Arnold chiari ανωμαλία τύπου 1 διάρκεια ζωής

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στο δυσανάλογο μέγεθος του κρανιακού βόθρου και στα δομικά στοιχεία του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παρεγκεφαλίδες αμυγδαλών πέφτουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να μειωθούν.

Τα συμπτώματα δυσπλασίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές καταλήγουν σε εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημάδια ανωμαλίας μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια να δηλώνονται έντονα, για παράδειγμα, μετά από ιογενή λοίμωξη, κεφαλή ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και αυτό μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της ζωής..

Περιγραφή της νόσου

Η ουσία της παθολογίας μειώνεται στον εσφαλμένο εντοπισμό των μυελών oblongata και της παρεγκεφαλίδας, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται σύνδρομα κρανιοσπονδυλίων, τα οποία οι γιατροί συχνά θεωρούν ως άτυπη παραλλαγή της συριγγομυελίας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και του νωτιαίου όγκου. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναπτυξιακή ανωμαλία του rhombencephalon συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στον νωτιαίο μυελό - κύστες που προκαλούν ταχεία καταστροφή των νωτιαίων δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα, και τον Αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια ταυτόχρονα. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3 έως 8 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Κυρίως υπάρχει μια ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών και οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν πολύ.

Η ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στο νωτιαίο κανάλι. Η παραμόρφωση του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στη θέση του μυελού oblongata και της τέταρτης κοιλίας, συχνά με σταγόνα. Πολύ λιγότερο συχνή είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονες μετατοπίσεις όλων των στοιχείων του κρανιακού βόθρου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλική δυσπλασία χωρίς να μετατοπιστεί προς τα κάτω.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η ασθένεια Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στα μέρη του εγκεφάλου. Η Arnold Chiari δυσπλασία βαθμός 1 είναι η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι μια μονομερής ή διμερής κάθοδος των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό μπορεί να συμβεί εξαιτίας της κίνησης του μυελίου oblongata προς τα κάτω, συχνά η παθολογία συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις του κρανιακού σπονδύλου.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική πορεία της έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εμφανίζεται τυχαία σε μαγνητική τομογραφία. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητές. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις σύνδεσμοι στον μηχανισμό ανάπτυξης:

  • γενετικά προσδιορισμένη συγγενής οστεονευροπάθεια.
  • τραύμα stingray κατά τον τοκετό.
  • υψηλή πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισης, διακρίνονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πονοκεφάλους - στο ένα τρίτο των ασθενών.
  • πόνος στα άκρα - 11%
  • αδυναμία στα χέρια και τα πόδια (σε ένα ή δύο άκρα) - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς
  • αίσθημα μούδιασμα στο άκρο - οι μισοί από τους ασθενείς.
  • μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο - 40%.
  • αστάθεια βάδισης - 40%
  • ακούσιες δονήσεις των ματιών - το ένα τρίτο των ασθενών.
  • διπλή όραση - 13%;
  • διαταραχές κατάποσης - 8%
  • έμετος - σε 5%
  • διαταραχές προφοράς - 4%;
  • ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
  • καταστάσεις syncope (λιποθυμία) - 2%.

Η παραμόρφωση του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του νωτιαίου σωλήνα με προεξοχή του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο πλαίσιο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και του τραχήλου της μήτρας. Σε όλες τις περιπτώσεις, ο υδροκεφαλός υπάρχει, συχνά στένωση του εγκεφαλικού υδραγωγείου. Νευρολογικά σημάδια εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελόλη πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική διεύρυνση του οπίσθιου φωσφόρου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται παράκαμψη, ειδικά για στένωση υδραγωγείου Sylvian. Με μια ανωμαλία του τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος της ινιακής ή της άνω τραχήλου της μήτρας συνδυάζεται με αναπτυξιακές διαταραχές του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των σπονδύλων του άνω λαιμού. Η εκπαίδευση συλλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα και στο 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει κακή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμα και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Πόσο θα ζήσει ένα άτομο μετά από μια έγκαιρη παρέμβαση, είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα, αλλά, πιθανότατα, όχι για πολύ, δεδομένου ότι αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι μια ξεχωριστή υποπλασία της παρεγκεφαλίδας και σήμερα δεν ανήκει στα συμπλέγματα Arnold-Chiari..

