Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας

RCHD (Δημοκρατικό Κέντρο Ανάπτυξης Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Clinical Protocols MH RK - 2018

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Εγκρίθηκε
Μικτή επιτροπή για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών
Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν
της 18ης Απριλίου 2019
Πρωτόκολλο αριθ. 62

Ο αρτηριακός αγωγός είναι ένας αγωγός που παρέχει την κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου στην προγεννητική ζωή. Σε νεογέννητα γενικής διάρκειας, το λειτουργικό κλείσιμο του αρτηριακού πόρου εμφανίζεται στις πρώτες 10-15 ώρες μετά τη γέννηση, ανατομικό κλείσιμο εντός 2-3 εβδομάδων. Τυπικός εντοπισμός βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της αορτής. Ξεκινά από τη διασταύρωση του αορτικού ισθμού με την φθίνουσα αορτή, ρέει στην περιοχή διακλάδωσης στο στόμα της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας. Είναι δυνατές και άλλες επιλογές για τη θέση του PDA. κατά κανόνα, σε συνδυασμό με διάφορες παραμορφώσεις του CVS.

ΕΙΣΑΓΩΓΙΚΟ ΜΕΡΟΣ

Όνομα πρωτοκόλλου: Patent ductus arteriosus

Κωδικοί ICD:

ICD-10
ΚώδικαςΟνομα
Q25.0Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας

Ημερομηνία ανάπτυξης / αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: 2013 (αναθεώρηση το 2018)

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

Αλτ-αλανινοτρανσφεράση αλανίνης
AST-ασπαρτική αμινοτρανσφεράση
UPU-συγγενή καρδιακά ελαττώματα
DMZhP-κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
Μηχανικός εξαερισμός-τεχνητός αερισμός των πνευμόνων
IR-τεχνητή κυκλοφορία
ΕΛΙΣΑ-Συνδεδεμένος ανοσοπροσροφητικός προσδιορισμός
Η αξονική τομογραφία-Η αξονική τομογραφία
ΛΗ-πνευμονική υπέρταση
ΩΡ-ωτορινολαρυγγολόγος
Μαγνητική τομογραφία-Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
ΟΑΠ-αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας
SLA-κοινός αρτηριακός κορμός
Χ.Χ.-συγκοπή
CCC-το καρδιαγγειακό σύστημα
CMV-κυτταρομεγαλοϊός
ΗΚΓ-ηλεκτροκαρδιογράφημα
Ηχοκαρδιογραφία-ηχοκαρδιογραφία
PVR-πνευμονική αγγειακή αντίσταση
SVR-συστηματική αγγειακή αντίσταση

Χρήστες πρωτοκόλλου: παιδιατρικοί καρδιοχειρουργοί, παιδιατρικοί καρδιολόγοι, επεμβατικοί καρδιολόγοι, νεογνολόγοι, παιδίατροι.

Κατηγορία ασθενούς: παιδιά.

Κλίμακα επιπέδου αποδεικτικών στοιχείων:

ΚΑΙΥψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική αναθεώρηση των RCT ή μεγάλων RCTs με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) προκατάληψης των οποίων τα αποτελέσματα μπορούν να γενικευτούν στον σχετικό πληθυσμό.
ΣΕΥψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή ελέγχου περιπτώσεων ή Μελέτες υψηλής ποιότητας (++) κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας που μπορεί να γενικευτεί στον σχετικό πληθυσμό.
ΑΠΟΜελέτη κοόρτης ή ελέγχου περιπτώσεων ή ελεγχόμενη μελέτη χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης (+). Αποτελέσματα που μπορούν να γενικευτούν στον σχετικό πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο προκατάληψης (++ ή +), τα αποτελέσματα των οποίων δεν μπορούν να γενικευτούν άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρεΠεριγραφή σειράς περιπτώσεων ή ανεξέλεγκτη έρευνα ή γνώμη εμπειρογνωμόνων.
GPPΒέλτιστη φαρμακευτική πρακτική.

- Επαγγελματικά ιατρικά βιβλία αναφοράς. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

Ταξινόμηση

Διαγνωστικά

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΜΕΘΟΔΟΙ, ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ ΚΑΙ ΔΙΑΔΙΚΑΣΙΕΣ

Διαγνωστικά κριτήρια

Παράπονα και αναισθησία:
Τα βρέφη με PDA χαρακτηρίζονται από: δύσπνοια, ταχυκαρδία, ταχυπνία, υποτροφία, χαμηλή αύξηση βάρους.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, η δύσπνοια επικρατεί κατά τη διάρκεια της άσκησης, σωματική καθυστέρηση, συχνές αναπνευστικές ασθένειες.
Η κλινική PDA εξαρτάται από το μέγεθος PDA, την ηλικία του παιδιού και την αντίσταση των πνευμονικών αγγείων.

