Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: κλινική εικόνα, διάγνωση, θεραπεία

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα από τα πιο πιεστικά διεπιστημονικά προβλήματα της σύγχρονης ιατρικής και θεωρείται ως ένα μοναδικό μοντέλο αυτοάνοσης θρομβωτικής αγγειοπάθειας. Η αρχή της μελέτης του APS έγινε πριν από εκατό χρόνια.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι ένα από τα πιο πιεστικά διεπιστημονικά προβλήματα της σύγχρονης ιατρικής και θεωρείται ως ένα μοναδικό μοντέλο αυτοάνοσης θρομβωτικής αγγειοπάθειας..

Η αρχή της μελέτης του APS τοποθετήθηκε πριν από περίπου εκατό χρόνια στα έργα του A. Wassermann, αφιερωμένου στην εργαστηριακή μέθοδο για τη διάγνωση της σύφιλης. Κατά τη διεξαγωγή μελετών διαλογής, έγινε προφανές ότι μια θετική αντίδραση Wasserman μπορεί να βρεθεί σε πολλούς ανθρώπους χωρίς κλινικά συμπτώματα σύφιλης λοίμωξης. Αυτό το φαινόμενο έλαβε το όνομα "βιολογική ψευδώς θετική αντίδραση Wasserman". Αποδείχθηκε σύντομα ότι το κύριο αντιγονικό συστατικό στην αντίδραση Wasserman είναι ένα αρνητικά φορτισμένο φωσφολιπίδιο που ονομάζεται καρδιολιπίνη. Η εισαγωγή της ραδιοανοσολογικής και στη συνέχεια της ενζυμικής ανοσοπροσροφητικής δοκιμασίας (IFM) για τον προσδιορισμό των αντισωμάτων κατά των καρδιολιπινών (aCL) συνέβαλε στη βαθύτερη κατανόηση του ρόλου τους στις ανθρώπινες ασθένειες. Σύμφωνα με τις σύγχρονες έννοιες, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (aPL) είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένες, λιγότερο ουδέτερες, φωσφολιπίδια και / ή πρωτεΐνες ορού που συνδέονται με φωσφολιπίδια. Ανάλογα με τη μέθοδο προσδιορισμού, το aPL χωρίζεται συμβατικά σε τρεις ομάδες: ανιχνεύεται από την IFM χρησιμοποιώντας καρδιολιπίνη, λιγότερο συχνά άλλα φωσφολιπίδια. αντισώματα που ανιχνεύονται με λειτουργικές δοκιμές (αντιπηκτικό λύκο). αντισώματα που δεν διαγιγνώσκονται χρησιμοποιώντας τυπικές μεθόδους (αντισώματα έναντι πρωτεϊνών C, S, θρομβομοντουλίνης, θειικής ηπαράνης, ενδοθηλίου κ.λπ.).

Ως συνέπεια του έντονου ενδιαφέροντος για τη μελέτη του ρόλου του aPL και τη βελτίωση των μεθόδων εργαστηριακής διάγνωσης, συνήχθη το συμπέρασμα ότι το aPL είναι ορολογικός δείκτης ενός είδους συμπλέγματος συμπτωμάτων, όπως φλεβική και / ή αρτηριακή θρόμβωση, διάφορες μορφές μαιευτικής παθολογίας, θρομβοκυτταροπενία, καθώς και ένα ευρύ φάσμα νευρολογικών, δερματικών, καρδιαγγειακών διαταραχών.... Ξεκινώντας το 1986, αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων άρχισε να ορίζεται ως σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) και το 1994, στο διεθνές συμπόσιο για το APS, προτάθηκε επίσης ο όρος «σύνδρομο Hughes» - μετά από τον Άγγλο ρευματολόγο που συνέβαλε στη μελέτη αυτού του προβλήματος.

Ο πραγματικός επιπολασμός του APS στον πληθυσμό είναι ακόμα άγνωστος. Δεδομένου ότι η σύνθεση του aPL είναι δυνατή σε φυσιολογικές συνθήκες, χαμηλά επίπεδα αντισωμάτων βρίσκονται συχνά στο αίμα των υγιών ανθρώπων. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, η συχνότητα ανίχνευσης aCL στον πληθυσμό κυμαίνεται από 0 έως 14%, κατά μέσο όρο 2-4%, ενώ οι υψηλοί τίτλοι βρίσκονται σπάνια - σε περίπου 0,2% των δοτών. Λίγο πιο συχνά, aFL ανιχνεύεται στους ηλικιωμένους. Ταυτόχρονα, η κλινική σημασία του aPL σε "υγιή" άτομα (δηλαδή, εκείνα που δεν έχουν εμφανή συμπτώματα της νόσου) δεν είναι απολύτως σαφής. Συχνά, με επαναλαμβανόμενες δοκιμές, το επίπεδο των αντισωμάτων αυξημένο σε προηγούμενους προσδιορισμούς ομαλοποιείται.

Αύξηση της συχνότητας εμφάνισης aPL σημειώθηκε σε ορισμένες φλεγμονώδεις, αυτοάνοσες και μολυσματικές ασθένειες, κακοήθη νεοπλάσματα κατά τη λήψη φαρμάκων (από του στόματος αντισυλληπτικά, ψυχοτρόπα φάρμακα κ.λπ.). Υπάρχουν ενδείξεις ανοσογενετικής προδιάθεσης για αυξημένη σύνθεση της aPL και της συχνότερης ανίχνευσής τους σε συγγενείς ασθενών με APS..

Έχει αποδειχθεί ότι το aPL δεν είναι μόνο ορολογικός δείκτης, αλλά και σημαντικός «παθογενετικός» μεσολαβητής που προκαλεί την ανάπτυξη των κύριων κλινικών εκδηλώσεων του APS. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα έχουν την ικανότητα να επηρεάζουν τις περισσότερες από τις διαδικασίες που αποτελούν τη βάση για τη ρύθμιση της αιμόστασης, η παραβίαση της οποίας οδηγεί σε υπερπηκτικότητα Η κλινική σημασία του aPL εξαρτάται από το εάν η παρουσία τους στον ορό αίματος σχετίζεται με την ανάπτυξη χαρακτηριστικών συμπτωμάτων. Έτσι, οι εκδηλώσεις APS παρατηρούνται μόνο στο 30% των ασθενών με θετικό αντιπηκτικό λύκο και στο 30-50% των ασθενών με μέτρια ή υψηλά επίπεδα aCL. Η ασθένεια αναπτύσσεται κυρίως σε νεαρή ηλικία, ενώ το APS μπορεί να διαγνωστεί σε παιδιά και ακόμη και σε νεογέννητα. Όπως και άλλες αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες (αναλογία 5: 1).

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Οι πιο συχνές και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις του APS είναι φλεβική και / ή αρτηριακή θρόμβωση και μαιευτική παθολογία. Με το APS, τα αγγεία οποιουδήποτε διαμετρήματος και εντοπισμού μπορούν να επηρεαστούν - από τα τριχοειδή έως τους μεγάλους φλεβικούς και αρτηριακούς κορμούς. Επομένως, το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων είναι εξαιρετικά διαφορετικό και εξαρτάται από τον εντοπισμό της θρόμβωσης. Σύμφωνα με τις σύγχρονες έννοιες, η βάση του APS είναι ένα είδος αγγειοπάθειας που προκαλείται από μη φλεγμονώδεις και / ή θρομβωτικές αγγειακές βλάβες και τελειώνει με την απόφραξή τους. Το APS περιγράφει την παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του καρδιαγγειακού συστήματος, της διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας, του ήπατος, των ενδοκρινών οργάνων, του γαστρεντερικού σωλήνα. Η ανάπτυξη ορισμένων μορφών μαιευτικής παθολογίας τείνει να σχετίζεται με θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα (Πίνακας 1).

Η φλεβική θρόμβωση, ιδιαίτερα η θρόμβωση βαθιάς φλέβας των κάτω άκρων, είναι η πιο τυπική εκδήλωση του APS, συμπεριλαμβανομένης της έναρξης της νόσου. Οι θρόμβοι αίματος εντοπίζονται συνήθως στις βαθιές φλέβες των κάτω άκρων, αλλά συχνά εντοπίζονται στις ηπατικές, τις πύλες, τις επιφανειακές και άλλες φλέβες. Η επαναλαμβανόμενη πνευμονική εμβολή είναι χαρακτηριστική, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Περιγράφονται περιπτώσεις ανεπάρκειας επινεφριδίων λόγω θρόμβωσης της κεντρικής επινεφριδιακής φλέβας. Η αρτηριακή θρόμβωση γενικά εμφανίζεται περίπου 2 φορές λιγότερο συχνά από τη φλεβική θρόμβωση. Εκδηλώνονται από ισχαιμία και έμφραγμα του εγκεφάλου, στεφανιαίες αρτηρίες και διαταραχές της περιφερικής κυκλοφορίας. Η ενδοεγκεφαλική θρόμβωση της αρτηρίας είναι ο πιο συχνός εντοπισμός της αρτηριακής θρόμβωσης στο APS. Σπάνιες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν θρόμβωση μεγάλων αρτηριών, καθώς και την ανερχόμενη αορτή (με την ανάπτυξη συνδρόμου αορτικής αψίδας) και την κοιλιακή αορτή. Ένα χαρακτηριστικό του APS είναι ο υψηλός κίνδυνος υποτροπιάζουσας θρόμβωσης. Επιπλέον, σε ασθενείς με την πρώτη θρόμβωση στην αρτηριακή κλίνη, επανειλημμένα επεισόδια αναπτύσσονται επίσης στις αρτηρίες. Εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν φλεβική, τότε κατά κανόνα επαναλαμβανόμενη θρόμβωση παρατηρείται στο φλεβικό κρεβάτι..

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα είναι μία από τις πιο σοβαρές (δυνητικά θανατηφόρες) εκδηλώσεις του APS και περιλαμβάνει παροδικές ισχαιμικές προσβολές, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, οξεία ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επεισόδιο, ημικρανία, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας και άλλα νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα. Η κύρια αιτία βλάβης του ΚΝΣ είναι η εγκεφαλική ισχαιμία λόγω θρόμβωσης εγκεφαλικών αρτηριών, ωστόσο, διακρίνονται ορισμένες νευρολογικές και νευροψυχιατρικές εκδηλώσεις λόγω άλλων μηχανισμών. Οι παροδικές ισχαιμικές προσβολές (TIA) συνοδεύονται από απώλεια όρασης, παραισθησία, κινητική αδυναμία, ζάλη, παροδική γενική αμνησία και συχνά προηγούνται ενός εγκεφαλικού επεισοδίου για πολλές εβδομάδες ή ακόμα και μήνες. Η επανεμφάνιση της ΤΙΑ οδηγεί σε άνοια πολλαπλού εμφράγματος, η οποία εκδηλώνεται από γνωστική εξασθένηση, μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης και μνήμης και άλλα συμπτώματα που δεν είναι ειδικά για το APS. Επομένως, είναι συχνά δύσκολο να το διαφοροποιήσουμε από την γεροντική άνοια, τη μεταβολική (ή τοξική) εγκεφαλική βλάβη και τη νόσο του Αλτσχάιμερ. Μερικές φορές η εγκεφαλική ισχαιμία σχετίζεται με θρομβοεμβολισμό, οι πηγές των οποίων είναι οι βαλβίδες και οι κοιλότητες της καρδιάς ή της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας. Γενικά, η συχνότητα εμφάνισης ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου είναι υψηλότερη σε ασθενείς με βλάβες των καρδιακών βαλβίδων (ειδικά της αριστερής καρδιάς).

Οι πονοκέφαλοι παραδοσιακά θεωρούνται ως μια από τις πιο κοινές κλινικές εκδηλώσεις του APS. Οι πονοκέφαλοι ποικίλλουν σε χαρακτήρα από την κλασική διαλείπουσα ημικρανία έως τον επίμονο, αφόρητο πόνο. Υπάρχουν διάφορα άλλα συμπτώματα (σύνδρομο Guillain - Barré, ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση, εγκάρσια μυελίτιδα, Parkinsonian υπερτονία), η ανάπτυξη των οποίων σχετίζεται επίσης με τη σύνθεση του aPL. Σε ασθενείς με APS, παρατηρούνται συχνά φλεβοαποφρακτικές οφθαλμικές παθήσεις. Μία από τις μορφές αυτής της παθολογίας είναι η παροδική απώλεια της όρασης (amaurosis fugax). Μια άλλη εκδήλωση είναι η νευροπάθεια του οπτικού νεύρου είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες τύφλωσης στο APS..

Οι καρδιακές παθήσεις αντιπροσωπεύονται από ένα ευρύ φάσμα εκδηλώσεων, όπως έμφραγμα του μυοκαρδίου, βλάβη στη βαλβιδική συσκευή της καρδιάς, χρόνια ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, αρτηριακή και πνευμονική υπέρταση. Σε ενήλικες και παιδιά, η θρόμβωση της στεφανιαίας αρτηρίας είναι ένας από τους κύριους εντοπισμούς της αρτηριακής απόφραξης κατά την υπερπαραγωγή της aPL. Το έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε περίπου 5% των θετικών σε aFL ασθενών και συνήθως εμφανίζεται σε άνδρες κάτω των 50 ετών. Το πιο κοινό καρδιακό σύμπτωμα του APS είναι η βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες. Κυμαίνεται από ελάχιστες ανωμαλίες που ανιχνεύονται μόνο με ηχοκαρδιογραφία (ήπια παλινδρόμηση, πάχυνση των φύλλων των βαλβίδων) έως καρδιακές παθήσεις (στένωση ή ανεπάρκεια της μιτροειδούς, λιγότερο συχνά αορτική και τρικυψία βαλβίδα) Παρά την ευρεία διάδοσή της, η κλινικά σημαντική παθολογία που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και απαιτεί χειρουργική θεραπεία είναι σπάνια (στο 5% των ασθενών). Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα μια πολύ σοβαρή βλάβη των βαλβίδων με βλάστηση που προκαλείται από θρομβωτικές στιβάδες, που δεν διακρίνονται από τη μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. Η ταυτοποίηση της βλάστησης στις βαλβίδες, ειδικά εάν συνδυάζονται με αιμορραγίες στο υπογλώσσιο κρεβάτι και "δάκτυλα τυμπάνου", δημιουργεί πολύπλοκα διαγνωστικά προβλήματα και την ανάγκη για διαφορική διάγνωση με μολυσματική ενδοκαρδίτιδα. Το APS περιγράφει την ανάπτυξη καρδιακών θρόμβων που μιμούνται το μύξωμα.

Η νεφρική παθολογία είναι πολύ διαφορετική. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μόνο ασυμπτωματική μέτρια πρωτεϊνουρία (λιγότερο από 2 g την ημέρα), χωρίς μειωμένη νεφρική λειτουργία, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί οξεία νεφρική ανεπάρκεια με σοβαρή πρωτεϊνουρία (έως νεφρωσικό σύνδρομο), ενεργό ίζημα ούρων και αρτηριακή υπέρταση. Η νεφρική βλάβη σχετίζεται κυρίως με την ενδοσφαιρική μικροθρόμβωση και ορίζεται ως "νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια".

