Κοαλοπάθεια σε παιδιά

Η πήξη της νόσου είναι μια ομάδα ασθενειών και συνδρόμων που συνοδεύονται από αιμορραγία που σχετίζεται με ανεπάρκεια ορισμένων παραγόντων πήξης του πλάσματος. Η κλινική και μορφολογική εικόνα της πήξης του αίματος χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες και αιμορραγία που εμφανίζονται αυθόρμητα ή με μικρό τραύμα από τα αγγεία του ομφάλιου λώρου, του γαστρεντερικού σωλήνα (μελένα και αιματηρός έμετος) Κοινή αιματουρία, αιμορραγίες στους πνεύμονες, δέρμα και υποδόριο ιστό.

Οι εγκεφαλικές αιμορραγίες και τα κεφαλοαιματώματα είναι ιδιαίτερα συχνές. Μικρές πολλαπλές αιμορραγίες όπως οι πετέχειες δεν είναι τυπικές για την πήξη. Ο συνολικός όγκος αίματος ενός νεογέννητου είναι μικρός (περίπου 300-400 ml), επομένως η απώλεια αίματος οδηγεί γρήγορα σε αναιμία. Κατά τη διάρκεια της νόσου, οι παροξύνσεις και οι υποχωρήσεις εναλλάσσονται.

Η διάρκεια της αιμορραγίας, η απόσυρση του θρόμβου αίματος και ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν αλλάζουν, οι τριχοειδείς εξετάσεις μπορεί να είναι θετικές. Ο θάνατος μπορεί να προκύψει από αναιμία λόγω απώλειας αίματος, αιμορραγίας σε ζωτικά όργανα ή μόλυνσης.

Για τη διαφοροποίηση διαφόρων αιμορραγικών παθήσεων, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος είναι σημαντικές, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της προθρομβίνης, του ινωδογόνου, του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η αναμνησία πρέπει να λαμβάνεται προσεκτικά. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες παθολογικές αλλαγές.

Η πήξη του αίματος μπορεί να χωριστεί σε τρεις κύριες φάσεις: σχηματισμός θρομβοπλαστίνης, σχηματισμός θρομβίνης και σχηματισμός ινώδους. Σε κάθε φάση, τόσο οι παράγοντες που προάγουν την πήξη όσο και οι παράγοντες κατά της πήξης δρουν.

Ως αποτέλεσμα, δημιουργείται ένα δυναμικό σύστημα, το υπόλοιπο του οποίου διατηρείται από την αμοιβαία αντίθεση διαφόρων παραγόντων. Η παραβίαση της λειτουργίας του συστήματος μπορεί να οδηγήσει σε διακοπή της διαδικασίας πήξης και, σε περίπτωση ανεπάρκειας διαφόρων αντισταθμιστικών μηχανισμών, στην ανάπτυξη αιμορραγικής διάθεσης..

Συγγενείς κολλοπάθειες - αιμοφιλία στα παιδιά

Η αιμορροφιλία είναι μια ομάδα συγγενών παθήσεων με υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας, που προκαλείται από διαταραχές στην πρώτη φάση της πήξης - το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης. Αρκετοί παράγοντες εμπλέκονται στη σύνθεση του τελευταίου, η έλλειψη καθενός από αυτούς οδηγεί σε παραβίαση της πήξης του αίματος.

Από την άποψη αυτή, διακρίνεται η αιμοφιλία Α, που σχετίζεται με ανεπάρκεια του παράγοντα VIII (αντιιμοφιλική σφαιρίνη). αιμοφιλία Β (Χριστουγεννιάτικη νόσος) που οφείλεται σε ανεπάρκεια παράγοντα IX. αιμοφιλία C (νόσος -Rosenthal), λόγω της απουσίας του παράγοντα XI (του προδρόμου πλάσματος της θρομβοπλαστίνης) και της αιμοφιλίας D με ανεπάρκεια του παράγοντα XII (Hageman) Η αιμορροφιλία Α είναι πιο συχνή, οι μορφές Γ και Δ είναι πολύ σπάνιες. Η αιμοφιλία Α και Β είναι πιο σοβαρή. Η αιμορροφιλία επηρεάζει μόνο τους άνδρες..

Πρέπει να σημειωθεί ότι αν και η αιμορροφιλία ανιχνεύεται συχνότερα σε παιδιά 7-9 μηνών [Fedorova ZD, 1977], αλλά οι πιο σοβαρές παραλλαγές εκδηλώνονται στη νεογνική περίοδο [Abezgauz AM, 1970]. Για την αιμορροφιλία των νεογέννητων, η αιμορραγία από το ομφάλιο κούτσουρο είναι τυπική, κατά τη διάρκεια των εργασιών κοπής του frenum της γλώσσας ή της περιτομής, καθώς και του κεφαλοαιματώματος, της αιμάρθρωσης και άλλων αιμορραγιών. Συνήθως δεν παρατηρούνται νωρίτερα από 4-5 ημέρες της ζωής..

Οι εργαστηριακές μελέτες καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής δείχνουν μείωση της δραστηριότητας του αντίστοιχου παράγοντα. Η ιστορία αποκαλύπτει συχνά αιμορραγία σε μητέρες (αδέλφια, παππούς, ξαδέλφια της μητέρας).

Συγγενείς μορφές πήξης στα παιδιά

Σε συγγενείς μορφές πήξης, παρατηρείται συνήθως η απουσία ή μείωση της δραστηριότητας ενός μόνο παράγοντα.

Αιμοφιλία. Υπολειπόμενη κληρονομική κληρονομία που σχετίζεται με το φύλο που προκαλείται από ανεπαρκή παραγωγή θρομβοπλαστίνης. Υπάρχουν τρεις μορφές αυτής της νόσου: η αιμοφιλία Α, η Β και η αιμορροφιλία Α προκαλείται από ανεπαρκή δραστηριότητα της αντιιμοφιλικής σφαιρίνης (παράγοντας VIII), η αιμοφιλία Β προκαλείται από τον παράγοντα των Χριστουγέννων (IX) και η αιμοφιλία C είναι ο πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης στο πλάσμα (παράγοντας XI). Η αιμορροφιλία τύπου Α εμφανίζεται 4-5 φορές πιο συχνά από τον τύπο Β. Η φύση της κληρονομιάς και η κλινική εικόνα και των δύο τύπων είναι ίδια. Η διαφορά μπορεί να αποκαλυφθεί μόνο με προσεκτικές μελέτες της διαδικασίας πήξης του αίματος..

Αιμορροφιλία C - σχετίζεται με έλλειψη παράγοντα XI. εμφανίζεται πολύ σπάνια, κατά κανόνα, εμφανίζεται σε μια πιο ήπια μορφή, και οι άνδρες και οι γυναίκες πάσχουν από αυτό. Η κληρονομικότητα δεν σχετίζεται με το Χ χρωμόσωμα. Επειδή ο παράγοντας XI είναι σταθερός, η αιμορροφιλία C μπορεί να αντιμετωπιστεί με κονσερβοποιημένο αίμα.

Η αιμορροφιλία Α και Β. Η κληρονομικότητα είναι υπολειπόμενη, σχετίζεται με το Χ χρωμόσωμα. Είναι σχεδόν αποκλειστικά άνδρες που αρρωσταίνουν και το μεταλλαγμένο γονίδιο μεταδίδεται από γυναίκες. Η ανοσία των γυναικών οφείλεται στην επίδραση ενός άλλου, φυσιολογικού Χ χρωμοσώματος. Μόνο μια γυναίκα που είναι ομόζυγη για το χρωμόσωμα Χ, δηλαδή, γεννημένη από μια μητέρα που μεταδίδει την ασθένεια και έναν άρρωστο πατέρα, μπορεί να αρρωστήσει μόνο, κάτι που συμβαίνει σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις.

Η κλινική εικόνα. Η παρατεταμένη αιμορραγία είναι χαρακτηριστική, η οποία εμφανίζεται στον παραμικρό τραυματισμό και δεν αντιστοιχεί σε κλίμακα με αυτόν τον τραυματισμό. Ήδη κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή αιμορραγία από τον ομφάλιο τραύμα. Με την αυξανόμενη δραστηριότητα του παιδιού, στις πρώτες προσπάθειες να περπατήσει, ως αποτέλεσμα ακόμη και μικρών πτώσεων, εμφανίζονται μεγάλες μώλωπες και μώλωπες. Οι δερματικές αιμορραγίες μοιάζουν πάντα με ασφυξία και - κάτι που είναι πολύ σημαντικό από διαγνωστική άποψη - δεν εμφανίστηκαν ποτέ πετέχια. Ακόμα και μετά από μικρούς τραυματισμούς, όπως εκχύλιση δοντιών, εμφανίζεται επίμονη αιμορραγία. Οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις, ειδικά στο γόνατο, είναι χαρακτηριστικές. Η αιμαρρίωση εκδηλώνεται με σημαντική, οδυνηρή διόγκωση των αρθρώσεων και τον περιορισμό της κινητικότητάς τους. Η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία αργά ή γρήγορα οδηγεί σε αγκύλωση. Συχνά παρατηρούνται αιματουρία και αιμορραγία από τους βλεννογόνους.

Οι εργαστηριακές αναλύσεις δείχνουν σημαντικά παρατεταμένους χρόνους πήξης και επαναβαθμονόμησης. ο χρόνος αιμορραγίας, ο αριθμός αιμοπεταλίων, η σταθερότητα των τριχοειδών είναι φυσιολογικά. η χρήση προθρομβίνης μειώνεται σημαντικά. Υπό την επίδραση φρέσκου φυσιολογικού πλάσματος ή την προσθήκη παραγόντων VIII ή IX, ο χρόνος πήξης του αίματος γίνεται φυσιολογικός.

