Πώς οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες βλάπτουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) βλάπτουν τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό με τρεις βασικούς τρόπους: μειώνοντας την ποσότητα οξυγόνου που φθάνει στους νευρολογικούς ιστούς. προκαλώντας αιμορραγία (αιμορραγία) στους γύρω ιστούς. και με συμπίεση ή μετατόπιση τμημάτων του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.

Τα AVM επηρεάζουν την παροχή οξυγόνου στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό αλλάζοντας τη φυσιολογική ροή του αίματος χρησιμοποιώντας αρτηρίες, φλέβες και τριχοειδή αγγεία. Στην παθολογία, οι αρτηρίες αντλούν αίμα απευθείας στις φλέβες μέσω μιας συγκεκριμένης οδού που ονομάζεται συρίγγιο. Δεδομένου ότι το τριχοειδές δίκτυο δεν εμπλέκεται, ο ρυθμός ροής του αίματος γίνεται πολύ γρήγορος και ανεξέλεγκτος, γεγονός που εμποδίζει το οξυγόνο να διασκορπιστεί στους γύρω ιστούς. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα που απαρτίζουν αυτούς τους ιστούς εξαντλούνται οξυγόνο και αρχίζουν να καταστρέφουν, και μερικές φορές πεθαίνουν εντελώς.

Αυτός ο ασυνήθιστα γρήγορος ρυθμός ροής αίματος προκαλεί συχνά αρτηριακή πίεση στα αγγεία που βρίσκονται στο κεντρικό τμήμα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, αμέσως δίπλα στο συρίγγιο, και μπορεί να αυξηθεί σε επικίνδυνα υψηλά επίπεδα. Οι αρτηρίες που τροφοδοτούν αίμα στο AVM συχνά διογκώνονται και παραμορφώνονται. Οι φλέβες που διαχωρίζουν το αίμα από αυτό συχνά στενεύουν αφύσικα (μια κατάσταση που ονομάζεται στένωση). Επιπλέον, τα τοιχώματα των αρτηριών και των φλεβών που εμπλέκονται συχνά είναι ασυνήθιστα λεπτά και αδύναμα. Λόγω αυτής της δομικής αδυναμίας, μπορούν να αναπτυχθούν ανευρύσματα - διογκωμένοι σχηματισμοί στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων που μπορούν να σπάσουν, αναπτύσσονται σε περίπου το ήμισυ όλων των περιπτώσεων νευρολογικού AVM.

Η αιμορραγία στον εγκέφαλο, που ονομάζεται ενδοκρανιακή αιμορραγία, μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό υψηλής εσωτερικής πίεσης και αδυναμίας στο αγγειακό τοίχωμα. Τέτοιες αιμορραγίες έχουν συχνά μικροσκοπικό μέγεθος (που ονομάζεται microbleeds), προκαλώντας περιορισμένη βλάβη και λίγα σημαντικά συμπτώματα. (Γενικά, δεν έχουν βραχυπρόθεσμες επιπτώσεις στη λειτουργία του εγκεφάλου, αλλά οι μικροαιμόνες με την πάροδο του χρόνου μπορούν να οδηγήσουν σε αυξημένο κίνδυνο άνοιας και γνωστικής εξασθένησης.) Ακόμη και πολλές ασυμπτωματικές παθολογίες δείχνουν προηγούμενη αιμορραγία.

Ωστόσο, ογκομετρικές αιμορραγίες μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα αρκετά ισχυρής σωματικής άσκησης, αυτό οφείλεται σε εξαιρετικά υψηλή αρτηριακή πίεση, γρήγορο ρυθμό ροής αίματος και αδυναμία του τοιχώματος του αγγείου. Εάν ένας αρκετά μεγάλος όγκος αίματος φτάσει στον περιβάλλοντα εγκέφαλο ως αποτέλεσμα ρήξης αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, το αποτέλεσμα μπορεί να είναι ένα καταστροφικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα AVM αντιπροσωπεύουν περίπου το 2% όλων των αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων που εμφανίζονται κάθε χρόνο.

Ακόμη και απουσία αιμορραγίας ή σημαντικής εξάντλησης οξυγόνου, μεγάλες ανωμαλίες μπορούν να βλάψουν τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό απλά με την παρουσία τους. Μπορούν να ποικίλουν σε μέγεθος από μερικά χιλιοστά έως πάνω από 6 εκατοστά σε διάμετρο, ανάλογα με τον αριθμό και το μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που αποτελούν τη βλάβη. Όσο μεγαλύτερη είναι η βλάβη, τόσο περισσότερη πίεση ασκεί στον περιβάλλοντα εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό. Μεγαλύτερες βλάβες μπορούν να συμπιέσουν αρκετές περιοχές του νωτιαίου μυελού ή να παραμορφώσουν το σχήμα ολόκληρου του εγκεφαλικού ημισφαιρίου. Τέτοιες ογκώδεις παθολογίες μπορούν να συμπιέσουν τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το διαυγές υγρό που τρέφει κανονικά και προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό εμποδίζοντας τις διόδους και τους ανοιχτούς θαλάμους (κοιλίες) μέσα στον εγκέφαλο που επιτρέπουν σε αυτό το υγρό να κυκλοφορεί ελεύθερα. Καθώς το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται, εμφανίζεται υδροκεφαλία. Αυτή η αύξηση του υγρού αυξάνει περαιτέρω την πίεση στις εύθραυστες νευρολογικές δομές, γεγονός που αυξάνει τη ζημιά που προκαλείται από το ίδιο το AVM..

Πού σχηματίζονται συνήθως νευρολογικά AVM;?

Τα AVM μπορούν να σχηματιστούν σχεδόν οπουδήποτε στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό - όπου κι αν υπάρχουν αρτηρίες και φλέβες. Ορισμένα σχηματίζονται από αιμοφόρα αγγεία που βρίσκονται στο dura mater ή στο pia mater, το εξωτερικό και το εσωτερικό των τριών μεμβρανών που περιβάλλουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. (Η τρίτη μεμβράνη, που ονομάζεται αραχνοειδές, δεν περιέχει αιμοφόρα αγγεία.) Τα AVMs από το dura mater επηρεάζουν τη λειτουργία του νωτιαίου μυελού, ασκώντας υπερβολική πίεση στο φλεβικό σύστημα του νωτιαίου μυελού..

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του νωτιαίου μυελού επηρεάζουν τη λειτουργία του νωτιαίου μυελού μέσω αιμορραγίας, μειώνοντας τη ροή του αίματος στον νωτιαίο μυελό ή προκαλώντας υπερβολική φλεβική πίεση. Τα νωτιαία AVM προκαλούν συχνά προσβολές ξαφνικού, σοβαρού πόνου στην πλάτη, που συχνά συγκεντρώνονται στις ρίζες των νευρικών ινών όπου εξέρχονται από τους σπονδύλους, προκαλώντας σοβαρό πόνο. Αυτές οι βλάβες μπορούν επίσης να προκαλέσουν αισθητηριακή ανεπάρκεια, μυϊκή αδυναμία ή παράλυση τμημάτων του σώματος που εξυπηρετούνται από τον νωτιαίο μυελό ή κατεστραμμένες νευρικές ίνες. Ο νωτιαίος μυελός αυτές οι παθολογίες μπορούν να προκαλέσουν εκφυλισμό των νευρικών ινών στον νωτιαίο μυελό κάτω από το επίπεδο της βλάβης, προκαλώντας εκτεταμένη παράλυση στα μέρη του σώματος που ελέγχονται από αυτές τις νευρικές ίνες..

Ανωμαλίες στην επιφάνεια των εγκεφαλικών ημισφαιρίων - στα ανώτερα μέρη του εγκεφαλικού φλοιού ("γκρίζα ύλη" του εγκεφάλου). Ανάλογα με τη θέση τους, αυτές οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να βλάψουν τμήματα του εγκεφαλικού φλοιού που σχετίζονται με τη σκέψη, την κατανόηση της ομιλίας, την ακοή, τη μυρωδιά, την επαφή ή την έναρξη και τον έλεγχο των κινήσεων κάποιου. Οι παθολογίες που βρίσκονται στον μετωπιαίο λοβό κοντά στο οπτικό νεύρο ή τον ινιακό λοβό (το πίσω μέρος του εγκεφάλου όπου υποβάλλονται σε επεξεργασία οι εικόνες) μπορούν να προκαλέσουν ποικιλία οπτικών διαταραχών.

Τα AVM μπορούν επίσης να σχηματιστούν από αιμοφόρα αγγεία βαθιά μέσα στο εσωτερικό μέρος του εγκεφάλου (το κύριο μέρος του εγκεφάλου). Αυτά τα AVM μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία τριών ζωτικών δομών:

  • ο θαλάμος, ο οποίος μεταφέρει νευρικά σήματα μεταξύ του νωτιαίου μυελού και των άνω περιοχών του εγκεφάλου.
  • τα βασικά γάγγλια που περιβάλλουν τον θαλάμο, τα οποία συντονίζουν πολύπλοκες κινήσεις και παίζουν ρόλο στην ανώτερη νευρική δραστηριότητα, τη μάθηση και τη μνήμη.
  • και ο ιππόκαμπος, που είναι μέρος του σωματικού συστήματος που είναι υπεύθυνο για την ενοποίηση της μνήμης.

Αυτές οι ανωμαλίες μπορούν να επηρεάσουν μέρη του εγκεφάλου εκτός από τον εγκέφαλο. Ο οπίσθιος εγκέφαλος αποτελείται από δύο κύριες δομές: την παρεγκεφαλίδα, η οποία βρίσκεται κάτω από το πίσω μέρος του εγκεφάλου και το εγκεφαλικό στέλεχος, το οποίο χρησιμεύει ως γέφυρα που συνδέει τα άνω μέρη του εγκεφάλου με τον νωτιαίο μυελό. Αυτές οι δομές ελέγχουν λεπτά συντονισμένες κινήσεις, διατηρούν συντονισμό, ισορροπία και ρυθμίζουν διάφορες λειτουργίες των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς και των πνευμόνων. Ο τραυματισμός σε AVM σε αυτά τα μέρη του οπίσθιου εγκεφάλου μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη, έμετο, απώλεια ικανότητας συντονισμού πολύπλοκων κινήσεων όπως το περπάτημα και μη ελεγχόμενοι μυϊκοί σπασμοί.

Ποιες είναι οι συνέπειες της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας?

Ο μεγαλύτερος πιθανός κίνδυνος που δημιουργεί ένα AVM είναι η αιμορραγία. Τα περισσότερα επεισόδια αιμορραγίας δεν εντοπίζονται τη στιγμή που συμβαίνουν επειδή δεν είναι αρκετά σοβαρά για να προκαλέσουν σημαντική νευρολογική βλάβη. Αλλά εμφανίζονται εκτεταμένα, ακόμη και θανατηφόρα επεισόδια αιμορραγίας. Όποτε εντοπίζεται παθολογία, το άτομο πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά και με συνέπεια για τυχόν σημάδια αστάθειας που μπορεί να υποδηλώνουν αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας..

Αρκετά χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν μεγάλη πιθανότητα κλινικής αιμορραγίας:

  • Τα μικρότερα AVM είναι πιο πιθανό να αιμορραγούν από τα μεγαλύτερα.
  • Η μειωμένη αποστράγγιση ιδιαίτερα στενών ή βαθιά τοποθετημένων φλεβών αυξάνει τις πιθανότητες αιμορραγίας.
  • Η εγκυμοσύνη είναι πιθανό να αυξήσει την πιθανότητα κλινικά σημαντικής αιμορραγίας, κυρίως λόγω της αυξημένης αρτηριακής πίεσης και του όγκου του αίματος.
  • Η πιθανότητα ήδη αιμορραγίας αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών είναι περίπου εννέα φορές υψηλότερη κατά το πρώτο έτος μετά την αρχική αιμορραγία από τα AVM που δεν.

Οι βλαβερές συνέπειες της αιμορραγίας σχετίζονται με τη θέση της βλάβης. Η αιμορραγία από AVMs που βρίσκονται βαθιά μέσα σε εσωτερικούς ιστούς ή εγκεφαλικό παρέγχυμα (λειτουργικός ιστός) προκαλεί συνήθως σοβαρότερη νευρολογική βλάβη από τις αιμορραγίες από βλάβες στη ραχιαία μεμβράνη ή στην πλάτη ή στην επιφάνεια του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού. (Η βαθιά αιμορραγία ονομάζεται συνήθως ενδοεγκεφαλική ή παρεγχυματική αιμορραγία. Η αιμορραγία στις μεμβράνες ή στην επιφάνεια του εγκεφάλου είναι γνωστή ως υποδόρια ή υποαραχνοειδής αιμορραγία.) Επομένως, η τοποθεσία είναι ένας σημαντικός παράγοντας που πρέπει να ληφθεί υπόψη κατά την εξέταση των σχετικών κινδύνων της χειρουργικής επέμβασης για τη θεραπεία της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας..