Οι ασθενείς με APS έχουν φωτεινές και συγκεκριμένες δερματικές βλάβες, κυρίως δικτυωτό λειψάνου (εμφανίζεται σε περισσότερο από 20% των ασθενών), μετα-θρομβοφλεβιτικά έλκη, γάγγραινα των δακτύλων και των ποδιών, πολλαπλές αιμορραγίες στο νυχικό κρεβάτι και άλλες εκδηλώσεις που προκαλούνται από αγγειακή θρόμβωση.

Με APS, βλάβη του ήπατος (σύνδρομο Budd-Chiari, οζώδης αναγεννητική υπερπλασία, πύλη υπέρταση), γαστρεντερική οδός (γαστρεντερική αιμορραγία, έμφραγμα σπλήνα, μεσεντερική αγγειακή θρόμβωση), μυοσκελετικό σύστημα (ασηπτική νέκρωση οστών).

Μεταξύ των χαρακτηριστικών εκδηλώσεων του APS είναι η μαιευτική παθολογία, η συχνότητα της οποίας μπορεί να φτάσει το 80%. Η απώλεια εμβρύου μπορεί να συμβεί οποιαδήποτε στιγμή της εγκυμοσύνης, αλλά παρατηρείται συχνότερα στο τρίμηνο II και III. Επιπλέον, η σύνθεση του aPL σχετίζεται με άλλες εκδηλώσεις, όπως η καθυστερημένη κύηση, η προεκλαμψία και η εκλαμψία, η καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης και ο πρόωρος τοκετός. Περιγράφεται η ανάπτυξη θρομβωτικών επιπλοκών σε νεογέννητα από μητέρες με APS, γεγονός που υποδεικνύει την πιθανότητα μετάδοσης πλακούντων αντισωμάτων.

Η θρομβοπενία είναι χαρακτηριστική για το APS. Συνήθως, ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 70 έως 100 x 109 / L και δεν απαιτεί ειδική μεταχείριση. Η ανάπτυξη αιμορραγικών επιπλοκών είναι σπάνια και, κατά κανόνα, σχετίζεται με ταυτόχρονο ελάττωμα σε συγκεκριμένους παράγοντες πήξης του αίματος, νεφρική παθολογία ή υπερβολική δόση αντιπηκτικών. Συχνά παρατηρείται θετική αιμολυτική αναιμία Coombs (10%), το σύνδρομο Evans (συνδυασμός θρομβοπενίας και αιμολυτικής αναιμίας) είναι λιγότερο συχνή.

Διαγνωστικά κριτήρια

Τα συμπτώματα πολλαπλών οργάνων και η ανάγκη για ειδικές επιβεβαιωτικές εργαστηριακές εξετάσεις σε ορισμένες περιπτώσεις καθιστούν δύσκολη τη διάγνωση του APS. Από αυτή την άποψη, το 1999 προτάθηκαν προκαταρκτικά κριτήρια ταξινόμησης, σύμφωνα με τα οποία η διάγνωση του APS θεωρείται αξιόπιστη όταν συνδυάζονται τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό σημείο..

  • Αγγειακή θρόμβωση: ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης (αρτηριακή, φλεβική, θρόμβωση μικρών αγγείων). Η θρόμβωση θα πρέπει να επιβεβαιωθεί χρησιμοποιώντας ορχηστρικές μεθόδους ή μορφολογικά (μορφολογία - χωρίς σημαντική φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος).
  • Η παθολογία της εγκυμοσύνης μπορεί να έχει μία από τις τρεις επιλογές:

- μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης ·

- ένα ή περισσότερα επεισόδια πρόωρης γέννησης ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας ή σοβαρής ανεπάρκειας του πλακούντα.

- τρεις ή περισσότερες διαδοχικές περιπτώσεις αυτόματων αμβλώσεων πριν από 10 εβδομάδες εγκυμοσύνης (με εξαίρεση τα ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές διαταραχές, μητρικές και πατρικές χρωμοσωμικές ανωμαλίες).

  • θετική aKL κατηγορίας IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους και υψηλούς τίτλους, προσδιοριζόμενη τουλάχιστον δύο φορές, με ένα διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων, χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη μέθοδο ανοσοπροσδιορισμού.
  • θετικός αντιπηκτικός λύκος ανιχνεύθηκε στο πλάσμα τουλάχιστον 6 εβδομάδες με μια τυποποιημένη μέθοδο.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του APS πραγματοποιείται με ένα ευρύ φάσμα ασθενειών που εμφανίζονται με αγγειακές διαταραχές. Πρέπει να θυμόμαστε ότι με το APS, παρατηρείται πολύ μεγάλος αριθμός κλινικών εκδηλώσεων που μπορούν να μιμηθούν διάφορες ασθένειες: μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, καρδιακούς όγκους, σκλήρυνση κατά πλάκας, ηπατίτιδα, νεφρίτιδα κ.λπ. Το APS συνδυάζεται μερικές φορές με συστηματική αγγειίτιδα. Πιστεύεται ότι το APS πρέπει να υποψιάζεται για την ανάπτυξη θρομβωτικών διαταραχών (ιδιαίτερα πολλαπλών, επαναλαμβανόμενων, με ασυνήθιστο εντοπισμό), θρομβοκυτταροπενίας, μαιευτικής παθολογίας σε νέους και μεσήλικες, απουσία παραγόντων κινδύνου για αυτές τις παθολογικές καταστάσεις. Θα πρέπει να αποκλειστεί σε περιπτώσεις ανεξήγητης θρόμβωσης σε νεογέννητα, σε περιπτώσεις νέκρωσης του δέρματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας με έμμεσα αντιπηκτικά και σε ασθενείς με παρατεταμένο χρόνο ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης κατά τη διάρκεια του διαλογής.

Το APS περιγράφηκε αρχικά ως παραλλαγή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (SLE). Ωστόσο, διαπιστώθηκε σύντομα ότι το APS μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άλλες αυτοάνοσες ρευματικές και μη ρευματικές ασθένειες (δευτερογενές APS). Επιπλέον, αποδείχθηκε ότι η σχέση μεταξύ της υπερπαραγωγής του aPL και των θρομβωτικών διαταραχών έχει έναν πιο καθολικό χαρακτήρα και μπορεί να παρατηρηθεί απουσία αξιόπιστων κλινικών και ορολογικών σημείων άλλων ασθενειών. Αυτό χρησίμευσε ως βάση για την εισαγωγή του όρου "πρωτογενές API" (PAPS). Πιστεύεται ότι περίπου οι μισοί ασθενείς με APS υποφέρουν από την πρωτογενή μορφή της νόσου. Ωστόσο, δεν είναι απολύτως σαφές εάν το PAPS είναι μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή. Εφιστάται η προσοχή στην υψηλή συχνότητα εμφάνισης PAPS μεταξύ ανδρών (η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 2: 1), η οποία διακρίνει το PAPS από άλλες αυτοάνοσες ρευματικές ασθένειες. Οι μεμονωμένες κλινικές εκδηλώσεις ή οι συνδυασμοί τους εμφανίζονται σε ασθενείς με PAPS με άνιση συχνότητα, η οποία πιθανώς οφείλεται στην ετερογένεια του ίδιου του συνδρόμου. Προς το παρόν, τρεις ομάδες ασθενών με PAPS διακρίνονται συμβατικά:

  • ασθενείς με ιδιοπαθή θρόμβωση βαθιάς φλέβας του κάτω άκρου, η οποία συχνά περιπλέκεται από θρομβοεμβολισμό, κυρίως στο πνευμονικό αρτηριακό σύστημα, που οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.
  • νέοι ασθενείς (έως 45 ετών) με ιδιοπαθή εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικές ισχαιμικές προσβολές, λιγότερο συχνά απόφραξη άλλων αρτηριών, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών. Το πιο εντυπωσιακό παράδειγμα αυτής της παραλλαγής του PAPS είναι το σύνδρομο Sneddon.
  • γυναίκες με μαιευτική παθολογία (επαναλαμβανόμενες αυθόρμητες αμβλώσεις)

Η πορεία του APS, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών με αυτό είναι απρόβλεπτες και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συσχετίζονται με αλλαγές στο επίπεδο του APS και τη δραστηριότητα της νόσου (με δευτερογενή APS). Σε ορισμένους ασθενείς, το APS μπορεί να παρουσιάσει οξεία, υποτροπιάζουσα πήξη, συχνά σε συνδυασμό με αγγειοπάθεια που επηρεάζει πολλά ζωτικά όργανα και συστήματα. Αυτό χρησίμευσε ως βάση για την κατανομή του λεγόμενου «καταστροφικού APS» (CAFS). Για να προσδιοριστεί αυτή η κατάσταση, προτάθηκαν τα ονόματα «οξεία διάχυτη πήξη - αγγειοπάθεια» ή «καταστροφική μη φλεγμονώδης αγγειοπάθεια», η οποία υπογραμμίζει επίσης την οξεία, κυρίαρχη φύση αυτής της παραλλαγής APS. Ο κύριος παράγοντας που προκαλεί το CAFS είναι η μόλυνση. Λιγότερο συχνά, η ανάπτυξή του σχετίζεται με την κατάργηση των αντιπηκτικών ή τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Το CAFS εμφανίζεται σε περίπου 1% των ασθενών με APS, αλλά παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, το 50% των περιπτώσεων είναι θανατηφόρα.

Θεραπεία APS

Η πρόληψη και η θεραπεία του APS είναι ένα πολύπλοκο πρόβλημα. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των παθογενετικών μηχανισμών, στον πολυμορφισμό των κλινικών εκδηλώσεων, καθώς και στην έλλειψη αξιόπιστων κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων που επιτρέπουν την πρόβλεψη της επανεμφάνισης των θρομβωτικών διαταραχών. Δεν υπάρχουν διεθνώς αποδεκτά πρότυπα θεραπείας και οι προτεινόμενες συστάσεις βασίζονται κυρίως στα αποτελέσματα ανοικτών δοκιμών φαρμάκων ή αναδρομικών αναλύσεων των αποτελεσμάτων της νόσου..

Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα για APS είναι συνήθως αναποτελεσματική, εκτός από περιπτώσεις όπου η καταλληλότητα του διορισμού τους υπαγορεύεται από τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου (για παράδειγμα, SLE).

Η αντιμετώπιση των ασθενών με APS (καθώς και με άλλες θρομβοφιλίες) βασίζεται στο διορισμό έμμεσων αντιπηκτικών (βαρφαρίνη, ακενοκουμαρόλη) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (κυρίως χαμηλές δόσεις ακετυλοσαλικυλικού οξέος - ASA). Αυτό οφείλεται κυρίως στο γεγονός ότι το APS χαρακτηρίζεται από υψηλό κίνδυνο υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, ο οποίος είναι σημαντικά υψηλότερος από αυτόν στην ιδιοπαθή φλεβική θρόμβωση. Πιστεύεται ότι οι περισσότεροι ασθενείς με APS με θρόμβωση απαιτούν προφυλακτική αντιαιμοπεταλιακή και / ή αντιπηκτική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα και μερικές φορές για τη ζωή. Επιπλέον, ο κίνδυνος πρωτοπαθούς και υποτροπιάζουσας θρόμβωσης στο APS θα πρέπει να μειωθεί επηρεάζοντας τέτοιους διορθωμένους παράγοντες κινδύνου όπως υπερλιπιδαιμία (στατίνες: σιμβαστίνη - σιμβαστόλη, simlo; λοβαστατίνη - ροβακόρ, καρδιοστατίνη; πραβαστατίνη - λιποστάτη; ατορβαστατίνη - avas, λιπριμάρη; φιβράτες: bezafibrate - χοληστερόνη · φαινοφιμπράτη - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), αρτηριακή υπέρταση (αναστολείς ACE - καποτέν, σινοπρίλη, diroton, moex; b-αποκλειστές - ατενολόλη, κονκόρ, egilok, betaloc ZOK, διλατράντ - ανταγωνιστές ασβεστίου; normodipine, lacidipine), υπερομοκυστεϊναιμία, καθιστικός τρόπος ζωής, κάπνισμα, λήψη αντισυλληπτικών από του στόματος κ.λπ..

Σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα aPL στον ορό, αλλά χωρίς κλινικά συμπτώματα APS (συμπεριλαμβανομένων των εγκύων γυναικών χωρίς ιστορικό μαιευτικής παθολογίας), οι μικρές δόσεις ASA (50-100 mg / ημέρα) θα πρέπει να είναι περιορισμένες. Τα πλέον προτιμώμενα φάρμακα είναι η καρδιο ασπιρίνη, το θρομβωτικό ACC, τα οποία έχουν πολλά πλεονεκτήματα (βολική δοσολογία και παρουσία μιας μεμβράνης ανθεκτικής στη δράση του γαστρικού χυμού). Αυτή η μορφή επιτρέπει όχι μόνο να παρέχει ένα αξιόπιστο αντιαιμοπεταλιακό αποτέλεσμα, αλλά και να μειώνει τις δυσμενείς επιπτώσεις στο στομάχι..

Οι ασθενείς με κλινικά συμπτώματα APS (κυρίως με θρόμβωση) χρειάζονται πιο επιθετική αντιπηκτική θεραπεία. Η θεραπεία με ανταγωνιστές της βιταμίνης Κ (βαρφαρίνη, φαινυλίνη, ακενοκουμαρόλη) είναι αναμφίβολα μια πιο αποτελεσματική, αλλά λιγότερο ασφαλής (σε σύγκριση με την ASA) μέθοδο πρόληψης φλεβικής και αρτηριακής θρόμβωσης. Η χρήση ανταγωνιστών βιταμίνης Κ απαιτεί προσεκτική κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση. Πρώτον, σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας και ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της επιπλοκής, λόγω της σοβαρότητάς του, υπερβαίνει τα οφέλη της πρόληψης της θρόμβωσης. Δεύτερον, σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται υποτροπή της θρόμβωσης μετά τη διακοπή της αντιπηκτικής θεραπείας (ειδικά κατά τους πρώτους 6 μήνες μετά τη διακοπή). Τρίτον, οι ασθενείς με APS μπορεί να παρουσιάσουν έντονες αυθόρμητες διακυμάνσεις στο International Normalized Ratio (INR), γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη χρήση αυτού του δείκτη για την παρακολούθηση της θεραπείας με βαρφαρίνη. Ωστόσο, όλα τα παραπάνω δεν πρέπει να αποτελούν εμπόδιο στην ενεργή αντιπηκτική θεραπεία σε ασθενείς που το χρειάζονται ζωτικής σημασίας (Πίνακας 2).

