Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Αναλύσεις

Πλήρης μελέτη εργαστηριακών δεικτών αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (αντιπυρηνικός παράγοντας, αντισώματα στην καρδιολιπίνη και βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη), που χρησιμοποιείται για τη διάγνωση και την αξιολόγηση της πρόγνωσης αυτής της κατάστασης.

Ορολογικές εξετάσεις για APS, εξετάσεις αίματος για APS.

Lab Panel, Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (APS), Εργαστηριακά Κριτήρια, APS.

Έμμεση απόκριση ανοσοφθορισμού.

Τι βιοϋλικό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για έρευνα?

Πώς να προετοιμαστείτε σωστά για τη μελέτη?

  • Μην καπνίζετε εντός 30 λεπτών πριν από την εξέταση.

Γενικές πληροφορίες για τη μελέτη

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα επίκτητο αυτοάνοσο υπερπηκτικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από φλεβική και / ή αρτηριακή θρόμβωση ή / και επιπλοκές της εγκυμοσύνης και την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (ΑΡΑ) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι πρωτεϊνών που συνδέονται με φωσφολιπίδια μεμβράνης. Η ομάδα AFA περιλαμβάνει αντισώματα αντικαρδιολιπίνης (AKA). αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης. αντιπηκτικό; αντισώματα στην αννεξίνη V · αντισώματα στο σύμπλοκο φωσφατιδυλοσερίνης-προθρομβίνης και άλλα.

Αν και ο ρόλος του AFA στην παθογένεση του APS δεν είναι πλήρως κατανοητός, θεωρείται ότι είναι η αιτία αυτού του συνδρόμου. Η διάγνωση του APS είναι πολύπλοκη και περίπλοκη. Οι εργαστηριακές μελέτες αποτελούν αναπόσπαστο μέρος του διαγνωστικού αλγορίθμου. Για να αποφύγετε λάθη, είναι απαραίτητο να κατανοήσετε τον ρόλο των εργαστηριακών εξετάσεων στη διάγνωση του APS και πώς να ερμηνεύσετε σωστά τα αποτελέσματά τους..

Επί του παρόντος, τα κριτήρια της Αυστραλίας (Σίδνεϊ) του 2006 καθοδηγούνται συχνότερα για τη διάγνωση του APS. Αυτά τα κριτήρια περιλαμβάνουν κλινικά και εργαστηριακά σημεία. Τα εργαστηριακά κριτήρια για το API περιλαμβάνουν:

  1. την παρουσία ενός πηκτικού λύκου ·
  2. την παρουσία IgA ή IgM κατηγορίας AKA σε μεσαίο ή υψηλό τίτλο (περισσότερες από 40 μονάδες φωσφολιπιδίου PU ή σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο) κατά τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού ανοσοπροσροφητικού συνδεδεμένου με ένζυμο ELISA (ELISA) · 1 PU ισούται με 1 μg αντισώματος.
  3. η παρουσία αντισωμάτων έναντι των β-2-γλυκοπρωτεϊνών των κατηγοριών IgG και / ή IgM σε έναν τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο κατά τη χρήση της μεθόδου ELISA.

Η διάγνωση APS απαιτεί την παρουσία κλινικών και 1 ή περισσότερων καθορισμένων εργαστηριακών κριτηρίων σε δύο ή περισσότερες αναλύσεις που διενεργούνται σε διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.

Χαρακτηριστικά της ερμηνείας του ερευνητικού αποτελέσματος

  1. Οι δοκιμές APS χαρακτηρίζονται από αρκετά υψηλό ποσοστό ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων (3-20%). Για το λόγο αυτό, δεν χρησιμοποιούνται ως εργαλείο διαλογής για ασυμπτωματικούς ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων των εγκύων γυναικών. Η ακόλουθη προσέγγιση έχει προταθεί για την επιλογή ασθενών που μπορούν να εξεταστούν για APS:
    1. Η ομάδα ασθενών για τους οποίους συνιστάται η διεξαγωγή μελέτης για APS: νεαροί ασθενείς (κάτω των 50 ετών) με ανεξήγητη και μη προκληθείσα φλεβική θρομβοεμβολή και / ή αρτηριακή θρόμβωση, θρόμβωση ασυνήθιστου εντοπισμού, περιπτώσεις καθυστερημένης απώλειας εγκυμοσύνης ή θρόμβωσης ή επιπλοκών εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοση ασθένειες (SLE, ρευματοειδής αρθρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοπενία, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία).
    2. Μια ομάδα ασθενών για τους οποίους είναι λιγότερο σκόπιμο να διεξαχθεί μελέτη για το APS: νεαροί ασθενείς με υποτροπιάζουσες πρώιμες αποβολές, που προκλήθηκαν από φλεβικό θρομβοεμβολισμό και ασυμπτωματικούς ασθενείς στους οποίους αποκάλυψε κατά λάθος παράταση του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης (APTT).
    3. Η ομάδα ασθενών για τους οποίους είναι λιγότερο σκόπιμο να διεξαχθεί μελέτη για APS: ηλικιωμένοι ασθενείς με φλεβικό ή / και αρτηριακό θρομβοεμβολισμό.
  1. Η λήψη ορισμένων φαρμάκων και μολυσματικών ασθενειών μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση του AKA, το οποίο, ωστόσο, είναι παροδικό και δεν σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης. Για το λόγο αυτό, πραγματοποιούνται τουλάχιστον 2 εξετάσεις σε διαστήματα τουλάχιστον 12 εβδομάδων. Ασθενείς με σύφιλη, νόσο του Lyme, λοίμωξη από τον ιό HIV και κάποιες άλλες μολυσματικές ασθένειες μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα με APS με βάση ένα θετικό αποτέλεσμα AFA και ταυτόχρονο εγκεφαλικό επεισόδιο ή αρτηριακή θρόμβωση άλλης αιτιολογίας.
  2. Ο ασθενής θετικός τίτλος του AKA και τα αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης δεν έχουν κλινική σημασία.
  3. Αν και αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης συνήθως υπάρχουν με ΑΚΑ, ορισμένοι ασθενείς με APS μπορεί να έχουν μόνο αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η ευαισθησία της ανάλυσης για αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης είναι χαμηλή (40-50%). Επομένως, για να αποφευχθούν τα διαγνωστικά λάθη, συνιστάται η δοκιμή και των δύο τύπων αντισωμάτων (AKA και αντισωμάτων έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης) και του αντιπηκτικού λύκου.
  4. Στην πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις που μοιάζουν με την κλινική εικόνα του APS, αλλά αρνητικές σύμφωνα με τα «τυπικά» εργαστηριακά κριτήρια (οροαρνητικό APS). Η διάγνωση του APS σε αυτούς τους ασθενείς είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα τρέχοντα κριτήρια API βασίζονται κυρίως στη γνώμη εμπειρογνωμόνων και όχι σε ερευνητικά στοιχεία, επομένως θα πρέπει να αντιμετωπίζονται κριτικά. Οι αναλύσεις για πρόσθετα AFA που δεν περιλαμβάνονται στα αποδεκτά κριτήρια θα βοηθήσουν στην αποσαφήνιση της κατάστασης με το οροαρνητικό APS:
    1. Αντισώματα στο σύμπλοκο φωσφατιδυλοσερίνης-προθρομβίνης.
    2. Κατηγορία AFA IgA. Προς το παρόν, μετρούνται μόνο τα αυτοαντισώματα IgG και IgM. Τα αντισώματα IgA δεν λαμβάνονται υπόψη. Από την άλλη πλευρά, οι AFA κατηγορίας IgA έχουν επίσης αποδειχθεί ότι αυξάνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης..

Ένα θετικό αποτέλεσμα από αυτές τις πρόσθετες δοκιμές μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία ενός API παρά την απουσία «τυπικών» κριτηρίων για την κατάσταση..