Θεραπεία αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) είναι από τις πιο κοινές αγγειακές παθολογίες του νωτιαίου μυελού, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 60% όλων των σπονδυλικών αγγειακών δυσπλασιών. Συνήθως παρατηρούνται σε νεαρούς ασθενείς με κυρίαρχο εντοπισμό του θωρακικού και του τραχήλου της μήτρας. Στην κλινική εικόνα της νόσου στα 2/3 των ασθενών, οι αρχικές εκδηλώσεις είναι υποαραχνοειδής αιμορραγία σε συνδυασμό με συμπτώματα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού, ανάλογα με το επίπεδο της θέσης του ανευρύσματος.

Η διάγνωση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών με βάση μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) είναι μια δύσκολη εργασία. Με πολλούς τρόπους, η ικανότητα οπτικοποίησης των παθολογικών αγγείων της δυσπλασίας και της θέσης τους σε σχέση με τον νωτιαίο μυελό εξαρτάται από τον βαθμό διαχωρισμού του τομογράφου. Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται σε σαρωτές απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού με υψηλή ισχύ μαγνητικού πεδίου, αυτοί είναι οι τομογράφοι που διατίθενται στην κλινική μας Top Ichilov.

Το διαγνωστικό πρόγραμμα μπορεί να περιλαμβάνει διαδικασίες:

1. Εξέταση υπερήχων (υπερηχογράφημα) της σπονδυλικής στήλης
2. Ηλεκτρονευρομυογραφία (ENMG),
3. MRI υψηλής ανάλυσης σπονδυλική στήλη
4. USDG - Υπερηχογράφημα Doppler
5. Σπονδυλική αγγειογραφία
6. Εργαστηριακές εξετάσεις - αίμα, ούρα.
7. Διαβούλευση με τους καλύτερους ειδικούς στη νευροχειρουργική.

Τα παθολογικά αγγεία αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών που βρίσκονται στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού απεικονίζονται σε T1- και T2-σταθμισμένη MRI ως περιοχές απώλειας σήματος, η οποία οφείλεται στην ταχεία ροή του αίματος μέσω των διασταλμένων αιμοφόρων αγγείων. Τα τομογράμματα που εξαρτώνται από το χρόνο χαλάρωσης T2 είναι πιο ενημερωτικά. Τα αγγεία AVM αντιστοιχούν σε περιοχές υπονομής με χαρακτηριστικό περίπλοκο, ελικοειδές σχήμα. Σε εικόνες με στάθμιση Τ1, η επίδειξη του «αγγειακού μοτίβου» αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών είναι δύσκολη λόγω του χαμηλού σήματος από το CSF στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Τα όρια των παθολογικών αγγείων διαγράφονται υπό αυτές τις συνθήκες. Η απεικόνιση MR είναι εξαιρετικά ενημερωτική για την αξιολόγηση της θέσης του AVM σε σχέση με τη διάμετρο του νωτιαίου μυελού. Αυτό αποδεικνύεται σαφώς σε αξονικές σταθμισμένες εικόνες Τ1. Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει σαφώς αλλαγές στο νωτιαίο μυελό που συνοδεύουν αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, όπως αιματομυελία, μυελομαλακία, οίδημα, σχηματισμός κύστης, ατροφία..

Η χρήση δυναμικών μελετών μαγνητικής τομογραφίας στη διαδικασία ενδορινικού αποκλεισμού αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών πριν και μετά την επιλεκτική εμβολή αποδείχθηκε χρήσιμη για την αξιολόγηση της κατάστασης των αγγείων δυσπλασίας. Τα θρομβωμένα αγγεία AVM γίνονται φωτεινά στα τομογράμματα Τ1 λόγω του σχηματισμού μεθαιμοσφαιρίνης στον θρομβωτικό θρόμβο. Ωστόσο, η αγγειογραφία της σπονδυλικής στήλης εξακολουθεί να κατέχει την κύρια θέση στην απεικόνιση των αγγείων σίτισης και αποστράγγισης της δυσπλασίας. Επίσης, μια εξαιρετικά αποτελεσματική προσέγγιση στη μη επεμβατική επίδειξη του αγγειακού μοτίβου αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού είναι η χρήση MRA (αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού).

Θεραπεία αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών

Για την επιτυχή χειρουργική αντιμετώπιση των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών της σπονδυλικής στήλης, είναι απαραίτητο να επιτευχθεί η πληρέστερη κατανόηση του εντοπισμού, της αγγειοδομής και της αιμοδυναμικής τους, η οποία εξασφαλίζει τη διαφοροποιημένη χρήση των βέλτιστων χειρουργικών τακτικών και των σύγχρονων μεθόδων μικροχειρουργικών και ενδοαγγειακών παρεμβάσεων. Για ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο ενδοαγγειακές όσο και μικροχειρουργικές επεμβάσεις. Ωστόσο, η ενδοαγγειακή θεραπεία δεν είναι πάντα ασφαλής - είναι συχνά αδύνατο να απενεργοποιηθούν όλες οι εισροές, μετά την οποία παραμένει ο ενδομυελικός όγκος.

Με σημαντική ροή αίματος στο AVM, πρέπει πρώτα να εμβολιστεί και μετά να υποβληθεί σε μικροχειρουργική εκτομή. Όλες οι μικρές ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες λειτουργούν μικροχειρουργικά. Το ABM με έντονη ροή αίματος πρέπει πρώτα να εμβολιάζεται και στη συνέχεια να εκτομεύεται με ανοιχτή πρόσβαση. Η εκτομή AVM απαιτεί άμεση προσέγγιση στην παραμόρφωση, εμποδίζοντας μόνο το αίμα που τροφοδοτεί τους παραποτάμους του και διατηρώντας τα αγγεία που τροφοδοτούν τον νωτιαίο μυελό. Είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε την υποδοχή παραμόρφωσης με οξύ τρόπο μόνο κατά μήκος των συνόρων με τον νωτιαίο μυελό. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, είναι πάντα απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία και επιλεκτική αγγειογραφία της σπονδυλικής στήλης για έλεγχο. Μόνο ένας τέτοιος συνδυασμός μεθόδων μπορεί να αποκαλύψει τα υπολείμματα παθολογικού αγγειακού σχηματισμού..

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία - τι είναι?

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) είναι μια ανωμαλία αγγειακής ανάπτυξης, η οποία είναι ένα σύμπλεγμα αλληλένδετων αρτηριών και φλεβών, ενώ δεν υπάρχουν τριχοειδή. Αποτελείται από μια αρτηριακή σίτιση, μια ανώμαλη αγγείωση, μια φλέβα αποστράγγισης και έναν ενδιάμεσο ιστό..

Τα AVM μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος όπου υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία, αλλά με τη βλάβη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι αυτά που είναι πιο επικίνδυνα. Ανωμαλίες τέτοιου εντοπισμού εντοπίζονται ετησίως σε 300.000 άτομα σε όλο τον κόσμο, δεν έχουν βρεθεί παράγοντες προδιάθεσης. Επιπλέον, το 64% των ασθενών είναι κάτω των 40 ετών.

Οι αγγειακές ανωμαλίες μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες ομάδες ανάλογα με την ταχύτητα ροής του αίματος σε αυτές: υψηλή ροή, οι οποίες περιλαμβάνουν αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, παρεγχυματικά AVM, dural αρτηριοφλεβικά συρίγγια (DAFV) και μικτά AVM, καθώς και χαμηλής ροής, που περιλαμβάνουν: τριχοειδή τελαγγειεκτασία, σπηλαιώδη αιμαγγείωμα, φλεβική δυσπλασία, φλεβικό αγγίωμα, δυσπλασία της φλέβας του Galen.

Συμπτώματα αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού ανιχνεύονται τυχαία κατά τη διάγνωση άλλων ασθενειών, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο ή τραυματισμός της σπονδυλικής στήλης. Σε περίπου 12% των ασθενών, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή νευρολογική βλάβη. Και στο 1% των περιπτώσεων, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο..

Στο 50% των περιπτώσεων, το κύριο σύμπτωμα είναι η αιμορραγία, στο 25% - επιληπτικές κρίσεις, στο 20% - πονοκέφαλοι

Τα πιο συνηθισμένα αλλά μη ειδικά συμπτώματα είναι πονοκεφάλους και επιληπτικές κρίσεις, μερική ή ολική. Οι πονοκέφαλοι ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό στην ένταση, τη συχνότητα, τη διάρκεια και σε ορισμένες περιπτώσεις μοιάζουν με σοβαρές, παρατεταμένες ημικρανίες. Ο εντοπισμός του πόνου και της φύσης τους συχνά δεν αντικατοπτρίζουν την πραγματική τοποθεσία του AVM.

Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις, οι δυσπλασίες προκαλούν αδυναμία διαφόρων μυϊκών ομάδων, μειωμένο συντονισμό, δυσκολία στην εκτέλεση σύνθετων ενεργειών, ζάλη, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα, αλλαγές στα οπτικά πεδία και ακόμη και ψευδαισθήσεις. Στο 50% των περιπτώσεων, το κύριο σύμπτωμα είναι αιμορραγία, σε 25% - επιληπτικές κρίσεις, σε 20% - πονοκεφάλους, σε 6-27% - νευρολογικό έλλειμμα, σε 15% - χωρίς έντονα συμπτώματα.

Γιατί το AVM είναι "ωρολογιακή βόμβα"?

Τα AVM βλάπτουν τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό με τρεις βασικούς τρόπους:

  • μείωση της ποσότητας ζωτικού οξυγόνου που εισέρχεται στα νευρικά κύτταρα σε περίπτωση μεγάλων δυσπλασιών ·
  • αιμορραγία στον περιβάλλοντα ιστό.
  • πιθανή συμπίεση (μετατόπιση) σημαντικών δομών του κεντρικού νευρικού συστήματος - επίσης στην περίπτωση μεγάλων AVM.
Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της μη εντοπισμένης αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας;?

Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για τη ζωή του ασθενούς είναι η αιμορραγία σε περίπτωση ρήξης της δυσπλασίας με την εμφάνιση αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Δεδομένου ότι τα AVM μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι συνέπειες της μαζικής αιμορραγίας ποικίλλουν πολύ..

Διάγνωση αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας

Το σύγχρονο φάρμακο για την ανίχνευση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών χρησιμοποιεί ένα ευρύ φάσμα διαγνωστικών διαδικασιών, τόσο δοκιμασμένων όσο και καινοτόμων..

Η αγγειογραφία είναι η πιο ακριβής τεχνική αγγειακής απεικόνισης. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ένας ειδικός παράγοντας αντίθεσης εγχέεται στην αρτηρία, ο οποίος είναι ορατός όταν ακτινογραφείται στην οθόνη σε πραγματικό χρόνο. Η διαδικασία είναι επεμβατική και απαιτεί αναισθησία, επομένως αναφέρεται συχνά μόνο μετά από διαθέσιμες και μη επεμβατικές εξετάσεις όπως CT και MRI.

Το CT θεωρείται η μέθοδος επιλογής για τη διάγνωση αιμορραγίας, ενώ η μαγνητική τομογραφία, με τη σειρά της, επιτρέπει εικόνες υψηλής ανάλυσης του εγκεφαλικού ιστού και ανιχνεύει δυσπλασία χωρίς την ενδοφλέβια ένεση μέσων αντίθεσης που χρησιμοποιούνται στην αγγειογραφία και την CT. Αυτή η τεχνική ονομάζεται αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού (αγγειογραφία μαγνητικής τομογραφίας).

Θεραπεία αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας

Ορισμένα φάρμακα μπορούν να ανακουφίσουν μερικά από τα συμπτώματα της νόσου. Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας εξαρτάται συχνά από τον τύπο της δυσπλασίας, τη θέση και τον όγκο της. Μπορεί να θεραπευτεί είτε με ενδοαγγειακή εμβολή των αγγείων που σχηματίζουν το AVM, είτε με μικροχειρουργική επέμβαση ή με ακτινοθεραπεία. Ωστόσο, οι επεμβάσεις στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος σε περίπου 8% των περιπτώσεων σχετίζονται με σοβαρές επιπλοκές. Σε μια «κλασική» λειτουργία, χρησιμοποιώντας μικροχειρουργικές τεχνικές, το AVM αφαιρείται, προσπαθώντας να ελαχιστοποιήσει τις βλάβες στους φυσιολογικούς ιστούς..