Η θεραπευτική αγωγή για τη βαρφαρίνη συνίσταται στη συνταγογράφηση μιας δόσης κορεσμού (5-10 mg του φαρμάκου ανά ημέρα) για τις δύο πρώτες ημέρες και στη συνέχεια στην επιλογή της βέλτιστης δοσολογίας για τη διατήρηση του στόχου INR. Συνιστάται να λαμβάνετε ολόκληρη τη δόση το πρωί, πριν προσδιορίσετε το INR. Σε ηλικιωμένα άτομα, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται χαμηλότερες δόσεις βαρφαρίνης για την επίτευξη του ίδιου επιπέδου αντιπηκτικής απ 'ό, τι στους νεότερους. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η βαρφαρίνη αλληλεπιδρά με ορισμένα φάρμακα, τα οποία, όταν συνδυάζονται, μειώνουν και τα δύο (βαρβιτουρικά, οιστρογόνα, αντιόξινα, αντιμυκητιασικά και αντι-φυματίωση φάρμακα) και ενισχύουν την αντιπηκτική του δράση (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αντιβιοτικά, προπρανολόλη, ρανιτιδίνη κ.λπ..). Πρέπει να γίνουν ορισμένες διατροφικές συστάσεις, καθώς τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη Κ (συκώτι, πράσινο τσάι, φυλλώδη λαχανικά - μπρόκολο, σπανάκι, λαχανάκια Βρυξελλών, λάχανο, γογγύλια, μαρούλι) συμβάλλουν στην ανάπτυξη αντοχής στη βαρφαρίνη. Το αλκοόλ αποβάλλεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με βαρφαρίνη.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της μονοθεραπείας με βαρφαρίνη, είναι δυνατή η πραγματοποίηση συνδυασμένης θεραπείας με έμμεσα αντιπηκτικά και χαμηλές δόσεις ASA (ή / και διπυριδαμόλη). Μια τέτοια θεραπεία δικαιολογείται περισσότερο στους νέους χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία.

Σε περίπτωση υπερβολικής αντιπηκτικότητας (INR> 4) απουσία αιμορραγίας, συνιστάται να διακόψετε προσωρινά τη βαρφαρίνη έως ότου το INR επιστρέψει στο επίπεδο στόχο. Σε περίπτωση υποπηξίας, που συνοδεύεται από αιμορραγία, δεν αρκεί να συνταγογραφείται μόνο βιταμίνη Κ (λόγω της καθυστερημένης έναρξης της δράσης - 12-24 ώρες μετά τη χορήγηση). Συνιστάται φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα ή (κατά προτίμηση) συμπύκνωμα συμπλόκου προθρομβίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη - πλακενίλη, χλωροκίνη - delagil) μπορούν να παρέχουν αρκετά αποτελεσματική πρόληψη της θρόμβωσης (τουλάχιστον στην περίπτωση δευτερογενούς APS στο πλαίσιο του SLE). Μαζί με την αντιφλεγμονώδη δράση, η υδροξυχλωροκίνη έχει ορισμένα αντιθρομβωτικά (αναστέλλει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων και προσκόλληση, μειώνει το μέγεθος του θρόμβου) και υπολιπιδαιμικές επιδράσεις.

Η κεντρική θέση στη θεραπεία των οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS καταλαμβάνεται από άμεσα αντιπηκτικά - ηπαρίνη και ιδιαίτερα φάρμακα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (φραξιπαρίνη, κλεξάνιο). Οι τακτικές της χρήσης τους δεν διαφέρουν από τη γενικά αποδεκτή.

Στην CAFS χρησιμοποιείται όλο το οπλοστάσιο των μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας, που χρησιμοποιείται σε κρίσιμες καταστάσεις σε ασθενείς με ρευματικές παθήσεις. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας σε κάποιο βαθμό εξαρτάται από την ικανότητα εξάλειψης των παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξή της (μόλυνση, δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου). Ο διορισμός υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών στο CAFS δεν στοχεύει στη θεραπεία θρομβωτικών διαταραχών, αλλά καθορίζεται από την ανάγκη θεραπείας του συνδρόμου συστηματικής φλεγμονώδους απόκρισης (εκτεταμένη νέκρωση, σύνδρομο δυσφορίας ενηλίκων, ανεπάρκεια επινεφριδίων κ.λπ.). Συνήθως, η παλμοθεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το πρότυπο σχήμα (1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης ενδοφλεβίως την ημέρα για 3-5 ημέρες), ακολουθούμενη από χορήγηση γλυκοκορτικοειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη) από το στόμα (1-2 mg / kg / ημέρα). Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη χορηγείται σε δόση 0,4 g / kg για 4-5 ημέρες (είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για τη θρομβοπενία).

Η CAFS είναι η μόνη απόλυτη ένδειξη για συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, οι οποίες θα πρέπει να συνδυάζονται με τη μέγιστη εντατική αντιπηκτική θεραπεία, τη χρήση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος και παλμικής θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά. Η κυκλοφωσφαμίδη (κυτοξάνη, ενδοξάνη) (0,5-1 g / ημέρα) ενδείκνυται για την ανάπτυξη CAFS στο πλαίσιο της επιδείνωσης του SLE και για την πρόληψη του «συνδρόμου ριμπάουντ» μετά από συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Η χρήση προστακυκλίνης (5 ng / kg / min για 7 ημέρες) είναι δικαιολογημένη, ωστόσο, λόγω της πιθανότητας εμφάνισης θρόμβωσης «ριμπάουντ», η θεραπεία πρέπει να γίνεται με προσοχή.

Ο διορισμός γλυκοκορτικοειδών σε γυναίκες με μαιευτική παθολογία προς το παρόν δεν ενδείκνυται, λόγω της έλλειψης δεδομένων σχετικά με τα οφέλη αυτού του τύπου θεραπείας και λόγω της υψηλής συχνότητας παρενεργειών στη μητέρα (σύνδρομο Cushing, διαβήτης, αρτηριακή υπέρταση) και στο έμβρυο. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών δικαιολογείται μόνο σε περίπτωση δευτερογενούς APS στο πλαίσιο του SLE, καθώς αποσκοπεί στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αντενδείκνυται κατ 'αρχήν λόγω της τερατογόνου δράσης τους..

Το πρότυπο για την πρόληψη της επαναλαμβανόμενης απώλειας εμβρύου είναι μικρές δόσεις ASA, οι οποίες συνιστώνται να λαμβάνονται πριν, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό (τουλάχιστον για 6 μήνες). Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνιστάται ο συνδυασμός μικρών δόσεων ASA με φάρμακα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους. Σε περίπτωση παράδοσης με καισαρική τομή, η χορήγηση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους ακυρώνεται εντός 2-3 ημερών και συνεχίζεται κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, ακολουθούμενη από μετάβαση σε έμμεσα αντιπηκτικά. Η μακροχρόνια θεραπεία με ηπαρίνη σε έγκυες γυναίκες μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης, επομένως, το ανθρακικό ασβέστιο (1500 mg) σε συνδυασμό με βιταμίνη D θα πρέπει να συνιστάται για τη μείωση της οστικής απώλειας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η θεραπεία με ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους είναι λιγότερο πιθανό να προκαλέσει οστεοπόρωση. Ένας από τους περιορισμούς στη χρήση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους είναι ο κίνδυνος εμφάνισης επισκληρίδιου αιματώματος, επομένως, εάν υπάρχει πιθανότητα πρόωρης παράδοσης, η θεραπεία με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους διακόπτεται το αργότερο 36 εβδομάδες κύησης. Η χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (0,4 g / kg για 5 ημέρες κάθε μήνα) δεν έχει πλεονεκτήματα έναντι της τυπικής θεραπείας με ASA και ηπαρίνη και ενδείκνυται μόνο εάν η τυπική θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η μέτρια θρομβοπενία σε ασθενείς με APS δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Στη δευτερογενή APS, η θρομβοπενία ελέγχεται καλά από γλυκοκορτικοειδή, φάρμακα αμινοκινολίνης και, σε ορισμένες περιπτώσεις, από χαμηλές δόσεις ASA. Η τακτική για τη θεραπεία της ανθεκτικής θρομβοκυτταροπενίας, η οποία ενέχει απειλή αιμορραγίας, περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών υψηλής δόσης και ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης. Εάν αποτύχουν υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών, η σπληνεκτομή είναι η θεραπεία επιλογής..

Τα τελευταία χρόνια, έχουν αναπτυχθεί εντατικά νέοι αντιθρομβωτικοί παράγοντες, οι οποίοι περιλαμβάνουν ηπαρινοειδή (θεραπεία με ηπαροειδές, εμεράνη, ντουέτο σουλοδεξίδης - σκαφών), αναστολείς των υποδοχέων αιμοπεταλίων (τικλοπιδίνη, ταγκρένη, τικλοπιδίνη-αναλογία φάρμφα, κλοπιδογρέλη, πλαβίξ) και άλλα φάρμακα. Τα προκαταρκτικά κλινικά δεδομένα δείχνουν την αδιαμφισβήτητη υπόσχεση αυτών των φαρμάκων..

Όλοι οι ασθενείς με APS θα πρέπει να παρακολουθούνται μακροχρόνια ιατρεία, πρωταρχικό καθήκον της οποίας είναι η εκτίμηση του κινδύνου υποτροπής της θρόμβωσης και της πρόληψής τους. Είναι απαραίτητο να ελεγχθεί η δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου (με δευτερογενή APS), η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία της ταυτόχρονης παθολογίας, συμπεριλαμβανομένων των μολυσματικών επιπλοκών, καθώς και η επίδραση στους διορθωμένους παράγοντες κινδύνου για θρόμβωση. Η αρτηριακή θρόμβωση, η υψηλή συχνότητα εμφάνισης θρομβωτικών επιπλοκών και η θρομβοπενία βρέθηκαν να είναι προγνωστικά δυσμενείς παράγοντες σε σχέση με τη θνησιμότητα στο APS και η παρουσία αντιπηκτικού λύκου ήταν μεταξύ των εργαστηριακών δεικτών. Η πορεία του APS, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών είναι απρόβλεπτες. Δυστυχώς, λείπουν σχήματα καθολικής θεραπείας. Τα παραπάνω γεγονότα, καθώς και τα συμπτώματα πολλαπλών οργάνων, απαιτούν την ενοποίηση γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων για την επίλυση των προβλημάτων που σχετίζονται με τη διαχείριση αυτής της κατηγορίας ασθενών..

N. G. Klyukvina, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής
MMA τους. I.M.Schenchenova, Μόσχα

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) είναι ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει τις ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

  • Επαναλαμβανόμενη αρτηριακή και φλεβική θρόμβωση.
  • Θρομβοκυτταροπενία
  • Διάφορες μορφές μαιευτικής παθολογίας.
  • Διάφορες καρδιαγγειακές, αιματολογικές, νευρολογικές και άλλες διαταραχές.

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι συνήθως μια γενετική διαταραχή. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στο νοσοκομείο Yusupov πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας σύγχρονες εργαστηριακές μεθόδους. Οι ορολογικοί δείκτες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων, της καρδιολιπίνης, του αντιπηκτικού λύκου, των αντισωμάτων που εξαρτώνται από τη b2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα. Για τη θεραπεία ασθενών, οι ρευματολόγοι χρησιμοποιούν αποτελεσματικά φάρμακα που έχουν καταχωριστεί στη Ρωσική Ομοσπονδία και έχουν ελάχιστες παρενέργειες. Σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου φωσφολιπιδίων συζητούνται σε συνεδρίαση του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων. Οι γιατροί και οι υποψήφιοι των ιατρικών επιστημών, οι γιατροί της υψηλότερης κατηγορίας συμμετέχουν στη δουλειά του. Το ιατρικό προσωπικό είναι προσεκτικό στις επιθυμίες των ασθενών.

Στην καρδιά του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου βρίσκεται ο σχηματισμός στο σώμα σε υψηλό τίτλο διτροπικών αυτοαντισωμάτων που αλληλεπιδρούν με αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια μεμβράνης και σχετικές γλυκοπρωτεΐνες.

Τύποι και συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

  • Υπάρχουν οι ακόλουθες κλινικές παραλλαγές του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων:
  • Πρωταρχικός;
  • Δευτερεύον - για ρευματικές και αυτοάνοσες ασθένειες, κακοήθη νεοπλάσματα, χρήση φαρμάκων, μολυσματικών ασθενειών, για άλλους λόγους.
  • Άλλες επιλογές είναι «καταστροφικό» αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα (σύνδρομο HELP, θρομβωτική θρομβοκυτταροπενία, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο υποθρομβιναιμίας, διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη), σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε συνδυασμό με αγγειίτιδα.

Κατά την έναρξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, κυριαρχούν σημάδια εγκεφαλικών αγγειακών βλαβών - από απώλεια μνήμης, ημικρανία, επίμονο πονοκέφαλο, παροδικές διαταραχές της οπτικής και εγκεφαλικής κυκλοφορίας έως θρόμβωση εγκεφαλικού κόλπου, εγκεφαλικά αγγεία, επιληψία, θρομβωτικά εγκεφαλικά επεισόδια και σύνδρομο Sneddon. Το πρώτο που συμβαίνει είναι η θρόμβωση των φλεβών των άκρων με ή χωρίς πνευμονική εμβολή, σύνδρομο Raynaud.

Για να διαπιστωθεί μια ακριβής διάγνωση, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων. Τα αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων προσδιορίζονται παρουσία των ακόλουθων ενδείξεων:

  • Όλοι οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Ασθενείς κάτω των 40 ετών με φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση.
  • Με ασυνήθιστο εντοπισμό θρόμβωσης (για παράδειγμα, στις μεσεντερικές φλέβες).
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης νεογνικής θρόμβωσης.
  • Ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενία (για τον αποκλεισμό της νόσου του Moshkovich).
  • Με την ανάπτυξη δερματικής νέκρωσης κατά τη λήψη έμμεσων αντιπηκτικών.
  • Σε περίπτωση ανεξήγητης παράτασης του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου θρομβοπλαστίνης.
  • Με επαναλαμβανόμενη αυθόρμητη άμβλωση.
  • Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με πρώιμο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η μελέτη πραγματοποιείται εάν ο ασθενής έχει συγγενείς με θρομβωτικές διαταραχές.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου προσδιορίζονται στο δέρμα:

  • Livedo reticularis - ένα αγγειακό πλέγμα με τη μορφή γαλαζωδών κηλίδων στα χέρια, τα πόδια, τους μηρούς και τα χέρια, το οποίο αποκαλύπτεται ιδιαίτερα καλά όταν ψύχεται.
  • Αιμορραγίες και καρδιακές προσβολές.
  • Θρόμβωση μιας από τις κεντρικές φλέβες.
  • Επιφανειακό εξάνθημα με τη μορφή αιμορραγιών που μοιάζουν με αγγειίτιδα.

Τα δερματικά συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν νέκρωση του δέρματος των απομακρυσμένων κάτω άκρων, αιμορραγία στο υπογλώσσιο κρεβάτι (σύμπτωμα θραύσματος), χρόνια έλκη των άκρων, παλμό και πελματικό ερύθημα, οζίδια του δέρματος.

