαντική τριχωτή παλινδρόμηση αλλά δεν έχουν άλλα σοβαρά συγγενή καρδιακά προβλήματα μπορεί να είναι υγιή, αλλά συχνά αναπτύσσουν καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά πλευρά, είτε στην παιδική ηλικία είτε στην ενηλικίωση.

Από την άλλη πλευρά, εάν η δυσλειτουργία της τρικυψίας βαλβίδας είναι ήπια, το άτομο με την ανωμαλία μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για ολόκληρη τη ζωή του..

Υπάρχει μια ισχυρή σύνδεση μεταξύ της ανωμαλίας του Ebstein και των ανώμαλων ηλεκτρικών οδών στην καρδιά. Αυτά τα λεγόμενα «βοηθητικά μονοπάτια» δημιουργούν μια ανώμαλη ηλεκτρική σύνδεση μεταξύ ενός από τους κόλπους και μιας από τις κοιλίες. με μια ανωμαλία, συνδέουν σχεδόν πάντα το δεξιό κόλπο με τη δεξιά κοιλία.

Αυτές οι επιπρόσθετες οδοί προκαλούν συχνά έναν τύπο υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας που ονομάζεται κολποκοιλιακή οζώδης επανειλημμένη ταχυκαρδία (AVNRT). Μερικές φορές αυτά τα ίδια πρόσθετα μονοπάτια μπορεί να προκαλέσουν σύνδρομο Wolff-Parkinson-White, το οποίο μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο στο AVNRT, αλλά και σε πολύ πιο επικίνδυνες αρρυθμίες, συμπεριλαμβανομένης της κοιλιακής μαρμαρυγής. Ως αποτέλεσμα, αυτές οι πρόσθετες οδοί μπορεί να ενέχουν αυξημένο κίνδυνο ξαφνικού καρδιακού θανάτου..

Επειδή η ανωμαλία του Ebstein επιβραδύνει συχνά τη ροή του αίματος στο δεξιό κόλπο, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος. Εάν αυτοί οι θρόμβοι αίματος εμβολιάζονται (δηλαδή, φραγτούν), μπορούν να περάσουν από την κυκλοφορία και να προκαλέσουν βλάβη στους ιστούς. Έτσι, η ανωμαλία του Ebstein συνδέεται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης πνευμονικής εμβολής (PE) και (καθώς οι θρόμβοι από το δεξί κόλπο μπορούν να ταξιδέψουν μέσω του ωοειδούς οπίου στο αριστερό κόλπο), μπορούν επίσης να προκαλέσουν εγκεφαλικό επεισόδιο.

Οι κύριες αιτίες θανάτου από την ανωμαλία είναι η καρδιακή ανεπάρκεια και ο ξαφνικός θάνατος από καρδιακές αρρυθμίες.

Διαγνωστικά

Ένα ηχοκαρδιογράφημα (υπερηχογράφημα της καρδιάς) είναι η βασική μέθοδος εξέτασης για τη διάγνωση μιας ανωμαλίας, συνήθως η τρανσσοφαγική ηχοκαρδιογραφία δίνει τα πιο ακριβή αποτελέσματα. Ένα ηχοκαρδιογράφημα μπορεί να εκτιμήσει με ακρίβεια την παρουσία και την έκταση των ανωμαλιών της τρικυψίας βαλβίδας και να εντοπίσει τα περισσότερα άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα που μπορεί να υπάρχουν.

Σε ενήλικες και μεγαλύτερα παιδιά που λαμβάνουν μια αρχική αξιολόγηση της ανωμαλίας του Ebstein, πραγματοποιείται συνήθως μια δοκιμή άσκησης για την εκτίμηση της φυσικής απόδοσής τους, της οξυγόνωσης του αίματος κατά τη διάρκεια της άσκησης και της απόκρισης του καρδιακού ρυθμού και της αρτηριακής πίεσης στην άσκηση. Αυτές οι μετρήσεις είναι χρήσιμες για την εκτίμηση της συνολικής σοβαρότητας της καρδιακής κατάστασης και της ανάγκης και του επείγοντος χειρουργικής θεραπείας..

Είναι επίσης σημαντικό να αξιολογηθούν τα άτομα που έχουν την ανωμαλία για την παρουσία καρδιακών αρρυθμιών. Εκτός από το ετήσιο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) και την περιπατητική παρακολούθηση ΗΚΓ, τα περισσότερα από αυτά τα άτομα πρέπει να εξεταστούν από ηλεκτροφυσιολόγο αφού διαγνωστούν για να εκτιμήσουν την πιθανότητα εμφάνισης δυνητικά επικίνδυνων αρρυθμιών..

Θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein

Γενικά, εάν η ανωμαλία προκαλεί σημαντικά συμπτώματα, η θεραπεία είναι χειρουργική επισκευή.

Η χειρουργική επέμβαση για νεογέννητα με σοβαρή ανωμαλία του Ebstein συνήθως καθυστερεί όσο το δυνατόν περισσότερο λόγω του υψηλού κινδύνου επιδιόρθωσης του προβλήματος στα βρέφη. Αυτά τα παιδιά αντιμετωπίζονται συνήθως επιθετικά στη μονάδα εντατικής θεραπείας, προσπαθώντας να αναβάλουν τη χειρουργική επέμβαση έως ότου είναι μεγαλύτερα. Εάν είναι δυνατόν, η λειτουργία αναβάλλεται για τουλάχιστον αρκετούς μήνες.

Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες που διαγνώστηκαν πρόσφατα με ανωμαλία του Ebstein, συνιστάται η χειρουργική θεραπεία αμέσως μόλις εμφανιστούν συμπτώματα. Ωστόσο, εάν έχουν σημαντικό βαθμό καρδιακής ανεπάρκειας, γίνεται προσπάθεια σταθεροποίησής τους με φαρμακευτική θεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση..

Οι χειρουργικές επεμβάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση της ανωμαλίας μπορεί να είναι αρκετά περίπλοκες και οι συγκεκριμένες χειρουργικές επεμβάσεις που εκτελούνται ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, ανάλογα με την κατάσταση της τρικυψίας βαλβίδας, με την παρουσία ή την απουσία επιπρόσθετων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων και από το εάν υπάρχει ή όχι σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και την ηλικία του ασθενούς.