Κατά την ενδοαγγειακή (ενδοαγγειακή) εμβολή, μια ειδική συσκευή εισάγεται στην περιφερική αρτηρία και οδηγείται στην παραμόρφωση, μετά την οποία «κλείνει» (εμβολείται) με διάφορες ειδικές κόλλες.

Η ακτινοθεραπεία και η ακτινοχειρουργική με τη χρήση του συστήματος CyberKnife θεωρείται αρκετά αποτελεσματική και λιγότερο επεμβατική μέθοδος για τη θεραπεία αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών. Όταν χρησιμοποιείτε ραδιοχειρουργική επέμβαση, το αποτέλεσμα εμφανίζεται στο ενδοθήλιο (εσωτερική επένδυση) των αγγείων της δυσπλασίας, καταρρέει, το τοίχωμα του αγγείου πυκνώνει με την πάροδο του χρόνου και μπλοκάρει τον αυλό των ανώμαλων αγγείων που σχηματίζουν το AVM. Τελικά, η ροή του αίματος σε αυτό το αλλαγμένο δίκτυο σταματά και η δυσπλασία υπερβαίνει. Αναμενόμενα αποτελέσματα ραδιοχειρουργικής: 2 χρόνια μετά τη θεραπεία, τα αγγεία στο AVM είναι κλειστά (εξαλειφθέντα) λιγότερο από 2 cm στο 90-100% των περιπτώσεων, για εστίες μεγαλύτερες από 2 cm - σε 50-70%.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι εγκεφαλική αγγειακή δυσπλασία. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό σε ορισμένα μέρη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού ενός αγγειακού κουβάρι, που αποτελείται από αρτηρίες και φλέβες που συνδέονται απευθείας μεταξύ τους, δηλαδή, χωρίς τη συμμετοχή του τριχοειδούς δικτύου.

Η ασθένεια εμφανίζεται με συχνότητα 2 περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμούς, οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι σε αυτήν. Τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται κλινικά μεταξύ των ηλικιών 20 και 40, αλλά μερικές φορές κάνει το ντεμπούτο του μετά τα 50.

Ο κύριος κίνδυνος αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι ο κίνδυνος ενδοκρανιακής αιμορραγίας, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο ή να προκαλέσει μόνιμη αναπηρία..

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια συγγενής παθολογία που δεν είναι κληρονομική. Ο κύριος λόγος είναι οι αρνητικοί παράγοντες που επηρεάζουν τη διαδικασία τοποθέτησης και ανάπτυξης του αγγειακού δικτύου (κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης):

  • ενδομήτριες λοιμώξεις
  • ορισμένες κοινές ασθένειες (βρογχικό άσθμα, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης)
  • τη χρήση φαρμάκων με τερατογόνο δράση ·
  • κάπνισμα, αλκοολισμός, τοξικομανία
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία ·
  • δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες εντοπίζονται οπουδήποτε στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει τριχοειδές δίκτυο σε τέτοιους αγγειακούς σχηματισμούς, η εκκένωση αίματος συμβαίνει απευθείας από τις αρτηρίες στις φλέβες. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι η πίεση στις φλέβες αυξάνεται και ο αυλός τους επεκτείνεται. Οι αρτηρίες με αυτήν την παθολογία έχουν ένα υπανάπτυκτο στρώμα μυών και αραιωμένα τοιχώματα. Όλα μαζί αυξάνουν τον κίνδυνο ρήξης αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας με την εμφάνιση απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας.

Με ενδοκρανιακή αιμορραγία που σχετίζεται με ρήξη αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, κάθε δέκατο ασθενής πεθαίνει.

Η άμεση απόρριψη αίματος από τις αρτηρίες στις φλέβες παρακάμπτοντας τα τριχοειδή αγγεία προκαλεί διαταραχές στην αναπνοή και μεταβολικές διεργασίες στον εγκεφαλικό ιστό στην περιοχή εντοπισμού παθολογικού αγγειακού σχηματισμού, που προκαλεί χρόνια τοπική υποξία.

Μορφές της νόσου

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες ταξινομούνται κατά μέγεθος, τοποθεσία, αιμοδυναμική δραστηριότητα.

  1. Επιπόλαιος. Η παθολογική διαδικασία λαμβάνει χώρα στον εγκεφαλικό φλοιό ή στο στρώμα λευκής ύλης που βρίσκεται ακριβώς κάτω από αυτό.
  2. Βαθύς. Το αγγειακό συγκρότημα βρίσκεται στα υποφλοιώδη γάγγλια, στην περιοχή των συνεπειών, στον κορμό και (ή) στις κοιλίες του εγκεφάλου.

Με διάμετρο πηνίου:

  • λιγοστά (λιγότερο από 1 cm).
  • μικρό (από 1 έως 2 cm).
  • μέσο (από 2 έως 4 cm);
  • μεγάλο (από 4 έως 6 cm).
  • γίγαντας (πάνω από 6 cm).

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι ενεργές και ανενεργές ανάλογα με τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά..

Οι ενεργές αγγειακές βλάβες ανιχνεύονται εύκολα με αγγειογραφία. Με τη σειρά τους, χωρίζονται σε fistular και αναμειγνύονται.

Οι ανενεργές δυσπλασίες περιλαμβάνουν:

  • μερικοί τύποι κοιλοτήτων?
  • τριχοειδείς δυσπλασίες;
  • φλεβικές δυσπλασίες.

Συμπτώματα

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι συχνά ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά την εξέταση για άλλο λόγο.

Με σημαντικό μέγεθος του παθολογικού αγγειακού σχηματισμού, ασκεί πίεση στον εγκεφαλικό ιστό, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη γενικών εγκεφαλικών συμπτωμάτων:

  • εκρηκτική κεφαλαλγία
  • ναυτία, έμετος
  • γενική αδυναμία, μειωμένη ικανότητα εργασίας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, στην κλινική εικόνα της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, μπορεί να εμφανιστούν εστιακά συμπτώματα που σχετίζονται με μειωμένη παροχή αίματος σε ένα ορισμένο μέρος του εγκεφάλου..

Όταν η δυσπλασία βρίσκεται στον μετωπιαίο λοβό, ο ασθενής χαρακτηρίζεται από:

  • κινητική αφασία;
  • μειωμένη νοημοσύνη
  • αντανακλαστικό προβοσκίδας;
  • αβέβαιο βάδισμα
  • επιληπτικές κρίσεις.

Με παρεγκεφαλίδα εντοπισμού:

  • μυϊκή υπόταση;
  • οριζόντιο χοντρό νυσταγμό;
  • αστάθεια του βηματισμού
  • έλλειψη συντονισμού των κινήσεων.

Με χρονική προσαρμογή:

  • σπασμοί
  • στένωση των οπτικών πεδίων, έως την πλήρη απώλεια.
  • αισθητική αφασία.

Όταν εντοπίζεται στη βάση του εγκεφάλου:

  • παράλυση;
  • προβλήματα όρασης έως την πλήρη τύφλωση στο ένα ή και στα δύο μάτια.
  • στραβισμός;
  • δυσκολία στην κίνηση των ματιών.

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία στον νωτιαίο μυελό εκδηλώνεται με πάρεση ή παράλυση των άκρων, εξασθένηση όλων των τύπων ευαισθησίας στα άκρα.

Όταν ρήξη της δυσπλασίας, εμφανίζεται αιμορραγία στους ιστούς του νωτιαίου μυελού ή του εγκεφάλου, γεγονός που οδηγεί στο θάνατό τους.

Ο κίνδυνος ρήξης αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι 2–5%. Εάν έχει ήδη πραγματοποιηθεί αιμορραγία, ο κίνδυνος υποτροπής αυξάνεται 3-4 φορές.

Σημάδια ρήξης δυσπλασίας και εγκεφαλικής αιμορραγίας:

  • ξαφνική αιχμηρή κεφαλαλγία υψηλής έντασης.
  • φωτοφοβία, προβλήματα όρασης
  • παραβιάσεις της λειτουργίας του λόγου ·
  • ναυτία, επαναλαμβανόμενος εμετός που δεν φέρνει ανακούφιση.
  • παράλυση;
  • απώλεια συνείδησης;
  • επιληπτικές κρίσεις.

Η ρήξη μιας αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας στον νωτιαίο μυελό οδηγεί σε απότομη παράλυση των άκρων.

Διαγνωστικά

Η νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει συμπτώματα χαρακτηριστικά του νωτιαίου μυελού ή της εγκεφαλικής βλάβης, μετά τα οποία παραπέμπονται οι ασθενείς για αγγειογραφία και υπολογιστική ή μαγνητική τομογραφία.

Η ασθένεια εμφανίζεται με συχνότητα 2 περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμούς, οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι σε αυτήν. Τις περισσότερες φορές εκδηλώνεται κλινικά μεταξύ των ηλικιών 20 και 40, αλλά μερικές φορές κάνει το ντεμπούτο του μετά τα 50.

Θεραπεία

Η μόνη μέθοδος για την εξάλειψη της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας και κατά συνέπεια την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών είναι η χειρουργική επέμβαση..

Εάν η δυσπλασία βρίσκεται έξω από μια λειτουργικά σημαντική περιοχή και ο όγκος της δεν υπερβαίνει τα 100 ml, αφαιρείται χρησιμοποιώντας την κλασική ανοιχτή μέθοδο. Μετά την κρανιοτομή, ο χειρουργός απολινώνει τα αγγεία προσαγωγής και εκφόρτισης της αγγειακής σφαίρας, στη συνέχεια το διαχωρίζει και αφαιρεί.

Όταν μια αρτηριοφλεβική δυσπλασία βρίσκεται στις βαθιές δομές του εγκεφάλου ή σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές, μπορεί να είναι δύσκολο να πραγματοποιηθεί η διακρανιακή αφαίρεσή του. Σε αυτές τις περιπτώσεις, προτιμάται η ραδιοχειρουργική μέθοδος. Τα κύρια μειονεκτήματά του:

  • Απαιτείται μεγάλο χρονικό διάστημα για την εξάλειψη των αγγείων της δυσπλασίας ·
  • χαμηλή απόδοση στην απομάκρυνση των αγγειακών πλεγμάτων, η διάμετρος των οποίων υπερβαίνει τα 3 cm ·
  • την ανάγκη για επαναλαμβανόμενες συνεδρίες ακτινοβολίας.

Ένας άλλος τρόπος για την απομάκρυνση της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι η ενδοαγγειακή εμβολή ακτίνων Χ της αρτηριακής τροφοδότησης. Αυτή η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο εάν υπάρχει διαθέσιμο αιμοφόρο αγγείο για καθετηριασμό. Τα μειονεκτήματά του είναι η ανάγκη για βήμα προς βήμα θεραπεία και χαμηλή απόδοση. Οι στατιστικές δείχνουν ότι η ενδοαγγειακή εμβολή ακτίνων Χ επιτρέπει την επίτευξη πλήρους εμβολιασμού των αγγείων δυσπλασίας μόνο στο 30-50% των περιπτώσεων..

Επί του παρόντος, οι περισσότεροι νευροχειρουργοί προτιμούν τη συνδυασμένη απομάκρυνση αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών. Για παράδειγμα, εάν το μέγεθός τους είναι σημαντικό, χρησιμοποιείται πρώτα η ενδοαγγειακή εμβολή ακτίνων Χ και μετά από μείωση του μεγέθους του αγγειακού ομίλου, πραγματοποιείται η διακρανιακή απομάκρυνσή του.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι πιο επικίνδυνες επιπλοκές των αρτηριοφλεβικών εγκεφαλικών δυσπλασιών:

  • αιμορραγία στον νωτιαίο μυελό ή στον εγκέφαλο.
  • την ανάπτυξη επίμονων νευρολογικών διαταραχών (συμπεριλαμβανομένης της παράλυσης) ·
  • μοιραίο αποτέλεσμα.

Η μόνη μέθοδος για την εξάλειψη της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας και κατά συνέπεια την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών είναι η χειρουργική επέμβαση..

Πρόβλεψη

Ο κίνδυνος ρήξης αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας είναι 2–5%. Εάν έχει ήδη πραγματοποιηθεί αιμορραγία, ο κίνδυνος υποτροπής αυξάνεται 3-4 φορές.

Με ενδοκρανιακή αιμορραγία που σχετίζεται με ρήξη αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας, κάθε δέκατο ασθενής πεθαίνει.