Οι ασθενείς που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να αναπτύξουν θρόμβωση βαθιάς φλέβας, θρομβοφλεβίτιδα. ισχαιμία ως αποτέλεσμα χρόνιας αρτηριακής θρόμβωσης, γάγγραινα. Μεγάλα αγγεία επηρεάζονται με την ανάπτυξη συνδρόμου ανώτερης ή κατώτερης φλέβας, σύνδρομο αορτικής αψίδας. Με βλάβη στα οστά, αναπτύσσεται ασηπτική νέκρωση, παροδική οστεοπόρωση απουσία γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Ενδέχεται να εμφανιστεί θρόμβωση της νεφρικής αρτηρίας, έμφραγμα των νεφρών, ενδοσφαιρική μικροθρόμβωση με την επακόλουθη ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, προσδιορίζεται η κλινική βλάβης στο όργανο της όρασης. Η θρόμβωση των φλεβών, των αρτηριών και των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς, η ατροφία του οπτικού νεύρου, αναπτύσσεται το έμφραγμα του αμφιβληστροειδούς. μικρά εξιδρώματα που εμφανίζονται λόγω της απόφραξης των αρτηριδίων του αμφιβληστροειδούς.

Μια εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μπορεί να είναι παθολογία των επινεφριδίων: θρόμβωση κεντρικής φλέβας, καρδιακές προσβολές και αιμορραγίες, νόσος του Addison, ανεπάρκεια επινεφριδίων. Εάν ένας ασθενής λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή, είναι δύσκολο να διαγνωστεί η εμπλοκή των επινεφριδίων. Μία από τις κύριες εκδηλώσεις του αντιφωσφολυτικού συνδρόμου είναι η μαιευτική παθολογία:

  • Συνήθης αποβολή απουσία ασθενειών του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος.
  • Ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος;
  • Καθυστερημένη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου
  • Χορεία εγκύων γυναικών
  • Γέωση, ειδικά οι σοβαρές εκδηλώσεις της - προεκλαμψία και εκλαμψία.
  • Πρόωρος τοκετός.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, οι ρευματολόγοι συνταγογραφούν εξετάσεις. Τα ακόλουθα εργαστηριακά κριτήρια για τη νόσο είναι γνωστά: η παρουσία αντισωμάτων έναντι της καρδιολιπίνης IgG ή IgM στον ορό σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους, τα οποία προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες όταν προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και αντιγόνο λύκου, που ανιχνεύεται στο πλάσμα από τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε έξι εβδομάδες χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη μέθοδο. Η διάγνωση του "αντιφωσφολυτικού συνδρόμου" επιβεβαιώνεται από ρευματολόγους παρουσία τουλάχιστον ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Πρόληψη και θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Η πρόληψη και η θεραπεία της θρόμβωσης στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων δεν είναι λιγότερο δύσκολη από τη σωστή διάγνωση. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια των αναπτυξιακών μηχανισμών που διέπουν το APS, την ετερογένεια των κλινικών εκδηλώσεων και την έλλειψη αξιόπιστων εργαστηριακών και κλινικών παραμέτρων που επιτρέπουν την πρόβλεψη της ανάπτυξης υποτροπών θρομβωτικών διαταραχών. Οι γιατροί χρησιμοποιούν γλυκοκορτικοειδή, κυτταροτοξικά φάρμακα και πλασμαφαίρεση για APS μόνο για να καταστέλλουν τη δραστηριότητα της υποκείμενης νόσου ή σε καταστροφικό αντιφωσφολυτικό σύνδρομο. Σε άλλες περιπτώσεις, είναι αναποτελεσματικά και αντενδείκνυται, καθώς η μακροχρόνια ορμονική θεραπεία αυξάνει δυνητικά τον κίνδυνο υποτροπής της θρόμβωσης και ορισμένα κυτταροτοξικά φάρμακα οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών της αντιπηκτικής θεραπείας..

Λόγω του υψηλού κινδύνου εκ νέου σχηματισμού θρόμβωσης, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με APS για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για τη ζωή, λαμβάνουν προληπτική αντιπηκτική θεραπεία. Η εξαίρεση είναι οι ασθενείς με σταθερή ομαλοποίηση του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων απουσία επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, ο κίνδυνος υποτροπιάζουσας θρόμβωσης δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως, επομένως, οι ρευματολόγοι στο νοσοκομείο Yusupov διεξάγουν προσεκτική παρακολούθηση. Σε άτομα με αντι-φωσφολιπιδικά αντισώματα υψηλού ορού αλλά δεν έχουν δοθεί κλινικά συμπτώματα APS χαμηλής δόσης ασπιρίνης.

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης (υδροξυχλωροκίνη) έχουν επιπρόσθετο προληπτικό αποτέλεσμα. Αναστέλλει τη συσσώρευση και την προσκόλληση των αιμοπεταλίων, μειώνει το μέγεθος του θρόμβου και μειώνει τα λιπίδια του αίματος. Για την πρόληψη της θρόμβωσης, στους ασθενείς συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά, κυρίως βαρφαρίνη. Δεδομένου ότι η χρήση έμμεσων αντιπηκτικών αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, η θεραπεία πραγματοποιείται υπό στενή εργαστηριακή και κλινική παρακολούθηση..

Η θεραπεία με βαρφαρίνη μπορεί να αποτρέψει την υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση, αλλά δεν είναι αποτελεσματική σε ορισμένους ασθενείς με αρτηριακή θρόμβωση. Λαμβάνουν συνδυαστική θεραπεία με έμμεσα αντιπηκτικά και ασπιρίνη χαμηλής δόσης ή διπυριδαμόλη. Είναι πιο δικαιολογημένο σε νέους χωρίς παράγοντες κινδύνου για αιμορραγία..

Για τη θεραπεία οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS, χρησιμοποιούνται άμεσα παρασκευάσματα αντιπηκτικής - ηπαρίνης και ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους. Η θεραπεία των καταστροφικών APS πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ολόκληρο το οπλοστάσιο μεθόδων εντατικής και αντιφλεγμονώδους θεραπείας, οι οποίες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία κρίσιμων καταστάσεων σε ρευματικές ασθένειες. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε συνεδρίες πλασμαφαίρεσης, οι οποίες συνδυάζονται με την πιο εντατική αντιπηκτική θεραπεία, χρησιμοποιώντας φρέσκο ​​παγωμένο πλάσμα για αντικατάσταση. Ελλείψει αντενδείξεων, πραγματοποιείται παλμική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και κυκλοφωσφαμίδη. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (sandoglobulin ή octagam).

Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων; Η πρόγνωση τελικά εξαρτάται από τον κίνδυνο επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης. Για να αποφύγετε επιπλοκές που απειλούν τη ζωή ενός ατόμου, κλείστε ραντεβού με έναν ρευματολόγο καλώντας το κέντρο επαφής. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενών με AFL είναι δύσκολη. Οι γιατροί του νοσοκομείου Yusupov το αντιμετωπίζουν με επιτυχία.

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) και πώς εκδηλώνεται?

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) είναι μια αυτοάνοση παθολογία που συνοδεύεται από το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων σε πρωτεΐνες που δεσμεύουν φωσφολιπίδια. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται από υποτροπιάζουσα θρόμβωση, αποβολή, δικτυωτή ασφυξία.

Μια ελαφρά αύξηση στα επίπεδα αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων μπορεί να καταγραφεί σε περίπου 2-4% των υγιών ανθρώπων. Ταυτόχρονα, μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των αντισωμάτων δεν συνοδεύεται από την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας του APS..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών. Λιγότερο συχνά, το APS καταγράφεται σε άνδρες (5 φορές λιγότερο συχνά από ό, τι στις γυναίκες). Επίσης, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει νεογέννητα παιδιά..

Κωδικός συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου σύμφωνα με το ICD 10 - D68.8 (ομάδα - άλλη θρομβοφιλία).

Τι είναι το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS)

Η διάγνωση του APS είναι ένα σύμπλεγμα διαταραχών που σχετίζονται με αυτοάνοσες αντιδράσεις σε δομές φωσφολιπιδίων που περιέχονται σε κυτταρικές μεμβράνες..

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου είναι άγνωστες. Μπορεί να παρατηρηθεί παροδική αύξηση των επιπέδων αντισωμάτων στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών (ηπατίτιδα, HIV, μονοπυρήνωση, ελονοσία).

Η γενετική προδιάθεση παρατηρείται σε φορείς των αντιγόνων HLA DR4, DR7, DRw53, καθώς και σε συγγενείς ατόμων με APS.

Επίσης, μπορούν να παρατηρηθούν υψηλοί τίτλοι αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο πλαίσιο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, της νόσου του Sjogren, της οζώδους της περιαρρίτιδας, της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Σημειώνεται επίσης η παρουσία σύνδεσης μεταξύ APS και SLE (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Περίπου 5-10% των ασθενών με πρωτοπαθή αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσουν SLE εντός 10 ετών. Ταυτόχρονα, το APS αναπτύσσεται στο 3-50% των ασθενών με ΣΕΛ εντός 10 ετών..

Παθογένεση της ανάπτυξης αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Όσον αφορά τη δομή και τον βαθμό ανοσογονικότητας, τα φωσφολιπίδια χωρίζονται σε:

  • "Ουδέτερο" - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει φωσφατιδυλοχολίνη, φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • "Αρνητικά φορτισμένο" - μια ομάδα καρδιολιπίνης, φωσφατιδυλοσερίνης, φωσφατιδυλινοσιτόλης.

Τα κύρια αντισώματα που εισέρχονται σε παθολογικές αντιδράσεις με "ουδέτερα" και "αρνητικά φορτισμένα" φωσφολιπίδια περιλαμβάνουν:

  • αντιπηκτικά;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνη-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπίδια.

Όταν τα αντισώματα αλληλεπιδρούν με φωσφολιπίδια που αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών των αγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων, των αιμοπεταλίων, των ουδετερόφιλων κ.λπ., αναπτύσσονται διαταραχές αιμόστασης, που εκδηλώνονται με αυξημένη πήξη του αίματος και την ανάπτυξη πολλαπλών θρόμβων.

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Τα κύρια σημεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν:

  • πολλαπλή τριχοειδή, φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση (οι πιο τυπικές εκδηλώσεις του APS είναι υποτροπιάζουσα φλεβική θρόμβωση που επηρεάζει τις βαθιές φλέβες του ποδιού, την πύλη ηπατική φλέβα, τις αμφιβληστροειδείς φλέβες)
  • επαναλαμβανόμενα επεισόδια PE (πνευμονική εμβολή).
  • Σύνδρομο Budd-Chiari;
  • Ανεπάρκεια αδρεναλίνης;
  • ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικές ισχαιμικές προσβολές.
  • Βλάβη στο ΚΝΣ (επαναλαμβανόμενες επιθέσεις ημικρανίας, προοδευτική άνοια, απώλεια ακοής της αισθητηριακής ακτινοβολίας κ.λπ.)
  • βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα (έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, αρτηριακή υπέρταση)
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια;
  • θρόμβωση μεσεντερικών αγγείων.
  • έμφραγμα σπλήνας
  • δικτυωτός βιότοπος (η αμφιβληστροειδική ασφυξία είναι ένα από τα πιο ενδεικτικά συμπτώματα του APS).

Σε έγκυες γυναίκες, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο οδηγεί σε αυθόρμητη έκτρωση, ανάπτυξη ανεπάρκειας του πλακούντα, σοβαρή προεκλαμψία (προεκλαμψία και εκλαμψία), ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρος τοκετός.

Δοκιμές για σύμπτωμα αντιφωσφολιπιδίων

Η διάγνωση APS στοχεύει στον εντοπισμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων για την ασθένεια.

Για εργαστηριακή διάγνωση του APS, χρησιμοποιούνται δοκιμές για την ανίχνευση αντισωμάτων ειδικά για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα):

  • αντιπηκτικό;
  • αντισώματα στην καρδιολιπίνη
  • αντισώματα έναντι Β2-γλυκοπρωτεΐνης κατηγορίας IgG και IgM.

Είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιήσετε:

  • μια γενική εξέταση αίματος (ανιχνεύεται θρομβοπενία - μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων).
  • πήγματα (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Για τη διάγνωση του APS, απαιτείται τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταυτόχρονα, η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει εάν:

  • εργαστηριακά ή κλινικά κριτήρια καταγράφονται σε ασθενή ηλικίας κάτω των 12 εβδομάδων.
  • έχουν περάσει περισσότερα από 5 χρόνια μεταξύ της εμφάνισης των κριτηρίων.

Είναι επίσης σημαντικό να αποκλειστούν άλλοι τύποι πήξεων που οδηγούν σε αυξημένο σχηματισμό θρόμβων..

Ποια είναι τα κλινικά κριτήρια για το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων;?

Κλινικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Απαιτείται ο ασθενής να έχει ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής ή τριχοειδούς αγγειακής θρόμβωσης οποιουδήποτε εντοπισμού (με εξαίρεση τη θρόμβωση σαφενώδους φλέβας, η οποία δεν αποτελεί διαγνωστικό κριτήριο για το APS). Σε αυτήν την περίπτωση, η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί αντικειμενικά χρησιμοποιώντας μελέτες Doppler (με εξαίρεση την επιφανειακή θρόμβωση). Επίσης, κατά τη διεξαγωγή ιστοπαθολογικής επιβεβαίωσης της θρόμβωσης, δεν θα πρέπει να υπάρχουν σημαντικά σημάδια φλεγμονής του αγγειακού ενδοθηλίου..
  • Παθολογίες εγκυμοσύνης:
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός φυσιολογικά αναπτυσσόμενου εμβρύου μετά από 10 εβδομάδες κύησης (σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται τεκμηριωμένη επιβεβαίωση υπερήχων ότι το έμβρυο αναπτύσσεται κανονικά).
  • 1 ή περισσότερες περιπτώσεις πρόωρης γέννησης (φυσιολογικό έμβρυο πριν από την 34η εβδομάδα κύησης) στο πλαίσιο της έντονης προεκλαμψίας της εγκυμοσύνης (προεκλαμψία, εκλαμψία, σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα).
  • 3 ή περισσότερες αυθόρμητες αμβλώσεις πριν από τη 10η εβδομάδα της κύησης (υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εμβρύου, ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές παθολογίες και διαταραχές, χρωμοσωμικές ανωμαλίες στον πατέρα ή τη μητέρα του παιδιού).

Ποια είναι τα διαγνωστικά εργαστηριακά κριτήρια?