Σε γενικές γραμμές, ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να ομαλοποιήσει (όσο το δυνατόν περισσότερο) τη θέση και τη λειτουργία της τρικυψίδας βαλβίδας και να συρρικνωθεί το δεξιό κοιλιακό κόλπο. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, αυτός ο στόχος μπορεί να επιτευχθεί χρησιμοποιώντας τεχνικές χειρουργικής επισκευής και επανατοποθέτηση τρικυμπιδωτής βαλβίδας. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, αντικαταστήστε την τριφασική βαλβίδα με μια τεχνητή βαλβίδα.

Η χειρουργική επέμβαση ανωμαλίας του Ebstein περιλαμβάνει επίσης την αποκατάσταση κολπικών ή / και κοιλιακών διαφραγμάτων, εάν υπάρχουν, και τυχόν άλλα συγγενή καρδιακά προβλήματα που έχουν διαγνωστεί.

Παιδιά και ενήλικες που διαγιγνώσκονται μόνο με ήπια ανωμαλία και που δεν έχουν συμπτώματα συχνά δεν χρειάζονται καθόλου χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, πρέπει να παρακολουθούνται στενά για το υπόλοιπο της ζωής τους για τυχόν αλλαγές στην καρδιακή τους κατάσταση..

Επιπλέον, παρά την «ήπια» ανωμαλία τους, μπορούν ακόμη να έχουν πρόσθετες ηλεκτρικές οδούς και ως εκ τούτου τον κίνδυνο καρδιακών αρρυθμιών, συμπεριλαμβανομένου του αυξημένου κινδύνου ξαφνικού θανάτου. Επομένως, αυτός ο κίνδυνος πρέπει να εκτιμηθεί προσεκτικά. Εάν εντοπιστούν δυνητικά επικίνδυνα πρόσθετα ηλεκτρικά μονοπάτια, θα πρέπει να συνιστάται έντονα η θεραπεία κατάλυσης για να απαλλαγείτε από την ανώμαλη ηλεκτρική σύνδεση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της ανωμαλίας του Ebstein εξαρτάται από τη σοβαρότητα του προβλήματος της τρικυψίας βαλβίδας και την παρουσία ή απουσία άλλων συγγενών καρδιακών προβλημάτων. Τα μωρά που έχουν γεννηθεί με κρίση έχουν υψηλό κίνδυνο θνησιμότητας - περισσότερο από 30 τοις εκατό πεθαίνουν πριν αποβληθούν από το νοσοκομείο.

Ο κίνδυνος πρόωρου θανάτου όταν η ανωμαλία διαγνωστεί σε μεταγενέστερη παιδική ηλικία ή ενηλικίωση εξαρτάται επίσης από τη σοβαρότητα της πάθησης. Ωστόσο, τις τελευταίες δεκαετίες, η επιθετική χειρουργική θεραπεία και η προφυλακτική θεραπεία πιθανών καρδιακών αρρυθμιών έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση σε άτομα με ανωμαλία του Ebstein..

συμπέρασμα

Η ανωμαλία του Ebstein είναι μια συγγενής παραμόρφωση και δυσλειτουργία της τρικυψίας βαλβίδας. Η σοβαρότητα της κατάστασης ποικίλλει από άτομο σε άτομο και κυμαίνεται από εξαιρετικά σοβαρή έως σχετικά μέτρια (ήπια).

Είναι σημαντικό για οποιονδήποτε με ανωμαλία, ακόμη και πολύ ήπιο, να υποβληθεί σε πλήρη καρδιακή εξέταση και παρακολούθηση καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Χάρη στις σύγχρονες χειρουργικές τεχνικές και την προσεκτική διαχείριση, η πρόγνωση των ατόμων με ανωμαλία του Ebstein έχει βελτιωθεί σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες..

Η ανωμαλία του Έμπσταϊν

Η ανωμαλία του Ebstein είναι ένα ελάττωμα της τριπλής βαλβίδας, που χαρακτηρίζεται από δυσπλασία και μετατόπιση στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Τα σημάδια της ανωμαλίας του Ebstein είναι η χαμηλή φυσική αντοχή, η δύσπνοια, η παροξυσμική ταχυκαρδία, η κυάνωση, η καρδιομεγαλία, η ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, οι αρρυθμίες. Η διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα του ηλεκτροκαρδιογραφήματος, του ηχοκαρδιογραφήματος, του φωνοκαρδιογραφήματος, της ακτινογραφίας, της ανίχνευσης των καρδιακών κοιλοτήτων, της ακρογραφίας. Χειρουργική θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein, συμπεριλαμβανομένης της αντικατάστασης της τρικυψίας βαλβίδας, της απομάκρυνσης του κολπικού τμήματος της δεξιάς κοιλίας, της εξάλειψης της διακρατικής επικοινωνίας (ASD, PDA).

ICD-10

  • Οι λόγοι
  • Ταξινόμηση
  • Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής με την ανωμαλία του Ebstein
  • Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Ebstein
  • Διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein
  • Θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein
  • Πρόβλεψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Η ανωμαλία του Ebstein είναι μια συγγενής παθολογία της τρικυψίας κολποκοιλιακής βαλβίδας, που συνοδεύεται από μια ανώμαλη θέση των ακρών, που οδηγεί στο σχηματισμό ενός κολπικού τμήματος της δεξιάς κοιλίας πάνω από αυτά, το οποίο είναι αναπόσπαστο με το δεξιό κόλπο. Για πρώτη φορά στην καρδιολογία, η ανωμαλία περιγράφηκε από τον Γερμανό γιατρό W. Ebstein το 1866. Η συχνότητα της ανωμαλίας του Ebstein μεταξύ διαφόρων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι 0,5-1%. Οι ανωμαλίες του Ebstein συνδέονται συχνά με άλλα καρδιακά ελαττώματα - κολπικό ελάττωμα διαφράγματος (ASD), αρτηριακό αγωγό διπλώματος ευρεσιτεχνίας (PDA), ελαττωματικό διάφραγμα κοιλίας (VSD), στένωση πνευμονικής αρτηρίας ή ατερία, στένωση μιτροειδούς ή ανεπάρκεια, σύνδρομο WPW.

Οι λόγοι

Ο σχηματισμός της ανωμαλίας του Ebstein σχετίζεται με την πρόσληψη λιθίου στο έμβρυο στα πρώτα στάδια της εμβρυογένεσης. Επίσης, μολυσματικές ασθένειες μιας εγκύου γυναίκας (ερυθρός πυρετός, ιλαρά, ερυθρά), σοβαρές σωματικές ασθένειες (αναιμία, σακχαρώδης διαβήτης, θυρεοτοξίκωση), χρήση αλκοόλ και φαρμάκων με τερατογόνα αποτελέσματα, παθολογία κύησης (τοξίκωση, απειλή αυθόρμητης αποβολή κ.λπ.).

Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της ανωμαλίας του Ebstein διαδραματίζεται από την επιβαρυμένη κληρονομικότητα σύμφωνα με την CHD - μαζί με σποραδικές, υπάρχουν επίσης οικογενειακές περιπτώσεις ανωμαλίας.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν τέσσερις ανατομικές παραλλαγές (τύποι) της ανωμαλίας του Ebstein:

  • I - το πρόσθιο άκρο της τριπλής βαλβίδας είναι μεγάλο και κινητό. διαφράγματα και οπίσθιες βαλβίδες απουσιάζουν ή μετατοπίζονται.
  • II - και οι τρεις ακμές της κολποκοιλιακής βαλβίδας υπάρχουν, αλλά είναι σχετικά μικρές και μετατοπίζονται προς την κορυφή της καρδιάς.
  • III - οι χορδές του πρόσθιου άκρου της τρικυπλής βαλβίδας συντομεύονται και περιορίζουν την κίνησή της. τα διαφράγματα και τα οπίσθια άκρα είναι ανεπτυγμένα και μετατοπισμένα.
  • IV - το πρόσθιο άκρο της τριπλής βαλβίδας παραμορφώνεται και μετατοπίζεται προς την οδό εκροής της δεξιάς κοιλίας. η διαφράγματα σχηματίζεται από ινώδη ιστό, η οπίσθια είναι υποανάπτυκτη ή απουσιάζει εντελώς.

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής με την ανωμαλία του Ebstein

Η ανατομική βάση της ανωμαλίας του Ebstein είναι η λανθασμένη θέση της τρικυπλής βαλβίδας, στην οποία οι ακίδες της (συνήθως οπισθίου και διαφράγματος) παραμορφώνονται και μετατοπίζονται στην κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας. Σε αυτήν την περίπτωση, τα πτερύγια της βαλβίδας συνδέονται κάτω από τον ινώδη δακτύλιο, μερικές φορές στο επίπεδο της εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Η μετατόπιση της βαλβίδας συνοδεύεται από atrialization της δεξιάς κοιλίας, δηλαδή, μια κατάσταση στην οποία μέρος της δεξιάς κοιλίας είναι συνέχεια και μία κοιλότητα με το δεξιό κόλπο.

Έτσι, η μετατόπιση των βαλβίδων προκαλεί τη διαίρεση της δεξιάς κοιλίας σε 2 λειτουργικά μέρη: την υπερσυσκευή κολπική, η οποία σχηματίζει μια κοινή κοιλότητα με το δεξιό κόλπο και την υποαυλική κοιλότητα, η οποία είναι μικρότερου μεγέθους, λειτουργεί ως δεξιά κοιλία. Σε αυτήν την περίπτωση, το δεξιό κόλπο και το κολπικό τμήμα της δεξιάς κοιλίας επεκτείνονται σημαντικά και η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας μειώνεται.

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές που συνοδεύουν τις ανωμαλίες του Ebstein εξαρτώνται από τον βαθμό ανεπάρκειας τρικυψίας, το μέγεθος της λειτουργικής δεξιάς κοιλίας και την ποσότητα ροής αίματος από δεξιά προς τα αριστερά μέσω κολπικών επικοινωνιών.

Οι ηλεκτρικές διεργασίες στο δεξιό κόλπο, οι οποίες αποτελούνται από δύο μέρη, δεν είναι συγχρονισμένες: η συστολή του σωστού κόλπου συμβαίνει στην κολπική συστολή και στο κολπικό μέρος της δεξιάς κοιλίας - στην κοιλιακή συστολή. Λόγω της ανεπάρκειας τρικυψίας, εμφανίζεται επαναφορά φλεβικού αίματος στο δεξιό κόλπο. ο όγκος εγκεφαλικού επεισοδίου της δεξιάς κοιλίας μειώνεται, ο οποίος συνοδεύεται από μείωση της ροής του πνευμονικού αίματος. Το δεξί κόλπο είναι διασταλμένο και υπερτροφικό, η πίεση σε αυτό αυξάνεται προοδευτικά, προκαλώντας μια φλεβική-αρτηριακή παράκαμψη μέσω ενός ελαττώματος στο ενδοκολπικό διάφραγμα.

Το δεξί-αριστερό κόψιμο παίζει διπλό ρόλο: από τη μία πλευρά, αποφεύγει την υπερφόρτωση του δεξιού κόλπου και αντισταθμίζει το ελάττωμα. από την άλλη πλευρά, προάγει την ανάπτυξη αρτηριακής υποξαιμίας.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Ebstein

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των αιμοδυναμικών διαταραχών, υπάρχουν 3 στάδια της πορείας της ανωμαλίας του Ebstein: I - ασυμπτωματική (σπάνια). II - στάδιο σοβαρών αιμοδυναμικών διαταραχών (IIa - χωρίς καρδιακές αρρυθμίες, IIb - με καρδιακές αρρυθμίες), III - στάδιο επίμονης αποσυμπίεσης.

Οι πιο σοβαρές μορφές ανωμαλίας του Ebstein μπορούν να προκαλέσουν ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο. Με μια ευνοϊκή παραλλαγή του ελαττώματος, η πορεία του παραμένει ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. η φυσική ανάπτυξη των παιδιών είναι κατάλληλη για την ηλικία. Σε τυπικές περιπτώσεις, η ανωμαλία του Ebstein εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, μερικές φορές τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού.

Τα κλινικά συμπτώματα περιλαμβάνουν διάχυτη κυάνωση, κακή ανοχή στην άσκηση, καρδιακό πόνο και αίσθημα παλμών. Η παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία παρατηρείται στο 25-50% των ασθενών με ανωμαλία του Ebstein, 14% από αυτούς έχουν σύνδρομο WPW. Κατά τη διάρκεια της εξωτερικής εξέτασης, εφιστάται η προσοχή στις αλλαγές στις ακραίες φάλαγγες των δακτύλων, όπως "κνήμες" και τα νύχια με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού", "καρδιακού εξογκώματος".