Οι κλινικές εκδηλώσεις στον πρώτο τύπο εξελίσσονται αργά, για αρκετά χρόνια και συνοδεύονται από τη συμπερίληψη στη διαδικασία του άνω τραχήλου της μήτρας και του περιφερικού μυελού επιμήκους με διαταραχή της παρεγκεφαλίδας και της ουρικής ομάδας των κρανιακών νεύρων. Έτσι, σε άτομα με ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του αιθουσαίου κοχλιακού, του υπογλώσσιου και του κολπικού νεύρου. Ταυτόχρονα, υπάρχει μειωμένη κατάποση και ομιλία, αυθόρμητος νυσταγμός που χτυπάει, ζάλη, αναπνευστική δυσφορία, πάρεση του μαλακού υπερώου από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, αποσυγχρονισμός των κινήσεων, ατελής παράλυση των κάτω άκρων.
  • Το σύνδρομο συριγγομυελίτιδας εκδηλώνεται με ατροφία των μυών της γλώσσας, μειωμένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα, νυσταγμός, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αύξηση του μυϊκού τόνου κ.λπ..
  • Το σύνδρομο Pyramidal χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτονία των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά τένοντα στα άκρα αυξάνονται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν ενεργοποιούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτέρνισμα. Η ευαισθησία στη θερμοκρασία και τον πόνο και η μυϊκή δύναμη μειώνονται στα χέρια. Λιποθυμία, ζάλη συμβαίνει συχνά και η όραση επιδεινώνεται στους ασθενείς. Με προχωρημένη μορφή, εμφανίζεται άπνοια (βραχυπρόθεσμη διακοπή της αναπνοής), γρήγορες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, επιδείνωση του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους είναι η πρόκληση των συμπτωμάτων (συγκοπή, παραισθησία, πόνος κ.λπ.) με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη της βάλσαβας (αυξημένη εκπνοή με κλειστή μύτη και στόμα). Με την αύξηση των εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, ανακύπτει το ζήτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού κόλπου (αποσυμπίεση υποκοιλιακού).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ανωμαλίας τύπου 1 δεν συνοδεύεται από τραυματισμό του νωτιαίου μυελού και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την μετά τη σφαγή εξέταση, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%) σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου σωλήνα. Με τη βοήθεια υπερήχων, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υποαραχνοειδή χώρο.

Η πλευρική εικόνα ακτινογραφίας και μαγνητικής τομογραφίας του κρανίου δείχνει την επέκταση του καναλιού της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών, παρατηρείται κάμψη της αμυγδαλής από την παρεγκεφαλιδική αρτηρία. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες ταυτόχρονες αλλαγές στην κρανιοσπονδυλική περιοχή όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η οδοντοειδής διαδικασία του επιστρόφου, η μείωση της απόστασης του atlantooccipital.

Με τη συριγγομυελία, μια πλευρική εικόνα ακτίνων Χ δείχνει υποανάπτυξη του οπίσθιου τόξου του άτλαντα, υποανάπτυξη του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, παραμόρφωση του foramen magnum, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του νωτιαίου σωλήνα στο επίπεδο C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται MRI και επεμβατική εξέταση ακτίνων Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους γίνεται συχνά ο λόγος για την ανίχνευση όγκων της οπίσθιας κρανιακής βόθρας ή της κρανιοσπονδυλικής περιοχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σωστή διάγνωση βοηθάται από τις εξωτερικές εκδηλώσεις σε ασθενείς: χαμηλή γραμμή μαλλιών, κοντό λαιμό κ.λπ., καθώς και την παρουσία κρανιοσπονδυλικών σημείων αλλαγών των οστών σε ακτίνες Χ, CT και MRI.

Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της διαταραχής είναι μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της τραχηλοθωρακικής περιοχής. Ίσως ενδομήτρια υπερηχογραφική διάγνωση. Τα πιθανά σημάδια βλάβης του ECHO περιλαμβάνουν εσωτερική σταγόνα, κεφαλή που μοιάζει με λεμόνι και παρεγκεφαλίδα σε σχήμα μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ειδικοί δεν θεωρούν ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες..

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιούνται διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, λόγω των οποίων είναι δυνατό να εντοπιστούν αρκετά ενδεικτικά συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, ο υπέρηχος παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο..