Θεραπεία της πήξης. Η πρόληψη τραυματισμών είναι πολύ σημαντική. Εάν η χειρουργική επέμβαση είναι αναπόφευκτη (εξαγωγή δοντιών κ.λπ.), ενδείκνυται η εισαγωγή αντιιμοφιλικής σφαιρίνης, μετάγγιση φρέσκου αίματος ή πλάσματος. Για να σταματήσετε τη σημαντική αιμορραγία, είναι απαραίτητο να κάνετε ένεση 5-10 ml πλάσματος / kg σωματικού βάρους, καθώς εάν η συγκέντρωση της αντιιμόφιλης σφαιρίνης στο αίμα αυξηθεί μόνο κατά 20%, η απειλή αιμορραγίας εξαφανίζεται. Δυστυχώς, ο βιολογικός χρόνος ημιζωής της αντιιμοφιλικής σφαιρίνης in vivo είναι πολύ σύντομος, μόνο 4 ώρες, και επομένως η χορήγηση της σφαιρίνης και της μετάγγισης πλάσματος με επίμονη αιμορραγία πρέπει να επαναλαμβάνεται καθημερινά και επανειλημμένα. Ταυτόχρονα, η υπερβολικά συχνή χρήση του παράγοντα VIII και του πλάσματος είναι επιβλαβής, καθώς αντισώματα κατά της αντιιμοφιλικής σφαιρίνης σχηματίζονται στο σώμα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορείτε να καταφύγετε σε θεραπεία με στεροειδή. Για την αιμάρθρωση, χρησιμοποιούνται επιδέσμους πίεσης, συμπιέσεις, πρεδνιζόνη και αργότερα φυσιοθεραπεία. Με την αιμοφιλία τύπου Α, θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο φρέσκο ​​αίμα, με αιμοφιλία τύπου Β, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί κονσερβοποιημένο αίμα, επειδή ο παράγοντας IX είναι πιο σταθερός από πολύ ασταθής VIII.

Πρόληψη. Ένας γιατρός που γνωρίζει τη φύση της κληρονομιάς μπορεί να δώσει στον ασθενή κατάλληλες συμβουλές..

Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό μείωσης της δραστικότητας της αντιιμοφιλικής σφαιρίνης. Πρέπει να υπολογίσουμε τον συνεχή κίνδυνο θανατηφόρου αιμορραγίας και την ανάπτυξη της αγκύλωσης.

Σπάνιες μορφές συγγενών πήξεων. Υπάρχουν πήγματα που προκαλούνται από την έλλειψη παραγόντων VII, X, XI και προθρομβίνης. Κλινικά, είναι παρόμοια με την αιμοφιλία, αλλά το μεταλλαγμένο γονίδιο δεν σχετίζεται με το Χ χρωμόσωμα. Η διαφοροποίηση αυτών των ασθενειών απαιτεί μεγάλη εμπειρία και ειδικές δεξιότητες σε αυτόν τον τομέα..

Afibrinogenemia. Η κληρονομική ασθένεια είναι σπάνια. μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες, κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Δεδομένου ότι οι ομοζυγώτες δεν έχουν σχεδόν καθόλου ινωδογόνο, το αίμα δεν πήζει αυθόρμητα ούτε μετά την προσθήκη αιμοπεταλίων ή θρομβίνης. Το ινωδογόνο δεν ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης. Η αιμορραγία (ειδικά από τον ομφαλό) μπορεί να συμβεί ήδη στη νεογνική περίοδο, αργότερα συνήθως παρατηρείται μετά από τραυματισμούς. Σε ετεροζυγώτες, παρατηρείται μόνο υποφιβρινογενεμία. Σε περίπτωση αιμορραγίας, ενδείκνυνται μεταγγίσεις φρέσκου ή κονσερβοποιημένου αίματος, δίνοντας ένα παρασκεύασμα συμπυκνωμένου ανθρώπινου ινωδογόνου. Ο ασθενής πρέπει να προστατεύεται από πιθανό τραυματισμό. Η επίκτητη υποφιμπρινογένεση μπορεί να αναπτυχθεί με ηπατικές παθήσεις, καθώς και μετά από άλλες μολυσματικές ασθένειες, ως αποτέλεσμα της ανταλλαγής αίματος.

Κοαλοπάθεια σε παιδιά

Η πήξη χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πήξης του αίματος, η οποία οδηγεί σε παραβιάσεις των αντιπηκτικών συστημάτων του σώματος και άφθονη αυθόρμητη αιμορραγία στον άνθρωπο. Η πήξη της νόσου μπορεί να είναι εξίσου συχνή τόσο στους άνδρες όσο και στις γυναίκες. Στην παιδική ηλικία, αυτή η ασθένεια είναι επίσης συχνή. Η πήξη μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε επίκτητη. Εάν είναι συγγενής, τότε αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης απαραίτητων συστατικών πήξης του αίματος που περιέχονται στο πλάσμα του αίματος.

Μερικές φορές αυτή η κατάσταση μπορεί να διαμορφωθεί ήδη κατά τη διάρκεια της ζωής οποιουδήποτε ατόμου. Όλα τα απαραίτητα συστατικά για την πήξη του αίματος υπάρχουν σε επαρκείς ποσότητες, αλλά η ποιότητά τους υποφέρει πολύ. Συνήθως τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση ή σε πολύ μικρή ηλικία, επίσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι λόγοι

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, η πήξη μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Η συγγενής hoagulopathy ονομάζεται επίσης αιμοφιλία στα παιδιά. Οι αιτίες της συγγενούς πήξης στο παιδί περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Κληρονομικότητα. Πολύ συχνά, αυτή η ασθένεια μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά και η ασθένεια μπορεί επίσης να μεταδοθεί μέσω της γενιάς. Ο κύριος λόγος για αυτό είναι η έλλειψη θρομβοπλαστίνης στο αίμα. Τις περισσότερες φορές, η πήξη της νόσου μεταδίδεται σε αγόρια από τα κορίτσια.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι συγγενούς πήξης στα παιδιά. Σκεφτείτε τα παρακάτω:

  • Κοαλοπάθεια της ομάδας Α. Ο λόγος είναι η έλλειψη αντιιμοφιλικής σφαιρίνης στο σώμα του εμβρύου και ορισμένων
  • Η πήξη της ομάδας Β. Ο λόγος είναι η ανισορροπία του παράγοντα των Χριστουγέννων
  • Κοαλοπάθεια της ομάδας C. Ο λόγος είναι η έλλειψη προδρόμου θρομβοπλαστίνης στο έμβρυο ή στους γονείς

Η επίκτητη πήξη σε ένα παιδί έχει ελαφρώς διαφορετικές αιτίες. Πρώτα απ 'όλα, μπορεί να εμφανιστεί κατά παράβαση του σχηματισμού θρόμβων αιμοπεταλίων, όταν συμβαίνει βλάβη ή ρήξη του αγγειακού τοιχώματος των μικρών αιμοφόρων αγγείων σε ένα παιδί. Επίσης, εάν υπάρχει πολύ μικρό ένζυμο ινώδους στο σώμα του παιδιού, το οποίο σχηματίζεται για πήξη του αίματος, τότε αυτό μπορεί να είναι ένας άλλος λόγος για την εμφάνιση πήξης..

Άλλοι λόγοι για το σχηματισμό αυτής της ασθένειας σε ένα παιδί περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Καρκίνοι του αίματος και των εσωτερικών οργάνων
  • Υπερδοσολογία του σώματος του παιδιού με κάποιο είδος τοξικών φαρμάκων, τα οποία χρησιμοποιούνται πάντα για τη θεραπεία ασθενειών του όγκου
  • Πολύ μεγάλη απώλεια αίματος σε ένα παιδί κατά τη διάρκεια διαφόρων ατυχημάτων, καταστροφών ή κάποιων άλλων περιστατικών
  • Σοβαρές εντερικές λοιμώξεις που οδηγούν σε δυσλειτουργία ολόκληρου του πεπτικού συστήματος και ιδιαίτερα του ήπατος. Η διαδικασία απορρόφησης του ενζύμου προθρομβίνης σε ένα παιδί διακόπτεται και, κατά συνέπεια, η αδυναμία να σταματήσει ακόμη και η μικρότερη αιμορραγία
  • Υπερβολική συσσώρευση ινώδους στο σώμα, η οποία προκαλεί θρομβοπενία, η οποία εμφανίζεται συχνά σε συνδυασμό με πήξη
  • Σοβαρές μολυσματικές ασθένειες του οργανισμού του παιδιού, οι οποίες οδηγούν σε διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος, του πεπτικού συστήματος και διαταραχών της αιματοποιητικής λειτουργίας του σώματος

