Σύνδρομο Arnold Chiari

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στο δυσανάλογο μέγεθος του κρανιακού βόθρου και στα δομικά στοιχεία του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παρεγκεφαλίδες αμυγδαλών πέφτουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και μπορεί να μειωθούν.

Τα συμπτώματα δυσπλασίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές καταλήγουν σε εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημάδια ανωμαλίας μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια να δηλώνονται έντονα, για παράδειγμα, μετά από ιογενή λοίμωξη, κεφαλή ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και αυτό μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της ζωής..

Περιγραφή της νόσου

Η ουσία της παθολογίας μειώνεται στον εσφαλμένο εντοπισμό των μυελών oblongata και της παρεγκεφαλίδας, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται σύνδρομα κρανιοσπονδυλίων, τα οποία οι γιατροί συχνά θεωρούν ως άτυπη παραλλαγή της συριγγομυελίας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και του νωτιαίου όγκου. Στους περισσότερους ασθενείς, η αναπτυξιακή ανωμαλία του rhombencephalon συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στον νωτιαίο μυελό - κύστες που προκαλούν ταχεία καταστροφή των νωτιαίων δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε την ανώμαλη ανωμαλία στα τέλη του 18ου αιώνα, και τον Αυστριακό γιατρό Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια ταυτόχρονα. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται από 3 έως 8 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Κυρίως υπάρχει μια ανωμαλία Arnold Chiari 1 και 2 βαθμών και οι ενήλικες με ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν ζουν πολύ.

Η ανωμαλία Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στο νωτιαίο κανάλι. Η παραμόρφωση του Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στη θέση του μυελού oblongata και της τέταρτης κοιλίας, συχνά με σταγόνα. Πολύ λιγότερο συχνή είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονες μετατοπίσεις όλων των στοιχείων του κρανιακού βόθρου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλική δυσπλασία χωρίς να μετατοπιστεί προς τα κάτω.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, η ασθένεια Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στα μέρη του εγκεφάλου. Η Arnold Chiari δυσπλασία βαθμός 1 είναι η πιο κοινή μορφή. Αυτή η διαταραχή είναι μια μονομερής ή διμερής κάθοδος των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό μπορεί να συμβεί εξαιτίας της κίνησης του μυελίου oblongata προς τα κάτω, συχνά η παθολογία συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις του κρανιακού σπονδύλου.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 δεκάδες ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική πορεία της έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εμφανίζεται τυχαία σε μαγνητική τομογραφία. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητές. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις σύνδεσμοι στον μηχανισμό ανάπτυξης:

  • γενετικά προσδιορισμένη συγγενής οστεονευροπάθεια.
  • τραύμα stingray κατά τον τοκετό.
  • υψηλή πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισης, διακρίνονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • πονοκεφάλους - στο ένα τρίτο των ασθενών.
  • πόνος στα άκρα - 11%
  • αδυναμία στα χέρια και τα πόδια (σε ένα ή δύο άκρα) - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς
  • αίσθημα μούδιασμα στο άκρο - οι μισοί από τους ασθενείς.
  • μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο - 40%.
  • αστάθεια βάδισης - 40%
  • ακούσιες δονήσεις των ματιών - το ένα τρίτο των ασθενών.
  • διπλή όραση - 13%;
  • διαταραχές κατάποσης - 8%
  • έμετος - σε 5%
  • διαταραχές προφοράς - 4%;
  • ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
  • καταστάσεις syncope (λιποθυμία) - 2%.

Η παραμόρφωση του Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο χαρακτηριστικό είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του νωτιαίου σωλήνα με προεξοχή του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο πλαίσιο της ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και του τραχήλου της μήτρας. Σε όλες τις περιπτώσεις, ο υδροκεφαλός υπάρχει, συχνά στένωση του εγκεφαλικού υδραγωγείου. Νευρολογικά σημάδια εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η επέμβαση για μηνιγγομυελόλη πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική διεύρυνση του οπίσθιου φωσφόρου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται παράκαμψη, ειδικά για στένωση υδραγωγείου Sylvian. Με μια ανωμαλία του τρίτου βαθμού, μια κρανιακή κήλη στο κάτω μέρος της ινιακής ή της άνω τραχήλου της μήτρας συνδυάζεται με αναπτυξιακές διαταραχές του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των σπονδύλων του άνω λαιμού. Η εκπαίδευση συλλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα και στο 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει κακή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμα και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Πόσο θα ζήσει ένα άτομο μετά από μια έγκαιρη παρέμβαση, είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα, αλλά, πιθανότατα, όχι για πολύ, δεδομένου ότι αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι μια ξεχωριστή υποπλασία της παρεγκεφαλίδας και σήμερα δεν ανήκει στα συμπλέγματα Arnold-Chiari..

Οι κλινικές εκδηλώσεις στον πρώτο τύπο εξελίσσονται αργά, για αρκετά χρόνια και συνοδεύονται από τη συμπερίληψη στη διαδικασία του άνω τραχήλου της μήτρας και του περιφερικού μυελού επιμήκους με διαταραχή της παρεγκεφαλίδας και της ουρικής ομάδας των κρανιακών νεύρων. Έτσι, σε άτομα με ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του αιθουσαίου κοχλιακού, του υπογλώσσιου και του κολπικού νεύρου. Ταυτόχρονα, υπάρχει μειωμένη κατάποση και ομιλία, αυθόρμητος νυσταγμός που χτυπάει, ζάλη, αναπνευστική δυσφορία, πάρεση του μαλακού υπερώου από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, αποσυγχρονισμός των κινήσεων, ατελής παράλυση των κάτω άκρων.
  • Το σύνδρομο συριγγομυελίτιδας εκδηλώνεται με ατροφία των μυών της γλώσσας, μειωμένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα, νυσταγμός, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αύξηση του μυϊκού τόνου κ.λπ..
  • Το σύνδρομο Pyramidal χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υποτονία των χεριών και των ποδιών. Τα αντανακλαστικά τένοντα στα άκρα αυξάνονται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν ενεργοποιούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού μπορεί να αυξηθεί με βήχα, φτέρνισμα. Η ευαισθησία στη θερμοκρασία και τον πόνο και η μυϊκή δύναμη μειώνονται στα χέρια. Λιποθυμία, ζάλη συμβαίνει συχνά και η όραση επιδεινώνεται στους ασθενείς. Με προχωρημένη μορφή, εμφανίζεται άπνοια (βραχυπρόθεσμη διακοπή της αναπνοής), γρήγορες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, επιδείνωση του φάρυγγα αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους είναι η πρόκληση των συμπτωμάτων (συγκοπή, παραισθησία, πόνος κ.λπ.) με τέντωμα, γέλιο, βήχα, βλάβη της βάλσαβας (αυξημένη εκπνοή με κλειστή μύτη και στόμα). Με την αύξηση των εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, ανακύπτει το ζήτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού κόλπου (αποσυμπίεση υποκοιλιακού).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ανωμαλίας τύπου 1 δεν συνοδεύεται από τραυματισμό του νωτιαίου μυελού και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με την μετά τη σφαγή εξέταση, η νόσος Chiari του δεύτερου τύπου ανιχνεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις (96-100%) σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου σωλήνα. Με τη βοήθεια υπερήχων, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υποαραχνοειδή χώρο.