Θεραπεία

Με μια ασυμπτωματική πορεία, ενδείκνυται η συνεχής παρατήρηση με τακτικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι μιας ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών χρησιμοποιώντας μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Τα πιο συνηθισμένα ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν το Ibuprofen και το Diclofenac.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε μόνοι σας αναισθητικά φάρμακα, καθώς έχουν μια σειρά από αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Εάν υπάρχει αντενδείξεις, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική επιλογή θεραπείας. Η θεραπεία αφυδάτωσης συνταγογραφείται κατά καιρούς. Εάν εντός δύο έως τριών μηνών δεν υπάρχει αποτέλεσμα από μια τέτοια θεραπεία, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση (επέκταση του ινιακού οπλισμού, αφαίρεση του σπονδυλικού τόξου κ.λπ.). Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για την αποφυγή τόσο περιττής παρέμβασης όσο και καθυστερήσεων στη λειτουργία..

Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι η τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι να εξαλείψει τη συμπίεση των νευρικών δομών και να ομαλοποιήσει τη δυναμική του CSF. Αυτή η θεραπεία έχει ως αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού βόθρου συμβάλλει στην εξαφάνιση πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της αφής και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον σπόνδυλο C1 και η παρουσία μόνο των παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Υποτροπές μπορεί να συμβούν εντός τριών ετών μετά την επέμβαση. Σύμφωνα με την απόφαση της ιατρικής και κοινωνικής επιτροπής, στους ασθενείς αυτούς ανατίθεται αναπηρία.

Ανωμαλία Arnold-Chiari

Η ανωμαλία Arnold-Chiari (σύνδρομο) είναι μια παθολογία στην οποία ένα μέρος του εγκεφάλου που βρίσκεται στην οπίσθια φωσάρα του κρανίου χαμηλώνει προς τα κάτω και διεισδύει στο foramen magnum.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι διαφόρων τύπων, καθένας από τους οποίους εκδηλώνεται με ελαφρώς διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού, ζάλη, ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός), απώλεια ακοής κ.λπ..

γενικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Chiari δεν είναι ακόμη καλά κατανοητό σήμερα. Είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου, ή μάλλον, η διαφορά στο μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των οργάνων του. Αυτό συνεπάγεται μια ακαταμάχητη μείωση του ίδιου του εγκεφαλικού στελέχους και των εγκεφαλικών αμυγδαλών στα ινιακά όργανα, όπου συμπιέζονται.

Για πρώτη φορά, τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Άρνολντ Τσιάρι περιγράφηκαν από Βρετανούς ειδικούς το 1986. Επί του παρόντος, ο επιπολασμός του είναι περίπου 5% για κάθε 100 χιλιάδες άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης ορισμένων τύπων της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί: η έλλειψη τέτοιων πληροφοριών σχετίζεται με διαφορετικές προσεγγίσεις ειδικών στην ταξινόμησή της..

Η κύρια συνέπεια της ανωμαλίας είναι μια μη αναστρέψιμη και απότομη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις διεργασίες και όγκους μέσα στο κρανίο, σταγόνα του εγκεφάλου.

Στη διασταύρωση της βάσης του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης, υπάρχει ένα μεγάλο foramen magnum όπου το εγκεφαλικό στέλεχος συνδέεται με τον νωτιαίο μυελό. Ελαφρώς ψηλότερα είναι η οπίσθια φώσα του κρανίου με την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και τα μυελά επιμήκη τοποθετημένα σε αυτό.

Όταν ορισμένα όργανα της οπίσθιας κρανιακής φώσας κινούνται προς τον αυλό των μεγάλων foramen, μιλούν για ένα ελάττωμα. Συνοδεύεται από τσίμπημα των ιστών του μυελός oblongata και εν μέρει του νωτιαίου μυελού, απόφραξη της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού - εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που οδηγεί στην ανάπτυξη σταγονιδίων (υδροκεφαλία).

Μαζί με την πλατύβια - μια υπερβολικά επίπεδη βάση του κρανίου - και την αφομοίωση του άτλαντα, το σύνδρομο Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη της κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Η παραμόρφωση του Chiari μπορεί να βρεθεί σε νεογέννητο μωρό ή ενήλικα. Στην τελευταία περίπτωση, ανιχνεύεται τυχαία, κατά την εξέταση για άλλη ασθένεια.

Σύνδρομο Arnold Chiari

Γενικές πληροφορίες

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία της παρεγκεφαλίδας, το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τον συντονισμό, τον μυϊκό τόνο και την ισορροπία. Στην παθολογία έχει εκχωρηθεί ένας κωδικός σύμφωνα με το ICD-10 Q07.0 και αντιπροσωπεύει την κάθοδο των εγκεφαλικών αμυγδαλών μέχρι το επίπεδο του πρώτου και μερικές φορές του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου (κάτω από τη γραμμή Chamberlain) και εμποδίζει την κανονική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η ασθένεια συνδυάζεται συχνότερα με μικρογυρία, συμπίεση του οπίσθιου μέρους του εγκεφάλου, στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου, βασική εντύπωση, εγκοπή, υπανάπτυξη του τετραπλού και άλλες δυσπλασίες του νευρικού συστήματος. Το σύνδρομο εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 12-71 ετών και δεν υπερβαίνει το 000,9%.