Πίνακας 1 - Κλινικά συμπτώματα της PDA

Μικρό PDAΜεγάλο PDA
Ενδεχομένως ασυμπτωματική πορεία.
  • η συμπτωματική πορεία οφείλεται στον όγκο της αριστεράς-δεξιάς μετατόπισης και στην αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης.
  • χαρακτηριστικά σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας (δύσπνοια, καθυστέρηση στην σωματική ανάπτυξη).
  • συχνές λοιμώξεις και ατελεκτασία του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος.

Σωματική εξέταση:
Εξωτερική εξέταση: αυξημένη καρδιακή ώθηση, συστολικός τρόμος κατά μήκος του άνω άκρου του στέρνου στα αριστερά, υψηλός και γρήγορος παλμός.
Auscultation: ο δεύτερος τόνος είναι φυσιολογικός ή αυξημένος στην περιοχή της πνευμονικής αρτηρίας με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Το συστολικό-διαστολικό «μηχάνημα» μουρμουρίζει με μέγιστη ενίσχυση στα αριστερά στην περιοχή του υποκλείου και κατά μήκος του ανώτερου άκρου του στέρνου. Αύξηση συστολικού μουρμουρίσματος σε 3 σημεία (τυπικό για νεογέννητα και με την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης).

Εργαστηριακές δοκιμές: NT-proBNP: Αυξημένα επίπεδα νατριουρητικού προπεπτιδίου παρουσία συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας.

Οργάνωση έρευνας:

  • ΗΚΓ: σε ηλικιωμένους ασθενείς, μπορεί να εμφανιστεί υπερτροφία των αριστερών τμημάτων, με μεγάλο PDA, είναι δυνατή η συνδυασμένη υπερτροφία και των δύο καρδιακών τμημάτων, με την ανάπτυξη PH, σημάδια υπερτροφίας των δεξιών τμημάτων της καρδιάς.
  • Απλή ακτινογραφία θώρακα: καρδιομεγαλία και εμπλουτισμός του πνευμονικού αγγειακού μοτίβου, με την ανάπτυξη PH, φυσιολογικού μεγέθους της καρδιάς με διόγκωση της πνευμονικής αψίδας.
  • Ηχοκαρδιογραφία (transthoracic και transesophageal): οπτικοποίηση του PDA και συναφείς ανωμαλίες, η έγχρωμη εξέταση Doppler επιτρέπει τον προσδιορισμό της διαμέτρου και της κατεύθυνσης της διακλάδωσης, η διεύρυνση της αριστερής καρδιάς και η σχετική μιτροειδής ανεπάρκεια (μιτροποίηση του ελαττώματος) είναι έμμεσα σημάδια PDA.
  • CT αγγειογραφία / μαγνητική τομογραφία θωρακικής αορτής - εάν ενδείκνυται.
  • Ο καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων - σύμφωνα με ενδείξεις: σε βρέφη πραγματοποιείται εξαιρετικά σπάνια, σε ηλικιωμένους ασθενείς χρησιμοποιείται ως διαγνωστική και θεραπευτική διαδικασία ενός σταδίου για την εγκατάσταση ενός αποκλείσματος.

Ενδείξεις για εξειδικευμένη διαβούλευση:
Η ένδειξη για συμβουλευτικούς ειδικούς είναι η παρουσία ταυτόχρονης παθολογίας άλλων οργάνων και συστημάτων στον ασθενή, με εξαίρεση το CVS. Οι διαβουλεύσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν τόσο κατά την περίοδο πριν όσο και μετά τη μετεγχειρητική περίοδο.