Η ανάλυση AFA χρησιμοποιείται όχι μόνο για την άμεση διάγνωση του APS, αλλά και για την εκτίμηση του κινδύνου θρόμβωσης. Προφανώς, διαφορετικοί τύποι ΑΡΑ έχουν διαφορετικό θρομβογόνο δυναμικό. Επιπλέον, ο κίνδυνος θρόμβωσης εξαρτάται επίσης από τον συνδυασμό AFA. Έτσι, η παρουσία τριών κύριων τύπων AFA (AKA, αντιπηκτικού λύκου και αντισωμάτων έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης), η λεγόμενη τριπλή οροθετικότητα, σχετίζεται με υψηλότερο κίνδυνο θρόμβωσης από τη θετικότητα για μόνο ένα από τα AFA. Για μια πιο ακριβή εκτίμηση του κινδύνου θρόμβωσης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένο APS, συνιστάται να αποκλείσετε άλλους γνωστούς παράγοντες κινδύνου για υπερπηκτικότητα:

  1. Η παρουσία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (SLE). Οι ασθενείς με ΣΕΛ έχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβων στο αίμα. Αυτός ο κίνδυνος αυξάνεται ακόμη περισσότερο όταν το SLE συνδυάζεται με APS. Μια δοκιμή αντιπυρηνικού παράγοντα χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της ΣΕΛ σε ασθενείς με APS. Ο αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF, αντιπυρηνικά αντισώματα, ANA) είναι μια ετερογενής ομάδα αυτοαντισωμάτων που κατευθύνονται έναντι συστατικών των δικών τους πυρήνων. Το ANA είναι μια πολύ ευαίσθητη δοκιμή για SLE και ως εκ τούτου χρησιμοποιείται ως δοκιμή διαλογής. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι προσδιορισμού της ΑΝΑ στο αίμα. Η μέθοδος της έμμεσης αντίδρασης φθορισμού (RNIF) χρησιμοποιώντας ανθρώπινα επιθηλιακά κύτταρα HEp-2 επιτρέπει τον προσδιορισμό του τίτλου και του τύπου του φθορισμού. Το SLE χαρακτηρίζεται περισσότερο από ομοιογενείς, περιφερειακούς (περιθωριακούς) και στιγματισμένους (κοκκώδεις) τύπους φωταύγειας..
  2. Συγγενής θρομβοφιλία;
  3. Εγκυμοσύνη;
  4. Παρατεταμένη ακινητοποίηση.
  5. Χειρουργική επέμβαση.

Αυτή η περιεκτική μελέτη περιελάμβανε τα πιο σημαντικά αυτοαντισώματα στο APS (AKA, αντισώματα έναντι της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης και ANA). Πρέπει να τονιστεί για άλλη μια φορά ότι, αν και οι εργαστηριακές δοκιμές διαδραματίζουν τεράστιο ρόλο στη διάγνωση του APS, πρέπει να αξιολογούνται μόνο σε συνδυασμό με κλινικά δεδομένα. Συνιστώνται επαναλαμβανόμενες αναλύσεις με τα ίδια συστήματα δοκιμών, δηλαδή στο ίδιο εργαστήριο.

Σε τι χρησιμεύει η έρευνα?

  • Για τη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (APS).

Όταν προγραμματίζεται η μελέτη?

  • Παρουσία συμπτωμάτων φλεβικής ή αρτηριακής θρόμβωσης σε νεαρό ασθενή (κάτω των 50) ή θρόμβωση ασυνήθιστου εντοπισμού
  • κατά την εξέταση ενός ασθενούς με επαναλαμβανόμενη αποβολή, δηλαδή εάν μια γυναίκα έχει ιστορικό τριών ή περισσότερων αυθόρμητων αποβολών στη σειρά έως και 22 εβδομάδων.
  • παρουσία άλλων έμμεσων σημείων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου: συμπτώματα βλάβης των καρδιακών βαλβίδων (βλάστηση, πάχυνση, δυσλειτουργία), δικτυωτός βίο, νεφροπάθεια, θρομβοπενία, προεκλαμψία, χορεία, επιληψία.
  • παρουσία θρόμβωσης ή απώλειας εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αυτοάνοσες ασθένειες (για παράδειγμα, SLE).
  • μαζί με ένα αντιπηκτικό κατά του λύκου όταν λαμβάνετε αυξημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT).
  • εάν λάβετε θετικό αποτέλεσμα εξέτασης RPR κατά τον έλεγχο της σύφιλης.

Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα?

Για κάθε καθορισμένο δείκτη:

Εργαστηριακά κριτήρια APS (Sidney, 2006):

  1. την παρουσία ενός πηκτικού λύκου ·
  2. την παρουσία IgA ή IgM κατηγορίας AKA σε μεσαίο ή υψηλό τίτλο (περισσότερες από 40 μονάδες φωσφολιπιδίου PU ή σε τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο) κατά τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού ανοσοπροσροφητικού συνδεδεμένου με ένζυμο ELISA (ELISA) · 1 PU ισούται με 1 μg αντισώματος.
  3. η παρουσία αντισωμάτων έναντι των β-2-γλυκοπρωτεϊνών των κατηγοριών IgG και / ή IgM σε έναν τίτλο που υπερβαίνει το 99ο εκατοστημόριο κατά τη χρήση της μεθόδου ELISA.

Τι μπορεί να επηρεάσει το αποτέλεσμα?

  • Η λήψη ορισμένων φαρμάκων και μολυσματικών ασθενειών (έρπης ζωστήρας, HIV) μπορεί να οδηγήσει σε ψευδώς θετικό αποτέλεσμα.
  • Ένα θετικό αποτέλεσμα δεν σημαίνει πάντα την παρουσία ενός API: συνιστάται η επανάληψη της ανάλυσης με διάστημα τουλάχιστον 12 εβδομάδων.
  • Ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν επιτρέπει τον αποκλεισμό του APS - να θυμάστε ότι υπάρχει ένα "οροαρνητικό" APS.

Ποιος αναθέτει τη μελέτη?

Θεραπευτής, γενικός ιατρός, ρευματολόγος.

Βιβλιογραφία

  1. Rand JH, Wolgast LR. Δεν πρέπει να κάνετε στη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2012 · 2012: 455-9.
  2. Σύνδρομο Lim W. Antiphospholipid. Πρόγραμμα Hematology Am Soc Hematol Educ. 2013, 2013: 675-80. Ανασκόπηση.

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) και πώς εκδηλώνεται?

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια αυτοάνοση παθολογία που συνοδεύεται από το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων σε πρωτεΐνες που δεσμεύουν φωσφολιπίδια. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται από υποτροπιάζουσα θρόμβωση, αποβολή, δικτυωτή ασφυξία.

Μια ελαφρά αύξηση στα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων μπορεί να καταγραφεί σε περίπου 2-4% των υγιών ανθρώπων. Ταυτόχρονα, μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων δεν συνοδεύεται από την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας του APS..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Λιγότερο συχνά, το APS καταγράφεται σε άνδρες (5 φορές λιγότερο συχνά από ό, τι στις γυναίκες). Επίσης, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει νεογέννητα παιδιά..

Κωδικός συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου σύμφωνα με το ICD 10 - D68.8 (ομάδα - άλλη θρομβοφιλία).

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS)

Η διάγνωση του APS είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που σχετίζονται με αυτοάνοσες αντιδράσεις σε δομές φωσφολιπιδίων που περιέχονται σε κυτταρικές μεμβράνες..

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου είναι άγνωστες. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική αύξηση των επιπέδων αντισωμάτων στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών (ηπατίτιδα, HIV, μονοπυρήνωση, ελονοσία).

Η γενετική προδιάθεση παρατηρείται σε φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53, καθώς και σε συγγενείς ατόμων με APS.

Επίσης, μπορούν να παρατηρηθούν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο πλαίσιο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της νόσου του Sjogren, της οζώδους της περιαρρίτιδας, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Σημειώνεται επίσης η παρουσία σύνδεσης μεταξύ APS και SLE (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Περίπου 5-10% των ασθενών με πρωτοπαθή αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσουν SLE εντός 10 ετών. Ταυτόχρονα, το APS αναπτύσσεται στο 3-50% των ασθενών με ΣΕΛ εντός 10 ετών..

Παθογένεση της ανάπτυξης αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Όσον αφορά τη δομή και τον βαθμό ανοσογονικότητας, τα φωσφολιπίδια χωρίζονται σε:

  • "Ουδέτερο" - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • "Αρνητικά φορτισμένο" - μια ομάδα καρδιολιπίνης, φωσφατιδυλοσερίνης, φωσφατιδυλινοσιτόλης.

Τα κύρια αντισώματα που εισέρχονται σε παθολογικές αντιδράσεις με "ουδέτερα" και "αρνητικά φορτισμένα" φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν:

  • αντιπηκτικά;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπίδια.