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πήξης του παιδιού περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Χλωμό δέρμα, άπαχο σώμα
  • Πολύ μικρά παιδιά μπορεί να έχουν επίμονη αιμορραγία από τα ούλα κατά τη διάρκεια της οδοντοφυΐας
  • Ένας μεγάλος αριθμός μώλωπες και μώλωπες σε όλο το σώμα, διαλύονται πολύ αργά και μπορούν να φτάσουν σε πολύ μεγάλα μεγέθη και να καταλάβουν νευρικές απολήξεις και αρτηρίες, και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα ή παράλυση στο παιδί
  • Συχνές και παρατεταμένες ρινορραγίες που είναι δύσκολο να σταματήσουν. Επίσης, η αιμορραγία μπορεί να προέρχεται από τα ούλα ή στα εσωτερικά όργανα. Ταυτόχρονα, το παιδί βιώνει σοβαρό πόνο στην επιγαστρική περιοχή.
  • Αιμορραγία από τον λάρυγγα, ενώ το παιδί πάσχει από την αδυναμία να αναπνεύσει πλήρως
  • Αιμορραγία στις αρθρώσεις. Με άλλο τρόπο ονομάζεται αιμάρθρωση. Σε αυτήν την περίπτωση, το παιδί παραπονιέται για οξύ πόνο στα τραυματισμένα άκρα..
  • Μακρά αιμορραγία ακόμη και από τις μικρότερες γρατζουνιές. Εάν το παιδί τραυματιστεί, τότε αίμα θα ρέει από το κόψιμο ή πληγή για αρκετές ώρες στη σειρά

Διάγνωση της πήξης του αίματος σε ένα παιδί

Για τη διάγνωση της πήξης του αίματος σε ένα παιδί, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση ολόκληρου του σώματος. Οι γιατροί κάνουν βιοχημικές και κλινικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων. Χρησιμοποιούνται όλες οι μέθοδοι διαφορικής έρευνας. Ένας κοιλιακός υπέρηχος γίνεται για την ανίχνευση εσωτερικής αιμορραγίας. Ακτινογραφία του θώρακα και των πνευμόνων. Οι γιατροί χρησιμοποιούν επίσης μαγνητική τομογραφία ή υπολογιστική τομογραφία για να προσδιορίσουν την έκταση της βλάβης των οργάνων..

Είναι πολύ σημαντικό να ελέγξετε το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αιματοκρίτη και αιμοπεταλίων στο αίμα του παιδιού.

Επιπλοκές

Η κύρια επιπλοκή της πήξης στο παιδί είναι η σοβαρή απώλεια αίματος και ο θάνατος. Ωστόσο, με συνεχή παρακολούθηση των μετρήσεων αίματος και προσεκτικού τρόπου ζωής, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή..

Θεραπεία

Τι μπορείς να κάνεις

Με την πήξη σε ένα παιδί και όταν αρχίζει η αιμορραγία, η πρώτη βοήθεια θα είναι η εισαγωγή ορμονικών φαρμάκων για την πρόληψη σοβαρής απώλειας αίματος. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να σηκώσετε το κεφάλι σας εάν το παιδί έχει ρινορραγίες. Σε περίπτωση τραυμάτων ή εκδορών, θα πρέπει να μεταβείτε αμέσως σε ιατρική εγκατάσταση για την ταχύτερη βοήθεια, η οποία θα πραγματοποιηθεί από ειδικούς γιατρούς.

Τι κάνει ο γιατρός

Δεν υπάρχει ειδική και σοβαρή θεραπεία για την πήξη της νόσου σε ένα παιδί. Όλη η θεραπεία βασίζεται σε ανάλυση της κατάστασης του σώματος και του βαθμού βλάβης στα εσωτερικά όργανα. Σε περίπτωση σοβαρής εσωτερικής αιμορραγίας, η θεραπεία πρέπει κατ 'ανάγκη να πραγματοποιείται σε νοσοκομείο υπό τη συνεχή επίβλεψη ιατρών στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Χρησιμοποίησε την εισαγωγή κορτικοστεροειδών και ορμονικών φαρμάκων. Σε περίπτωση σοβαρής απώλειας αίματος, το παιδί υποβάλλεται σε μετάγγιση αίματος και όλων των συστατικών του για την αποκατάσταση της ισορροπίας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της πηκτωματοπάθειας σε ένα παιδί στον σύγχρονο κόσμο. Είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής και να αντιμετωπίζετε έγκαιρα όλες τις ασθένειες του κυκλοφορικού, πεπτικού και καρδιαγγειακού συστήματος. Για να αποφευχθεί η σοβαρή απώλεια αίματος, είναι απαραίτητο το παιδί να είναι προσεκτικό και να μην τραυματιστεί ή εκδορές. Πρέπει πάντα να είστε προσεκτικοί και να αποφεύγετε όλες τις πιθανές καταστάσεις που μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία..

Δημοφιλείς ομάδες

Συμπτώματα πήξης και θεραπεία της

Η πήξη της νόσου είναι μια σοβαρή, απειλητική για τη ζωή παθολογία, η αιτία της οποίας μπορεί να είναι μια γενετική προδιάθεση ή η παρουσία άλλων ασθενειών που την προκαλούν. Για την αποτελεσματική επιλογή της θεραπείας, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η αιτιολογία της νόσου και να προσδιοριστεί ο τύπος της.

Η πήξη της νόσου είναι ένας συνδυασμός ασθενειών που προκαλούν αιμορραγία λόγω σύνθετων διαταραχών της πήξης και των αντιπηκτικών μηχανισμών του αίματος. Ο τύπος αιμορραγίας σε αυτήν την ασθένεια είναι το αιμάτωμα..

Ανάλογα με το αν η ασθένεια είναι κληρονομική ή έχει αποκτηθεί, προκαλείται είτε από ανεπαρκή ποσότητα συστατικών πλάσματος είτε από τη χαμηλή ποιότητά τους. Και στις δύο περιπτώσεις, αυτό οφείλεται σε γενετικό παράγοντα..

Τις περισσότερες φορές, η πήξη εμφανίζεται σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και στα παιδιά.

Συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση

Σε ασθενείς με πήξη της νόσου, παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και αιμορραγικό σύνδρομο, όπου το αίμα ρέει από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σε γειτονικούς ιστούς ή βγαίνει. Αυτά είναι τα κύρια συμπτώματα της νόσου που προκαλούνται από δυσλειτουργία της αιμόστασης ή αλλαγές στη δομή των συνδέσμων της (βλάβη στο τοίχωμα του αγγείου, αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων κ.λπ.) Μερικές φορές εμφανίζεται παραβίαση της αιμόστασης λόγω της πρόσληψης ορισμένων φαρμάκων που προκαλούν παραβίαση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων και του μηχανισμού πήξης του αίματος.... Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η πήξη του αίματος συμβαίνει σε τρία κύρια στάδια:

πρωτογενής, διάρκειας 5 λεπτών και παραγωγή θρόμβου αιμοπεταλίων.

δευτερεύουσα, η διάρκειά της είναι 10-15 λεπτά, μετά την οποία σχηματίζεται ινώδες (το τελικό προϊόν της διαδικασίας πήξης του αίματος), το οποίο συγκρατεί τον θρόμβο μαζί.

στο τελικό, τρίτο στάδιο, ο θρόμβος διαλύεται.

Εάν εμφανιστούν διαταραχές σε ένα από αυτά τα στάδια, αυτό οδηγεί στην εμφάνιση πήξης..

Η πήξη της νόσου μπορεί να διαγνωστεί μόνο με μια ολοκληρωμένη εξέταση χρησιμοποιώντας κλινικές και εργαστηριακές μεθόδους και διαφορική διάγνωση. Είναι απαραίτητο να κάνετε μια λεπτομερή εξέταση αίματος.

Η πήξη χωρίζεται σε κληρονομική και αποκτάται: Η κληρονομική πήξη προκύπτει από τη μείωση των συστατικών της αιμόστασης (ένα σύστημα του σώματος που λειτουργεί για την πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας) ή από την παραβίασή τους. Οι πιο συνηθισμένες μορφές της νόσου είναι αιμοφιλία τύπου Α, Β, Γ και afibrinogenemia..

Όσον αφορά την επίκτητη πήξη, εμφανίζεται στο πλαίσιο μολυσματικών ασθενειών, βλάβης στο ήπαρ, σοβαρών εντεροπαθειών και επίσης στο πλαίσιο κακοήθων όγκων. Με σημαντική απώλεια αίματος λόγω της απότομης πτώσης των πρωτεϊνών και των κυττάρων του αίματος (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια), αναπτύσσεται αιμοστατική πήξη. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί λόγω σωματικών, μηχανικών, χημικών και άλλων επιπτώσεων στο σώμα..

Κοαλοπάθεια σε έγκυες γυναίκες

Τις περισσότερες φορές, ασθένειες που σχετίζονται με κακή πήξη του αίματος, που περιλαμβάνουν πήξη, εμφανίζονται σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στο πλαίσιο εξωγενετικών παθολογιών, όπως:

χρόνια θρομβοφλεβίτιδα, κιρσούς (τόσο πριν όσο και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

παραβίαση του μεταβολισμού των φωσφολιπιδίων

διάφορες ασθένειες του αίματος, κ.λπ..

Τα σύνδρομα πήξης είναι πολύ πιθανό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εάν μια γυναίκα έχει υποστεί παθολογική απώλεια αίματος πριν από αυτήν και η διάγνωσή της δείχνει θρομβοεμβολικές επιπλοκές (σχηματισμός θρόμβων αίματος στα αγγεία) ή διαβήτη.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης γυναικών αυτής της ομάδας κινδύνου, πρέπει να εφαρμόζονται όλα τα ιατρικά μέτρα που αναφέρονται σε αυτές τις περιπτώσεις. Ο θεράπων ιατρός, μαζί με τον χειρουργό και τον αιματολόγο, συνταγογραφεί μια μέθοδο θεραπείας και λαμβάνει ορισμένα προληπτικά μέτρα για την αποφυγή επιπλοκών που σχετίζονται με το κύριο πρόβλημα των ασθενειών του αίματος. Γι 'αυτό, πραγματοποιείται προγεννητική νοσηλεία του ασθενούς. Σε κάθε τρίμηνο της εγκυμοσύνης, καθώς πραγματοποιείται η θεραπεία, είναι απαραίτητο να γίνει ένα πήγμα ή θρομβοελαστογράφημα. Η φαρμακευτική αγωγή, ανάλογα με τον βαθμό της νόσου και το πόσο περιπλέκει την πορεία της εγκυμοσύνης, συνταγογραφείται ξεχωριστά.

