Προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου

Η κλασική λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται από μόλυνση με ανθρώπινο πολυοϊό τύπου 2, που επηρεάζει κυρίως τη λευκή ουσία του εγκεφάλου και συνοδεύεται από απομυελίνωση - καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρικών ινών. Εμφανίζεται σε άτομα με ανοσοανεπάρκεια.

Η σοβαρή λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται από ψυχικές, νευρολογικές διαταραχές και συμπτώματα δηλητηρίασης στο πλαίσιο του πολλαπλασιασμού του ιού. Η κλινική εκδηλώνεται επίσης με εγκεφαλικά και μηνιγγικά συμπτώματα..

Ο ιός που προκάλεσε την ασθένεια εντοπίστηκε για πρώτη φορά το 1971. Ως ανεξάρτητη ασθένεια, η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια απομονώθηκε το 1958. Ο ιός JC, που πήρε το όνομά του από τον πρώτο ασθενή, John Cunningham, μεταφέρεται από περίπου το 80% του παγκόσμιου πληθυσμού. Ωστόσο, λόγω της φυσιολογικής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η λοίμωξη δεν εκδηλώνεται και προχωρά σε λανθάνουσα κατάσταση..

Στα μέσα του 20ού αιώνα, το ποσοστό επίπτωσης ήταν 1 περίπτωση ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Μέχρι το τέλος της δεκαετίας του '90, η επίπτωση μειώθηκε σε μία περίπτωση ανά 200 χιλιάδες πληθυσμούς. Μετά την εισαγωγή μιας νέας θεραπείας, το HAART (Ιδιαίτερα Ενεργός Αντιρετροϊκή Θεραπεία), η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου εμφανίζεται σε έναν στους 1000 ασθενείς με HIV..

Εκτός από την ιογενή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υπάρχουν και άλλοι τύποι βλαβών της λευκής ύλης με τη δική τους φύση και κλινική εικόνα. Συζητούνται στην παράγραφο "ταξινόμηση".

Οι λόγοι

Η ανάπτυξη της λευκοεγκεφαλοπάθειας βασίζεται στην επανενεργοποίηση του ιού λόγω της επιδείνωσης του ανοσοποιητικού συστήματος. Το 80% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με λευκοεγκεφαλοπάθεια έχουν AIDS ή είναι φορείς λοίμωξης από HIV. 20% των υπολοίπων ασθενών πάσχουν από κακοήθεις όγκους, λεμφώματα Hodgkin και non-Hodgkin.

Ο ιός JC είναι μια ευκαιριακή λοίμωξη. Αυτό σημαίνει ότι σε υγιείς ανθρώπους δεν εκδηλώνεται, αλλά αρχίζει να πολλαπλασιάζεται υπό την προϋπόθεση μειωμένης ανοσίας. Ο ιός μεταδίδεται από αερομεταφερόμενα σταγονίδια και από το στόμα κοπράνων, γεγονός που δείχνει την επικράτησή του στον παγκόσμιο πληθυσμό.

Η αρχική είσοδος μόλυνσης σε ένα υγιές σώμα δεν προκαλεί συμπτώματα και η μεταφορά είναι λανθάνουσα. Στο σώμα ενός υγιούς ατόμου, δηλαδή στα νεφρά, στο μυελό των οστών και στον σπλήνα, ο ιός βρίσκεται σε κατάσταση επιμονής, δηλαδή απλά «διατηρείται» σε ένα υγιές σώμα.

Όταν το ανοσοποιητικό σύστημα έχει επιδεινωθεί, για παράδειγμα, ένα άτομο έχει προσβληθεί από HIV λοίμωξη, η γενική και ειδική αντίσταση των ανοσοποιητικών μηχανισμών μειώνεται. Ξεκινά η επανενεργοποίηση του ιού. Πολλαπλασιάζεται ενεργά και εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, από όπου μεταφέρεται μέσω του φραγμού αίματος-εγκεφάλου στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ζει σε ολιγοδενδροκύτταρα και αστροκύτταρα, τα οποία, ως αποτέλεσμα της ζωτικής του δραστηριότητας, καταστρέφει. Ο ιός JC εισέρχεται στο κύτταρο μέσω δέσμευσης σε κυτταρικούς υποδοχείς - του υποδοχέα 5-υδροξυτρυπταμίνης-2Α σεροτονίνης. Μετά την καταστροφή των ολιγοδενδροκυττάρων, ξεκινά μια ενεργή διαδικασία απομυελίνωσης, αναπτύσσεται πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου.

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια κάτω από ένα μικροσκόπιο εκδηλώνεται με την καταστροφή των ολιγοδενδροκυττάρων. Υπολείμματα ιών και διευρυμένων πυρήνων βρίσκονται στα κύτταρα. Τα αστροκύτταρα αυξάνουν το μέγεθος. Μια τομή στον εγκέφαλο αποκαλύπτει εστίες απομυελίνωσης. Στις ίδιες περιοχές, παρατηρούνται μικρές κοιλότητες.

Ταξινόμηση

Η λευκή ύλη καταστρέφεται όχι μόνο ως αποτέλεσμα ιογενούς λοίμωξης ή ανοσοκαταστολής.

Δυσκυκλοφοριακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η εγκεφαλοπάθεια γενικά είναι η βαθμιαία καταστροφή της εγκεφαλικής ουσίας που οφείλεται σε διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος, συχνά στο πλαίσιο της αγγειακής παθολογίας: αρτηριακή υπέρταση και αθηροσκλήρωση. Η εγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται από αλλαγές μεγάλης κλίμακας στην ουσία. Το φάσμα της βλάβης περιλαμβάνει επίσης τη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Τις περισσότερες φορές είναι διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από την καταστροφή της λευκής ύλης στο μεγαλύτερο μέρος του εγκεφάλου..

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου αγγειακής προέλευσης συνοδεύεται από το σχηματισμό εμφράξεων μικρών λευκών υλών. Κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης της νόσου, εμφανίζονται εστίες απομυελίνωσης, πεθαίνουν τα ολιγοδενδροκύτταρα και τα αστροκύτταρα. Στις ίδιες περιοχές, κύστες και οίδημα γύρω από τα αγγεία ως αποτέλεσμα της φλεγμονής βρίσκονται στο σημείο της μικροφάρμασης..

Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, πιθανώς αγγειακής προέλευσης, στη συνέχεια συνοδεύεται από γλοίωση - αντικατάσταση φυσιολογικού λειτουργικού νευρικού ιστού με ανάλογο συνδετικού ιστού. Η γλοίωση είναι εστίες μικρού ή καθόλου μη λειτουργικού ιστού.

Ένα υποείδος της κυκλοφορικής εγκεφαλοπάθειας είναι η μικροαγγειοπαθητική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Ο λευκός ιστός καταστρέφεται λόγω βλάβης ή απόφραξης μικρών αγγείων: αρτηριδίων και τριχοειδών αγγείων.

Μικρή εστιακή και κοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Το σύγχρονο όνομα της παθολογίας είναι η περιστροφική κοιλότητα της λευκομαλακίας. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό εστιών νεκρού ιστού στη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Εμφανίζεται σε παιδιά και είναι μία από τις αιτίες της βρεφικής εγκεφαλικής παράλυσης. Η εγκεφαλική λευκοεγκεφαλοπάθεια στα παιδιά εμφανίζεται συνήθως σε νεκρούς.

Η λευκομαλακία, ή μαλάκωμα της λευκής ύλης, συμβαίνει λόγω υποξίας και ισχαιμίας του εγκεφάλου. Συνήθως σχετίζεται με χαμηλή αρτηριακή πίεση στο μωρό, δύσπνοια αμέσως μετά τον τοκετό ή επιπλοκές όπως λοίμωξη. Η περισκοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου σε ένα παιδί μπορεί να αναπτυχθεί λόγω πρόωρης ωρίμανσης ή κακών συνηθειών της μητέρας, λόγω της οποίας το παιδί ήταν τοξικό κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης.

Ένα νεκρό παιδί μπορεί να έχει μια συνδυασμένη παραλλαγή - πολυεστιακή και περισκοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής γένεσης. Είναι ένας συνδυασμός αγγειακών διαταραχών όπως συγγενή καρδιακά ελαττώματα και αναπνευστικά προβλήματα μετά τη γέννηση.

Τοξική λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της κατάποσης τοξικών ουσιών, για παράδειγμα, ενέσιμων ναρκωτικών ή ως αποτέλεσμα της δηλητηρίασης με προϊόντα αποσύνθεσης. Μπορεί επίσης να συμβεί ως αποτέλεσμα ηπατικών παθήσεων, στις οποίες τα μεταβολικά προϊόντα τοξικών ουσιών που καταστρέφουν τη λευκή ύλη διεισδύουν στον εγκέφαλο. Μια ποικιλία είναι η οπίσθια αναστρέψιμη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Είναι μια δευτερογενής αντίδραση σε μια διαταραχή του κυκλοφορικού, συνήθως με μια ξαφνική αλλαγή στην αρτηριακή πίεση που ακολουθείται από στασιμότητα του αίματος στον εγκέφαλο. Το αποτέλεσμα είναι υπερδιάχυση. Το οίδημα του εγκεφάλου αναπτύσσεται, εντοπισμένο στο πίσω μέρος του κεφαλιού.

Εξαφανιστική λευκοεγκεφαλοπάθεια λευκής ύλης

Είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη στα γονίδια EIF. Κανονικά, κωδικοποιούν τη σύνθεση πρωτεϊνών, αλλά μετά τη μετάλλαξη, η λειτουργία τους χάνεται και η ποσότητα της συντεθειμένης πρωτεΐνης μειώνεται κατά 70%. Βρέθηκε σε παιδιά.

Ταξινόμηση κλίμακας:

  • Μικρή εστιακή μη ειδική λευκοεγκεφαλοπάθεια. Μικρές εστίες ή μικροεπιδράσεις εμφανίζονται στη λευκή ύλη.
  • Πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Το ίδιο με το προηγούμενο, ωστόσο, οι εστίες φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη και υπάρχουν πολλές από αυτές.
  • Διάχυτη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Χαρακτηρίζεται από ήπιες βλάβες λευκής ύλης σε ολόκληρη την περιοχή του εγκεφάλου.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της κλασικής προοδευτικής πολυεστιακής εγκεφαλοπάθειας αποτελείται από νευρολογικά, νοητικά, μολυσματικά και εγκεφαλικά συμπτώματα. Το σύνδρομο δηλητηρίασης συνοδεύεται από πονοκεφάλους, κόπωση, ευερεθιστότητα και πυρετό. Νευρολογικά συμπτώματα λευκοεγκεφαλοπάθειας:

  1. ερεθισμός των μεμβρανών του εγκεφάλου: φωτοφοβία, πονοκέφαλοι, ναυτία και έμετος, δύσκαμπτοι μύες του αυχένα και συγκεκριμένη στάση ενός σκύλου βατράχου.
  2. εξασθένιση ή πλήρης εξαφάνιση της μυϊκής δύναμης στα άκρα της μίας πλευράς του σώματος.
  3. μονομερή απώλεια όρασης ή μειωμένη ακρίβεια ·
  4. μειωμένη συνείδηση ​​και κώμα.

Η άνοια είναι μια νευροψυχιατρική διαταραχή. Σε ασθενείς, η προσοχή είναι διασκορπισμένη, ο όγκος της βραχυπρόθεσμης μνήμης μειώνεται. Οι ασθενείς γίνονται ληθαργικοί, ληθαργικοί και αδιάφοροι. Με την πάροδο του χρόνου, χάνουν εντελώς το ενδιαφέρον τους για τον έξω κόσμο. Οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται στο 20% των ασθενών.

Η κλινική εικόνα μπορεί να συμπληρωθεί με φλεγμονή του εγκεφαλικού ιστού και εστιακά συμπτώματα. Έτσι, για παράδειγμα, οι μη ειδικές εστίες της λευκοεγκεφαλοπάθειας στους μετωπιαίους λοβούς μπορεί να συνοδεύονται από αναστολή της συμπεριφοράς και δυσκολίες στον έλεγχο των συναισθηματικών αντιδράσεων. Συγγενείς και αγαπημένοι συχνά παραπονιούνται για τις παράξενες και παρορμητικές ενέργειες του ασθενούς, οι οποίες δεν έχουν επαρκή εξήγηση.

Η εξαφανισμένη λευκοεγκεφαλοπάθεια λευκής ύλης χωρίζεται κλινικά στα ακόλουθα στάδια:

  • βρέφος;
  • παιδιά
  • αργά.