Με την ανωμαλία του Ebstein, η ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς - δύσπνοια, διόγκωση του ήπατος, οίδημα και παλμός των τραχηλικών φλεβών. Συχνά παρατηρείται αρτηριακή υπόταση. Η πορεία της ανωμαλίας του Ebstein προχωρά σταθερά. Η αιτία θανάτου σε ηλικιωμένους ασθενείς είναι συχνότερα καρδιακή ανεπάρκεια και σοβαρές διαταραχές του ρυθμού..

Διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein

Σε ασθενείς με ύποπτη ανωμαλία του Ebstein ζητείται η γνώμη καρδιολόγου και καρδιοχειρουργού, ΗΚΓ, ακτινογραφία θώρακος, EchoCG, φωνοκαρδιογραφία. Η κρούση καθορίζεται από την αύξηση του μεγέθους της καρδιάς προς τα δεξιά, με ακρόαση ακούγεται ένας χαρακτηριστικός ρυθμός τριών ή τεσσάρων παλμών, συστολικοί και διαστολικοί μουρμουρισμοί στα δεξιά της διαδικασίας xiphoid, διαχωρισμός του τόνου II.

Τα δεδομένα ΗΚΓ περιλαμβάνουν απόκλιση EOS προς τα δεξιά, σημάδια υπερτροφίας και διαστολή του δεξιού κόλπου, παροξυσμικές κοιλιακές πρόωρες παλμούς και κολπική ταχυκαρδία (σύνδρομο WPW), κολπικός πτερυγισμός, κολπική μαρμαρυγή, πλήρης (ελλιπής) αποκλεισμός του δεξιού κλάδου δέσμης. Ένα φωνοκαρδιογράφημα με ανωμαλία του Ebstein χαρακτηρίζεται από την παρουσία συστολικού μουρμουρίσματος στην προβολή της δεξιάς κοιλίας. καθυστέρηση του τόνου I διχαλωτός τόνος II · III, IV σε τόνους μεγάλου πλάτους.

Τα σημάδια ακτίνων Χ υπέρ της ανωμαλίας του Ebstein αντιπροσωπεύονται από μια απότομη αύξηση στη δεξιά καρδιά, ένα σφαιρικό σχήμα της σκιάς της καρδιάς, αυξημένη διαφάνεια των πνευμονικών πεδίων.

Η ηχοκαρδιογραφία δείχνει μια μετατόπιση προς τα κάτω των τρύπων βαλβίδας, αύξηση του μεγέθους του δεξιού κόλπου, καθυστερημένο κλείσιμο της τρικυπλής βαλβίδας, μετατόπιση των ακρών, παρουσία μιας κολπικής δεξιάς κοιλίας, αγωγός αίματος από δεξιά προς τα αριστερά μέσω της ASD (σύμφωνα με την ηχοκαρδιογραφία Doppler). Η ηχοκαρδιογραφία του εμβρύου που πραγματοποιήθηκε κατά την προγεννητική περίοδο μπορεί να διαγνώσει την ανωμαλία του Ebstein στο 60% των περιπτώσεων.

Για να διευκρινιστεί το σχήμα και η σοβαρότητα της ανωμαλίας του Ebstein, πραγματοποιείται μαγνητική τομογραφία, ανίχνευση των καρδιακών κοιλοτήτων και κοιλία. Η διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein απαιτεί διαφοροποίηση με εξιδρωματική περικαρδίτιδα, Abramov-Fiedler μυοκαρδίτιδα, απομονωμένη ASD και πνευμονική στένωση, τετραλογία του Fallot.

Θεραπεία της ανωμαλίας του Ebstein

Η φαρμακευτική θεραπεία για την ανωμαλία του Ebstein πραγματοποιείται με σκοπό τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας και την εξάλειψη των αρρυθμιών. Οι ενδείξεις για χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας του Ebstein είναι η παρουσία παραπόνων, κυκλοφορικής ανεπάρκειας και καρδιακών αρρυθμιών. Η βέλτιστη ηλικία για την επέμβαση είναι 15-17 ετών · σε περίπτωση σοβαρής μορφής του ελαττώματος, η επέμβαση πραγματοποιείται νωρίτερα..

Η ριζική διορθωτική χειρουργική επέμβαση για την ανωμαλία του Ebstein περιλαμβάνει πλαστικό ή αντικατάσταση της τρικυμπίδας βαλβίδας, επισκευή ASD και εξάλειψη της κολπικής δεξιάς κοιλίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η εκτέλεση της λειτουργίας Fontaine. Μερικές φορές στο πρώτο στάδιο, για να αυξήσουν τη ροή του πνευμονικού αίματος και να μειώσουν την υποξαιμία, καταφεύγουν στην αναστόμωση Blalock-Taussig, την επιβολή αμφίδρομης κάβα-πνευμονικής αναστόμωσης.

Τα μονοπάτια αγωγιμότητας αγωγών στο σύνδρομο WPW υφίστανται αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων. Για τη θεραπεία των αρρυθμιών, χρησιμοποιείται εμφύτευση βηματοδοτών ή καρδιακών μετατροπέων-απινιδωτών.

Πρόβλεψη

Η φυσική πορεία της ανωμαλίας του Ebstein εξαρτάται από το μορφολογικό υπόστρωμα του ελαττώματος. Κατά το πρώτο έτος της ζωής, το 6,5% των ασθενών πεθαίνουν από σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια ή κοιλιακή μαρμαρυγή. κατά 10 χρόνια - 33%, κατά 30-40 χρόνια - 80-87%.

Μετά τη χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας του Ebstein, η πρόγνωση για τη ζωή γίνεται ευνοϊκή. Η σοβαρή καρδιομεγαλία και η ανάπτυξη μετεγχειρητικής αρρυθμίας επηρεάζουν αρνητικά τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της παρέμβασης.

Ο κίνδυνος συγγενών καρδιακών παθήσεων - ανωμαλίες του Ebstein - και τρέχουσες θεραπείες σε νεογέννητα, παιδιά και ενήλικες

Οι καρδιακές παθολογίες είναι σοβαρές συγγενείς διαταραχές της δομής και της εργασίας του οργάνου. Έχουν διαφορετική φύση και συμπτώματα, αλλά, σε κάθε περίπτωση, οδηγούν σε μείωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς..

Η ανωμαλία του Ebstein (κωδικός ICD-10 - Q22.5) είναι ένας τύπος συγγενών καρδιακών παθήσεων (CHD), είναι σπάνια, αλλά η θεραπεία του είναι υποχρεωτική για την αποφυγή θανατηφόρων συνεπειών.

