Καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων (αιμόλυση) είναι μια φυσική ή μη αναστρέψιμη διαδικασία που προκαλείται από μια συγκεκριμένη παθολογία, ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει η καταστροφή του CCP και η απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα. Το αίμα γίνεται διαφανές και το κόκκινο χρώμα μοιάζει με διαλυτή βαφή σε απεσταγμένο νερό, το οποίο στην ιατρική ονομάζεται "λάκα αίματος".

Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων σε έναν υγιή οργανισμό είναι 3–3,5 μήνες. Μετά από αυτήν την περίοδο, ξεκινά η φυσική διαδικασία θανάτου του κεντρικού αντισυμβαλλομένου, η οποία λαμβάνει χώρα για το σώμα χωρίς αρνητικές συνέπειες - τέτοιες επεμβάσεις συμβαίνουν σχεδόν κάθε δευτερόλεπτο. Πρέπει να σημειωθεί ότι η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι μεγαλύτερη από αυτήν των άλλων συστατικών του αίματος. Για παράδειγμα, ο κύκλος ζωής των αιμοπεταλίων είναι περίπου 10 ημέρες..

Η διαδικασία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει υπό την επίδραση μιας ουσίας που ονομάζεται αιμολυσίνη. Εάν η παραγωγή αυτού του συστατικού οφείλεται σε ορισμένες παθολογικές διεργασίες, θα υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, θα πρέπει να ζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια..

Τόπος καταστροφής

Ο τόπος καταστροφής των ερυθροκυττάρων δεν έχει συγκεκριμένο εντοπισμό. Η διαδικασία μπορεί να είναι ενδοαγγειακή και ενδοκυτταρική. Με τον ενδοκυτταρικό τύπο, η καταστροφή των ερυθροκυττάρων συμβαίνει στα κύτταρα των μακροφάγων των αιματοποιητικών οργάνων. Εάν η παθογένεση οφείλεται σε παθολογική διαδικασία, ο σπλήνας και το ήπαρ θα αυξηθούν σημαντικά.

Με τον ενδοαγγειακό τύπο, τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται κατά την κυκλοφορία του αίματος. Μια τέτοια διαδικασία μπορεί να οφείλεται σε ορισμένες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών..

Οι μετρήσεις αιμόλυσης μπορεί να είναι λανθασμένες εάν έχουν γίνει λάθη κατά την ανάλυση και το χειρισμό υγρών. Αυτό είναι δυνατό με τέτοιους προκλητικούς:

  • παραβιάστηκε η τεχνική δειγματοληψίας υλικών ·
  • μη συμμόρφωση με τους κανόνες αποθήκευσης αίματος.

Με δείκτες που διαφέρουν σημαντικά από τον κανόνα, μπορεί να συνταγογραφήσουν ένα δεύτερο τεστ.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός καταστροφής μπορεί να είναι διαφόρων τύπων:

  • φυσικό - δεν προκαλείται από καμία παθολογία, αλλά απλώς το αποτέλεσμα του κύκλου ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα.
  • οσμωτικό - λόγω της παρουσίας στο αίμα ουσιών που έχουν καταστρεπτική επίδραση στο κέλυφος CKT.
  • θερμική - όταν εκτίθεται σε εξαιρετικά χαμηλές θερμοκρασίες.
  • βιολογικά - λόγω της επίδρασης των παθογόνων μικροοργανισμών ως αποτέλεσμα ιογενών ή μολυσματικών συστημικών ασθενειών.
  • μηχανική - λόγω έκθεσης που οδηγεί σε βλάβη στη μεμβράνη των ερυθροκυττάρων.

Γιατί καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια; Ως αποτέλεσμα του τέλους του κύκλου ζωής ή υπό την επίδραση ορισμένων αιτιολογικών παραγόντων, συμβαίνουν τα εξής:

  • Το CCT μεγαλώνει σε μέγεθος, το σχήμα αλλάζει - από ένα ερυθροκύτταρο σε σχήμα δίσκου γίνεται στρογγυλό.
  • το κέλυφος του κεντρικού αντισυμβαλλομένου δεν είναι ικανό να τεντωθεί, γεγονός που οδηγεί στη ρήξη του κεντρικού αντισυμβαλλομένου.
  • το περιεχόμενο του ερυθροκυττάρου εισέρχεται στο πλάσμα του αίματος.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τη διαδικασία. Ακόμη και το έντονο άγχος μπορεί να προκαλέσει αιμόλυση αφύσικου τύπου..

Πιθανοί λόγοι

Πιθανοί λόγοι για την ανάπτυξη πρόωρης αιμόλυσης είναι οι εξής:

  • μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος
  • δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα, δηλητήρια και άλλες τοξικές ουσίες ·
  • χρόνιες μολυσματικές ασθένειες
  • ασθένειες της ιογενούς αιτιολογίας, οι οποίες δεν εξαφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα ή γίνονται χρόνιες με συχνές υποτροπές.
  • Σύνδρομο DIC;
  • η παρουσία συστημικών ή αυτοάνοσων ασθενειών ·
  • θερμικά ή χημικά εγκαύματα ·
  • ηλεκτροπληξία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία θα έχει μια ιδιοπαθή μορφή, δηλαδή, είναι αδύνατο να αποδειχθεί η αιτιολογία της.

Κατά προσέγγιση συμπτώματα

Σε ήπια μορφή, η παθολογική αιμόλυση είναι σχεδόν ασυμπτωματική, ενώ η οξεία μορφή μπορεί να χαρακτηριστεί ως εξής:

  • ναυτία και έμετος - μπορεί να υπάρχουν ακαθαρσίες αίματος στον εμετό.
  • αδυναμία;
  • ωχρότητα του δέρματος
  • κοιλιακό άλγος;
  • κίτρινο χρώμα του δέρματος
  • σπασμοί
  • δύσπνοια;
  • συστολική καρδιά μουρμουρίζει?
  • υψηλή ή χαμηλή αρτηριακή πίεση σε κρίσιμα όρια.
  • διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος
  • αιματουρία - ακαθαρσίες αίματος στα ούρα.
  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος
  • επιθέσεις πυρετού και ρίγη ·
  • πιθανή ανουρία - έλλειψη ούρων.

Η κίτρινη χλωρίδα της επιδερμίδας οφείλεται στο γεγονός ότι τα κύτταρα χολερυθρίνης σχηματίζονται στα προϊόντα αποσύνθεσης ως αποτέλεσμα της καταστροφής του CCP.

Διαγνωστικά

Για να προσδιοριστεί τι ακριβώς προκάλεσε την παθολογική αιμόλυση, εκτελούνται διάφορα διαγνωστικά μέτρα:

  • διαβούλευση με αιματολόγο και ειδικούς - ανάλογα με τη φύση της κλινικής εικόνας.
  • γενική κλινική ανάλυση και λεπτομερή βιοχημική εξέταση αίματος ·
  • Δοκιμή Coombs - προσδιορίζει την παρουσία αντισωμάτων ερυθροκυττάρων στον παράγοντα Rh.
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και των πυελικών οργάνων.
  • Αξονική τομογραφία της κοιλιάς και των νεφρών.

Με την κυτταρική αιμόλυση, οι αναλύσεις θα έχουν αυξημένη ποσότητα χολερυθρίνης, stercobilin, σιδήρου και ουροβιλίνης. Με έναν ενδοαγγειακό τύπο, η αιμοσφαιρίνη θα υπάρχει στα ούρα.

Θεραπεία

Η πορεία της θεραπείας θα εξαρτηθεί εξ ολοκλήρου από τον υποκείμενο παράγοντα. Ίσως ο διορισμός φαρμάκων από την ομάδα ανοσοκατασταλτικών, γλυκοκορτικοστεροειδών, αντιβιοτικών.

Μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία αντικατάστασης - μετάγγιση CCT και συστατικών αίματος. Εάν τα θεραπευτικά μέτρα είναι αναποτελεσματικά ή δεν δίνουν καθόλου το επιθυμητό αποτέλεσμα, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη για συγγενείς ή συστηματικές ασθένειες. Τα ακόλουθα πρέπει να γίνονται ως γενικά προληπτικά μέτρα:

  • για την πρόληψη μολυσματικών ή φλεγμονωδών ασθενειών ·
  • τρώτε σωστά
  • αποκλείει τη δηλητηρίαση με βαριά δηλητήρια, μέταλλα και άλλες τοξικές ουσίες ·
  • υποβάλλονται συστηματικά σε ιατρική εξέταση.

Εάν αισθάνεστε αδιαθεσία, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να μην λάβετε θεραπευτικά μέτρα κατά την κρίση σας.

Τι λειτουργίες εκτελούν τα ερυθροκύτταρα, πόσο καιρό ζουν και πού καταστρέφονται

Τα ερυθροκύτταρα είναι ένα από τα πιο σημαντικά στοιχεία του αίματος. Η πλήρωση των οργάνων με οξυγόνο (O2) και η απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα (CO2) από αυτά είναι η κύρια λειτουργία των σχηματισμένων στοιχείων του υγρού του αίματος.

Άλλες ιδιότητες των κυττάρων του αίματος είναι επίσης σημαντικές. Η γνώση του τι είναι τα ερυθρά αιμοσφαίρια, πόσο καιρό ζουν, όπου καταστρέφονται άλλα δεδομένα, επιτρέπει σε ένα άτομο να παρακολουθεί την υγεία και να το διορθώνει εγκαίρως.

Γενικός ορισμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Αν κοιτάξετε το αίμα κάτω από ένα ηλεκτρονικό μικροσκόπιο σάρωσης, μπορείτε να δείτε τι σχήμα και μέγεθος έχουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια..

Ανθρώπινο αίμα κάτω από μικροσκόπιο

Τα υγιή (άθικτα) κύτταρα είναι μικροί δίσκοι (7-8 μικρά), κοίλοι και στις δύο πλευρές. Ονομάζονται επίσης ερυθρά αιμοσφαίρια..

Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο υγρό του αίματος υπερβαίνει το επίπεδο των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Μια σταγόνα ανθρώπινου αίματος περιέχει περίπου 100 εκατομμύρια από αυτά τα κύτταρα.

Ένα ώριμο ερυθροκύτταρο καλύπτεται με μεμβράνη. Δεν έχει πυρήνα και οργανίδια, εκτός από τον κυτταροσκελετό. Το εσωτερικό του κυττάρου γεμίζει με συμπυκνωμένο υγρό (κυτταρόπλασμα). Είναι κορεσμένο με χρωστική αιμοσφαιρίνης.

Η χημική σύνθεση του κυττάρου, εκτός από την αιμοσφαιρίνη, περιλαμβάνει:

  • Νερό,
  • Λιπίδια,
  • Πρωτεΐνη,
  • Υδατάνθρακες,
  • Αλας,
  • Ένζυμα.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που αποτελείται από αίμη και σφαιρίνη. Heme περιέχει άτομα σιδήρου. Ο σίδηρος στην αιμοσφαιρίνη, που δεσμεύει το οξυγόνο στους πνεύμονες, λεκιάζει το αίμα με ανοιχτό κόκκινο χρώμα. Γίνεται σκοτεινό όταν απελευθερώνεται οξυγόνο στους ιστούς..

Τα κύτταρα του αίματος έχουν μεγάλη επιφάνεια λόγω του σχήματος τους. Η αυξημένη κυψελίδα βελτιώνει την ανταλλαγή αερίων.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι ελαστικά. Το πολύ μικρό μέγεθος του ερυθροκυττάρου και η ευελιξία του επιτρέπουν να περάσει εύκολα από τα μικρότερα αγγεία - τριχοειδή (2-3 μικρά).

Πόσα ερυθροκύτταρα ζουν

Η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων είναι 120 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εκτελούν όλες τις λειτουργίες τους. Τότε καταρρέουν. Τόπος θανάτου - συκώτι, σπλήνα.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια αποσυντίθενται πιο γρήγορα εάν αλλάξει το σχήμα τους. Όταν εμφανίζονται εξογκώματα σε αυτά, σχηματίζονται εχινοκύτταρα, καταθλίψεις - στοματοκύτταρα. Η Poikilocytosis (αλλαγή σχήματος) οδηγεί σε κυτταρικό θάνατο. Η παθολογία σχήματος δίσκου προκύπτει από βλάβη στον κυτταροσκελετό.

Βίντεο λειτουργίας αίματος. Ερυθροκύτταρα

Πού και πώς σχηματίζονται

Η πορεία ζωής των ερυθροκυττάρων ξεκινά στον κόκκινο μυελό των οστών όλων των ανθρώπινων οστών (έως την ηλικία των πέντε ετών).

Σε έναν ενήλικα, μετά την ηλικία των 20, τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται σε:

  • ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ,
  • Στέρνο,
  • Παϊδάκια,
  • Ανω μέρος του ισχυακού οστού.

Όπου σχηματίζονται ερυθρά αιμοσφαίρια

Ο σχηματισμός τους λαμβάνει χώρα υπό την επίδραση της ερυθροποιητίνης - μιας νεφρικής ορμόνης.

Με την ηλικία, μειώνεται η ερυθροποίηση, δηλαδή η διαδικασία σχηματισμού ερυθροκυττάρων.

Ο σχηματισμός των κυττάρων του αίματος ξεκινά με τον προρυθροβλάστη. Ως αποτέλεσμα της επαναλαμβανόμενης διαίρεσης, δημιουργούνται ώριμα κύτταρα.

Από τη μονάδα που σχηματίζει την αποικία, το ερυθροκύτταρο περνά από τα ακόλουθα στάδια:

  • Ερυθροβλάστης.
  • Pronormocyte.
  • Normoblasts διαφορετικών τύπων.
  • Ρετικυκύτταρα.
  • Νορμόκυττα.