Η πλευρική εικόνα ακτινογραφίας και μαγνητικής τομογραφίας του κρανίου δείχνει την επέκταση του καναλιού της σπονδυλικής στήλης στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών, παρατηρείται κάμψη της αμυγδαλής από την παρεγκεφαλιδική αρτηρία. Η ακτινογραφία δείχνει τέτοιες ταυτόχρονες αλλαγές στην κρανιοσπονδυλική περιοχή όπως η υποανάπτυξη του άτλαντα, η οδοντοειδής διαδικασία του επιστρόφου, η μείωση της απόστασης του atlantooccipital.

Με τη συριγγομυελία, μια πλευρική εικόνα ακτίνων Χ δείχνει υποανάπτυξη του οπίσθιου τόξου του άτλαντα, υποανάπτυξη του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, παραμόρφωση του foramen magnum, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του νωτιαίου σωλήνα στο επίπεδο C1-C2. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιείται MRI και επεμβατική εξέταση ακτίνων Χ.

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους γίνεται συχνά ο λόγος για την ανίχνευση όγκων της οπίσθιας κρανιακής βόθρας ή της κρανιοσπονδυλικής περιοχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σωστή διάγνωση βοηθάται από τις εξωτερικές εκδηλώσεις σε ασθενείς: χαμηλή γραμμή μαλλιών, κοντό λαιμό κ.λπ., καθώς και την παρουσία κρανιοσπονδυλικών σημείων αλλαγών των οστών σε ακτίνες Χ, CT και MRI.

Σήμερα, το «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της διαταραχής είναι μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της τραχηλοθωρακικής περιοχής. Ίσως ενδομήτρια υπερηχογραφική διάγνωση. Τα πιθανά σημάδια βλάβης του ECHO περιλαμβάνουν εσωτερική σταγόνα, κεφαλή που μοιάζει με λεμόνι και παρεγκεφαλίδα σε σχήμα μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ειδικοί δεν θεωρούν ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες..

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιούνται διαφορετικά επίπεδα σάρωσης, λόγω των οποίων είναι δυνατό να εντοπιστούν αρκετά ενδεικτικά συμπτώματα της νόσου στο έμβρυο. Η λήψη εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, ο υπέρηχος παραμένει μία από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας του εμβρύου στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο..

Θεραπεία

Με μια ασυμπτωματική πορεία, ενδείκνυται η συνεχής παρατήρηση με τακτικό υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι μιας ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών χρησιμοποιώντας μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Τα πιο συνηθισμένα ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν το Ibuprofen και το Diclofenac.

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε μόνοι σας αναισθητικά φάρμακα, καθώς έχουν μια σειρά από αντενδείξεις (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Εάν υπάρχει αντενδείξεις, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική επιλογή θεραπείας. Η θεραπεία αφυδάτωσης συνταγογραφείται κατά καιρούς. Εάν εντός δύο έως τριών μηνών δεν υπάρχει αποτέλεσμα από μια τέτοια θεραπεία, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση (επέκταση του ινιακού οπλισμού, αφαίρεση του σπονδυλικού τόξου κ.λπ.). Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για την αποφυγή τόσο περιττής παρέμβασης όσο και καθυστερήσεων στη λειτουργία..

Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι η τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι να εξαλείψει τη συμπίεση των νευρικών δομών και να ομαλοποιήσει τη δυναμική του CSF. Αυτή η θεραπεία έχει ως αποτέλεσμα σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού βόθρου συμβάλλει στην εξαφάνιση πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της αφής και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον σπόνδυλο C1 και η παρουσία μόνο των παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Υποτροπές μπορεί να συμβούν εντός τριών ετών μετά την επέμβαση. Σύμφωνα με την απόφαση της ιατρικής και κοινωνικής επιτροπής, στους ασθενείς αυτούς ανατίθεται αναπηρία.

Ποια είναι η ουσία της ανωμαλίας του Arnold Chiari, πόσο επικίνδυνη είναι αυτή η παθολογία, μέθοδοι θεραπείας της

Οι γιατροί διακρίνουν τρεις τύπους παραμόρφωσης Chiari. Εξαρτώνται από αλλαγές στη δομή του εγκεφαλικού ιστού που διεισδύει στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης, καθώς και από τον τύπο διαταραχών στην εργασία και τη λειτουργία του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου..

Συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα αυτής της ασθένειας, επομένως δεν χρειάζεται να την αντιμετωπίσουμε. Συχνά αυτό το σύνδρομο εντοπίζεται μόνο όταν διερευνούνται άλλες ασθένειες..

Παρά την φαινομενική αβλαβή, οι συνέπειες της ανωμαλίας του Άρνολντ Τσιάρι μπορεί να είναι τρομερές.

Τι είναι αυτό το φαινόμενο

Η δυσπλασία του Arnold Chiari είναι σπάνια. Σε αυτήν την ασθένεια, το οπίσθιο τμήμα του εγκεφάλου κινείται προς την ουρά του ουρανού, πέφτει στο foramen magnum.

Σε αυτό το μέρος, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί έναν πόνο έλξης, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικές ανωμαλίες. Υπάρχει μόνο μία λύση σε αυτό το πρόβλημα - η χειρουργική επέμβαση, συνήθως γίνεται παράκαμψη ή αποσυμπίεση του fossa.

Ταξινόμηση ανωμαλιών

Η ανωμαλία του Arnold Chiari έχει διαφορετική σοβαρότητα, οπότε υπάρχουν τέσσερις τύποι ανωμαλιών.

  1. Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από την παράλειψη των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών, που βρίσκονται κάτω από το άνοιγμα στο πίσω μέρος της κεφαλής. Αυτό μπορεί να βρεθεί σε έναν έφηβο ή έναν ενήλικα. Σε αυτό το στάδιο, η υδρομυελία μπορεί να ανιχνευθεί όταν εμφανίζεται υγρό στον κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού.
  2. Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από εκδήλωση αμέσως από τη γέννηση του παιδιού. Μπορεί να υποψιαστεί εάν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και το μυελό oblongata εξέρχονται από το πίσω μέρος του κεφαλιού. Με μια τέτοια ασθένεια, υπάρχει πάντα υγρό στον νωτιαίο μυελό και μερικές φορές μπορεί να υπάρχει ακόμα μια συγγενής σπονδυλική κήλη.
  3. Ο τρίτος τύπος χαρακτηρίζεται από μια ειδική θέση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata στο μηνιγγίκελο της τραχηλικής-ινιακής περιοχής.
  4. Στον τέταρτο τύπο, διαγιγνώσκεται σχεδόν πλήρης απουσία της παρεγκεφαλίδας. Επιπλέον, δεν κατεβαίνει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται επίσης σύνδρομο Dandy-Walker, όταν προστίθενται υδροκεφαλία, συριγγομυελία σε αυτήν την παθολογία, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν κύστες στο πίσω μέρος του κρανίου.