Η ανωμαλία του Ebstein - τι είναι αυτό?

Πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια. Είναι εξίσου πιθανό σε άνδρες και γυναίκες. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της παθολογίας είναι ότι, σε αντίθεση με άλλα καρδιακά ελαττώματα, δίνει την ευκαιρία να ζήσει μέχρι την ενηλικίωση.

Η ουσία της παθολογίας είναι η μετατόπιση του τρύπου βαλβίδας από τη φυσιολογική του θέση. Λόγω αυτής της μετατόπισης, το δεξιό κόλπο αυξάνεται σε μέγεθος. Τα τοιχώματα της ίδιας της βαλβίδας παραμορφώνονται διαφορετικά ανάλογα με τον τύπο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι τοίχοι ενδέχεται να λείπουν εν μέρει. Ως αποτέλεσμα διαταραχών στη δομή της καρδιάς, προκύπτουν προβλήματα με τη ροή του αίματος..

Η ανατομία αυτού του καρδιακού ελαττώματος είναι ορατή στην εικόνα:

ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

  • Η επίπτωση της ανωμαλίας είναι 1 στα 20.000 άτομα, μεταξύ συγγενών ελαττωμάτων - 0,5-1%.
  • Η ασθένεια είναι εξίσου συχνή σε αγόρια και κορίτσια..
  • Στο 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια ανιχνεύεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής..

Πόσα ζουν με μια τέτοια διάγνωση:

  • 25% των μωρών πεθαίνουν τον πρώτο μήνα.
  • 67% ζουν έως 6 μήνες, εκ των οποίων το 64% θα μπορεί να ζήσει έως και ένα έτος, 60% - έως και πέντε χρόνια.
  • 87% των εμβρύων πεθαίνουν κατά το 1ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

Θνησιμότητα:

  • 6,5% των παιδιών πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 1 ετών.
  • 33% - έως δέκα χρόνια.
  • 80-85% - έως την ηλικία των 40.

Συνδυασμός με άλλες ασθένειες:

  • Στο 90% των περιπτώσεων, η ασθένεια συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες.
  • 20-55% των ασθενών πάσχουν από κολπική μαρμαρυγή, 50% - διάφοροι τύποι αποκλεισμών.

Αιμοδυναμική

Το ελάττωμα εκδηλώνεται με κολπικό ελάττωμα διαφράγματος και μετατόπιση της δεξιάς κολποκοιλιακής βαλβίδας στη δεξιά κοιλία. Η μετατόπιση της βαλβίδας προκαλεί ατελές και καθυστερημένο κλείσιμο των ακρών της. Η αντίστροφη ροή αίματος ξεκινά, πρώτα στο δεξιό κόλπο και μετά στα αριστερά (μέσω του διαφράγματος του διαφράγματος). Η υπερφόρτωση αίματος προκαλεί σταδιακή επέκταση του δεξιού κόλπου και τη διάσπασή του (διαστολή).

Η δεξιά κοιλία αρχίζει να συστέλλεται με εκδίκηση για την παροχή αίματος στους πνεύμονες, έτσι τα τοιχώματά της γίνονται παχύτερα και μεγεθυμένα. Η ανεπαρκής παροχή αίματος στους πνεύμονες οδηγεί σε αντισταθμιστική δύσπνοια και χαμηλό κορεσμό οξυγόνου στο αίμα. Αυτό το αίμα προκαλεί υποξία των εσωτερικών οργάνων (μπλε και κρύο δέρμα, απώλεια συνείδησης), η οποία διεγείρει ακόμη περισσότερο την καρδιά και σταδιακά οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η ανωμαλία του Ebstein εμφανίζεται στην ανθρώπινη καρδιά πολύ πριν από τη γέννησή του. Αυτή είναι μια συγγενής παθολογία, η οποία μερικές φορές είναι η αιτία του θανάτου ενός αγέννητου παιδιού. Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για την εμφάνισή του:

  • υπερβολική πρόσληψη λιθίου στο σώμα, συνήθως με τη μορφή φαρμάκων που το περιέχουν.
  • ασθένειες μιας εγκύου γυναίκας: ιλαρά, οστρακιά, ερυθρά και άλλα λοιμώδη.
  • ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • τη χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού ·
  • υπερβολική χρήση ορισμένων φαρμάκων που δεν έχουν εγκριθεί για έγκυες γυναίκες.

Η κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος καθορίζεται από 1 έως 9 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου όλες οι αποκλίσεις στην εργασία και τη δομή της καρδιάς σχηματίζονται υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων. Η ακριβής αιτία της έναρξης και ανάπτυξης της ανωμαλίας του Ebstein δεν έχει τεκμηριωθεί μέχρι σήμερα. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι η κληρονομικότητα παίζει σημαντικό ρόλο..

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση περιλαμβάνει 4 τύπους ασθενειών. Το έντυπο Ι της ανωμαλίας του Ebstein χαρακτηρίζεται από σημάδια:

  • το οπίσθιο πτερύγιο βαλβίδας απουσιάζει εντελώς ή μετατοπίζεται σημαντικά
  • το διαφράγμα απουσιάζει εντελώς ή μετατοπίζεται από την κανονική του θέση ·
  • διαθέσιμο μπροστά, αλλά μεγάλο και αφύσικα κινητό.

Ο τύπος II προτείνει τις ακόλουθες αλλαγές: οι πρόσθιοι εμπρόσθιοι, οπίσθιοι και διαφράγματα βαλβίδων είναι συχνότερα παρόντες, αλλά έχουν μικρό μέγεθος και μετατοπίζονται υψηλότερα από την κανονική τους θέση.

Ο τύπος III διακρίνεται από την παρουσία τέτοιων προβλημάτων:

  • οι ακίδες και οι οπίσθιες βαλβίδες μετατοπίζονται και δεν έχουν αναπτυχθεί.
  • το μέτωπο είναι, αλλά έχει κοντές και συγχωνευμένες χορδές.

IV - έχει χαρακτηριστικά:

  • το πρόσθιο άκρο παραμορφώνεται σημαντικά, κινείται πιο κοντά στην οδό από τη δεξιά κοιλία.
  • το διαφράγμα αποτελείται από ινώδη ιστό.
  • οπίσθια ανεπτυγμένη ή απούσα καθόλου.