Η βρεφική παραλλαγή διαγιγνώσκεται πριν από το πρώτο έτος της ζωής. Μετά τη γέννηση, εντοπίζονται αντικειμενικά νευρολογικές διαταραχές και συναφείς επίκτητες ή συγγενείς βλάβες εσωτερικών οργάνων.

Η παιδική μορφή εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 2 και 6. Εμφανίζεται λόγω εξωτερικών παραγόντων, πιο συχνά είναι νευρο-μόλυνση ή στρες. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση των ελλειμματικών νευρολογικών συμπτωμάτων, μείωση της αρτηριακής πίεσης και μειωμένη συνείδηση, έως και κώμα.

Η καθυστερημένη λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται μετά από 16 χρόνια. Εκδηλώνεται κυρίως από νευρολογικά συμπτώματα: η εργασία της παρεγκεφαλίδας και της πυραμιδικής οδού διακόπτεται. Η επιληψία στρωματοποιείται αργότερα. Η άνοια δημιουργείται από τα γηρατειά. Οι ασθενείς πάσχουν επίσης από ψυχικές διαταραχές: κατάθλιψη, ακούσια ψυχώσεις, ημικρανίες και απότομη μείωση της λίμπιντο. Στις γυναίκες, η καθυστερημένη παραλλαγή συνοδεύεται από ορμονικές διαταραχές. Καταγράφεται δυσμηνόρροια, στειρότητα, πρώιμη εμμηνόπαυση. Τα διαγνωστικά περιπλέκονται από το γεγονός ότι στις γυναίκες είναι νευρολογικές διαταραχές που έρχονται στο προσκήνιο και όχι εγκεφαλικά και νευρολογικά συμπτώματα.

Σημάδια αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας:

  1. Νευροψυχολογικές διαταραχές. Αυτό περιλαμβάνει διαταραχές συμπεριφοράς, γνωστική εξασθένηση και συναισθηματική βούληση..
  2. Διαταραχές κίνησης. Οι σύνθετες συνειδητές κινήσεις είναι εξασθενημένες και μπορεί επίσης να παρατηρηθούν εστιακά συμπτώματα με τη μορφή ημιπάρεσης ή ημιπληγίας.
  3. Αυτόνομες διαταραχές: απώλεια όρεξης, υπεριδρωσία, διάρροια ή δυσκοιλιότητα, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, ζάλη.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της κλασικής λευκοεγκεφαλοπάθειας βασίζεται στην ανίχνευση ιού DNA με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Ωστόσο, οι αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο CSF είναι μη ειδικές και συχνά αντικατοπτρίζουν τυπικές αλλαγές στη φλεγμονή..

Στη μαγνητική τομογραφία, εντοπίζονται εστίες αυξημένης έντασης, που βρίσκονται ασύμμετρα στη λευκή ύλη των μετωπιαίων και ινιακών λοβών. MR εικόνα περιστροφικής κοιλιακής μικρής εστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας: εστίες χαμηλής έντασης σε λειτουργία Τ1. Οι βλάβες βρίσκονται επίσης στον εγκεφαλικό φλοιό, το εγκεφαλικό στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα..

Μέθοδοι θεραπείας

Δεν υπάρχει θεραπεία που να εξαλείφει την αιτία της νόσου. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να επηρεάσει την παθολογική διαδικασία χρησιμοποιώντας γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικούς παράγοντες. Η θεραπεία συμπληρώνεται επίσης από φάρμακα που διεγείρουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Ο δεύτερος κλάδος της θεραπείας είναι η εξάλειψη των συμπτωμάτων.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι κακή. Πόσο καιρό ζουν: από τη στιγμή της διάγνωσης, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο από 3 έως 20 μήνες.

Πρόληψη

Τα άτομα που είχαν νευροεκφυλιστικές ασθένειες στις οικογένειές τους παρουσιάζονται προληπτικά διαγνωστικά για την παρουσία του ιού JC. Ωστόσο, λόγω της υψηλής συχνότητας εμφάνισης του ιού, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η πρόγνωση για την ανάπτυξη της νόσου. Το 2013, η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) δημιούργησε ένα ερωτηματολόγιο που μπορεί να βοηθήσει να υποπτευθεί η πρόωρη όραση, ευαισθησία, συναίσθημα, ομιλία και βάδισμα και, εάν το αποτέλεσμα της δοκιμής είναι θετικό, στείλτε ένα άτομο για εξέταση..

Συμπτώματα και πρόληψη της λευκοεγκεφαλοπάθειας του εγκεφάλου

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου είναι μια παθολογία που προκαλεί άνοια στους ανθρώπους. Αυτή η ασθένεια έχει άλλα ονόματα - Binswanger εγκεφαλοπάθεια, υποφλοιώδης αρτηριοσκληρωτική εγκεφαλοπάθεια. Η ασθένεια επηρεάζει τη λευκή ύλη, τις περισσότερες φορές δημιουργείται λόγω αρτηριακής υπέρτασης. Συνήθως, το επίκεντρο της νόσου εντοπίζεται στον εγκέφαλο. Υπάρχουν πολλές μορφές αυτής της ασθένειας, αλλά ένα πράγμα τις ενώνει - την παρουσία λευκοεγκεφαλοπάθειας, η οποία είναι θανατηφόρα σε οποιαδήποτε ηλικία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μια τέτοια ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους, αλλά δεν εξαιρούνται οι περιπτώσεις αυτού του προβλήματος που εντοπίζονται κατά την παιδική ηλικία. Η εγκεφαλοπάθεια είναι θανατηφόρα, έχει χαρακτηριστικά που δεν είναι δύσκολο να προσδιοριστούν.

Ταξινόμηση της λευκοεγκεφαλοπάθειας

Στην ιατρική πρακτική, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε διάφορες μορφές αυτής της παθολογίας..

  1. Μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής προέλευσης. Αυτή η κατάσταση είναι χρόνια, με αργή καταστροφή των εγκεφαλικών κυττάρων. Σε κίνδυνο διατρέχουν άτομα που πέρασαν τη γραμμή στα 58 ετών. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο θεωρείται κληρονομική προδιάθεση. Επίσης, η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια μπορεί να προκληθεί από χρόνια υπέρταση. Η συνέπεια της νόσου είναι η άνοια και ο θάνατος του ασθενούς..
  2. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι οξεία και έχει ιογενή προέλευση. Λόγω της αδύναμης ανοσίας, η λευκή ύλη τείνει να υγροποιηθεί, πράγμα που οδηγεί φυσικά σε μη αναστρέψιμες διεργασίες στον εγκεφαλικό φλοιό. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα, καθώς η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται στο πλαίσιο μιας σωματικής ασθένειας.
  3. Μη ειδική περισκοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Η ασθένεια εκφράζεται από εγκεφαλική βλάβη στο πλαίσιο της ισχαιμικής νόσου. Ο κορμός στον εγκεφαλικό φλοιό συχνά υπόκειται σε παθολογική διαδικασία. Η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω έλλειψης οξυγόνου και λιμοκτονίας των εγκεφαλικών αγγείων, αυτή η μορφή εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα, επομένως, παρουσία μιας ασθένειας, εντοπίζονται πρώτα οι διαταραχές της κίνησης. Εάν η ασθένεια έχει αναγνωριστεί σε ένα παιδί, προκαλεί εγκεφαλική παράλυση. Συνήθως, ένα παιδί πάσχει από ασθένεια κατά τη γέννηση, ως αποτέλεσμα τραυματισμού κατά τη γέννηση.

Για ποιο λόγο μπορεί να εμφανιστεί μια ασθένεια

Ανάλογα με τη μορφή, η γένεση της νόσου μπορεί να διαφέρει. Έτσι, η αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου εκδηλώνεται με την παρουσία επίμονης αρτηριακής υπέρτασης, καθώς και με τη συμμετοχή τέτοιων δυσμενών παραγόντων:

  • Διαβήτης;
  • υπέρταση;
  • παραβίαση του ενδοκρινικού συστήματος ·
  • κληρονομική προδιάθεση;
  • σοβαρή αθηροσκλήρωση
  • κατάχρηση κακών συνηθειών.

Η ήπια περισκοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια μπορεί να εμφανιστεί εάν έχετε:

  • τραύμα γέννησης
  • συγγενή ελαττώματα
  • σπονδυλική παραμόρφωση που σχετίζεται με τραυματισμό ή αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία.

Η πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου εκδηλώνεται στο πλαίσιο ενός εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος. Η αιτία αυτής της κατάστασης είναι:

  • φυματίωση;
  • Ιός του AIDS;
  • έναν όγκο κακοήθους φύσης ·
  • AIDS;
  • λήψη χημικών ουσιών ·
  • λήψη αντικαταθλιπτικών.

Η προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια σοβαρή μορφή της νόσου, έχει ιογενή προέλευση. Τα βακτήρια που προκαλούν ασθένειες μεταφέρονται από λευκοκύτταρα απευθείας στο κεντρικό σύστημα και εξαπλώνονται εκεί. Με την πλήρη εξαφάνιση της λευκής ύλης, ο εγκεφαλικός φλοιός διατηρείται πλήρως. Η ομάδα υψηλού κινδύνου περιλαμβάνει:

  • ασθενείς με λοίμωξη HIV
  • άτομα που πάσχουν από κοκκίωμα
  • ασθενείς με μεταμόσχευση οργάνων.

Είναι δύσκολο να πούμε πόσο καιρό ζουν άτομα με διάγνωση λευκοεγκεφαλοπάθειας. Οι βασικοί παράγοντες εδώ είναι πόσο γρήγορα εντοπίστηκε η ασθένεια, ο βαθμός εγκεφαλικής βλάβης και ποια θεραπεία δόθηκε..

Συμπτώματα

Η συμπτωματολογία της παθολογίας είναι αρκετά διαφορετική, μη αναστρέψιμες διαδικασίες μπορούν να αναπτυχθούν από ήπια δυσλειτουργία σε ένα πιο σοβαρό πρόβλημα. Τα εστιακά συμπτώματα εκδηλώνονται σε σοβαρή διαταραχή της ομιλίας και ακόμη και τύφλωση και ορισμένες διαταραχές του κινητικού συστήματος εξελίσσονται και συχνά οδηγούν ένα άτομο σε αναπηρία. Η φύση των σημείων και το επίπεδο σοβαρότητάς τους εξαρτώνται από τη θέση της νόσου. Υπάρχουν βασικές αποκλίσεις με τις οποίες μπορείτε να διαπιστώσετε την παρουσία της νόσου:

  • σπασμός στο κεφάλι
  • ψυχική διαταραχή (άγχος)
  • γενική κατάσταση αδυναμίας
  • ναυτία;
  • ασταθές βάδισμα;
  • κράμπες
  • ακούσια ούρηση
  • άνοια;
  • επιδείνωση της όρασης
  • αργή ομιλία.

Η σοβαρότητα των παραπάνω συμπτωμάτων εξαρτάται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου. Για παράδειγμα, σε ασθενείς με κακή υγεία, η γκρίζα ύλη επηρεάζεται περισσότερο από ό, τι σε άτομα με φυσιολογική ανοσία..

Διάγνωση της νόσου

Για να προσδιορίσετε σωστά τη διάγνωση και να προσδιορίσετε τη θέση της νόσου, πρέπει να ληφθούν τα ακόλουθα μέτρα:

  • διεξαγωγή τομογραφίας των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.
  • διαβούλευση με έναν ειδικό νευρολόγο ·
  • λεπτομερή εξέταση αίματος.
  • ηλεκτροεγκεφαλογραφία;
  • βιοψία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση του διακριτικού τύπου εγκεφαλοπάθειας).
  • παρακέντηση σπονδυλικής στήλης;
  • PCR (αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης).

Εάν ο γιατρός πιστεύει ότι ο ιός των λευκοκυττάρων είναι η βάση της νόσου, συνταγογραφεί ηλεκτρονική μικροσκοπία στον ασθενή. Κατά τη διεξαγωγή ανοσοκυτταροχημικής ανάλυσης, μπορούν να ανιχνευθούν αντιγόνα του μικροοργανισμού. Διάφορες δοκιμές για τον συντονισμό των κινήσεων βοηθούν επίσης στη διάγνωση της νόσου..

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να αποκλείει τις ακόλουθες παθολογίες:

  • κρυπτοκοκκίαση;
  • τοξοπλάσμωση;
  • HIV;
  • πολλαπλή σκλήρυνση;
  • λέμφωμα νευρικού συστήματος.