Όταν τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με φωσφολιπίδια που αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, των αιμοπεταλίων, των ουδετερόφιλων κ.λπ., αναπτύσσονται διαταραχές αιμόστασης, που εκδηλώνονται με αυξημένη πήξη του αίματος και την ανάπτυξη πολλαπλών θρόμβων.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Τα κύρια σημεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν:

  • πολλαπλή τριχοειδή, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση (οι πιο τυπικές εκδηλώσεις του APS είναι υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση που επηρεάζει τις βαθιές φλέβες του ποδιού, την πύλη ηπατική φλέβα, τις αμφιβληστροειδείς φλέβες)
  • επαναλαμβανόμενα επεισόδια PE (πνευμονική εμβολή).
  • Σύνδρομο Budd-Chiari;
  • Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
  • ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικές ισχαιμικές προσβολές.
  • Βλάβη στο ΚΝΣ (επαναλαμβανόμενες επιθέσεις ημικρανίας, προοδευτική άνοια, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας κ.λπ.)
  • βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα (έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση)
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
  • θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων.
  • έμφραγμα σπλήνας
  • δικτυωτός βιότοπος (η αμφιβληστροειδική ασφυξία είναι ένα από τα πιο ενδεικτικά συμπτώματα του APS).

Σε έγκυες γυναίκες, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο οδηγεί σε αυθόρμητη έκτρωση, ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα, σοβαρή προεκλαμψία (προεκλαμψία και εκλαμψία), ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός.

Δοκιμές για σύμπτωμα αντιφωσφολιπιδίων

Η διάγνωση APS στοχεύει στον εντοπισμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων για την ασθένεια.

Για εργαστηριακή διάγνωση του APS, χρησιμοποιούνται δοκιμές για την ανίχνευση αντισωμάτων ειδικά για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα):

  • αντιπηκτικό;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • αντισώματα έναντι Β2-γλυκοπρωτεΐνης κατηγορίας IgG και IgM.

Είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιήσετε:

  • μια γενική εξέταση αίματος (ανιχνεύεται θρομβοπενία - μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων).
  • πήγματα (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Για τη διάγνωση του APS, απαιτείται τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταυτόχρονα, η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει εάν:

  • εργαστηριακά ή κλινικά κριτήρια καταγράφονται σε ασθενή ηλικίας κάτω των 12 εβδομάδων.
  • έχουν περάσει περισσότερα από 5 χρόνια μεταξύ της εμφάνισης των κριτηρίων.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν άλλοι τύποι πήξεων που οδηγούν σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων..

Ποια είναι τα κλινικά κριτήρια για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;?

Κλινικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Απαιτείται ο ασθενής να έχει ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή τριχοειδούς αγγειακής θρόμβωσης οποιουδήποτε εντοπισμού (με εξαίρεση τη θρόμβωση σαφενώδους φλέβας, η οποία δεν αποτελεί διαγνωστικό κριτήριο για το APS). Σε αυτήν την περίπτωση, η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί αντικειμενικά χρησιμοποιώντας μελέτες Doppler (με εξαίρεση την επιφανειακή θρόμβωση). Επίσης, κατά τη διεξαγωγή ιστοπαθολογικής επιβεβαίωσης της θρόμβωσης, δεν θα πρέπει να υπάρχουν σημαντικά σημάδια φλεγμονής του αγγειακού ενδοθηλίου..
  • Παθολογίες εγκυμοσύνης:
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός φυσιολογικά αναπτυσσόμενου εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται τεκμηριωμένη επιβεβαίωση υπερήχων ότι το έμβρυο αναπτύσσεται κανονικά).
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρης γέννησης (φυσιολογικό έμβρυο πριν από την 34η εβδομάδα κύησης) στο πλαίσιο της έντονης προεκλαμψίας της εγκυμοσύνης (προεκλαμψία, εκλαμψία, σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα).
  • 3 ή περισσότερες αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης (υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εμβρύου, ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές παθολογίες και διαταραχές, χρωμοσωμικές ανωμαλίες στον πατέρα ή τη μητέρα του παιδιού).

Ποια είναι τα διαγνωστικά εργαστηριακά κριτήρια?

Τα εργαστηριακά κριτήρια για την ανίχνευση του API περιλαμβάνουν:

  1. Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης (aKL) IgG και / ή IgM-ισότυπων στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι των ανοσοσφαιρινών πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί. Αυξημένοι τίτλοι θα πρέπει να ανιχνεύονται τουλάχιστον 2 φορές τους τελευταίους δύο μήνες (ένζυμο ανοσοπροσδιορισμός - ELISA χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών).
  2. Προσδιορισμός αντιπηκτικού λύκου (αντιπηκτικό λύκου) στο πλάσμα του ασθενούς. Ταυτόχρονα, το αντιγόνο του λύκου πρέπει να προσδιοριστεί σε 2 ή περισσότερες δοκιμές και το διάστημα μεταξύ των μελετών πρέπει να είναι τουλάχιστον 12 εβδομάδες.

Εκτός από τις μελέτες διαλογής (APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), PT (χρόνος προθρομβίνης), χρόνος πήξης καολίνης), πρέπει να εκτελούνται τα ακόλουθα:

  • επιβεβαιωτικές δοκιμές πήξης ·
  • προσδιορισμός της φυματίωσης (χρόνος θρομβίνης) για τον αποκλεισμό των επιδράσεων της ηπαρίνης στο δείγμα δοκιμής.
  1. Η παρουσία αντισωμάτων έναντι ισότυπων βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (B2-GPI) IgG ή IgM στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί, και επίσης να προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές με ένα διάστημα μεταξύ δοκιμών άνω των 12 εβδομάδων. Η μέθοδος ELISA χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: συστάσεις και θεραπεία

Ο κύριος στόχος στη θεραπεία του APS είναι η πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών και η επανεμφάνιση της θρόμβωσης. Το APS πρέπει να αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο και αιματολόγο.

Συνιστάται στους ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων να αποφεύγουν τραυματισμούς, να εγκαταλείπουν επικίνδυνα και τραυματικά αθλήματα, να αποφεύγουν τα αεροπορικά ταξίδια, να σταματήσουν το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ..

Οι γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα πρέπει να σταματήσουν να λαμβάνουν αντισυλληπτικά από το στόμα.

Η θεραπεία και η πρόληψη του APS με έμμεσα (βαρφαρίνη) και άμεσα (ηπαρίνη) αντιπηκτικά, καθώς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη) πραγματοποιείται υπό εργαστηριακό έλεγχο παραμέτρων αιμόστασης.

Σύμφωνα με ενδείξεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση, μετάγγιση φρέσκων κατεψυγμένων παρασκευασμάτων πλάσματος, συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοσφαιρινών..

Πρόγνωση για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την κατάλληλη πρόληψη της υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μια δυσμενής πρόγνωση παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με APS στο πλαίσιο του SLE, της θρομβοπενίας, της επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και σε άτομα στα οποία οι τίτλοι αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη αυξάνονται γρήγορα.

Ανάλυση αντισωμάτων έναντι φωσφολιπιδίων

Ποια είναι τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων (APL), ανάλυση

Φωσφολιπίδια κυτταρικής μεμβράνης

Αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων (APL) - η ανοσοαπόκριση του σώματος που στρέφεται εναντίον των συστατικών των δικών του κυττάρων. Ο λόγος για την εμφάνιση τέτοιων αντισωμάτων συχνότερα έγκειται στις μολυσματικές ασθένειες και στη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Μια αυτοάνοση προσβολή αναστέλλει τις κυτταρικές λειτουργίες, προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων αίματος, διαταράσσει την πορεία της εγκυμοσύνης, επηρεάζει αρνητικά τα αιμοφόρα αγγεία και διαταράσσει τη φυσική ισορροπία σε ολόκληρο το σώμα.

Τα φωσφολιπίδια είναι οργανικές ουσίες που αποτελούν τις μεμβράνες όλων των κυττάρων του ανθρώπινου σώματος. Υποστηρίζουν την ευκαμψία των κυτταρικών μεμβρανών, προστατεύουν το κύτταρο από εξωτερικές επιδράσεις, διευκολύνουν τη μεταφορά θρεπτικών ουσιών σε όλο το σώμα και συμμετέχουν στη διαδικασία της πήξης του αίματος. Ο προσδιορισμός των παραβιάσεων των συστατικών φωσφολιπιδίων λόγω αλληλεπίδρασης με AFL επιτρέπει στις δοκιμές να προσδιορίσουν το επίπεδο των IgM και IgG.