Διαγνωστικός αλγόριθμος [4]:

Ο κατάλογος των κύριων διαγνωστικών μέτρων κατά τη διάρκεια της νοσηλείας (ασθενής):
Εργαστηριακή έρευνα:

  1. Έρευνα για τον αιτιολογικό παράγοντα της σαλμονέλωσης, της δυσεντερίας, του τυφοειδούς πυρετού
  2. Μελέτη περιττωμάτων για αυγά ελμινθίου
  3. Επιχρίσματα λαιμού στην πατρίδα
  4. Μικροαντίδραση ή αντίδραση Wasserman (RW)
  5. HBsAg, αντισώματα κατά της ηπατίτιδας B, C (ELISA)
  6. Εξέταση αίματος για HIV
  7. Γενική ανάλυση ούρων
  8. Πλήρης μέτρηση αίματος (6 παράμετροι)
  9. Προσδιορισμός ολικής πρωτεΐνης, γλυκόζης, κρεατινίνης, ουρίας, ALT, AST, χολερυθρίνης - σύμφωνα με τις ενδείξεις
  10. TSH, T3, T4 - με σύνδρομο Down (τρισωμία στο χρωμόσωμα 21)
Οργάνωση έρευνας:
  1. Ακτινογραφία θώρακα σε μία προβολή
  2. Ηχοκαρδιογραφία
  3. ΗΚΓ
Ενδείξεις για εξειδικευμένη διαβούλευση:
  1. Συμβουλευτείτε έναν παιδίατρο ΩΡΛ για να αποκλείσετε εστίες χρόνιας λοίμωξης
  2. Διαβούλευση με παιδίατρο οδοντίατρο για τον αποκλεισμό εστιών χρόνιας λοίμωξης
  3. Διαβούλευση με παιδιατρικό καρδιολόγο για να διευκρινιστεί η διάγνωση και η συνταγογράφηση της συντηρητικής θεραπείας

Ο κατάλογος των κύριων διαγνωστικών μέτρων κατά τη διάρκεια της νοσηλείας σε νοσοκομείο (συνοδευτικό άτομο):
Εργαστηριακή έρευνα:
  1. Έρευνα για τον αιτιολογικό παράγοντα της σαλμονέλωσης, της δυσεντερίας, του τυφοειδούς πυρετού
  2. Μελέτη περιττωμάτων για αυγά ελμινθίου
  3. Μικροαντίδραση ή αντίδραση Wasserman (RW)
Οργάνωση έρευνας:
  1. Φθοριογραφία

Τα κύρια διαγνωστικά μέτρα στο νοσοκομείο:
Εργαστηριακή έρευνα:
  1. Γενική ανάλυση ούρων
  2. Γενική ανάλυση αίματος
  3. Βιοχημική εξέταση αίματος (προσδιορισμός ολικής πρωτεΐνης, γλυκόζης, ηλεκτρολυτών, ALT, AST, C-αντιδραστικής πρωτεΐνης, ουρίας, κρεατινίνης, χολερυθρίνης)
  4. Πηκτικό (χρόνος προθρομβίνης, ινωδογόνο, ινωδογόνο, INR, APTT, συσσωμάτωση αιμοπεταλίων)
  5. Προσδιορισμός της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh
  6. Μικροβιολογική εξέταση (μπατονέτα), ευαισθησία στα αντιβιοτικά
Οργάνωση έρευνας:
  1. ΗΚΓ
  2. Ηχοκαρδιογραφία (transthoracic)
  3. Απλή ακτινογραφία θώρακα

Πρόσθετα διαγνωστικά μέτρα:
Εργαστηριακή έρευνα:

ΜελέτηΕνδείξεις
PCR για ηπατίτιδα B, CΠριν από τη μετάγγιση αίματος
ELISA, PCR για ενδομήτριες λοιμώξεις (χλαμύδια, ιός Ebstein-Barr, ιός απλού έρπητα, τοξοπλάσμωση)Η παρουσία χρόνιας λευκοκυττάρωσης, υπό-εμπύρετη κατάσταση
PCR για CMV (αίμα, ούρα, σάλιο) με ποσοτική μέθοδοΗ παρουσία χρόνιας λευκοκυττάρωσης, υπό-εμπύρετη κατάσταση
Pro-BNP (νατριουρητικό προπεπτίδιο)Στόχος της παρουσίας καρδιακής ανεπάρκειας σε αμφιλεγόμενη κατάσταση
KSCΠαρακολούθηση θεραπείας καρδιακής ανεπάρκειας
Αίμα για στειρότητα και καλλιέργεια αίματοςΕάν υπάρχει υποψία σηψαιμίας
Περιττώματα για δυσβίωσηΓια εντερικές διαταραχές και τον κίνδυνο μετατόπισης παθογόνου χλωρίδας
TTG, T3, T4Σε ασθενείς με νόσο του Down με κλινική υποψία υποθυρεοειδισμού
ΜελέτηΕνδείξεις
Ηχοκαρδιογραφία (transesophageal)Διευκρίνιση της ανατομίας του PDA για προσδιορισμό της μεθόδου χειρουργικής θεραπείας
Αγγειογραφία πολλαπλών τεμαχίων CTΓια να αποκλείσετε τον αγγειακό δακτύλιο, διευκρινίστε την ανατομία του ελαττώματος
Παρακολούθηση θήκηςΠαρουσία καρδιακών αρρυθμιών σύμφωνα με δεδομένα ΗΚΓ
Καρδιακός καθετηριασμόςΠροσδιορισμός των κριτηρίων λειτουργικότητας, αποσαφήνιση της ανατομίας της CHD
Μαγνητική τομογραφίαΔιευκρίνιση της ανατομίας του PDA για προσδιορισμό της μεθόδου χειρουργικής θεραπείας
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων, οπισθοπεριτοναϊκός χώρος, υπεζωκοτική κοιλότηταΓια να αποκλείσετε την παθολογία των κοιλιακών οργάνων, των νεφρών, προσδιορίστε την παρουσία υπεζωκοτικών συλλογών
Νευροσκόπηση
Σε βρέφη με παθολογία ΚΝΣ, για τον προσδιορισμό αντενδείξεων για τεχνητή κυκλοφορία
CT του κεφαλιούΠαρουσία παθολογίας του κεντρικού νευρικού συστήματος, για τον προσδιορισμό αντενδείξεων για τεχνητή κυκλοφορία
CT του θωρακικού τμήματοςΠαρουσία χρόνιων πνευμονικών παθήσεων, για τον προσδιορισμό αντενδείξεων στη χειρουργική θεραπεία
FGDS
Παρουσία κλινικής γαστρίτιδας, έλκους στομάχου, για τον προσδιορισμό αντενδείξεων στη χειρουργική θεραπεία

Διαφορική διάγνωση

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος για την επαλήθευση της PDA είναι η διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία. Η ίδια ερευνητική μέθοδος είναι η κύρια για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ των ακόλουθων κλινικών διαγνώσεων. Για να αποσαφηνιστεί η διάγνωση σύμφωνα με τις ενδείξεις, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί τρανσφοφαγική ηχοκαρδιογραφία, CT αγγειογραφία, καρδιακή μαγνητική τομογραφία, καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων.

ΔιάγνωσηΣκεπτικό για διαφορική διάγνωσηΕρευνεςΚριτήρια αποκλεισμού διάγνωσης
Αορτοπνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα.Μια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπεροοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία
Καρδιακός καθετηριασμός
Ένα άμεσο σήμα ηχούς του ελαττώματος είναι η θέση του ελαττώματος του αορτο-πνευμονικού διαφράγματος πάνω από το επίπεδο των δακτυλίων ημικυκλικής βαλβίδας.
Η έγχρωμη απεικόνιση Doppler εντοπίζει την ταραχώδη ροή μωσαϊκών μεταξύ της ανερχόμενης αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.
Το συρίγγιο της στεφανιαίας αρτηρίας.Μια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπεροοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία
Συγγενή συρίγγια των στεφανιαίων αρτηριών:
α) επέκταση και βαρύτητα του εγγύς τμήματος μιας από τις στεφανιαίες αρτηρίες (συνήθως η σωστή) με άθικτη αντίπλευρη αρτηρία ·
β) Καρδιογραφία Doppler: καταγραφή της ταραχώδους συστολικής-διαστολικής ροής σε μια ανευρυστικά διασταλμένη στεφανιαία αρτηρία.
Η θέση των απομακρυσμένων τμημάτων των αρτηριών είναι περίπλοκη και το επίπεδο αποστράγγισης της στεφανιαίας αρτηρίας σε οποιαδήποτε κοιλότητα μπορεί να θεωρηθεί μόνο με χαρτογράφηση χρωμάτων..
Ανεύρυσμα κόλπου Valsalva.Μια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπεροοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία
Θέση του ανευυσμικά διασταλμένου κόλπου Valsalva που προεξέχει στην παρακείμενη καρδιακή κοιλότητα.
Πιο συχνά, το ανεύρυσμα του δεξιού στεφανιαίου κόλπου διογκώνεται στο τμήμα εξόδου ή εισροής της δεξιάς κοιλίας.
ανεύρυσμα μη στεφανιαίου κόλπου - στο δεξιό κόλπο, το τμήμα εισροής της δεξιάς κοιλίας και του αριστερού κόλπου.
ανεύρυσμα του αριστερού στεφανιαίου κόλπου - στην αριστερή κοιλία και στον αριστερό κόλπο.
Η τετραλογία του Fallot απουσία πνευμονικής βαλβίδας.Μια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπεροοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία
CT αγγειογραφία της καρδιάς
Η παρουσία δεξτροπής της αορτής, μέτριας στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας, διαστολή της ΡΑ και των κλάδων της απουσία της βαλβίδας ΡΑ, ελαττωματικό κοιλιακό διαφραγματικό, υπερτροφία του μυοκαρδίου δεξιάς κοιλίας.
Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.Μια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπερηχογραφία Doppler των αγγείων των άκρων
Αγγειακός καθετηριασμός
Απουσία ενδοκαρδιακών διαταραχών και AP, σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, δισκοιλιακή διαστολή της καρδιάς, υψηλή καρδιακή έξοδο.
VSD με αορτική παλινδρόμηση.Μια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπεροοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία
Παρουσία VSD με παρατεταμένη βαλβίδα AK
Κοινός αρτηριακός κορμός με ανεπάρκεια βαλβίδαςΜια παρόμοια κλινική εικόναTransthoracic EchoCG
Υπεροοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία
Διερεύνηση καρδιακών κοιλοτήτων
Ανίχνευση ευρέως
ένα σκάφος (truncus) που εκτείνεται και από τα δύο
κοιλίες, ανίχνευση της πνευμονικής αρτηρίας,
εκτείνεται από τον κορμό, DMZhP