Πρόληψη

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία είναι μια ανωμαλία της ενδομήτριας αγγειακής ανάπτυξης, επομένως, δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για να αποτρέπεται σκόπιμα η ανάπτυξή της.

Βίντεο YouTube που σχετίζεται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Tashkent State Medical Institute, με ειδίκευση στη γενική ιατρική το 1991. Επαναλαμβανόμενα μαθήματα επανάληψης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογόνηση του συγκροτήματος μητρότητας της πόλης, αναζωογόνηση του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες γενικεύονται και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Στο πρώτο σημάδι της ασθένειας, επισκεφτείτε το γιατρό σας. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Ένα μορφωμένο άτομο είναι λιγότερο ευαίσθητο σε εγκεφαλική νόσο. Η πνευματική δραστηριότητα συμβάλλει στο σχηματισμό επιπρόσθετου ιστού που αντισταθμίζει τους ασθενείς.

Η εργασία που δεν αρέσει σε ένα άτομο είναι πολύ πιο επιβλαβής για την ψυχή του από ό, τι καμία εργασία.

Το φάρμακο για το βήχα "Terpinkod" είναι ένα από τα best seller, καθόλου λόγω των φαρμακευτικών του ιδιοτήτων.

Ο 74χρονος Αυστραλός κάτοικος Τζέιμς Χάρισον έχει δωρίσει αίμα περίπου 1000 φορές. Έχει μια σπάνια ομάδα αίματος της οποίας τα αντισώματα βοηθούν τα νεογέννητα με σοβαρή αναιμία να επιβιώσουν. Έτσι, ο Αυστραλός έσωσε περίπου δύο εκατομμύρια παιδιά..

Οι οδοντίατροι εμφανίστηκαν σχετικά πρόσφατα. Τον 19ο αιώνα, το να βγάλεις κακά δόντια ήταν μέρος των καθηκόντων ενός συνηθισμένου κομμωτή..

Όταν οι λάτρεις φιλούν, καθένας τους χάνει 6,4 θερμίδες ανά λεπτό, αλλά ανταλλάσσουν σχεδόν 300 διαφορετικούς τύπους βακτηρίων..

Εκατομμύρια βακτήρια γεννιούνται, ζουν και πεθαίνουν στο έντερο μας. Μπορούν να φανούν μόνο σε υψηλή μεγέθυνση, αλλά αν μαζευτούν, θα χωράνε σε ένα κανονικό φλιτζάνι καφέ..

Ο ανθρώπινος εγκέφαλος ζυγίζει περίπου 2% του συνολικού σωματικού βάρους, αλλά καταναλώνει περίπου το 20% του οξυγόνου που εισέρχεται στο αίμα. Αυτό το γεγονός κάνει τον ανθρώπινο εγκέφαλο εξαιρετικά ευαίσθητο σε βλάβες που προκαλούνται από την έλλειψη οξυγόνου..

Πολλά φάρμακα κυκλοφόρησαν αρχικά ως ναρκωτικά. Η ηρωίνη, για παράδειγμα, κυκλοφόρησε αρχικά ως φάρμακο για το βήχα. Και η κοκαΐνη προτάθηκε από τους γιατρούς ως αναισθησία και ως μέσο αύξησης της αντοχής..

Η πτώση ενός γαϊδουριού είναι πιο πιθανό να σπάσει το λαιμό σας παρά να πέσει από ένα άλογο. Απλώς μην προσπαθήσετε να αντικρούσετε αυτήν τη δήλωση..

Σύμφωνα με πολλούς επιστήμονες, τα σύμπλοκα βιταμινών είναι πρακτικά άχρηστα για τον άνθρωπο..

Τέσσερις φέτες μαύρης σοκολάτας περιέχουν περίπου διακόσιες θερμίδες. Έτσι, εάν δεν θέλετε να βελτιωθείτε, είναι καλύτερα να μην τρώτε περισσότερες από δύο φέτες την ημέρα..

Οι Caries είναι η πιο κοινή μολυσματική ασθένεια στον κόσμο, με την οποία ακόμη και η γρίπη δεν μπορεί να ανταγωνιστεί..

Οι περισσότερες γυναίκες μπορούν να πάρουν περισσότερη ευχαρίστηση από το στοχασμό του όμορφου σώματός τους στον καθρέφτη παρά από το σεξ. Έτσι, γυναίκες, αγωνιζόμαστε για αρμονία.

Το ανθρώπινο στομάχι αντιμετωπίζει καλά ξένα αντικείμενα και χωρίς ιατρική παρέμβαση. Είναι γνωστό ότι ο γαστρικός χυμός μπορεί να διαλύσει ακόμη και τα νομίσματα..

Ξεκίνησε η χρονιά και αρχίσαμε να σκεφτόμαστε τις καλοκαιρινές διακοπές. Πού να πάτε? Τι πρέπει να φέρω μαζί μου; Δεν θα έπρεπε να είσαι σε φόρμα για την κολυμβητική περίοδο; Φυσικά. Ακόμη και.

Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του νωτιαίου μυελού (σπονδυλική στήλη)

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του νωτιαίου μυελού είναι συγγενείς αγγειακοί σχηματισμοί εντοπισμού της σπονδυλικής στήλης. Αποτελούνται από μη φυσιολογικά αλλοιωμένα αγγεία που απομακρύνουν το αίμα από το αρτηριακό δίκτυο στο φλεβικό δίκτυο, παρακάμπτοντας τα τριχοειδή αγγεία. Προχωρούν καθυστερημένα. Εκδηλωμένα συμπτώματα αιμορραγίας της σπονδυλικής στήλης, ριζικός πόνος, προοδευτικές διαταραχές της κίνησης. Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά, τομογραφικά και αγγειογραφικά δεδομένα. Νευροχειρουργική θεραπεία: ενδοαγγειακή εξάλειψη, ανοιχτή μικροχειρουργική εκτομή, ραδιοχειρουργική αφαίρεση.

ICD-10

  • Οι λόγοι
  • Παθογένεση
  • Ταξινόμηση
  • Συμπτώματα AVM νωτιαίου μυελού
  • Επιπλοκές
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία AVM νωτιαίου μυελού
  • Πρόβλεψη και πρόληψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) είναι περιοχές ανώμαλου αγγειακού συστήματος με άμεση επικοινωνία αρτηριών και φλεβών χωρίς τριχοειδή. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του νωτιαίου μυελού περιλαμβάνουν AVM των αγγείων που βρίσκονται μέσα στον μυελό (ενδομυελική), στις μεμβράνες (ενδομυϊκά) και στην επιφάνεια του νωτιαίου μυελού (εξωμυελικός). Οι σπληνικές αγγειακές δυσπλασίες είναι σπάνιες. Στη δομή των ογκομετρικών σπονδυλικών σχηματισμών καταλαμβάνουν 6-10%. Τα πιο συνηθισμένα είναι εξωμυελικά AVM των οσφυϊκών και θωρακικών περιοχών. Η ασθένεια είναι συγγενής, εκδηλώνεται συχνότερα σε νέους και μεσήλικες. Στο 40% των περιπτώσεων, συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες.

Οι λόγοι

Οι αγγειακές ανωμαλίες σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης ως αποτέλεσμα τοπικής αποτυχίας στο σχηματισμό αγγείων μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Δεν μπορεί να εντοπιστεί κληρονομική σύνδεση. Οι παράγοντες που προκαλούν τη δυσγένεση είναι ασθένειες και δηλητηρίαση της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ενδομήτριες λοιμώξεις, υποξία του εμβρύου, ανεπιθύμητες περιβαλλοντικές επιδράσεις και λήψη φαρμάκων με τερατογόνες παρενέργειες από μια έγκυο γυναίκα. Ξεχωριστά, διακρίνονται οι προκλήσεις που προκαλούν κλινική εκδήλωση: υπερβολική σωματική άσκηση, άρση βαρών, εγκυμοσύνη, τοκετός, νωτιαίο τραύμα, επίσκεψη σε μπάνιο, μερικές φορές υποθερμία.

Παθογένεση

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες χαρακτηρίζονται από μακρά λανθάνουσα πορεία. Το αγγειακό σύστημα στην περιοχή της ανωμαλίας προσαρμόζεται για να λειτουργεί στις δημιουργημένες συνθήκες. Με την πάροδο του χρόνου, είναι δυνατή η αραίωση των τοιχωμάτων των αγγείων που εισέρχονται στον σχηματισμό, η εμφάνιση ανευρύσεων (προεξοχές του αγγειακού τοιχώματος). Οι ιστοί του νωτιαίου μυελού στην περιοχή της ανωμαλίας μπορεί να πάσχουν από χρόνια ισχαιμία και υποξία ως αποτέλεσμα του μηχανισμού κλοπής, όταν το αίμα δεν ρέει μέσω του τριχοειδούς δικτύου, αλλά απορρίπτεται μέσω αρτηριοφλεβικών παρακέντρων. Επομένως, θεωρούνται διάφοροι παθογενετικοί μηχανισμοί που καθορίζουν την κλινική της νόσου..

Η πρόκληση ενεργοποιήσεων (στρες, εγκυμοσύνη, τραύμα) προκαλεί αύξηση του μεταβολισμού των νωτιαίων κυττάρων, γεγονός που επιδεινώνει την υποξία τους και προκαλεί δυσλειτουργία. Εμφανίζονται συμπτώματα αγγειακής μυελοπάθειας. Από την άλλη πλευρά, υπό την επίδραση των σκανδαλιστών, εμφανίζεται αύξηση της ροής του αίματος, συμπεριλαμβανομένου του AVM. Εάν το αίμα δεν έχει χρόνο να αποβληθεί από τις αρτηρίες στις φλέβες, εμφανίζεται αυξημένη πλήρωση αίματος της δυσπλασίας με αύξηση του όγκου του. Ο αυξανόμενος σχηματισμός συμπιέζει τις ρίζες ή το μυελό - αναπτύσσεται μια εικόνα του ριζικού συνδρόμου ή της μυελοπάθειας. Με την αραίωση του αγγειακού τοιχώματος, η αυξημένη ροή αίματος οδηγεί σε ρήξη του με την κλινική ενδομυελικής ή υποαραχνοειδούς αιμορραγίας.

Ταξινόμηση

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης είναι μια ομάδα αρκετά μεταβλητών αγγειακών ανωμαλιών. Στην κλινική πρακτική, η αποφασιστική σημασία στην επιλογή της βέλτιστης μεθόδου χειρουργικής θεραπείας ανήκει στη μορφολογία και τη θέση τους. Η ακόλουθη ταξινόμηση βρήκε τη μεγαλύτερη πρακτική εφαρμογή:

Με δομή - εξετάζει τη μορφολογία του AVM, τον αριθμό των προσαγωγών (προσαγωγών) αρτηριών και των προσαγωγών (αναβραστικών) φλεβών, τη σχετική τους θέση. Επιτρέπει τον διαχωρισμό αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών σύμφωνα με τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά τους.

  • Τύπος Ι - μια δέσμη αλλαγμένων αγγείων με 1-2 υπερτροφικές αρτηρίες επαγωγής και μια αναβράζουσα φλέβα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εκροή περνά από διάφορες φλέβες. Είναι σαφώς ορατό στα αγγειογραφήματα, η ροή του αίματος επιβραδύνεται.
  • Ο τύπος II (glomus) είναι μια συμπαγής αγγειακή σφαίρα με βρόγχους αγγεία, συχνά περίπλοκες προσαγωγές αρτηρίες. Έχει αρκετές αρτηριοφλεβικές παραλείψεις, η τοποθεσία των οποίων είναι δύσκολο να προσδιοριστεί στη μελέτη σκιαγραφικής ακτινογραφίας. Η ροή του αίματος αυξάνεται, επιβραδύνεται στην αποχέτευση.
  • Ο τύπος III (νεαρός) είναι μια σπάνια μορφή μεγάλων ανώριμων αγγείων. Αρκετές επαγωγικές αρτηρίες και αποστράγγιση φλεβών διαφόρων μεγεθών. Η ροή του αίματος επιταχύνεται καθ 'όλη τη δυσπλασία. Δίνει ένα συστολικό μουρμούρισμα ακουστικό στην ακρόαση.
  • Τύπος IV - δεν έχει μικρά αγγεία. Η αρτηρία συνδέεται άμεσα με τη φλέβα από άκρο σε άκρο ή από άκρο σε άκρο. Στην τελευταία έκδοση, μοιάζει με ελικοειδής διαδρομή στα αγγειογραφήματα.