Τα APL συμβάλλουν στην ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών, ανάλογα με το όργανο που έχει υποστεί βλάβη λόγω της επίδρασής τους. Τα APL καταστρέφουν το αγγειακό τοίχωμα αλλάζοντας το ηλεκτρικό του φορτίο. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παράγοντες της πήξης του αίματος, χωρίς να συναντήσετε αντίσταση, "κολλάνε" στα αγγεία. Έτσι, η διαδικασία σχηματισμού θρόμβου ξεκινά σε αγγεία διαφορετικών θέσεων στο σώμα. Η καταστροφή των φωσφολιπιδίων από τα αυτοαντισώματα συνοδεύεται από ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που, στο σύνολό τους, συνιστούν αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS).

Ενδείξεις για τη μελέτη

Άγνωστη καρδιακή νόσος - ένδειξη για ανάλυση

Η ανάλυση για το επίπεδο AFL πραγματοποιείται στην περίπτωση ανίχνευσης θρόμβων αίματος, καθώς και στην περίπτωση ασαφούς αιτιολογίας ορισμένων ασθενειών ή κλινικών καταστάσεων. Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν τρεις κατηγορίες ασθενών για τους οποίους απαιτείται μελέτη για AFL:

  1. γυναίκες με μαιευτική παθολογία,
  2. ασθενείς με ασαφή θρόμβωση,
  3. νέοι με ιδιοπαθή καρδιακή νόσο.

Απόφραξη των κλαδιών της πνευμονικής αρτηρίας - ο λόγος της εξέτασης

Η ανάλυση συνταγογραφείται για τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • Συνήθης αποβολή, παγωμένη εγκυμοσύνη, καθυστερημένη ανάπτυξη του εμβρύου, πρόωρη γέννηση, όψιμη κύηση, θνησιγένεια, ανεπάρκεια πλακούντα, αναποτελεσματικότητα της εξωσωματικής γονιμοποίησης.
  • Θρόμβωση φλεβών και αρτηριών, γάγγραινα των άκρων, έλκη των ποδιών.
  • Δυσλειτουργία καρδιακών βαλβίδων, εγκεφαλικό επεισόδιο, ισχαιμικές προσβολές, καρδιακή προσβολή.
  • Κακοήθη νεοπλάσματα.
  • Ημικρανίες, ενδοκρανιακή υπέρταση.
  • Συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού.
  • Εγκεφαλική ισχαιμία (θρόμβωση ενδοεγκεφαλικών αρτηριών).
  • Απόσπαση του αμφιβληστροειδούς (θρόμβωση του αμφιβληστροειδούς αρτηρίας).
  • Νεφρική ανεπάρκεια (θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας).
  • Απόφραξη της πνευμονικής αρτηρίας ή των κλάδων της με θρόμβους αίματος.
  • Βλάβη του δέρματος.
  • Αυτοάνοσο νόσημα.
  • Μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων.

Προετοιμασία για ανάλυση

Το φάρμακο πρέπει να ακυρωθεί

Για αξιόπιστο αποτέλεσμα, είναι απαραίτητο να τηρείτε τις συστάσεις πριν πάρετε αίμα.

  1. Αποφύγετε το φαγητό, το ποτό, το κάπνισμα 12 ώρες πριν από τη δοκιμή.
  2. Την ημέρα της δοκιμής, δεν πρέπει να πίνετε τσάι ή καφέ, μπορείτε να πίνετε συνηθισμένο νερό.
  3. Όλες οι άλλες εξετάσεις (υπερηχογράφημα, ακτινογραφία) θα πρέπει να πραγματοποιούνται μετά τη λήψη δείγματος αίματος.
  4. Τα αποτελέσματα της ανάλυσης για AFL επηρεάζονται από φάρμακα - ορμονικά αντισυλληπτικά, ψυχοτρόπα, αντιαρρυθμικά φάρμακα, επομένως είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πρόσληψή τους 5 ημέρες πριν από την ανάλυση.
  5. Δωρίστε αίμα για διάγνωση το πρωί..

Πώς γίνεται η έρευνα

Ο προσδιορισμός των αντισωμάτων πραγματοποιείται σύμφωνα με τον αλγόριθμο

Τα APL περιλαμβάνουν έναν αριθμό αυτοαντισωμάτων, αλλά δεν αξιολογούνται όλες οι ανοσοσφαιρίνες στη μελέτη. Απαιτούμενοι δείκτες στην ανάλυση για AFL: αντισώματα στην καρδιολιπίνη IgM, καθώς και IgG - αντιπηκτικό lupus.

Τα αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας έναν ενζυμικό ανοσοπροσροφητικό προσδιορισμό για την εξαρτώμενη από β-2-γλυκοπρωτεΐνη 1 APL. Μια λωρίδα 8 σωλήνων επικαλύπτεται με καρδιολιπίνη και προστίθεται β-2-γλυκοπρωτεΐνη. Εάν υπάρχει APL στο δείγμα αίματος, η IgM συνδέεται με αντιγόνα στη στερεή φάση. Για την ανίχνευσή τους, εισάγεται ένα ένζυμο που χρωματίζει ζεύγη αντιγόνου-αντισώματος. Η συγκέντρωση αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη προσδιορίζεται από την ένταση του χρώματος.

Διεξάγεται επίσης δοκιμή IgG, αλλά εκτός από την αξιολόγηση της δέσμευσης, λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθες παράμετροι:

  • Προσδιορισμός της εξαρτώμενης από φωσφολιπίδια φάσης πήξης του αίματος, λαμβάνοντας υπόψη το χρόνο θρομβοπλαστίνης και καολίνης, καθώς και τον χρόνο πήξης χρησιμοποιώντας αραιωμένο δηλητήριο οχιάς σύμφωνα με τη δοκιμή του Russell.
  • Δυνατότητα διόρθωσης παρατεταμένων διαγνωστικών χρόνων δοκιμής με προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος χωρίς αιμοπετάλια.
  • Αξιολόγηση της μεταβολής του χρόνου διαγνωστικών εξετάσεων κατά την ανάμιξη δείγματος αίματος με περίσσεια φωσφολιπιδίων.

Βαθμολογία και αποκλίσεις

Η στρεπτοκοκκική λοίμωξη μπορεί να παρακάμψει το αποτέλεσμα

Τιμές αναφοράς για κανονικά επίπεδα AFL:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Το αποτέλεσμα της δοκιμής αξιολογείται μαζί με δείκτες πρόσθετων εργαστηριακών και οργανικών μελετών. Η παρουσία μόνο αυξημένου επιπέδου IgM ή IgG δεν επαρκεί για τη διάγνωση.

Ασθένειες στις οποίες αυξάνεται το επίπεδο AFL:

  • λοιμώξεις που προκαλούνται από βακτήρια σταφυλόκοκκου και στρεπτόκοκκου ·
  • φυματίωση;
  • ερυθρά;
  • μυκοπλάσμωση;
  • Η νόσος του Filatov;
  • έρπης;
  • ιλαρά.

Τα αποτελέσματα των δοκιμών επηρεάζονται από την ηπαρίνη

  • Ηπαρίνη,
  • Πενικιλλίνη,
  • Κουινιδίνη,
  • Φαινοθειαζίνη,
  • Υδραλαζίνη,
  • Προκαϊναμίδη,
  • Συνθετικά ανάλογα οιστρογόνων και προγεστερόνης.

Αποκωδικοποίηση του αποτελέσματος της έρευνας

Σωστή ερμηνεία - σωστή διάγνωση

Θετική δοκιμή. Ένα αυξημένο επίπεδο AFL ερμηνεύεται:

  • κίνδυνος θρόμβων αίματος
  • τον κίνδυνο επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ·
  • API (παρουσία άλλων υποστηρικτικών δεικτών) ·
  • παθολογία του αγγειακού συστήματος
  • συστηματικές ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος)
  • AIDS;
  • σύφιλη;
  • ελονοσία.