Σπάνια, τα νεογνά διαγιγνώσκονται με τετράδα του Fallot. Μάθετε πώς διαφέρει από την τριάδα και άλλα καρδιακά ελαττώματα.

Κίνδυνοι και επιπλοκές

Ο κύριος κίνδυνος της υπό εξέταση ασθένειας είναι ο θάνατος. Πρέπει να σημειωθεί ότι μια τέτοια εξέλιξη γεγονότων απέχει πολύ από ασυνήθιστα σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου. Με μια πιο ευνοϊκή πορεία, η ποιότητα ζωής του ασθενούς μειώνεται και υπάρχει πάντα ένας θανάσιμος κίνδυνος.

Επιτρέπεται η αναπηρία?

Η αναπηρία αποδεικνύεται από τη στιγμή της διάγνωσης. Η ασθένεια έχει όλα τα κριτήρια για τον προσδιορισμό της αναπηρίας (μειωμένη αυτο-φροντίδα, μειωμένη ποιότητα ζωής, ανάγκη για θεραπεία υψηλής τεχνολογίας και αλλαγές στις συνθήκες διαβίωσης).

Ανωμαλία και εγκυμοσύνη

Η παρουσία εγκυμοσύνης με την ανωμαλία του Ebstein αποτελεί μεγάλο κίνδυνο για τη ζωή μιας γυναίκας, η οποία εκφράζεται σε μια αύξηση των αποθεμάτων νερού στο σώμα, η οποία προκαλεί αύξηση της εργασίας της καρδιάς. Εκτός από τις τυπικές εκδηλώσεις του ελαττώματος, η έγκυος γυναίκα παραπονιέται για πρήξιμο των ποδιών, συνεχή δύσπνοια.

Κατά τη διάγνωση, δίνεται πάντα προτεραιότητα στη ζωή της μητέρας, επομένως, συνιστάται στην έγκυο γυναίκα να τερματίσει την εγκυμοσύνη και να υποβληθεί σε χειρουργική θεραπεία. Οι περιπτώσεις επιτυχούς τοκετού με αυτό το ελάττωμα είναι σπάνιες, συχνότερα η εγκυμοσύνη τελειώνει σε αυτόματη έκτρωση και θάνατο του εμβρύου.

Σε μια έγκυο γυναίκα, η ανωμαλία μπορεί να προκαλέσει κρίσεις κολπικού πτερυγισμού, οι οποίες μπορεί να περιπλέκονται από κοιλιακή μαρμαρυγή, εγκεφαλική εμβολή και θάνατο.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια?

Η ανωμαλία εκδηλώνεται από τη στιγμή της γέννησης · ​​δεν εμφανίζονται ασυμπτωματικές μορφές του ελαττώματος. Η ασθένεια έχει 4 βαθμούς σοβαρότητας, καθεμία από τις οποίες χαρακτηρίζεται από τις εκδηλώσεις της - από λεπτές έως έντονες.

Οι λόγοι για τους οποίους το ελάττωμα μπορεί να μην παρατηρηθεί ή να εντοπιστεί εκτός χρόνου:

  • Ο πρώτος βαθμός σοβαρότητας της νόσου, όταν το ελάττωμα μόλις εκφράζεται και σχεδόν δεν εμφανίζεται.
  • Αποτυχία εγγραφής εγκύου γυναίκας.
  • Χαμηλή κοινωνική παιδεία, έλλειψη προσοχής των γονέων στα εξωτερικά σημάδια της νόσου σε ένα παιδί.

Συμπτώματα στα νεογνά

Το ελάττωμα εμφανίζεται στις πρώτες ώρες της ζωής. Δεδομένου ότι οι πνεύμονες του εμβρύου δεν συμμετέχουν στην ανταλλαγή αερίων, το μωρό έχει συνήθως μωβ-κυανωτικό τόνο δέρματος αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν η αναπνοή του μωρού δεν είναι δύσκολη, η ανωμαλία μπορεί να υποψιαστεί από επίμονη κυάνωση του δέρματος, ειδικά από τους λοβούς, τα χείλη, τα δάχτυλα.

Σταδιακά η αναπνοή γίνεται συχνή, το μωρό δεν μπορεί να θηλάζει, καθώς αρχίζει να αναπνέει από το στόμα. Το κλουβί αυξάνει αισθητά τον όγκο κατά την εισπνοή.

Σημάδια σε παιδιά

Τα διαγνωστικά εμφανίζονται, κατά κανόνα, στο πέμπτο ή έκτο έτος της ζωής, το οποίο σχετίζεται με την αυξημένη ανάπτυξη του σώματος κατά τη διάρκεια αυτής της ηλικιακής περιόδου.

Συμπτώματα: χαμηλό σωματικό βάρος, αδυναμία, δύσπνοια κατά την άσκηση, τάση για αναπνευστικές ασθένειες, λιποθυμία. Τα παιδιά συχνά αναπνέουν από το στόμα τους, γεγονός που καθιστά δύσκολη την κατανάλωση. Αυξάνεται η δύσπνοια και το μπλε δέρμα κατά τη στιγμή της σωματικής δραστηριότητας. Τα παιδιά παραπονούνται για αίσθημα παλμών και πόνοι στο στήθος.

Κατά την εξέταση, το κέντρο του θώρακα έχει μια ορατή παλμική προεξοχή που σχηματίζεται από ένα διευρυμένο δεξί μισό της καρδιάς, οι φάλαγγες των νυχιών μεγεθύνονται σαν "κνήμες", τα δάχτυλα είναι σφικτά και κρύα, τα νύχια είναι επίπεδα (σύμπτωμα "γυαλιά ρολογιού").

Εκδηλώσεις σε ενήλικες

Σε ενήλικες (ηλικίας άνω των 30-40 ετών), η ασθένεια εκδηλώνεται σε χαμηλό σωματικό βάρος, ασθματική σύσταση, μπλε δέρμα, δύσπνοια, κακή ανοχή στην άσκηση. Οι ασθενείς αισθάνονται διακοπές στην εργασία της καρδιάς, παραπονιούνται για πόνο στο στήθος, πρήξιμο των φλεβών του αυχένα, ορατό παλμό κατά τη διαδικασία ξιφοειδούς, εξασθενημένο, συνεχώς παγωμένο.