Με τον δεύτερο και τρίτο τύπο δυσπλασίας του Arnold Chiari, μπορεί να υπάρχουν άλλα συμπτώματα από το νευρικό σύστημα:

  • πολυμικρογυρία;
  • ετεροτυπία εγκεφάλου;
  • κύστεις στο άνοιγμα του Mozhandi
  • αλλαγή στο corpus callosum.
  • αλλαγές στο έργο του υπο-φλοιού ·
  • αλλαγή στη δομή της παροχής νερού στο sylvian ·
  • μπορεί να εμφανιστεί το τεντόριο και το δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτώματα

Τυπικά σημάδια δυσπλασίας του Arnold Chiari είναι:

  • Συχνός πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ο οποίος επιδεινώνεται κατά τον βήχα και το φτέρνισμα.
  • Πονοκέφαλος λόγω αυξημένης πίεσης ή έντασης του αυχένα.
  • Ζάλη, απώλεια συνείδησης εάν ξαφνικά γυρίσετε το κεφάλι σας ή σηκωθείτε.
  • Πτώση όρασης.
  • Αίσθημα αδιαθεσίας.
  • Η θερμοκρασία του σώματος είναι κάτω από την κανονική, πόνος στα χέρια.
  • Αδυναμία στους μυς του βραχίονα.
  • Σπαστικότητα των δακτύλων.
  • Παρατηρείται άπνοια.
  • Γίνεται δύσκολο να καταπιεί.
  • Ο εγκέφαλος παύει να ελέγχει τις κινήσεις των μαθητών.
  • Προβλήματα ούρων.
  • Στρίψιμο των ματιών.
  • Εμβοές αν σκύψετε ή γυρίσετε.
  • Τρόμος των χεριών και των ποδιών.
  • Προβλήματα συντονισμού.
  • Προβλήματα στην ανάπτυξη λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.
  • Απώλεια αίσθησης σώματος.
  • Αποδυναμωμένοι μύες, καθιστώντας δύσκολο να περπατήσετε ή να σηκώσετε τα πράγματα.
  • Εγκεφαλικό έμφραγμα (νωτιαίο ή εγκεφαλικό).

Λόγοι για την εμφάνιση

Μέχρι τώρα, δεν υπάρχει ακριβής απάντηση από πού προήλθε αυτή η ασθένεια. Μερικοί νευρολόγοι λένε ότι το θέμα είναι σε λάθος μέγεθος του ανθρώπινου κρανίου, λόγω του γεγονότος ότι υπάρχει λίγος χώρος σε αυτόν, ο εγκέφαλος δεν ταιριάζει και τα μέρη του εκτείνονται πέρα ​​από το κρανίο.

Υπάρχει επίσης μια επιλογή ότι αυτό το φαινόμενο προκαλείται από ένα πολύ μεγάλο μέγεθος εγκεφάλου, πίσω από το οποίο το κεφάλι δεν έχει χρόνο να αναπτυχθεί, επομένως το όργανο αναγκάζεται να τοποθετηθεί με διαφορετικό τρόπο, μετακινώντας την παρεγκεφαλίδα έξω από το κρανίο.

Υπάρχει μια άλλη εκδοχή της ανωμαλίας του Arnold Chiari. Με μια ελαφριά σοβαρότητα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να επιδεινωθεί απότομα λόγω του υδροκεφαλίου. Το υγρό επηρεάζει το μέγεθος των εγκεφαλικών κοιλιών, αυξάνοντας το μέγεθος αυτού του τμήματος του εγκεφάλου.

Η δυσπλασία δεν επιτρέπει την κανονική ανάπτυξη του συνδέσμου του ινιακού-τραχηλικού τμήματος του σώματος. Επομένως, με χτύπημα ή άλλο τραυματισμό, ο εγκέφαλος υποφέρει ακόμη περισσότερο, εμφανίζονται συμπτώματα εκδήλωσης.

Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μια γυναίκα είχε έκτοπη του τραχήλου της μήτρας, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα το παιδί να έχει αυτό το σύνδρομο. Εάν το βρείτε αυτό στα αρχικά στάδια, μπορείτε να τερματίσετε την εγκυμοσύνη. Άλλοι λόγοι δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί.

Επιπλοκές

Τα άτομα με σύνδρομο Arnold Chiari μπορεί να μην έχουν σοβαρές παθολογίες για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά εάν η ασθένεια αρχίσει να αναπτύσσεται, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες..

  • συσσώρευση υγρού στο κρανίο γύρω από τον εγκέφαλο.
  • η ανάπτυξη παράλυσης, εάν το υγρό συλλέγεται γύρω από το νωτιαίο μυελό και η χειρουργική επέμβαση δεν βοηθά πάντα σε αυτήν την κατάσταση ·
  • Η συριγγομυελία είναι μια κύστη στη σπονδυλική στήλη όπου υπάρχει υγρό. Αυτός ο σχηματισμός πιέζει τον νωτιαίο μυελό, διακόπτοντας το έργο του.
  • τα καρδιακά ελαττώματα είναι σπάνια.
  • αναπνευστικά προβλήματα;
  • πνευμονία λόγω στασιμότητας.
  • χαμηλή νοημοσύνη.

Διαγνωστικά

Για να κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να γνωρίζετε τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου για να προσαρμόσετε τις θεραπευτικές τακτικές. Η εξέταση πλήρους απασχόλησης και διάφορες διαδικασίες είναι επίσης σημαντικές: ηχώ και ηλεκτρο-ΗΓ του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία.

Αλλά τα αποτελέσματά τους δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν πλήρως τη διάγνωση, επειδή δείχνουν μόνο το επίπεδο ενδοκρανιακής πίεσης..

Απαιτούνται ακτίνες Χ του κρανίου για τον εντοπισμό ανωμαλιών στη δομή των οστών που είναι χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας.

Τα CT και MSCT του εγκεφάλου δεν δίνουν στους γιατρούς μια καλή ματιά στην περιοχή της κρανιοσπονδυλικής διασταύρωσης και επίσης δεν δείχνουν την κατάσταση της μαλακής ύλης του εγκεφάλου στο πίσω μέρος του κρανίου.

Ως εκ τούτου, για τη διάγνωση της ανωμαλίας του Arnold Chiari, χρησιμοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, με την οποία μπορείτε να δείτε την κατάσταση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού..