Ένα αρνητικό τεστ σημαίνει ότι το επίπεδο APL δεν έχει αυξηθεί, αλλά εάν υπάρχουν προφανή συμπτώματα, η δοκιμή επαναλαμβάνεται.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει τις ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

  • Επαναλαμβανόμενη αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση.
  • Θρομβοκυτταροπενία
  • Διάφορες μορφές μαιευτικής παθολογίας.
  • Διάφορες καρδιαγγειακές, αιματολογικές, νευρολογικές και άλλες διαταραχές.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι συνήθως μια γενετική διαταραχή. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στο νοσοκομείο Yusupov πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας σύγχρονες εργαστηριακές μεθόδους. Οι ορολογικοί δείκτες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, της καρδιολιπίνης, του αντιπηκτικού λύκου, των αντισωμάτων που εξαρτώνται από τη b2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα. Για τη θεραπεία ασθενών, οι ρευματολόγοι χρησιμοποιούν αποτελεσματικά φάρμακα που έχουν καταχωριστεί στη Ρωσική Ομοσπονδία και έχουν ελάχιστες παρενέργειες. Σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου φωσφολιπιδίων συζητούνται σε συνεδρίαση του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων. Οι γιατροί και οι υποψήφιοι των ιατρικών επιστημών, οι γιατροί της υψηλότερης κατηγορίας συμμετέχουν στη δουλειά του. Το ιατρικό προσωπικό είναι προσεκτικό στις επιθυμίες των ασθενών.

Στην καρδιά του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου βρίσκεται ο σχηματισμός στο σώμα σε υψηλό τίτλο διτροπικών αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια μεμβράνης και σχετικές γλυκοπρωτεΐνες.

Τύποι και συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

  • Υπάρχουν οι ακόλουθες κλινικές παραλλαγές του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:
  • Πρωταρχικός;
  • Δευτερεύον - για ρευματικές και αυτοάνοσες ασθένειες, κακοήθη νεοπλάσματα, χρήση φαρμάκων, μολυσματικών ασθενειών, για άλλους λόγους.
  • Άλλες επιλογές είναι «καταστροφικό» αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα (σύνδρομο HELP, θρομβωτική θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο υποθρομβιναιμίας, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη), σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε συνδυασμό με αγγειίτιδα.

Κατά την έναρξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, κυριαρχούν σημάδια εγκεφαλικών αγγειακών βλαβών - από απώλεια μνήμης, ημικρανία, επίμονο πονοκέφαλο, παροδικές διαταραχές της οπτικής και εγκεφαλικής κυκλοφορίας έως θρόμβωση εγκεφαλικού κόλπου, εγκεφαλικά αγγεία, επιληψία, θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια και σύνδρομο Sneddon. Το πρώτο που συμβαίνει είναι η θρόμβωση των φλεβών των άκρων με ή χωρίς πνευμονική εμβολή, σύνδρομο Raynaud.

Για να διαπιστωθεί μια ακριβής διάγνωση, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων προσδιορίζονται παρουσία των ακόλουθων ενδείξεων:

  • Όλοι οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Ασθενείς κάτω των 40 ετών με φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση.
  • Με ασυνήθιστο εντοπισμό θρόμβωσης (για παράδειγμα, στις μεσεντερικές φλέβες).
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης νεογνικής θρόμβωσης.
  • Ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενία (για τον αποκλεισμό της νόσου του Moshkovich).
  • Με την ανάπτυξη δερματικής νέκρωσης κατά τη λήψη έμμεσων αντιπηκτικών.
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης παράτασης του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης.
  • Με επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη άμβλωση.
  • Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με πρώιμο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η μελέτη πραγματοποιείται εάν ο ασθενής έχει συγγενείς με θρομβωτικές διαταραχές.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου προσδιορίζονται στο δέρμα:

  • Livedo reticularis - ένα αγγειακό πλέγμα με τη μορφή γαλαζωδών κηλίδων στα χέρια, τα πόδια, τους μηρούς και τα χέρια, το οποίο αποκαλύπτεται ιδιαίτερα καλά όταν ψύχεται.
  • Αιμορραγίες και καρδιακές προσβολές.
  • Θρόμβωση μιας από τις κεντρικές φλέβες.
  • Επιφανειακό εξάνθημα με τη μορφή αιμορραγιών που μοιάζουν με αγγειίτιδα.

Τα δερματικά συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν νέκρωση του δέρματος των απομακρυσμένων κάτω άκρων, αιμορραγία στο υπογλώσσιο κρεβάτι (σύμπτωμα θραύσματος), χρόνια έλκη των άκρων, παλμό και πελματικό ερύθημα, οζίδια του δέρματος.

Οι ασθενείς που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να αναπτύξουν θρόμβωση βαθιάς φλέβας, θρομβοφλεβίτιδα. ισχαιμία ως αποτέλεσμα χρόνιας αρτηριακής θρόμβωσης, γάγγραινα. Μεγάλα αγγεία επηρεάζονται με την ανάπτυξη συνδρόμου ανώτερης ή κατώτερης φλέβας, σύνδρομο αορτικής αψίδας. Με βλάβη στα οστά, αναπτύσσεται ασηπτική νέκρωση, παροδική οστεοπόρωση απουσία γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Ενδέχεται να εμφανιστεί θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας, έμφραγμα των νεφρών, ενδοσφαιρική μικροθρόμβωση με την επακόλουθη ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, προσδιορίζεται η κλινική βλάβης στο όργανο της όρασης. Η θρόμβωση των φλεβών, των αρτηριών και των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς, η ατροφία του οπτικού νεύρου, αναπτύσσεται το έμφραγμα του αμφιβληστροειδούς. μικρά εξιδρώματα που εμφανίζονται λόγω της απόφραξης των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς.

Μια εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να είναι παθολογία των επινεφριδίων: θρόμβωση κεντρικής φλέβας, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες, νόσος του Addison, ανεπάρκεια επινεφριδίων. Εάν ένας ασθενής λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, είναι δύσκολο να διαγνωστεί η εμπλοκή των επινεφριδίων. Μία από τις κύριες εκδηλώσεις του αντιφωσφολυτικού συνδρόμου είναι η μαιευτική παθολογία:

  • Συνήθης αποβολή απουσία ασθενειών του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος.
  • Ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος;
  • Καθυστερημένη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου
  • Χορεία εγκύων γυναικών
  • Γέωση, ειδικά οι σοβαρές εκδηλώσεις της - προεκλαμψία και εκλαμψία.
  • Πρόωρος τοκετός.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις. Τα ακόλουθα εργαστηριακά κριτήρια για τη νόσο είναι γνωστά: η παρουσία αντισωμάτων έναντι της καρδιολιπίνης IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους, τα οποία προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες όταν προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και αντιγόνο λύκου, που ανιχνεύεται στο πλάσμα από τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη μέθοδο. Η διάγνωση του "αντιφωσφολυτικού συνδρόμου" επιβεβαιώνεται από ρευματολόγους παρουσία τουλάχιστον ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Πρόληψη και θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η πρόληψη και η θεραπεία της θρόμβωσης στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δεν είναι λιγότερο δύσκολη από τη σωστή διάγνωση. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των αναπτυξιακών μηχανισμών που διέπουν το APS, την ετερογένεια των κλινικών εκδηλώσεων και την έλλειψη αξιόπιστων εργαστηριακών και κλινικών παραμέτρων που επιτρέπουν την πρόβλεψη της ανάπτυξης υποτροπών θρομβωτικών διαταραχών. Οι γιατροί χρησιμοποιούν γλυκοκορτικοειδή, κυτταροτοξικά φάρμακα και πλασμαφαίρεση για APS μόνο για να καταστέλλουν τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου ή σε καταστροφικό αντιφωσφολυτικό σύνδρομο. Σε άλλες περιπτώσεις, είναι αναποτελεσματικά και αντενδείκνυται, καθώς η μακροχρόνια ορμονική θεραπεία αυξάνει δυνητικά τον κίνδυνο υποτροπής της θρόμβωσης και ορισμένα κυτταροτοξικά φάρμακα οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών της αντιπηκτικής θεραπείας..