Με εντοπισμό - λαμβάνει υπόψη τη θέση του AVM σε σχέση με τον νωτιαίο μυελό. Είναι σημαντικό για την κατανόηση του βαθμού διεισδυτικότητας της επερχόμενης χειρουργικής επέμβασης.

  • Ενδομυελικός - βρίσκεται στον νωτιαίο μυελό ολόκληρο ή εν μέρει. Το αίμα παρέχεται αποκλειστικά από τα νωτιαία αγγεία.
  • Extrapermedullary - εντοπισμένο στην επιφάνεια του εγκεφάλου, δεν διεισδύει στο ενδομυελικό. Η ροή του αίματος και η αποστράγγιση συμβαίνουν κατά μήκος των ριζικών αγγείων.
  • Extraretromedullary - βρίσκεται στο πίσω μέρος του εγκεφάλου. Η οπίσθια σπονδυλική αρτηρία δρα ως προσαγωγό αγγείο. Σπάνια επιλογή.
  • Ενδοural - βρίσκεται στην σπονδυλική μεμβράνη. Η εισροή παρέχεται από τις ριζικές αρτηρίες, η εκροή παρέχεται από τις σπονδυλικές φλέβες.

Συμπτώματα AVM νωτιαίου μυελού

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης έχουν μακρά περίοδο καθυστέρησης, μερικές φορές ισόβια. Σε ορισμένους ασθενείς, θα πρέπει να ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια αγγειογραφικής εξέτασης για άλλη παθολογία. Το ντεμπούτο, τα συμπτώματα, η πορεία της νόσου είναι πολύ διαφορετικά ανάλογα με τον παθογενετικό μηχανισμό που εφαρμόζεται. Κατά συνέπεια, υπάρχουν αποπληκτικές και παραλυτικές παραλλαγές της κλινικής εικόνας..

Η μορφή αποπληξίας παρατηρείται στο 15-20% των ασθενών, συχνότερα σε νεαρή ηλικία. Προκαλείται από ρήξη του τοιχώματος ενός από τα ανώμαλα αγγεία με εκροή αίματος στον υποαραχνοειδή χώρο ή την ουσία του νωτιαίου μυελού. Χαρακτηρίζεται από ξαφνική οξεία εμφάνιση με έντονο πόνο στη σπονδυλική στήλη, αδυναμία στα άκρα. Η υποαραχνοειδής αιμορραγία συνοδεύεται από υπερτονικότητα των ινιακών μυών, άλλα μηνιγγικά σημάδια. Όταν το AVM βρίσκεται στον θωρακικό και οσφυϊκό νωτιαίο μυελό, εμφανίζεται αδυναμία στα πόδια (κάτω παραπαραβολή). Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες στην αυχενική μοίρα εκδηλώνονται με αδυναμία όλων των άκρων (τετραπάρεση). Οι διαταραχές της κίνησης συνδυάζονται με διαταραχές του αισθητηρίου και του μυϊκού τόνου. Πιθανή πυελική δυσλειτουργία.

Η παραλυτική μορφή χαρακτηρίζεται από σταδιακή ανάπτυξη. Προχωρά με σταθερή επιδείνωση των συμπτωμάτων (προοδευτική παραλλαγή) ή με περιόδους βελτίωσης / επιδείνωσης (διαλείπουσα παραλλαγή). Μια προοδευτική πορεία παρατηρείται στο 40% των ασθενών. Πιθανότατα ξεκινώντας με ριζικό σύνδρομο - σοβαρός πόνος στη σπονδυλική στήλη που εξαπλώνεται στον βραχίονα, το πόδι ή το στήθος (ανάλογα με το προσβεβλημένο μέρος του νωτιαίου μυελού). Στη συνέχεια έρχεται μυϊκή αδυναμία, αισθητηριακές διαταραχές. Η αδυναμία των μυών των ποδιών προκαλεί κόπωση όταν περπατάτε. Με την πάροδο του χρόνου, το βάδισμα γίνεται σπαστικό. Υπάρχουν σπασμοί, συσπάσεις των μυών των κάτω άκρων. Το επόμενο στάδιο της νόσου είναι μια σπαστική αύξηση του τόνου στα πόδια, επιδείνωση της αδυναμίας, μειωμένη ούρηση, αφόδευση. Η συμπτωματολογία εξελίσσεται μέχρι την πλήρη εγκάρσια βλάβη του νωτιαίου μυελού. Η συμμετοχή της κάτω πάχυνσης της σπονδυλικής στήλης εκδηλώνεται με μείωση του μυϊκού τόνου, απώλεια αντανακλαστικών.

Επιπλοκές

Οι δυσκολίες στη διάγνωση, η καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας συμβάλλουν στη μετάβαση των κλινικών εκδηλώσεων από το στάδιο αναστρέψιμου νευρολογικού ελλείμματος στην κατάσταση των επίμονων παθολογικών αλλαγών. Υπάρχει χονδροειδής πάρεση και παράλυση, η αυτοεξυπηρέτηση γίνεται δύσκολη, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να περπατά. Με την ανάπτυξη έντονης τετραπάρειας, ο ασθενής βρίσκεται συνεχώς στο κρεβάτι, γεγονός που συμβάλλει στην εμφάνιση κορεσμού, συμφορητικής πνευμονίας και άλλων επιπλοκών.

Διαγνωστικά

Η ικανότητα διάγνωσης αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού εμφανίστηκε στην κλινική νευρολογία τη δεκαετία του '60. ΧΧ αιώνα, όταν η αγγειογραφία της σπονδυλικής στήλης άρχισε να εισάγεται στην ιατρική πρακτική. Πριν από αυτό, οι αγγειακές δυσπλασίες εντοπίστηκαν κατά τη διάρκεια της μυελογραφίας ως ογκομετρικοί σχηματισμοί και διαγνώστηκαν αξιόπιστα μόνο ενδοεγχειρητικά. Σήμερα, η σύγχρονη διάγνωση των νωτιαίων AVM περιλαμβάνει:

  • Νευρολογική εξέταση. Η εξέταση αποκαλύπτει πάρεση, αισθητηριακές διαταραχές, αλλαγές στα αντανακλαστικά και τον τόνο. Τα δεδομένα που λαμβάνονται θα βοηθήσουν τον νευρολόγο να προσδιορίσει τον κατά προσέγγιση εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας.
  • Η οσφυϊκή παρακέντηση και η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού πραγματοποιούνται με μια αποπληξική παραλλαγή της νόσου. Το αίμα στο νωτιαίο υγρό υποδηλώνει αιμορραγία.
  • Μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού. Σας επιτρέπει να οπτικοποιήσετε την αρτηριοφλεβική δυσπλασία, να διαγνώσετε τη νωτιαία αιμορραγία, να προσδιορίσετε τον όγκο και τη θέση της.
  • Αγγειογραφία. Μπορεί να εκτελεστεί χρησιμοποιώντας ακτινογραφία με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης. Πιο ενημερωτική μαγνητική τομογραφία των αγγείων του νωτιαίου μυελού. Δίνει μια ιδέα για τον τύπο, την τοποθεσία, την έκταση, την αιμοδυναμική της αγγειακής ανωμαλίας. Τα αποτελέσματα της αγγειογραφίας της σπονδυλικής στήλης βοηθούν στην επιλογή μιας κατάλληλης μεθόδου θεραπείας, στο σχεδιασμό της πορείας της χειρουργικής επέμβασης.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με όγκους του νωτιαίου μυελού, μολυσματική μυελοπάθεια, σκλήρυνση κατά πλάκας, νόσο του Strumpel, ALS. Η παραλλαγή αποπληξίας της κλινικής AVM του νωτιαίου μυελού διαφοροποιείται από το αιμορραγικό νωτιαίο εγκεφαλικό επεισόδιο.

Θεραπεία AVM νωτιαίου μυελού

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης, οι οποίες δεν δίνουν κλινικά συμπτώματα, είναι τυχαίο εύρημα και είναι μικρού μεγέθους, δεν απαιτούν θεραπεία, αλλά απαιτούν τακτική παρακολούθηση από έναν νευροχειρουργό. Εάν υπάρχει κλινική, απαιτείται χειρουργική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες τεχνικές:

  • Ενδοαγγειακή εμβολή - ένεση μιας εμβολικής ουσίας σε ένα προσαγωγό αγγείο. Εκτελείται υπό τον έλεγχο της αγγειογραφίας. Επιτρέπει τη μερική εξάλειψη του αυλού της αρτηριακής προσαγωγής. Χρησιμοποιείται ανεξάρτητα και ως προετοιμασία για χειρουργική αφαίρεση.
  • Η ανοιχτή αφαίρεση είναι μια χειρουργική επέμβαση κατά την οποία πραγματοποιείται μικροχειρουργική απομόνωση, απολίνωση και διατομή των αρτηριών που τροφοδοτούν τη δυσμορφία, ακολουθούμενη από εκτομή του αγγειακού συσσωματώματος. Η διατήρηση της παροχής αίματος στον νωτιαίο μυελό είναι σημαντική..
  • Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική χρησιμοποιείται για μικρές βλάβες, τοποθεσία σε δύσκολο σημείο, εάν η ενδοαγγειακή εξάλειψη είναι αδύνατη. Λειτουργεί ως επιπρόσθετη θεραπεία για ατελή εκτομή του σχηματισμού ως αποτέλεσμα ανοικτής χειρουργικής επέμβασης, μερικής εξάλειψης μετά από ενδοαγγειακή παρέμβαση. Η στοχευμένη ακτινοβολία προκαλεί ασηπτική φλεγμονή, οδηγώντας σε βαθμιαία σκλήρυνση. Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι το σταδιακό «κλείσιμο» του αγγειακού αυλού μετά τη χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου (έως 2 έτη), παραμένει η πιθανότητα αιμορραγίας.

Η μετεγχειρητική θεραπεία αποκατάστασης πραγματοποιείται από τους αποκαταστάτες. Το MRI ελέγχου και η αγγειογραφία είναι υποχρεωτικά. Ο συνδυασμός αυτών των μελετών καθιστά δυνατή την αναγνώριση των υπολειμμάτων της ανωμαλίας, πιθανώς διατηρημένων μετά την αφαίρεση, για τον προσδιορισμό του βαθμού εξάλειψης μετά τον εμβολισμό και την ακτινοχειρουργική..

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η σωστή διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει την αιμορραγία από AVM, την ανάπτυξη μυελοπάθειας συμπίεσης και τις επίμονες διαταραχές της κίνησης. Στην πλειονότητα των ασθενών, υπάρχει μια σημαντική ανάκαμψη των χαμένων λειτουργιών έως την πλήρη υποχώρηση του προκύπτοντος νευρολογικού ελλείμματος. Στο μέλλον, είναι πιθανή μια υποτροπή, που σχετίζεται με τον ελλιπή αποκλεισμό των φαύλων αγγείων από την κυκλοφορία του αίματος. Για αρκετά χρόνια μετά τη νευροχειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς χρειάζονται την επίβλεψη ενός νευροχειρουργού. Η πρόληψη του AVM είναι η εξάλειψη των δυσμενών επιπτώσεων στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Αρτηριοφλεβική δυσπλασία του νωτιαίου μυελού

α) Γενετική αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του νωτιαίου μυελού (AVM). Έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες που, με τον έναν ή τον άλλο τρόπο, επηρεάζουν το σχηματισμό αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM), ωστόσο, οι ακριβείς μηχανισμοί της ανάπτυξής τους είναι ακόμα άγνωστοι στους επιστήμονες και τους γιατρούς. Έχει αποδειχθεί ότι η καταστολή του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα, της αγγειοπιετίνης 1 και 2 και του υποδοχέα τους Tie2 οδηγεί στην ανάπτυξη AVMs λόγω της αναστολής του αυξητικού παράγοντα όγκου β (ORF-β) και της αγγειακής αστάθειας.

Επιπλέον, μια μετάλλαξη ή διαγραφή της ιντεγκρίνης-β8 επηρεάζει τη σωστή λειτουργία του μηχανισμού σηματοδότησης ORF-β, που οδηγεί στην ανάπτυξη αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM). Έχει επίσης αποδειχθεί ότι στους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς ανάπτυξης αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM), η αναστολή του μιτοχονδριακού RNA της ενδοθηλίνης-1 (ET-1) είναι σημαντική, η οποία οδηγεί σε ανωμαλίες στην αγγειακή αναδιαμόρφωση και σε μειωμένη αυτορύθμιση σε αγγειακή βλάβη. Ένας άλλος μοριακός παράγοντας που εμπλέκεται στην ανάπτυξη αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM) είναι η ενδογλίνη (Eng), η οποία έχει πολλές λειτουργίες στην αγγειακή φυσιολογία, συμπεριλαμβανομένου του. αναδιαμόρφωση τριχοειδών πλεγμάτων και πολλαπλασιασμός ενδοθηλιακών κυττάρων.