Το αρχικό κύτταρο έχει έναν πυρήνα, ο οποίος αρχικά γίνεται μικρότερος και έπειτα αφήνει εντελώς το κύτταρο. Το κυτταρόπλασμά του γεμίζει σταδιακά με αιμοσφαιρίνη.

Εάν υπάρχουν δικτυοκύτταρα στο αίμα μαζί με ώριμα ερυθροκύτταρα, αυτό είναι φυσιολογικό. Προγενέστεροι τύποι ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα υποδηλώνουν παθολογία.

Λειτουργία των ερυθροκυττάρων

Τα ερυθροκύτταρα συνειδητοποιούν τον κύριο σκοπό τους στο σώμα - είναι φορείς αναπνευστικών αερίων - οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακα.

Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται με συγκεκριμένη σειρά:

  • Δίσκοι χωρίς πυρηνικά, ως μέρος του αίματος που κινείται μέσω των αγγείων, εισέρχονται στους πνεύμονες.
  • Στους πνεύμονες, η αιμοσφαιρίνη των ερυθροκυττάρων, ιδίως τα άτομα του σιδήρου της, απορροφά οξυγόνο, μετατρέπεται σε οξυαιμοσφαιρίνη.
  • Το οξυγονωμένο αίμα υπό τη δράση της καρδιάς και των αρτηριών μέσω των τριχοειδών διεισδύει σε όλα τα όργανα.
  • Το οξυγόνο που μεταφέρεται από σίδηρο αποσπάται από την οξυαιμοσφαιρίνη και εισέρχεται στα κύτταρα που αντιμετωπίζουν πείνα οξυγόνου.
  • Η σπατάλη αιμοσφαιρίνης (δεοξυαιμοσφαιρίνη) γεμίζεται με διοξείδιο του άνθρακα, μετατρέπεται σε υδατάνθρακες.
  • Σε συνδυασμό με διοξείδιο του άνθρακα, η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει CO2 στους πνεύμονες. Στα αγγεία των πνευμόνων, το διοξείδιο του άνθρακα διασπάται και στη συνέχεια απομακρύνεται προς τα έξω.

Εκτός από την ανταλλαγή αερίων, τα διαμορφωμένα στοιχεία εκτελούν επίσης άλλες λειτουργίες:

  • Απορροφά, μεταφέρει αντισώματα, αμινοξέα, ένζυμα,
  • Ανθρώπινα ερυθροκύτταρα
  • Μεταφέρετε επιβλαβείς ουσίες (τοξίνες), ορισμένα φάρμακα,
  • Ένας αριθμός παραγόντων ερυθροκυττάρων εμπλέκονται στη διέγερση και την πρόληψη της πήξης του αίματος (αιμοπηξία),
  • Είναι κυρίως υπεύθυνοι για το ιξώδες του αίματος - αυξάνεται με την αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και μειώνεται με τη μείωση,
  • Συμμετέχετε στη διατήρηση της ισορροπίας οξέος-βάσης μέσω του ρυθμιστικού συστήματος αιμοσφαιρίνης.

Ερυθροκύτταρα και ομάδες αίματος

Κανονικά, κάθε ερυθρό αίμα στην κυκλοφορία του αίματος είναι ένα ελεύθερο κύτταρο σε κίνηση. Με αύξηση της οξύτητας του αίματος, του pH και άλλων αρνητικών παραγόντων, συμβαίνει προσκόλληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο συνδυασμός τους ονομάζεται συγκόλληση..

Αυτή η αντίδραση είναι δυνατή και πολύ επικίνδυνη όταν το αίμα μεταγγίζεται από το ένα άτομο στο άλλο. Για να αποφευχθεί η συσσώρευση ερυθροκυττάρων σε αυτήν την περίπτωση, πρέπει να γνωρίζετε την ομάδα αίματος του ασθενούς και του δότη του.

Η αντίδραση συγκόλλησης χρησίμευσε ως βάση για τον διαχωρισμό του ανθρώπινου αίματος σε τέσσερις ομάδες. Διαφέρουν μεταξύ τους από ένα συνδυασμό συγκολλητογόνων και συγκολλητινών.

Ο παρακάτω πίνακας θα εισαγάγει τα χαρακτηριστικά κάθε ομάδας αίματος:

Ομάδα αίματοςΔιαθεσιμότητα
συγκολλητογόνασυγκολλητίνες στο πλάσμα
Εγώ0αβ
ΙΙΕΝΑβ
IIIσια
IVΑΒ0

Μετάγγιση

Κατά τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος, δεν πρέπει ποτέ να κάνετε λάθη. Η γνώση της ομάδας αίματος είναι ιδιαίτερα σημαντική κατά τη μετάγγιση. Δεν ταιριάζουν όλοι σε ένα συγκεκριμένο άτομο.

Εξαιρετικά σημαντικό! Πριν από τη μετάγγιση αίματος, είναι επιτακτική ανάγκη να προσδιοριστεί η συμβατότητά του. Είναι αδύνατο να εγχυθεί ασυμβίβαστο αίμα σε ένα άτομο. Είναι απειλητικό για τη ζωή.

Με την εισαγωγή ασυμβίβαστου αίματος, συμβαίνει συγκόλληση των ερυθροκυττάρων. Αυτό συμβαίνει με έναν τέτοιο συνδυασμό συγκολλητογόνων και συγκολλητινών: Αα, Ββ. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής εμφανίζει σημάδια σοκ μετάγγισης αίματος.

Μπορούν να είναι έτσι:

  • Πονοκέφαλο,
  • Ανησυχία,
  • Ξεπλυμένο πρόσωπο,
  • Χαμηλή πίεση αίματος,
  • Γρήγορος παλμός,
  • Σφίξιμο στο στήθος.

Η συγκόλληση τελειώνει με αιμόλυση, δηλαδή, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει στο σώμα.

Μια μικρή ποσότητα αίματος ή ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να μεταγγιστεί με αυτόν τον τρόπο:

  • Ομάδα Ι - στο αίμα των II, III, IV,
  • Ομάδα II - σε IV,
  • III ομάδα - σε IV.

Σπουδαίος! Εάν γίνει απαραίτητη η μετάγγιση μεγάλης ποσότητας υγρού, εγχέεται μόνο αίμα της ίδιας ομάδας.

Εξέταση αίματος και παθολογία

Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων στο αίμα προσδιορίζεται κατά την εργαστηριακή ανάλυση και υπολογίζεται σε 1 mm3 αίματος.

Αναφορά. Για οποιαδήποτε ασθένεια, συνταγογραφείται κλινική εξέταση αίματος. Δίνει μια ιδέα για το περιεχόμενο της αιμοσφαιρίνης, το επίπεδο των ερυθροκυττάρων και τον ρυθμό καθίζησης τους (ESR). Το αίμα παραδίδεται το πρωί με άδειο στομάχι.

Κανονική τιμή αιμοσφαιρίνης:

  • Για άνδρες - 130-160 μονάδες,
  • Για γυναίκες - 120-140.

Η παρουσία ερυθράς χρωστικής που υπερβαίνει τον κανόνα μπορεί να δείχνει:

  • Μεγάλη σωματική δραστηριότητα,
  • Αυξήθηκε το ιξώδες του αίματος,
  • Απώλεια υγρασίας.

Οι κάτοικοι των ορεινών περιοχών, οι λάτρεις του συχνού καπνίσματος, η αιμοσφαιρίνη αυξάνονται επίσης. Χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης εμφανίζονται με αναιμία (αναιμία).

Αριθμός μη βασικών δίσκων:

  • Στους άνδρες (4,4 x 5,0 x 1012 / l) είναι υψηλότερο από ό, τι στις γυναίκες,
  • Στις γυναίκες (3,8 - 4,5 x 1012 / l.),
  • Τα παιδιά έχουν τους δικούς τους κανόνες, οι οποίοι καθορίζονται από την ηλικία.

Πολλοί παράγοντες επηρεάζουν το επίπεδο των αιμοσφαιρίων:

  • Ηλικία,
  • Πάτωμα,
  • Χαρακτηριστικά ισχύος,
  • Τρόπος ζωής,
  • Κλιματικές συνθήκες κ.λπ..

Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αύξηση σε αυτό (ερυθροκυττάρωση) δείχνει ότι είναι πιθανές διαταραχές στη δραστηριότητα του σώματος.

Έτσι, με αναιμία, απώλεια αίματος, μείωση του ρυθμού σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών, τον γρήγορο θάνατό τους, αυξημένη περιεκτικότητα σε νερό, το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται.

Μπορεί να βρεθεί αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων ενώ παίρνετε ορισμένα φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή, διουρητικά. Η συνέπεια μιας ελαφράς ερυθροκυττάρωσης είναι ένα έγκαυμα, διάρροια.

Η ερυθροκυττάρωση εμφανίζεται επίσης σε καταστάσεις όπως:

  • Σύνδρομο Itsenko-Cushing (υπερκορτιζόλη),
  • Καρκίνοι,
  • Πολυκυστική νόσος των νεφρών,
  • Σταγόνα της νεφρικής λεκάνης (υδρονέφρωση) κ.λπ..

Σπουδαίος! Σε έγκυες γυναίκες, οι φυσιολογικοί αριθμοί των αιμοσφαιρίων αλλάζουν. Αυτό συνδέεται συχνότερα με τη γέννηση ενός εμβρύου, την εμφάνιση του κυκλοφορικού συστήματος ενός παιδιού και όχι με μια ασθένεια.

Ένας δείκτης δυσλειτουργίας στο σώμα είναι ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR).

Δεν συνιστάται να διαγνώσετε τον εαυτό σας βάσει αναλύσεων. Μόνο ένας ειδικός μετά από ενδελεχή εξέταση που χρησιμοποιεί διάφορες μεθόδους μπορεί να εξαγάγει τα σωστά συμπεράσματα και να συνταγογραφήσει μια αποτελεσματική θεραπεία.

Όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στο ανθρώπινο σώμα

Η απάντηση στο ερώτημα ποιο όργανο, όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, θα είναι το συκώτι και ο σπλήνας. Η διαδικασία συνεχίζεται. τα ερυθρά αιμοσφαίρια πεθαίνουν στο τέλος του κύκλου ζωής. Ωστόσο, ορισμένοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν παθολογικό θάνατο..

Αιτίες και συμπτώματα

Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για τους οποίους τα ερυθροκύτταρα πεθαίνουν στους ανθρώπους. Η αιμόλυση μπορεί να συμβεί λόγω ορισμένων παθολογιών: λύκος, οξεία λευχαιμία, ίκτερος, αυτοάνοσες ασθένειες, μυέλωμα. Επιπλέον, η διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει με γενετική κατωτερότητα του κυττάρου, επιθετικότητα αντισωμάτων εναντίον των δικών του κυττάρων, περίσσεια κυττάρων ερυθρομυκίνης.

Η καταστροφή ξεκινά όταν βαρέα μέταλλα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, έκθεση σε αρσενικό και οξικό οξύ, σοβαρά εγκαύματα, οξεία σήψη, παρατεταμένες χρόνιες ασθένειες. Επιπλέον, το φαινόμενο αναπτύσσεται εάν χρησιμοποιήθηκε αίμα με διαφορετικό παράγοντα Rh κατά τη μετάγγιση..

Δεν υπάρχουν εκδηλώσεις στα αρχικά στάδια. Είναι δυνατόν να αναγνωριστεί μια παθολογική διαδικασία με μια σειρά χαρακτηριστικών σημείων. Η εμφάνιση του αίματος αλλάζει: το υγρό γίνεται πιο κόκκινο χρώμα, ενώ γίνεται πιο διαφανές. Το άτομο βιώνει μια συνεχή αίσθηση ναυτίας, παρατηρείται συχνά εμετός. Πόνος, δυσφορία εμφανίζεται στην κοιλιά. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, προστίθεται δύσπνοια και σπασμοί. Το δέρμα γίνεται χλωμό. Σημειώνεται αδυναμία, γενική ασθάνικη κατάσταση. Υπάρχουν καρδιακοί μουρμουρητές. Με τη βοήθεια εργαστηριακών εξετάσεων, μπορεί να εντοπιστεί αναιμία. Τα εσωτερικά όργανα αυξάνονται σε μέγεθος.

Η ενδοαγγειακή αιμόλυση συμβαίνει λόγω έλλειψης σιδήρου, εισπνοής αιμολυτικών αερίων και αυτοάνοσων παθολογιών. Η διαδικασία συμβαίνει ταυτόχρονα με την κίνηση του αίματος μέσω των αγγείων.

Η ενδοκυτταρική ποικιλία προκαλείται από θαλασσαιμία, μια αυτοάνοση αναιμία. Τα μακροφάγα γίνονται ο τόπος θανάτου των ερυθροκυττάρων.

Πού είναι η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα;

Κανονικά, τα αιμοφόρα αγγεία είναι ο τόπος θανάτου των ερυθρών αιμοσφαιρίων που σχηματίζονται στον ερυθρό μυελό των οστών. Τα κύτταρα γερνούν, γίνονται λιγότερο ελαστικά και μετά αρχίζει η καταστροφή. Η αιμόλυση μπορεί επίσης να συμβεί στα κύτταρα του ήπατος του Kupffer. Μέχρι το 90% των παλαιών αιμοσφαιρίων μπορεί να καταστραφεί την ημέρα. Το υπόλοιπο 10% καταστρέφεται στα αγγεία, ενώ η απτοσφαιρίνη σχηματίζεται στο πλάσμα.

Μηχανισμοί αιμόλυσης

Υπάρχουν πολλές πιθανές οδοί για αιμόλυση στο ανθρώπινο σώμα.