Λόγω του υψηλού κινδύνου εκ νέου σχηματισμού θρόμβωσης, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με APS για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για τη ζωή, λαμβάνουν προληπτική αντιπηκτική θεραπεία. Η εξαίρεση είναι οι ασθενείς με σταθερή ομαλοποίηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων απουσία επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κίνδυνος υποτροπιάζουσας θρόμβωσης δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως, επομένως, οι ρευματολόγοι στο νοσοκομείο Yusupov διεξάγουν προσεκτική παρακολούθηση. Σε άτομα με αντι-φωσφολιπιδικά αντισώματα υψηλού ορού αλλά δεν έχουν δοθεί κλινικά συμπτώματα APS χαμηλής δόσης ασπιρίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη) έχουν επιπρόσθετο προληπτικό αποτέλεσμα. Αναστέλλει τη συσσώρευση και την προσκόλληση των αιμοπεταλίων, μειώνει το μέγεθος του θρόμβου και μειώνει τα λιπίδια του αίματος. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, στους ασθενείς συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά, κυρίως βαρφαρίνη. Δεδομένου ότι η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, η θεραπεία πραγματοποιείται υπό στενή εργαστηριακή και κλινική παρακολούθηση..

Η θεραπεία με βαρφαρίνη μπορεί να αποτρέψει την υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση, αλλά δεν είναι αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς με αρτηριακή θρόμβωση. Λαμβάνουν συνδυαστική θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και ασπιρίνη χαμηλής δόσης ή διπυριδαμόλη. Είναι πιο δικαιολογημένο σε νέους χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία..

Για τη θεραπεία οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS, χρησιμοποιούνται άμεσα παρασκευάσματα αντιπηκτικής - ηπαρίνης και ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους. Η θεραπεία των καταστροφικών APS πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ολόκληρο το οπλοστάσιο μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας, οι οποίες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία κρίσιμων καταστάσεων σε ρευματικές ασθένειες. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, οι οποίες συνδυάζονται με την πιο εντατική αντιπηκτική θεραπεία, χρησιμοποιώντας φρέσκο ​​παγωμένο πλάσμα για αντικατάσταση. Ελλείψει αντενδείξεων, πραγματοποιείται παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (sandoglobulin ή octagam).

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων; Η πρόγνωση τελικά εξαρτάται από τον κίνδυνο επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Για να αποφύγετε επιπλοκές που απειλούν τη ζωή ενός ατόμου, κλείστε ραντεβού με έναν ρευματολόγο καλώντας το κέντρο επαφής. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενών με AFL είναι δύσκολη. Οι γιατροί του νοσοκομείου Yusupov το αντιμετωπίζουν με επιτυχία.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - διαγνωστικά (ποιες εξετάσεις πρέπει να ληφθούν), θεραπεία (σχήματα λήψης φαρμάκων), πρόγνωση. Με ποιον γιατρό πρέπει να επικοινωνήσω για το APS?

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενειών πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται ειδική διαβούλευση!

Διαγνωστικά APS

Κριτήρια για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Επί του παρόντος, η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων γίνεται μόνο με βάση ειδικά αναπτυγμένα και εγκεκριμένα κριτήρια. Τα διαγνωστικά κριτήρια συμφωνήθηκαν και εγκρίθηκαν στο Διεθνές Συμπόσιο XII για τη Διάγνωση του APS στο Σαπόρο το 2006.

Τα διαγνωστικά κριτήρια του Sappor περιλαμβάνουν κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια, τα οποία πρέπει να αξιολογούνται χωρίς αποτυχία στη διάγνωση του APS. Και τα δύο κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο παρουσιάζονται στον πίνακα:

Κλινικά κριτήρια για το APIΕργαστηριακά κριτήρια API
Η αγγειακή θρόμβωση είναι ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης μικρών αγγείων οποιουδήποτε οργάνου ή ιστού. Σε αυτήν την περίπτωση, η παρουσία θρόμβων αίματος πρέπει να επιβεβαιωθεί με Doppler, απεικόνιση ή ιστολογική εξέταση της βιοψίας της πληγείσας περιοχής του οργάνου / ιστού.Αντισώματα στην καρδιολιπίνη (AKA, aKL) IgM και IgG, τα οποία ανιχνεύθηκαν σε αυξημένους τίτλους τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων. Επαναλαμβανόμενες δοκιμές του επιπέδου των αντισωμάτων διεξάγονται με ένα διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων. Δηλαδή, για τη σωστή διάγνωση του APS, τουλάχιστον 6 εβδομάδες πρέπει να περάσουν μεταξύ δύο διαδοχικών αναλύσεων για αντισώματα στην καρδιολιπίνη, αλλά όχι περισσότερο από 12 εβδομάδες.
Παθολογία της εγκυμοσύνης (τα παρακάτω σημεία πρέπει να διαβαστούν μέσω της ένωσης "ή"):
  • ένας ή περισσότεροι ανεξήγητοι θάνατοι ενός φυσιολογικού εμβρύου σε οποιαδήποτε ηλικία κύησης (συμπεριλαμβανομένων των χαμένων κυήσεων) ή
  • μία ή περισσότερες πρόωρες γεννήσεις ενός φυσιολογικού μωρού κάτω από 34 εβδομάδες κύησης λόγω εκλαμψίας, προεκλαμψίας ή ανεπάρκειας του πλακούντα ή
  • τρεις ή περισσότερες αυθόρμητες αποβολές πριν από τη 10η εβδομάδα κύησης απουσία ανατομικών ή ορμονικών ανωμαλιών στη μητέρα, καθώς και γενετικών ανωμαλιών στη μητέρα και τον πατέρα.
Αντιπηκτικό Lupus (VA), το οποίο έχει ανιχνευθεί σε αυξημένους τίτλους τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων. Τα επίπεδα αντιπηκτικού Lupus επαναλαμβάνονται σε διαστήματα τουλάχιστον 6 εβδομάδων. Δηλαδή, για τη σωστή διάγνωση του APS, τουλάχιστον 6 εβδομάδες, αλλά όχι περισσότερο από 12 εβδομάδες πρέπει να περάσουν μεταξύ δύο διαδοχικών εξετάσεων για αντιπηκτικό του λύκου..
Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης του αντιπηκτικού του λύκου πρέπει να πραγματοποιείται σύμφωνα με τη δοκιμή του δηλητηρίου οχιάς Russell (dRVVT), καθώς αυτή η μέθοδος είναι διεθνώς τυποποιημένη.
Αντισώματα σε βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1 τύπων IgM και IgG, τα οποία ανιχνεύθηκαν σε αυξημένους τίτλους τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων. Επαναλαμβανόμενες δοκιμές του επιπέδου αντισωμάτων διεξάγονται με διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων. Δηλαδή, για τη σωστή διάγνωση του APS, τουλάχιστον 6 εβδομάδες, αλλά όχι περισσότερο από 12 εβδομάδες θα πρέπει να παρέλθουν μεταξύ δύο διαδοχικών αναλύσεων για αντισώματα έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης-1.

Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου γίνεται όταν ένα άτομο έχει τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό κριτήριο. Με άλλα λόγια, εάν υπάρχουν μόνο κλινικά κριτήρια, αλλά λείπει τουλάχιστον ένα εργαστήριο, τότε δεν γίνεται διάγνωση του APS. Ομοίως, η διάγνωση του APS δεν γίνεται μόνο παρουσία εργαστηριακών κριτηρίων και απουσία κλινικών. Η διάγνωση του APS αποκλείεται εάν ένα άτομο έχει λιγότερο από 12 εβδομάδες ή περισσότερα από 5 συνεχή έτη αντισωμάτων αντιφωσφολιπιδίων στο αίμα, αλλά δεν υπάρχουν κλινικά κριτήρια ή, αντιθέτως, υπάρχουν κλινικά συμπτώματα για λιγότερο από 12 εβδομάδες ή περισσότερο από 5 χρόνια, αλλά δεν υπάρχουν αντισώματα στα φωσφολιπίδια στο αίμα.