Εάν είναι απαραίτητο να εξεταστεί το παιδί, θα του δοθεί ηρεμιστικό, επειδή η διαδικασία απαιτεί πλήρη ακινησία.

Εκτός από τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, μπορεί να απαιτείται εξέταση της περιοχής του λαιμού και του θώρακα. Αυτό συμβαίνει εάν υπάρχει πιθανότητα ανίχνευσης κύστεων στη σπονδυλική στήλη πιέζοντας τον νωτιαίο μυελό..

Η μαγνητική τομογραφία είναι επίσης η καλύτερη επιλογή επειδή μπορεί να δείξει μικρές ανωμαλίες στο νευρικό σύστημα που υποδηλώνουν την παρουσία ασθένειας.

Θεραπεία

Η χρήση φαρμάκων για την ανωμαλία του Arnold Chiari δικαιολογείται μόνο εάν ο ασθενής παραπονείται μόνο για πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού. Έχουν αναπτυχθεί φάρμακα που ανακουφίζουν τη φλεγμονή και ανακουφίζουν τον πόνο.

Εάν αυτό δεν βοηθήσει, και η ασθένεια εξελίσσεται, θα πρέπει να αποδεχτείτε μια επέμβαση. Οι χειρουργοί θα εξαλείψουν όλες τις πιθανές εκδηλώσεις ανωμαλιών που πιέζουν τον εγκέφαλο, μπορούν να αποκαταστήσουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Υπάρχουν συνήθως δύο επιλογές για λειτουργίες:

  • τομή του τελικού νήματος ·
  • αποσυμπίεση της τρύπας στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή κρανιοκτομή.

Ανατομή του τερματικού

Τα πλεονεκτήματα αυτής της τακτικής αντιμετώπισης της ανωμαλίας του Arnold Chiari της επέμβασης είναι τα εξής:

  • Η εργασία του χειρουργού διαρκεί μόνο 45 λεπτά. Όλες οι ενέργειες δεν απαιτούν σοβαρή επεμβατική παρέμβαση, ενώ όλα τα μέρη του εγκεφάλου μπορούν να επιστραφούν στη θέση τους.
  • Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η ανάρρωση είναι γρήγορη, δεν απαιτείται αποκατάσταση.
  • Μετά τη διαδικασία, αποκλείεται ο θάνατος ενός ατόμου από αυτήν την ανωμαλία..
  • Δεν εξαλείφονται μόνο οι συνέπειες, αλλά και οι αιτίες της εμφάνισης δυσπλασίας, καθώς και ορισμένων άλλων ασθενειών.
  • Η θνησιμότητα από μια τέτοια διαδικασία είναι μηδενική..
  • Μετά την επέμβαση, ο υδροκεφαλός δεν θα ξεκινήσει λόγω της μετατόπισης της αμυγδαλής.
  • Το άτομο αισθάνεται καλύτερα, αλλά η ασθένεια δεν αναπτύσσεται.
  • Η κυκλοφορία του αίματος αρχίζει να λειτουργεί καλύτερα, το νευρικό σύστημα επαναφέρει τις λειτουργίες του.
  • Η ικανότητα να ζεις τη ζωή στο έπακρο.

Υπάρχουν επίσης ορισμένα μειονεκτήματα σε αυτήν τη λειτουργία:

  1. Μικρή ουλή στην ουρά.
  2. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το σημείο τομής θα βλάψει για αρκετές ημέρες.
  3. Λόγω της απόσυρσης της σπαστικότητας, φαίνεται ότι υπάρχει λιγότερη δύναμη στα άκρα.
  4. Λόγω της βελτιωμένης παροχής αίματος στον εγκέφαλο, η δραστηριότητα αυτού του οργάνου μπορεί να αυξηθεί..
  5. Κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης, ένα άτομο μπορεί να αισθάνεται άβολα, αλλά αυτή η κατάσταση περνά γρήγορα.

Κρανιοτομία

Τα πλεονεκτήματα μιας τέτοιας λειτουργίας για την αποσυμπίεση του αυχένα:

  • Το αποτέλεσμα είναι ορατό μερικές ημέρες μετά τη διαδικασία.
  • Σίγουρα δεν θα υπάρξει γρήγορος θάνατος από αυτήν την ασθένεια..

Αλλά τα μειονεκτήματα της αποσυμπίεσης με την ανωμαλία του Arnold Chiari είναι πολύ μεγαλύτερα:

  1. Η αιτία της ανωμαλίας δεν εξαφανίζεται.
  2. Η θνησιμότητα μπορεί να φτάσει το 3%.
  3. Η εργασία ενός χειρουργού έχει ισχυρή επίδραση στο σώμα, ο ασθενής μπορεί να γίνει ανάπηρος.
  4. Υπάρχει μια βελτίωση, αλλά όχι τόσο μεγάλη όσο με την πρώτη θεραπεία.
  5. Μπορεί να αναπτυχθεί εγκεφαλικό οίδημα.
  6. Μπορεί να εμφανιστεί πνευμονοεγκεφαλία.
  7. Ο υδροκεφαλός μπορεί να εμφανιστεί μετά από χειρουργική επέμβαση.
  8. Τετραπάρεση των χεριών και των ποδιών.
  9. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, περίπου 14% του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να χαθεί.
  10. Εμβολισμός.
  11. Νευρολογικά ελλείμματα σε σπάνιες περιπτώσεις, ανάλογα με την περιοχή παρέμβασης.
  12. Μια λοίμωξη στο κρανίο που θα προκαλέσει μηνιγγίτιδα ή ένα απόστημα στον εγκέφαλο.
  13. Αιμοδυναμικές αλλαγές στο στέλεχος του εγκεφάλου.
  14. Η εμφάνιση επισκληρίδιου αιματώματος.
  15. Εγκεφαλική αιμορραγία.
  16. Ενδοαξιακή αιμορραγία που προκαλεί νευρολογικά ελλείμματα.

Πριν από οποιοδήποτε είδος επέμβασης, οι γιατροί εξετάζουν προσεκτικά τον ασθενή για να κατανοήσουν ποια επιλογή θα είναι πιο σχετική σε αυτήν την περίπτωση και επίσης θα μελετήσουν τα χαρακτηριστικά του σώματος που μπορεί να αποτελέσουν αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση..

Άτομα με τέτοια ανωμαλία μπορούν να ζήσουν πολύ, αλλά δεν μπορούν να απολαύσουν τη ζωή στο έπακρο. Ως εκ τούτου, οι λειτουργίες φαίνεται ότι καθιστούν δυνατή την εμπειρία όλων των απολαύσεων της ζωής χωρίς περιορισμούς..

Όλες οι μέθοδοι θεραπείας έχουν τις δικές τους ενδείξεις, επομένως επιλέγεται πάντα η μέθοδος που θα βλάψει λιγότερο ένα άτομο..