Η μαγνητική τομογραφία σας επιτρέπει να εντοπίσετε διάφορες εστίες ασθένειας στη λευκή ουσία. Έτσι, η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο, χωρίς να χάνεται πολύτιμος χρόνος. Η απάτη της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι ένα άτομο μπορεί να ζήσει και να μην γνωρίζει την παρουσία του, καθώς τα συμπτώματα μπορεί να προκύψουν και να εξαφανιστούν για λίγο, οπότε είναι εξαιρετικά σημαντικό να πραγματοποιηθεί έγκαιρη διάγνωση.

Οι μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας περιλαμβάνουν PCR, η τεχνική σάς επιτρέπει να αναγνωρίζετε ιικό DNA στα εγκεφαλικά κύτταρα. Αυτή η μέθοδος διάγνωσης είναι δημοφιλής, καθώς το περιεχόμενο πληροφοριών της διαδικασίας είναι τουλάχιστον 95%. Η PCR μπορεί να αποφύγει τη χειρουργική επέμβαση - βιοψία.

Η διάτρηση του Lomb χρησιμοποιείται επίσης στην ιατρική πρακτική, αλλά εξαιρετικά σπάνια, λόγω του χαμηλού περιεχομένου πληροφοριών. Ποια μέθοδος εξέτασης είναι καλύτερη να αποφασιστεί αποφασίζεται μόνο από τον θεράποντα ιατρό, με βάση τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Μέθοδοι θεραπείας

Ας πούμε αμέσως ότι οι παραδοσιακές μέθοδοι θεραπείας δεν είναι κατάλληλες εδώ. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ασθένεια που δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί, ο γιατρός συνταγογραφεί υποστηρικτική θεραπεία με ειδικά φάρμακα. Θα στοχεύει στην εξάλειψη των αιτίων της νόσου, στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην αναστολή της περαιτέρω ανάπτυξής της..

Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η παθολογία σε κάθε περίπτωση με διαφορετικούς τρόπους, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα φάρμακα:

  1. Μέσα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Φάρμακα που διεγείρουν τον μεταβολισμό - Παντοκαλσίνη, Cerebrolysin.
  3. Βιταμίνες - Ρετινόλη ή Τοκοφερόλη.
  4. Αντικαταθλιπτικά - φλουοξετίνη.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Μεταξύ άλλων, η εγκεφαλοπάθεια διορθώνεται: φυσιοθεραπεία, μασάζ της ζώνης γιακά, ομοιοπαθητική, ρεφλεξολογία, χειρωνακτική θεραπεία.

Πρόβλεψη

Δυστυχώς, είναι αδύνατο να θεραπευτεί πλήρως η ασθένεια. Είναι δύσκολο να προσδιοριστεί με ακρίβεια το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μια τέτοια διάγνωση · σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ελλείψει θεραπευτικής αγωγής, ένας ενήλικας ζει όχι περισσότερο από 6 μήνες. Η αντιιική θεραπεία μπορεί να παρατείνει τη ζωή έως και δύο έως τρία χρόνια ή περισσότερο εάν η δομή του εγκεφάλου δεν έχει επηρεαστεί σοβαρά. Φυσικά, ο θάνατος μπορεί να συμβεί νωρίτερα εάν είναι ένα μωρό που έχει υποστεί μια τρομερή ασθένεια από τη γέννηση..

Προληπτικά μέτρα

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Αλλά ο κίνδυνος ανάπτυξης της νόσου μπορεί να μειωθεί στο ελάχιστο. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να ακολουθήσετε ορισμένους κανόνες:

  • η λήψη συμπλοκών ορυκτών, η ενίσχυση της ανοσίας θα βοηθήσει στη μείωση της δραστηριότητας επιβλαβών μικροβίων, εάν υπάρχουν.
  • έλεγχος βάρους;
  • αποκλεισμός κακών συνηθειών από τη ζωή ·
  • τακτική διαμονή σε καθαρό αέρα.
  • ισορροπημένη διατροφή;
  • έγκαιρη φαρμακευτική αγωγή.

Δεδομένου ότι η άνοια προκαλείται από μια ιογενή βλάβη της κεφαλής, η θεραπεία θα στοχεύει άμεσα στην καταστολή των συμπτωμάτων της νόσου. Η δυσκολία σε αυτό το στάδιο της θεραπείας μπορεί να έγκειται στην υπέρβαση του λεγόμενου αιματοεγκεφαλικού φραγμού. Για να περάσει ένα φάρμακο αυτό το φράγμα, πρέπει να είναι καλά διαλυτό στα λίπη..

Ωστόσο, προς το παρόν, πολλοί αντιιικοί παράγοντες θεωρούνται υδατοδιαλυτοί και, ως εκ τούτου, είναι δύσκολο να χρησιμοποιηθούν. Για δεκάδες χρόνια, οι ειδικοί έχουν δοκιμάσει διάφορα είδη ναρκωτικών, ο κατάλογος είναι μεγάλος και δεν έχει νόημα να το αναφέρουμε, σε κάθε περίπτωση το φάρμακο επιλέγεται ξεχωριστά.

Συνοψίζω

Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια εμφανίζεται αποκλειστικά στο πλαίσιο ενός εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, τυχόν προληπτικά μέτρα πρέπει να στοχεύουν στην υποστήριξη των προστατευτικών δυνάμεων. Κάθε εποχή φθινοπώρου-άνοιξης είναι απαραίτητο να πίνετε ένα σύμπλεγμα βιταμινών, αλλά συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό πριν χρησιμοποιήσετε οποιοδήποτε φάρμακο. Η σοβαρότητα της πορείας της νόσου εξαρτάται κυρίως από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος. Επί του παρόντος, γιατροί από όλο τον κόσμο αναζητούν ενεργά αποτελεσματικούς τρόπους για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Αλλά όπως έχει δείξει η πρακτική, η καλύτερη θεραπεία είναι η πρόληψη υψηλής ποιότητας. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου κατατάσσεται μεταξύ των παθολογιών που σήμερα δεν μπορούν να θεραπευτούν.

Σημεία και θεραπείες για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ασθένεια που προκαλεί βλάβη στη λευκή ύλη που αποτελεί τη βάση του εγκεφάλου, η οποία προκαλεί πολλά νευρολογικά σύνδρομα. Χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και ανάπτυξη απομυελινωτικών παθολογικών διαδικασιών.

Ορισμός της παθολογίας

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται πάντοτε από βλάβες του λευκού μυελός, οι οποίες συμβαίνουν για διάφορους λόγους: αγγειακές παθολογίες, λοίμωξη από πολυϊό, μεταλλάξεις γονιδίων. Η μολυσματική μορφή αναπτύσσεται λόγω της επανενεργοποίησης του πολυοϊού JC, ο οποίος είναι λανθάνων στο σώμα πολλών ανθρώπων.

Η κληρονομική μορφή της νόσου της αυτοσωματικής υπολειπόμενης γένεσης εμφανίζεται στο πλαίσιο μιας γονιδιακής μετάλλαξης (κυρίως του γονιδίου EIF2B5). Η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης σε μικρά στοιχεία του κυκλοφορικού συστήματος του εγκεφάλου, η οποία προκαλεί συμπτώματα που χαρακτηρίζουν υποξική-ισχαιμική βλάβη ιστού.

Ταξινόμηση της νόσου

Διακρίνετε μορφές παθολογίας ανάλογα με τις αιτίες. Η αγγειακή μορφή της λευκοεγκεφαλοπάθειας, γνωστή ως νόσος του Binswanger, είναι μια προοδευτική εγκεφαλική νόσος που αναπτύσσεται σε φόντο υπέρτασης, η οποία υποδηλώνει ηγετικό ρόλο στην παθογένεση της αθηροσκλήρωσης και άλλων αγγειακών παθολογιών..

Η κλινική εικόνα μοιάζει με τις εκδηλώσεις της υποφλοιώδους (υποφλοιώδους) εγκεφαλοπάθειας της αρτηριοσκληρωτικής αιτιολογίας. Η παθογένεση σχετίζεται με την ήττα της λευκής ύλης στο πλαίσιο της αθηροσκλήρωσης μικρών αρτηριών και αρτηριδίων, ως αποτέλεσμα της οποίας υπάρχει πάχυνση των αγγειακών τοιχωμάτων και στένωση του αυλού, αναπτύσσεται υαλίνωση - πρωτεϊνική δυστροφία με την αντικατάσταση φυσιολογικού ιστού με πυκνότερη, χαμηλή ελαστική δομή.

Τυπικές επιπλοκές: TIA (παροδικές διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας), εγκεφαλικά επεισόδια. Το ένα τρίτο όλων των κλινικών περιπτώσεων αγγειακής άνοιας οφείλονται στην πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Στο 80% των περιπτώσεων, η ηλικία των ασθενών είναι 50-70 χρόνια. Η εστιακή αλλοίωση της λευκής ύλης μολυσματικής προέλευσης εμφανίζεται λόγω της επανενεργοποίησης του ιού JC.

Η περισκοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, γνωστή ως περικοιλιακή λευκομαλακία, χαρακτηρίζεται από βλάβες λευκής ύλης πιο συχνά κοντά στο κοιλιακό σύστημα. Με βλάβη μεγάλης κλίμακας, οι εστίες εξαπλώνονται στα κεντρικά τμήματα της λευκής ύλης.

Η απομυελινωτική διαδικασία μιας επιθετικής, παρατεταμένης πορείας οδηγεί στο σχηματισμό νεκρωτικών κοιλοτήτων στις εγκεφαλικές δομές. Η λευκοεγκεφαλοπάθεια (λευκομαλακία) του εγκεφάλου, που βρίσκεται στα παιδιά, είναι συχνά η αιτία της εγκεφαλικής παράλυσης (CP) στην παιδική ηλικία.

Αιτίες εμφάνισης

Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη μιας μορφής μολυσματικής γένεσης είναι η επανενεργοποίηση του πολυϊού. Είναι ένας μη τυλιγμένος ιός JC που βρίσκεται στο 80% του πληθυσμού. Συνήθως δεν προκαλεί ανάπτυξη ασθενειών. Σε αυτήν την περίπτωση, τα μολυσμένα άτομα είναι φορείς. Η ενεργοποίηση γίνεται με φόντο την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, συχνά σε ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με HIV.

Η λοίμωξη από τον HIV συνοδεύεται συχνά από ένα τυπικό σύμπτωμα - την ανάπτυξη πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας με προοδευτική παθολογία. Η ασθένεια εμφανίζεται ως αποτέλεσμα θεραπείας με ανοσοδιαμορφωτές (μετά την εμφύτευση οργάνων), ανοσοκατασταλτικά ή μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία προκαλούν την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.

Η θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα πραγματοποιείται σε σχέση με σκλήρυνση κατά πλάκας, αυτοάνοσες ασθένειες αίματος, λέμφωμα μη Hodgkin, ρευματοειδή αρθρίτιδα. Ο ιός JC εισέρχεται στο σώμα μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα μέσω μολυσμένου νερού και τροφής ή από αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Η διαδικασία μόλυνσης είναι ασυμπτωματική.

Ο ιός παραμένει λανθασμένα στο σώμα μέχρι την εμφάνιση παραγόντων που προκαλούν ενεργοποίηση. Οι προκλητικοί παράγοντες σχετίζονται με τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και τη θεραπεία με φάρμακα - ανάλογα πουρίνης (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Η μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, η οποία αναπτύχθηκε στο πλαίσιο των αγγειακών παθολογιών, προκαλείται συνήθως από παράγοντες:

  • Αρτηριακή υπέρταση, μακροχρόνια, επίμονη.
  • Αρτηριακή υπόταση.
  • Παθολογική αλλαγή στον κιρκαδικό (βιολογικό) ρυθμό της αρτηριακής πίεσης - μια απότομη αύξηση ή μείωση των δεικτών πίεσης τη νύχτα.

Οι παθολογικές αλλαγές στις δομές του εγκεφάλου εμφανίζονται ως αποτέλεσμα χρόνιας υποξίας - λιμοκτονίας οξυγόνου. Πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη στοιχείων του αγγειακού συστήματος, παραμορφώσεις που σχετίζονται με την ηλικία, μετατραυματικά ελαττώματα και άλλες διαταραχές που προκαλούν επιδείνωση της εγκεφαλικής ροής του αίματος.