Δεδομένου ότι για να προσδιοριστούν τα εργαστηριακά κριτήρια για το APS, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η συγκέντρωση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές, είναι αδύνατο να γίνει διάγνωση με μία μόνο εξέταση. Μόνο όταν διενεργούνται δύο φορές δοκιμές για αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα, μπορούν να αξιολογηθούν εργαστηριακά κριτήρια. Ένα θετικό εργαστηριακό κριτήριο θεωρείται μόνο εάν το επίπεδο αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων αυξήθηκε και τις δύο φορές. Εάν μια φορά τα αντιφωσφολιπικά αντισώματα βρέθηκαν σε αυξημένη συγκέντρωση και τη δεύτερη φορά ήταν φυσιολογικά, τότε αυτό θεωρείται αρνητικό εργαστηριακό κριτήριο και δεν αποτελεί ένδειξη APS. Σε τελική ανάλυση, μια προσωρινή αύξηση του επιπέδου των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα είναι πολύ συχνή και μπορεί να καταγραφεί μετά από οποιαδήποτε μολυσματική ασθένεια, ακόμη και ένα κοινό φαινόμενο ARVI. Μια τέτοια προσωρινή αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων δεν απαιτεί θεραπεία και εξαφανίζεται από μόνη της, μέσα σε λίγες εβδομάδες.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι κατά τον προσδιορισμό των επιπέδων αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων, είναι απαραίτητο να προσδιοριστούν οι συγκεντρώσεις τόσο των IgG όσο και των IgM. Δηλαδή, πρέπει να προσδιοριστεί το επίπεδο των αντισωμάτων IgG προς καρδιολιπίνη και IgM προς καρδιολιπίνη, καθώς και η συγκέντρωση των αντισωμάτων IgG σε βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1 και IgM σε βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1.

Αφού επιβεβαιωθεί ή απορριφθεί η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, δεν υπάρχει λόγος ελέγχου των επιπέδων αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο αίμα, καθώς το επίπεδό τους μπορεί να κυμαίνεται ανάλογα με μια μεγάλη ποικιλία λόγων, όπως, για παράδειγμα, πρόσφατο στρες ή ARVI.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων πρέπει να διακρίνεται από τις ακόλουθες ασθένειες που έχουν παρόμοια κλινικά συμπτώματα:

  • επίκτητη και γενετική θρομβοφιλία ·
  • ελαττώματα ινωδόλυσης
  • κακοήθεις όγκους οποιουδήποτε εντοπισμού, συμπεριλαμβανομένου του αίματος.
  • αθηροσκλήρωση;
  • εμβολισμός;
  • έμφραγμα του μυοκαρδίου με κοιλιακή θρόμβωση.
  • ασθένεια αποσυμπίεσης
  • θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (TTP) / αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο (HUS).

Τι δοκιμές και πώς να πάρετε (δείκτες αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου)

Για τη διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, το αίμα πρέπει να δωρίζεται από φλέβα, το πρωί, με άδειο στομάχι και σε πλήρη υγεία. Δηλαδή, εάν ένα άτομο έχει κρυολόγημα ή δεν αισθάνεται καλά για οποιοδήποτε λόγο, τότε δεν αξίζει να κάνετε εξετάσεις για APS. Είναι απαραίτητο να περιμένετε την ομαλοποίηση της κατάστασης και στη συνέχεια να περάσετε τα απαραίτητα δείγματα. Πριν από τις εξετάσεις, δεν χρειάζεται να ακολουθήσετε κάποια ειδική διατροφή, αλλά θα πρέπει να περιορίσετε το αλκοόλ, το κάπνισμα και τη χρήση πρόχειρου φαγητού. Οι δοκιμές μπορούν να γίνουν οποιαδήποτε ημέρα του εμμηνορροϊκού κύκλου..

Για τη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, πρέπει να περάσετε τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων IgG, IgM τύπων.
  • αντισώματα έναντι καρδιολιπίνης τύπων IgG, IgM;
  • αντισώματα έναντι β-2-γλυκοπρωτεΐνης 1 τύπων IgG, IgM.
  • αντιπηκτικό lupus (είναι βέλτιστο ότι αυτή η παράμετρος στο εργαστήριο καθορίζεται από τη δοκιμή Russell με δηλητήριο οχιάς).
  • αντιθρομβίνη III;
  • πλήρης μέτρηση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων.
  • πήξη (APTT, μικτή-APTT, τηλεόραση, INR, χρόνος καολίνης, ινωδογόνο)
  • Αντίδραση Wasserman (το αποτέλεσμα θα είναι θετικό με το APS).

Αυτές οι αναλύσεις είναι αρκετά αρκετές για να επιβεβαιώσουν ή να αντικρούσουν τη διάγνωση του «αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου». Επιπλέον, μετά από σύσταση γιατρού, μπορείτε να λάβετε άλλους δείκτες που χαρακτηρίζουν την κατάσταση του συστήματος πήξης του αίματος (για παράδειγμα, D-dimers, RFMK, thromboelastogram κ.λπ.). Ωστόσο, τέτοιες πρόσθετες δοκιμές δεν θα βοηθήσουν στην αποσαφήνιση της διάγνωσης του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, αλλά βάσει αυτών είναι δυνατή η πλήρης και ακριβέστερη αξιολόγηση του συστήματος πήξης και του κινδύνου θρόμβωσης..

Θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Επί του παρόντος, η θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι μια δύσκολη εργασία, καθώς δεν υπάρχουν αξιόπιστα και ακριβή δεδομένα σχετικά με τους μηχανισμούς και τις αιτίες της ανάπτυξης της παθολογίας. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η θεραπεία βασίζεται, στην κυριολεκτική έννοια, σε εμπειρικές αρχές. Με άλλα λόγια, οι γιατροί προσπαθούν να συνταγογραφήσουν οποιαδήποτε φάρμακα και εάν είναι αποτελεσματικά, τότε συνιστώνται για τη θεραπεία του APS. Η θεραπεία με APS στοχεύει επί του παρόντος στην εξάλειψη και την πρόληψη της θρόμβωσης, στην πραγματικότητα είναι συμπτωματική, και δεν επιτρέπει την πλήρη θεραπεία της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι μια τέτοια θεραπεία APS πραγματοποιείται για τη ζωή, καθώς ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο θρόμβωσης, αλλά, ταυτόχρονα, δεν εξαλείφει την ίδια την ασθένεια. Δηλαδή, από την τρέχουσα ημέρα, ο ασθενής πρέπει να εξαλείψει τα συμπτώματα του APS για τη ζωή..

Στη θεραπεία του APS, διακρίνονται δύο κύριες κατευθύνσεις - αυτή είναι η ανακούφιση (εξάλειψη) μιας ήδη ανεπτυγμένης οξείας θρόμβωσης και η πρόληψη επαναλαμβανόμενων επεισοδίων θρόμβωσης..

Θεραπεία οξείας θρόμβωσης Η θεραπεία της ήδη ανεπτυγμένης θρόμβωσης πραγματοποιείται με τη συνδυασμένη χρήση άμεσης (ηπαρίνης, φραξιπιρίνης κ.λπ.) και έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη) Πρώτον, χορηγείται ηπαρίνη ή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνες (Fraxiparin, Fragmin) για γρήγορη επίτευξη απότομης μείωσης της πήξης του αίματος και της διάλυσης των θρόμβων στο αίμα. Περαιτέρω, όταν, στο πλαίσιο της χρήσης της ηπαρίνης, το INR (διεθνής ομαλοποιημένη αναλογία, δείκτης πήξης αίματος) κυμαίνεται από 2 έως 3, ο ασθενής μεταφέρεται για να λάβει βαρφαρίνη. Η δοσολογία της βαρφαρίνης επιλέγεται επίσης με τέτοιο τρόπο ώστε η τιμή INR να κυμαίνεται εντός 2 - 3.

Σε περίπτωση καταστροφικού συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, η επείγουσα θεραπεία πραγματοποιείται σε εντατική θεραπεία, για την οποία χρησιμοποιούνται όλες οι διαθέσιμες μέθοδοι εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας, όπως:

  • Αντιβακτηριακή θεραπεία που εξαλείφει το επίκεντρο της λοίμωξης.
  • Η χρήση ηπαρίνης ή χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρινών (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) για τη μείωση του σχηματισμού θρόμβων αίματος.
  • Η χρήση γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη κ.λπ.) για την ανακούφιση της συστηματικής φλεγμονώδους διαδικασίας.
  • Ταυτόχρονη χρήση γλυκοκορτικοειδών και κυκλοφωσφαμίδης για ανακούφιση από σοβαρή συστηματική φλεγμονώδη διαδικασία.
  • Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη για θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα).
  • Ελλείψει της επίδρασης των γλυκοκορτικοειδών, της ηπαρίνης και της ανοσοσφαιρίνης, χορηγούνται πειραματικά γενετικά τροποποιημένα φάρμακα, όπως το Rituximab, το Eculizumab.
  • Plasmapheresis (εκτελείται μόνο με πολύ υψηλό τίτλο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα).