Παραμόρφωση του Arnold-Chiari και οι θεραπείες της

Σπάνιες κληρονομικές ασθένειες περιλαμβάνουν την ανωμαλία Arnold-Chiari. Η παθολογία πήρε το όνομά της από τους γιατρούς που ταξινόμησαν το εγκεφαλικό ελάττωμα τον 19ο και τον 20ο αιώνα σε απόσταση 100 ετών. Υπάρχουν 4 τύποι ελαττωμάτων. Διαγιγνώσκεται με μαγνητική τομογραφία, συντηρητικές και χειρουργικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται στη θεραπεία.

  1. Τι είναι?
  2. Οι λόγοι
  3. 1 τύπος ασθένειας
  4. Τύπος 2
  5. Τύπος 3
  6. 4 τύποι
  7. Συμπτώματα και σημεία δυσπλασίας του Arnold-Chiari
  8. Σημάδια ανωμαλίας τύπου 1
  9. Σημάδια του 2ου βαθμού
  10. Σημάδια βαθμού 3
  11. Χαρακτηριστικά τύπου 4
  12. Διαγνωστικά
  13. Θεραπεία δυσπλασίας Arnold-Chiari
  14. Πρόβλεψη για ζωή
  15. Πράγματα που πρέπει να θυμάστε?

Τι είναι?

Μια ανωμαλία (σύνδρομο, δυσπλασία) του Arnold-Chiari ονομάζεται ελάττωμα της κρανιοσπονδυλικής σύνδεσης. Χαρακτηρίζεται από μετατόπιση των κάτω δομών του εγκεφάλου στο άνοιγμα κοντά στο άνω μέρος της κορυφογραμμής..

Δηλαδή, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές με το στέλεχος του εγκεφάλου συμπιέζονται στο νωτιαίο κανάλι (στο επίπεδο των 1-2 σπονδύλων) από την οπίσθια βότανα. Αυτή η ενδοκρανιακή περιοχή βρίσκεται μεταξύ των ινιακών, σφαιροειδών και χρονικών οστών πάνω από τα μεγάλα foramen (η κορυφογραμμή αρχίζει εδώ).

Αναφορά! Για πρώτη φορά, η δυσπλασία περιγράφηκε το 1891-1895. παθολόγος Hans Chiari, ή μάλλον η περιγραφή το 1984 δόθηκε από τον ανατόμο Julius Arnold. Στο εγχειρίδιο ICD - 10, η ασθένεια καταγράφεται με τον κωδικό Q07.0 στην ενότητα "Άλλες συγγενείς δυσπλασίες του νευρικού συστήματος".

Χαρακτηριστικά της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

  • υπάρχουν 4 τύποι ελαττωμάτων (σοβαρότητα).
  • Ο βαθμός 1-2 είναι συμβατός με τη ζωή.
  • το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας μετατοπίζεται προς τα κάτω από τον τόπο της κανονικής τοποθέτησης.
  • οι εγκεφαλικές δομές δεν ταιριάζουν στο κρανιακό οπίσθιο βόθωμα.
  • η παρεγκεφαλίδα συμπιέζει τις οδούς του μυελού, των εγκεφαλονωτιαίων υγρών
  • μειωμένη κυκλοφορία του αίματος, εγκεφαλονωτιαίο υγρό
  • προκαλεί την ανάπτυξη ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος ·
  • συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά την ενηλικίωση.
  • αντιμετωπίζεται με χειρουργικές μεθόδους.
  • πριν από την εφεύρεση της μαγνητικής τομογραφίας ήταν δύσκολο να διαγνωστεί.

Η ανωμαλία κατατάσσεται μεταξύ των δυσπλασιών του εγκεφάλου και των κρανιακών δομών. Παλαιότερα θεωρούσε συγγενή παθολογία. Τώρα οι γιατροί τείνουν να πιστεύουν ότι η δυσπλασία συμβαίνει λόγω της δυσανάλογης ανάπτυξης του ινιακού οστού και οποιουδήποτε μέρους του εγκεφάλου. Το ελάττωμα μπορεί να σχηματιστεί κατά την προγεννητική περίοδο, σε παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας, ενώ ο σκελετός αναπτύσσεται.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ελάττωμα Arnold-Chiari ανιχνεύεται σε 9 από 100.000 κατοίκους κατ 'ανώτατο όριο. Ο κίνδυνος μιας ανωμαλίας έγκειται στην ανάπτυξη νευρολογικού ελλείμματος: ο ασθενής έχει εξασθενίσει τις λειτουργίες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Σε περίπτωση έγκαιρης ανίχνευσης ή εσφαλμένης θεραπείας, το ελάττωμα γίνεται αιτία αναπηρίας και θανάτου. Το μοιραίο αποτέλεσμα οφείλεται συχνότερα στην ήττα του αναπνευστικού κέντρου.

Οι λόγοι

Υπάρχουν τρεις ανατομικές αιτίες του ελαττώματος:

  1. Το μέγεθος της κρανιακής οπίσθιας φώσας είναι μικρότερο από το κανονικό.
  2. Ο εγκέφαλος ή η παρεγκεφαλίδα μεγαλώνει γρηγορότερα από ό, τι μεγαλώνει το κρανίο.
  3. Ανεπαρκώς ανεπτυγμένη συσκευή στερέωσης της κρανιοσπονδυλικής σύνδεσης (σύνδεσμοι στην κορυφή της κορυφογραμμής).

Σε όλες τις περιπτώσεις, ο εγκεφαλικός ιστός συμπιέζεται στα ινιακά όργανα, σε 1 αυχενικό σπόνδυλο.

Παθολογικές αιτίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

  • ερυθρά, άλλες επικίνδυνες λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • λήψη φαρμάκων με τερατογόνα και εμβρυοτοξικά αποτελέσματα.
  • τραύμα γέννησης στο κρανίο
  • επιπλοκή του τοκετού - χρήση κενού, λαβίδας, άρνηση καισαρικής τομής με στενή λεκάνη.
  • τραυματική εγκεφαλική βλάβη - τροχαίο ατύχημα, επίθεση, άλλα ατυχήματα.
  • ενδοκρανιακοί ή ενδοκρανιακοί όγκοι.
  • σταγόνα, άλλες ασθένειες του εγκεφάλου που προκαλούν μετατόπιση των δομών προς τα κάτω.
  • γενετικές διαταραχές.

Αναφορά! Μεταξύ των αιτίων του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι η εξάρτηση από το αλκοόλ / ναρκωτικά του μελλοντικού πατέρα ή / και της μητέρας, που εμφανίστηκε πριν από τη σύλληψη του παιδιού.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι προκλητικοί παράγοντες των ανωμαλιών του παιδιού περιλαμβάνουν τις κακές συνήθειες της μητέρας, το παθητικό κάπνισμα - είναι σε καπνιστές περιοχές, δίπλα σε καπνιστές. Επίδραση της ακτινοβολίας, καρκινογόνων ουσιών, δράση τοξικών ουσιών μπορεί να προκαλέσει αναπτυξιακή διαταραχή.