Συμπτώματα

Η μικρή εστιακή εγκεφαλοπάθεια της μολυσματικής γένεσης χαρακτηρίζεται από την απουσία σημείων φλεγμονώδους διαδικασίας στο μυελό. Διεισδύοντας στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ο ιός προκαλεί λύση (διάλυση) των ολιγοδενδροκυττάρων, η οποία οδηγεί σε απομυελίνωση μεγάλης κλίμακας - βλάβη στα περιβλήματα μυελίνης.

Τα μολυσμένα ολιγοδενδροκύτταρα βρίσκονται στις άκρες της εστίασης απομυελίνωσης. Σταδιακά, η παθολογική διαδικασία καλύπτει μεγάλες περιοχές του εγκεφάλου, γεγονός που προκαλεί την αυξανόμενη ανάπτυξη νευρολογικών συμπτωμάτων:

  1. Ημιπάρεση (πάρεση στη μία πλευρά του σώματος).
  2. Διαταραχές της αιμοσωματοαισθησίας (μειωμένη ευαισθησία - μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, αλλαγή στην αντίληψη της θερμοκρασίας, αλλαγή στην αντίδραση σε ερεθίσματα πόνου, παραμόρφωση της χωρικής αναπαράστασης της θέσης των μεμονωμένων τμημάτων του σώματος σε σχέση μεταξύ τους).
  3. Επιληπτικές κρίσεις. Παρατηρήθηκε στο 20% των ασθενών, γεγονός που δείχνει την εγγύτητα της εστίασης στον φλοιό.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της βλάβης, εμφανίζονται συμπτώματα όπως αταξία (παραβίαση της συνέπειας στη συστολή μιας μυϊκής ομάδας), αφασία (δυσλειτουργία του λόγου), οπτικές διαταραχές, απραξία (παραβίαση σκόπιμων κινήσεων), δυσμετρία (πλεονασμός ή ανεπάρκεια κατά την εκτέλεση εθελοντικών κινήσεων). Οι γνωστικές διαταραχές είναι τυπικές για την παθολογία, συχνά εξελίσσονται σε άνοια.

Η ήττα των ιστών των ημισφαιρίων με τα αντίστοιχα συμπτώματα στην κλινική πρακτική συμβαίνει 10 φορές συχνότερα από τις δομές των βλαστών. Κατά την εξέταση της μαγνητικής τομογραφίας, εντοπίζονται μεγάλες υποφλοιώδεις (υποφλοιώδεις) εστίες - υπερ-ένταση (λειτουργία Τ2) και υποαισθησία (λειτουργία Τ1). Με αύξηση της διαμέτρου της εστίασης, το νευρολογικό έλλειμμα αυξάνεται. Η αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται από συμπτώματα:

  1. Γνωστικές διαταραχές (μνήμη και ψυχική δυσλειτουργία) με τάση προόδου.
  2. Αταξία, κινητική δυσλειτουργία.
  3. Μειωμένος συντονισμός κινητήρα.
  4. Ακράτεια ούρων, ακούσια αφόδευση.

Για τα τελευταία στάδια της πορείας της νόσου, η ανάπτυξη της άνοιας είναι χαρακτηριστική. Οι ασθενείς χάνουν την ικανότητα αυτο-φροντίδας, χρειάζονται ιατρική βοήθεια όλο το εικοσιτετράωρο. Οι ασθενείς δεν ενδιαφέρονται για την ομιλία, τη κινητική, τη γνωστική, τη διανοητική δραστηριότητα. Περιοδικά, υπάρχει μια αίσθηση ευφορίας. Μερικοί ασθενείς έχουν επιληπτικές κρίσεις.

Η νόσος του Binswanger έχει μια τυπική τάση εξέλιξης. Παρατηρούνται συχνά μεγάλες περίοδοι σταθερής κατάστασης. Η άνοια αναπτύσσεται λόγω παραβίασης των φλοιών-υποφλοιώδεις συνδέσεις, οι οποίες προκύπτουν ως αποτέλεσμα βλάβης στη λευκή ύλη. Η δυσλειτουργία του θαλάμου και των βασικών γαγγλίων παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση..

Η εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στο βάδισμα, η οποία δείχνει μια βλάβη της αγγειακής γένεσης του εξωπυραμιδικού συστήματος. Το βάδισμα του ασθενούς καθυστερεί, κομματιάζει, συντομεύονται τα βήματα, παρατηρείται στάση του σώματος - δυσκολία στη στροφή. Είναι δύσκολο για τον ασθενή να ξεκινήσει (έναρξη) κίνηση. Μερικές φορές οι διαταραχές της κίνησης εκδηλώνονται ως παρκινσονισμός (δυσκαμψία, μυϊκή δυσκαμψία, τρόμος).

Τα συμπτώματα συμπληρώνονται από ημιπάρεση (πάρεση στο ήμισυ του σώματος) και σύνδρομο ψευδοβουλής (δυσάρρθια - μειωμένη προφορά, δυσφωνία - εξασθένιση της φωνής, δυσφαγία - δυσκολία στην κατάποση, ακούσιο κλάμα ή γέλιο). Για τη διάγνωση της πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας της αγγειακής αιτιολογίας, απαιτούνται τα ακόλουθα σημεία:

  • Άνοια.
  • Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αγγειακών παθήσεων ή σημείων αγγειακής παθολογίας που επηρεάζουν το κυκλοφορικό σύστημα του εγκεφάλου.
  • Νευρολογικά σύνδρομα που χαρακτηρίζουν την ήττα των υποφλοιώσεων (υποφλοιώδεις) δομές του εγκεφάλου (αλλαγή βάδισης, ακράτεια ούρων, παρατονία - ακούσια αντίσταση σε παθητικές κινήσεις).

Η αξονική τομογραφία δείχνει διμερή λευκοαραίωση - μικρή αγγειακή ισχαιμία, βλάβη σε στοιχεία του αγγειακού συστήματος της λευκής ύλης. Με την κοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, μια διάχυτη εστιακή βλάβη της λευκής ύλης διακρίνεται σε μια μαγνητική τομογραφία, κυρίως συμμετρική.

Για σύγκριση, με μια ιογενή βλάβη, οι εστίες εντοπίζονται κυρίως ασύμμετρα. Μια μόνο μη ειδική εστίαση της λευκοεγκεφαλοπάθειας μπορεί να θεωρηθεί εσφαλμένα ως εκδήλωση εγκεφαλικού επεισοδίου.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η έγκαιρη διάγνωση της σχετιζόμενης με JC λοίμωξης επιτρέπει την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας. Η νευροαπεξεργασία παραμένει η μέθοδος προτεραιότητας για την ανίχνευση περιοχών παθολογικά αλλοιωμένου ιστού. Οι κύριες μέθοδοι διάγνωσης οργάνων:

  1. MRI, CT.
  2. Υπερηχογραφία Doppler εγκεφαλικών αγγείων.
  3. Ηλεκτροεγκεφαλογραφία.
  4. Βιοψία Μελέτη βιοψίας εγκεφάλου. Η ευαισθησία της μεθόδου εκτιμάται σε 64-90%.

Ο έλεγχος του τύπου PCR βοηθά στην ανίχνευση του DNA του ιού. Η ευαισθησία της μεθόδου εκτιμάται σε 72-92%.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία της παθολογίας της αγγειακής γένεσης περιλαμβάνει την εξάλειψη των αιτιών που προκάλεσαν την ανάπτυξη της νόσου. Πιο συχνά, συνταγογραφούνται φάρμακα και άλλες θεραπείες για τη σταθεροποίηση της υψηλής ή χαμηλής αρτηριακής πίεσης. Φάρμακα που εμφανίζονται:

  • Βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του αίματος στις εγκεφαλικές δομές.
  • Διέγερση μεταβολικών διεργασιών στα εγκεφαλικά κύτταρα.
  • Εξάλειψη των νευρολογικών συμπτωμάτων.

Παράλληλα, πραγματοποιείται θεραπεία αθηροσκλήρωσης και συνακόλουθων σωματικών παθήσεων. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ιική μορφή. Τα ακόλουθα θεωρούνται αποτελεσματικά μέτρα:

  • Σταματήστε να παίρνετε ανοσοκατασταλτικά (κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά). Ή μειώνοντας τη δοσολογία τους.
  • Ακύρωση του Natalizumab - ένα φάρμακο που βασίζεται σε μονοκλωνικά αντισώματα, εάν ο ιός επανενεργοποιήθηκε λόγω της χρήσης του. Παράλληλα, συνιστάται να πραγματοποιείται πλασμαφαίρεση έως και 5 συνεδρίες ημερησίως για την απομάκρυνση του φαρμάκου.
  • Διορισμός της μεφλοκίνης (φάρμακο κατά της ελονοσίας). Ορισμένες μελέτες δείχνουν την αποτελεσματικότητα ενός φαρμάκου που επιβραδύνει την αναπαραγωγή (αναπαραγωγή) του ιού JC.

Το αντικαταθλιπτικό Mirtazapine αναστέλλει την επαναπρόσληψη της σεροτονίνης, αποτρέπει την εξάπλωση του ιού JC. Ο μηχανισμός δράσης βασίζεται στον αποκλεισμό των υποδοχέων 5-HT2, οι οποίοι αποτελούν στόχο πολυοϊού.

Πρόβλεψη

Το πόσο καιρό ζουν με τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας του εγκεφάλου εξαρτάται από τους λόγους για την ανάπτυξη και τη φύση της πορείας της παθολογίας. Η πρόγνωση του προσδόκιμου ζωής γίνεται ατομικά από τον θεράποντα ιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία και τη φυσική κατάσταση του ασθενούς. Η πρόγνωση της ασθένειας αγγειακής προέλευσης είναι ευνοϊκά υπό όρους. Η έγκαιρη διόρθωση των αγγειακών διαταραχών μπορεί να καθυστερήσει τη βλάβη μεγάλης κλίμακας στη λευκή ύλη.

Όταν διαγνωστεί με HIV, η λευκοεγκεφαλοπάθεια που προκαλείται από τον ιό είναι η δεύτερη κύρια αιτία θανάτου, δεύτερη μετά το λέμφωμα που δεν είναι Hodgkin. Πολλά αποτελέσματα αυτοψίας δεν έδειξαν άμεση σχέση μεταξύ θνησιμότητας και μορφολογικών χαρακτηριστικών της δομής των εστιών (μέγεθος, εντοπισμός, βαθμός ατροφίας ιστού, υδροκεφαλία) στην ιική μορφή της νόσου.

Προληπτικές δράσεις

Για την πρόληψη της παθολογίας, σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας που λαμβάνουν θεραπεία με Natalizumab συνταγογραφείται προληπτική εξέταση για την παρουσία του ιού JC. Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν γενικές συστάσεις για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος:

  1. Διαδικασίες σκλήρυνσης.
  2. Απόρριψη κακών συνηθειών.
  3. Οργάνωση υγιεινών, θρεπτικών τροφίμων.
  4. Ενεργός τρόπος ζωής, δοσολογία σωματικής άσκησης.

Η πρόληψη των γεννητικών τραυματισμών στην περιγεννητική περίοδο και των τραυματισμών στην περιοχή της κεφαλής κατά την ενηλικίωση, η συστηματική παρακολούθηση και η διόρθωση των τιμών της αρτηριακής πίεσης θα βοηθήσουν στην αποφυγή επιπλοκών και ταχείας εξέλιξης της νόσου.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι μια προοδευτική διαδικασία καταστροφής της λευκής ύλης. Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία της παθολογίας της αγγειακής γένεσης συμβάλλει σε μια σημαντική βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.

Περικοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου στα παιδιά

Θεραπεία λευκοεγκεφαλοπάθειας

Η ασθένεια της λευκοεγκεφαλοπάθειας δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Κατά τη διάγνωση της λευκοεγκεφαλοπάθειας, ο γιατρός συνταγογραφεί υποστηρικτική θεραπεία με στόχο την εξάλειψη των αιτιών της νόσου, την ανακούφιση των συμπτωμάτων, την αναστολή της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας, καθώς και τη διατήρηση των λειτουργιών για τις οποίες ευθύνονται οι πληγείσες περιοχές του εγκεφάλου..