Η πήξη της παιδικής ηλικίας

Στα παιδιά, η πήξη της νόσου, ιδιαίτερα συγγενής, συχνά εμφανίζεται με τη μορφή αιμοφιλίας, η οποία απαιτεί άμεση θεραπεία.

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική παθολογία, τα συμπτώματα της οποίας είναι η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία που είναι δύσκολο να σταματήσει λόγω ορισμένων ελλειπόντων παραγόντων στο σύστημα αίματος που είναι υπεύθυνοι για την πήξη του.

Οι άνδρες πάσχουν από αιμοφιλία. Η ασθένεια μεταδίδεται μέσω της γυναικείας γραμμής (οι γυναίκες, χωρίς να αρρωσταίνουν οι ίδιες, είναι οι μεταδότες της για πολλές επόμενες γενιές). Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Το πιο πρώιμο σημάδι είναι αιμορραγία από έναν επίδεσμο ομφάλιο λώρο σε νεογέννητα, κεφαλοαιμάτωμα και υποδόρια αιμορραγία. Κατά το πρώτο έτος ενός παιδιού με αιμοφιλία, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία κατά την οδοντοφυΐα. Μετά από ένα χρόνο, καθώς τα παιδιά γίνονται ενεργά και περπατούν, αυξάνεται ο κίνδυνος τραυματισμού..

Οι αιμορραγίες είναι εκτεταμένες και αναπτύσσονται, συχνά με τη μορφή αιματωμάτων (επώδυνες αιμορραγίες βαθιά στον μυϊκό ιστό). Διαλύονται αργά. Εφόσον το χυμένο αίμα δεν πήζει για μεγάλο χρονικό διάστημα, παραμένοντας υγρό, διεισδύει εύκολα στους ιστούς και κατά μήκος της περιτονίας (συνδετικές μεμβράνες). Τα αιματώματα είναι τόσο μεγάλα ώστε να τσιμπήσουν μεγάλα νεύρα και αρτηρίες, κάτι που μπορεί να προκαλέσει παράλυση ή γάγγραινα. Ο ασθενής βιώνει σοβαρό πόνο..

Άλλα συμπτώματα αιμοφιλίας στα παιδιά (και όχι μόνο): παρατεταμένη αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, μερικές φορές από το γαστρεντερικό

οδό και τα νεφρά. Οι ενδομυϊκές ενέσεις και άλλες ιατρικές διαδικασίες προκαλούν σοβαρή αιμορραγία. Η αιμορραγία από το λαρυγγικό βλεννογόνο είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη λόγω της απειλής απόφραξης των αεραγωγών. Η αιμορραγία στον εγκέφαλο δεν είναι λιγότερο επικίνδυνη, η οποία οδηγεί είτε στο θάνατο του ασθενούς είτε σε σοβαρή μη αναστρέψιμη βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (κεντρικό νευρικό σύστημα).

Ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αιμαρθρώσεως (αιμορραγία των αρθρώσεων). Οι αιμορραγίες στον ιστό των οστών οδηγούν σε ασηπτική νέκρωση (νέκρωση μέρους του οστού λόγω παραβίασης της διατροφής του) και αφαλάτωση του οστού (απώλεια ασβεστίου από αυτό).

Ένας άλλος κοινός τύπος πηκτωματοπάθειας είναι η ινομινογένεση. Είναι παρόμοιο με την αιμοφιλία και προκαλείται επίσης από αιμορραγική διαταραχή. Σε αυτήν την περίπτωση, ο λόγος είναι η έλλειψη της απαραίτητης πρωτεΐνης ινωδογόνου στο πλάσμα του αίματος..

Μορφές αιμορραγικής νόσου νεογνών

Ταξινόμηση

Η σύγχρονη ταξινόμηση διακρίνει τρεις μορφές αιμορραγικής νόσου των νεογέννητων, οι οποίες διαφέρουν τόσο στους προδιαθεσικούς παράγοντες όσο και στο χρόνο εμφάνισης:

η πρώιμη μορφή αναπτύσσεται τις πρώτες 24 ώρες στο πλαίσιο ενός αρχικά ανεπαρκούς επιπέδου βιταμίνης Κ σε ένα παιδί.

η κλασική μορφή ανιχνεύεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής και αναπτύσσεται λόγω της ανεπαρκούς πρόσληψης βιταμίνης Κ στο μητρικό γάλα, καθώς και της έλλειψης φυσιολογικής χλωρίδας για τη σύνθεσή της ·

η καθυστερημένη μορφή εκδηλώνεται στην περίοδο από 2 έως 12 εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού και συνήθως αναπτύσσεται στο πλαίσιο δευτερογενών παθολογιών που οδηγούν σε παραβίαση του σχηματισμού παραγόντων πήξης του αίματος.

Οι μορφές της αιμορραγικής νόσου διαφέρουν όχι μόνο στους λόγους του σχηματισμού, αλλά και στις κλινικές εκδηλώσεις. Η πρόγνωση της νόσου διαφέρει επίσης..

Αιμορραγική νόσος νεογνών, εύρεση του παιδιού στον επωαστήρα

Λόγοι ανάπτυξης

Η αιμορραγική νόσος των νεογνών, εκτός από την έλλειψη βιταμίνης Κ, μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο των ακόλουθων παθήσεων:

έλλειψη αντιθρυψίνης άλφα-1.

υπανάπτυξη της χολικής οδού ·

Οι παράγοντες κινδύνου μπορεί να είναι:

υποξία και ασφυξία του εμβρύου

έλλειψη θηλασμού

εκτέλεση παρεντερικής διατροφής ·

Οι παραπάνω καταστάσεις οδηγούν έμμεσα σε παραβίαση του σχηματισμού παραγόντων πήξης του αίματος, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό μιας καθυστερημένης παραλλαγής αιμορραγικής νόσου. Οι κύριοι παράγοντες στην ανάπτυξη της κλασικής μορφής της νόσου είναι, σε μεγαλύτερο βαθμό, ο ακατάλληλος θηλασμός ή η απουσία της..

Γιατί χρειάζεστε βιταμίνη Κ?

Η βιταμίνη Κ στο ανθρώπινο σώμα συμμετέχει σε μια σειρά φυσιολογικών διεργασιών:

ο σχηματισμός παραγόντων πήξης του αίματος ·

συμμετοχή στο μεταβολισμό του ασβεστίου ·

Σε περίπτωση που παρατηρηθεί περίσσεια αυτής της ουσίας στο σώμα, παρατηρούνται οι ακόλουθες παραβιάσεις:

αυξημένο ιξώδες αίματος

αυξημένος κίνδυνος θρόμβων αίματος.

πάχυνση του αγγειακού τοιχώματος.

Επομένως, η υπερβολική πρόσληψη βιταμίνης Κ δεν συνιστάται σε παχύσαρκους ανθρώπους, σε κιρσούς και σε άτομα που πάσχουν από ημικρανίες..

Παράγοντες κινδύνου

Η πιθανή ανάπτυξη της νόσου μπορεί να θεωρηθεί σε εκείνα τα παιδιά που χαρακτηρίζονται από την παρουσία ενός ή περισσότερων παραγόντων κινδύνου. Αυτά περιλαμβάνουν:

τη χρήση φαρμάκων από την ομάδα νεοδικομαρίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ·

εγκυμοσύνη με κύηση;

τοκετός με καισαρική τομή.

ανεπαρκής θηλασμός

χρήση αντιβακτηριακών φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα.

παρουσία παθολογιών του ήπατος.

Η μελέτη των παραγόντων κινδύνου είναι απαραίτητη για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Η εξάλειψή τους μπορεί να μειώσει σημαντικά την πιθανότητα σχηματισμού παθολογίας.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τη μορφή της. Έτσι, για μια πρώιμη παραλλαγή της αιμορραγικής νόσου, είναι χαρακτηριστικές οι ακόλουθες εκδηλώσεις:

melena - μαύρο ημι-υγρό σκαμνί.

κεφαλοαιματώματα - ειδικές αιμορραγίες στο κεφάλι.

αιμορραγία στους πνεύμονες

  • αιματέμεση - αιματηρός έμετος.
  • Η πιο σημαντική εκδήλωση, με τη σειρά της, είναι η έναρξη της νόσου την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού. Η κλασική παραλλαγή της αιμορραγικής νόσου χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

    η εμφάνιση αιμορραγίας από 2 έως 7 ημέρες της ζωής.

    παρατεταμένη αιμορραγία μετά την πτώση του ομφάλιου λώρου.

    αιμορραγία στον εγκέφαλο.

    Η καθυστερημένη παραλλαγή της νόσου, η οποία εμφανίζεται μετά από 14 ημέρες ζωής, προχωρά με μια τρομερή επιπλοκή όπως το αιμορραγικό σοκ. Επίσης, με αυτήν την παραλλαγή της πορείας της νόσου, είναι δυνατό να εντοπιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

    συχνή ενδοκρανιακή αιμορραγία.