Ορισμένες μελέτες έχουν δείξει την αποτελεσματικότητα της ινωδολυσίνης, της ουροκινάσης, της αλτεπλάσης και της αντιιστραπλάσης για τη διακοπή των καταστροφικών APS, ωστόσο, αυτά τα φάρμακα δεν συνταγογραφούνται τακτικά, καθώς η χρήση τους σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας..

Για την πρόληψη της θρόμβωσης, οι ασθενείς με APS πρέπει να χρησιμοποιούν φάρμακα που μειώνουν τη θρόμβωση του αίματος για τη ζωή. Η επιλογή των φαρμάκων καθορίζεται από τα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Προς το παρόν, συνιστάται να τηρείτε τις ακόλουθες τακτικές για την πρόληψη της θρόμβωσης σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο:

  • Με APS με την παρουσία αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο αίμα, αλλά η απουσία κλινικών επεισοδίων θρόμβωσης, περιορίζονται στο διορισμό του ακετυλοσαλικυλικού οξέος (ασπιρίνη) σε χαμηλές δόσεις - 75-100 mg ανά ημέρα. Η ασπιρίνη λαμβάνεται συνεχώς, για όλη τη ζωή, ή έως ότου αλλάξουν οι τακτικές της θεραπείας με APS. Εάν το APS με υψηλό τίτλο αντισώματος και η απουσία θρομβωτικών επεισοδίων είναι δευτερεύουσα (για παράδειγμα, στο πλαίσιο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου), συνιστάται η ταυτόχρονη χρήση ασπιρίνης και υδροξυχλωροκίνης (100-200 mg ημερησίως).
  • Για APS με επεισόδια φλεβικής θρόμβωσης στο παρελθόν, συνιστάται η χρήση βαρφαρίνης σε δόσεις που παρέχουν INR 2 έως 3. Εκτός από τη βαρφαρίνη, μπορεί να συνταγογραφηθεί υδροξυχλωροκίνη (100-200 mg ημερησίως).
  • Σε περίπτωση APS με επεισόδια αρτηριακής θρόμβωσης στο παρελθόν, συνιστάται η χρήση βαρφαρίνης σε δόσεις που παρέχουν τιμή INR 3 έως 3,5, σε συνδυασμό με υδροξυχλωροκίνη (100-200 mg ανά ημέρα). Εκτός από τη βαρφαρίνη και την υδροξυχλωροκίνη, συνταγογραφούνται χαμηλές δόσεις ασπιρίνης για υψηλό κίνδυνο θρόμβωσης.
  • Για APS με αρκετά επεισόδια θρόμβωσης, συνιστάται η χρήση βαρφαρίνης σε δόσεις που παρέχουν τιμή INR 3 έως 3,5, σε συνδυασμό με υδροξυχλωροκίνη (100-200 mg ανά ημέρα) και χαμηλές δόσεις ασπιρίνης.

Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η βαρφαρίνη στα παραπάνω σχήματα μπορεί να αντικατασταθεί με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση τόσο της βαρφαρίνης όσο και της ηπαρίνης οδηγεί σε ανεπιθύμητες συνέπειες, καθώς αυτά τα φάρμακα, αν και παρέχουν την πρόληψη της θρόμβωσης, έχουν ένα ευρύ φάσμα μη αβλαβών παρενεργειών και αντενδείξεων. Επομένως, προς το παρόν, ορισμένοι επιστήμονες θεωρούν ότι είναι δυνατόν να αντικατασταθούν τόσο η βαρφαρίνη όσο και η ηπαρίνες με νέα αντιπηκτικά από το στόμα, όπως το Ximelagatran, το dabigatran etexilate, το Rivaroxaban, το Apixaban και το Endoxaban. Νέα αντιπηκτικά από του στόματος λαμβάνονται σε σταθερή δόση, η επίδρασή τους είναι γρήγορη και μακράς διαρκείας και δεν απαιτούν συνεχή παρακολούθηση της τιμής INR και τήρηση της διατροφής.

Η χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών (δεξαμεθαζόνη, Metipred, πρεδνιζολόνη κ.λπ.) και κυτταροστατικά για την πρόληψη της θρόμβωσης στο APS δεν συνιστάται λόγω της χαμηλής κλινικής αποτελεσματικότητας και του κινδύνου επιπλοκών που προκαλούνται από παρενέργειες των φαρμάκων.

Εκτός από οποιοδήποτε από τα παραπάνω θεραπευτικά σχήματα, μπορούν να συνταγογραφηθούν διάφορα φάρμακα προκειμένου να διορθωθούν οι υπάρχουσες διαταραχές. Έτσι, με μέτρια θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μεγαλύτερος από 100 G / l), χρησιμοποιούνται χαμηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών (Metipred, Δεξαμεθαζόνη, Πρεδνιζολόνη). Για κλινικά σημαντική θρομβοπενία, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, ριτουξιμάμπη ή ανοσοσφαιρίνη (χορηγούνται ενδοφλεβίως). Εάν η συνεχιζόμενη θεραπεία δεν επιτρέπει την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα, τότε πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή). Σε περίπτωση παθολογίας των νεφρών στο πλαίσιο του APS, φάρμακα από την ομάδα αναστολέων ενζύμου μετατροπής της αγγειοτενσίνης (Captopril, Lisinopril κ.λπ.).

Επιπλέον, πρόσφατα έχουν αναπτυχθεί νέα φάρμακα που αποτρέπουν τη θρόμβωση, που περιλαμβάνουν ηπαρινοειδή (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) και αναστολείς των υποδοχέων αιμοπεταλίων (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Τα προκαταρκτικά δεδομένα δείχνουν ότι αυτά τα φάρμακα είναι επίσης αποτελεσματικά για το APS και, ως εκ τούτου, στο εγγύς μέλλον, μπορεί να εισαχθούν στα πρότυπα θεραπείας που συνιστά η διεθνής κοινότητα. Επί του παρόντος, αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του APS, αλλά κάθε γιατρός τα συνταγογραφεί σύμφωνα με το δικό του σχήμα..

Εάν είναι απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις για το APS, θα πρέπει να συνεχίσετε να παίρνετε αντιπηκτικά (Warfarin, Heparin) όσο το δυνατόν περισσότερο, ακυρώνοντάς τα το συντομότερο δυνατό πριν από την επέμβαση. Οι ηπαρίνες και η βαρφαρίνη θα πρέπει να επαναληφθούν το συντομότερο δυνατό μετά τη χειρουργική επέμβαση. Επιπλέον, τα άτομα με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων θα πρέπει να σηκωθούν από το κρεβάτι και να κινηθούν το συντομότερο δυνατό μετά τη χειρουργική επέμβαση και να φορούν καλσόν συμπίεσης για να αποτρέψουν περαιτέρω τον κίνδυνο θρόμβωσης. Αντί για εσώρουχα συμπίεσης, μπορείτε απλά να τυλίξετε τα πόδια σας με ελαστικούς επιδέσμους.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: διάγνωση, θεραπεία (συστάσεις γιατρών) - βίντεο

Πρόγνωση για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Με την ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δυστυχώς, η πρόγνωση είναι κακή, καθώς το APS επιδεινώνει σημαντικά την πορεία του λύκου. Με απομονωμένο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, η πρόγνωση για τη ζωή και την υγεία είναι αρκετά ευνοϊκή εάν ο ασθενής λάβει την απαραίτητη θεραπεία. Ελλείψει θεραπείας, η πρόγνωση για APS είναι κακή.

Με ποιον γιατρό πρέπει να επικοινωνήσω με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;?

Οι ρευματολόγοι και οι αιματολόγοι (αιμοστασιολόγοι) συμμετέχουν στη διάγνωση και τη θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Οι ανοσολόγοι μπορούν επίσης να βοηθήσουν στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Οι γυναίκες που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και προγραμματίζουν εγκυμοσύνη πρέπει να συμβουλεύονται δύο γιατρούς ταυτόχρονα - έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο και έναν ρευματολόγο ή αιματολόγο, έτσι ώστε οι γιατροί και των δύο ειδικοτήτων να οδηγήσουν την εγκυμοσύνη, δίνοντας τα απαραίτητα ραντεβού, το καθένα ανάλογα με τον τομέα ευθύνης τους.

Συγγραφέας: Nasedkina A.K. Ειδικός Βιοϊατρικής Έρευνας.

Ερυθρά αιμοσφαίρια

Gamma Glutamyl Transpeptidase (Gamma GT)