Τα εργαστηριακά κριτήρια για την ανίχνευση του API περιλαμβάνουν:

  1. Ανίχνευση αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης (aKL) IgG και / ή IgM-ισότυπων στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι των ανοσοσφαιρινών πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί. Αυξημένοι τίτλοι θα πρέπει να ανιχνεύονται τουλάχιστον 2 φορές τους τελευταίους δύο μήνες (ένζυμο ανοσοπροσδιορισμός - ELISA χρησιμοποιείται για την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών).
  2. Προσδιορισμός αντιπηκτικού λύκου (αντιπηκτικό λύκου) στο πλάσμα του ασθενούς. Ταυτόχρονα, το αντιγόνο του λύκου πρέπει να προσδιοριστεί σε 2 ή περισσότερες δοκιμές και το διάστημα μεταξύ των μελετών πρέπει να είναι τουλάχιστον 12 εβδομάδες.

Εκτός από τις μελέτες διαλογής (APTT (ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), PT (χρόνος προθρομβίνης), χρόνος πήξης καολίνης), πρέπει να εκτελούνται τα ακόλουθα:

  • επιβεβαιωτικές δοκιμές πήξης ·
  • προσδιορισμός της φυματίωσης (χρόνος θρομβίνης) για τον αποκλεισμό των επιδράσεων της ηπαρίνης στο δείγμα δοκιμής.
  1. Η παρουσία αντισωμάτων έναντι ισότυπων βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (B2-GPI) IgG ή IgM στον ορό του αίματος. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τίτλοι αντισωμάτων πρέπει να είναι μεσαίοι ή υψηλοί, και επίσης να προσδιορίζονται τουλάχιστον 2 φορές με ένα διάστημα μεταξύ δοκιμών άνω των 12 εβδομάδων. Η μέθοδος ELISA χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων: συστάσεις και θεραπεία

Ο κύριος στόχος στη θεραπεία του APS είναι η πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών και η επανεμφάνιση της θρόμβωσης. Το APS πρέπει να αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο και αιματολόγο.

Συνιστάται στους ασθενείς με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων να αποφεύγουν τραυματισμούς, να εγκαταλείπουν επικίνδυνα και τραυματικά αθλήματα, να αποφεύγουν τα αεροπορικά ταξίδια, να σταματήσουν το κάπνισμα και την κατάχρηση αλκοόλ..

Οι γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα πρέπει να σταματήσουν να λαμβάνουν αντισυλληπτικά από το στόμα.

Η θεραπεία και η πρόληψη του APS με έμμεσα (βαρφαρίνη) και άμεσα (ηπαρίνη) αντιπηκτικά, καθώς και αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (ασπιρίνη) πραγματοποιείται υπό εργαστηριακό έλεγχο παραμέτρων αιμόστασης.

Σύμφωνα με ενδείξεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί πλασμαφαίρεση, μετάγγιση φρέσκων κατεψυγμένων παρασκευασμάτων πλάσματος, συνταγογράφηση γλυκοκορτικοειδών, ανοσοσφαιρινών..

Πρόγνωση για σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την κατάλληλη πρόληψη της υποτροπιάζουσας θρόμβωσης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Μια δυσμενής πρόγνωση παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς με APS στο πλαίσιο του SLE, της θρομβοπενίας, της επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και σε άτομα στα οποία οι τίτλοι αντισωμάτων στην καρδιολιπίνη αυξάνονται γρήγορα.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) - φωτογραφίες, τύποι, αιτίες, συμπτώματα και σημεία. APS σε άνδρες, γυναίκες, παιδιά

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενειών πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται ειδική διαβούλευση!

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων (APS) ή το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικού αντισώματος (SAFA), είναι ένα κλινικό εργαστηριακό σύνδρομο, οι κύριες εκδηλώσεις του οποίου είναι ο σχηματισμός θρόμβων αίματος (θρόμβωση) στις φλέβες και τις αρτηρίες διαφόρων οργάνων και ιστών, καθώς και την παθολογία της εγκυμοσύνης. Οι συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εξαρτώνται από το ποια αγγεία του οργάνου είναι φραγμένα με θρόμβους αίματος. Στο όργανο που προσβάλλεται από θρόμβωση, μπορεί να αναπτυχθούν καρδιακές προσβολές, εγκεφαλικά επεισόδια, νέκρωση ιστού, γάγγραινα κ.λπ. Δυστυχώς, σήμερα δεν υπάρχουν ομοιόμορφα πρότυπα για την πρόληψη και τη θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει σαφής κατανόηση των αιτίων της νόσου, καθώς και δεν υπάρχουν εργαστηριακά και κλινικά σημεία που να επιτρέπουν την εκτίμηση του κινδύνου υποτροπής με υψηλό βαθμό αξιοπιστίας. Γι 'αυτό, προς το παρόν, η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων στοχεύει στη μείωση της δραστηριότητας του συστήματος πήξης του αίματος, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης οργάνων και ιστών. Μια τέτοια θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων των ομάδων αντιπηκτικών (Ηπαρίνη, Βαρφαρίνη) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (Ασπιρίνη κ.λπ.), τα οποία μπορούν να αποτρέψουν την επαναλαμβανόμενη θρόμβωση διαφόρων οργάνων και ιστών στο πλαίσιο της νόσου. Τα αντιπηκτικά και τα αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα λαμβάνονται συνήθως για τη ζωή, δεδομένου ότι μια τέτοια θεραπεία προλαμβάνει μόνο τη θρόμβωση, αλλά δεν θεραπεύει την ασθένεια, επιτρέποντας έτσι την παράταση της ζωής και τη διατήρηση της ποιότητας σε αποδεκτό επίπεδο.

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - τι είναι αυτό?

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughes ή σύνδρομο αντικαρδιολιπίνης. Αυτή η ασθένεια εντοπίστηκε και περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1986 σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Επί του παρόντος, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναφέρεται ως θρομβοφιλία - μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζεται από αυξημένο σχηματισμό θρόμβων στο αίμα..

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων είναι μια αυτοάνοση ασθένεια μη φλεγμονώδους φύσης με ένα ιδιαίτερο σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών σημείων, το οποίο βασίζεται στον σχηματισμό αντισωμάτων για ορισμένους τύπους φωσφολιπιδίων, τα οποία είναι δομικά συστατικά των μεμβρανών αιμοπεταλίων, των αιμοφόρων αγγείων και των νευρικών κυττάρων. Τέτοια αντισώματα ονομάζονται αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, και παράγονται από το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο κάνει λάθος τις δομές του σώματος για ξένα και επιδιώκει να τα καταστρέψει. Επειδή η παθογένεση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων βασίζεται στην παραγωγή αντισωμάτων από το ανοσοποιητικό σύστημα ενάντια στις δομές των κυττάρων του ίδιου του σώματος, η ασθένεια ανήκει στην ομάδα αυτοάνοσων.

Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να παράγει αντισώματα κατά διαφόρων φωσφολιπιδίων, όπως φωσφατιδυλαιθανολαμίνη (ΡΕ), φωσφατιδυλοχολίνη (PC), φωσφατιδυλοσερίνη (PS), φωσφατιδυλοσινοτόλη (ΡΙ), καρδιολιπίνη (διφωσφατιδυλογλυκερόλη), φωσφατιδυλογλυκερόλη-1, βήτα-2 μεμβράνες αιμοπεταλίων, κύτταρα του νευρικού συστήματος και αιμοφόρα αγγεία. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα "αναγνωρίζουν" τα φωσφολιπίδια έναντι των οποίων αναπτύχθηκαν, προσκολλώνται σε αυτά, σχηματίζοντας μεγάλα σύμπλοκα στις κυτταρικές μεμβράνες που ενεργοποιούν την εργασία του συστήματος πήξης του αίματος. Τα αντισώματα που συνδέονται με τις κυτταρικές μεμβράνες ενεργούν ως ένα είδος ερεθίσματος για το σύστημα πήξης, καθώς μιμούνται προβλήματα στο αγγειακό τοίχωμα ή στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, γεγονός που προκαλεί την ενεργοποίηση της διαδικασίας πήξης του αίματος ή των αιμοπεταλίων, καθώς το σώμα επιδιώκει να εξαλείψει το ελάττωμα στο αγγείο, "επιδιορθώσει" το. Αυτή η ενεργοποίηση του συστήματος πήξης ή των αιμοπεταλίων οδηγεί στο σχηματισμό πολλών θρόμβων αίματος στα αγγεία διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Περαιτέρω κλινικές εκδηλώσεις αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εξαρτώνται από το ποια αγγεία του οργάνου ήταν φραγμένα με θρόμβους αίματος..

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι εργαστηριακό σημάδι της νόσου και προσδιορίζονται αντίστοιχα με εργαστηριακές μεθόδους στον ορό του αίματος. Ορισμένα αντισώματα προσδιορίζονται ποιοτικά (δηλαδή, προσδιορίζουν μόνο εάν βρίσκονται στο αίμα ή όχι), άλλα - ποσοτικά (προσδιορίζουν τη συγκέντρωσή τους στο αίμα).

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, τα οποία ανιχνεύονται με εργαστηριακές εξετάσεις στον ορό του αίματος, περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Αντιπηκτικό Lupus. Αυτός ο εργαστηριακός δείκτης είναι ποσοτικός, δηλαδή, προσδιορίζεται η συγκέντρωση του αντιπηκτικού λύκου στο αίμα. Κανονικά, σε υγιείς ανθρώπους, το αντιπηκτικό του λύκου μπορεί να υπάρχει στο αίμα σε συγκέντρωση 0,8 - 1,2 c.u. Αύξηση του δείκτη πάνω από 2,0 USD. είναι ένα σημάδι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Το ίδιο το αντιπηκτικό δεν είναι ξεχωριστή ουσία, αλλά είναι ένας συνδυασμός αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων των κατηγοριών IgG και IgM σε διάφορα φωσφολιπίδια αγγειακών κυττάρων.
  • Αντισώματα στην καρδιολιπίνη (IgA, IgM, IgG). Αυτός ο δείκτης είναι ποσοτικός. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το επίπεδο αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης στον ορό του αίματος είναι μεγαλύτερο από 12 U / ml και κανονικά σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα αντισώματα μπορεί να υπάρχουν σε συγκέντρωση μικρότερη από 12 U / ml.
  • Αντισώματα έναντι βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (IgA, IgM, IgG). Αυτός ο δείκτης είναι ποσοτικός. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, το επίπεδο αντισωμάτων έναντι της β-2-γλυκοπρωτεΐνης αυξάνεται κατά περισσότερο από 10 U / ml, και κανονικά σε ένα υγιές άτομο, αυτά τα αντισώματα μπορεί να υπάρχουν σε συγκέντρωση μικρότερη από 10 U / ml.
  • Αντισώματα σε διάφορα φωσφολιπίδια (καρδιολιπίνη, χοληστερόλη, φωσφατιδυλοχολίνη). Αυτός ο δείκτης είναι ποιοτικός και προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας την αντίδραση Wasserman. Εάν η αντίδραση Wasserman δίνει θετικό αποτέλεσμα στην απουσία σύφιλης, τότε αυτό είναι ένα διαγνωστικό σημάδι του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων.

Τα αναφερόμενα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα προκαλούν βλάβη στις κυτταρικές μεμβράνες του αγγειακού τοιχώματος, ως αποτέλεσμα του οποίου ενεργοποιείται το σύστημα πήξης, σχηματίζεται μεγάλος αριθμός θρόμβων αίματος, με τη βοήθεια των οποίων το σώμα προσπαθεί να "επιδιορθώσει" αγγειακά ελαττώματα. Περαιτέρω, λόγω μεγάλου αριθμού θρόμβων αίματος, συμβαίνει θρόμβωση, δηλαδή, εμφανίζεται απόφραξη του αυλού των αγγείων, ως αποτέλεσμα του οποίου το αίμα δεν μπορεί να κυκλοφορεί ελεύθερα μέσω αυτών. Ως αποτέλεσμα της θρόμβωσης, εμφανίζεται λιμοκτονία κυττάρων που δεν λαμβάνουν οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά, το αποτέλεσμα των οποίων είναι ο θάνατος των κυτταρικών δομών ενός οργάνου ή ιστού. Είναι ο θάνατος κυττάρων οργάνων ή ιστών που δίνει τις χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, οι οποίες μπορεί να είναι διαφορετικές ανάλογα με το όργανο που καταστράφηκε λόγω θρόμβωσης των αγγείων του.

Ωστόσο, παρά ένα ευρύ φάσμα κλινικών συμπτωμάτων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, οι γιατροί διακρίνουν τα κύρια συμπτώματα της νόσου, τα οποία είναι πάντα παρόντα σε κάθε άτομο που πάσχει από αυτήν την παθολογία. Τα κύρια συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση, μη φυσιολογική εγκυμοσύνη (αποβολή, επαναλαμβανόμενες αποβολές, αποκόλληση πλακούντα, ενδομήτρια εμβρυϊκό θάνατο κ.λπ.) και θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα). Όλες οι άλλες εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου συνδυάζονται σε τοπικά σύνδρομα (νευρολογικά, αιματολογικά, δερματικά, καρδιαγγειακά κ.λπ.) ανάλογα με το προσβεβλημένο όργανο.

Η πιο συνηθισμένη ανάπτυξη είναι η θρόμβωση βαθιάς φλέβας του ποδιού, ο πνευμονικός θρομβοεμβολισμός, το εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλική αγγειακή θρόμβωση) και το έμφραγμα του μυοκαρδίου (αγγειακή θρόμβωση καρδιακών μυών). Η θρόμβωση των φλεβών στα άκρα εκδηλώνεται από πόνο, πρήξιμο, ερυθρότητα του δέρματος, έλκη στο δέρμα, καθώς και γάγγραινα στην περιοχή των φραγμένων αγγείων. Η πνευμονική εμβολή, η καρδιακή προσβολή και το εγκεφαλικό επεισόδιο είναι απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις που εκδηλώνονται ως απότομη επιδείνωση.

Επιπλέον, η θρόμβωση μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιεσδήποτε φλέβες και αρτηρίες, ως αποτέλεσμα της οποίας σε άτομα που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, το δέρμα συχνά προσβάλλεται (τροφικά έλκη, εξάνθημα που μοιάζουν με εξάνθημα, καθώς και ανομοιογενής χρωματισμός δέρματος μπλε-ιώδους) και η εγκεφαλική κυκλοφορία είναι μειωμένη (η μνήμη είναι μειωμένη, εμφανίζονται πονοκέφαλοι, αναπτύσσεται άνοια). Εάν μια γυναίκα που πάσχει από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων έχει εγκυμοσύνη, τότε στο 90% των περιπτώσεων διακόπτεται λόγω θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα. Με το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, παρατηρούνται οι ακόλουθες επιπλοκές της εγκυμοσύνης: αυθόρμητη άμβλωση, ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, πρόωρη απόφραξη του πλακούντα, πρόωρη γέννηση, σύνδρομο HELLP, προεκλαμψία και εκλαμψία.