Τα κύρια φάρμακα που συνταγογραφούνται σε ασθενείς με λευκοεγκεφαλοπάθεια είναι:

  1. Φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στις εγκεφαλικές δομές - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Νοοτροπικά φάρμακα που έχουν διεγερτική επίδραση στις δομές του εγκεφάλου - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Αγγειοπροστατευτικά φάρμακα που βοηθούν στην αποκατάσταση του τόνου των αγγειακών τοιχωμάτων - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Συμπλέγματα βιταμινών με κυριαρχία βιταμινών Ε, Α και Β.
  5. Adaptogens που βοηθούν το σώμα να αντέξει σε αρνητικούς παράγοντες όπως το άγχος, οι ιοί, η υπερβολική εργασία, η κλιματική αλλαγή - υαλώδες χιούμορ, Eleutherococcus, ρίζα Ginseng, εκχύλισμα αλόης.
  6. Αντιπηκτικά, επιτρέποντας την ομαλοποίηση της αγγειακής αδυναμίας με αραίωση του αίματος και την πρόληψη της θρόμβωσης, - Ηπαρίνη.
  7. Αντιρετροϊκά σε περιπτώσεις όπου η λευκοεγκεφαλοπάθεια προκαλείται από τον ιό ανοσοανεπάρκειας (HIV) - μιρταζιπίνη, ακυκλοβίρη, ζιπρασιδόνη.

Εκτός από τη θεραπεία με φάρμακα, ο γιατρός συνταγογραφεί μια σειρά από διαδικασίες και τεχνικές για να βοηθήσει στην αποκατάσταση διαταραχών των εγκεφαλικών λειτουργιών:

  • φυσιοθεραπεία;
  • ρεφλεξολογία;
  • θεραπευτική γυμναστική?
  • θεραπείες μασάζ
  • χειροκίνητη θεραπεία;
  • βελονισμός;
  • μαθήματα με εξειδικευμένους ειδικούς - θεραπευτές αποκατάστασης, λογοθεραπευτές, ψυχολόγους.

Ανεξάρτητα από τη μορφή και την ταχύτητα της παθολογικής διαδικασίας, η λευκοεγκεφαλοπάθεια τελειώνει πάντα στο θάνατο, το προσδόκιμο ζωής ποικίλλει στο ακόλουθο χρονικό διάστημα:

  • μέσα σε ένα μήνα - κατά την οξεία πορεία της νόσου και την απουσία κατάλληλης θεραπείας.
  • έως και 6 μήνες - από τη στιγμή που εντοπίζονται τα πρώτα συμπτώματα βλάβης στις εγκεφαλικές δομές ελλείψει υποστηρικτικής θεραπείας.
  • από 1 έως 1,5 χρόνια - σε περίπτωση λήψης αντιρετροϊκών φαρμάκων αμέσως μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου.

Η λευκοεγκεφαλοπάθεια του εγκεφάλου είναι μια παθολογία στην οποία παρατηρείται βλάβη της λευκής ύλης, προκαλώντας άνοια. Υπάρχουν διάφορες νοσολογικές μορφές που προκαλούνται από διάφορους λόγους. Συνηθισμένο σε αυτούς είναι η παρουσία λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από:

  • ιοί;
  • αγγειακή παθολογία;
  • ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στον εγκέφαλο.

Άλλα ονόματα για την ασθένεια: εγκεφαλοπάθεια, νόσος του Binswanger. Η παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα από τον Γερμανό ψυχίατρο Otto Binswanger, ο οποίος το ονόμασε από τον εαυτό του. Από αυτό το άρθρο θα μάθετε τι είναι, ποιες είναι οι αιτίες της νόσου, πώς εκδηλώνεται, διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται..

Κλινική εικόνα

Συνήθως, τα σημάδια της λευκοεγκεφαλοπάθειας αυξάνονται σταδιακά. Κατά την έναρξη της νόσου, ο ασθενής μπορεί να είναι απρόσεκτος, αδέξιος, αδιάφορος για το τι συμβαίνει. Γίνεται δακρυσμένος, δυσκολεύεται να προφέρει δύσκολες λέξεις, η ψυχική του απόδοση μειώνεται.

Με την πάροδο του χρόνου, τα προβλήματα ύπνου ενώνονται, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται, ο ασθενής γίνεται ευερέθιστος, έχει ακούσια κίνηση των ματιών, εμφανίζεται εμβοές.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι οι ακόλουθες αποκλίσεις:

  • διαταραχές της κίνησης, οι οποίες εκδηλώνονται από μειωμένο συντονισμό της κίνησης, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια.
  • μπορεί να υπάρχει μονομερής παράλυση των χεριών ή των ποδιών.
  • διαταραχές της ομιλίας και της όρασης (σκωτώμα, ημιανοψία)
  • μούδιασμα διαφόρων τμημάτων του σώματος.
  • διαταραχή κατάποσης
  • ακράτεια ούρων
  • επιληπτική κρίση;
  • εξασθένιση της νοημοσύνης και ελαφριά άνοια.
  • ναυτία;
  • πονοκεφάλους.

Όλα τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα προχωρούν πολύ γρήγορα. Ο ασθενής μπορεί να έχει ψευδή παράλυση βολβού, καθώς και σύνδρομο παρκινσονίου, το οποίο εκδηλώνεται από παραβίαση βάδισης, γραφής, τρόμου σώματος.

Σχεδόν κάθε ασθενής έχει εξασθένιση της μνήμης και της νοημοσύνης, αστάθεια κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος ή το περπάτημα.

Συνήθως οι άνθρωποι δεν καταλαβαίνουν ότι είναι άρρωστοι και ως εκ τούτου οι συγγενείς τους συχνά τους φέρνουν στο γιατρό..

Μάθημα θεραπείας

Παρά την ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να βρουν μια αποτελεσματική θεραπεία για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια. Οποιαδήποτε από τις μορφές της θα προοδεύσει σταδιακά και δεν θα είναι δυνατόν να σταματήσει εντελώς η ασθένεια. Η πορεία της θεραπείας, που εκπονήθηκε από έναν νευρολόγο, εστιάζεται στη διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς. Σκοπός του είναι να επιβραδύνει την ανάπτυξη της παθολογίας, να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να αποκαταστήσει το επίπεδο των ψυχικών ικανοτήτων. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της φλεγμονής. Εάν έχετε ιό ανοσοανεπάρκειας, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει αντιρετροϊκά φάρμακα.

Σταδιακά, ορισμένα φάρμακα μπορούν να ακυρωθούν εντελώς ή να αντικατασταθούν από άλλα φάρμακα με τροποποιημένη δοσολογία.

Χαρακτηριστικά της παθολογίας

Η περισκοιλιακή λευκομαλακία σε πρόωρα βρέφη είναι βλάβη στη λευκή ύλη που βρίσκεται κοντά στις πλευρικές κοιλίες. Χαρακτηρίζεται από νεκρωτική βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου και εξασθενημένης ροής αίματος. Η PVL εμφανίζεται κυρίως σε μωρά των οποίων το σωματικό βάρος δεν υπερβαίνει τα 2 kg. Τέτοια παιδιά είναι πρόωρα και η παθολογική τους διαδικασία εμφανίζεται αρκετά συχνά (σε κάθε 3 περιπτώσεις). Κάθε δεύτερο παιδί από αυτήν την ομάδα γεννιέται με τη βοήθεια μιας καισαρικής τομής, οπότε οι ειδικοί λένε ότι αυτή η διαδικασία είναι επίσης ένας προκλητικός παράγοντας.

Λόγω της υποξίας του εμβρύου (έλλειψη οξυγόνου), μια κύστη σταδιακά αναπτύσσεται στον εγκέφαλο, αλλά αυτή η διαδικασία δεν συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Τέτοιοι σχηματισμοί εμφανίζονται τις πρώτες 30 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Η διάμετρος τους συνήθως δεν υπερβαίνει τα 3 mm και οι κοιλότητες εντοπίζονται κυρίως στις βρεγματικές και μετωπικές περιοχές. Ο αριθμός των κύστεων αυξάνεται σταδιακά. Η θέση και το μέγεθός τους είναι πάντα διαφορετικά, αλλά μετά από 2-3 εβδομάδες υποχωρούν και ξεκινά η διαδικασία ατροφίας των εγκεφαλικών ιστών. Σταδιακά, όλο και περισσότεροι νευρώνες (νευρικά κύτταρα) πεθαίνουν και ουλές εμφανίζονται στο σημείο της βλάβης.

Μπορείτε να δείτε την εστίαση της λευκομαλακίας χρησιμοποιώντας ένα νευρο-ονογράφημα. Μια τέτοια οργανική εξέταση είναι υποχρεωτική για πρόωρα μωρά και συνταγογραφείται σε όλα τα μωρά αυτής της ομάδας..

Για PVL, τα ακόλουθα στάδια είναι χαρακτηριστικά:

  • Πρώτα. Στις πρώτες 7 ημέρες, παρατηρείται αύξηση της ηχούς πυκνότητας στην κοιλιακή περιοχή.
  • Δεύτερος. Η ηχώ πυκνότητας αυξάνεται και σχηματίζονται μικροί σχηματισμοί που μοιάζουν με κύστη.
  • Τρίτος. Η ηχώ πυκνότητας παραμένει σε υψηλό επίπεδο και ταυτόχρονα, οι κυστικοί σχηματισμοί γίνονται πολύ μεγαλύτεροι.
  • Τέταρτος. Ένα υψηλό επίπεδο πυκνότητας ηχούς εκτείνεται μέχρι τη λευκή ύλη και αρχίζουν να εμφανίζονται σχηματισμοί που μοιάζουν με κύστη..

Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου

Η λευκομαλακία του εγκεφάλου διαγιγνώσκεται κυρίως κατά τη γέννηση σε τέτοιες περιπτώσεις:

  • Έλλειψη οξυγόνου ενώ βρίσκεται ακόμη στη μήτρα.
  • Η παράδοση πραγματοποιήθηκε νωρίτερα από την καθορισμένη ημερομηνία, δηλαδή μεταξύ 26 και 34 εβδομάδων κύησης.
  • Το Apgar σκοράρει όχι περισσότερο από 5 πόντους.
  • Το βάρος ενός παιδιού είναι από 1,5 έως 2 κιλά, τέτοια παιδιά έχουν 30% πιθανότητα να αναπτύξουν την ασθένεια.
  • Η υπέρταση πηδά, ακολουθούμενη από υπόταση.
  • Αναγκαστικός τεχνητός αερισμός πνευμόνων.
  • Παιδιά που γεννιούνται το χειμώνα ή την άνοιξη.
  • Προηγούμενη λοίμωξη κατά την εγκυμοσύνη ή κατάχρηση αλκοόλ, κάπνισμα, ναρκωτικά.
  • Μητρική κύηση στα τέλη της εγκυμοσύνης.
  • Παθολογικός τοκετός.

Έτσι, οι κύριοι παράγοντες κινδύνου είναι η παθολογία της πορείας της εγκυμοσύνης ή η παθολογία της εργασίας. Επομένως, η κατάσταση του παιδιού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από ειδική ιατρική περίθαλψη..

Ποικιλίες της νόσου

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας:

1. Προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια ή μικρή εστιακή.

Η προοδευτική αγγειακή εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης πίεσης στις αρτηρίες. Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης «μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής προέλευσης».

Συνήθως αυτό το πρόβλημα εντοπίζεται σε άτομα άνω των 55 ετών. Μια κληρονομική προδιάθεση και παράγοντες με τη μορφή:

  • σακχαρώδης διαβήτης;
  • αγγειακή αθηροσκλήρωση;
  • πίνοντας αλκοολούχα ποτά
  • κάπνισμα;
  • υπέρβαρος.

Ο υποσιτισμός και η χαμηλή σωματική δραστηριότητα έχουν επίσης αρνητική επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία..

Η περισκοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στους εγκεφαλικούς ιστούς για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παθολογικές εστιακές βλάβες εντοπίζονται τόσο σε λευκή όσο και σε γκρίζα ύλη.

Η παρεγκεφαλίδα, το εγκεφαλικό στέλεχος και το μετωπικό τμήμα του φλοιού συνήθως πάσχουν από παθολογία. Αυτές οι περιοχές είναι υπεύθυνες για τον έλεγχο της κινητικής λειτουργίας, επομένως, όταν επηρεάζονται, αναπτύσσονται κινητικές διαταραχές..

Συνήθως, η παθολογική διαδικασία διαγιγνώσκεται σε παιδιά που έχουν υποστεί υποξία κατά τον τοκετό. Συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη εγκεφαλικής παράλυσης..

3. Προοδευτική πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια.