    παρατεταμένη αιμορραγία μετά από ενέσεις.

    Λίγες μέρες πριν εμφανιστεί η πρώτη ενδοκρανιακή αιμορραγία, εμφανίστηκαν χαρακτηριστικά αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα ή στους βλεννογόνους. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στα κάτω άκρα..

    Η βιταμίνη Κ2 παράγεται από βακτήρια στην κανονική εντερική μικροχλωρίδα. Επομένως, με τη δυσβίωση, μπορεί να υπάρχει σημαντική ανεπάρκεια αυτής της μορφής βιταμίνης.

    Ο πρόδρομος της ενδοκρανιακής αιμορραγίας είναι ξαφνικός, επώδυνος, αλλά βραχύβιος κλάμα. Ο έμετος ξεκινά αμέσως μετά από αυτό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει αίμα στον εμετό. Σταδιακά, τα παιδιά γίνονται απαθή και δεν αντιδρούν σε εξωτερικές επιρροές. Η ανάπτυξη του σπαστικού συνδρόμου είναι δυνατή. Έτσι, η κλινική εικόνα της νόσου είναι αρκετά διαφορετική, αλλά η πιο σημαντική εκδήλωση είναι η συχνή αιμορραγία..

    Εργαστηριακή και οργανική έρευνα

    Για την ακριβή διάγνωση της νόσου, καθώς και για την έγκαιρη ανίχνευση επιπλοκών και την έναρξη θεραπευτικών μέτρων, μπορούν να συνταγογραφηθούν οι ακόλουθες μελέτες:

    γενική ανάλυση αίματος

  • MRI / CT.
  • Στο πήκτωμα, υπάρχει αύξηση του χρόνου προθρομβίνης, καθώς και του χρόνου ενεργοποίησης μερικής θρομβοπλαστίνης. Ταυτόχρονα, ο χρόνος θρομβίνης παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων. Σε μια γενική εξέταση αίματος, ο συνολικός αριθμός αιμοπεταλίων θα μειωθεί. Απαιτείται νευροσκόπηση και υπερηχογράφημα εάν υπάρχει υποψία ανωμαλιών στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Η μαγνητική τομογραφία και η CT δεν χρησιμοποιούνται πάντοτε και απαιτούνται κυρίως για τον προσδιορισμό του εντοπισμού της αιμορραγίας. Ωστόσο, η εφαρμογή τους είναι πολύ δύσκολη στο πλαίσιο της σοβαρής κατάστασης των παιδιών..

    Πηκτικό πρόγραμμα για όψιμη μορφή αιμορραγικής νόσου

    Διαφορική διάγνωση

    Το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να ανιχνευθεί στο πλαίσιο ορισμένων ασθενειών με τις οποίες οι ειδικοί πρέπει να πραγματοποιήσουν διαφορική διάγνωση εάν υπάρχει υποψία αιμορραγικής νόσου. Αυτές οι προϋποθέσεις περιλαμβάνουν:

    πήξη στο φόντο σοβαρών ηπατικών παθολογιών, σε συνδυασμό με χολόσταση.

    Δεδομένου ότι η μελένα είναι μία από τις εκδηλώσεις της νόσου, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί το «σύνδρομο καταπόσεως αίματος». Γι 'αυτό, πραγματοποιείται η λεγόμενη δοκιμή Apt-Downer, με βάση τον προσδιορισμό της μητρικής αιμοσφαιρίνης. Αν στην αντίδραση βρεθεί η αιμοσφαιρίνη του παιδιού, αυτό υποδηλώνει μελενή. Γενικά, η διαφορική διάγνωση δεν πρέπει να προκαλεί δυσκολίες λόγω της χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας της αιμορραγικής νόσου..

    Θεραπεία

    Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της αιμορραγικής νόσου είναι να σταματήσει η αιμορραγία και να σταθεροποιηθεί η γενική κατάσταση του παιδιού. Η θεραπεία είναι αποκλειστικά φαρμακευτική αγωγή. Υπάρχουν κλινικές οδηγίες για τη διαχείριση ενός παιδιού με αυτήν την παθολογία. Είναι δυνατόν να επισημανθούν ορισμένα σημεία έκτακτης ανάγκης για αιμορραγική νόσο:

    εάν το νεογέννητο έχει μειωμένη αιμόσταση, αλλά δεν του δόθηκε βιταμίνη Κ κατά τη στιγμή της γέννησης, συνιστάται να εισαγάγετε αμέσως την αρχική δόση της βιταμίνης.

    Εάν παρατηρηθεί αύξηση του χρόνου ΑΡΤΤ και προθρομβίνης στο πήγμα, το φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα πρέπει να ενίεται ενδοφλεβίως.

    εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα μετά τη χορήγηση στο πλάσμα, χρησιμοποιήστε κρυοκαθίζηση.

    Εάν οι δυσλειτουργίες του συστήματος πήξης παραμένουν, επαναλάβετε τη χορήγηση κρυοκαθίζησης.

    Πρέπει να σημειωθεί ότι οι δοκιμές πρέπει να γίνονται 2 φορές την ημέρα. Επιπλέον, οι ειδικοί προτείνουν να δείξετε το παιδί σε αιματολόγο. Είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστεί η αιτία που οδήγησε στην πήξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι σήψη ή υποξικός τραυματισμός. Είναι πολύ σημαντικό να αποφευχθεί ο σχηματισμός ενδοκρανιακής αιμορραγίας. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να νοσηλεύσετε το παιδί στη μονάδα εντατικής θεραπείας στο στάδιο της εμφάνισης του εξανθήματος.

    Κατά τη χρήση παρασκευασμάτων βιταμίνης Κ, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι οι υψηλές δόσεις, καθώς και η παρατεταμένη χρήση, μπορούν να οδηγήσουν στο σχηματισμό υπερβιλερυθριναιμίας. Ακόμη και με τη σωστή δοσολογία, η αιμόλυση αυξάνεται και τα επίπεδα χολερυθρίνης αυξάνονται.

    Η προφυλακτική χορήγηση βιταμίνης Κ σε έγκυο γυναίκα κατά τη διάρκεια ή πριν τον τοκετό θεωρείται αναποτελεσματική και δεν ακυρώνει την προφύλαξη κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου.

    Σε περίπτωση που, στο πλαίσιο της νόσου, σημειώνεται η ανάπτυξη υποολεμικού σοκ, μετά τη μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, είναι απαραίτητη η θεραπεία με έγχυση και στη συνέχεια, εάν ενδείκνυται, η μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων.

    Βιταμίνη Κ - η κύρια κλινική σύσταση για την πρόληψη της αιμορραγικής νόσου

    Πρόληψη

    Το κύριο προληπτικό μέτρο για την πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου είναι η ενδομυϊκή χορήγηση βιταμίνης Κ. Σε πολλές χώρες, αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται για όλα τα παιδιά μετά τη γέννηση. Ωστόσο, οι οικιακοί ειδικοί συνιστούν προφύλαξη μόνο σε παιδιά που διατρέχουν κίνδυνο.

    Η αιμορραγική νόσος του νεογέννητου είναι μια σοβαρή κατάσταση της νεογνικής περιόδου, η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία. Η προληπτική χορήγηση βιταμίνης Κ μετά τον τοκετό μειώνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας.

    Διαγνωστικός αλγόριθμος και τακτική θεραπείας για την πηκτική ανεπάρκεια βιταμίνης Κ σε βρέφη

    * Συντελεστής αντίκτυπου για το 2018 σύμφωνα με το RSCI

    Το περιοδικό περιλαμβάνεται στον κατάλογο των επιστημονικών δημοσιεύσεων με κριτές από την Επιτροπή Ανώτερης Βεβαίωσης.

    Διαβάστε στο νέο τεύχος

    Τα νεογέννητα και τα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο για την εμφάνιση αιμορραγικών διαταραχών. Ταυτόχρονα, το δυνητικά υψηλό επίπεδο σοβαρών επιπλοκών που προκύπτουν στο πλαίσιο των παθολογικών αλλαγών στην αιμόσταση είναι ιδιαίτερα ανησυχητικό. Η απουσία συγκεκριμένων εκδηλώσεων αιμορραγικού συνδρόμου, ποικίλων αιτιολογικών παραγόντων και ορισμένων δυσκολιών στη διεξαγωγή και ερμηνεία των αποτελεσμάτων της έρευνας αιμόστασης σε ασθενείς αυτής της ηλικιακής ομάδας συχνά καθορίζουν μια προσέγγιση προτύπου στην επιλογή της θεραπείας. Αυτό συχνά οδηγεί σε ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της θεραπείας και συνοδεύεται από πολυφαρμακευτική αγωγή..

    Με βάση την ανάλυση των δεδομένων της σύγχρονης βιβλιογραφίας και των δικών μας κλινικών μελετών, επισημαίνονται τα κλινικά-αναμνηστικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά της πήξης της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ (VKDK) σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής (όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογέννητου). Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στις αιτίες της ανάπτυξης καταστάσεων ανεπάρκειας βιταμίνης Κ σε παιδιά κατά τη μεταγεννητική περίοδο ανάπτυξης. Σημειώνεται η σημασία του εντοπισμού πρώιμων αιμορραγικών εκδηλώσεων που προηγούνται της ανάπτυξης ενδοκρανιακής αιμορραγίας. Παρουσιάζεται ο αλγόριθμος διαγνωστικών και τακτικών θεραπείας του VKDK. Αποδεικνύεται ότι η υψηλή αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων που παρουσιάζονται είναι δυνατή μόνο με έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία..