Θεραπεία

Παρασκευάσματα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία
Υδροχλωροθειαζίδη (υδροχλωροθειαζίδη)
Διγοξίνη (διγοξίνη)
Σπιρονολακτόνη (σπιρονολακτόνη)
Εναλαπρίλη

Θεραπεία (κλινική εξωτερικών ασθενών)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΠΡΟΣΩΠΙΚΟΥ

Η προεγχειρητική προετοιμασία πρέπει να περιλαμβάνει τις ακόλουθες πτυχές:

  • Διορισμός συντηρητικής θεραπείας.
  • Η προεγχειρητική εξέταση στοχεύει στον εντοπισμό της ταυτόχρονης παθολογίας, η οποία μπορεί να αποτελεί αντένδειξη για την επιλεκτική χειρουργική επέμβαση.
  • Ανίχνευση και θεραπεία ενδομήτριας λοίμωξης σε ασθενείς με χρόνια λευκοκυττάρωση και υπόγεια κατάσταση.
  • Αποχέτευση εστιών χρόνιας λοίμωξης (αποχέτευση στοματικής κοιλότητας).
  • Αξιολόγηση της δυνατότητας μεταφοράς ασθενών.
  • Εγγραφή εγγράφων για εγγραφή στην πύλη του γραφείου νοσηλείας.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
  • γενική λειτουργία
  • πίνακας διατροφής αριθμός 10, θηλασμός, τεχνητή σίτιση.

Θεραπεία φαρμάκων:

Ομάδα ναρκωτικώνΔιεθνές μη ιδιόκτητο όνομα φαρμάκουΤρόπος εφαρμογήςΕπίπεδο αποδεικτικών στοιχείων
Καρδιακές γλυκοσίδεςδιγοξίνη5-10 mcg / kg / ημέρα σε 2 διαιρεμένες δόσεις1 Α
Ανταγωνιστές υποδοχέα αλδοστερόνηςσπιρονολακτόνηΣπιρονολακτόνη 2-5 mg / kg / ημέρα σε 2 διαιρεμένες δόσεις1 Α
ACEIεναλαπρίλη0,1 mg / kg / ημέρα σε 2 διαιρεμένες δόσεις
Διουρητικάυδροχλωροθειαζίδη2,4 mg / kg / ημέρα σε 1 δόση

Θεραπεία (νοσοκομείο)

ΤΑΚΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΕ ΣΤΑΤΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ
Προσδιορισμός κριτηρίων για λειτουργικότητα, αποκλεισμός ταυτόχρονης παθολογίας που εμποδίζει τη χειρουργική επέμβαση, πρόληψη επιπλοκών της μετεγχειρητικής περιόδου. Εάν είναι δυνατόν, μια ριζική διόρθωση ενός ελαττώματος. Προεγχειρητική προετοιμασία: εξέταση παρακολούθησης, διαπίστωση ακριβούς διάγνωσης, επιλογή μεθόδου χειρουργικής θεραπείας, χειρουργική επέμβαση, μετεγχειρητική διαχείριση, επιλογή συντηρητικής θεραπείας.