1 τύπος ασθένειας

Σε δυσπλασία βαθμού 1, οι παρεγκεφαλίδες 1-2 αμυγδαλές μετακινούνται προς τα κάτω στο νωτιαίο κανάλι. Δεν υπάρχει οξεία διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, επιδείνωση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο, νευρολογικό έλλειμμα. Θεωρείται το λιγότερο απειλητικό για τη ζωή, σπάνια προκαλεί πλήρη αναπηρία. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται κατά λάθος κατά την εξέταση. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μετά από 30 χρόνια ή να μην εμφανιστούν ποτέ.

Τύπος 2

Με τον δεύτερο ή τον παιδικό βαθμό δυσπλασίας, το εγκεφαλικό στέλεχος επιμηκύνεται. Η δυσπλαστική (ασυνήθιστα αναπτυγμένη) σφήνα της παρεγκεφαλίδας στο foramen magnum. Η παθολογία Arnold-Chiari εκδηλώνεται από τη γέννηση με σύνδρομο βολβού. Χαρακτηρίζεται από θορυβώδη αναπνοή με περιοδικές στάσεις (άπνοια), μειωμένη λειτουργία κατάποσης.

Το παιδί φτύνει συχνά, πνίγει το γάλα, το φαγητό μπαίνει στη μύτη. Τα χαρακτηριστικά του δεύτερου τύπου περιλαμβάνουν την παρουσία ταυτόχρονων συγγενών παθολογιών. Η ασθένεια συνοδεύεται συχνά από:

  • σπονδυλική κήλη (μηνιγγιγγέλη) στην κάτω πλάτη
  • κρανιακή κήλη (μηνιγγιοεγκεφαλοκήλη)
  • στένωση (στένωση) του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • συριγγομυελία (κύστη στο νωτιαίο μυελό)
  • υδροκεφαλος.

Σπουδαίος! Τα συναφή ελαττώματα απαιτούν χειρουργική επέμβαση έκτακτης ανάγκης κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Η χειρουργική θεραπεία αυξάνει το ποσοστό επιβίωσης των μωρών, μειώνει την πιθανότητα παράλυσης, θανάτου.

Τύπος 3

Στην τάξη 3, οι κοιλότητες μετατοπίζονται και παραβιάζονται στους ιστούς της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους. Οι δομές εντοπίζονται συχνότερα έξω από τον κρανιακό βόθρο στον κνηνιακό σάκο. Οι ανωμαλίες χαρακτηρίζονται από περίσσεια του μεγέθους ενός μεγάλου ανοίγματος, ελάττωμα στον νευρικό ιστό, ινιακό οστό και σπονδύλους. Πάντα συνοδεύεται από μειωμένη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, αναπνευστικό κέντρο.

Ο τρίτος τύπος θεωρείται από τους γιατρούς ως ο πιο επικίνδυνος μεταξύ των ποικιλιών κακίας, στο 95% των περιπτώσεων καταλήγει σε θάνατο. Εάν το παιδί επιβιώσει, χρειάζεται δια βίου φροντίδα λόγω αναπηρίας.

4 τύποι

Η δυσπλασία Arnold-Chiari βαθμού IV αναφέρεται συχνά ως ανωμαλία Dandy-Walker. Εμφανίζεται από τη γέννηση ενός μωρού. Η ιδιαιτερότητα του ελαττώματος είναι η υποανάπτυξη και η δυσλειτουργία της παρεγκεφαλίδας χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω. Συνοδεύεται από στένωση / απουσία οπών για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ψυχικής και σωματικής αναπηρίας.

Στα παιδιά, η νόσος τύπου 4 συχνά καταλήγει σε θάνατο τους πρώτους τρεις μήνες μετά τη γέννηση, παρά την έγκαιρη θεραπεία. Σε περίπτωση επιβίωσης, το παιδί χρειάζεται συνεχή φροντίδα, ιατρική παρακολούθηση. Οι ομάδες αναπηρίας 1-3 υποβάλλονται σε επεξεργασία αμέσως μετά τη διάγνωση.

Συμπτώματα και σημεία δυσπλασίας του Arnold-Chiari

Η ασθένεια συνοδεύεται από συγκεκριμένα σύνδρομα. Η σοβαρότητα και ο αριθμός αυτών των συμπτωμάτων συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος, την οποία οι ενδοκρανιακές και σπονδυλικές δομές επηρεάζονται από την παθολογία.

Χαρακτηριστικά των νευρολογικών συνδρόμων:

Όνομα συνδρόμουΗ φύση της εκδήλωσηςΣυμπτώματα της ανωμαλίας
Εγκεφαλικό (παρεγκεφαλίδα)Διαταραχή συντονισμού κίνησης, νευρολογικές διαταραχές, ανεξέλεγκτος νυσταγμός (ακούσια συστροφή, ταλάντωση των ματιών)Χωρίς λεπτή ακρίβεια κινητήρα, ταλαντευόμενο βάδισμα, ασταθή όρθια στάση.

Τρόμοι (τρόμος) των δακτύλων, διαταραχή της ομιλίας, διπλή όραση (προβλήματα όρασης).

Τα παιδιά έχουν ψυχική αναπηρία

Υπερτασική-υδροκεφαλικήΠαραβίαση της εκροής και απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (ενδοκρανιακή υπέρταση), σταγόνα του εγκεφάλουΈκρηξη πονοκέφαλου.

Ναυτία, έμετος, ανεξάρτητα από φαρμακευτική αγωγή, τροφή, μυϊκή ένταση στο πίσω μέρος του κεφαλιού.

Επιδείνωση της υγείας μετά το ξύπνημα, κίνηση του κεφαλιού.

Πυραμίδα βολβούΣυμπίεση των πυραμίδων, της γέφυρας, των μυελών oblongataΠαράλυση ή πάρεση (αδυναμία) της μυϊκής ομάδας στον βραχίονα, τον κορμό.

Πόνος / δυσφορία στο ινιακό. Επιδεινώνεται από το φτέρνισμα, τις κινήσεις του κεφαλιού.

Μούδιασμα του δέρματος, του σώματος.

Διαταραχές κατάποσης, αναπνευστικής και ομιλίας.

Η ανεπάρκεια των σπονδυλοβλαστικώνΣυμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, επιδείνωση της εγκεφαλικής διατροφής, στέρηση οξυγόνου των ιστών (υποξία)Ζάλη, λιποθυμία, απώλεια συνείδησης.

Μειωμένη μυϊκή δύναμη.

Όραση και προβλήματα ακοής.

ΡιζοσπαστικήΒλάβη του υοειδούς, του κόλπου, άλλων νεύρων και πυρήνων στην περιοχή του ινιακού οστού, του foramen magnum, της ατλαντικής-αξονικής άρθρωσης, της παρεγκεφαλίδαςΜούδιασμα στο πρόσωπο, τη γλώσσα.

Κατάποση, ομιλία, διαταραχές ακοής.