Η πραγματική συχνότητα εμφάνισης συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων στον πληθυσμό είναι άγνωστη. Ταυτόχρονα, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται σε περίπου 2 - 4% (σύμφωνα με άλλους συγγραφείς, σε 1 - 12%) από απόλυτα υγιείς ανθρώπους. Επιπλέον, όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικιακή ομάδα των υγιών ατόμων, τόσο πιο συχνά έχουν αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Επιπλέον, τα αντιφωσφολιπικά αντισώματα ανιχνεύονται σε γυναίκες 5 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες. Μια απότομη αύξηση του επιπέδου των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων παρατηρείται σε άτομα που πάσχουν από κακοήθεις όγκους, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, σύνδρομο Sjogren. Επιπλέον, το επίπεδο των αντιφωσφολιπιδικών σωμάτων στο αίμα αυξάνεται με οξείες και χρόνιες ιογενείς, βακτηριακές και παρασιτικές λοιμώξεις, με παθολογία εγκυμοσύνης, με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (αντισυλληπτικά από του στόματος, ψυχοτρόπα φάρμακα κ.λπ.). Ωστόσο, μόνο η παρουσία αντισωμάτων στο αίμα δεν είναι ένα σαφές σημάδι της νόσου, καθώς βρίσκονται επίσης σε απόλυτα υγιείς ανθρώπους. Όμως, ωστόσο, συχνά η αυξημένη παραγωγή αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων οδηγεί στην ανάπτυξη αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου..

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου - πρωτογενής και δευτερογενής. Το σύνδρομο δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδίου αναπτύσσεται πάντα στο πλαίσιο οποιουδήποτε άλλου αυτοάνοσου (για παράδειγμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα), ρευματικός (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), ογκολογικός (κακοήθεις όγκοι οποιουδήποτε εντοπισμού) ή μολυσματική ασθένεια (AIDS, σύφιλη, ηπατίτιδα C κ.λπ. κ.λπ.), ή μετά τη λήψη φαρμάκων (αντισυλληπτικά από το στόμα, ψυχοτρόπα φάρμακα, Isoniazid κ.λπ.). Το πρωταρχικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται απουσία άλλων ασθενειών και οι ακριβείς αιτίες του δεν είναι προς το παρόν καθορισμένες. Ωστόσο, θεωρείται ότι η κληρονομική προδιάθεση, σοβαρές χρόνιες μακροχρόνιες λοιμώξεις (AIDS, ηπατίτιδα κ.λπ.) και η λήψη ορισμένων φαρμάκων (φαινυτοΐνη, υδραλαζίνη, κ.λπ.) παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του πρωτογενούς συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων..

Κατά συνέπεια, η αιτία του δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι μια ανθρώπινη ασθένεια, η οποία προκάλεσε αύξηση της συγκέντρωσης των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα με την επακόλουθη ανάπτυξη παθολογίας. Και οι αιτίες του πρωτοπαθούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι άγνωστες..

Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου βασίζεται στον προσδιορισμό κλινικών και εργαστηριακών κριτηρίων που αναπτύχθηκαν και έγιναν αποδεκτά σε διεθνές επίπεδο στο Σαπόρο το 2006. Τα κλινικά κριτήρια για το APS περιλαμβάνουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • Αγγειακή θρόμβωση. Ένα ή περισσότερα επεισόδια θρόμβωσης. Επιπλέον, θρόμβοι αίματος στα αγγεία πρέπει να ανιχνεύονται με ιστολογική, Doppler ή οπτικογραφική μέθοδο..
  • Παθολογία εγκυμοσύνης. Ένας ή περισσότεροι θάνατοι ενός φυσιολογικού εμβρύου πριν από 10 εβδομάδες κύησης. Πρόωρη γέννηση πριν από 34 εβδομάδες κύησης λόγω ανεπάρκειας εκλαμψίας / προεκλαμψίας / fetoplacental. Περισσότερες από δύο αποβολές στη σειρά.

Τα εργαστηριακά κριτήρια για το API περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
  • Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης (IgG ή / και IgM) που έχουν ανιχνευθεί στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων.
  • Το αντιπηκτικό Lupus ανιχνεύθηκε στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές σε 12 εβδομάδες.
  • Αντισώματα έναντι της β-2 γλυκοπρωτεΐνης 1 (IgG και / ή IgM), τα οποία ανιχνεύθηκαν στο αίμα τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων.

Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου γίνεται εάν ένα άτομο έχει τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό κριτήριο που υπάρχει συνεχώς για 12 εβδομάδες. Αυτό σημαίνει ότι είναι αδύνατη η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων μετά από μία μόνο εξέταση, καθώς οι εργαστηριακές εξετάσεις πρέπει να διενεργούνται τουλάχιστον δύο φορές εντός 12 εβδομάδων για τη διάγνωση και θα πρέπει να προσδιοριστεί η παρουσία κλινικών κριτηρίων. Εάν τα εργαστηριακά και κλινικά κριτήρια εντοπιστούν και τις δύο φορές, τότε γίνεται τελικά η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου..

Η θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων συνίσταται στην καταστολή ενός επεισοδίου θρόμβωσης και στην πρόληψη επακόλουθων επεισοδίων θρόμβωσης, για τα οποία χρησιμοποιούνται φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος και μειώνουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων. Για τη διακοπή του επεισοδίου της θρόμβωσης, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά - Ηπαρίνη, Φραξιπαρίνη, Βαρφαρίνη. Μετά τη διακοπή ενός επεισοδίου θρόμβωσης, χρησιμοποιούνται χαμηλές δόσεις βαρφαρίνης ή ασπιρίνης για την πρόληψη της θρόμβωσης στο μέλλον. Επιπλέον, εκτός από τη θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα φάρμακα που ομαλοποιούν την εργασία και την κατάσταση των οργάνων και των συστημάτων που έχουν υποστεί βλάβη από τη θρόμβωση..

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - φωτογραφία

Αυτές οι φωτογραφίες δείχνουν την εμφάνιση του δέρματος ενός ατόμου που πάσχει από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Αυτή η φωτογραφία δείχνει το μπλε δέρμα των δακτύλων με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.

Ταξινόμηση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Επί του παρόντος, υπάρχουν δύο κύριες ταξινομήσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, οι οποίες βασίζονται σε διαφορετικά χαρακτηριστικά της νόσου. Έτσι, μια ταξινόμηση βασίζεται στο κατά πόσον η ασθένεια συνδυάζεται με άλλες αυτοάνοσες, κακοήθεις, μολυσματικές ή ρευματικές παθολογίες ή όχι. Η δεύτερη ταξινόμηση βασίζεται στα χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων και διακρίνει διάφορους τύπους της νόσου, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων..

Πρώτα απ 'όλα, ανάλογα με τις πιθανές αιτίες, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

  • Πρωτογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.
  • Δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Το πρωταρχικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια παραλλαγή της νόσου στην οποία, εντός πέντε ετών από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας, δεν υπάρχουν ενδείξεις άλλων αυτοάνοσων, ρευματικών, μολυσματικών ή ογκολογικών ασθενειών. Δηλαδή, εάν ένα άτομο έχει μόνο σημάδια APS χωρίς συνδυασμό με άλλες επικρατούσες ασθένειες, τότε αυτή είναι ακριβώς η κύρια παραλλαγή της παθολογίας. Πιστεύεται ότι περίπου οι μισές από τις περιπτώσεις APS είναι η κύρια παραλλαγή. Στην περίπτωση του πρωτοπαθούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, πρέπει να είστε συνεχώς σε επιφυλακή, καθώς πολύ συχνά αυτή η ασθένεια μετατρέπεται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ακόμη και ότι το πρωταρχικό APS είναι ένας καρπός ή το αρχικό στάδιο ανάπτυξης του ερυθηματώδους λύκου..

Το δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια παραλλαγή της νόσου που αναπτύσσεται στο πλαίσιο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή οποιασδήποτε άλλης κυρίαρχης παθολογίας από την ομάδα αυτοάνοσων (σκληροδερμία, κ.λπ.), ρευματική (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.), μολυσματική (AIDS, ηπατίτιδα, σύφιλη, φυματίωση ή καρκίνο.

Η διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι δύσκολη, αλλά δυνατή. Έτσι, με το πρωτογενές APS, δεν υπάρχει ερύθημα με τη μορφή "πεταλούδας" στο πρόσωπο, δεν υπάρχουν δισκοειδή δερματικά εξανθήματα, στοματίτιδα, αρθρίτιδα, οροσίτιδα (φλεγμονή του περιτοναίου), σύνδρομο Raynaud και αντιπυρηνικός παράγοντας (ANF), αντισώματα στο φυσικό DNA και Αντιγόνο Sm. Με το δευτερογενές APS, είναι σχεδόν πάντα δυνατό να ανιχνευθεί αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό), λεμφοπενία (ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό), ουδετεροπενία (ο αριθμός των ουδετερόφιλων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό) και χαμηλό επίπεδο συμπληρώματος C4. Επιπλέον, με το δευτερογενές APS, ενδέχεται να υπάρχουν όλα τα σημεία που δεν είναι χαρακτηριστικά της κύριας παραλλαγής της νόσου, όπως πεταλούδα, αρθρίτιδα, οροσίτιδα κ.λπ..

Ανάλογα με τα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά του μαθήματος, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου:

  • Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Με αυτήν την παραλλαγή της πορείας της νόσου, η θρόμβωση πολλών οργάνων σχηματίζεται σε σύντομο χρονικό διάστημα (λιγότερο από 7 ώρες), ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται πολλαπλές ανεπάρκειες οργάνων και κλινικές εκδηλώσεις παρόμοιες με τη διάδοση της ενδοαγγειακής πήξης ή του αιμολυτικοουραιμικού συνδρόμου..
  • Πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο δεν υπάρχει εκδήλωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτήν την επιλογή, η ασθένεια προχωρά χωρίς άλλες ταυτόχρονες αυτοάνοσες, ρευματικές, ογκολογικές ή μολυσματικές ασθένειες.
  • Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου σε άτομα με επιβεβαιωμένη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (δευτερογενές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου). Με αυτήν την επιλογή, το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίου συνδυάζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε άτομα με συμπτώματα που μοιάζουν με λύκο. Με αυτήν την παραλλαγή της πορείας στον άνθρωπο, εκτός από το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, υπάρχουν εκδηλώσεις ερυθηματώδους λύκου, οι οποίες, ωστόσο, δεν προκαλούνται από λύκο, αλλά από σύνδρομο λύκου (μια προσωρινή κατάσταση στην οποία ένα άτομο έχει συμπτώματα όπως συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά εξαφανίζεται χωρίς ίχνος μετά την απόσυρση του φαρμάκου που προκάλεσε την ανάπτυξή τους).
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χωρίς αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα. Με αυτήν την παραλλαγή της πορείας του APS στον άνθρωπο, δεν εντοπίζονται αντισώματα στην καρδιολιπίνη και το αντιπηκτικό στο λύκο στο αίμα.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ρέει όπως και άλλες θρομβοφιλίες (θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, σύνδρομο HELLP, σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης, υποπροθρομβινιμικό σύνδρομο).

Ανάλογα με την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα, το APS υποδιαιρείται στους ακόλουθους τύπους:

1. Οροθετικό APS, στο οποίο το αίμα περιέχει αντισώματα κατά της καρδιοδιέγερσης και αντιπηκτικό του λύκου.

2. Οροαρνητικό APS, στο οποίο δεν υπάρχουν αντισώματα έναντι της καρδιολιπίνης και του αντιπηκτικού λύκου στο αίμα. Το Seronegative API κατατάσσεται σε τρεις τύπους:

  • Με την παρουσία αντισωμάτων που αντιδρούν με φωσφατιδυλοχολίνη.
  • Με την παρουσία αντισωμάτων που αντιδρούν με φωσφατιδυλαιθανολαμίνη.
  • Με την παρουσία αντισωμάτων 32-γλυκοπρωτεΐνης-1-συμπαράγοντα αντιφωσφολιπιδίων.

Αιτίες αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων είναι επί του παρόντος ασαφείς. Μια προσωρινή αύξηση του επιπέδου των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων παρατηρείται σε διάφορες βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις, αλλά η θρόμβωση σε αυτές τις καταστάσεις σχεδόν ποτέ δεν αναπτύσσεται. Ωστόσο, πολλοί επιστήμονες προτείνουν ότι μια αργή ασυμπτωματική λοίμωξη παίζει μεγάλο ρόλο στην ανάπτυξη του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Επιπλέον, έχει καταγραφεί αύξηση του επιπέδου αντισωμάτων στο αίμα συγγενών ατόμων που πάσχουν από σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ασθένεια μπορεί να είναι κληρονομική, γενετική.

Παρά την έλλειψη γνώσεων σχετικά με τις ακριβείς αιτίες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων, οι γιατροί και οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει έναν αριθμό παραγόντων που μπορούν να αποδοθούν στην προδιάθεση για την ανάπτυξη του APS. Δηλαδή, υπό όρους, αυτοί οι προδιαθεσικοί παράγοντες μπορούν να θεωρηθούν οι αιτίες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Επί του παρόντος, οι προδιαθεσικοί παράγοντες του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Γενετική προδιάθεση;
  • Βακτηριακές ή ιογενείς λοιμώξεις (σταφυλοκοκκικές και στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, φυματίωση, AIDS, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ιοί Epstein-Barr, ηπατίτιδα Β και C, λοιμώδης μονοπυρήνωση κ.λπ.).
  • Αυτοάνοσες ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, συστηματικό σκληρόδερμα, οζώδης περιαρρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα κ.λπ.).
  • Ρευματοπάθειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λπ.)
  • Ογκολογικές ασθένειες (κακοήθεις όγκοι οποιουδήποτε εντοπισμού)
  • Μερικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων (αντισυλληπτικά από το στόμα, ψυχοτρόπα φάρμακα, ιντερφερόνες, υδραλαζίνη, ισονιαζίδη).

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων - σημεία (συμπτώματα, κλινική εικόνα)

Ας εξετάσουμε ξεχωριστά τα σημάδια της καταστροφικής APS και άλλων μορφών της νόσου. Αυτή η προσέγγιση φαίνεται λογική, καθώς από την άποψη των κλινικών εκδηλώσεων, διαφορετικοί τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι οι ίδιοι, και οι διαφορές εντοπίζονται μόνο σε καταστροφικά APS..

Συμπτώματα συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Οι κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι διαφορετικές και μπορούν να μιμηθούν ασθένειες διαφόρων οργάνων, αλλά προκαλούνται πάντα από θρόμβωση. Η εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων του APS εξαρτάται από το μέγεθος των αγγείων που επηρεάζονται από τη θρόμβωση (μικρά, μεσαία, μεγάλα), την ταχύτητα του αποκλεισμού τους (γρήγορη ή αργή), τον τύπο των αγγείων (φλέβες ή αρτηρίες) και τη θέση τους (εγκέφαλος, δέρμα, καρδιά, ήπαρ, νεφρά και τα λοιπά.).