Σε ασθενείς με κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία τύπου 1, παρατηρείται μετάλλαξη του γονιδίου Eng και στη συνέχεια αναπτύσσεται αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM), η οποία για άλλη μια φορά δείχνει τη συμμετοχή αυτού του παράγοντα στην παθογένεση της νόσου. Στα αγγεία αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM), βρέθηκε ο παράγοντας 1 του στρωματικού felus (FSK-1), μια χημειοκίνη που ενισχύει τη μετανάστευση και τη συσσώρευση προδρόμων ενδοθηλιακών κυττάρων στα προσβεβλημένα αγγεία..

β) Ταξινόμηση αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM). Οι πρώτες ταξινομήσεις σπάνιων ασθενειών όπως η αρτηριοφλεβική δυσπλασία (AVM) του νωτιαίου μυελού ήταν συχνά αμφιλεγόμενες, αλλά καθώς ο αριθμός των παρατηρήσεων και της χειρουργικής εμπειρίας αυξήθηκε, τα συστήματα ταξινόμησης έγιναν πιο συνεπή. Οι Rosenblum et al. το 1987, προτάθηκε μια ταξινόμηση ότι, βάσει αγγειογραφικών δεδομένων και αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών, υποδιαιρεί όλες τις αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) του νωτιαίου μυελού σε τέσσερις κύριους τύπους.

Μετά από αρκετές τροποποιήσεις, αυτό το σύστημα έχει γίνει το πιο διαδεδομένο και γενικά αποδεκτό σύστημα ταξινόμησης. Μετέπειτα προσπάθειες απλοποίησης της ταξινόμησης και ταυτόχρονα πιο ουσιαστικής σημασίας οδήγησαν οι Spetzler et al. στη δημιουργία ενός νέου συστήματος ταξινόμησης, και στην επόμενη ανάλυση θα βασιστούμε σε αυτό το συγκεκριμένο σύστημα.

γ) Επιδημιολογία και πορεία αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM):

1. Εξωθητικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Τα εξωθητικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι σπάνιες βλάβες. Η παρουσία μιας άμεσης αναστόμωσης μεταξύ της εξωδόριας αρτηρίας και της φλέβας οδηγεί σε σημαντική αύξηση της πίεσης στο φλεβικό σύστημα, επέκταση των επισκληριδίων φλεβών, εξωτερική συμπίεση του νωτιαίου μυελού και διακοπή της κανονικής φλεβικής εκροής. Μερικές φορές αυτοί οι σχηματισμοί εμφανίζονται έντονα με την εμφάνιση επισκληρίδιας αιμορραγίας, η οποία απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι συνήθως καλή..

2. Ενδοκολπικά ραχιαία αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Τα ενδοδοντικά αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι ο πιο κοινός τύπος σπονδυλικής αγγειακής δυσπλασίας, που αντιπροσωπεύει το 30-80% των περιπτώσεων. Οι άνδρες αρρωσταίνουν περίπου 3-5 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Αυτές οι μάζες επηρεάζουν κυρίως τον κατώτερο θωρακικό και τον κώνο του νωτιαίου μυελού και είναι συνήθως ένα πλέξιμο χαμηλής ροής διαρροή που προέρχεται από τους μεσοσπονδύλιους (ριζικούς) αρτηριακούς κορμούς ή (λιγότερο συχνά) από την ιερή ή υπογαστρική αρτηρία.

Η αναστόμωση με το φλεβικό σύστημα του νωτιαίου μυελού βρίσκεται στην ραχιαία χοάνη της ρίζας ή σε άμεση γειτνίαση με αυτήν, δεν υπάρχει ενδιάμεσος κόμβος.

Η παρουσία μιας διακλάδωσης οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στο σύστημα της σπονδυλικής φλέβας, το οποίο είναι ο μόνος συλλέκτης φλεβών που συλλέγει αίμα από το μετωπικό φλεβικό πλέγμα του νωτιαίου μυελού. Τα συμπτώματα της νόσου είναι μη ειδικά και περιλαμβάνουν πόνο στην πλάτη, μυϊκή αδυναμία, αισθητηριακές διαταραχές και δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου. Οι αιμορραγίες είναι σπάνιες και οι ασθενείς σπάνια αναζητούν ιατρική βοήθεια με μια έντονα ανεπτυγμένη κλινική εικόνα της νόσου. Από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα, η αναπηρία απουσία θεραπείας στο 90% των ασθενών εμφανίζεται μέσα σε πέντε χρόνια.

3. Ενδοκοιλιακά αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Τα ενδοκοιλιακά αρτηριοφλεβικά συρίγγια αντιπροσωπεύουν περίπου το 15-30% όλων των αγγειακών δυσπλασιών της σπονδυλικής στήλης και είναι εξίσου συχνές και στα δύο φύλα. Η μέση ηλικία ανάπτυξης της πλήρους κλινικής εικόνας της νόσου είναι 45 χρόνια. Ο πιο τυπικός εντοπισμός των σχηματισμών είναι η περιοχή του θώρακα και ο κώνος του νωτιαίου μυελού, ωστόσο, τέτοια συρίγγια μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε επίπεδο, οι διαμεσολαβούμενοι σχηματισμοί προέρχονται από το PSA, λιγότερο συχνά από το PCA, αποστραγγίζονται στο επιφανειακό φλεβικό σύστημα του νωτιαίου μυελού..

Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν μυελοπάθεια, πάρεση, αισθητηριακές διαταραχές, πόνο, μειωμένη λειτουργία του σφιγκτήρα. Η συχνότητα των αιμορραγιών με τέτοιου είδους σχηματισμούς κυμαίνεται από 10-20%, συχνότερα υπάρχει σταδιακή εξέλιξη των συμπτωμάτων και όχι η οξεία ανάπτυξή της.

4. Εξωγήινες-ενδοδοντικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Οι εξωστρεφείς-ενδοδοντικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) είναι μάλλον μεγάλου μεγέθους, αλλά σπάνιοι σχηματισμοί. Είναι επίσης γνωστοί ως νεανικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) και συνήθως επηρεάζουν τον αυχενικό νωτιαίο μυελό σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Μπορούν να προέρχονται από την πρόσθια ή την οπίσθια σπονδυλική στήλη και από τις αρτηρίες που τροφοδοτούν τους εξωθητικούς σχηματισμούς της σπονδυλικής στήλης. Η κλινική εικόνα της νόσου οφείλεται στην ανάπτυξη αιμορραγιών και περιλαμβάνει σύνδρομο πόνου και ταχέως προοδευτικό νευρολογικό έλλειμμα..

Ο σχηματισμός μπορεί να γεμίσει πλήρως τον αυλό του νωτιαίου σωλήνα και να εξαπλωθεί στους γύρω μαλακούς ιστούς και στα οστά των σπονδύλων. Θεωρείται ότι τέτοια AVM αρχίζουν να αναπτύσσονται στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης από μια μεμονωμένη. Η ασθένεια μπορεί να είναι αρκετά κακοήθης, δύσκολη στη θεραπεία και συχνά καθίσταται ακατάλληλη. Παρά τη σύγχρονη πολυτροπική προσέγγιση για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας, η πρόγνωση είναι δυσμενής και, όπως το έθεσε ένας από τους ερευνητές, "η σπανιότητα είναι, ίσως, το μόνο καλοήθη χαρακτηριστικό τους.".

5. Ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες. Οι ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) είναι αληθινές AVM, αλλά με ένα οζώδες συστατικό που βρίσκεται στο παρεγχύμα του νωτιαίου μυελού. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας αντιπροσωπεύει το 15-20% όλων των αγγειακών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού. Δεν υπάρχει σεξουαλική προδιάθεση σε αυτόν τον τύπο δυσπλασίας και ο σχηματισμός μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του νωτιαίου μυελού, μερικές φορές εκτείνεται μέχρι το pia mater. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η οξεία ανάπτυξη ή βαθμιαία προοδευτική μυελοπάθεια με ή χωρίς ριζοπάθεια..

Αυτοί οι σχηματισμοί χαρακτηρίζονται από υψηλό ρυθμό ροής αίματος και υψηλή πίεση στα αγγεία που σχηματίζουν τη δυσπλασία και σε περίπου 20-50% των περιπτώσεων, κρυμμένα ανευρύσματα μπορούν να βρεθούν σε αυτά. Αυτό οφείλεται στην υψηλότερη συχνότητα οξείας εμφάνισης συμπτωμάτων της νόσου που σχετίζεται με την ανάπτυξη υποαραχνοειδούς ή παρεγχυματικής αιμορραγίας..

6. Αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του νωτιαίου κώνου. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) του νωτιαίου κώνου είναι τοπικά ειδικοί σχηματισμοί που είναι σπάνιες και σχετικά περίπλοκες στη δομή. Επηρεάζουν τον κώνο του νωτιαίου μυελού ή των ιπποειδών της κεφαλής και αποτελούνται από πολλά αγγεία τροφοδοσίας και πολλά οζίδια με ένα περίπλοκο σύστημα φλεβικών συλλεκτών. Η παροχή αρτηριακού αίματος πραγματοποιείται από το PSA ή τους κλάδους του PCA. Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι μη ειδικές και περιλαμβάνουν συμπτώματα μυελοραδικοπάθειας που σχετίζονται με ογκομετρικές επιδράσεις του σχηματισμού, αιμορραγία ή φλεβική υπέρταση.

δ) Παθοφυσιολογία της αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του νωτιαίου μυελού (AVM). Το κύριο παθοφυσιολογικό χαρακτηριστικό οποιασδήποτε αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM), εξ ορισμού, είναι η μετατόπιση του αρτηριακού αίματος στη φλεβική κλίνη παρακάμπτοντας τον ενδιάμεσο σύνδεσμο - το τριχοειδές σύστημα. Ιστολογικά, τα AVM σχηματίζονται από αγγειακό ιστό που χαρακτηρίζεται από ποικίλους βαθμούς καταστροφής των συστατικών των αγγειακών τοιχωμάτων, ειδικά από το ελαστικό στρώμα των τοιχωμάτων των φλεβών. Η αρτηριακή αιμάτωση οδηγεί στην έναρξη ενός ολόκληρου καταρράκτη παθοφυσιολογικών μηχανισμών, η κλινική εκδήλωση των οποίων είναι νευρολογικά συμπτώματα.

Αυτοί οι μηχανισμοί περιλαμβάνουν υποαραχνοειδείς και παρεγχυματικές αιμορραγίες, φλεβική υπέρταση, το φαινόμενο «κλοπή», αραχνοειδίτιδα και ογκομετρική επίδραση με συμπίεση του νωτιαίου μυελού και των ριζών του..

Ανάλογα με τον τύπο δυσπλασίας, τον εντοπισμό του, τις πηγές παροχής αρτηριακού αίματος και τη φύση της φλεβικής εκροής, ένας ή περισσότεροι από τους περιγραφέντες μηχανισμούς μπορεί να ενεργοποιηθούν σε μια περίπτωση ή στην άλλη. Μια λεπτομερής ανάλυση της παθοφυσιολογίας του AVM βρίσκεται εκτός του πεδίου αυτού του κεφαλαίου..

ε) Διαγνωστικές μέθοδοι. Η τυπική και η CT μυελογραφία έχουν σίγουρα κάποια αξία στη διάγνωση του νωτιαίου μυελού AVM, αλλά σήμερα η μέθοδος πρώτης γραμμής είναι η μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού. Η μαγνητική τομογραφία επιτρέπει την οπτικοποίηση των διασταλμένων συνεστραμμένων φλεβικών συλλεκτών του νωτιαίου μυελού, από τους οποίους δεν υπάρχει σήμα ροής αίματος και του διευρυμένου νωτιαίου μυελού στο επίπεδο όπου βρίσκεται ο κόμβος σχηματισμού. Επίσης, στις τομογραφίες μαγνητικής τομογραφίας, τα προϊόντα της αποδόμησης του αίματος είναι σαφώς ορατά σε περιπτώσεις προηγούμενων αιμορραγιών και αλλαγών στον νωτιαίο μυελό που προκαλούνται από φλεβική υπέρταση, το φαινόμενο της κλοπής και προηγούμενες αιμορραγίες.