Εντοπισμός και δομή της παρεγκεφαλίδας

Παθογένεση

Η παθοφυσιολογία βασίζεται συνήθως στη διαφορά μεταξύ των μεγεθών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των δομών του νευρικού συστήματος που υπάρχουν σε αυτό, καθώς και:

  • την ανάπτυξη ανωμαλιών των σωμάτων του τραχήλου της μήτρας, συμπεριλαμβανομένου του διαχωρισμού τους πιο συχνά του πρώτου (αυτός ο μηχανισμός ανάπτυξης εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων), η αφομοίωση του άτλαντα - η σύντηξη του αυχενικού σπονδύλου με το ινιακό οστό ·
  • μετατόπιση των δομών της παρεγκεφαλίδας κατά την περίοδο της ταχείας ανάπτυξης του εγκεφάλου με αργά αναπτυσσόμενα οστά του κρανίου.
  • υδροκεφαλία - υπερβολική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • Η συριγγομυελία είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη κοιλοτήτων στον νωτιαίο μυελό.
  • myelomeningocele - ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του νευρικού σωλήνα.
  • διάφορες συγγενείς ασθένειες, όπως πλατύβια, ανωμαλία Dandy-Walker.

Ταξινόμηση

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι τεσσάρων τύπων, ανάλογα με την κλινική εικόνα και τον βαθμό ανάπτυξης ανατομικών ανωμαλιών.

Η παραμόρφωση Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια κλασική παραλλαγή της παρεγκεφαλίδας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 1 εκδηλώνεται με τη μορφή διείσδυσης των εγκεφαλικών αμυγδαλών στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα, προκαλώντας υδρομυελία και μείωση των δομών του οπίσθιου φωσφόρου κάτω από το foramen magnum κατά 3-5 mm ή περισσότερο και δεν υπάρχουν άλλες δυσπλασίες του νευρικού συστήματος. Το μέσο προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν υπερβαίνει τα 25-40 χρόνια.

Εγκεφαλικό ελάττωμα τύπου 2

Είναι μια κάθοδος στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα διαφόρων δομών της παρεγκεφαλίδας και του ιστού του κορμού, ενώ αυτή η δυσπλασία του νευρικού σπονδυλικού σωλήνα συνδυάζεται με μυελομυγκοκέλη (συγγενή σπονδυλική κήλη) και υδροκεφαλία. Η εκδήλωση πραγματοποιείται σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση.

Arnold Chiari παραμόρφωση τύπου 3

Η δυσπλασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ινιακής εγκεφαλοκήλης και από διάφορα σημεία ανωμαλίας του δεύτερου τύπου. Συνήθως δεν είναι συμβατό με τη ζωή.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 4

Στην ουσία, αυτή είναι απλασία ή υποπλασία όλων ή μεμονωμένων δομών της παρεγκεφαλίδας, δηλαδή μπορεί να είναι ολική και υποσύνολο. Η πρώτη επιλογή είναι αρκετά σπάνια και συνδυάζεται με άλλες σοβαρές ανωμαλίες και ασθένειες του νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της εγκεφαλοπάθειας, της αμίας. Με την ολική ατζένωση, παρατηρούνται δυσπλασίες άλλων τμημάτων του εγκεφάλου, για παράδειγμα, αγενέση των πόνων, απουσία της τέταρτης κοιλίας κ.λπ..

Η εγκεφαλική υποπλασία εμφανίζεται με τη μορφή μείωσης ολόκληρης της παρεγκεφαλίδας ή καλύπτει μεμονωμένα μέρη, διατηρώντας παράλληλα τις φυσιολογικές δομές χωρίς απώλεια λειτουργίας. Υπάρχει μονόπλευρη, λοβός, λοβική και ενδοκοιλιακή υποπλασία. Οι αλλαγές στη διαμόρφωση των στρωμάτων της παρεγκεφαλίδας παρουσιάζονται συνήθως με τη μορφή αλλογυρίας, πολυγυρίας ή αγείρια.