Διαδικασία αποσύνθεσης στα νεογνά

Τα μωρά μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα αρκετές ώρες μετά τη γέννηση. Αυτό είναι δυνατό εάν οι παράγοντες Rh της μητέρας και του παιδιού ήταν διαφορετικοί. Το δέρμα γίνεται κιτρινωπό, αναπτύσσεται αναιμία. Το οίδημα είναι χαρακτηριστικό. Μια παρόμοια διαδικασία είναι απειλητική για τη ζωή για το νεογέννητο: δεδομένου ότι πάρα πολύ χολερυθρίνη απελευθερώνεται στο πλάσμα, το μωρό μπορεί να πεθάνει. Τα παιδιά γίνονται ιδιότροπα, αρνούνται να στήσουν. Σε δύσκολες καταστάσεις, το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται πολύ.

Οξεία καταστροφή

Τα συμπτώματα αναπτύσσονται γρήγορα. Στους ανθρώπους, η αναιμία αναπτύσσεται απότομα, η συγκέντρωση της χολερυθρίνης αυξάνεται. Πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται.

Μια κρίση είναι δυνατή. Αυτή η πάθηση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πυρετού, που συνοδεύεται από επαναλαμβανόμενο εμετό ναυτίας, πυρετού, σοβαρού δύσπνοια, οξείας, επώδυνης συστολής στο επίπεδο της κάτω πλάτης και της κοιλιάς και αυξημένο καρδιακό ρυθμό. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η ανουρία αναπτύσσεται λόγω της ταχείας πτώσης της αρτηριακής πίεσης. Η σπλήνα θα διευρυνθεί ταυτόχρονα.

Αιμολυτική αναιμία

Η αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζεται από την άμεση καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, συνοδευόμενη από την απελευθέρωση της χολερυθρίνης. Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής, που προκαλείται από απόκλιση στη δομή των μεμβρανών, από μια μη φυσιολογική φόρμουλα αιμοσφαιρίνης ή που αποκτάται, που προκύπτει από τη δηλητηρίαση.

Όταν αποκτήσετε, θα εμφανιστούν ορισμένα συμπτώματα: η θερμοκρασία θα αυξηθεί, το δέρμα θα γίνει κίτρινο, θα υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. Αναπτύσσεται αδυναμία, ζάλη, ταχυκαρδία.

Αναιμία δρεπανοκυττάρων. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων είναι μια κληρονομική ασθένεια του συστήματος αίματος, που χαρακτηρίζεται από γενετικό ελάττωμα, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται ο σχηματισμός φυσιολογικών αλυσίδων αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα. Η προκύπτουσα ανώμαλη αιμοσφαιρίνη διαφέρει στις ηλεκτροφυσιολογικές της ιδιότητες από την αιμοσφαιρίνη ενός υγιούς ατόμου, ως αποτέλεσμα του οποίου τα ίδια τα ερυθροκύτταρα αλλάζουν, αποκτώντας ένα επιμήκη σχήμα που μοιάζει με δρεπάνι κάτω από ένα μικροσκόπιο (εξ ου και το όνομα της νόσου).


Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων (SCA) είναι η πιο σοβαρή μορφή κληρονομικών αιμοσφαιρινικών παθήσεων (γενετικά προσδιορισμένες διαταραχές της δομής της αιμοσφαιρίνης). Τα δρεπανοκύτταρα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται γρήγορα στο σώμα και επίσης φράζουν πολλά αγγεία σε όλο το σώμα, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές και ακόμη και θάνατο.

Αυτή η ασθένεια αίματος είναι ευρέως διαδεδομένη στις αφρικανικές χώρες και είναι μια κοινή αιτία θανάτου στους μαύρους. Αυτό οφείλεται στην εκτεταμένη επικράτηση της ελονοσίας στην περιοχή (μια μολυσματική ασθένεια που προσβάλλει τα ανθρώπινα ερυθρά αιμοσφαίρια). Λόγω της μετανάστευσης του πληθυσμού και της ανάμειξης των εθνοτικών ομάδων, σήμερα αυτός ο τύπος αναιμίας μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε φυλής σε διάφορες περιοχές του κόσμου. Άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν εξίσου συχνά.

Ενδιαφέροντα γεγονότα

  • Η πρώτη τεκμηριωμένη αναφορά της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας χρονολογείται από το 1846.
  • Περίπου το 0,5% του παγκόσμιου πληθυσμού είναι υγιείς φορείς του γονιδίου της δρεπανοκυτταρικής νόσου.
  • Ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο καθώς και ασυμπτωματικοί φορείς του μεταλλαγμένου γονιδίου είναι ουσιαστικά ανοσοί στην ελονοσία. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο αιτιολογικός παράγοντας της ελονοσίας (ελονοσία plasmodium) είναι ικανός μόλυνσης μόνο φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων..
  • Σήμερα, η δρεπανοκυτταρική αναιμία θεωρείται μια ανίατη ασθένεια, αλλά με επαρκή θεραπεία, οι άρρωστοι μπορούν να ζήσουν έως ένα ώριμο γήρας και να αποκτήσουν παιδιά.

Τι είναι τα ερυθροκύτταρα?

Δομή ερυθροκυττάρων

Τι είναι η αιμοσφαιρίνη?

Ο εσωτερικός χώρος του ερυθροκυττάρου είναι σχεδόν πλήρως γεμάτος με αιμοσφαιρίνη - ένα ειδικό σύμπλεγμα χρωστικών πρωτεϊνών που αποτελείται από πρωτεΐνη σφαιρίνης και ένα στοιχείο που περιέχει σίδηρο - αίμη. Είναι η αιμοσφαιρίνη που παίζει σημαντικό ρόλο στη μεταφορά αερίων στο σώμα..

Κάθε ερυθροκύτταρο περιέχει, κατά μέσο όρο, 30 picogram (pg) αιμοσφαιρίνης, το οποίο αντιστοιχεί σε 300 εκατομμύρια μόρια αυτής της ουσίας. Το μόριο αιμοσφαιρίνης αποτελείται από δύο άλφα (a1 και a2) και δύο βήτα (b1 και b2) πρωτεΐνες αλυσίδες της σφαιρίνης, οι οποίες σχηματίζονται συνδυάζοντας πολλά αμινοξέα (δομικά συστατικά πρωτεϊνών) σε μια αυστηρά καθορισμένη αλληλουχία. Κάθε αλυσίδα σφαιρίνης περιέχει ένα μόριο αίμης, το οποίο περιλαμβάνει ένα άτομο σιδήρου.

Ο σχηματισμός αλυσίδων σφαιρίνης προγραμματίζεται και ελέγχεται γενετικά από γονίδια που βρίσκονται σε διάφορα χρωμοσώματα. Υπάρχουν 23 ζεύγη χρωμοσωμάτων στο ανθρώπινο σώμα, καθένα από τα οποία είναι ένα μακρύ και συμπαγές μόριο DNA (δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ), το οποίο περιλαμβάνει έναν τεράστιο αριθμό γονιδίων. Η επιλεκτική ενεργοποίηση ενός συγκεκριμένου γονιδίου οδηγεί στη σύνθεση ορισμένων ενδοκυτταρικών πρωτεϊνών, οι οποίες τελικά καθορίζουν τη δομή και τη λειτουργία κάθε κυττάρου στο σώμα..

Τέσσερα γονίδια από 16 ζεύγη χρωμοσωμάτων είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση α-αλυσίδων σφαιρίνης (το παιδί λαμβάνει 2 γονίδια από καθένα από τους γονείς και η σύνθεση κάθε αλυσίδας ελέγχεται από δύο γονίδια). Ταυτόχρονα, η σύνθεση των β-αλυσίδων ελέγχεται μόνο από δύο γονίδια που βρίσκονται σε 11 ζεύγη χρωμοσωμάτων (κάθε γονίδιο είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση μιας αλυσίδας). Το αίμα συνδέεται σε κάθε σχηματισμένη αλυσίδα σφαιρίνης, ως αποτέλεσμα της οποίας σχηματίζεται ένα πλήρες μόριο αιμοσφαιρίνης.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι εκτός από τις αλυσίδες άλφα και τις αλυσίδες βήτα, μπορούν να σχηματιστούν και άλλοι αλυσίδες σφαιρίνης (δέλτα, γάμμα, σίγμα) στα ερυθροκύτταρα. Οι συνδυασμοί τους οδηγούν στο σχηματισμό διαφόρων τύπων αιμοσφαιρίνης, η οποία είναι χαρακτηριστική για ορισμένες περιόδους ανθρώπινης ανάπτυξης..

Το ανθρώπινο σώμα καθορίζει:

  • HbA. Κανονική αιμοσφαιρίνη, που αποτελείται από δύο άλφα και δύο βήτα αλυσίδες. Κανονικά, αυτή η μορφή είναι περισσότερο από το 95% της αιμοσφαιρίνης ενός ενήλικα..
  • HbA2. Μικρό κλάσμα, που συνήθως δεν υπερβαίνει το 2% της συνολικής αιμοσφαιρίνης ενός ενήλικα. Αποτελείται από δύο αλυσίδες άλφα και δύο σίγμα σφαιρίνης.
  • HbF (εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη). Αυτή η μορφή αποτελείται από δύο άλφα και δύο γάμμα αλυσίδες και κυριαρχεί κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου. Έχει υψηλή συγγένεια για το οξυγόνο, το οποίο εξασφαλίζει την αναπνοή των μωρών στους ιστούς κατά τη γέννηση (όταν η πρόσβαση του οξυγόνου από το σώμα της μητέρας είναι περιορισμένη). Σε έναν ενήλικα, η αναλογία HbF δεν υπερβαίνει το 1 - 1,5% και βρίσκεται στο 1 - 5% των ερυθροκυττάρων.
  • HbU (εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη). Αρχίζει να σχηματίζεται σε ερυθροκύτταρα από 2 εβδομάδες μετά τη σύλληψη και αντικαθίσταται πλήρως από εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη μετά την έναρξη της αιματοποίησης στο ήπαρ.

Λειτουργία ερυθροκυττάρων

Η λειτουργία μεταφοράς των ερυθροκυττάρων οφείλεται στην παρουσία ατόμων σιδήρου στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Κατά τη διέλευση από τα πνευμονικά τριχοειδή, ο σίδηρος προσκολλάει μόρια οξυγόνου στον εαυτό του και τα μεταφέρει σε όλους τους ιστούς του σώματος, όπου το οξυγόνο διαχωρίζεται από την αιμοσφαιρίνη και μεταφέρεται σε κύτταρα διαφόρων οργάνων. Στα ζωντανά κύτταρα, το οξυγόνο συμμετέχει στην κυτταρική αναπνοή, και ένα υποπροϊόν αυτής της διαδικασίας είναι το διοξείδιο του άνθρακα, το οποίο απελευθερώνεται από τα κύτταρα και συνδέεται επίσης με την αιμοσφαιρίνη..

Όταν διέρχεται ξανά από τα πνευμονικά τριχοειδή, το διοξείδιο του άνθρακα αποσπάται από την αιμοσφαιρίνη και εκκρίνεται από το σώμα με εκπνεόμενο αέρα και νέα μόρια οξυγόνου προστίθενται στον απελευθερούμενο αδένα.

Όπου σχηματίζονται ερυθρά αιμοσφαίρια?

Ο σχηματισμός ερυθροκυττάρων (ερυθροποίηση) σημειώνεται για πρώτη φορά την 19η ημέρα της εμβρυϊκής ανάπτυξης στον κρόκο (ένα ειδικό δομικό συστατικό του εμβρύου). Καθώς το ανθρώπινο σώμα μεγαλώνει και αναπτύσσεται, η αιματοποίηση συμβαίνει σε διάφορα όργανα. Ξεκινώντας από την 6η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης, το συκώτι και ο σπλήνας είναι οι κύριες περιοχές σχηματισμού ερυθροκυττάρων και σε 4 μήνες οι πρώτες εστίες αιματοποίησης εμφανίζονται στον μυελό του κόκκινου οστού (CCM).

Ο κόκκινος μυελός των οστών είναι μια συλλογή αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων που βρίσκονται στις κοιλότητες των οστών του σώματος. Το μεγαλύτερο μέρος της ουσίας CCM βρίσκεται στα σπογγώδη οστά (οστά της λεκάνης, κρανίο, σπονδυλικά σώματα), καθώς και σε μακρά σωληνοειδή οστά (ώμος και αντιβράχιο, μηρός και κάτω πόδι). Σταδιακά, το ποσοστό της αιματοποίησης στο CCM αυξάνεται. Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, η αιματοποιητική λειτουργία του ήπατος και του σπλήνα αναστέλλεται και ο μυελός των οστών γίνεται το μόνο μέρος για το σχηματισμό ερυθροκυττάρων και άλλων κυττάρων αίματος - αιμοπετάλια, τα οποία διασφαλίζουν την πήξη του αίματος και τα λευκοκύτταρα, τα οποία εκτελούν προστατευτική λειτουργία.

Πώς σχηματίζονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια?

Όλα τα κύτταρα του αίματος σχηματίζονται από τα λεγόμενα βλαστοκύτταρα, τα οποία εμφανίζονται στο σώμα του εμβρύου σε πρώιμο στάδιο εμβρυϊκής ανάπτυξης σε μικρούς αριθμούς. Αυτά τα κύτταρα θεωρούνται σχεδόν αθάνατα και μοναδικά. Περιέχουν έναν πυρήνα στον οποίο βρίσκεται το DNA, καθώς και πολλά άλλα δομικά συστατικά (οργανίδια) απαραίτητα για την ανάπτυξη και την αναπαραγωγή..

Λίγο μετά το σχηματισμό, τα βλαστικά κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται (πολλαπλασιάζονται), με αποτέλεσμα να εμφανίζονται πολλοί κλώνοι, οι οποίοι δημιουργούν άλλα κύτταρα του αίματος.