Η πολυεστιακή εγκεφαλοπάθεια θεωρείται ο πιο επικίνδυνος τύπος ασθένειας. Μαζί της, στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθενής πεθαίνει. Η παθολογία προκαλείται από μια ιογενή ασθένεια. Ο αιτιολογικός παράγοντας αυτού του τύπου λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι ο ανθρώπινος πολυϊός. Βρίσκεται στο σώμα του μεγαλύτερου πληθυσμού του κόσμου και δεν αποκαλύπτεται. Η ανάπτυξή του ξεκινά όταν ένα άτομο αναπτύσσει δευτερογενή ή πρωτογενή ανοσοανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται ανυπεράσπιστο έναντι του ιού..

Η προοδευτική λευκοεγκεφαλοπάθεια βρίσκεται συνήθως σε άτομα που έχουν διαγνωστεί με HIV ή AIDS. Η παθολογία διακρίνεται από μια κλινική εικόνα polyform. Οι ασθενείς έχουν:

  • παράλυση και πάρεση ·
  • μερική τύφλωση
  • εκπληκτική συνείδηση
  • ελαττώματα προσωπικότητας
  • βλάβες των κρανιακών νεύρων.

4 λευκοεγκεφαλοπάθεια με προοδευτική λευκή ύλη.

Αυτή η διάγνωση γίνεται συνήθως σε παιδιά κάτω των 6 ετών ως αποτέλεσμα γονιδιακών μεταλλάξεων. Οι ασθενείς υποφέρουν:

  • εξασθενημένο συντονισμό των κινήσεων, καθώς η παρεγκεφαλίδα επηρεάζεται.
  • πάρεση των άκρων.
  • εξασθενημένες γνωστικές λειτουργίες.
  • ατροφικές διεργασίες στο οπτικό νεύρο.
  • επιληπτικές κρίσεις.

Εάν η παθολογία έχει προκύψει σε βρέφος, τότε θα είναι υπερβολικά ενθουσιασμένος, θα υποφέρει από επιληπτικές κρίσεις, έμετο, υψηλή θερμοκρασία, υπάρχει υστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη.

Υποστηρικτική θεραπεία

Είναι αδύνατο να ανακάμψετε εντελώς από αυτήν την παθολογία, επομένως, οποιαδήποτε θεραπευτικά μέτρα θα στοχεύουν στον περιορισμό της παθολογικής διαδικασίας και στην ομαλοποίηση των λειτουργιών των υποφλοιωδών δομών του εγκεφάλου.

Δεδομένου ότι η αγγειακή άνοια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι το αποτέλεσμα ιογενούς βλάβης στις δομές του εγκεφάλου, η θεραπεία πρέπει κατά κύριο λόγο να στοχεύει στην καταστολή της ιικής εστίασης.

Η δυσκολία σε αυτό το στάδιο μπορεί να ξεπεράσει το φράγμα αίματος-εγκεφάλου, μέσω του οποίου οι απαραίτητες φαρμακευτικές ουσίες δεν μπορούν να διεισδύσουν.

Για να περάσει ένα φάρμακο αυτό το φράγμα, πρέπει να έχει λιπόφιλη δομή (λιποδιαλυτό).

Μέχρι σήμερα, δυστυχώς, τα περισσότερα αντιιικά φάρμακα είναι υδατοδιαλυτά, γεγονός που δημιουργεί δυσκολίες στη χρήση τους..

Με τα χρόνια, οι επαγγελματίες του ιατρικού τομέα έχουν δοκιμάσει διάφορα φάρμακα με διαφορετικό βαθμό αποτελεσματικότητας..

Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

Το cidofovir, που χορηγείται ενδοφλεβίως, μπορεί να βελτιώσει την εγκεφαλική δραστηριότητα.

Το φάρμακο cytarabine έχει αποδειχθεί καλά. Με τη βοήθειά του, είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς και να βελτιωθεί η γενική ευημερία του..

Εάν η ασθένεια εμφανιστεί στο πλαίσιο της λοίμωξης από τον ιό HIV, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί θεραπεία με αντιρετροϊκά φάρμακα (ζιπρασιδόνη, μιρταζιπίμη, ολανζαπίμη).

Παθογένεση

Ως αποτέλεσμα των παραπάνω λόγων, εμφανίζεται νέκρωση της λευκής ύλης του εγκεφάλου, μετά την οποία εκφυλισμός αστροκυττάρων (stellate

Το PVL αναπτύσσεται τις πρώτες ώρες, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί αργότερα - έως και 10 ημέρες μετά τη γέννηση. Η λευκομαλακία μπορεί επίσης να επηρεάσει τη μήτρα - εάν η πορεία της εγκυμοσύνης είναι παθολογική (κύηση, επιδείνωση της χρόνιας πυελονεφρίτιδας, ηπατίτιδα, ανεπάρκεια του πλακούντα).

Κλινική εικόνα

Ήδη στο νοσοκομείο μητρότητας, τα παιδιά έχουν σύνδρομο κατάθλιψης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Εκφράζεται από μείωση:

  • μυϊκός τόνος;
  • συγκεκριμένα αντανακλαστικά
  • κινητική δραστηριότητα;

Περίπου το ένα τέταρτο των νεογέννητων μωρών έχουν επιληπτικές κρίσεις. Σχεδόν τα μισά παιδιά πάσχουν από σύνδρομο υπερευαισθησίας. Μερικά βρέφη μπορεί να έχουν βλαστικά συμπτώματα (καρδιαγγειακές, αναπνευστικές διαταραχές). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τυχόν ανωμαλίες στη νεογνική περίοδο μπορεί να απουσιάζουν, και σε ορισμένες περιπτώσεις, η PVL είναι θανατηφόρα, ανεξάρτητα από τη θεραπεία.

Αυτή η παθολογική διαδικασία χαρακτηρίζεται από την παρουσία του σταδίου της «φανταστικής ευεξίας», η οποία μπορεί να διαρκέσει 3-9 μήνες, μετά την οποία αναπτύσσονται σημάδια εγκεφαλικής ανεπάρκειας. Αυτό εκδηλώνεται με μειωμένη συνείδηση, κατάποση αντανακλαστικών, αναπνοή, αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Η περισκοιλιακή λευκομαλακία γίνεται η αιτία της βρεφικής εγκεφαλικής παράλυσης (εγκεφαλική παράλυση) σε σχεδόν 90% των περιπτώσεων, συγκλίνουσα στράβωση στο 60%.

Η σοβαρότητα των εγκεφαλικών διαταραχών εξαρτάται από τον αριθμό και την περιοχή των κοιλοτήτων της λευκομαλακίας. Ωστόσο, σε περιπτώσεις όπου οι βλάβες κατανέμονται λεπτά στις κοιλίες, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή..

Το ποσοστό των πρακτικά υγιών βρεφών με PVL είναι περίπου 4%. Οι συνέπειες της ήττας για αυτούς μπορεί να είναι μικρές..

Διαγνωστικά

Η περιεκτική διάγνωση παθολογικών αλλαγών στη λευκή ουσία του εγκεφάλου περιλαμβάνει:

  • συλλογή αναμνηστικών
  • μελέτη της κλινικής εικόνας της νόσου ·
  • διαγνωστικά υπολογιστών (CT), η οποία εξετάζει τη δομή και την επένδυση του εγκεφάλου και των αιμοφόρων αγγείων.
  • Η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) είναι μια αποτελεσματική μέθοδος που σας επιτρέπει να εντοπίσετε εστίες βλάβης του εγκεφάλου. Στο τέλος της εξέτασης, με θετική διάγνωση, στον ασθενή λαμβάνεται μια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας για τη λευκοεγκεφαλοπάθεια της αγγειακής γένεσης.
  • ηλεκτροεγκεφαλοπάθεια, η οποία καθορίζει τις περιοχές της εγκεφαλικής δραστηριότητας, η οποία καθιστά δυνατή την αναγνώριση μολυσματικών βλαβών του εγκεφαλικού ιστού, των διαταραχών του τροφισμού και της παροχής αίματος.
  • βιοψία ή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR), η οποία καθιστά δυνατή την αναγνώριση ιογενών βλαβών.
  • νευροψυχολογική εξέταση, η οποία αξιολογεί μια ποικιλία ψυχολογικών λειτουργιών που ελέγχει ο εγκέφαλος.

Αυτό ακολουθείται από το διορισμό διαφορικής διάγνωσης με τη νόσο του Πάρκινσον, τη νόσο του Αλτσχάιμερ, τη σκλήρυνση κατά πλάκας, την εγκεφαλοπάθεια ακτινοβολίας, τις ψυχικές διαταραχές, τον νορμοτασικό υδροκεφαλία.

Όταν η άνοια εμφανίζεται λόγω αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας, απαιτείται να προσδιοριστεί η σχέση μεταξύ παθολογικών αλλαγών στη λευκή ύλη του εγκεφάλου και της επίκτητης άνοιας..

Η σύγχρονη ιατρική δεν διαθέτει μεθόδους που μπορούν να απαλλάξουν πλήρως ένα άτομο από αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια..

Ο στόχος της θεραπείας είναι:

  • επιβράδυνση της προόδου των παθολογικών αλλαγών.
  • ανακούφιση των συμπτωμάτων
  • αποκατάσταση της ψυχικής κατάστασης του ασθενούς.

Οι περιοχές θεραπείας περιλαμβάνουν:

  • θεραπευτικά μέτρα που αποσκοπούν στην καταπολέμηση της ανάπτυξης της παθολογίας ·
  • συμπτωματική θεραπεία
  • διόρθωση των δεικτών πίεσης του αίματος, οι οποίοι σε ιδανική κατάσταση δεν πρέπει να υπερβαίνουν τα 120/80 mm Hg. Τέχνη. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι η εμφάνιση υπότασης είναι επίσης ανεπιθύμητη, καθώς η μείωση της αρτηριακής πίεσης μπορεί να επιδεινώσει μόνο την κατάσταση.
  • εξάλειψη της αυθόρμητης εκκένωσης των εντέρων και της ουροδόχου κύστης.
  • Αναμόρφωση;
  • κοινωνική προσαρμογή.

Οι ειδικοί καταφεύγουν στα ακόλουθα φάρμακα:

  • "Λισινοπρίλη" που έχει καρδιοπροστατευτικά, αγγειοδιασταλτικά, υποτασικά αποτελέσματα.
  • φάρμακα που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel".
  • νοοτροπικά για την τόνωση της ψυχικής δραστηριότητας, τη βελτίωση της μνήμης και την αύξηση των μαθησιακών ικανοτήτων: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • αγγειοπροστατευτές, αποκατάσταση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ".
  • αντικαταθλιπτικά: Prozac;
  • προσαρμογογόνα που αυξάνουν τον γενικό τόνο του σώματος: "Εκχύλισμα αλόης".
  • βιταμίνες Α, Ε, Β;
  • σε ορισμένες περιπτώσεις, αντιιικά φάρμακα: "Kipferon", "Acyclovir".
  • φάρμακα από την ομάδα των αναστολέων της ακετυλοχολινεστεράσης που βελτιώνουν τις γνωστικές λειτουργίες: Rivastigmine, Donepezil, Galantamine, Memantina.

Η αντανακλαστική φυσιοθεραπεία δεν αποκλείεται: αναπνευστικές ασκήσεις, μασάζ, βελονισμός, συνεδρίες χειροκίνητης θεραπείας.

Πώς να βοηθήσετε το μωρό σας

Η εγκεφαλική λευκομαλακία συνοδεύεται από αλλαγές στον νευρικό ιστό και αυτές οι αλλαγές είναι μη αναστρέψιμες και, δυστυχώς, απλά δεν υπάρχει σαφές θεραπευτικό σχήμα για τη νόσο αυτή τη στιγμή. Κατά κανόνα, οι γιατροί εξετάζουν τα συμπτώματα και στη συνέχεια συνταγογραφούν θεραπεία ανάλογα με τις εκδηλώσεις της διαταραχής..

Όλες οι άλλες θεραπείες που έχει συνταγογραφηθεί από τον γιατρό στοχεύουν στη διόρθωση κινητικών κινήσεων, καθώς και σε διαταραχές της ψυχοκινητικής ανάπτυξης..

Για να αποφευχθεί η εμφάνιση της νόσου, οι μαιευτήρες προσπαθούν να διατηρήσουν την εγκυμοσύνη όσο το δυνατόν περισσότερο. Αλλά εάν το μωρό γεννήθηκε πρόωρα, τότε πρέπει να κάνουν ό, τι είναι δυνατόν για την ασφάλειά του. Αμέσως μετά τον τοκετό, η αναπνοή βελτιώνεται και ελέγχεται απαραιτήτως

Είναι σημαντικό να υπάρχει η σωστή αναλογία οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα, η αρτηριακή πίεση πρέπει να είναι φυσιολογική

Αν το μωρό έχει μεγαλώσει...