Επιπλέον, ορισμένοι συγγραφείς διακρίνουν δύο επιπλέον τύπους:

  • τύπος "0" - η ασθένεια έχει παρόμοια κλινική εικόνα με το σύνδρομο Arnold Chiari, αλλά χωρίς ανατομικές αλλαγές στην πρόπτωση των αμυγδαλών ή της παρεγκεφαλικής υποπλασίας.
  • τύπου "1.5" - σε ασθενείς, αποκαλύπτεται η πρόπτωση όχι μόνο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο ινιακό foramen, αλλά και του εγκεφαλικού στελέχους.

Οι λόγοι

Εκτός από το ρόλο των κληρονομικών και γενετικών παραγόντων, υπάρχουν αρκετές θεωρίες για παρεγκεφαλιδικές δυσπλασίες. Η παραδοσιακή θεωρία λέει ότι η κάθοδος των αμυγδαλών προκαλείται από την ένταση του μυελού του νωτιαίου μυελού ως αποτέλεσμα της έντασης του τερματικού άκρου κατά την ανάπτυξη μιας συγκεκριμένης δυσπλασίας. Η ασθένεια Chiari 1 γίνεται εξαίρεση, επειδή η μόνη παραβίαση σε αυτήν την περίπτωση είναι η πρόπτωση των αμυγδαλών και μπορεί να προκληθεί από:

  • υδροδυναμικά φαινόμενα - μειωμένη κυκλοφορία εγκεφαλονωτιαίων υγρών.
  • κρανιοεγκεφαλικό και τραύμα γέννησης
  • δυσπλασία - το μικρό μέγεθος και ο περιορισμός των ινιακών τμημάτων μπορεί να οδηγήσει στην κάθοδο των αμυγδαλών στον αυλό του νωτιαίου σωλήνα.
  • ένας ασυνήθιστα τεντωμένος σύνδεσμος - το λεγόμενο τελικό νήμα (σύμφωνα με τη θεωρία του Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Επιπλέον, οι επιστήμονες εντοπίζουν έναν αριθμό παραγόντων που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης δυσπλασίας Arnold-Chiari του πρώτου τύπου:

  • γενετική προδιάθεση - η παρουσία παθολογίας σε γονείς και σε πιο απομακρυσμένους προγόνους, αν και δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί χρωμοσωμικές ανωμαλίες.
  • Οι τραυματισμοί, ιδίως οι πτώσεις, μπορούν να προκαλέσουν συμπίεση και αυξημένη ένταση στο τελικό φιλμ και να οδηγήσουν σε πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων των αμυγδαλών.
  • ακατάλληλη συμπεριφορά και κακές συνήθειες μιας γυναίκας κατά την περίοδο της γέννησης ενός μωρού - κακοποίηση και χαοτική λήψη φαρμάκων, κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ, καθώς και παλιές ιογενείς ασθένειες.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα για διάφορους τύπους συνδρόμου Arnold Chiari μπορεί να διαφέρουν σημαντικά - όλα εξαρτώνται από το βαθμό έντασης και συμπίεσης των νευρικών δομών της ινιακής περιοχής, αλλά τις περισσότερες φορές οι ασθενείς έχουν:

  • πονοκεφάλους
  • μια προοδευτική αύξηση του μεγέθους της περιφέρειας της κεφαλής ·
  • περιοδικός πόνος σε διάφορα μέρη της σπονδυλικής στήλης.
  • πάρεση και πόνος σε διάφορες περιοχές των άκρων.
  • προβλήματα όρασης και ευαισθησία, συμπεριλαμβανομένης της δυσισθησίας και της παραισθησίας ·
  • εμβοές;
  • παράλυση του προσώπου, του οφθαλμοκινητικού νεύρου.
  • ρίγος;
  • επιθέσεις ζάλης
  • αυπνία;
  • έμετος
  • λιποθυμία
  • νυσταγμός;
  • άπνοια;
  • διαταραχή των σφιγκτήρων, των μυών της γλώσσας, του φάρυγγα, του μούδιασμα και διαφόρων εκδηλώσεων μυϊκής αδυναμίας.
  • διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία)
  • διαταραχή της μνήμης
  • ασυνέπεια των κινήσεων (αταξία) και, ως αποτέλεσμα, ένα αμήχανο βάδισμα και οι παραβιάσεις είναι πιο έντονες στο στάδιο του σχηματισμού.
  • σκολίωση;
  • δυσκολία στη διατήρηση των θέσεων και της ισορροπίας του σώματος, καθώς και στον συντονισμό.
  • Δυσκολία έκφρασης σκέψεων και εύρεσης λέξεων.