ΣυριγγομυελίτιδαΑνάπτυξη κύστης στην ουσία του μυελό oblongata / νωτιαίου μυελού, διατηρείται η αντίληψη του σώματος στο διάστημαΕυαισθησία στα ερεθίσματα, οι μεταβολές της θερμοκρασίας εξαφανίζονται στο δέρμα των αντιβραχίων, των χεριών, του κορμού (χωρίς πόνο από εγκαύματα, πληγές, κρυοπαγήματα).

Αδυναμία και ατροφία των μυών των άκρων, κορμός, κεφάλι, παραμόρφωση μικρών αρθρώσεων, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Πιθανή ακράτεια περιττωμάτων, ούρων, άλλης δυσλειτουργίας των εκκριτικών οργάνων.

Αναφορά! Οι ανωμαλίες Arnold-Chiari χαρακτηρίζονται τόσο από ασυμπτωματική πορεία όσο και από αργή ανάπτυξη, ταχεία πρόοδο. Τα σημάδια μπορεί να εμφανίζονται από τη γέννηση ή να απουσιάζουν από τη ζωή.

Σημάδια ανωμαλίας τύπου 1

Σε περίπτωση συμπτωματικής πορείας της νόσου, ένα άτομο έχει έως και τρία σύνδρομα: σπονδυλοβιακή ανεπάρκεια, υπερτασική-υδροκεφαλική και / ή παρεγκεφαλίδα. Με αυτήν τη σοβαρότητα του ελαττώματος Arnold-Chiari, είναι πιθανές οι τακτικές επιθέσεις ημικρανίας, εκρηγνύοντας τον πόνο στο ινιακό. Επιδείνωση της ευκρίνειας των κινήσεων, των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.

Παρατηρούνται σημάδια αύξησης πίεσης και υποξίας:

  • ζάλη;
  • πριν τα μάτια αναβοσβήνουν "μύγες".
  • θόρυβος στα αυτιά
  • αδυναμία.

Ένα άτομο αισθάνεται δυσφορία στην πλάτη στη βάση του κρανίου, όταν γυρίζει / γέρνει το κεφάλι. Σε περίπτωση εξέλιξης, είναι δυνατή η προσθήκη άλλων συμπλεγμάτων συμπτωμάτων. Αυτό είναι μια εκδήλωση του βολβού-πυραμιδικού, ριζικού και / ή συριγγομυελικού συνδρόμου.

Σημάδια του 2ου βαθμού

Με τον δεύτερο τύπο ελαττώματος, οι γιατροί εντοπίζουν ταυτόχρονα τουλάχιστον τρία νευρολογικά σύνδρομα. Το γεννημένο παιδί κινείται λίγο, κραυγάζει αδύναμα, τα χέρια λυγισμένα, οι μύες είναι τεταμένοι. Υπάρχει δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος, των οργάνων.

Το ελάττωμα Arnold-Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από:

  • συστηματική αναπνευστική ανακοπή.
  • εξασθένιση των μυών του φάρυγγα
  • κυάνωση του δέρματος.

Ο δεύτερος βαθμός περιπλέκεται με μερική ή πλήρη παράλυση. Η απώλεια της λειτουργίας του κινητήρα παρατηρείται στα δάχτυλα, το χέρι / το πόδι, το κεφάλι και ολόκληρο το σώμα.

Σημάδια βαθμού 3

Ο τρίτος βαθμός δυσπλασίας του Arnold-Chiari χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη εκδήλωση 5-6 συνδρόμων. Το μωρό δεν κλαίει αμέσως μετά τη γέννηση. Οι ασθενείς συχνά έχουν απώλεια ακοής, όρασης, δυσλειτουργία των εκκριτικών οργάνων. Δεν υπάρχει σαφής συντονισμός της κίνησης, ο εμετός εμφανίζεται το πρωί, υπάρχουν ανωμαλίες στη δομή της σπονδυλικής στήλης, το κεφάλι.

Χαρακτηριστικά τύπου 4

Σε άτομα με τον τέταρτο βαθμό σοβαρότητας του ελαττώματος, επικρατεί η παρεγκεφαλίδα και το υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο. Τα παιδιά είναι ανήσυχα, κλαίνε αδύναμα, κλαίνε απαλά. Εάν επιβιώσουν, οι εξετάσεις αποκαλύπτουν μείωση της νοημοσύνης, έλλειψη φυσιολογικής φυσικής ανάπτυξης. Γενικά, τα συμπτώματα με πρόγνωση ζωής της τρίτης και τέταρτης σοβαρότητας είναι παρόμοια..

Διαγνωστικά

Για εξέταση, απευθύνονται σε νευρολόγο. Ο γιατρός ψηλάφει τον αυχένα, το κεφάλι, εξετάζει τα συμπτώματα, τη σοβαρότητα των συνακόλουθων συνδρόμων, την οικογενειακή και ατομική (ασθενή) αναισθησία και την πορεία της εγκυμοσύνης. Κατά τη διάγνωση, συμβουλεύονται επιπλέον έναν νευροχειρουργό.

Μόνο η μαγνητική τομογραφία επιβεβαιώνει το ελάττωμα της κρανιοσπονδυλικής σύνδεσης. Το MSCT, η υπολογιστική τομογραφία έχει λίγες πληροφορίες χωρίς τη χρήση της αντίθεσης. Οι ακτίνες Χ και ο υπέρηχος δεν αποκαλύπτουν μετατόπιση των εγκεφαλικών δομών. Τα διαγνωστικά υπερήχων βοηθούν στον εντοπισμό σημείων υδροκεφαλίου, ακανόνιστου κρανίου, παρεγκεφαλίδας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε ένα παιδί μέσα στη μήτρα.

Σπουδαίος! Δεδομένου ότι η δυσπλασία συχνά σχετίζεται με συριγγομυελική κύστη, συνιστάται η τομογραφία να εξεταστεί η σπονδυλική στήλη.

Θεραπεία δυσπλασίας Arnold-Chiari

Τα άτομα με ασυμπτωματική δυσπλασία Arnold-Chiari εξετάζονται ετησίως προκειμένου να εντοπιστεί έγκαιρα η έναρξη της εξέλιξης και οι επιπλοκές. Οι ασθενείς με συμπτώματα αντιμετωπίζονται με φάρμακα και φυσιοθεραπεία. Εμφανίζονται θεραπευτικά λουτρά, μασάζ και άσκηση. Σε περίπτωση σοβαρών παραβιάσεων της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, εκτελείται ο κίνδυνος θανάτου, χειρουργικής επέμβασης.