Η ανάλυση των σύγχρονων τομογραφιών MR συνήθως δεν επιτρέπει τον εντοπισμό του κόμβου σχηματισμού ή, στην πραγματικότητα, του αρτηριοφλεβικού συρίγγου, επίσης δεν του επιτρέπει να διακρίνει με ακρίβεια τα δοχεία προσαγωγής και εκφόρτισης μεταξύ τους, επομένως, η επιλεκτική και υπερεπιλεκτική αγγειογραφία θεωρείται επί του παρόντος το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση και τα χαρακτηριστικά των AVM του νωτιαίου μυελού.... Οι ενδοαγγειακές παρεμβάσεις παίζουν ρόλο στη θεραπεία των αγγειακών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού και μερικές φορές η μόνη δυνατή θεραπεία για αυτές..

Κοιλιακό αρτηριοφλεβικό συρίγγιο που προέρχεται από την αρτηρία του Adamkevich:
A. Μη ψηφιακή αγγειογραφία αφαίρεσης: υπερεπιλεκτική ενίσχυση της αντίθεσης μιας αρτηρίας που σχηματίζει αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.
Β. Αγγειογράφημα του ίδιου ασθενούς: ενισχυμένο μετωπικό φλεβικό πλέγμα του νωτιαίου μυελού, πλήρωση αίματος των φλεβών που στραγγίζουν το συρίγγιο..

στ) Χειρουργική θεραπεία αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας του νωτιαίου μυελού. Πριν θέσετε το ζήτημα της χειρουργικής θεραπείας του AVM, είναι απαραίτητο να κατανοήσετε με σαφήνεια όλες τις περιπλοκές της αγγειακής ανατομίας και τα χαρακτηριστικά της ροής του αίματος αυτού του σχηματισμού. Η αγγειογραφία επιτρέπει τον εντοπισμό με σαφήνεια του κόμβου ή του συριγγίου, για τον χαρακτηρισμό των χαρακτηριστικών της αρτηριακής παροχής αίματος και της φλεβικής εκροής του σχηματισμού. Δεν θα είναι περιττό να αφήσετε εξωτερικούς δείκτες κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας, οι οποίοι στη συνέχεια μπορούν να χρησιμεύσουν ως οδηγίες για την επιλογή του επιπέδου πρόσβασης στην εκπαίδευση. Η ενδοεγχειρητική παρακολούθηση των σωματοαισθητηριακών δυνατοτήτων επιτρέπει τη βελτιστοποίηση των αποτελεσμάτων τόσο των ενδοαγγειακών όσο και των ανοιχτών σταδίων της χειρουργικής θεραπείας.

Η επιλογή της χειρουργικής προσέγγισης βασίζεται στον εντοπισμό του σχηματισμού: για δυσπλασίες ραχιαίας τοποθεσίας, καταφεύγουν σε λαμινοτομία, λαμινεκτομή ή ημιλαμινεκτομή με φατεκτομή. Η χρήση της ενδοεγχειρητικής αγγειογραφίας μπορεί να είναι αποτελεσματική τόσο σε σχέση με τον εντοπισμό της βλάβης όσο και για την επιβεβαίωση της εξάλειψής της..

Ο καθετηριασμός της μηριαίας αρτηρίας πραγματοποιείται συνήθως πριν από την τοποθέτηση του ασθενούς για επακόλουθη αγγειογραφία. Ο ασθενής τοποθετείται σε επιρρεπή θέση σε μαξιλάρια ή σε ειδικό τραπέζι χειρουργικής επέμβασης στη σπονδυλική στήλη. Η κοιλιά του ασθενούς πρέπει να είναι εντελώς απαλλαγμένη από εξωτερική πίεση, διαφορετικά η αύξηση της πίεσης στα φλεβικά πλέγματα του νωτιαίου μυελού θα κάνει την αιμόσταση κατά τη διάρκεια της επέμβασης πολύ προβληματική. Με άλλους εντοπισμούς του σχηματισμού, είναι δυνατή η χρήση εναλλακτικών θέσεων ασθενούς, για παράδειγμα, καθισμένοι ή στο πλάι.

Μια τομή του δέρματος σχεδιάζεται με τέτοιο τρόπο ώστε να καλύπτει δύο επίπεδα πάνω και κάτω από το επίπεδο της βλάβης. Μέσα στην πρόσβαση, τα οπίσθια οστά στοιχεία των σπονδύλων εκτίθενται με τυπικό τρόπο, και οι άκρες του δέρματος και των παρασπονδύλιων μυών χωρίζονται και στερεώνονται με αυτοσυγκολλητικούς συσπειρωτήρες. Εναλλακτικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν άγκιστρα ψαρέματος για το σκοπό αυτό, με τα οποία οι άκρες της τομής είναι στερεωμένες στις ακτίνες Leila ενισχυμένες και στις δύο πλευρές του τραπεζιού λειτουργίας - αυτό θα μειώσει τις άκρες της τομής, μειώνοντας έτσι το βάθος του πεδίου λειτουργίας και θα διευκολύνει τη χρήση του λειτουργικού μικροσκοπίου. Η λαμινεκτομή πραγματοποιείται σε μία μόνο μονάδα χρησιμοποιώντας πνευματικό ταχύπλοο υψηλής ταχύτητας με μικρό τμήμα εργασίας.

Η πλάκα του τόξου με την περιστροφική διαδικασία στο τέλος της επέμβασης μπορεί να επαναφυτευτεί στη θέση της και να στερεωθεί με πλάκες ή ράμματα οστών. Η τομή του θωρακικού σάκου πρέπει να εκτελείται χωρίς να καταστρέφεται η υποκείμενη αραχνοειδής μεμβράνη, οι άκρες της τομής στερεώνονται στα χειρουργικά κουρτίνες ή στους παρασπονδυλικούς μύες με ξεχωριστά διακεκομμένα ράμματα με το νήμα Neyrolon 4-0. Τα επόμενα στάδια της παρέμβασης εκτελούνται συνήθως με μικροσκόπιο, αν και μπορεί να χρησιμοποιηθεί ήδη στο στάδιο της τομής της dura mater.

Περιστασιακά, η ημιλαμιντεκτομή με μονόπλευρη φατεκτομή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την επίτευξη επαρκούς πρόσβασης σε ραχιαίες αλλοιώσεις, όπως ενδοκολπικά ραχιαία αρτηριοφλεβικά συρίγγια. Η σταθερότητα της σπονδυλικής στήλης συνήθως δεν επηρεάζεται από μονόπλευρη φατεκτομή, ωστόσο, η σταθεροποίηση, εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο κατά τη διάρκεια της κύριας επέμβασης όσο και σε καθυστερημένη βάση μετά την αξιολόγηση της σταθερότητας της σπονδυλικής στήλης κατά τη μετεγχειρητική περίοδο. Η πρόσβαση στις κοιλιακές βλάβες είναι πολύ πιο δύσκολη. Η κορπορεκτομή γίνεται συνήθως για την πρόσβαση στην κοιλιακή επιφάνεια του σκληρού σάκου.

Η πρόσβαση σε κοιλιακούς σχηματισμούς στο επίπεδο του τραχήλου της μήτρας είναι παρόμοια με αυτήν των πρόσθων τραχηλικών εταιρειών. Σε περίπτωση μάζας θωρακικού εντοπισμού, πραγματοποιείται θωρακοτομή, στο οσφυϊκό επίπεδο, χρησιμοποιείται μια οπισθοπεριτοναϊκή προσέγγιση. Η πρόσβαση στις κοιλιακές μάζες απαιτεί την ολοκλήρωση του κύριου σταδίου της επέμβασης για τη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης.

Ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM):
A. Σε αυτήν την οβελιαία MR-σάρωση σε λειτουργία T2, το AVM προσδιορίζεται στο επίπεδο των τμημάτων C3-C4 του νωτιαίου μυελού με το σχηματισμό αιματώματος σε αυτό το επίπεδο και την απουσία ροής αίματος στο AVM που αποστραγγίζει το μετωπικό φλεβικό πλέγμα του νωτιαίου μυελού.
Β. Επιλεκτικό αγγειογράφημα του νωτιαίου μυελού του ίδιου ασθενούς: υπάρχει ένα ενδομυελικό AVM, το οποίο τροφοδοτείται κυρίως από το σύστημα της αριστερής σπονδυλικής αρτηρίας.
Γ. Ενδοεγχειρητική εικόνα στον ίδιο ασθενή: πραγματοποιήθηκε λαμιντεκτομή, ο νωτιαίος μυελός εκτέθηκε στο επίπεδο των τμημάτων C3-C4. Σημειώστε αρτηριακό φλεβικό πλέγμα του νωτιαίου μυελού.

ζ) Τεχνική χειρουργικής για αρτηριοφλεβική δυσπλασία του νωτιαίου μυελού:

1. Χειρουργική επέμβαση για εξωδόριο αρτηριοφλεβικό συρίγγιο. Η χειρουργική θεραπεία των εξωθηκών αρτηριοφλεβικών συριγγίων στοχεύει στον αποκλεισμό μιας διακλάδωσης στο φλεβικό πλέγμα του νωτιαίου μυελού. Η εκπαίδευση είναι προσβάσιμη από πίσω χρησιμοποιώντας μία από τις μεθόδους που περιγράφονται παραπάνω. Το δοχείο προσαγωγού αναγνωρίζεται, το οποίο πήζει και τεμαχίζεται με μικροσκοπικούς.

2. Χειρουργική επέμβαση για ενδοκολπικό ραχιαίο αρτηριοφλεβικό συρίγγιο:

- Ο στόχος της επέμβασης είναι η εξάλειψη της φλεβικής υπέρτασης, εμποδίζοντας την επικοινωνία μεταξύ του συριγγίου και του φλεβικού πλέγματος του νωτιαίου μυελού.

- Σπάνια, με αυτούς τους σχηματισμούς, ενδοαγγειακή παρέμβαση μπορεί να ενδείκνυται, αλλά συχνότερα ενδείκνυται ανοιχτή χειρουργική επέμβαση..

- Μετά την κοπή του θωρακικού σάκου, τα επόμενα στάδια της επέμβασης εκτελούνται με μικροσκόπιο.

- Η αραχνοειδής μεμβράνη τεμαχίζεται με μικροσκόπιο και στερεώνεται στις άκρες της τομής μήνας με μικρά αγγειακά κλιπ ή ράμματα. Οι διασταλμένες φλέβες του μετωπικού φλεβικού πλέγματος φαίνονται κάτω από το αραχνοειδές, επομένως, το αραχνοειδές πρέπει να τεμαχιστεί με μεγάλη προσοχή..

- Στη συνέχεια, γίνεται μια διεξοδική αναθεώρηση της αγγειακής ανατομίας του σχηματισμού, ο στόχος εδώ είναι να διαφοροποιηθεί η φλεγμονώδης φλέβα από το συρίγγιο, το οποίο συνήθως βρίσκεται στην περιοχή της dura mater κατά μήκος της ραχιαίας χοάνης της σπονδυλικής ρίζας. Το συρίγγιο μπορεί να μπλοκαριστεί προσωρινά με ένα προσωρινό ανευρυσμικό κλιπ.

- Ο αποκλεισμός της διακλάδωσης θα πρέπει να οδηγήσει σε μείωση της έντασης των φλεβών του μετωπικού φλεβικού πλέγματος. Εάν αυτό δεν συμβεί, αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν επιπλέον παραλείψεις, οι οποίες μπορούν να εντοπιστούν με ενδοεγχειρητική αγγειογραφία..

- Μετά τον ακριβή εντοπισμό του συριγγίου, το τελευταίο πήζει με διπολικό πηκτικό και τεμαχίζεται έντονα. Τα προσωρινά κλιπ αφαιρούνται και το φλεβικό πλέγμα εξετάζεται ξανά - οι φλέβες πρέπει να επιστρέψουν στην κανονική σκιά και ένταση.

- Η τομή του dura mater κλείνεται ερμητικά με τυπικό τρόπο, μετά την οποία το υπόλοιπο του χειρουργικού τραύματος ράβεται σε στρώσεις με τυπικό τρόπο.

- Στο τέλος της επέμβασης, ο ασθενής αφαιρείται από αναισθησία και η νευρολογική κατάσταση αξιολογείται απευθείας στον πίνακα χειρουργείου.

- Για να εκτιμηθεί η πληρότητα της πραγματοποιούμενης παρέμβασης, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε ενδοεγχειρητική ή μετεγχειρητική (την πρώτη ημέρα μετά την επέμβαση) αγγειογραφία. Εάν δεν έχει συμβεί πλήρης εξάλειψη του συριγγίου, θα πρέπει να σκεφτούμε σοβαρά την αναθεώρηση της παρέμβασης..