    Λέξεις κλειδιά: βιταμίνη Κ, πήξη με έλλειψη βιταμίνης Κ, παιδιά, όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογέννητου.

    Για παραπομπή: Zaplatnikov A.L., Osmanov I.M., Brazhnikova O.V. και άλλος αλγόριθμος διάγνωσης και τακτικές αντιμετώπισης της πηκτικής έλλειψης βιταμίνης Κ σε βρέφη. Καρκίνος του μαστού. 2020, 2: 2-6.

    Αλγόριθμος για τη διάγνωση και τη θεραπεία της πήξης που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Κ στα βρέφη

    Α.Λ. Zaplatnikov 1,2, Ι.Μ. Osmanov 2, O.V. Brazhnikova 1,2, V.Ν. Shein 2, Ι.ϋ. Maykova 2, V.V. Nikitin 2, S.B. Medoev 2, Μ.Σ. Efimov 1, V.V. Gorev 1, A.A. Dementiev 1, Zh.L. Chabaidze 1, Yu.V. Potanina 2, B.A. Ashurova 2, A.S. Κορολέβα 2, Α.Α. Trofimov 2, A.V. Milovanov 2, O.V. Gaevyi 1,2, V.V. Shablya 2, A.Yu. Volokhin 2, S.I. Petrushko 2, Ο.Α. Kuznetsova 2, A.S. Vorobiova 2, E.R. Radchenko 2, L.V. Goncharova 2, Ν.ν. Gavelya 2,
    Ν.Β. Loban '2, Ν.ν. Koroid 2, N.F. Dubovets 2, Yu.Yu. Μπελούς 2

    1 Ρωσική Ιατρική Ακαδημία Συνεχιζόμενης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης, Μόσχα

    2 Κλινικό Νοσοκομείο Παιδιών Πόλης το όνομά του από το Z.A. Bashlyaeva, Μόσχα

    Τα νεογέννητα και τα μικρά βρέφη διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο αιμορραγικών διαταραχών. Ιδιαίτερη ανησυχία είναι το δυνητικά υψηλό επίπεδο σοβαρών επιπλοκών που προκύπτουν από παθολογικές αλλαγές στην αιμόσταση. Η απουσία συγκεκριμένων εκδηλώσεων στο αιμορραγικό σύνδρομο, μια ποικιλία αιτιολογικών παραγόντων και ορισμένες δυσκολίες στη διεξαγωγή έρευνας αιμόστασης και την ερμηνεία των αποτελεσμάτων της σχετικά με ασθενείς αυτής της ηλικιακής κατηγορίας καθορίζουν τη μέθοδο προτύπου στην επιλογή θεραπείας σε πολλές περιπτώσεις. Συνήθως, οδηγεί σε ανεπαρκή θεραπευτική αποτελεσματικότητα και συνοδεύεται από πολυπραγμασία.

    Λαμβάνοντας υπόψη την ανάλυση των σύγχρονων δεδομένων της βιβλιογραφίας και τις κλινικές μελέτες μας, έχουμε επισημάνει τα κλινικά και εργαστηριακά πρότυπα της πήξης του αίματος που προκαλούνται από ανεπάρκεια βιταμίνης Κ σε νεαρά βρέφη (όψιμη αιμορραγική νόσος νεογνών) Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στις αιτίες της ανεπάρκειας της βιταμίνης Κ στα παιδιά μετά τη νεογνική περίοδο. Σημειώνεται η σημασία της ανίχνευσης πρώιμων αιμορραγικών εκδηλώσεων που προηγούνται των σημείων ενδοκρανιακών αιμορραγιών. Παρουσιάζεται ο αλγόριθμος διαγνωστικών και τακτικών θεραπείας της πήξης που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Κ. Αποδείχθηκε ότι η υψηλή αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων που παρουσιάστηκαν ήταν δυνατή μόνο με έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία.

    Λέξεις-κλειδιά: βιταμίνη Κ, πήξη που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, παιδιά, όψιμη αιμορραγική νόσο νεογνών.

    Για παραπομπή: Zaplatnikov A.L., Osmanov I.M., Brazhnikova O.V. et αϊ. Αλγόριθμος για τη διάγνωση και τη θεραπεία της πήξης που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Κ στα βρέφη. RMJ. 2020, 2: 2-6.

    Συνάφεια

    Τα νεογέννητα και τα παιδιά τους πρώτους μήνες της ζωής διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο για την εμφάνιση αιμορραγικών διαταραχών. Ταυτόχρονα, ένα δυνητικά υψηλό επίπεδο σοβαρών επιπλοκών που προκύπτουν στο πλαίσιο των παθολογικών αλλαγών στην αιμόσταση προκαλεί ιδιαίτερη ανησυχία [1-6]. Η απουσία συγκεκριμένων εκδηλώσεων αιμορραγικού συνδρόμου, ποικίλων αιτιολογικών παραγόντων και ορισμένων δυσκολιών στη διεξαγωγή και ερμηνεία των αποτελεσμάτων της έρευνας αιμόστασης σε ασθενείς αυτής της ηλικιακής ομάδας συχνά καθορίζουν μια προσέγγιση προτύπου στην επιλογή της θεραπείας. Αυτό συχνά οδηγεί σε ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της θεραπείας και συνοδεύεται από πολυφαρμακευτική αγωγή. Ταυτόχρονα, το χαμηλό επίπεδο ευαισθητοποίησης των ασκούμενων παιδίατρων σχετικά με τις αιτίες, τα κλινικά χαρακτηριστικά, καθώς και σχετικά με τις σύγχρονες δυνατότητες διάγνωσης και θεραπείας μιας από τις πιο κοινές αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου σε βρέφη, πήξης έλλειψης βιταμίνης Κ (VKDC), προκαλεί ιδιαίτερη ανησυχία [7]... Όλα αυτά ώθησαν τους συγγραφείς να προετοιμάσουν μια δημοσίευση στην οποία, βάσει ανάλυσης των δεδομένων της σύγχρονης βιβλιογραφίας και των δικών τους κλινικών μελετών, επισημαίνονται τα κλινικά, αναμνηστικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά του VKDK σε βρέφη, καθώς και ένας διαγνωστικός αλγόριθμος και τακτική θεραπείας..

    Αιτιολογία της πήξης με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ σε παιδιά κατά τη μεταγεννητική περίοδο

    Το VKDK είναι μία από τις κύριες αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου σε παιδιά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής [1–11]. Πρέπει να σημειωθεί ιδιαίτερα ότι το VKDK, το οποίο αναπτύσσεται σε παιδιά κατά τη μεταγεννητική περίοδο, εξακολουθεί να χαρακτηρίζεται από τον όρο «όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογέννητου». Σημειώθηκε ότι αυτή η προσέγγιση όχι μόνο οδηγεί σε ορολογική σύγχυση, αλλά και καθορίζει διαγνωστικά λάθη. Έτσι, νωρίτερα, κατά τη διάρκεια μιας ανώνυμης έρευνας σε 348 παιδίατροι, αποδείχθηκε ότι η συντριπτική πλειοψηφία των ερωτηθέντων (2/3) συσχετίστηκε με καθυστερημένη αιμορραγική νόσο του νεογέννητου αποκλειστικά με τη νεογνική περίοδο και έδειξε χαμηλό επίπεδο επίγνωσης κλινικών εκδηλώσεων, μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας του VKDK σε βρέφη. [7]. Ο λόγος για αυτά τα λάθη ήταν η εσφαλμένη αντίληψη των ερωτηθέντων ότι η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ έχει σαφή διαστήματα ηλικίας και περιορίζεται στη νεογνική περίοδο. Επιπλέον, σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, οι ερωτηθέντες παιδίατροι πίστευαν ότι η καθυστερημένη αιμορραγική νόσος του νεογέννητου οφείλεται στην έλλειψη προφυλακτικής χορήγησης βιταμίνης Κ στο νοσοκομείο μητρότητας και δεν σχετίζεται με καταστάσεις όπως ο θηλασμός αποκλειστικά με μητρικό γάλα, αθηρία χολής, σοβαρές βλάβες του ηπατοβακτηριακού συστήματος ή των εντέρων, κληρονομική ασθένειες που συνοδεύονται από χολόσταση [7].