Ένα βλαστικό κύτταρο σχηματίζει:

  • Πρόδρομα κύτταρα μυελοποίησης. Αυτό το κελί είναι παρόμοιο με το βλαστικό κύτταρο, αλλά έχει λιγότερες δυνατότητες διαφοροποίησης (απόκτηση συγκεκριμένων λειτουργιών). Υπό την επίδραση διαφόρων ρυθμιστικών παραγόντων, μπορεί να αρχίσει να διαιρείται, ενώ συμβαίνει σταδιακή απώλεια του πυρήνα και των περισσότερων οργανίων, και το αποτέλεσμα των περιγραφόμενων διαδικασιών είναι ο σχηματισμός ερυθροκυττάρων, αιμοπεταλίων ή λευκοκυττάρων..
  • Πρόδρομα κύτταρα λεμφοποίησης. Αυτό το κελί είναι ακόμη λιγότερο ικανό για διαφοροποίηση. Λεμφοκύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) σχηματίζονται από αυτό.
Η διαδικασία διαφοροποίησης (μετασχηματισμός) του προδρόμου κυττάρου της μυελοποίησης σε ερυθροκύτταρο διεγείρεται από μια ειδική βιολογική ουσία - την ερυθροποιητίνη. Αποβάλλεται από τα νεφρά εάν οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να στερούνται οξυγόνου. Η ερυθροποιητίνη ενισχύει το σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων στον ερυθρό μυελό των οστών, αυξάνεται ο αριθμός τους στο αίμα, γεγονός που αυξάνει την παροχή οξυγόνου σε ιστούς και όργανα.

Η ερυθροποίηση στο μυελό των κόκκινων οστών διαρκεί περίπου 4-6 ημέρες, μετά την οποία απελευθερώνονται δικτυοκύτταρα (νέες μορφές ερυθροκυττάρων) στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία τελικά ωριμάζει μέσα σε μια μέρα, μετατρέπεται σε φυσιολογικά ερυθροκύτταρα ικανά να εκτελούν λειτουργία μεταφοράς.

Πώς καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια?

Η μέση διάρκεια ζωής ενός φυσιολογικού ερυθρού αιμοσφαιρίου είναι 100 - 120 ημέρες. Όλο αυτό το διάστημα, κυκλοφορούν στο αίμα, αλλάζουν συνεχώς και παραμορφώνονται καθώς περνούν μέσω των τριχοειδών οργάνων και ιστών. Με την ηλικία, οι πλαστικές ιδιότητες των ερυθροκυττάρων μειώνονται, γίνονται πιο στρογγυλεμένες και χάνουν την ικανότητά τους να παραμορφώνονται.

Κανονικά, ένα μικρό ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων καταστρέφεται στον ερυθρό μυελό των οστών, στο ήπαρ ή απευθείας στην αγγειακή κλίνη, αλλά η συντριπτική πλειονότητα των γηράσκων ερυθρών αιμοσφαιρίων καταστρέφεται στον σπλήνα. Ο ιστός αυτού του οργάνου αντιπροσωπεύεται από μια ποικιλία ημιτονοειδών τριχοειδών αγγείων με στενές σχισμές στα τοιχώματά τους. Τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια περνούν εύκολα από αυτά και μετά επιστρέφουν στην κυκλοφορία του αίματος. Τα παλιά ερυθροκύτταρα είναι λιγότερο πλαστικά, ως αποτέλεσμα των οποίων κολλούν στα ημιτονοειδή του σπλήνα και καταστρέφονται από ειδικά κύτταρα αυτού του οργάνου (μακροφάγοι). Επιπλέον, ερυθροκύτταρα με διαταραγμένη δομή (όπως στην δρεπανοκυτταρική αναιμία) ή μολυσμένα με διάφορους ιούς ή μικροοργανισμούς υπόκεινται σε απόσυρση από την κυκλοφορία και καταστροφή..

Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθροκυττάρων, σχηματίζεται μια κίτρινη χρωστική ουσία και απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος - χολερυθρίνη (έμμεση, μη δεσμευμένη). Αυτή η ουσία είναι ελάχιστα διαλυτή στο νερό. Με τη ροή του αίματος, μεταφέρεται στα ηπατικά κύτταρα, όπου δεσμεύεται με γλυκουρονικό οξύ - σχηματίζεται μια δεσμευμένη ή άμεση χολερυθρίνη, η οποία περιλαμβάνεται στη χολή και απεκκρίνεται στα κόπρανα. Μέρος του απορροφάται στα έντερα και απεκκρίνεται στα ούρα, δίνοντάς του μια κιτρινωπή απόχρωση..

Ο σίδηρος, που είναι μέρος της αίμης, απελευθερώνεται επίσης στην κυκλοφορία του αίματος όταν καταστρέφονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Στην ελεύθερη μορφή του, ο σίδηρος είναι τοξικός για το σώμα, έτσι συνδέεται γρήγορα με μια ειδική πρωτεΐνη πλάσματος - τρανσφερίνη. Η τρανσφερίνη μεταφέρει σίδηρο στο μυελό των ερυθρών οστών, όπου επαναχρησιμοποιείται για τη σύνθεση ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Τι είναι η δρεπανοκυτταρική αναιμία?

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται όταν συμβαίνει μια μετάλλαξη στα γονίδια που ελέγχουν το σχηματισμό αλυσίδων βήτα σφαιρίνης. Ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης, μόνο ένα αμινοξύ αντικαθίσταται στη δομή της αλυσίδας β-σφαιρίνης (το γλουταμικό οξύ στη θέση 6 αντικαθίσταται από βαλίνη). Αυτό δεν διαταράσσει τη διαδικασία σχηματισμού του μορίου αιμοσφαιρίνης στο σύνολό του, αλλά οδηγεί σε αλλαγή στις ηλεκτροφυσιολογικές του ιδιότητες. Η αιμοσφαιρίνη γίνεται ασταθής και υπό συνθήκες υποξίας (έλλειψη οξυγόνου) αλλάζει τη δομή της (κρυσταλλώνεται, πολυμερίζεται), μετατρέπεται σε αιμοσφαιρίνη S (HbS). Αυτό οδηγεί σε αλλαγή στο σχήμα του ερυθροκυττάρου - επιμηκύνεται και γίνεται λεπτότερο, γίνεται σαν μισοφέγγαρο ή δρεπάνι.

Το αρτηριακό αίμα που ρέει από τους πνεύμονες είναι κορεσμένο με οξυγόνο, οπότε δεν συμβαίνουν αλλαγές στη δομή της αιμοσφαιρίνης. Σε επίπεδο ιστού, μόρια οξυγόνου περνούν στα κύτταρα διαφόρων οργάνων, γεγονός που οδηγεί σε πολυμερισμό αιμοσφαιρίνης και στο σχηματισμό δρεπανοκυτταρικών ερυθροκυττάρων.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, αυτή η διαδικασία είναι αναστρέψιμη - με επαναλαμβανόμενη διέλευση μέσω των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων, το αίμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο και τα ερυθροκύτταρα αποκτούν το φυσιολογικό τους σχήμα. Ωστόσο, τέτοιες αλλαγές επαναλαμβάνονται κάθε φορά που τα ερυθρά αιμοσφαίρια περνούν από διάφορους ιστούς και τους δίνουν οξυγόνο (εκατοντάδες ή και χιλιάδες φορές την ημέρα). Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται η δομή της μεμβράνης ερυθροκυττάρων, αυξάνεται η διαπερατότητά της σε διάφορα ιόντα (κάλιο και νερό βγαίνουν από το κύτταρο), γεγονός που οδηγεί σε μια μη αναστρέψιμη αλλαγή στο σχήμα των ερυθροκυττάρων.

Η πλαστική ικανότητα του ερυθροκυττάρου σε σχήμα δρεπανοειδούς μειώνεται σημαντικά, δεν είναι σε θέση να παραμορφώνεται αναστρέψιμα κατά τη διέλευση των τριχοειδών αγγείων και μπορεί να τα φράξει. Η παραβίαση της παροχής αίματος σε διάφορους ιστούς και όργανα προκαλεί την ανάπτυξη υποξίας ιστού (έλλειψη οξυγόνου σε επίπεδο ιστού), η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ακόμη πιο δρεπανοειδών ερυθροκυττάρων (σχηματίζεται ο λεγόμενος φαύλος κύκλος).

Η μεμβράνη των δρεπανοκυτταρικών ερυθροκυττάρων χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευθραυστότητα, με αποτέλεσμα να μειωθεί σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τους. Η μείωση του συνολικού αριθμού των ερυθροκυττάρων στο αίμα, καθώς και των τοπικών κυκλοφοριακών διαταραχών στο επίπεδο των διαφόρων οργάνων (ως αποτέλεσμα της αγγειακής απόφραξης) διεγείρει το σχηματισμό ερυθροποιητίνης στα νεφρά. Αυτό ενισχύει την ερυθροποίηση στο μυελό των κόκκινων οστών και μπορεί να αντισταθμίσει εν μέρει ή πλήρως τις εκδηλώσεις της αναιμίας..

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το HbF (που αποτελείται από άλφα-αλυσίδες και γάμμα-αλυσίδες), η συγκέντρωση του οποίου σε ορισμένα ερυθροκύτταρα φτάνει το 5-10%, δεν υφίσταται πολυμερισμό και εμποδίζει τον μετασχηματισμό ερυθροκυττάρων σε σχήμα δρεπανιού. Τα κελιά με χαμηλό περιεχόμενο HbF είναι τα πρώτα που υφίστανται αλλαγές.

Αιτίες της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι μια κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από τη μετάλλαξη ενός ή δύο γονιδίων που κωδικοποιούν τον σχηματισμό β-αλυσίδων σφαιρίνης. Αυτή η μετάλλαξη δεν προκύπτει στο σώμα ενός άρρωστου παιδιού, αλλά μεταδίδεται σε αυτόν από τους γονείς του.

Τα σεξουαλικά κύτταρα ανδρών και γυναικών περιέχουν 23 χρωμοσώματα. Στη διαδικασία της γονιμοποίησης, συγχωνεύονται, ως αποτέλεσμα του οποίου σχηματίζεται ένα ποιοτικά νέο κύτταρο (ζυγώτης), από το οποίο αρχίζει να αναπτύσσεται το έμβρυο. Οι πυρήνες των αρσενικών και θηλυκών γεννητικών κυττάρων συγχωνεύονται επίσης, αποκαθιστώντας έτσι ένα πλήρες σύνολο χρωμοσωμάτων (23 ζεύγη) που είναι εγγενή στα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί κληρονομεί γενετικό υλικό και από τους δύο γονείς.

Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, δηλαδή, για να γεννηθεί ένα άρρωστο παιδί, πρέπει να κληρονομήσει μεταλλαγμένα γονίδια και από τους δύο γονείς.

Ανάλογα με το σύνολο των γονιδίων που λαμβάνονται από τους γονείς, ενδέχεται να γεννηθούν τα ακόλουθα:

  • Ένα παιδί με δρεπανοκυτταρική νόσο. Αυτή η επιλογή είναι δυνατή εάν και μόνο εάν ο πατέρας και η μητέρα του παιδιού είναι άρρωστοι με αυτήν την ασθένεια ή είναι ασυμπτωματικοί φορείς αυτής. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί πρέπει να κληρονομήσει ένα ελαττωματικό γονίδιο και από τους δύο γονείς (ομόζυγη μορφή της νόσου).
  • Ασυμπτωματικός φορέας. Αυτή η παραλλαγή αναπτύσσεται εάν το παιδί κληρονομήσει ένα ελαττωματικό και ένα φυσιολογικό γονίδιο, το οποίο κωδικοποιεί το σχηματισμό φυσιολογικών αλυσίδων σφαιρίνης (ετερόζυγη μορφή της νόσου). Ως αποτέλεσμα, το ερυθροκύτταρο θα περιέχει περίπου την ίδια ποσότητα τόσο της αιμοσφαιρίνης S όσο και της αιμοσφαιρίνης Α, η οποία είναι αρκετή για να διατηρήσει την κανονική μορφή και λειτουργία του ερυθροκυττάρου υπό κανονικές συνθήκες..
Μέχρι σήμερα, δεν ήταν δυνατό να εξακριβωθεί η ακριβής αιτία των γονιδιακών μεταλλάξεων που οδηγούν στην έναρξη της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες έχουν εντοπίσει έναν αριθμό παραγόντων (μεταλλαξιογόνοι παράγοντες), η επίδραση των οποίων στο σώμα μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στη γενετική συσκευή των κυττάρων, προκαλώντας μια σειρά χρωμοσωμικών ασθενειών.