Εάν η θρόμβωση επηρεάζει μικρά αγγεία, τότε αυτό οδηγεί σε μικρές διαταραχές στη λειτουργία του οργάνου στο οποίο βρίσκονται οι φραγμένες φλέβες και οι αρτηρίες. Για παράδειγμα, όταν μπλοκάρουν μικρά αιμοφόρα αγγεία του μυοκαρδίου, ορισμένες μικρές περιοχές του καρδιακού μυός χάνουν την ικανότητά τους να συστέλλονται, γεγονός που προκαλεί τον εκφυλισμό τους, αλλά δεν προκαλεί καρδιακή προσβολή ή άλλη σοβαρή βλάβη. Αλλά εάν η θρόμβωση συλλαμβάνει τον αυλό των κύριων κορμών των στεφανιαίων αγγείων, τότε θα εμφανιστεί καρδιακή προσβολή.

Με τη θρόμβωση των μικρών αγγείων, τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά, αλλά ο βαθμός δυσλειτουργίας του προσβεβλημένου οργάνου εξελίσσεται σταθερά. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα συνήθως μοιάζουν με οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια, για παράδειγμα, κίρρωση του ήπατος, νόσος του Αλτσχάιμερ κ.λπ. Αυτή είναι η πορεία των συνηθισμένων τύπων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Αλλά με θρόμβωση μεγάλων αγγείων, εμφανίζεται μια απότομη διαταραχή στη λειτουργία του οργάνου, η οποία προκαλεί καταστροφική πορεία αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, διάδοση ενδοαγγειακής πήξης και άλλες σοβαρές απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις.

Δεδομένου ότι η θρόμβωση μπορεί να επηρεάσει τα αγγεία οποιουδήποτε οργάνου και ιστού, περιγράφονται οι εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου από το κεντρικό νευρικό σύστημα, το καρδιαγγειακό σύστημα, το συκώτι, τα νεφρά, τη γαστρεντερική οδό, το δέρμα κ.λπ. αποβολές, πρόωρη γέννηση, απόφραξη του πλακούντα κ.λπ.). Εξετάστε τα συμπτώματα του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων από διάφορα όργανα.

Πρώτον, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι η θρόμβωση στο APS μπορεί να είναι φλεβική και αρτηριακή. Στη φλεβική θρόμβωση, οι θρόμβοι εντοπίζονται στις φλέβες και στην αρτηριακή θρόμβωση, αντίστοιχα, στις αρτηρίες. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η υποτροπιάζουσα θρόμβωση. Δηλαδή, εάν δεν κάνετε θεραπεία, τότε επεισόδια θρόμβωσης διαφόρων οργάνων θα επαναλαμβάνονται ξανά και ξανά, έως ότου υπάρξει βλάβη οποιουδήποτε οργάνου, ασυμβίβαστο με τη ζωή. Επίσης, το APS έχει ένα ακόμη χαρακτηριστικό - εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν φλεβική, τότε όλα τα επόμενα επεισόδια θρόμβωσης είναι επίσης συνήθως φλεβικά. Κατά συνέπεια, εάν η πρώτη θρόμβωση ήταν αρτηριακή, τότε όλες οι επόμενες θα συλλάβουν επίσης αρτηρίες.

Η φλεβική θρόμβωση διαφόρων οργάνων αναπτύσσεται συχνότερα με APS. Σε αυτήν την περίπτωση, πιο συχνά οι θρόμβοι αίματος εντοπίζονται στις βαθιές φλέβες των κάτω άκρων και κάπως λιγότερο συχνά στις φλέβες των νεφρών και του ήπατος. Η βαθιά φλεβική θρόμβωση των ποδιών εκδηλώνεται από πόνο, πρήξιμο, ερυθρότητα, γάγγραινα ή έλκη στο προσβεβλημένο άκρο. Οι θρόμβοι αίματος από τις φλέβες των κάτω άκρων μπορούν να σπάσουν από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και να φτάσουν στην πνευμονική αρτηρία με τη ροή του αίματος, προκαλώντας απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές - πνευμονική εμβολή, πνευμονική υπέρταση και πνευμονικές αιμορραγίες. Με θρόμβωση της κατώτερης ή ανώτερης φλέβας, αναπτύσσεται το αντίστοιχο σύνδρομο φλέβας. Η θρόμβωση των επινεφριδίων οδηγεί σε αιμορραγίες και νέκρωση των επινεφριδίων και στην ανάπτυξη της επακόλουθης αποτυχίας τους.

Η θρόμβωση των φλεβών των νεφρών και του ήπατος οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου και του συνδρόμου Budd-Chiari. Το νεφρωτικό σύνδρομο εκδηλώνεται με την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, το οίδημα και τον μειωμένο μεταβολισμό των λιπιδίων και των πρωτεϊνών. Το σύνδρομο Budd-Chiari εκδηλώνεται με εξάλειψη της φλεβίτιδας και της θρομβοφλεβίτιδας των φλεβών του ήπατος, καθώς και μια έντονη αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, ασκίτη, αύξηση της ηπατοκυτταρικής ανεπάρκειας με την πάροδο του χρόνου και μερικές φορές υποκαλιαιμία (χαμηλό επίπεδο καλίου στο αίμα) και υποχοληστερολαιμία (χαμηλό επίπεδο χοληστερόλης στο αίμα).

Στο APS, η θρόμβωση επηρεάζει όχι μόνο τις φλέβες αλλά και τις αρτηρίες. Επιπλέον, η αρτηριακή θρόμβωση αναπτύσσεται περίπου δύο φορές συχνότερα από τη φλεβική. Αυτή η αρτηριακή θρόμβωση είναι πιο σοβαρή κατάντη από την φλεβική θρόμβωση, καθώς εκδηλώνονται από καρδιακές προσβολές ή υποξία του εγκεφάλου ή της καρδιάς, καθώς και από διαταραχές της περιφερικής ροής του αίματος (κυκλοφορία αίματος στο δέρμα, άκρα). Η πιο συνηθισμένη είναι η θρόμβωση των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών, με αποτέλεσμα την εμφάνιση εγκεφαλικών επεισοδίων, καρδιακών προσβολών, υποξίας και άλλων βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η θρόμβωση των αρτηριών των άκρων οδηγεί σε γάγγραινα, ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής. Η θρόμβωση μεγάλων αρτηριών - η κοιλιακή αορτή, η ανερχόμενη αορτή κ.λπ., αναπτύσσεται σχετικά σπάνια..

Η βλάβη στο νευρικό σύστημα είναι μια από τις πιο σοβαρές εκδηλώσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων. Προκαλείται από θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών. Εκδηλώνεται ως παροδικές ισχαιμικές προσβολές, ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επιληπτικές κρίσεις, ημικρανία, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, αισθητηριακή νευρική απώλεια ακοής και ορισμένα άλλα νευρολογικά ή ψυχιατρικά συμπτώματα. Μερικές φορές τα νευρολογικά συμπτώματα στην εγκεφαλική αγγειακή θρόμβωση με APS μοιάζουν με την κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εγκεφαλική θρόμβωση προκαλεί προσωρινή τύφλωση ή νευροπάθεια του οπτικού νεύρου.

Οι παροδικές ισχαιμικές προσβολές εκδηλώνονται με απώλεια όρασης, παραισθησία (αίσθημα τρεξίματος "χήνας", μούδιασμα), κινητική αδυναμία, ζάλη και γενική αμνησία. Συχνά, οι παροδικές ισχαιμικές προσβολές προηγούνται ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, που εμφανίζονται αρκετές εβδομάδες ή μήνες πριν. Οι συχνές ισχαιμικές επιθέσεις οδηγούν στην ανάπτυξη άνοιας, απώλειας μνήμης, εξασθενημένης προσοχής και άλλων ψυχικών διαταραχών που είναι παρόμοιες με τη νόσο του Αλτσχάιμερ ή την τοξική εγκεφαλική βλάβη.

Τα επαναλαμβανόμενα μικρο-εγκεφαλικά επεισόδια με APS συχνά εμφανίζονται χωρίς σαφή και εμφανή συμπτώματα και μπορεί να εκδηλωθούν μετά από λίγο με σπασμούς και την ανάπτυξη άνοιας.

Οι πονοκέφαλοι είναι επίσης μια από τις πιο κοινές εκδηλώσεις του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων όταν η θρόμβωση εντοπίζεται στις ενδοεγκεφαλικές αρτηρίες. Ταυτόχρονα, οι πονοκέφαλοι μπορεί να είναι διαφορετικής φύσης - από ημικρανία έως μόνιμη.

Επιπλέον, μια παραλλαγή της βλάβης του ΚΝΣ στο APS είναι το σύνδρομο Sneddon, το οποίο εκδηλώνεται ως συνδυασμός αρτηριακής υπέρτασης, δικτυωτού λειψάνου (μπλε-ιώδες πλέγμα στο δέρμα) και εγκεφαλικής αγγειακής θρόμβωσης.

Η καρδιακή νόσος στο σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εκδηλώνεται σε ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών νοσολογιών, όπως καρδιακή προσβολή, βαλβιδική νόσος, χρόνια ισχαιμική καρδιομυοπάθεια, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, υψηλή αρτηριακή πίεση και πνευμονική υπέρταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η θρόμβωση με APS προκαλεί εκδηλώσεις παρόμοιες με το μύξωμα (καρδιακός όγκος). Το έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε περίπου 5% των ασθενών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και, κατά κανόνα, σε άνδρες ηλικίας κάτω των 50 ετών. Τις περισσότερες φορές, με APS, εμφανίζεται βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες, η σοβαρότητα των οποίων ποικίλλει από ελάχιστες διαταραχές (πάχυνση των φυλλαδίων της βαλβίδας, ρίχνοντας μέρος του αίματος πίσω) σε ελαττώματα (στένωση, ανεπάρκεια καρδιακών βαλβίδων).

Παρά το γεγονός ότι η βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα στο APS αναπτύσσεται συχνά, σπάνια οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια και σοβαρές συνέπειες που απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Η νεφρική αγγειακή θρόμβωση οδηγεί σε διάφορες διαταραχές της λειτουργίας αυτού του οργάνου. Έτσι, η πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) παρατηρείται συχνότερα με APS, η οποία δεν συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα. Επίσης, με το APS, είναι δυνατή η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας με αρτηριακή υπέρταση. Οποιαδήποτε βλάβη της νεφρικής λειτουργίας στο APS προκαλείται από μικροθρομβωτική δράση των σπειραματικών αγγείων, η οποία προκαλεί σπειραματοσκλήρωση (αντικατάσταση νεφρικού ιστού με ουλή). Η μικροθρόμβωση των σπειραματικών αγγείων των νεφρών χαρακτηρίζεται από τον όρο "νεφρική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια".

Η αγγειακή θρόμβωση του ήπατος με APS οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου Budd-Chiari, εμφράγματος ήπατος, ασκίτη (συλλογή υγρών στην κοιλιακή κοιλότητα), αύξηση της δραστηριότητας AST και ALT στο αίμα, καθώς και αύξηση του μεγέθους του ήπατος λόγω της υπερπλασίας και της πύλης υπέρτασης (αυξημένη πίεση το πυλαίο σύστημα φλέβας του ήπατος).

Με το APS, περίπου στο 20% των περιπτώσεων, υπάρχει μια συγκεκριμένη αλλοίωση του δέρματος λόγω θρόμβωσης μικρών αγγείων και μειωμένης περιφερικής κυκλοφορίας. Το δέρμα Livedo εμφανίζεται στο δέρμα (ένα μπλε-ιώδες αγγειακό πλέγμα εντοπισμένο στα πόδια, τα πόδια, τα χέρια, τους μηρούς και είναι ορατό όταν ψύχεται), αναπτύσσονται έλκη, γάγγραινα των δακτύλων και των ποδιών, καθώς και πολλαπλές αιμορραγίες στο κρεβάτι των νυχιών, τα οποία είναι εξωτερικά μοιάζει με "θραύσμα". Επίσης, μερικές φορές εμφανίζεται ένα εξάνθημα στο δέρμα με τη μορφή αιμορραγιών, σε εμφάνιση που μοιάζει με αγγειίτιδα.

Επίσης, μια κοινή εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η μαιευτική παθολογία, η οποία εμφανίζεται στο 80% των εγκύων γυναικών με APS. Κατά κανόνα, το APS προκαλεί απώλεια εγκυμοσύνης (αποβολή, αποβολή, πρόωρη γέννηση), καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, καθώς και προεκλαμψία, προεκλαμψία και εκλαμψία..

Σχετικά σπάνιες εκδηλώσεις APS είναι πνευμονικές επιπλοκές όπως θρομβωτική πνευμονική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες), πνευμονική αιμορραγία και τριχοειδίτιδα. Η θρόμβωση των πνευμονικών φλεβών και των αρτηριών μπορεί να οδηγήσει σε «σοκ» πνεύμονα - μια κρίσιμη για τη ζωή κατάσταση που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.

Επίσης σπάνια, με APS, αναπτύσσεται γαστρεντερική αιμορραγία, έμφραγμα του σπλήνα, θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων του εντέρου και άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής..

Με το APS, υπάρχει σχεδόν πάντα θρομβοπενία (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό), στον οποίο ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 70 έως 100 G / L. Αυτή η θρομβοπενία δεν απαιτεί θεραπεία. Η θετική αιμολυτική αναιμία Coombs ή το σύνδρομο Evans (συνδυασμός αιμολυτικής αναιμίας και θρομβοπενίας) αναπτύσσεται σε περίπου 10% των περιπτώσεων με APS.

Συμπτώματα καταστροφικού συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων σε άνδρες, γυναίκες και παιδιά

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Ταυτόχρονα, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται λιγότερο συχνά στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες, αλλά είναι πιο σοβαρή. Στις γυναίκες, το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων εμφανίζεται 5 φορές πιο συχνά από ό, τι στους άνδρες. Οι κλινικές εκδηλώσεις και οι αρχές της θεραπείας με ασθένειες είναι οι ίδιες σε άνδρες, γυναίκες και παιδιά..

Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και εγκυμοσύνη

Τι προκαλεί το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?

Το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων επηρεάζει αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης και του τοκετού, καθώς οδηγεί σε θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα. Λόγω της θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα, εμφανίζονται διάφορες μαιευτικές επιπλοκές, όπως ο ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος, η ανεπάρκεια του πλακούντα, η καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου κ.λπ. Επιπλέον, το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εκτός από τις μαιευτικές επιπλοκές, μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση άλλων οργάνων - δηλαδή, εκδηλώνεται με τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου εκτός της περιόδου κύησης. Η θρόμβωση άλλων οργάνων επηρεάζει επίσης αρνητικά την πορεία της εγκυμοσύνης, καθώς η λειτουργία τους διακόπτεται..