Αφού το μωρό φτάσει την ηλικία ενός έτους, η θεραπεία γίνεται πιο συμπτωματική. Η κατάσταση του παιδιού κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου απαιτεί συνεχή παρακολούθηση και σε περίπτωση ανίχνευσης συμπτωμάτων λευκομαλακίας, συνταγογραφείται φάρμακα όπως: Pantogam,

Εάν ένα παιδί έχει διαταραχή του ύπνου, τότε συνταγογραφούνται ηρεμιστικά γι 'αυτόν - Valerian και Melissa. Επίσης, οι διαδικασίες νερού έχουν καλό αποτέλεσμα..

Εάν το μωρό έχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, τότε συνταγογραφούνται τα φάρμακα Diacarb, Furosemide ή Glycerin. Αλλά τα δύο τελευταία φάρμακα δεν χρησιμοποιούνται ανεξάρτητα, είναι επιτακτική ανάγκη το κάλιο να εισέλθει στο σώμα.

Όλες οι σπασμωδικές εκδηλώσεις αφαιρούνται με τη βοήθεια του φαρμάκου Phenobarbital. Εάν η χρήση του προκαλεί ταχυκαρδία και πίεση, τότε μπορεί να αντικατασταθεί με βήτα-αποκλειστές - Anaprilin και Obzidan.

Δεδομένου ότι η ασθένεια συνεπάγεται διαταραχή στην εργασία της μηχανής μηχανής, συνταγογραφούνται μασάζ και άσκηση, καθώς και θεραπεία φυσιοθεραπείας.

Εάν υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη της συσκευής ομιλίας, τότε οι δάσκαλοι και οι ατελείωτοι έρχονται στη διάσωση, οι οποίοι θα βοηθήσουν στη διόρθωση της ομιλίας.

Σε ιδιαίτερα δύσκολες περιπτώσεις, αναπτύσσεται σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας. Προκειμένου να αποφευχθεί, χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα επιφανειοδανικού εστέρα. Χάρη στη χρήση του, η σοβαρότητα της αναπνευστικής δυσχέρειας μειώνεται και η ανάγκη για αναπνευστήρα εξαφανίζεται..

... Αλλά ποιες μέθοδοι αποκατάστασης μπορούν να βοηθήσουν:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Οι λόγοι για την ανάπτυξη και τις μορφές της νόσου

Οι επιστήμονες μπόρεσαν να αποδείξουν ότι η λευκοεγκεφαλοπάθεια εκδηλώνεται σε άτομα με πολυοϊό. Ωστόσο, αυτά δεν είναι πολύ καλά νέα, καθώς το 80% του παγκόσμιου πληθυσμού έχει μολυνθεί από αυτό. Ο ιός εμφανίζεται, παρά τις καταθλιπτικές στατιστικές, εξαιρετικά σπάνια. Για να συμβεί η ενεργοποίησή του, είναι απαραίτητος ένας συνδυασμός πολλών παραγόντων, ο κύριος από τους οποίους είναι η εξασθενημένη ανοσία. Επομένως, νωρίτερα το πρόβλημα αφορούσε κυρίως άτομα με HIV λοίμωξη..

Μεταξύ άλλων λόγων που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη της λευκοελεφαλοπάθειας, οι κύριοι μπορούν να διακριθούν:

  • Λεμφογρανωματώσεις;
  • AIDS και HIV λοίμωξη
  • Ασθένειες του αίματος όπως η λευχαιμία
  • Ογκολογικές παθολογίες;
  • Υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση)
  • Ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • Φυματίωση;
  • Η χρήση μονοκαναλικών αντισωμάτων.
  • Σαρκοείδωση;
  • Η χρήση φαρμάκων με ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα, τα οποία συνταγογραφούνται μετά από μεταμόσχευση ιστών ή οργάνων.
  • Συστηματικός λύκος.

Μέχρι σήμερα, έχουν ταξινομηθεί οι ακόλουθες μορφές λευκοεγκεφαλοπάθειας:

  • Μικρή εστιακή. Χαρακτηρίζεται από χρόνιες παθολογίες εγκεφαλικών (εγκεφαλικών αγγείων). Έχουν μια προοδευτική πορεία, επομένως, με την πάροδο του χρόνου, η λευκή ύλη έχει υποστεί βλάβη. Ο μικρός εστιακός τύπος της λευκοεγκεφαλοπάθειας, πιθανώς αγγειακής προέλευσης, εκδηλώνεται κυρίως σε άνδρες μετά την ηλικία των 60 ετών που πάσχουν από υπέρταση. Εκτός από αυτούς, άτομα με κληρονομική προδιάθεση περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εστιακή παθολογία αγγειακής προέλευσης αφήνει ορισμένες συνέπειες, για παράδειγμα, άνοια (άνοια).
  • Προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια του πολυεστιακού (πολυεστιακού) τύπου. Συνήθως είναι συνέπεια της επίδρασης μιας ιογενούς λοίμωξης στο νευρικό σύστημα. Λόγω αυτού του φαινομένου, το λευκό μυελό έχει υποστεί βλάβη. Αυτή η διαδικασία λαμβάνει χώρα κυρίως στο πλαίσιο της ανάπτυξης λοίμωξης από HIV. Μεταξύ των συνεπειών της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας, μπορεί κανείς να διακρίνει έναν πρόωρο θάνατο.
  • Περικοιλιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Εμφανίζεται λόγω της συνεχούς έλλειψης θρεπτικών ουσιών λόγω εγκεφαλικής ισχαιμίας. Αυτή η μορφή παθολογίας επηρεάζει την παρεγκεφαλίδα, τον εγκέφαλο και τις υποδιαιρέσεις που είναι υπεύθυνες για τις ανθρώπινες κινήσεις. Εκδηλώνεται κυρίως στα νεογνά λόγω υποξίας που προέκυψε κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Η εγκεφαλική παράλυση μπορεί να διακριθεί από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές..

Οι εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας εξαρτώνται άμεσα από τον εντοπισμό της βλάβης και τον τύπο της. Αρχικά, τα συμπτώματα δεν είναι ιδιαίτερα έντονα. Οι ασθενείς αισθάνονται γενική αδυναμία και επιδείνωση των ψυχικών ικανοτήτων στο πλαίσιο της ταχείας κόπωσης, αλλά συχνά αποδίδουν τα συμπτώματα στην κόπωση.

Οι ψυχοευρολογικές εκδηλώσεις εμφανίζονται σε κάθε άτομο με διαφορετικούς τρόπους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία διαρκεί 2-3 ημέρες και σε άλλες 2-3 εβδομάδες. Είναι δυνατόν να αναγνωριστεί ανεξάρτητα η παρουσία της λευκοεγκεφαλοπάθειας, εστιάζοντας στα πιο βασικά σημεία της:

  • Η έναρξη των επιληπτικών κρίσεων.
  • Αυξημένη συχνότητα επεισοδίων κεφαλαλγίας.
  • Διαταραχές στο συντονισμό των κινήσεων.
  • Ανάπτυξη ελαττωμάτων λόγου.
  • Μειωμένες κινητικές ικανότητες.
  • Επιδείνωση της όρασης
  • Μειωμένη ευαισθησία
  • Κατάθλιψη της συνείδησης
  • Οι εκρήξεις συναισθημάτων είναι συχνές.
  • Μειωμένη ψυχική εγρήγορση.
  • Προβλήματα κατάποσης λόγω δυσλειτουργιών στο αντανακλαστικό κατάποσης.

Υπήρξαν καταστάσεις όταν οι ειδικοί διάγνωσαν βλάβες μόνο στον νωτιαίο μυελό. Σε αυτήν την περίπτωση, οι ασθενείς εμφάνισαν αποκλειστικά σημεία της σπονδυλικής στήλης που σχετίζονται με διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος. Δεν υπήρχαν ως επί το πλείστον γνωστικές διαταραχές.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της προοδευτικής αγγειακής λευκοεγκεφαλοπάθειας αναπτύσσονται για αρκετά χρόνια. Συχνά υπάρχει μείωση στην κριτική των ασθενών για την κατάστασή τους, έτσι συγγενείς ασθενών απευθύνονται σε γιατρούς. Εμφανίζονται τα ακόλουθα παράπονα: μειωμένη μνήμη και προσοχή, αλλαγές στη διάθεση, επιβράδυνση στη σκέψη (70-90%), δυσκολία στην ομιλία (45%). Στο 50% των περιπτώσεων, υπάρχει επιβράδυνση των κινήσεων και παραβίαση του βηματισμού. Υπάρχει αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος (40%), δυσκολία στην κατάποση (30%), ακράτεια ούρων (25%).

Μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς αποκαλύπτει σύνδρομο άνοιας (πνευματική μείωση της μνημικής) (90%), τις υπόλοιπες γνωστικές δυσλειτουργίες (αφασία, απραξία, αγνωσία) (50%). Μπορείτε επίσης να εντοπίσετε υπογλυκαιμία και βραδυκινησία, δυσκαμψία, δυσβασία, υποσμία. "Γεροντικό βάδισμα", αταξία, αστάθεια στάσης με συχνές πτώσεις σημειώνονται στο 50% των περιπτώσεων. Ημιπάρεση, υπερρεφλεξία, παθολογικά συμπτώματα, σύνδρομο ψευδοβουλής - σε 45%. Πυελική δυσλειτουργία - σε 25%.

Πώς εκδηλώνεται η παθολογία

Η λευκομαλακία του εγκεφάλου μπορεί να έχει διαφορετικά συμπτώματα. Η βλάβη του εγκεφαλικού ιστού δεν μπορεί να γίνει απαρατήρητη. Υπάρχουν τέτοιοι βαθμοί ανάπτυξης της νόσου:

  1. Πυγμάχος ελαφρού βάρους. Ταυτόχρονα, σημάδια εγκεφαλικής βλάβης είναι αισθητά καθ 'όλη τη διάρκεια της εβδομάδας..
  2. Μέση τιμή. Για δέκα ημέρες, το παιδί έχει σπασμούς, διαταραχές αυτόνομων λειτουργιών, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  3. Βαρύς. Τα βαθιά στρώματα του εγκεφαλικού ιστού είναι κατεστραμμένα και τα παιδιά συχνά πέφτουν σε κώμα.

Μεταξύ των κύριων εκδηλώσεων της νόσου είναι:

  1. Καταστολή ή σημαντική αύξηση της νευροανακλαστικής διέγερσης.
  2. Σπασμοί.
  3. Μειωμένος μυϊκός τόνος.
  4. Συμπτώματα βλάβης του εγκεφάλου.
  5. Παράλυση.
  6. Η οπτική δυσλειτουργία εκδηλώνεται από το στραβισμό.
  7. Αυξημένη δραστηριότητα, διανοητική αναπηρία και ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Τα νευρολογικά συμπτώματα ενδέχεται να μην εμφανίζονται στην οξεία περίοδο. Στα περισσότερα παιδιά, μετά το τέλος της περιόδου επιδείνωσης, η κατάσταση βελτιώνεται για 5-9 μήνες. Αυτή η περίοδος ονομάζεται φανταστική ευημερία. Μετά από αυτό, εμφανίζονται συμπτώματα ατροφίας του νευρικού ιστού..

Η θέση των νευρικών οδών γύρω από τις κοιλίες οδηγεί στο γεγονός ότι η κινητική λειτουργία είναι μειωμένη. Επομένως, εάν ένα παιδί έχει λευκομαλακία, τότε η πρώτη του εκδήλωση θα είναι εγκεφαλική παράλυση. Η σοβαρότητά του εξαρτάται από τον βαθμό εγκεφαλικής βλάβης..

Λόγω της ήττας του εγκεφαλικού στελέχους και των κρανιακών νεύρων, αναπτύσσεται στραβισμός, μειωμένη κατάποση και αναπνοή. Οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται σε ηλικία 6 μηνών.

Με σοβαρή βλάβη στον βρεγματικό και τον μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου, η εγκεφαλική παράλυση αναπτύσσεται με νοητική καθυστέρηση. Εάν τα μονοπάτια επηρεάζονται, τότε η παράλυση εμφανίζεται χωρίς μείωση της νοημοσύνης και των αναπτυξιακών διαταραχών.

Τα παιδιά που έχουν υποστεί στέρηση οξυγόνου στην περιγεννητική ηλικία υποφέρουν από διαταραχή ελλειμματικής προσοχής. Αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκή, καθώς η κατάσταση του παιδιού μπορεί να ομαλοποιηθεί με τη βοήθεια ειδικών φαρμάκων.