Οι γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να προκληθούν από:

  • Μόλυνση από ελονοσία. Αυτή η ασθένεια προκαλείται από την πλασμαodia της ελονοσίας, η οποία, κατά την κατάποση, μολύνει ερυθροκύτταρα, προκαλώντας τον τεράστιο θάνατό τους. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεταλλάξεις στο επίπεδο της γενετικής συσκευής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας την εμφάνιση διαφόρων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένης της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας και άλλων αιμοσφαιρινοπαθειών. Μερικοί ερευνητές τείνουν να πιστεύουν ότι οι χρωμοσωμικές μεταλλάξεις στα ερυθροκύτταρα είναι ένα είδος αμυντικής αντίδρασης του σώματος κατά της ελονοσίας, δεδομένου ότι τα ερυθροκύτταρα σε σχήμα δρεπανοειδούς δεν επηρεάζονται πρακτικά από το πλασμώδιο της ελονοσίας.
  • Ιική μόλυνση. Ένας ιός είναι μια μη κυτταρική μορφή ζωής που αποτελείται από νουκλεϊκά οξέα RNA (ριβονουκλεϊκό οξύ) ή DNA (δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ). Αυτός ο μολυσματικός παράγοντας μπορεί να πολλαπλασιαστεί μόνο μέσα στα κύτταρα ενός ζώντος οργανισμού. Μόλυνση ενός κυττάρου, ο ιός ενσωματώνεται στη γενετική του συσκευή, αλλάζοντας το έτσι ώστε το κύτταρο να αρχίζει να παράγει νέα θραύσματα του ιού. Αυτή η διαδικασία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση διαφόρων χρωμοσωμικών μεταλλάξεων. Οι ιοί των κυτταρομεγαλοϊών, της ερυθράς και της ιλαράς, της ηπατίτιδας και πολλών άλλων μπορούν να δράσουν ως μεταλλαξιογόνο..
  • Ιοντίζουσα ακτινοβολία. Είναι ένα ρεύμα σωματιδίων αόρατο με γυμνό μάτι που μπορεί να επηρεάσει τη γενετική συσκευή όλων των ζωντανών κυττάρων, οδηγώντας στην εμφάνιση πολλών μεταλλάξεων. Ο αριθμός και η σοβαρότητα των μεταλλάξεων εξαρτάται από τη δόση και τη διάρκεια της έκθεσης. Εκτός από τη φυσική ακτινοβολία της Γης, τα ατυχήματα σε πυρηνικούς σταθμούς (πυρηνικούς σταθμούς) και τις εκρήξεις ατομικών βομβών, ιδιωτικές μελέτες ακτίνων Χ μπορούν να γίνουν επιπρόσθετες πηγές.
  • Επιβλαβείς περιβαλλοντικοί παράγοντες. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει διάφορες χημικές ουσίες που συναντά ένα άτομο κατά τη διάρκεια της ζωής του. Τα ισχυρότερα μεταλλαξιογόνα είναι η επιχλωροϋδρίνη, η οποία χρησιμοποιείται στην παρασκευή πολλών φαρμάκων, το στυρόλιο, το οποίο χρησιμοποιείται στην κατασκευή πλαστικών, ενώσεων βαρέων μετάλλων (μόλυβδος, ψευδάργυρος, υδράργυρος, χρώμιο), καπνός καπνού και πολλές άλλες χημικές ενώσεις. Όλα έχουν υψηλή μεταλλαξιογόνο και καρκινογόνο δράση (που προκαλεί καρκίνο)..
  • Φάρμακα. Η δράση ορισμένων φαρμάκων οφείλεται στην επίδρασή τους στη γενετική συσκευή των κυττάρων, η οποία σχετίζεται με τον κίνδυνο διαφόρων μεταλλάξεων. Τα πιο επικίνδυνα μεταλλαξιογόνα φάρμακα είναι τα περισσότερα αντικαρκινικά φάρμακα (κυτταροστατικά), φάρμακα υδραργύρου, ανοσοκατασταλτικά (καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος).

Συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής νόσου

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, τα άτομα με ετερόζυγη μορφή είναι ασυμπτωματικοί φορείς του δρεπανοκυτταρικού γονιδίου. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου σε αυτές μπορούν να εμφανιστούν μόνο με την εμφάνιση σοβαρής υποξίας (κατά την αναρρίχηση στα βουνά, με μαζική απώλεια αίματος, και ούτω καθεξής). Οι κλινικές εκδηλώσεις της ομοζυγώδους μορφής μπορεί να κυμαίνονται από ελάχιστα συμπτώματα της νόσου έως σοβαρή πορεία, που σχετίζεται με την αναπηρία και συχνά οδηγούν στο θάνατο του ασθενούς..

Η σοβαρότητα της κλινικής πορείας της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας επηρεάζεται από:

  • Η παρουσία της αιμοσφαιρίνης F. Όσο περισσότερο είναι, τόσο λιγότερο έντονα είναι τα συμπτώματα της νόσου. Αυτό εξηγεί την απουσία συμπτωμάτων SCA στα νεογέννητα - το μεγαλύτερο μέρος του HbF αντικαθίσταται από το HbA από τον έκτο μήνα της ζωής ενός παιδιού.
  • Κλιματικές και γεωγραφικές συνθήκες. Η πίεση οξυγόνου στον αέρα που αναπνέουμε είναι αντιστρόφως ανάλογη με το υψόμετρο. Με άλλα λόγια, όσο υψηλότερο είναι ένα άτομο, τόσο λιγότερο οξυγόνο εισέρχεται στους πνεύμονές του με κάθε αναπνοή. Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας μπορεί να εμφανιστούν και να επιδεινωθούν μέσα σε λίγες ώρες μετά την άνοδο σε υψόμετρο πάνω από 2000 μέτρα πάνω από την επιφάνεια της θάλασσας (ακόμη και σε άτομα με ετερόζυγη μορφή της νόσου). Οι ασθενείς με SKA αντενδείκνυται απόλυτα για να ζουν σε ψηλά βουνά (ορισμένες πόλεις στην Αμερική και την Ευρώπη βρίσκονται σε υψόμετρο αρκετών χιλιομέτρων).
  • Κοινωνικοοικονομικοί παράγοντες. Η διαθεσιμότητα και η επικαιρότητα της θεραπείας για επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας επηρεάζει επίσης τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου..
Οι εξωτερικές εκδηλώσεις της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας προκαλούνται κυρίως από τον ρυθμό καταστροφής (αιμόλυση) των δρεπανοειδών ερυθροκυττάρων (η διάρκεια ζωής των οποίων μειώνεται σε 10-15 ημέρες), καθώς και από διάφορες επιπλοκές που προκύπτουν από την απόφραξη των τριχοειδών αγγείων από δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα σε όλο το σώμα..

Μεταξύ των συμπτωμάτων της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας είναι:

  • συμπτώματα που σχετίζονται με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
  • αιμολυτικές κρίσεις;
  • συμπτώματα που προκαλούνται από απόφραξη μικρών αγγείων.
  • διεύρυνση του σπλήνα
  • τάση για σοβαρές λοιμώξεις.

Συμπτώματα που σχετίζονται με την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Αυτή η ομάδα συμπτωμάτων αρχίζει συνήθως να εμφανίζεται μετά από έξι μήνες της ζωής του παιδιού, όταν η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης F μειώνεται (σε ​​σοβαρές περιπτώσεις της ομόζυγως μορφής της νόσου) ή σε μεταγενέστερη ημερομηνία.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της δρεπανοκυτταρικής νόσου είναι:

  • Χλωμάδα. Αναπτύσσεται λόγω της μείωσης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Το δέρμα και οι ορατές βλεννογόνες μεμβράνες (στοματική κοιλότητα, επιπεφυκότα του ματιού και άλλα) γίνονται χλωμό και ξηρό, το δέρμα γίνεται λιγότερο ελαστικό.
  • Αυξημένη κόπωση. Τα παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο χαρακτηρίζονται από έναν αργό και καθιστικό τρόπο ζωής. Με οποιαδήποτε φυσική δραστηριότητα, αυξάνεται η ανάγκη του οξυγόνου για το σώμα, δηλαδή αναπτύσσεται υποξία. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια γίνονται σε σχήμα δρεπανιού και καταστρέφονται. Η λειτουργία μεταφοράς αίματος μειώνεται, με αποτέλεσμα ένα γρήγορο αίσθημα κόπωσης.
  • Συχνή ζάλη. Προκαλείται από την έλλειψη οξυγόνου στο επίπεδο του εγκεφάλου, η οποία είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.
  • Δύσπνοια. Αυτός ο όρος αναφέρεται σε αύξηση της συχνότητας και του βάθους των αναπνευστικών κινήσεων που προκύπτει από το αίσθημα έλλειψης αέρα. Σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία, αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται συνήθως κατά τη διάρκεια περιόδων σωματικής δραστηριότητας, ωστόσο, μπορεί να εμφανίζεται σε ηρεμία (σε σοβαρές μορφές της νόσου, σε συνθήκες μεγάλου υψομέτρου).
  • Καθυστέρηση ανάπτυξης και ανάπτυξης. Λόγω του γεγονότος ότι η λειτουργία μεταφοράς του αίματος μειώνεται σημαντικά, οι ιστοί και τα όργανα δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο απαραίτητο για την κανονική ανάπτυξη και ανάπτυξη του σώματος. Η συνέπεια αυτού είναι μια καθυστέρηση στη σωματική και διανοητική ανάπτυξη - τα παιδιά αργότερα από τους συνομηλίκους τους αρχίζουν να περπατούν, να μιλούν, τους δίνεται χειρότερο σχολικό πρόγραμμα. Υπάρχει επίσης καθυστέρηση στην εφηβεία του παιδιού.
  • Κίτρινη του δέρματος. Η χολερυθρίνη χρωστικής, που απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος κατά τη διάρκεια της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δίνει στο δέρμα και στις ορατές βλεννογόνες μεμβράνες κιτρινωπό χρώμα. Κανονικά, αυτή η ουσία εξουδετερώνεται αρκετά γρήγορα στο ήπαρ και απεκκρίνεται από το σώμα, ωστόσο, με δρεπανοκυτταρική αναιμία, ο αριθμός των κατεστραμμένων ερυθροκυττάρων είναι τόσο μεγάλος που το ήπαρ δεν μπορεί να εξουδετερώσει όλη τη χολερυθρίνη που σχηματίζεται..
  • Σκούρα ούρα. Το χρώμα των ούρων αλλάζει λόγω της αύξησης της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης σε αυτό.
  • Περίσσεια σιδήρου στο σώμα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα σοβαρών, συχνά επαναλαμβανόμενων αιμολυτικών κρίσεων όταν απελευθερώνεται πολύ ελεύθερος σίδηρος στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αιμοσιδήρωση - μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την απόθεση οξειδίου του σιδήρου σε διάφορους ιστούς (στον ιστό του ήπατος, του σπλήνα, των νεφρών, των πνευμόνων κ.λπ.), η οποία θα οδηγήσει σε δυσλειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων.

Αιμολυτικές κρίσεις

Αιμολυτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικούς χρόνους της ζωής. Η διάρκεια της ύφεσης (περίοδος χωρίς κρίσεις) μπορεί να υπολογιστεί σε μήνες ή χρόνια, μετά την οποία μπορεί να συμβεί μια ολόκληρη σειρά επιθέσεων.

Η ανάπτυξη μιας αιμολυτικής κρίσης μπορεί να προηγηθεί από:

  • σοβαρή γενικευμένη λοίμωξη
  • σκληρή σωματική εργασία
  • ανάβαση σε μεγάλο ύψος (πάνω από 2000 μέτρα πάνω από την επιφάνεια της θάλασσας).
  • έκθεση σε υπερβολικά υψηλές ή χαμηλές θερμοκρασίες ·
  • αφυδάτωση (εξάντληση σωματικών υγρών).
Μια αιμολυτική κρίση χαρακτηρίζεται από τον ταχύ σχηματισμό μεγάλου αριθμού ερυθροκυττάρων δρεπανοκυττάρων, τα οποία φράζουν μικρά αγγεία και καταστρέφονται στον σπλήνα, στο συκώτι, στον μυελό των κόκκινων οστών και σε άλλα όργανα, καθώς και απευθείας στην αγγειακή κλίνη. Αυτό οδηγεί σε απότομη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα, η οποία εκδηλώνεται με αύξηση της δύσπνοιας, συχνή ζάλη (έως και απώλεια συνείδησης) και άλλα συμπτώματα που περιγράφηκαν νωρίτερα.

Συμπτώματα που οφείλονται σε απόφραξη μικρών αγγείων

Όπως ήδη αναφέρθηκε, τα ερυθροκύτταρα σε σχήμα δρεπανιού δεν μπορούν να διέλθουν από μικρά αγγεία, επομένως κολλούν σε αυτά, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη κυκλοφορία του αίματος σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο.

Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής νόσου είναι:

  • Κρίσεις πόνου. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν ορισμένα όργανα. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη έλλειψης οξυγόνου σε επίπεδο ιστού, η οποία συνοδεύεται από επιθέσεις σοβαρού οξέος πόνου, που μπορεί να διαρκέσει από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες. Το αποτέλεσμα των περιγραφόμενων διεργασιών είναι ο θάνατος ενός ιστού ή μιας θέσης οργάνου, η παροχή οξυγόνου στην οποία επηρεάζεται. Οι κρίσεις του πόνου μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά στο πλαίσιο της πλήρους ευεξίας, αλλά τις περισσότερες φορές προηγούνται ιογενών και βακτηριακών λοιμώξεων, σοβαρή σωματική δραστηριότητα ή άλλες καταστάσεις που συνοδεύονται από την ανάπτυξη υποξίας.
  • Έλκη του δέρματος. Αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της απόφραξης των μικρών αγγείων και των κυκλοφοριακών διαταραχών σε διάφορα μέρη του δέρματος. Τα προσβεβλημένα έλκη της περιοχής και συχνά μολύνονται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σοβαρών μολυσματικών ασθενειών. Η πιο συνηθισμένη θέση των ελκών είναι το δέρμα των άνω και κάτω άκρων, αλλά είναι πιθανές βλάβες στο δέρμα του κορμού, του λαιμού και του κεφαλιού.
  • Πρόβλημα όρασης. Αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της απόφραξης της αρτηρίας που τροφοδοτεί τον αμφιβληστροειδή. Ανάλογα με τη διάμετρο του προσβεβλημένου αγγείου, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες διαταραχές, που κυμαίνονται από τη μείωση της οπτικής οξύτητας και που τελειώνουν με την αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και την ανάπτυξη της τύφλωσης.
  • Συγκοπή. Η αιτία της καρδιακής βλάβης μπορεί να είναι απόφραξη από δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα των στεφανιαίων αρτηριών (αγγεία που μεταφέρουν αίμα στον καρδιακό μυ) και την ανάπτυξη οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου (θάνατος μέρους του καρδιακού μυός που προκαλείται από μειωμένη παροχή οξυγόνου). Επιπλέον, η παρατεταμένη αναιμία και η υποξία προκαλούν ανακλαστικά αύξηση του καρδιακού ρυθμού. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερτροφία (αύξηση μεγέθους) του καρδιακού μυός με επακόλουθη εξάντληση αντισταθμιστικών μηχανισμών και ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας..
  • Αιματουρία (αίμα στα ούρα). Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα θρόμβωσης των νεφρικών φλεβών και βλάβης των νεφρών (λειτουργικές μονάδες νεφρικού ιστού όπου σχηματίζονται ούρα), ως αποτέλεσμα των οποίων γίνονται διαπερατά στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Με μακρά πορεία της νόσου, μπορεί να συμβεί θάνατος άνω του 75% των νεφρών και ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας, κάτι που είναι δυσμενές προγνωστικό σημάδι..
  • Πριαπισμός Αυτός ο όρος αναφέρεται στην αυθόρμητη εμφάνιση παρατεταμένης και επώδυνης στύσης του πέους στους άνδρες. Αυτό το σύμπτωμα προκαλείται από απόφραξη μικρών τριχοειδών αγγείων και φλεβών μέσω των οποίων ρέει αίμα από το όργανο, κάτι που μερικές φορές μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη ανικανότητας..
  • Αλλαγές στη δομή των οστών. Για την αναιμία των δρεπανοκυττάρων, τα συχνά εμφράγματα των οστών είναι χαρακτηριστικά, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των οστών, γίνονται ασθενέστερα. Επιπλέον, η παρατεταμένη υποξία διεγείρει την απελευθέρωση μεγάλης ποσότητας ερυθροποιητίνης από τα νεφρά, η οποία οδηγεί στον πολλαπλασιασμό μιας ερυθροειδούς αιμοποιητικής γραμμής στον ερυθρό μυελό των οστών και στην παραμόρφωση των οστών του κρανίου των σπονδύλων, των πλευρών.
  • Βλάβη στις αρθρώσεις. Υπάρχουν πρήξιμο και πόνος στις αρθρώσεις των άκρων (πόδια, πόδια, χέρια, δάχτυλα και δάχτυλα των ποδιών).
  • Νευρολογικές εκδηλώσεις. Είναι το αποτέλεσμα αποκλεισμών στις αρτηρίες που τροφοδοτούν διάφορα μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Τα νευρολογικά συμπτώματα σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία μπορούν να εκδηλωθούν με μειωμένη ευαισθησία, πάρεση (εξασθενημένη κινητική λειτουργία), πλέγματα (πλήρη απώλεια κινητικών λειτουργιών στα άκρα), καθώς και οξεία ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (που προκύπτει από απόφραξη αρτηρίας στον εγκέφαλο), τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο.

Διευρυμένη σπλήνα

Η διεύρυνση του σπλήνα συμβαίνει ως αποτέλεσμα της κατακράτησης και της καταστροφής ενός μεγάλου αριθμού ερυθροκυττάρων σε σχήμα δρεπανιού. Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθούν έμφραγμα του σπλήνα, με αποτέλεσμα να μειώνεται σημαντικά η λειτουργική του ικανότητα..

Στα αρχικά στάδια της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, μόνο δρεπανοκυτταρικά ερυθροκύτταρα διατηρούνται και καταστρέφονται στον σπλήνα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα ημιτονοειδή του οργάνου αποκλείονται, γεγονός που διαταράσσει τη διέλευση (διήθηση) όλων των άλλων κυττάρων του αίματος και προκαλεί αύξηση του μεγέθους του οργάνου (σπληνομεγαλία).

Ως αποτέλεσμα της στασιμότητας του αίματος σε μια διευρυμένη σπλήνα, μπορεί να αναπτυχθεί μια κατάσταση που ονομάζεται υπερπλασία. Χαρακτηρίζεται από την καταστροφή όχι μόνο κατεστραμμένων, αλλά και φυσιολογικών κυτταρικών στοιχείων (αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα, αμετάβλητα ερυθροκύτταρα). Αυτό συνοδεύεται από ταχεία μείωση του αριθμού αυτών των κυττάρων στο περιφερικό αίμα και ανάπτυξη αντίστοιχων συμπτωμάτων (συχνή αιμορραγία, παραβίαση των προστατευτικών ιδιοτήτων του σώματος). Η ανάπτυξη του υπερπλασιασμού είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη στην πρώιμη παιδική ηλικία, όταν η διευρυμένη σπλήνα μπορεί να καταστρέψει γρήγορα τα περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια, οδηγώντας στο θάνατο του παιδιού.

Η τάση για σοβαρές λοιμώξεις

Διαγνωστικά της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Η αναιμία των δρεπανοκυττάρων διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται από αιματολόγο. Είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί αυτή η ασθένεια, με βάση μόνο εξωτερικές εκδηλώσεις, καθώς πολλές ασθένειες του αίματος εκδηλώνονται με παρόμοια συμπτώματα. Μια λεπτομερής ερώτηση του ασθενούς και των γονέων του (εάν το παιδί είναι άρρωστο) σχετικά με το χρόνο και τις περιστάσεις της έναρξης των συμπτωμάτων μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό να υποψιάζεται την παρουσία δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, ωστόσο, απαιτούνται ορισμένες πρόσθετες μελέτες για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Στη διάγνωση της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

  • γενική ανάλυση αίματος
  • χημεία αίματος
  • ηλεκτροφόρηση της αιμοσφαιρίνης.
  • εξέταση υπερήχων (υπερηχογράφημα)
  • Εξέταση ακτίνων Χ.

Γενική ανάλυση αίματος

Μία από τις πρώτες εξετάσεις που συνταγογραφήθηκαν σε όλους τους ασθενείς με ύποπτη νόσο αίματος. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την κυτταρική σύνθεση του περιφερικού αίματος, η οποία παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση διαφόρων εσωτερικών οργάνων, καθώς και για την αιματοποίηση στο μυελό των ερυθρών οστών, την παρουσία μόλυνσης στο σώμα. Για γενική ανάλυση, τόσο το τριχοειδές αίμα (από το δάχτυλο) όσο και το φλεβικό αίμα μπορούν να ληφθούν.

Τεχνική συλλογής τριχοειδών αίματος
Το αίμα λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι. Την παραμονή πριν από τη δοκιμή, δεν συνιστάται να πίνετε αλκοολούχα ποτά, να καπνίζετε ή να παίρνετε ναρκωτικά. Αμέσως πριν από τη λήψη αίματος, τα δάχτυλα του αριστερού χεριού πρέπει να ζεσταθούν, γεγονός που θα βελτιώσει τη μικροκυκλοφορία και θα διευκολύνει τη διαδικασία.

Η δειγματοληψία υλικού για ανάλυση πραγματοποιείται από νοσοκόμα στην αίθουσα θεραπείας της πολυκλινικής. Το δέρμα της άκρης των δακτύλων αντιμετωπίζεται με ένα βαμβάκι, το οποίο έχει προ-υγρανθεί με ένα διάλυμα αλκοόλης 70% (προκειμένου να αποφευχθεί η μόλυνση). Μετά από αυτό, μια ειδική βελόνα scarifier χρησιμοποιείται για να τρυπήσει το δέρμα στην πλευρική επιφάνεια του δακτύλου (συνήθως χρησιμοποιούνται 4 δάχτυλα του αριστερού χεριού, αλλά αυτό δεν είναι απαραίτητο). Η πρώτη σταγόνα αίματος που εμφανίζεται αφαιρείται με ένα βαμβάκι, μετά το οποίο η νοσοκόμα αρχίζει να πιέζει και να απελευθερώνει εναλλάξ το άκρο του δακτύλου, τραβώντας αρκετά χιλιοστόλιτρα αίματος σε έναν αποστειρωμένο βαθμονομημένο σωλήνα.

Εάν υπάρχει υποψία δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, το δάχτυλο από το οποίο θα ληφθεί αίμα δένεται προκαταρκτικά με ένα σχοινί ή αιχμηρή αιχμή (για 2 - 3 λεπτά). Αυτό δημιουργεί καταστάσεις για υποξία, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό μεγαλύτερου αριθμού ερυθροκυττάρων δρεπανοκυτταρικού, που θα διευκολύνουν τη διάγνωση.

Τεχνική συλλογής φλεβικού αίματος
Η δειγματοληψία αίματος γίνεται επίσης από τη νοσοκόμα. Οι κανόνες για την προετοιμασία της ανάλυσης είναι οι ίδιοι όπως όταν παίρνετε αίμα από ένα δάχτυλο. Συνήθως το αίμα λαμβάνεται από τις σαφενώδεις φλέβες της περιοχής ulnar, η τοποθεσία της οποίας είναι αρκετά εύκολο να προσδιοριστεί.

Ο ασθενής κάθεται και βάζει το χέρι του στο πίσω μέρος της καρέκλας, κάνοντάς το να λυγίσει το μέγιστο στην άρθρωση του αγκώνα. Η νοσοκόμα εφαρμόζει μια λαστιχένια αιχμή στην περιοχή των ώμων (η συμπίεση των σαφενών φλεβών οδηγεί στην υπερχείλιση με αίμα και πρήξιμο πάνω από την επιφάνεια του δέρματος) και ζητά από τον ασθενή να «γροθιά» για λίγα δευτερόλεπτα (σφίξιμο και ξεμπλοκάρισμα της γροθιάς), το οποίο βοηθά επίσης να γεμίσει τις φλέβες με αίμα και να διευκολύνει την αναγνώρισή τους κάτω από το δέρμα.

Έχοντας προσδιορίσει τη θέση της φλέβας, η νοσοκόμα αντιμετωπίζει δύο φορές την περιοχή του αγκώνα με ένα βαμβάκι που είχε προηγουμένως εμποτιστεί με διάλυμα αλκοόλης 70%. Μετά από αυτό, μια αποστειρωμένη σύριγγα μίας χρήσης διαπερνά το τοίχωμα του δέρματος και της φλέβας και παίρνει την απαιτούμενη ποσότητα αίματος (συνήθως αρκετά χιλιοστόλιτρα). Ένα καθαρό βαμβάκι (επίσης βρεγμένο με αλκοόλ) πιέζεται στο σημείο παρακέντησης και η βελόνα αφαιρείται. Συνιστάται στον ασθενή να περιμένει στο διάδρομο για 10-15 λεπτά, καθώς ενδέχεται να εμφανιστούν ορισμένες ανεπιθύμητες ενέργειες (ζάλη, απώλεια συνείδησης)..

Μικροσκοπική εξέταση αίματος
Μερικές σταγόνες του προκύπτοντος αίματος μεταφέρονται σε γυάλινο πλακίδιο, χρωματίζονται με ειδικές βαφές (συνήθως μπλε μεθυλενίου) και εξετάζονται κάτω από ένα ελαφρύ μικροσκόπιο. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε περίπου τον αριθμό των κυτταρικών στοιχείων στο αίμα, για να εκτιμήσετε το μέγεθος και τη δομή τους..

Με δρεπανοκυτταρική αναιμία, είναι δυνατή η ανίχνευση ερυθροκυττάρων σε σχήμα δρεπανιού (στη μελέτη του φλεβικού αίματος), αλλά η απουσία τους δεν αποκλείει τη διάγνωση. Η τακτική μικροσκοπική εξέταση δεν αποκαλύπτει πάντοτε ερυθροκύτταρα σε σχήμα δρεπανιού, επομένως χρησιμοποιείται ένα «υγρό επίχρισμα» αίματος. Η ουσία της μελέτης έχει ως εξής - μια σταγόνα αίματος μεταφέρεται σε μια γυάλινη πλάκα και υποβάλλεται σε επεξεργασία με μια ειδική ουσία - πυροσουλφικό νάτριο. «Τράβει» οξυγόνο από τα ερυθρά αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα να αποκτούν δρεπανοκυτταρικό σχήμα (εάν ένα άτομο είναι πραγματικά άρρωστο με δρεπανοκυτταρική αναιμία), το οποίο ανιχνεύεται όταν εξετάζεται με ένα συμβατικό μικροσκόπιο φωτός. Αυτή η μελέτη είναι ιδιαίτερα συγκεκριμένη και σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις..

Εξέταση αίματος σε αναλυτή αιματολογίας
Τα περισσότερα σύγχρονα εργαστήρια είναι εξοπλισμένα με αιματολογικούς αναλυτές - συσκευές που σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε γρήγορα και με ακρίβεια την ποσοτική σύνθεση όλων των κυτταρικών στοιχείων, καθώς και πολλές άλλες παραμέτρους αίματος.