Οι ενήλικες χωρίς θεραπεία χαρακτηρίζονται από προσβολές ισχυρού καρδιακού παλμού, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να έχει μία μόνο εκδήλωση - ξαφνικό καρδιακό θάνατο.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση της ανωμαλίας του Ebstein περιλαμβάνει ακριβείς τρόπους διαφοροποίησης από άλλες δυσπλασίες στην καρδιολογία. Εξετάστε τα κριτήρια και τα χαρακτηριστικά των μεθόδων που χρησιμοποιούνται.

Auscultation για την ανωμαλία του Ebstein:

  • Αδυναμία και κώφωση και των δύο τόνων.
  • Διαθεσιμότητα επιπλέον 3 και 4 τόνων.
  • Καλπασμός (3 ή 4 ακούγονται αντί για δύο τόνους καρδιάς).
  • Δυνατός συνεχής θόρυβος.


Σημάδια ηχούς στο υπερηχογράφημα:

  • Μετατόπιση των ακίδων της δεξιάς κολποκοιλιακής βαλβίδας από πάνω προς τα κάτω, το ελλιπές κλείσιμο τους.
  • Μικρή πλήρωση της δεξιάς κοιλίας με αίμα.
  • Απόρριψη αίματος μέσω κολπικού ελαττώματος
  • Αυξημένο πάχος τοιχώματος του δεξιού κόλπου.

Τι θα δείξει το ΗΚΓ με την ανωμαλία του Ebstein:

  • Μετατόπιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά - αύξηση του πλάτους του κύματος Er, υψηλά κύματα Ρ.
  • Όλοι οι τύποι αρρυθμιών - εξωσυστόλες, αποκλεισμοί, μαρμαρυγή.
  • Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White - παραβίαση της ηλεκτρικής αγωγιμότητας μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών (κοινό σύμπτωμα).

Ακτινογραφία:

  • Cardiomegaly - Η ακτινογραφία δείχνει σημαντική αύξηση της σκιάς της καρδιάς.
  • Ανοδική μετατόπιση του δεξιού κόλπου.
  • Απαλό αγγειακό σύστημα των πνευμόνων.
  • Περιορισμός της αγγειακής δέσμης - μείωση της σκιάς της πνευμονικής αρτηρίας και της αορτής.

Σημάδια EchoCG:

  • Παραβίαση της μετάδοσης σήματος από τα φυλλάδια της προσβεβλημένης βαλβίδας (απουσία ή λανθασμένη θέση τους).
  • Αύξηση του όγκου του δεξιού κόλπου.
  • Επίσης η ηχοκαρδιογραφία θα δείξει σημάδια ίνωσης των βαλβίδων.
  • Ροή αίματος από το δεξί κόλπο προς τα αριστερά.

Υπερηχογράφημα εγκύου γυναίκας με ανωμαλία του Έμπσταϊν στο έμβρυο:

  • Σημαντική αύξηση του δεξιού κόλπου και η διαίρεσή του σε δύο θαλάμους.
  • Μετατόπιση των ακίδων της δεξιάς κολποκοιλιακής βαλβίδας κατά 2-4 mm ή περισσότερο, σε λάθος θέση.
  • Καρδιομεγαλία.

Μπορούν να κάνουν λάθος στη διάγνωση; Η πιθανότητα σωστής διάγνωσης στο έμβρυο κυμαίνεται από 55 έως 60%, σε ενήλικες - από 70 έως 90%. Τα λάθη στη διάγνωση σχετίζονται με αλλοιωμένες διαστάσεις της καρδιάς, με τη λανθασμένη ή δυσάρεστη θέση της για εξέταση. Σε περίπτωση δυσκολίας, καταφύγετε σε σε βάθος μεθόδους (dopplerography, probing).

Μάθετε τα πάντα για τις αιτίες της δυσάρεστης και δυσάρεστης νόσου του Behcet, προκειμένου να αποτρέψετε την πιθανή ανάπτυξή της.

Πώς εκδηλώνεται η πνευμονική υπέρταση στα παιδιά, πώς είναι επικίνδυνο και πώς να το αντιμετωπίσουμε; Μάθετε τις λεπτομέρειες.

Μέθοδοι θεραπείας: τι να κάνετε?

Για να καταστεί όσο το δυνατόν πληρέστερη η ζωή των ασθενών που πάσχουν από ανωμαλία του Ebstein και, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας.

φαρμακευτική αγωγή

Ένας καρδιολόγος συμμετέχει στη θεραπεία, τη διάγνωση και τη μελέτη της ανωμαλίας του Ebstein. Όπως και άλλες συγγενείς δυσπλασίες, η ανωμαλία βρίσκεται σε νεαρή ηλικία. Συγκεκριμένα, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται στις πρώτες 10 ημέρες της ζωής, σε ακραίες περιπτώσεις - τους πρώτους μήνες. Ωστόσο, οι σύγχρονες μέθοδοι καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό της παρουσίας παθολογίας από την 20η εβδομάδα της εγκυμοσύνης χρησιμοποιώντας υπερήχους.

Αναφέρεται στη συντηρητική θεραπεία. Ο σκοπός αυτής της μεθόδου είναι να μειώσει τις αρρυθμίες, τις διαταραχές του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού και να ομαλοποιήσει την κυκλοφορία του αίματος. Φάρμακα κατάλληλα για αυτές τις εργασίες:

  • βήτα αποκλειστές;
  • ινοτροπικά φάρμακα
  • αποκλειστές διαύλων ασβεστίου

Τα διουρητικά συνταγογραφούνται για συμπληρωματική θεραπεία.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν η πρώτη μέθοδος είναι ανεπαρκής, οι ασθενείς παραπονιούνται για σοβαρό, προοδευτικό πόνο στην καρδιά, καταφεύγουν σε χειρουργική λύση του προβλήματος.

Πόσο χρονών είναι η επέμβαση; Η βέλτιστη ηλικία για αυτό θεωρείται ότι είναι 15 ετών και άνω. Ωστόσο, όταν ανακύπτει το ζήτημα της διάσωσης της ζωής του παιδιού, εκτελείται μια επείγουσα επέμβαση (διαδικασία Rashkind) για την πρόληψη του θανάτου του παιδιού από οξεία καρδιακή ανεπάρκεια..

Η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της ανωμαλίας του Ebstein πραγματοποιείται σε μια πλήρως ανοιχτή καρδιά. Η ουσία του συνίσταται στην πλαστική διόρθωση του διαφράγματος και στη "ραφή" του δεξιού κόλπου.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση:

  • Καθιέρωση διάγνωσης
  • Συγκοπή;
  • Οποιαδήποτε μορφή αρρυθμίας.
  • Μειωμένη ποιότητα ζωής.