    Λαμβάνοντας αυτό υπόψη, προτείναμε να αποκλείσουμε από την κυκλοφορία μια έννοια όπως «όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογέννητου», αντικαθιστώντας την με τον όρο «VKDK» [7]. Αυτή η προσέγγιση θα καταστήσει δυνατή τη διαφοροποίηση αιμορραγικών συνδρόμων που έχουν την ίδια παθογένεση (ανεπάρκεια βιταμίνης Κ και την προκύπτουσα πήξη), αλλά διαφέρουν ως προς την αιτιολογία και τον χρόνο εκδήλωσης. Έτσι, με την αιμορραγική νόσο του εμβρύου και του νεογέννητου (κωδικός P53 σύμφωνα με το ICD-10), η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ αναπτύσσεται στην περιγεννητική περίοδο και οφείλεται στην ανεπαρκή πρόσληψη του πλακούντα. Με αυτήν την παραλλαγή του VKDK, παρατηρείται κλινική εκδήλωση τις πρώτες 1-7 ημέρες της ζωής. Πρέπει να τονιστεί ότι η χορήγηση βιταμίνης Κ σε ένα παιδί αμέσως μετά τη γέννηση ανακουφίζει αποτελεσματικά την ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ και, στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, αποτρέπει την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου [1–5, 10–12]. Σε αντίθεση με αυτό, η ανάπτυξη του VKDK στη μεταγεννητική περίοδο, η οποία παραδοσιακά ονομάζεται καθυστερημένη αιμορραγική ασθένεια του νεογέννητου, οφείλεται σε διάφορους λόγους (αποκλειστικά θηλασμός, δυσπλασίες ή σοβαρές αποκτηθείσες βλάβες του ηπατοβολικού συστήματος
    ή / και τα έντερα, κληρονομικές ασθένειες που συνοδεύονται από χολόσταση, μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών και παρατεταμένη παρεντερική διατροφή με ανεπαρκή συμπλήρωση βιταμίνης Κ) και δεν αποτρέπεται με μία μόνο χορήγηση βιταμίνης Κ αμέσως μετά τη γέννηση Λαμβάνοντας αυτό υπόψη, θα πρέπει να αναγνωριστεί ως εσφαλμένο ότι η χορήγηση βιταμίνης Κ κατά την πρώιμη νεογνική περίοδο εμποδίζει την ανάπτυξη VKDK στους επόμενους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Από αυτήν την άποψη, όταν συζητάμε για αυτό το ζήτημα, είναι πολύ σημαντικό να τονίσουμε ότι η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ κατά τη μεταγεννητική περίοδο οφείλεται σε εντελώς διαφορετικούς λόγους. Ταυτόχρονα, η έγκαιρη ανίχνευσή τους επιτρέπει την έγκαιρη θεραπεία αντικατάστασης, η οποία διορθώνει την ανεπάρκεια βιταμίνης Κ και εμποδίζει την ανάπτυξη του VKDK.

    Κλινικές εκδηλώσεις και διάγνωση ανεπάρκειας βιταμίνης Κ

    Σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου οι παραπάνω αιτιολογικοί παράγοντες δεν δόθηκαν αμέσως προσοχή, η ανεπάρκεια βιταμίνης Κ αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί τελικά στην ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου στο παιδί. Κατά κανόνα, η κλινική εκδήλωση του VKDK σημειώνεται μετά από 3-4 εβδομάδες. τη ζωή ενός παιδιού, συνήθως συμβαίνει σε ηλικία 1,5-2 μηνών. Ταυτόχρονα, είναι πολύ σημαντικό να θυμόμαστε ότι η μέγιστη αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών μέτρων στο VKDK επιτυγχάνεται στις περιπτώσεις όπου η θεραπεία ξεκινά με ελάχιστες αιμορραγικές εκδηλώσεις [11, 17]. Από αυτήν την άποψη, κατά τη διάρκεια μιας αντικειμενικής εξέτασης, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή ακόμη και στα πιο ασήμαντα αιμορραγικά συμπτώματα, τα οποία θα αποτελέσουν τη βάση για την αποσαφήνιση των αιτίων τους. Σε αυτήν την ηλικία, το αιμορραγικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από χαμηλή εξειδίκευση και η μέγιστη αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιτυγχάνεται μόνο με μια αιτιοπαθογόνο προσέγγιση, επομένως, η αναζήτηση της αιτίας καθίσταται πολύ σημαντική. Λαμβάνοντας υπόψη ότι το αιμορραγικό σύνδρομο στα βρέφη μπορεί να αναπτυχθεί καταστροφικά γρήγορα, είναι απαραίτητο, χωρίς σπατάλη χρόνου, να συλλέξουμε επειγόντως (από cito!) Κάντε μια κλινική εξέταση αίματος με μια μελέτη αιμοπεταλίων και δεικτών αιμοπεταλίων, ένα πήγμα, μια βιοχημική εξέταση αίματος, προσδιορίστε την ομάδα αίματος και Ο παράγοντας Rh, καθώς και η νευρονονογραφία λόγω του κινδύνου ενδοκρανιακής αιμορραγίας (Εικ. 1).

    Κατά τη συλλογή οικογενειακού ιστορικού, θα πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην παρουσία στην άμεση οικογένεια ασθενειών του παιδιού που συνοδεύεται από αιμορραγικό σύνδρομο (θρομβοκυτταροπενία, θρομβοκυτταροπάθεια, πήξη, θρομβοφιλία). Είναι επίσης πολύ σημαντικό να μάθετε αν έχει συνταγογραφηθεί στο παιδί φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγικό σύνδρομο. Επιπλέον, σε περιπτώσεις όπου το παιδί θηλάζει, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται από τη μητέρα. Λαμβάνονται επίσης υπόψη παράγοντες αναισθησίας όπως η πρόωρη ηλικία, η μακροχρόνια θεραπεία με αντιβιοτικά, η παρεντερική διατροφή χωρίς συμπλήρωμα βιταμινών. Ξεχωριστά, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί εάν το παιδί έχει κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές, συγγενείς λοιμώξεις, δυσπλασίες του ήπατος, της χοληδόχου κύστης, των εντέρων, καθώς και σοβαρές επίκτητες ασθένειες των ηπατοκολλητικών και εντερικών συστημάτων (Εικ. 1).

    Κατά την εξέταση ενός παιδιού με αιμορραγικό σύνδρομο, ανεξάρτητα από τη φύση και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων, είναι επιτακτική ανάγκη να εκτιμηθεί το επίπεδο συνείδησης, το χρώμα του δέρματος και των ορατών βλεννογόνων, το χρώμα των περιττωμάτων και των ούρων, η κατάσταση των περιφερικών λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα. Ταυτόχρονα, η παρουσία ίκτερου των βλεννογόνων μεμβρανών και του δέρματος με ταυτόχρονη ελάφρυνση των περιττωμάτων και σκουρόχρωμα των ούρων υποδηλώνει βλάβη του ηπατοβολικού σωλήνα με την ανάπτυξη χολόστασης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να σκεφτούμε ότι το αιμορραγικό σύνδρομο προκαλείται πιθανώς από επίκτητες διαταραχές δευτερογενούς αιμόστασης, καθώς η σύνθεση παραγόντων πλάσματος του συστήματος πήξης πραγματοποιείται στο ήπαρ.

    Μια ξεχωριστή ανάλυση απαιτεί μια λεπτομερή περιγραφή των κλινικών εκδηλώσεων του αιμορραγικού συνδρόμου. Έτσι, σε περίπτωση αυξημένης αιμορραγίας και αιμορραγίας, είναι απαραίτητο όχι μόνο να υποδεικνύεται ο εντοπισμός (βλεννογόνοι μεμβράνες, ομφάλιος τραυματισμός, γαστρεντερικός σωλήνας, σημείο ένεσης κ.λπ.), αλλά και να σημειωθεί ο χρόνος που εμφανίστηκε για πρώτη φορά η ενδεικνυόμενη συμπτωματολογία, καθώς και να διευκρινιστεί εάν υπήρχε αυθόρμητη ανάπτυξη ή ήταν μια απάντηση σε προκλητικούς παράγοντες. Σε περίπτωση αιμορραγικών εκδηλώσεων στο δέρμα ή / και στους βλεννογόνους, θα πρέπει να επισημαίνεται ο εντοπισμός, ο επιπολασμός, η μορφολογική περιγραφή των στοιχείων, η σοβαρότητα κ.λπ.... Έτσι, συχνά με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ στο σώμα, η πρώτη εκδήλωση της FTC είναι η παρατεταμένη αιμορραγία από τον τόπο δειγματοληψίας αίματος για κλινική ανάλυση ή από τον τόπο στον οποίο έγινε η ένεση του εμβολίου. Λαμβάνοντας υπόψη ότι η δειγματοληψία αίματος για αιμόγραμμα, κατά κανόνα, προηγείται του εμβολιασμού, η αιμορραγία που ανιχνεύεται σε αυτήν την περίπτωση θα πρέπει να αποτελεί απόλυτη ένδειξη για τη μελέτη του αριθμού των αιμοπεταλίων, των δεικτών τους και του πήγματος. Σε αυτήν την περίπτωση, ο εμβολιασμός δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί έως ότου ληφθούν αποτελέσματα που αποκλείουν διαταραχές αιμόστασης. Θα πρέπει να σημειωθεί ιδιαίτερα ότι τα δεδομένα μας, τα οποία είναι σύμφωνα με τα αποτελέσματα μελετών άλλων συγγραφέων, δείχνουν ότι η υποεκτίμηση των πρώιμων εκδηλώσεων του αιμορραγικού συνδρόμου και η έλλειψη επαρκούς θεραπείας σε αυτό το στάδιο οδηγούν σε σημαντική αύξηση της συχνότητας των σοβαρών επιπλοκών λόγω της ανάπτυξης ενδοκρανιακών αιμορραγιών στο μέλλον [11, 17–21].