Έχει πλέον αποδειχθεί ότι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες μαιευτικές επιπλοκές:

  • Υπογονιμότητα άγνωστης προέλευσης;
  • Αποτυχίες εξωσωματικής γονιμοποίησης
  • Αποβολές στην πρώιμη και στα τέλη της εγκυμοσύνης.
  • Παγωμένη εγκυμοσύνη
  • Χαμηλό νερό;
  • Ενδομήτριας εμβρυϊκός θάνατος;
  • Πρόωρος τοκετός;
  • Θάνατος;
  • Εμβρυϊκές δυσπλασίες;
  • Καθυστερημένη ανάπτυξη του εμβρύου
  • Γέωση;
  • Εκλαμψία και προεκλαμψία
  • Πρόωρη απόφραξη του πλακούντα.
  • Θρόμβωση και θρομβοεμβολισμός.

Οι επιπλοκές της εγκυμοσύνης που συμβαίνουν στο πλαίσιο ενός συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίου μιας γυναίκας καταγράφονται σε περίπου 80% των περιπτώσεων εάν το APS δεν αντιμετωπίζεται. Τις περισσότερες φορές, το APS οδηγεί σε απώλεια εγκυμοσύνης λόγω χαμένων κυήσεων, αποβολών ή πρόωρων γεννήσεων. Επιπλέον, ο κίνδυνος απώλειας εγκυμοσύνης σχετίζεται με το επίπεδο των αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης στο αίμα της γυναίκας. Δηλαδή, όσο υψηλότερη είναι η συγκέντρωση αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος απώλειας εγκυμοσύνης..

Ένα νεογέννητο παιδί που γεννιέται από μητέρα που πάσχει από APS μπορεί να αναπτύξει θρόμβωση διαφόρων οργάνων από τις πρώτες ημέρες της ζωής, καθώς αυτή η ασθένεια μεταδίδεται σε απογόνους μαζί με ελαττωματικά γονίδια. Επιπλέον, τα παιδιά που γεννιούνται από μητέρες με APS διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο νευρο-κυκλοφορικών διαταραχών και αυτισμού. Γενικά, σε νεογέννητα μητέρων που πάσχουν από APS, παρατηρείται ασυμπτωματική κυκλοφορία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Δηλαδή, το μωρό έχει αντισώματα έναντι των φωσφολιπιδίων στο αίμα, αλλά δεν υπάρχει θρόμβωση.

Παρά τις σοβαρές επιπλοκές της εγκυμοσύνης που προκαλεί το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, πρέπει να αποφεύγεται η υπερδιάγνωση. Έτσι, είναι αδύνατο για μια γυναίκα που φέρει παιδί να διαγνώσει το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων μόνο με βάση την παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα. Πράγματι, σε εντελώς υγιείς γυναίκες σε 2 - 4% των περιπτώσεων, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αίμα μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτή η διάγνωση γίνεται μόνο βάσει διεθνών διαγνωστικών κριτηρίων και όχι βάσει εργαστηριακών δεδομένων.

Διαχείριση εγκυμοσύνης με σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων

Οι γυναίκες που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο πρέπει να προετοιμαστούν για την εγκυμοσύνη στο πρώτο στάδιο, παρέχοντας βέλτιστες συνθήκες και ελαχιστοποιώντας τον κίνδυνο απώλειας εμβρύου στην πρώιμη κύηση. Στη συνέχεια, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί εγκυμοσύνη με την υποχρεωτική χρήση φαρμάκων που μειώνουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος και, ως εκ τούτου, διασφαλίζουν τη φυσιολογική ρουτίνα του εμβρύου και τη γέννηση ενός ζωντανού υγιούς παιδιού. Εάν η εγκυμοσύνη συμβαίνει χωρίς προετοιμασία, τότε πρέπει απλώς να πραγματοποιηθεί με τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν τον κίνδυνο θρόμβωσης, προκειμένου να διασφαλιστεί η φυσιολογική φήμη του εμβρύου. Παρακάτω παρέχουμε προτάσεις για την προετοιμασία και τη διαχείριση της εγκυμοσύνης, οι οποίες εγκρίθηκαν από το ρωσικό Υπουργείο Υγείας το 2014..

Έτσι, πρώτα απ 'όλα, κατά την προετοιμασία μιας γυναίκας για εγκυμοσύνη, προσδιορίζονται οι δείκτες πήξης του αίματος (PTI, APTF, TB, ινωδογόνο, αντιθρομβίνη III, INR, RFMK, D-διμερή κ.λπ.), προσδιορίζεται το επίπεδο των αντιπηκτικών του λύκου και των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα. Αντιμετωπίζουν επίσης εστίες χρόνιας λοίμωξης, εάν υπάρχουν..

Στη συνέχεια, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraxiparin, Fragmin)
  • Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (Clopidogrel, Aspirin σε χαμηλές δόσεις 75 - 80 mg ανά ημέρα).
  • Μικροποιημένη προγεστερόνη (Utrozhestan 200 - 600 mg ανά ημέρα) κολπικά.
  • Φολικό οξύ 4 - 6 mg ανά ημέρα.
  • Μαγνήσιο με βιταμίνη Β6 (Magne B6);
  • Παρασκευάσματα λιπαρών οξέων ωμέγα-3-6-9 (Linitol, Omega-3 Doppelherz κ.λπ.).

Ηπαρίνη και αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα χαμηλού μοριακού βάρους συνταγογραφούνται υπό τον έλεγχο των παραμέτρων πήξης του αίματος, προσαρμόζοντας τη δοσολογία τους έως ότου τα δεδομένα των δοκιμών επιστρέψουν στο φυσιολογικό.

Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για αρκετούς μήνες, μετά από τους οποίους επαναπροσδιορίζεται η συγκέντρωση αντιπηκτικών λύσεων και αντιφωσφολιπιδίων στο αίμα. Εάν η συγκέντρωσή τους δεν έχει μειωθεί υπό την επίδραση της θεραπείας, τότε εκτελούνται 1 - 3 διαδικασίες πλασμαφαίρεσης.

Μετά τις μετρήσεις του πήγματος, η ροή του αίματος στις αρτηρίες της μήτρας και τα επίπεδα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων επανέρχονται στο φυσιολογικό, η γυναίκα μπορεί να μείνει έγκυος. Κατά τη διάρκεια της περιόδου της προσπάθειας να μείνετε έγκυος, μια γυναίκα θα πρέπει να συνεχίσει να παίρνει Clexane, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, μικροποιημένη προγεστερόνη, φολικό οξύ, μαγνήσιο με βιταμίνη Β6 και παρασκευάσματα ωμέγα-3-6-9 λιπαρών οξέων στις ίδιες δοσολογίες με την προετοιμασία για την εγκυμοσύνη, για να εξασφαλιστεί ο σχηματισμός φυσιολογικού πλακούντα και να μειωθεί ο κίνδυνος εμβρυϊκής ανεπάρκειας.

Μετά την εγκυμοσύνη, ο γιατρός επιλέγει μία από τις συνιστώμενες τακτικές με βάση τη συγκέντρωση αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα και την παρουσία θρόμβωσης ή επιπλοκών της εγκυμοσύνης στο παρελθόν. Γενικά, η χρήση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), καθώς και η ασπιρίνη σε χαμηλές δόσεις, θεωρείται το χρυσό πρότυπο διαχείρισης της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με APS. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (δεξαμεθαζόνη, Metipred) δεν συνιστώνται επί του παρόντος για χρήση στη διαχείριση της εγκυμοσύνης με APS, καθώς έχουν ασήμαντο θεραπευτικό αποτέλεσμα, αλλά αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο επιπλοκών τόσο για τη γυναίκα όσο και για το έμβρυο. Οι μόνες περιπτώσεις κατά τις οποίες δικαιολογείται η χρήση γλυκοκορτικοειδών ορμονών είναι η παρουσία άλλης αυτοάνοσης νόσου (για παράδειγμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), η δραστηριότητα της οποίας πρέπει να καταστέλλεται συνεχώς.

Έτσι, προς το παρόν, το Υπουργείο Υγείας συνέστησε τις ακόλουθες τακτικές για τη διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με APS:

  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, αλλά στο παρελθόν δεν υπήρξε θρόμβωση και επεισόδια πρώιμης απώλειας εγκυμοσύνης (για παράδειγμα, αποβολές, αποβολές πριν από 10 έως 12 εβδομάδες). Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης (πριν τον τοκετό), συνιστάται να λαμβάνετε μόνο ασπιρίνη, 75 mg την ημέρα..
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει υψηλά επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, στο παρελθόν δεν υπήρχε θρόμβωση, αλλά υπήρχαν επεισόδια πρώιμης απώλειας εγκυμοσύνης (αποβολές πριν από 10-12 εβδομάδες). Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης έως τον τοκετό, συνιστάται η λήψη ασπιρίνης 75 mg ημερησίως ή ένας συνδυασμός ασπιρίνης 75 mg ημερησίως + φαρμάκων ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Το Clexane εγχέεται κάτω από το δέρμα σε 5000 - 7000 IU κάθε 12 ώρες και Fraxiparine και Fragmin - στα 0,4 mg μία φορά την ημέρα.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, δεν υπήρξε θρόμβωση στο παρελθόν, αλλά υπήρξαν επεισόδια χαμένης πρώιμης εγκυμοσύνης (αποβολές έως 10-12 εβδομάδες) ή ενδομήτριου εμβρυϊκού θανάτου ή πρόωρης γέννησης λόγω κύησης ή ανεπάρκεια του πλακούντα. Σε αυτήν την περίπτωση, κατά τη διάρκεια ολόκληρης της εγκυμοσύνης, έως τον τοκετό, πρέπει να χρησιμοποιούνται χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (75 mg ανά ημέρα) + παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Το Clexane εγχέεται κάτω από το δέρμα σε 5000 - 7000 IU κάθε 12 ώρες και Fraxiparine και Fragmin - σε 7500 - 10000 IU κάθε 12 ώρες το πρώτο τρίμηνο (έως και τη 12η εβδομάδα) και στη συνέχεια 10.000 IU κάθε 8 - 12 ώρες κατά τη διάρκεια δεύτερο και τρίτο τρίμηνο.
  • Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, στο οποίο μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικού λύκου στο αίμα, στο παρελθόν υπήρχαν τόσο θρόμβωση όσο και επεισόδια απώλειας εγκυμοσύνης ανά πάσα στιγμή. Σε αυτήν την περίπτωση, χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (75 mg ανά ημέρα) + παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) θα πρέπει να χρησιμοποιούνται καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έως τον τοκετό. Το Clexane εγχέεται κάτω από το δέρμα σε 5000 - 7000 IU κάθε 12 ώρες και Fraxiparine και Fragmin - σε 7500 - 10000 IU κάθε 8 - 12 ώρες.

Η διαχείριση της εγκυμοσύνης πραγματοποιείται από γιατρό που παρακολουθεί την κατάσταση του εμβρύου, τη ροή αίματος της μήτρας και του ίδιου της γυναίκας. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός προσαρμόζει τη δοσολογία των φαρμάκων ανάλογα με την αξία των δεικτών πήξης του αίματος. Αυτή η θεραπεία είναι υποχρεωτική για γυναίκες με APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, εκτός από αυτά τα φάρμακα, ο γιατρός μπορεί επιπλέον να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα που είναι απαραίτητα για κάθε συγκεκριμένη γυναίκα την τρέχουσα στιγμή (για παράδειγμα, συμπληρώματα σιδήρου, Curantil κ.λπ.).

Έτσι, για όλες τις γυναίκες με APS που λαμβάνουν ηπαρίνες και ασπιρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνιστάται να χορηγείται προφυλακτικά ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη στα 0,4 g ανά 1 kg σωματικού βάρους για πέντε ημέρες στην αρχή κάθε μήνα, έως τον τοκετό. Η ανοσοσφαιρίνη αποτρέπει την ενεργοποίηση χρόνιων λοιμώξεων και την προσθήκη νέων λοιμώξεων. Συνιστάται επίσης στις γυναίκες που λαμβάνουν ηπαρίνη να λαμβάνουν συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για την πρόληψη της οστεοπόρωσης..

Η χρήση της ασπιρίνης διακόπτεται την 37η εβδομάδα της εγκυμοσύνης και οι ηπαρίνες χορηγούνται μέχρι την έναρξη της τακτικής εργασίας, εάν ο τοκετός πραγματοποιείται μέσω φυσικών οδών. Εάν συνταγογραφηθεί μια προγραμματισμένη καισαρική τομή, τότε η ασπιρίνη ακυρώνεται 10 ημέρες και ηπαρίνες μία ημέρα πριν από την ημερομηνία της επέμβασης. Εάν χρησιμοποιήθηκαν ηπαρίνες πριν από την έναρξη του τοκετού, σε αυτές τις γυναίκες δεν πρέπει να χορηγείται επισκληρίδιος..

Μετά τον τοκετό, η θεραπεία που πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης συνεχίζεται για άλλους 1 - 1,5 μήνες. Επιπλέον, επαναλαμβάνουν τη χρήση ασπιρίνης και ηπαρινών 6 - 12 ώρες μετά τον τοκετό. Επιπλέον, μετά τον τοκετό, λαμβάνονται μέτρα για την πρόληψη της θρόμβωσης, για την οποία συνιστάται να σηκωθείτε από το κρεβάτι το συντομότερο δυνατό και να κινηθείτε ενεργά, καθώς και να επιδέσετε τα πόδια με ελαστικούς επιδέσμους ή να φοράτε κάλτσες συμπίεσης.

Μετά από 6 εβδομάδες χρήσης ηπαρινών και ασπιρίνης μετά τον τοκετό, η περαιτέρω θεραπεία του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων πραγματοποιείται από έναν ρευματολόγο, του οποίου η αρμοδιότητα είναι να εντοπίζει και να θεραπεύει αυτήν την ασθένεια. 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό, ο ρευματολόγος ακυρώνει τις ηπαρίνες και την ασπιρίνη και συνταγογραφεί τη θεραπεία που είναι ήδη απαραίτητη για τη μετέπειτα ζωή.

Στη Ρωσία, σε ορισμένες περιοχές, η πρακτική συνταγογράφησης των Wobenzym και Wessel-Duet-Ef σε έγκυες γυναίκες με APS είναι ευρέως διαδεδομένη. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια της χρήσης αυτών των φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με APS δεν έχει επιβεβαιωθεί από σοβαρές επιστημονικές μελέτες..

Λόγοι τερματισμού της εγκυμοσύνης - βίντεο

Κατάθλιψη κατά την εγκυμοσύνη: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία. Φόβος της κατάθλιψης μετά τον τοκετό (σύσταση γιατρού) - βίντεο

Συγγραφέας: Nasedkina A.K. Ειδικός Βιοϊατρικής Έρευνας.

Θερμότητα στο κεφάλι: μια πλήρης λίστα των λόγων

Ενδείξεις για την εγκατάσταση καρδιακού βηματοδότη και πιθανές αντενδείξεις