3. Χειρουργική επέμβαση για ενδοκολπικό κοιλιακό αρτηριοφλεβικό συρίγγιο:

- Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να εμποδίσει την επικοινωνία μεταξύ της αρτηριακής σίτισης, ή λιγότερο συχνά, των αρτηριών, που συχνά προέρχονται από το PSA, και των φλεβικών συλλεκτών στην επιφάνεια του pia mater. Αυτοί οι σχηματισμοί χαρακτηρίζονται από την απουσία ενός τυπικού οζιδίου και εντοπίζονται επιφανειακά.

- Πολλοί χειρουργοί είναι ομόφωνοι κατά την άποψη ότι στον τύπο Α και σε ορισμένες περιπτώσεις στον τύπο Β αυτών των σχηματισμών, προτιμάται η ανοιχτή παρέμβαση αντί του ενδοαγγειακού, γεγονός που οφείλεται στο γεγονός ότι το συρίγγιο σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πολύ μικρό και οι προσπάθειες εμβολής του μπορούν να οδηγήσουν σε απόφραξη PSA με καταστροφική νευρολογικές συνέπειες.

- Οι πρόσθιες προσεγγίσεις του νωτιαίου μυελού περιγράφονται σε ξεχωριστά άρθρα στην ενότητα για τη νευροχειρουργική της σπονδυλικής στήλης. Ο θωρακικός σάκος και το αραχνοειδές κόβονται με τυπικό τρόπο.

- Η κοιλιακή επιφάνεια του νωτιαίου μυελού εξετάζεται με μικροσκόπιο, με το οποίο διαπιστώνεται ο εντοπισμός του αρτηριοφλεβικού συριγγίου. Τα δοχεία παροχής από τις οπίσθιες νωτιαίες αρτηρίες πρέπει επίσης να μπλοκαριστούν. Οι φλέβες του pia mater αποστραγγίζουν τον κανονικό ιστό του νωτιαίου μυελού και πρέπει επομένως να διατηρηθούν.

- Εάν είναι δυνατόν, πρέπει να χρησιμοποιούνται αγγειακά κλιπ για να μπλοκάρουν το συρίγγιο, καθώς η χρήση ενός διπολικού πηκτικού για αυτόν τον σκοπό ενέχει τον κίνδυνο πήξης του PSA με αντίστοιχες καταστροφικές νευρολογικές συνέπειες..

- Μετά το ψαλίδισμα του συριγγίου, εξετάζονται οι φλέβες της κοιλιακής επιφάνειας του νωτιαίου μυελού - θα πρέπει να αποκτήσουν το κανονικό τους χρώμα και να καταρρεύσουν. Εάν αυτό δεν συμβεί, είναι απαραίτητο να εντοπίσετε και να κλιπ τις βοηθητικές αρτηρίες τροφοδοσίας..

- Η τομή του dura mater ράβεται ερμητικά με τυπικό τρόπο, μετά την οποία το υπόλοιπο του χειρουργικού τραύματος ράβεται σε στρώσεις με τυπικό τρόπο..

4. Χειρουργική επέμβαση για παραμορφωτική αρτηριοφλεβική δυσπλασία:

- Η εμπειρία της χειρουργικής θεραπείας αυτών των σχηματισμών είναι μάλλον μικρή λόγω της σπανιότητας αυτής της παθολογίας. Η βιβλιογραφία περιγράφει μόνο λίγες περιπτώσεις επιτυχημένης χειρουργικής θεραπείας εξωσυστατικών-ενδοδοντικών αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών (AVM) του νωτιαίου μυελού..

- Πολλοί χειρουργοί θεωρούν αυτούς τους σχηματισμούς μη λειτουργικούς και οι ενδοαγγειακές παρεμβάσεις επικρατούν μεταξύ των μεθόδων θεραπείας τους. Τόσο οι ανοιχτές όσο και οι ενδοαγγειακές παρεμβάσεις είναι εγγενώς συχνά ανακουφιστικές και στοχεύουν στη μείωση της μετατόπισης του αρτηριακού αίματος στο φλεβικό σύστημα του νωτιαίου μυελού και, συνεπώς, στη μείωση της σοβαρότητας των νευρολογικών συμπτωμάτων που σχετίζονται με τη φλεβική υπέρταση και τις ογκομετρικές επιδράσεις της δυσπλασίας.

- Εάν η επιλογή ευνοεί τη χειρουργική επέμβαση, η επέμβαση πραγματοποιείται σε στάδια σε συνδυασμό με προεγχειρητική εμβολή. Χρησιμοποιήστε τις τεχνικές που περιγράφονται στα διάφορα άρθρα στην ενότητα για τη νευροχειρουργική της σπονδυλικής στήλης για άλλους τύπους αγγειακών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού.

5. Χειρουργική επέμβαση ενδομυελικής αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας:

- Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVM) είναι η συνδυασμένη χρήση ενδοαγγειακών και ανοιχτών παρεμβάσεων.

- Η λαμιντεκτομή, ο αυχενικός σάκος και η αραχνοειδής τομή του νωτιαίου μυελού εκτελούνται όπως περιγράφεται παραπάνω..

- Το αραχνοειδές τεμαχίζεται και κινητοποιείται με οξύ τρόπο, δεδομένου ότι η χρήση ενός διπολικού πηκτικού για αυτόν τον σκοπό μπορεί να οδηγήσει σε εξάλειψη του ηλεκτρικού ρεύματος και βλάβη στις διασταλμένες φλέβες που γειτνιάζουν πολύ με το αραχνοειδές, αποστραγγίζοντας τον κανονικό ιστό του νωτιαίου μυελού.

- Η κινητοποίηση της αραχνοειδούς μεμβράνης θα πρέπει να γίνει πολύ προσεκτικά για να αποφευχθεί βλάβη στις υποκείμενες κιρσούς. Λόγω του γεγονότος ότι οι ενδομυελικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs) χαρακτηρίζονται από υψηλή ταχύτητα ροής αίματος και υψηλή πίεση, η αιμόσταση σε περίπτωση βλάβης θα είναι πολύ, πολύ προβληματική, επομένως, είναι απαραίτητο να καταβάλουμε κάθε προσπάθεια για να διασφαλίσουμε ότι τα αγγεία που τα σχηματίζουν παραμένουν άθικτα.

- Κανένα από τα αγγεία δεν πρέπει να πήζει ή να απολινώνεται έως ότου είναι σαφές πώς παρέχεται αίμα στο οζίδιο. Ο καλύτερος τρόπος για να το προσδιορίσετε αυτό είναι με ενδοεγχειρητική οπτική αναθεώρηση ή αγγειογραφία. Όπως και με τις εγκεφαλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (AVMs), οι αρτηρίες των προσαγωγών πρέπει να απολινωθούν πριν μπλοκάρουν τους φλεβικούς συλλέκτες, διαφορετικά μπορεί να συμβεί ρήξη των αγγείων του κόμβου σχηματισμού με πολύ δυσάρεστες συνέπειες.

- Εάν ο κόμβος σχηματισμού βρίσκεται στο πάχος του νωτιαίου μυελού και δεν είναι προσβάσιμος από την πλευρά της επιφάνειάς του, πραγματοποιείται διάμεση ή παραϊδιακή μυελοτομία. Παραϊδιακή μυελοτομία μπορεί να εξεταστεί εάν ο ασθενής έχει ήδη επίμονα αισθητήρια νευρολογικά ελλείμματα.

- Ένας κόμβος αρτηριοφλεβικής δυσπλασίας (AVM) συνήθως περιβάλλεται από μια πολύ λεπτή κάψουλα. Η εκτομή των κόμβων πραγματοποιείται με πήξη μικρών διεισδυτικών αγγείων εντός αυτής της κάψουλας. Τα διεισδυτικά αγγεία θα πρέπει να πήζονται και να διαμονώνονται με μικροσκοπικό όσο το δυνατόν πλησιέστερα στην επιφάνεια του κόμβου, καθώς τα εγγύτατα τμήματα αυτών των αγγείων τείνουν να αποσυρθούν στον νωτιαίο μυελό και να συνεχίσουν να αιμορραγούν. Η επιδίωξη των κολοβωμάτων αυτών των αγγείων με έναν ηλεκτροπηκτήρα είναι γεμάτη από βλάβη στο γειτονικό παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού..

- Πολλά AVM φιλοξενούν αγγειακά ανευρύσματα, τα οποία μπορούν να εξαλειφθούν με ηλεκτροσυσσωρευτή στα αρχικά στάδια της εκτομής κόμβων. Ένας τέτοιος ελιγμός παρέχει την απελευθέρωση επιπλέον χώρου εργασίας για την κινητοποίηση της μονάδας σχηματισμού.

- Εάν το PSA είναι η κύρια πηγή παροχής αίματος στη δυσπλασία, η αιμόσταση μπορεί να είναι πολύ δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι οι αρτηρίες τροφοδοσίας από το σύστημα PSA βρίσκονται στα βαθιά μέρη του κόμβου. Η έγκαιρη αναγνώριση και απόφραξη αυτών των αγγείων μπορεί να μειώσει τη σοβαρότητα της ενδοεγχειρητικής αιμορραγίας και τον όγκο του ίδιου του κόμβου. Πρέπει να προσέχετε ιδιαίτερα όταν εργάζεστε σε κοντινή απόσταση από το PSA..

- Το κλειδί για την επιτυχή εκτομή μάζας με ελάχιστο νευρολογικό έλλειμμα είναι η διεξοδική αιμόσταση και τουλάχιστον οι χειρισμοί με τον νωτιαίο μυελό..

- Το κλείσιμο της χειρουργικής πληγής πραγματοποιείται με τυπικό τρόπο.

6. Χειρουργική επέμβαση για αρτηριοφλεβική δυσπλασία του κώνου του νωτιαίου μυελού. Λόγω της πολυπλοκότητας της δομής τους, τα AVM του κώνου του νωτιαίου μυελού συχνά απαιτούν σταδιακή, συνδυασμένη ενδοαγγειακή και ανοιχτή χειρουργική επέμβαση. Ο εμβολιασμός πρέπει να χρησιμοποιείται είτε ως οριστική θεραπεία είτε ως συμπλήρωμα της ανοιχτής χειρουργικής. Οι χειρουργικές τεχνικές περιλαμβάνουν τη χρήση προσεγγίσεων και τεχνικών που περιγράφηκαν προηγουμένως για ενδομυελικές δυσπλασίες και ενδομυϊκά συρίγγια.

7. Χειρουργική επέμβαση ανευρύσματος του νωτιαίου μυελού. Τα ανευρύσματα του νωτιαίου μυελού είναι πολύ σπάνια · μόνο τα σποραδικά περιστατικά τέτοιων ασθενειών περιγράφονται στη βιβλιογραφία. Τα ανευρύσματα του νωτιαίου μυελού μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες ομάδες: ανευρύσματα που σχηματίζονται στα αλλοιωμένα αγγεία ήδη υπαρχόντων αγγειακών δυσπλασιών του νωτιαίου μυελού και απομονωμένα ανευρύσματα που δεν σχετίζονται με οποιεσδήποτε αγγειακές ανωμαλίες..

Τα ανευρύσματα μπορούν επίσης να συσχετιστούν με άλλες παθολογικές καταστάσεις, όπως το σύνδρομο Marfan, στις οποίες αποτελούν μια από τις κύριες αιτίες θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς..

Το σύνδρομο Ehlers-Danlos συνοδεύεται επίσης συχνά από εγκεφαλοαγγειακές επιπλοκές που σχετίζονται με ανευρύσματα, αν και τα ενδοκρανιακά ανευρύσματα είναι η κύρια μορφή ανευρύσεων. σε ασθενείς με μόνο σύνδρομο τύπου IV Ehlers-Danlos.

Οι ασθενείς με ανευρύσματα του νωτιαίου μυελού συνήθως αναζητούν ιατρική βοήθεια με συμπτώματα υποαραχνοειδούς ή παρεγχυματικής αιμορραγίας.

Η θεραπεία ανευρύσεων που βρίσκεται στο πάχος του κόμβου AVM περιγράφεται παραπάνω. Τα απομονωμένα ανευρύσματα μπορούν να περικοπούν ή να εμβολιαστούν χρησιμοποιώντας ενδοαγγειακές τεχνικές.

Οι χειρουργικές προσεγγίσεις σε ορισμένα μέρη του νωτιαίου μυελού περιγράφονται σε ξεχωριστά άρθρα στην ενότητα για τη νευροχειρουργική της σπονδυλικής στήλης..

Το φυσιολογικό επίπεδο κρεατινίνης στις γυναίκες στο αίμα και στα ούρα

Αιμαγγειώματα