Μη φαρμακευτική αγωγή:
Λειτουργία: κρεβάτι; παχνί
Διατροφή: αριθμός τραπεζιού 10; θηλασμός, τεχνητή σίτιση.

Θεραπεία ναρκωτικών: βλέπε παράγραφο 3.2

Άλλες θεραπείες:

  • Κλείσιμο αρτηριακού ελαττώματος με φραγμό.
  • Νεογέννητα: Ινδομεθακίνη 0,2 mg / kg 3 φορές την ημέρα ενδοφλεβίως για 20 λεπτά. Η απόφραξη PDA επιτυγχάνεται στο 80% των περιπτώσεων. Αντενδείξεις είναι η παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου, σήψης, νεφρικής ανεπάρκειας.

Χειρουργική επέμβαση:

Όροι λειτουργικής διόρθωσης

  • Μεγάλη / μέτρια PDA απολίνωση με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση: πρώιμη διόρθωση (σε ηλικία 3-6 μηνών) (τάξη I).
  • Μεσαίο PDA χωρίς συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια: διόρθωση σε ηλικία 6-12 μηνών (κατηγορία I). Εάν υπάρχει υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, η διόρθωση μπορεί να πραγματοποιηθεί νωρίτερα (κλάση ΙΙα).
  • Μικρό PDA: διόρθωση στους 12-18 μήνες (βαθμός I).
  • "Silent PDA": δεν συνιστάται κλείσιμο (κλάση III).

Τύποι χειρουργικής θεραπείας:
Χειρουργική διόρθωση:
  • Ενδοαγγειακή απόφραξη ή απολίνωση σε παιδιά ηλικίας> 6 μηνών. Διασύνδεση και απολίνωση ραμμάτων και απολίνωση σε μεγαλύτερα παιδιά
Παρουσία PDA, η διάμετρος της οποίας είναι συγκρίσιμη με τη διάμετρο της αορτής - πλαστική χειρουργική επέμβαση στο στόμα PDA υπό συνθήκες καρδιοπνευμονικής παράκαμψης, υποθερμίας και κυκλοφορικής διακοπής.
  • Ενδοσκοπική αποκοπή του PDA.
PDA σε πρόωρα βρέφη: αιμοδυναμικά σημαντική PDA - περισσότερο από 1,5 mm / kg. Αντιμετωπίστε μόνο εάν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια (το μικρό PDA μπορεί να κλείσει αυθόρμητα).
Συντηρητική θεραπεία με ινδομεθακίνη ή ιβουπροφαίνη ελλείψει αντενδείξεων (τάξη Ι)
Αποκοπή ενός PDA ελλείψει της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας ή της παρουσίας αντενδείξεων σε αυτήν (κλάση I).
Προφυλακτική θεραπεία με ινδομεθακίνη ή ιβουπροφαίνη: δεν συνιστάται (κατηγορία III).

Κριτήρια λειτουργικότητας:
Φυσική εξέταση: καρδιομεγαλία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
Απλή ακτινογραφία θώρακα: η παρουσία καρδιομεγαλίας και σημάδια εμπλουτισμού του πνευμονικού μοτίβου υποστηρίζουν τη λειτουργικότητα.
Ηχοκαρδιογραφία: Παρουσία διατηρημένης αριστεράς-δεξιάς διακλάδωσης σε επίπεδο PDA.
Ασθενείς με δείκτη πνευμονικής αγγειακής αντίστασης (αναλογία πνευμονικής αγγειακής αντίστασης προς την επιφάνεια του σώματος) 10 μονάδων Wood και με αναλογία πνευμονικής αγγειακής αντίστασης προς συστηματική αγγειακή αντίσταση> 0,5 αναγνωρίζονται γενικά ως μη λειτουργικοί. Κατά τον προσδιορισμό της λειτουργικότητας σε ασθενείς μεταξύ των παραπάνω τιμών, πρέπει να βασίζεται στα δεδομένα που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια δοκιμών με αγγειοδιασταλτικά (λαμβάνοντας υπόψη το πιθανό σφάλμα) και σε κλινικά δεδομένα (ηλικία ασθενούς, μέγεθος της σκιάς της καρδιάς στην ακτινογραφία κ.λπ.). Συνιστάται να συζητάτε τέτοιες περιπτώσεις με εξειδικευμένα κέντρα..