Φαρμακευτική θεραπεία για τη νόσο Arnold-Chiari:

Ομάδα ναρκωτικώνυποκρίνομαιΣκοπός εφαρμογής
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακαΠρόληψη και θεραπεία φλεγμονής ιστώνΕξάλειψη του συνδρόμου πόνου
Μη ναρκωτικά αναλγητικά + αντισπασμωδικά, φάρμακα νευρομυϊκού αποκλεισμούΚαθιστώ αναίσθητο
Χαλαρωτικά μυώνΑνακουφίστε την ένταση των μυών
Διουρητικά, άλλα φάρμακα θεραπείας αφυδάτωσηςΑφαιρέστε το υγρό, μειώστε την πίεσηΑνακουφίζει εν μέρει τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη συσσώρευση CSF / αίματος στη βάση του κρανίου
Νευροπροστατευτικοί παράγοντεςΑποτρέπει βλάβες, θάνατο νευρικών κυττάρωνΑφαιρέστε το λιμό οξυγόνου των ιστών, βελτιώστε την αναγέννηση και τη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του εγκεφάλου
ΜεταβολικάΟμαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών
Βιταμίνες ΒΤα αντισπασμωδικά, αναπληρώνουν την ανεπάρκεια ουσιών, βελτιώνουν την αναγέννηση των κυττάρων
ΑντιοξειδωτικάΚαταστέλλει την οξείδωση, το σχηματισμό ριζών
ΑγγειοδιασταλτικάΑγγειοδιασταλτικό
ΑγγειοπροστατευτέςΕνισχύει τα αγγειακά τοιχώματα

Η επέμβαση ενδείκνυται για άτομα με σοβαρή διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μειωμένη ικανότητα κίνησης, επιδείνωση της νόσου. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται εάν η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική για 60-90 ημέρες, ο κίνδυνος αναπηρίας, θάνατος.

Τύποι λειτουργιών για δυσπλασία Arnold-Chiari:

ΤακτικήΧαρακτηριστικά:
ΛαμιντεκτομήΑφαιρέστε το τόξο της Ατλάντα
Χειρουργική παράκαμψη, αποστράγγισηΈνας σωλήνας εισάγεται στην περιοχή της συσσώρευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την αποστράγγιση περίσσειας υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα ή στο στήθος
Αποσυμπίεση του fossa (αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου)Οι σπόνδυλοι "άτλας", "άξονας", ένα κομμάτι του ινιακού οστού αφαιρούνται, το τερματικό νήμα τεμαχίζεται, το πλαστικό των μενγγιών, η κόλληση κόβεται και άλλοι χειρισμοί
Κρανιοτομία αποσυμπίεσης υποεπιφάνειας
Επεξεργασία + αναδιαμόρφωση των οστών

Αναφορά! Η επέμβαση αφαιρεί το εμπόδιο στην κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυξάνει το χώρο για μετατοπισμένες εγκεφαλικές δομές, ανακουφίζει την πίεση στα νεύρα. Η χειρουργική θεραπεία δεν αποκαθιστά τις χαμένες λειτουργίες του ΚΝΣ.

Πρόβλεψη για ζωή

Η επικαιρότητα της διάγνωσης, ο τύπος δυσπλασίας και η ορθότητα της θεραπείας επηρεάζουν την πρόγνωση της ζωής. Η ταχεία ανίχνευση και έναρξη της θεραπείας για Arnold-Chiari ελάττωμα I - II βαθμού δίνουν καλά αποτελέσματα. Στη συντριπτική πλειονότητα των ατόμων που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση, οι εκδηλώσεις των συνδρόμων αφαιρούνται, σε μερικούς, το νευρολογικό έλλειμμα εξαφανίζεται εντελώς. Η καθυστερημένη θεραπεία περιπλέκεται από την αναπηρία.

Με τον τρίτο τύπο δυσπλασίας, η πρόγνωση είναι κακή. Πολλοί ασθενείς πεθαίνουν παρά την έγκαιρη επέμβαση. Ένα ελάττωμα βαθμού IV συχνά καταλήγει σε αναπηρία. Η επιβίωση και η διατήρηση της κινητικής ικανότητας αυξάνεται σε περιπτώσεις μετατόπισης εγκεφαλικού ιστού εντός του κρανιακού βόθρου πάνω από το νωτιαίο κανάλι.

Τα στατιστικά στοιχεία επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας σε τουλάχιστον 50% των ασθενών και την απουσία αποτελέσματος - στο 15%. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, υπάρχουν υποτροπές του συνδρόμου Arnold-Chiari τα πρώτα τρία χρόνια.

Παρακολουθήστε ένα βίντεο σχετικά με το θέμα του άρθρου. Ο Νευροχειρουργός A.A. Ο Ρετόφ μιλά για το όραμά του για το πρόβλημα της ανωμαλίας του Άρνολντ-Τσιάρι.

Πράγματα που πρέπει να θυμάστε?

  1. Η ανωμαλία Arnold-Chiari αναφέρεται ως κληρονομική παθολογία με απρόβλεπτη πορεία..
  2. Μεταξύ των λόγων είναι δυσπλασίες του εγκεφάλου και του κρανίου, τραύμα, λοίμωξη..
  3. Ο πρώτος τύπος συχνά δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, την ικανότητα εργασίας.
  4. Ο δεύτερος βαθμός σοβαρότητας απαιτεί έγκαιρη χειρουργική επέμβαση.
  5. Η πιο επικίνδυνη ανωμαλία θεωρείται τύπου 3 σοβαρότητας..
  6. Η ανωμαλία του 4ου βαθμού σύμφωνα με τη σύγχρονη ταξινόμηση είναι πιο κατάλληλη για την ανωμαλία Dandy-Walker, αλλά και απειλητική για τη ζωή.
  7. Οι γιατροί δίνουν μια ευνοϊκή πρόγνωση ζωής μόνο σε ασθενείς με ανωμαλία τύπου 1 του Arnold-Chiari.

Κατάλογος αναφορών

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari τύπου Ι δυσπλασία που παρουσιάζεται ως καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης σε ενήλικα ασθενή. J Laryngol Otol. 2007 Μαρ. 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 Δεκεμβρίου.
  • Milhorat TM, Nishikawa Μ, Kula RW, et αϊ. Μηχανισμοί κήλη της παρεγκεφαλίδας αμυγδαλής σε ασθενείς με δυσμορφίες Chiari ως οδηγός για την κλινική αντιμετώπιση. Acta Neurochir (Wien). 2010 Ιουλ; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 Μαΐου.
  • Fedirko VA. Σύνδρομα νευροαγγειακής συμπίεσης των σχηματισμών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου σε συνδυασμό με δυσπλασία Chiari. Ουκρανικό νευροχειρουργικό περιοδικό.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi Μ, et αϊ. Άπνοια ύπνου, σπασμωδικές συγκοπές και αυτόματη διαταραχή στη δυσπλασία τύπου I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, et al. Δυσπλασία τύπου Chiari τύπου με ή χωρίς συριγγομυελία: επικράτηση και γενετική.

Διαγνωστικά των αγγείων των κάτω άκρων

Αιτίες καρδιακής προσβολής σε 20 χρόνια, συμπτώματα παθολογικής κατάστασης, βοήθεια