Με μέτρια ή σοβαρή βλάβη, η ανάπτυξη της ομιλίας αναστέλλεται, το μωρό αρχίζει πρόωρα να περπατά, να κυλά και να εκτελεί άλλες ενέργειες που χαρακτηρίζουν τα παιδιά της ηλικίας του.

Πρέπει να δοθεί περισσότερη προσοχή στην ανάπτυξη υπερτονίας, η οποία προκαλεί πόνο στο παιδί. Εξαιτίας αυτού, το μωρό δεν κοιμάται καλά, συχνά κλαίει και είναι ιδιότροπο..

Ταυτόχρονα, το αντανακλαστικό του θηλασμού εξασθενεί, οπότε ο θηλασμός μπορεί να είναι αμφισβητήσιμος.

Η παρουσία ενός νευρολογικού ελλείμματος εκδηλώνεται σαφώς κατά τη διάρκεια του έτους και εκφράζεται από εγκεφαλική παράλυση και καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Στο τέλος της περιόδου ανάρρωσης, τα παιδιά έχουν:

  • επιβράδυνση της ψυχολογικής ανάπτυξης και της ομιλίας.
  • αστάθεια της διάθεσης
  • διαταραχές ύπνου και προσοχής
  • σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται εγκεφαλική παράλυση.

Στους ενήλικες, η ασθένεια μπορεί να είναι πιο ευνοϊκή και δεν τα διακρίνει από άλλα άτομα..

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Μικρή εστιακή

Πρόκειται για λευκοεγκεφαλοπάθεια αγγειακής προέλευσης, η οποία είναι μια χρόνια παθολογία που αναπτύσσεται σε φόντο υψηλής αρτηριακής πίεσης. Άλλα ονόματα: προοδευτική αγγειακή λευκοεγκεφαλοπάθεια, υποφλοιώδης αθηροσκληρωτική εγκεφαλοπάθεια.

Η δυσκυκλοφορική εγκεφαλοπάθεια, μια αργά προοδευτική διάχυτη αλλοίωση των εγκεφαλικών αγγείων, έχει τις ίδιες κλινικές εκδηλώσεις με τη μικρή εστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια. Προηγουμένως, αυτή η ασθένεια συμπεριλήφθηκε στο ICD-10, τώρα απουσιάζει από αυτήν..

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει ασθενείς που πάσχουν από παθολογίες όπως:

  • αθηροσκλήρωση (πλάκες χοληστερόλης φράζουν τον αυλό των αγγείων, με αποτέλεσμα να υπάρχει παραβίαση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο).
  • σακχαρώδης διαβήτης (με αυτήν την παθολογία, το αίμα πυκνώνει, η πορεία του επιβραδύνεται)
  • συγγενείς και επίκτητες παθολογίες της σπονδυλικής στήλης, στις οποίες υπάρχει επιδείνωση της παροχής αίματος στον εγκέφαλο.
  • ευσαρκία;
  • αλκοολισμός;
  • εθισμός στη νικοτίνη.

Επίσης, τα λάθη στη διατροφή και ο υποδυναμικός τρόπος ζωής οδηγούν στην ανάπτυξη της παθολογίας..

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη μορφή ανάπτυξης της νόσου, η οποία συχνά γίνεται αιτία θανάτου. Η παθολογία είναι ιογενής στη φύση.

Προκαλείται από ανθρώπινο πολυϊό 2. Αυτός ο ιός παρατηρείται στο 80% του ανθρώπινου πληθυσμού, αλλά η ασθένεια αναπτύσσεται σε ασθενείς με πρωτογενή και δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια. Έχουν ιούς, εισέρχονται στο σώμα, αποδυναμώνουν ακόμη περισσότερο το ανοσοποιητικό σύστημα..

Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια διαγιγνώσκεται σε 5% των ασθενών με HIV και στους μισούς ασθενείς με AIDS. Προηγουμένως, η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια ήταν ακόμη πιο συχνή, αλλά λόγω του HAART ο επιπολασμός αυτής της μορφής έχει μειωθεί. Η κλινική εικόνα της παθολογίας είναι πολυμορφική.

Η ασθένεια εκδηλώνεται με συμπτώματα όπως:

  • περιφερική πάρεση και παράλυση
  • μονομερής αιμονοψία
  • εκπληκτικό σύνδρομο
  • ελάττωμα προσωπικότητας
  • ήττα του FMN
  • εξωπυραμιδικά σύνδρομα.

Οι διαταραχές του ΚΝΣ μπορεί να κυμαίνονται σημαντικά από ήπια δυσλειτουργία έως σοβαρή άνοια. Διαταραχές ομιλίας, πλήρης απώλεια όρασης μπορεί να παρατηρηθεί. Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρές διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, οι οποίες προκαλούν απώλεια απόδοσης και αναπηρία.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει τις ακόλουθες κατηγορίες πολιτών:

  • ασθενείς με HIV και AIDS ·
  • λήψη θεραπείας με μονοκλωνικά αντισώματα (συνταγογραφούνται για αυτοάνοσες ασθένειες, ογκολογικές ασθένειες).
  • μεταμοσχεύσεις εσωτερικών οργάνων και λήψη ανοσοκατασταλτικών προκειμένου να αποφευχθεί η απόρριψή τους.
  • πάσχετε από κακοήθη κοκκίωμα.

Περιοδοντική (εστιακή) μορφή

Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα χρόνιας πείνας οξυγόνου και μειωμένης παροχής αίματος στον εγκέφαλο. Οι ισχαιμικές περιοχές βρίσκονται όχι μόνο σε λευκή, αλλά και σε γκρίζα ύλη.

Συνήθως, οι παθολογικές εστίες εντοπίζονται στην παρεγκεφαλίδα, στον εγκέφαλο και στο μετωπικό τμήμα του εγκεφαλικού φλοιού. Όλες αυτές οι δομές του εγκεφάλου είναι υπεύθυνες για την κίνηση, επομένως, με την ανάπτυξη αυτής της μορφής παθολογίας, παρατηρούνται διαταραχές της κίνησης.

Αυτή η μορφή λευκοεγκεφαλοπάθειας αναπτύσσεται σε παιδιά που έχουν παθολογίες που συνοδεύονται από υποξία κατά τη διάρκεια του τοκετού και μέσα σε λίγες ημέρες μετά τη γέννηση. Επίσης, αυτή η παθολογία ονομάζεται «περισκοιλιακή λευκομαλακία», κατά κανόνα, προκαλεί εγκεφαλική παράλυση.

Εξαφανιστική λευκοεγκεφαλοπάθεια λευκής ύλης

Διαγιγνώσκεται σε παιδιά. Τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας παρατηρούνται σε ασθενείς ηλικίας 2 έως 6 ετών. Εμφανίζεται λόγω γονιδιακής μετάλλαξης.

Οι ασθενείς έχουν:

  • εξασθενημένος συντονισμός της κίνησης που σχετίζεται με βλάβη της παρεγκεφαλίδας.
  • πάρεση των χεριών και των ποδιών
  • μειωμένη μνήμη, μειωμένη ψυχική απόδοση και άλλες γνωστικές διαταραχές.
  • ατροφία οπτικού νεύρου
  • επιληπτικές κρίσεις.

Τα παιδιά κάτω του ενός έτους έχουν προβλήματα με τη σίτιση, τον έμετο, τον υψηλό πυρετό, την ψυχική καθυστέρηση, την υπερβολική διέγερση, τον αυξημένο μυϊκό τόνο στα χέρια και τα πόδια, σπασμούς, άπνοια ύπνου, κώμα.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της λευκοεγκεφαλοπάθειας.

Για τη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης παθολογίας, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθοι κανόνες:

  • Ενισχύστε την ασυλία σας με τη σκλήρυνση και τη λήψη συμπλοκών βιταμινών και ανόργανων συστατικών.
  • ομαλοποιήστε το βάρος σας
  • να ζήσετε έναν ενεργό τρόπο ζωής
  • να είστε τακτικά στον καθαρό αέρα.
  • σταματήστε να χρησιμοποιείτε ναρκωτικά και αλκοόλ.
  • Κόψε το κάπνισμα;
  • αποφύγετε το περιστασιακό σεξ?
  • Χρησιμοποιήστε προφυλακτικό σε περίπτωση τυχαίας οικειότητας.
  • τρώτε ισορροπημένα, τα λαχανικά και τα φρούτα πρέπει να επικρατούν στη διατροφή.
  • μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε το άγχος σωστά.
  • αφιερώστε αρκετό χρόνο για ξεκούραση.
  • αποφύγετε την υπερβολική σωματική άσκηση.
  • όταν ανιχνεύετε σακχαρώδη διαβήτη, αθηροσκλήρωση, αρτηριακή υπέρταση, πάρτε φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό για να αντισταθμίσετε την ασθένεια.

Όλα αυτά τα μέτρα θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης λευκοεγκεφαλοπάθειας. Εάν η ασθένεια εξακολουθεί να εμφανίζεται, πρέπει να ζητήσετε ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατό και να ξεκινήσετε θεραπεία που θα συμβάλει στην αύξηση του προσδόκιμου ζωής..

Εγκέφαλος ενός νεογέννητου

Η παρατεταμένη πείνα οξυγόνου μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο των νευρώνων του εγκεφάλου. Έτσι αναπτύσσεται η νέκρωση στα νεογνά. Στο σημείο που ήταν οι νευρώνες, αρχίζουν να σχηματίζονται κυστικές συνδέσεις διαφόρων μεγεθών. Μετά από δύο εβδομάδες από την ανάπτυξη της νόσου, οι νευρικοί ιστοί της εγκεφαλικής ατροφίας.

Εγκεφαλική βλάβη

Ο βαθμός ανάπτυξης PVL ανάλογα με τον βαθμό εγκεφαλικής βλάβης:

Εύκολο πτυχίο. Η ασθένεια αναπτύσσεται έως και 7 ημέρες και είναι θεραπεύσιμη. Με τη σωστή φροντίδα, την εφαρμογή ενός συνόλου μέτρων για τη σταθεροποίηση της κατάστασης του νεογέννητου, είναι δυνατόν να ελαχιστοποιηθεί η διαφορά στην ανάπτυξη μεταξύ ενός άρρωστου και υγιούς παιδιού.

Μέσος βαθμός. Οι παθολογικές μη αναστρέψιμες αλλαγές διαρκούν έως και 10 ημέρες. Νέες διαταραχές αρχίζουν να προστίθενται στην κύρια διάγνωση: αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, κράμπες στα άκρα, διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Σοβαρός βαθμός. Η ήττα μιας μεγάλης ποσότητας λευκής ύλης του εγκεφάλου και είναι επίσης πιθανό να πέσει σε κώμα. Το αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας δεν είναι σε καμία περίπτωση ευνοϊκό, και ανεξάρτητα από τη συνταγογραφούμενη θεραπεία.

Συμπτώματα της νόσου

Ένα νεογέννητο που έχει διαγνωστεί με περιστροφική κοιλότητα λευκομαλακία διαφέρει από υγιή παιδιά, δηλαδή:

  1. Υπερ ή υπερευαισθησία.
  2. Κράμπες στο άκρο.
  3. Μυϊκός τόνος του νεογέννητου, ως αποτέλεσμα του οποίου αυξήθηκε το δάκρυ του παιδιού.
  4. Παράλυτα άκρα.
  5. Βαριά αναπνοή, δυσκολία στην κατάποση.
  6. Στραβισμός, συγκλίνουσες στις περισσότερες περιπτώσεις.
  7. Αναπτυξιακές καθυστερήσεις από τους συνομηλίκους τους, τόσο ψυχοκινητικούς όσο και φυσικούς.
  8. Παρορμητικότητα, κακή συγκέντρωση σε ένα αντικείμενο ή δράση.

Τα βρέφη που διαγιγνώσκονται με PVL καθυστερούν αναπτυξιακά από κάθε άποψη. Ήδη με μέτριο βαθμό της νόσου, μπορεί κανείς να μιλήσει για παράλυση των άκρων ή για μειωμένη κινητική λειτουργία του παιδιού. Τα βρέφη με αυτή την πάθηση θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία σε εξειδικευμένα κέντρα, όπου απαιτείται ένα σύνολο απαραίτητων διαδικασιών..

Αιτίες μη αναμενόμενης ζάλης

Πλάκες στα αγγεία του λαιμού