Πίνακας 1 - Τύποι λειτουργιών και το επίπεδο πολυπλοκότητάς τους σύμφωνα με τη βασική κλίμακα του Αριστοτέλη

Διαδικασία, λειτουργίαΤο ποσό των βαθμών (βασική κλίμακα)Επίπεδο δυσκολίαςΘνησιμότηταΚίνδυνος επιπλοκώνΠερίπλοκο
Απολίνωση αρτηριακού πόρου ευρεσιτεχνίας3.011.01.01.0
Πλαστικό αορτο-πνευμονικό παράθυρο6.022.02.02.0
Βαθμοί BSAΘνησιμότηταΟ κίνδυνος επιπλοκών. Διάρκεια παραμονής ICUΠερίπλοκο
10-24 ώρεςΣτοιχειώδης
21-5%1-3 ημέρεςΑπλός
35-10%4-7 ημέρεςΜέση τιμή
410-20%1-2 εβδομάδεςΟυσιώδης
πέντε> 20%> 2 εβδομάδεςΑυξήθηκε

Κριτήρια επιτυχίας για χειρουργική ή επεμβατική θεραπεία:
Το αποτέλεσμα θεωρείται καλό εάν το παιδί αισθάνεται ικανοποιητικά κλινικά, δεν υπάρχει συμπτωματολογία θορύβου στην ακρόαση, σύμφωνα με τα δεδομένα ECHOKG - καμία απόρριψη στο επίπεδο του απολινωμένου PDA, κανένα υγρό στο περικάρδιο, υπεζωκοτικές κοιλότητες. Η πληγή επουλώνεται με πρωταρχική πρόθεση, το στέρνο είναι σταθερό.
Το αποτέλεσμα θεωρείται ικανοποιητικό ελλείψει σημαντικών καταγγελιών, ακουστικής - ασήμαντης συστολικής μουρμουρίσματος στην αριστερή άκρη του στέρνου, σύμφωνα με το ECHOKG υπάρχει υπολειμματική παράκαμψη αποδεκτού μεγέθους, δεν υπάρχει υγρό στο περικάρδιο, πλευρικές κοιλότητες.
Το αποτέλεσμα θεωρείται μη ικανοποιητικό με τη συνεχιζόμενη κλινική καρδιακής ανεπάρκειας, Auscultatory - κώφωση των τόνων, συστολικό μουρμούρισμα στην αριστερή άκρη του στέρνου, σύμφωνα με το ECHOKG - υπάρχει μεγάλη υπολειμματική διακλάδωση στο επίπεδο PDA, η παρουσία υγρού στο περικάρδιο, πλευρικές κοιλότητες. Η παρουσία αστάθειας του στέρνου. Εμφανίστηκε ξανά η λειτουργία.

Περαιτέρω διαχείριση: βλ. Επίπεδο ασθενούς

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας:

  • ομαλοποίηση της ενδοκαρδιακής αιμοδυναμικής.
  • η εξαφάνιση συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας
  • χωρίς σημάδια φλεγμονής.
  • πρωταρχική μετεγχειρητική επούλωση πληγών
  • καμία απόρριψη σε επίπεδο PDA σύμφωνα με την ηχοκαρδιογραφία.
  • μείωση του επιπέδου του νατριουρητικού προπεπτιδίου.

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΝΟΣΟΠΟΙΗΣΗ ΜΕ ΕΝΔΕΙΞΗ ΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΝΟΣΟΠΟΙΙΚΗΣΗΣ

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:

  • Η παρουσία συγγενών καρδιακών παθήσεων με αιμοδυναμικές διαταραχές.

Ένδειξη για επείγουσα νοσηλεία:
  • Παρουσία συγγενούς καρδιακής νόσου με καρδιακή ανεπάρκεια, ανεξέλεγκτη φαρμακευτική θεραπεία