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι χρόνιες, τείνουν να αυξάνονται σε ένταση, η οποία κάθε φορά επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και περιορίζει τον συνηθισμένο τρόπο ζωής του.

Το πιο επικίνδυνο είναι ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό θάνατο, επειδή τα κέντρα της σπονδυλικής στήλης είναι υπεύθυνα για καρδιο-αναπνευστικές λειτουργίες και η πίεση των εγκεφαλικών αμυγδαλών σε αυτά μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική ανακοπή - άπνοια, η οποία θα προκαλέσει θάνατο.

Συμπτώματα που προκαλούνται από Arnold Chiari δυσπλασία βαθμού 1

Η παθολογία βαθμού 1 ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας μαγνητικής τομογραφίας, επειδή οι ασθενείς, εκτός από τα επεισόδια άπνοιας και λιποθυμίας, μπορούν να βιώσουν μόνο:

  • πόνος στην αυχενική-ινιακή περιοχή
  • μειωμένη ευαισθησία.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Στα πρώτα σημεία, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε νευρολογική εξέταση και να εκτιμηθεί η σοβαρότητα των κλινικών και λειτουργικών διαταραχών. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται πιο συχνά τα ακόλουθα:

  • τεχνικές νευροαπεικόνισης, προτιμότερα μαγνητική τομογραφία.
  • ηλεκτροεγκεφαλογραφία;
  • Ακτινογραφία του κρανίου.
  • μυελογραφία, η οποία επιτρέπει τον εντοπισμό ελαττωμάτων του άνω τραχήλου της μήτρας, του εγκεφαλικού στελέχους, καθώς και τον εντοπισμό της παρεγκεφαλίδας κάτω από τη γραμμή Chamberlain στο foramen magnum.

Αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας για παραμόρφωση του Arnold Chiari με συριγγομυελική κύστη και φυσιολογικό

Θεραπεία

Οι τακτικές θεραπείας για διάφορους τύπους παρεγκεφαλίδων του Arnold-Chiari συνήθως είναι συντηρητικές ή μελετούνται από έναν νευροχειρουργό και είναι αποσυμπίεση, επιβολή shunt (με σοβαρό υδροκεφαλία) ή κρανιοτομία του ινιακού foramen.

Ωστόσο, χάρη στη διδακτορική διατριβή του Δρ. Ο Royo Salvador έχει αναπτύξει μια καινοτόμο τεχνική αιτιολογικής θεραπείας, το Filum System, το οποίο στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας της νόσου και του μηχανισμού παθολογικής έντασης με ελάχιστα επεμβατική χειρουργική ανατομή του τερματικού. Το πλεονέκτημα της τεχνικής είναι η ικανότητα διακοπής της νόσου Arnold Chiari με ελάχιστους κινδύνους (θνησιμότητα - 0%), το κύριο πράγμα είναι να εντοπίσουμε τη δυσπλασία και να εκτελέσουμε τη λειτουργία το συντομότερο δυνατό. Συνήθως διαρκεί όχι περισσότερο από 45 λεπτά και σας επιτρέπει να επιτύχετε συμπτωματική βελτίωση στην κατάσταση, και σε ορισμένες περιπτώσεις αυξάνετε ακόμη και τις παρεγκεφαλίδες αμυγδαλών. Παρά τη σύντομη περίοδο αποκατάστασης, η τεχνική έχει πολλά μειονεκτήματα:

  • ένα μικρό ράμμα παραμένει μετά την επέμβαση.
  • μπορεί να υπάρχει υποκειμενικό αίσθημα μειωμένης δύναμης των άκρων.
  • Η βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας κατά την πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στη διάθεση.

Αλλά αυτές είναι μικρές ενοχλήσεις σε σύγκριση με τα μειονεκτήματα μιας ινιακής κρανιοτομής, η οποία:

  • θνησιμότητα 1-12%;
  • η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται, επομένως, οι βελτιώσεις συνεχίζονται για μικρό χρονικό διάστημα.
  • οι συνέπειες της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να είναι πολύ σοβαρές και απρόβλεπτες, όπως εγκεφαλικό οίδημα, περαιτέρω πρόπτωση των εγκεφαλικών αμυγδαλών, επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων, αιμοδυναμικές διαταραχές, υδροκεφαλία, πνευμονεγκεφαλός, ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, τετραπάρεση, νευρολογικό έλλειμμα κ.λπ..

Τι είναι η κατάλυση?

Αποκωδικοποίηση του καρδιογραφήματος της καρδιάς