Ο δείκτης που διερευνήθηκεΤι κάνει?ΚανόναςΠιθανές αλλαγές στη δρεπανοκυτταρική νόσο
Συγκέντρωση ερυθροκυττάρων
(RBC)
Με δρεπανοκυτταρική αναιμία, υπάρχει έντονη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση), με αποτέλεσμα να μειωθεί η συγκέντρωσή τους στο αίμα. Αυτή η κατάσταση είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική για αιμολυτικές κρίσεις, όταν περισσότερα από τα μισά ερυθροκύτταρα που κυκλοφορούν στο αίμα μπορούν να καταστραφούν..Άνδρες (Μ):
4,0 - 5,0 x 10 12 / l.
Λιγότερο από 4,0 x 10 12 / l.
Γυναίκες (W):
3,5 - 4,7 x 10 12 / l.
Λιγότερο από 3,5 x 10 12 / l.
Συνολικό επίπεδο αιμοσφαιρίνης
(HGB)
Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το συνολικό επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα μειώνεται επίσης.Μ: 130 - 170 g / l.Λιγότερο από 130 g / l.
Π: 120 - 150 g / l.Λιγότερο από 120 g / l.
Συγκέντρωση λευκοκυττάρων
(WBC)
Τα λευκοκύτταρα προστατεύουν το σώμα από διάφορους μολυσματικούς παράγοντες. Με δρεπανοκυτταρική αναιμία, υπάρχει προδιάθεση για μολυσματικές ασθένειες, λόγω των οποίων αυτός ο δείκτης μπορεί να αυξηθεί.4,0 - 9,0 x 10 9 / λίτρο.Η αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων άνω των 9,0 x 10 9 / l υποδηλώνει την παρουσία μιας μολυσματικής διαδικασίας στο σώμα.
Συγκέντρωση αιμοπεταλίων
(PLT)
Εάν ο υπερπλασιασμός αναπτυχθεί σε μια διευρυμένη σπλήνα, καταστρέφονται όχι μόνο τα δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα, αλλά και τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος.180 - 320 x 10 9 / l.Κανονική ή μειωμένη.
Συγκέντρωση ρετικουκυττάρων
(ΜΟΥΣΚΕΥΩ)
Η μείωση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων διεγείρει την απέκκριση της ερυθροποιητίνης από τα νεφρά, γεγονός που ενισχύει τις διαδικασίες αιματοποίησης στο μυελό των ερυθρών οστών. Το αποτέλεσμα είναι η απελευθέρωση μεγάλου αριθμού δικτυοκυττάρων στην περιφερική κυκλοφορία του αίματος..Μ: 0,24 - 1,7%.Αυξήθηκε, ειδικά μετά από αιμολυτικές κρίσεις.
Π: 0,12 - 2,05%.
Αιματοκρίτης
(Hct)
Ο αιματοκρίτης είναι ένας εργαστηριακός δείκτης που αντικατοπτρίζει την ποσοτική σχέση μεταξύ των κυτταρικών στοιχείων του αίματος και του όγκου του πλάσματος. Η σοβαρή αιμόλυση οδηγεί σε μείωση του συνολικού αριθμού των ερυθροκυττάρων και, συνεπώς, σε μείωση του αιματοκρίτη.Μ: 42 - 50%.Κάτω από το φυσιολογικό, έως 15 - 20% σε περιόδους αιμολυτικών κρίσεων.
Π: 38 - 47%.
Ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων
(ESR)
Προσδιορίζεται ο χρόνος κατά τον οποίο τα ερυθροκύτταρα θα καταλήξουν στον πυθμένα του σωλήνα. Υπό κανονικές συνθήκες, η εξωτερική επιφάνεια των μεμβρανών ερυθροκυττάρων φέρει αρνητικό φορτίο, ως αποτέλεσμα του οποίου τα κύτταρα απωθούν το ένα το άλλο. Η μείωση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και διάφορες μολυσματικές διεργασίες στο σώμα, συμβάλλουν στην ταχύτερη καθίζηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Μ: 3 - 10 mm / ώρα.Πάνω από 10 mm / ώρα.
W: 5 - 15 mm / ώρα.Πάνω από 15 mm / ώρα.

Χημεία αίματος

Ο δείκτης που διερευνήθηκεΤι κάνει?ΚανόναςΠιθανές αλλαγές στη δρεπανοκυτταρική νόσο
Επίπεδο χολερυθρίνης (μη δεσμευμένο κλάσμα)Αυτός ο δείκτης αντανακλά την ένταση των διαδικασιών καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων τόσο στον σπλήνα όσο και απευθείας στην αγγειακή κλίνη..4,5 - 17,1 μmol / l.Σημαντικά πάνω από το κανονικό.
Δωρεάν αιμοσφαιρίνη πλάσματοςΑυτός ο δείκτης αντανακλά την ένταση της καταστροφής των ερυθροκυττάρων απευθείας στα αγγεία (ενδοαγγειακή αιμόλυση), στην οποία απελευθερώνεται μεγάλη ποσότητα ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα.Λιγότερο από 220 mg / l.Σημαντικά υψηλότερο από το κανονικό, ειδικά κατά την αιμολυτική κρίση.
Επίπεδο απτοσφαιρίνης στο πλάσμαΗ απτοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη πλάσματος στο αίμα που παράγεται στο ήπαρ. Μία από τις κύριες λειτουργίες της είναι να δεσμεύει την ελεύθερη αιμοσφαιρίνη στο αίμα και να τη μεταφέρει στον σπλήνα, όπου καταστρέφεται. Με την αιμόλυση των ερυθροκυττάρων στο αγγειακό κρεβάτι, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης που απελευθερώνεται στο αίμα είναι τόσο μεγάλη που όλη η απτοσφαιρίνη βρίσκεται σε μια κατάσταση που σχετίζεται με αυτό, επομένως η ποσότητα της μειώνεται.0,8 - 2,7 g / l.Σημαντικά κάτω από το φυσιολογικό, ειδικά κατά την αιμολυτική κρίση.
Δωρεάν συγκέντρωση σιδήρου στο αίμαΗ αύξηση της ποσότητας του ελεύθερου σιδήρου στο πλάσμα του αίματος είναι συνήθως χαρακτηριστικό μιας αιμολυτικής κρίσης. Η πρωτεΐνη τρανσφερίνης δεν έχει χρόνο να δεσμεύσει όλο το σίδηρο που εισέρχεται στο αίμα ως αποτέλεσμα της καταστροφής μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων, επομένως η συγκέντρωσή της αυξάνεται.Μ: 17,9 - 22,5 μmol / l.Κατά τη διάρκεια μιας αιμολυτικής κρίσης, αυτός ο δείκτης μπορεί να είναι αρκετές φορές υψηλότερος από το κανονικό..
Π: 14,3 - 17,9 μmol / L.
Επίπεδα αμινοτρανσφεράσης αλανίνης (ALT) και ασπαρτικής αμινοτρανσφεράσης (AST)Αυτές οι ουσίες είναι ενδοκυτταρικά ένζυμα που περιέχονται σε ηπατικά κύτταρα σε μεγάλες ποσότητες. Η αύξηση της συγκέντρωσής τους στο αίμα αποτελεί δείκτη της καταστροφής του ηπατικού ιστού, η οποία μπορεί να είναι συνέπεια μικροφάρμακων (ως αποτέλεσμα της απόφραξης των ηπατικών αγγείων από δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα).M: έως 41 U / l.Σε σοβαρή ασθένεια, υπερβαίνει σημαντικά τον κανόνα.
W: έως 31 U / l.

Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης

Μια ευρεία μέθοδος επιστημονικής έρευνας που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την ποιοτική σύνθεση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Η ουσία της μεθόδου έχει ως εξής - ένα διάλυμα που περιέχει διάφορες πρωτεΐνες τοποθετείται σε χαρτί που βρίσκεται σε ένα σταθερό ηλεκτρικό πεδίο μεταξύ δύο ηλεκτροδίων, τα οποία αρχίζουν να κινούνται από την κάθοδο (αρνητικά φορτισμένο ηλεκτρόδιο) στην άνοδο (θετικά φορτισμένο ηλεκτρόδιο).

Η ταχύτητα κίνησης των μορίων πρωτεΐνης εξαρτάται από το μοριακό τους βάρος, τη χωρική διαμόρφωση και το ηλεκτρικό φορτίο. Αυτές οι παράμετροι είναι αυστηρά συγκεκριμένες για κάθε μεμονωμένη αλυσίδα σφαιρίνης (τόσο φυσιολογική όσο και παθολογική), με αποτέλεσμα η ηλεκτροφορητική τους κινητικότητα να είναι διαφορετική. Με βάση τους δείκτες ελέγχου, προσδιορίζονται οι τύποι αιμοσφαιρίνης στο υπό εξέταση αίμα και η ποσότητα καθενός από αυτούς.

Τύπος αιμοσφαιρίνηςΚανονικές τιμέςΠιθανές αλλαγές στη δρεπανοκυτταρική νόσο
HbAΠερισσότερο από 95%.Λιγότερο από 50%.
HbA2Λιγότερο από 2%.Κανονική ή μειωμένη.
HbF1 - 1,5%.Κανονική ή ελαφρώς αυξημένη.
HbSΑπουσιάζει.50% ή περισσότερο.

Διαδικασία υπερήχου

Μια σύγχρονη μέθοδος για την εξέταση εσωτερικών οργάνων με βάση την αρχή της ηχοδιάθεσης, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της θέσης και της δομής ενός αντικειμένου με την ταχύτητα επιστροφής ενός ηχητικού κύματος που αντανακλάται από την επιφάνειά του.

Ο υπέρηχος είναι μια από τις απλούστερες και πιο ακίνδυνες διαγνωστικές μεθόδους. Λίγες ώρες πριν από την εξέταση, ο ασθενής πρέπει να αποκλείσει την πρόσληψη τροφής και μεγάλες ποσότητες υγρού. Η ίδια η διαδικασία μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο σε ειδικά εξοπλισμένο γραφείο όσο και απευθείας στο κομοδίνο του ασθενούς. Ένα ειδικό τζελ εφαρμόζεται στο δέρμα της περιοχής που εξετάζεται (αυτό εμποδίζει την είσοδο αέρα μεταξύ του αισθητήρα και του δέρματος του ασθενούς, κάτι που θα μπορούσε να παραμορφώσει τα αποτελέσματα των δοκιμών). Μετά από αυτό, ο γιατρός εφαρμόζει έναν ειδικό αισθητήρα που εκπέμπει κύματα υπερήχων στο δέρμα του ασθενούς και αρχίζει να το μετακινεί πάνω στην περιοχή που μελετάται. Τα ηχητικά κύματα αντανακλώνται από τις επιφάνειες διαφόρων οργάνων και δομών στη διαδρομή τους και συλλαμβάνονται από έναν ειδικό δέκτη. Μετά την επεξεργασία του υπολογιστή, εμφανίζεται κατά προσέγγιση εικόνα των εξεταζόμενων ιστών και οργάνων στην οθόνη.

Ένα είδος εξέτασης υπερήχων είναι ο υπέρηχος Doppler - μια μέθοδος που σας επιτρέπει να εκτιμήσετε τη φύση της ροής του αίματος στα αγγεία.

Με δρεπανοκυτταρική αναιμία, μια σάρωση υπερήχων μπορεί να αποκαλύψει:

  • διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος
  • η παρουσία καρδιακών προσβολών σε εσωτερικά όργανα (στον σπλήνα, το συκώτι, τα νεφρά και άλλα).
  • διαταραχές του κυκλοφορικού στα εσωτερικά όργανα
  • παραβίαση της ροής του αίματος στα άκρα.

Εξέταση ακτινογραφίας οστών

Αυτή η μελέτη βασίζεται στην ικανότητα των ακτίνων Χ να διέρχονται από το ανθρώπινο σώμα. Ταυτόχρονα, απορροφώνται εν μέρει από διάφορες δομές ιστών, ως αποτέλεσμα των οποίων σχηματίζεται μια σκιώδης απεικόνιση όλων των οργάνων και των ιστών που βρίσκονται στην πορεία τους σε μια ειδική μεμβράνη..

Ο ιστός των οστών διαθέτει την υψηλότερη απορροφητική ικανότητα στο ανθρώπινο σώμα, γεγονός που καθιστά δυνατή τη χρήση αυτής της μεθόδου για τον προσδιορισμό της παρουσίας και της σοβαρότητας των οστών βλαβών στην δρεπανοκυτταρική αναιμία.

Η εξέταση ακτίνων Χ αποκαλύπτει:

  • παραμόρφωση και επέκταση των σπονδυλικών σωμάτων (λόγω πολλαπλών καρδιακών προσβολών).
  • παραμόρφωση και αραίωση των οστών του σκελετού (λόγω υπερβολικής ανάπτυξης ιστού μυελού των οστών).
  • η παρουσία οστεομυελίτιδας (πυώδης μόλυνση στον ιστό των οστών).

Εξάλειψη των επιπλοκών της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για δρεπανοκυτταρική αναιμία που σας επιτρέπει να απαλλαγείτε από αυτήν την ασθένεια μια για πάντα. Η βοήθεια των ασθενών συνίσταται στην πρόληψη του σχηματισμού μεγάλου αριθμού ερυθροκυττάρων σε σχήμα δρεπανιού, καθώς και στην εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου.

Οι αρχές της θεραπείας της δρεπανοκυτταρικής νόσου είναι:

  • σωστός τρόπος ζωής
  • αύξηση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης ·
  • θεραπεία οξυγόνου
  • εξάλειψη του συνδρόμου πόνου.
  • εξάλειψη της περίσσειας σιδήρου στο σώμα?
  • πρόληψη και θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

Τρόπος ζωής ασθενών με δρεπανοκυτταρική νόσο

Εάν ένα άτομο διαγνωστεί με δρεπανοκυτταρική αναιμία, πρέπει να ακολουθήσει ορισμένες συστάσεις που θα διευκολύνουν την πορεία της νόσου και θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο επιπλοκών.

Συνιστάται στους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο:

  • ζουν σε υψόμετρο όχι μεγαλύτερο από 1500 μέτρα πάνω από την επιφάνεια της θάλασσας ·
  • ζείτε σε μια ζώνη με εύκρατο κλίμα (εξαιρουμένης της έκθεσης σε εξαιρετικά χαμηλές ή υψηλές θερμοκρασίες).
  • καταναλώνετε τουλάχιστον 1,5 λίτρα υγρού ημερησίως.
  • αποκλείει την πρόσληψη αλκοολούχων ποτών και ναρκωτικών ·
  • σταματήστε το κάπνισμα (τόσο στον ίδιο τον ασθενή όσο και στα μέλη της οικογένειάς του).
  • αποφύγετε τη βαριά σωματική άσκηση.
  • επιλέξτε ένα επάγγελμα που δεν σχετίζεται με σκληρή σωματική εργασία ή έκθεση σε υψηλές / χαμηλές θερμοκρασίες.

Αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης

Όνομα φαρμάκουΟ μηχανισμός της επεξεργασμένης δράσηςΤρόπος χορήγησης και δοσολογίαΑξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας
Μη φαρμακευτικές μέθοδοι
Μάζα ερυθροκυττάρωνΤα μεταγγιζόμενα ερυθρά αιμοσφαίρια δότη για κάποιο χρονικό διάστημα (συνήθως όχι περισσότερο από 100 ημέρες) μπορούν να μεταφέρουν αναπνευστικά αέρια στο σώμα του ασθενούς. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται εξαιρετικά σπάνια, λόγω της πιθανότητας εμφάνισης σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών.Η κύρια ένδειξη για μετάγγιση ερυθροκυττάρων δότη είναι η απότομη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης κάτω από 70 g / l (για παράδειγμα, σε αιμολυτική κρίση). Σε αυτήν την περίπτωση, ένας καθετήρας εγκαθίσταται σε μία ή περισσότερες κεντρικές φλέβες (στη σφαγίτιδα, που βρίσκονται στον αυχένα ή στον υποκλείδιο) και η μάζα ερυθροκυττάρων μεταγγίζεται. Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης στόχου είναι τουλάχιστον 100 g / l.

Πριν ξεκινήσετε μια μετάγγιση, πραγματοποιούνται διάφορες εξετάσεις για να προσδιοριστεί η συμβατότητα του αίματος του δότη και του παραλήπτη.Τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι:

  • αυξημένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης (καθορίζονται από το εργαστήριο)
  • η εξαφάνιση δύσπνοιας ·
  • ομαλοποίηση του χρώματος του δέρματος.
Μέθοδοι φαρμακευτικής αγωγήςΥδροξυουρίαΈνα φάρμακο από την ομάδα των κυτταροστατικών (χρησιμοποιείται στη θεραπεία των όγκων). Ο μηχανισμός δράσης αυτού του φαρμάκου σχετίζεται με αύξηση του επιπέδου της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης (HbF) στα ερυθροκύτταρα. Αυτό διευκολύνει την πορεία της νόσου και αποτρέπει την ανάπτυξη πολλών επιπλοκών..

Η χρήση της υδροξυουρίας στη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής νόσου θεωρείται πειραματική. Μελέτες μεγάλης κλίμακας που αξιολογούν την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου και πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες δεν έχουν ακόμη διεξαχθεί.Η αρχική δόση του φαρμάκου είναι 15 χιλιοστόγραμμα ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά ημέρα (mg / kg / ημέρα). Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, η δόση μπορεί να διπλασιαστεί. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, θα πρέπει να γίνεται μια γενική εξέταση αίματος κάθε 2 εβδομάδες, καθώς μπορεί να εμφανιστούν ανεπιθύμητες ενέργειες, η πιο επικίνδυνη από την οποία είναι η αναστολή της αιματοποίησης στο μυελό των ερυθρών οστών..Ο κύριος δείκτης της αποτελεσματικότητας της θεραπείας είναι η αύξηση της συγκέντρωσης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης, που προσδιορίζεται με ηλεκτροφόρηση. Συνήθως η αναλογία του HbF δεν υπερβαίνει το 20-25%, αλλά αυτό αρκεί για να ανακουφίσει σημαντικά την πορεία των σοβαρών μορφών της νόσου.

Θεραπεία οξυγόνου

Η συχνότητα και η σοβαρότητα των αιμολυτικών κρίσεων καθορίζει τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας. Όπως ήδη αναφέρθηκε, η ανάπτυξη μιας αιμολυτικής κρίσης προηγείται από διάφορες καταστάσεις που συνοδεύονται από υποξία. Η χρήση οξυγόνου στα πρώτα λεπτά ή ώρες μετά την έναρξη της αιμόλυσης αποτρέπει το σχηματισμό και την επακόλουθη καταστροφή ερυθροκυττάρων σε σχήμα δρεπανιού. Αυτό διευκολύνει την πορεία της νόσου, μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών και βελτιώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς..

Ένας ασθενής που αναπτύσσει αιμολυτική κρίση πρέπει να νοσηλεύεται το συντομότερο δυνατό. Του δίνεται μάσκα οξυγόνου απευθείας στο ασθενοφόρο, το οποίο τροφοδοτεί οξυγόνο με ρυθμό 4 έως 6 λίτρα ανά λεπτό. Μετά την εισαγωγή στο νοσοκομείο, η θεραπεία με οξυγόνο συνεχίζεται για αρκετές ώρες ή ημέρες.

Εξάλειψη του συνδρόμου πόνου

Όνομα του φαρμάκουΟ μηχανισμός της θεραπευτικής δράσηςΤρόπος χορήγησης και δοσολογίαΑξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας
ΤραμαδόληΈνα συνθετικό ανακουφιστικό ναρκωτικών που δρα στο επίπεδο του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Ενεργοποιεί τους υποδοχείς οπιοειδών στο σώμα, γεγονός που μειώνει την ένταση του πόνου.Ενδοφλεβίως ή από του στόματος, σε δόση 50 - 100 mg. Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 400 mg. Δεν συνιστάται για παιδιά κάτω του 1 έτους.Το αναλγητικό αποτέλεσμα αναπτύσσεται περίπου 15 λεπτά μετά την κατάποση (με ενδοφλέβια χορήγηση - μετά από 5 έως 10 λεπτά) και διαρκεί έως και 6 ώρες.
PromedolΕνεργοποιεί τους υποδοχείς οπιοειδών και διακόπτει τη μετάδοση των παλμών του πόνου στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο εξηγεί το αναλγητικό, αντι-σοκ και ήπιο υπνωτικό του αποτέλεσμα.Μέσα, 3 - 4 φορές την ημέρα.

Συνιστώμενες δόσεις:

  • παιδιά άνω των 2 ετών - 0,1 - 0,5 mg / kg
  • ενήλικες - 25 - 50 mg.
Το αναλγητικό αποτέλεσμα αναπτύσσεται σε 20 - 30 λεπτά και διαρκεί 2 - 4 ώρες.ΜορφίνηΈνα ναρκωτικό φάρμακο με έντονο αναλγητικό αποτέλεσμα. Αναστέλλει τη μετάδοση των παλμών του πόνου στον εγκέφαλο, προκαλεί ένα αίσθημα ευτυχίας και ηρεμίας.Μέσα, 4 - 5 φορές την ημέρα (ανάλογα με τη σοβαρότητα του συνδρόμου πόνου).

Συνιστώμενες δόσεις:

  • παιδιά - 0,2 - 0,8 mg / kg
  • ενήλικες - 10 - 20 mg.
Το αναλγητικό αποτέλεσμα αναπτύσσεται 20-30 λεπτά μετά τη λήψη του φαρμάκου και διαρκεί 4-6 ώρες.

Εξάλειψη της περίσσειας σιδήρου στο σώμα

Όνομα του φαρμάκουΟ μηχανισμός της θεραπευτικής δράσηςΤρόπος χορήγησης και δοσολογίαΑξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας
Desferal
(Δεφεροξαμίνη)
Ένα σύνθετο φάρμακο που έχει την ικανότητα να δεσμεύει και να απομακρύνει τον ελεύθερο σίδηρο από το σώμα.Αυτό το φάρμακο συνταγογραφείται μετά από αιμολυτικές κρίσεις, με αύξηση των επιπέδων σιδήρου στον ορό. Εισήχθη ενδοφλεβίως. Η αρχική δόση είναι 20 mg / kg. Εάν επαναληφθούν οι κρίσεις, η δόση μπορεί να αυξηθεί στα 40 mg / kg.Η θεραπεία πραγματοποιείται έως ότου ομαλοποιηθεί το επίπεδο σιδήρου στο αίμα, επιβεβαιωμένο από το εργαστήριο.
ΕξέζεΣτοματικό παρασκεύασμα με ικανότητα δέσμευσης σιδήρου. Ενισχύει την απέκκριση του σιδήρου από το σώμα, κυρίως με περιττώματα.Μέσα, μία φορά την ημέρα, σε δόση 10 - 30 mg / kg.Η θεραπεία πραγματοποιείται έως ότου ομαλοποιηθεί το επίπεδο σιδήρου στο αίμα..

Πρόληψη και θεραπεία μολυσματικών ασθενειών

Όνομα του φαρμάκουΟ μηχανισμός της θεραπευτικής δράσηςΤρόπος χορήγησης και δοσολογία
ΑμοξικιλλίνηΗμισυνθετικό αντιβιοτικό που καταστέλλει το σχηματισμό του κυτταρικού τοιχώματος διαφόρων τύπων βακτηρίων (σταφυλόκοκκοι, στρεπτόκοκκοι, πνευμονιόκοκκοι και άλλα), το οποίο οδηγεί στο θάνατό τους.Μπορεί να συνταγογραφηθεί για προφυλακτικούς σκοπούς, ξεκινώντας από την ηλικία των έξι μηνών (με σοβαρή πορεία της ομοζυγώδους μορφής δρεπανοκυτταρικής αναιμίας). Λαμβάνεται από το στόμα, 2-3 φορές την ημέρα.

Συνιστώμενες δόσεις:

  • παιδιά κάτω των 2 ετών - 20 mg / kg
  • παιδιά από 2 έως 5 ετών - 125 mg.
  • παιδιά από 5 έως 10 ετών - 250 mg.
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 500 mg.
CefuroximeΑντιβιοτικό ευρέος φάσματος που διαταράσσει το σχηματισμό του κυτταρικού τοιχώματος διαφόρων τύπων βακτηρίων.Λαμβάνεται από το στόμα για σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις.

Συνιστώμενες δόσεις:

  • παιδιά - 10 - 30 mg / kg, 3 φορές την ημέρα.
  • ενήλικες - 750 mg 3 φορές την ημέρα.
ΕρυθρομυκίνηΑντιβιοτικό ευρέος φάσματος. Αποκλείει την 50S υπομονάδα των ριβοσωμάτων, η οποία διαταράσσει το σχηματισμό πρωτεϊνών μορίων σε βακτηριακά κύτταρα και εμποδίζει την αναπαραγωγή τους.Εισάγεται ενδοφλεβίως για σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις.

Συνιστώμενες δόσεις:

  • παιδιά - 10 - 15 mg / kg, 2 - 3 φορές την ημέρα.
  • ενήλικες - 250 - 500 mg 3-4 φορές την ημέρα.

Πρόληψη της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η δρεπανοκυτταρική νόσος είναι ανίατη. Ωστόσο, οι σύγχρονες εξελίξεις στη γενετική και τη μοριακή βιολογία καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό του κινδύνου απόκτησης παιδιών με αυτήν την ασθένεια..

Εάν ένας ή και οι δύο γονείς έχουν δρεπανοκυτταρική νόσο, τότε το παιδί τους μπορεί επίσης να κληρονομήσει αυτήν την ασθένεια. Μία από τις μεθόδους για τον προσδιορισμό της πιθανότητας κληρονομιάς του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη αυτής της νόσου είναι η αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR). Η ουσία της μεθόδου είναι η μελέτη του γενετικού υλικού και των δύο γονέων και η αναγνώριση μεταλλαγμένων γονιδίων. Σε αυτήν την περίπτωση, προσδιορίζονται τόσο η παρουσία τους (ή η απουσία τους) όσο και η μορφή της νόσου (ομόζυγα ή ετερόζυγα).

Τα αποτελέσματα μιας γενετικής μελέτης μπορούν να έχουν ως εξής:

  • Και οι δύο γονείς είναι άρρωστοι. Αυτό σημαίνει ότι και οι δύο γονείς έχουν 2 μεταλλαγμένα γονίδια που κωδικοποιούν τον σχηματισμό β-αλυσίδων σφαιρίνης. Η γέννηση ενός υγιούς παιδιού σε αυτήν την περίπτωση είναι σχεδόν αδύνατη..
  • Και οι δύο γονείς είναι ασυμπτωματικοί φορείς. Σε αυτήν την περίπτωση, η πιθανότητα να έχεις ένα υγιές παιδί είναι 25%, η πιθανότητα να έχεις ένα άρρωστο παιδί (με μια ομόζυγη μορφή της νόσου) είναι 25% και η πιθανότητα να έχει έναν ασυμπτωματικό φορέα (με μια ετερόζυγη μορφή της νόσου) είναι 50%.
  • Ο ένας γονέας είναι άρρωστος και ο άλλος είναι ασυμπτωματικός φορέας. Αυτοί οι γονείς είναι εξίσου πιθανό να έχουν είτε άρρωστο παιδί ή ασυμπτωματικό φορέα. Η γέννηση ενός απολύτως υγιούς παιδιού σε αυτήν την περίπτωση είναι αδύνατη..
  • Ο ένας από τους γονείς είναι άρρωστος και ο άλλος είναι υγιής. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί θα κληρονομήσει ένα μεταλλαγμένο γονίδιο από έναν άρρωστο γονέα και ένα φυσιολογικό γονίδιο από έναν υγιή γονέα, δηλαδή θα είναι ένας ασυμπτωματικός φορέας του γονιδίου της δρεπανοκυτταρικής νόσου..
Με τη βοήθεια της PCR, είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία μεταλλαγμένων γονιδίων στο έμβρυο στα πρώτα στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης και να προσδιοριστεί η μορφή της νόσου. Αυτό σας επιτρέπει να θέσετε αμέσως το ζήτημα της άμβλωσης.

Καρδιακές αγγειακές αναθεωρήσεις stenting

Μούδιασμα αντίχειρα