    Εάν ανιχνευθεί θρομβοπενία σε κλινική εξέταση αίματος απουσία ανωμαλιών στο πήγμα, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με έναν αριθμό παθολογικών καταστάσεων στις οποίες παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (Εικ. 2). Εάν εντοπιστούν αλλαγές στο πήγμα και όλες οι εργαστηριακές παράμετροι της πρωτογενούς αιμόστασης στην κλινική εξέταση αίματος (αριθμός αιμοπεταλίων, δείκτες αιμοπεταλίων, διάρκεια αιμορραγίας) παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους, τότε μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι υπάρχει πήξη (Εικ. 3). Σε αυτήν την περίπτωση, είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιηθεί σε ποιο στάδιο του συστήματος καταρράκτη αιμόστασης υπάρχει αποτυχία. Για να το κάνετε αυτό, συνιστάται να δώσετε προσοχή στο γεγονός ότι στην αιμοφιλία, υπάρχει αύξηση του ενεργοποιημένου μερικού χρόνου (APTT) με φυσιολογικούς δείκτες του «εξωτερικού μονοπατιού» (δείκτης προθρομβίνης (PTI), χρόνος προθρομβίνης (PT), διεθνής ομαλοποιημένος λόγος (INR)) και το τελικό στάδιο της πήξης (χρόνος θρομβίνης (TB), ινωδογόνο). Η ανεπάρκεια του επιλεκτικού παράγοντα πήξης VII χαρακτηρίζεται από αλλαγές στις παραμέτρους της «εξωτερικής οδού» (μειωμένο PTI, επιμήκυνση του PT και αύξηση του INR) με φυσιολογικές τιμές της «εσωτερικής οδού» (APTT) και το τελικό στάδιο της πήξης (TB, ινωδογόνο). Για α- ή υποφιβρινογενεμία, τυπικές αλλαγές στο πήγμα είναι επιμήκυνση των APTT και TB, μείωση της ΡΤΙ, αύξηση των PT και INR και μείωση του επιπέδου του ινωδογόνου [22].

    Στις ίδιες περιπτώσεις, όταν, ελλείψει αλλαγών στη σύνδεση αιμοπεταλίων, εντοπίζονται παραβιάσεις στην "εσωτερική οδό" (επιμήκυνση του APTT ή πλήρη απουσία πήξης) και "εξωτερική οδός" (μείωση του PTI, αύξηση του PT, αύξηση του INR ή πλήρης απουσία πήξης), ενώ Δεδομένου ότι οι δείκτες του τελικού σταδίου πήξης (TB, ινωδογόνο) παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους, θα πρέπει να θεωρηθεί VKDK (Εικ. 4). Αυτά τα χαρακτηριστικά του πήγματος στο VKDK οφείλονται στο γεγονός ότι οι παράγοντες που εξαρτώνται από τη βιταμίνη-Κ της πήξης του αίματος παρουσιάζονται σε διαφορετικά στάδια της «εσωτερικής οδού» και της «εξωτερικής οδού» της πήξης, αλλά δεν συμμετέχουν στο τελικό στάδιο. Έτσι, η πήξη του παράγοντα IX είναι υποχρεωτικό συστατικό της «εσωτερικής οδού», επομένως, η ανεπάρκεια του θα οδηγήσει σε επιμήκυνση του APTT ή σε πλήρη απουσία πήξης με βαθιά ανεπάρκεια. Με τη σειρά του, σε περίπτωση ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης VII, ο οποίος είναι βασικός εκκινητής ενεργοποίησης της «εξωτερικής οδού», υπάρχει μείωση του PTI, αύξηση του PT, αύξηση του INR ή πλήρης απουσία πήξης όταν πραγματοποιούνται αυτές οι δοκιμές, εάν υπάρχει βαθιά ανεπάρκεια του παράγοντα VII. Οι παράγοντες πήξης II και X εμπλέκονται και στις δύο οδούς πήξης, η ανεπάρκεια τους θα συνοδεύεται επίσης από αλλαγές στους δείκτες που χαρακτηρίζουν τόσο την «εσωτερική οδό» (επιμήκυνση του APTT ή την πλήρη απουσία πήξης με βαθιά ανεπάρκεια) όσο και την «εξωτερική οδό» (μείωση του PTI, αύξηση του PT, αυξημένο INR ή πλήρης απουσία πήξης). Ταυτόχρονα, σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, οι δείκτες του τελικού σταδίου πήξης (ΤΒ, ινωδογόνο) παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους, καθώς οι παράγοντες πήξης που εξαρτώνται από βιταμίνη-Κ δεν συμμετέχουν στην πήξη σε αυτό το επίπεδο (Εικ. 4).

    Θεραπεία καταστάσεων ανεπάρκειας βιταμίνης Κ

    Ο έγκαιρος προσδιορισμός της αιτίας του αιμορραγικού συνδρόμου επιτρέπει τη συνταγογράφηση επαρκούς αιθοπαθογενετικής θεραπείας στα πρώτα στάδια της νόσου, η οποία βοηθά όχι μόνο τη διακοπή της παθολογικής διαδικασίας, αλλά και την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών. Σε αυτές τις περιπτώσεις όταν μιλάμε για FTC σε παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι στο 50-75% των περιπτώσεων, η FTC οδηγεί σε ενδοκρανιακές αιμορραγίες, συνοδευόμενη από υψηλή συχνότητα ανεπιθύμητων αποτελεσμάτων και σε επιζώντα παιδιά - σοβαρές επιπλοκές [1-5, 7-11, 13-21]. Ταυτόχρονα, οι περισσότεροι συγγραφείς τονίζουν ότι οι ενδοκρανιακές αιμορραγίες στο πλαίσιο της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ αναπτύσσονται κάποια στιγμή μετά την εμφάνιση δερματικών ή / και βλεννογόνων αιμορραγιών και σε ορισμένες περιπτώσεις - στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης αιμορραγίας από το σημείο της δειγματοληψίας αίματος ή των ενέσεων που δεν παρατηρήθηκαν εγκαίρως ή παρέμειναν υποτιμημένο. Από αυτήν την άποψη, συνιστάται για άλλη μια φορά να τονιστεί η ανάγκη επείγουσας αναζήτησης αιτιών, ακόμη και με ελαφρά σοβαρότητα αιμορραγικών εκδηλώσεων. Σε αυτές τις περιπτώσεις όταν, βάσει της ανάλυσης κλινικών και αναμνηστικών δεδομένων και των αποτελεσμάτων της εργαστηριακής εξέτασης, το VKDK επαληθεύεται, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει αμέσως θεραπεία υποκατάστασης. Τα φάρμακα επιλογής σε αυτήν την περίπτωση είναι τα λεγόμενα σύμπλοκα προθρομβίνης - φάρμακα που περιέχουν όλους τους παράγοντες πήξης που εξαρτώνται από τη βιταμίνη-Κ (II, VII, IX, X), καθώς και τις πρωτεΐνες C και S. Μετά την ανακούφιση του αιμορραγικού συνδρόμου, δικαιολογείται η προγραμματισμένη συνταγή βιταμίνης Κ. Σε περιπτώσεις όπου δεν είναι δυνατή η χρήση φαρμάκων του συμπλόκου προθρομβίνης, χορηγείται φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα ενός μεγέθους (10 ml / kg σωματικού βάρους) και βιταμίνη Κ. Πρέπει να θυμόμαστε ότι εάν η επίδραση της θεραπείας αντικατάστασης με φάρμακα του συμπλόκου προθρομβίνης ή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος εμφανίζεται ήδη σε την περίοδο εισαγωγής τους, το μόνο συνθετικό ανάλογο της βιταμίνης Κ (όξινο θειώδες νάτριο) που έχει καταχωριστεί στη χώρα μας θα εμφανίσει το αιμοστατικό του αποτέλεσμα μόνο μετά από 18-24 ώρες. Από την άποψη αυτή, με την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου που προκαλείται από το VKDK, δεν μπορεί να περιοριστεί μόνο η εισαγωγή του διθειώδους νατρίου μεναδιόνης - απαιτείται ταυτόχρονη χρήση ναρκωτικών, με που περιέχει παράγοντες που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ (ή σύμπλοκο προθρομβίνης ή φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα).

    συμπέρασμα

    Συμπερασματικά, πρέπει να τονιστεί για άλλη μια φορά ότι μια βαθιά ανεπάρκεια βιταμίνης Κ συνοδεύεται από υψηλό κίνδυνο ενδοκρανιακής αιμορραγίας. Σε αυτήν την περίπτωση, κατά κανόνα, οι ενδοκρανιακές αιμορραγίες προηγούνται "μικρών" αιμορραγικών εκδηλώσεων (δερματικές αιμορραγίες, αυξημένη αιμορραγία από τον ομφάλιο τραύμα, βλεννογόνους, κ.λπ.), οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις παραλείπονται. Η υποεκτίμηση αυτών των αιμορραγικών συμπτωμάτων οδηγεί στο γεγονός ότι το VKDK εξελίσσεται, αναπτύσσεται αυθόρμητη αιμορραγία και αιμορραγία. Ταυτόχρονα, έχει αποδειχθεί ότι το μέγιστο αποτέλεσμα της θεραπείας με VKDK επιτυγχάνεται σε περιπτώσεις κατά τις οποίες η θεραπεία ξεκινά με μια ελάχιστη σοβαρότητα αιμορραγικού συνδρόμου. Από την άποψη αυτή, η έγκαιρη ανίχνευση κλινικών εκδηλώσεων του FDCS και η εργαστηριακή επαλήθευσή της θα επιτρέψουν την έγκαιρη συνταγογράφηση επαρκούς θεραπείας, η οποία ανακουφίζει γρήγορα το αιμορραγικό σύνδρομο και αποτρέπει την ανάπτυξη τρομερών επιπλοκών..

    Μόνο για εγγεγραμμένους χρήστες

    Υδροκεφαλία του εγκεφάλου σε ενήλικες: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

    Λόγοι για την εμφάνιση αιματώματος στο χέρι