Πώς εκτελείται η λειτουργία

Η ανασυγκρότηση βαλβίδων είναι μια υψηλής τεχνολογίας λειτουργία για την αλλαγή της ανατομικής δομής της τρικυπλής βαλβίδας, η οποία λαμβάνει χώρα υπό αναισθησία στο τμήμα καρδιακής χειρουργικής, διαρκεί 4-6 ώρες και περιλαμβάνει:

  • Άνοιγμα του θώρακα και της καρδιάς.
  • Αφαίρεση υπερτροφικών ινών.
  • Κλείσιμο του διαφράγματος του διαφράγματος.
  • Πλαστικά της βαλβίδας που επηρεάζεται και μεταφορά της σε βαλβίδα ενός φύλλου.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο καρδιοχειρουργός ανυψώνει τις ίνες της προσβεβλημένης βαλβίδας και το ελαττωματικό τμήμα του μυοκαρδίου με ειδικά ράμματα σχήματος U. Με τη σύσφιξή τους, ο γιατρός επιτυγχάνει την επιστροφή της βαλβίδας στην κανονική του θέση - τον ινώδη δακτύλιο. Παράλληλα, ο γιατρός αφαιρεί τα υπανάπτυκτα φυλλάδια βαλβίδων, μετατρέποντάς τα σε ένα μόνο φύλλο. Το σωστό κλείσιμο της βαλβίδας επιτυγχάνεται μειώνοντας τη διάμετρο της. Η επέμβαση τελειώνει με το κλείσιμο του κολπικού ελατηρίου.

μέσο κόστος

Τιμές για χειρουργική επέμβαση στη Ρωσία:

  • Μόσχα - από 65.000 έως 600.000 r.
  • Αγία Πετρούπολη - 67.000 σ.
  • Σαμάρα - 29.000 r.
  • Νοβοσιμπίρσκ - 350.000 σ.
  • Ufa - 47.000 σ.

Τιμές σε άλλες χώρες:

  • Γερμανία - 83.000 RUB (1200 δολάρια).
  • Ισραήλ - 112.000 RUB (1.700 $).
  • ΗΠΑ - έως 600.000 ρούβλια. (8500 $).
  • Καναδάς - 250.000 RUB (3600 $).
  • Νότια Κορέα - έως 350.000 RUB (5045 $).
  • Ιαπωνία - έως 300.000 ρούβλια. (4300 $).

Πώς πηγαίνει η αποκατάσταση, τι προβλήματα υπάρχουν μετά τη χειρουργική επέμβαση, επιβίωση

Η λειτουργία είναι επιτυχής στο 90% των περιπτώσεων. Η αποκατάσταση παιδιών και ενηλίκων διαρκεί από έξι μήνες έως δύο χρόνια (κατά μέσο όρο - 1 έτος). Οι δραστηριότητες περιλαμβάνουν τακτικές εξετάσεις από χειρουργό και καρδιολόγο, πλήρη διατροφή, αναπνευστικές ασκήσεις, κολύμπι, μέτρια άσκηση, μαθήματα με θεραπευτή αποκατάστασης, μασάζ.

Τα προβλήματα μετά τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να σχετίζονται τόσο με μετεγχειρητικές επιπλοκές (πνευμονία στο νοσοκομείο) όσο και με δυσλειτουργία βαλβίδας (αρρυθμίες, αιμορραγία, ρήξεις).

Η επιβίωση της χειρουργικής επέμβασης είναι 50-92% (ενήλικες) και 60-87% (παιδιά).

Κλινικές οδηγίες

Γενικές συστάσεις:

  • Εγγραφή σε καρδιολόγο και προγραμματισμός επέμβασης.
  • Άρνηση από λιπαρά, αλμυρά, τηγανητά τρόφιμα, αλκοόλ και κάπνισμα.
  • Συνέχεια με άλλους γιατρούς για συννοσηρότητες.

Μετά τη λειτουργία:

  • Αποκλεισμός ενεργών αθλημάτων και σωματικής άσκησης ·
  • Ελαχιστοποίηση της πιθανότητας άγχους και υποθερμίας.

Συστάσεις για έγκυες γυναίκες:

  • Αντιμετωπίστε όλες τις χρόνιες ασθένειες.
  • Εγγραφείτε έως και 12 εβδομάδες.
  • Συμμετέχετε στην ενεργό παρατήρηση της γυναικολογικής παθολογίας.
  • Μην αγνοείτε τον πόνο και άλλη δυσφορία στην κοιλιά.
  • Αποφύγετε την επαφή με μολυσματικούς ασθενείς.

Προβλέψεις και προληπτικά μέτρα

Ελλείψει θεραπείας, η πρόγνωση είναι απογοητευτική. Τα νεογέννητα μωρά με ανωμαλία μπορούν να πεθάνουν ανά πάσα στιγμή.

Η χειρουργική επέμβαση αυξάνει τις πιθανότητες φυσιολογικής ζωής του ασθενούς και μειώνει την πιθανότητα θανάτου. Η πρόγνωση μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση σε παιδιά και ενήλικες είναι ευνοϊκή σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις.

Η προφύλαξη για ασθενείς δεν είναι σχετική, καθώς η ασθένεια δεν έχει αποκτηθεί, αλλά συγγενής. Τα βασικά μέτρα πρόληψης έχουν νόημα για τις έγκυες γυναίκες:

  • σωστός τρόπος ζωής
  • απόρριψη κακών συνηθειών
  • αυστηρή τήρηση των οδηγιών για τη λήψη φαρμάκων.

Χρήσιμο βίντεο

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την ανωμαλία του Ebstein, δείτε το βίντεο:

Τώρα ξέρετε τι είναι αυτή η ασθένεια και πώς να την αντιμετωπίσετε. Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα και χειρουργική επέμβαση. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό παθολογίας και τις μεθόδους θεραπείας. Η πρόληψη συνίσταται στην τήρηση του σωστού τρόπου ζωής από την έγκυο γυναίκα και την προσεκτική λήψη ναρκωτικών. Το κύριο πράγμα είναι να θυμόμαστε ότι είναι πιο σοφό να αποτρέψουμε την ασθένεια παρά να θεραπεύσουμε..

Διατροφή με υψηλή χοληστερόλη σε γυναίκες μετά από 50 χρόνια

Καρδιακή άσκηση: ενίσχυση των αιμοφόρων αγγείων