Πληροφορίες

Πηγές και λογοτεχνία

  1. Πρακτικά των συνεδριάσεων της μεικτής επιτροπής για την ποιότητα των ιατρικών υπηρεσιών του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2018
    1. 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S. S. Ibuprofen για τη θεραπεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας σε πρόωρα και / ή βρέφη με χαμηλό βάρος γέννησης // Cochrane Datebase Syst. Στροφή μηχανής. - 2013.2) Karpova A.L. και άλλα. Εμπειρία κλεισίματος φαρμάκου αιμοδυναμικά σημαντικού αρτηριακού πόρου ευρεσιτεχνίας σε πρόωρα βρέφη σε περιφερειακό επίπεδο / Νεονατολογία, - 2013, αρ. 2., - σελ.43-48. 3) Tefft R.G. Η επίδραση ενός πρωτόκολλου πρώιμης θεραπείας με ιβουπροφαίνη στην επίπτωση της χειρουργικής απολίνωσης του αρτηριακού πόρου // Amer. J. Perinatol. - 2010 / - Τομ. 27 (1). - σελ.83-90. 4) Fanos V., Pusceddu M., Dessi A. et al. Πρέπει να εγκαταλείψουμε οριστικά την προφύλαξη για τον αρτηριοφόρο πόρο του διπλώματος ευρεσιτεχνίας σε πρόωρα νεογέννητα; ΚΛΙΝΙΚΕΣ. - 2011. Τομ. 66 (12). - σ. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Εγχειρίδιο Johns Hopkins της Καρδιοθωρακικής Χειρουργικής. - 2η έκδοση 2014.6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Καρδιοχειρουργική Kirklin / Barratt-Boyes: μορφολογία, διαγνωστικά κριτήρια, φυσικό ιστορικό, τεχνικές, αποτελέσματα και ενδείξεις. - 4η έκδοση. Φιλαδέλφεια: Elsevier; 2013.

Πληροφορίες

ΟΡΓΑΝΩΤΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ ΤΟΥ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΟΥ

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα προσόντων:

  1. Gorbunov Dmitry Valerievich - επικεφαλής του τμήματος παιδιατρικής καρδιακής χειρουργικής του Εθνικού Επιστημονικού Κέντρου Καρδιοχειρουργικής, καρδιοχειρουργός.
  2. Ibraev Talgat Ergalievich - επικεφαλής του τμήματος αναισθησιολογίας και ανάνηψης (παιδιά) του Εθνικού Επιστημονικού Καρδιοχειρουργικού Κέντρου, αναισθησιολόγος-αναζωογονητής.
  3. Utegenov Galymzhan Malikovich - καρδιοχειρουργός (παιδιατρική) του Τμήματος Παιδιατρικής Καρδιοχειρουργικής του Εθνικού Κέντρου Επιστημονικής Καρδιοχειρουργικής.
  4. Litvinova Lia Ravilievna - κλινικός φαρμακολόγος του Εθνικού Κέντρου Επιστημονικής Καρδιοχειρουργικής.


Όχι δήλωση σύγκρουσης συμφερόντων: Όχι.

Λίστα κριτικών:

  1. Abzaliev Kuat Bayandievich - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Αναπληρωτής Καθηγητής, Επικεφαλής του Τμήματος Καρδιοχειρουργικής της JSC "Ιατρικό Πανεπιστήμιο Καζακστάν Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης", ανεξάρτητος διαπιστευμένος εμπειρογνώμονας της Δημοκρατίας του Καζακστάν.


Προϋποθέσεις αναθεώρησης του πρωτοκόλλου: αναθεώρηση του πρωτοκόλλου 5 έτη μετά τη δημοσίευσή του και από την ημερομηνία έναρξης ισχύος του ή παρουσία νέων μεθόδων με επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων.

Ανοίξτε τον αορτικό αγωγό

Ο αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα: το 10-18% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών Η συχνότητα αυτού του ελαττώματος στα πρόωρα μωρά αυξάνεται στο 15-80%.
Στο 95% των παιδιών, η πλήρης εξάλειψη του αρτηριακού πόρου εμφανίζεται έως την ηλικία των 4 μηνών. Μετά από 1 έτος, ο αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας θεωρείται ανωμαλία.

Σε νεογέννητα με σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, ο αρτηριακός πόρος του διπλώματος ευρεσιτεχνίας λειτουργεί στο 80% των περιπτώσεων και αποτελεί αντιστάθμιση για την απόρριψη του όγκου του αίματος που δεν διέρχεται από την πνευμονική κυκλοφορία λόγω υψηλής πνευμονικής υπέρτασης.

Ο ανοικτός αρτηριακός αγωγός (botallo) περιγράφηκε τον 2ο αιώνα από τον Galen, αλλά το όνομα της ανατομικής δομής δόθηκε προς τιμήν του Ιταλού γιατρού L. Botallo, ο οποίος περιέγραψε το ελάττωμα λίγο αργότερα.

Ο αρτηριακός πόρος είναι ανατομικά ένα κοντό αγγείο που συνδέει την αορτή και την πνευμονική αρτηρία. Αναχωρεί από το άνω άκρο του κοινού κορμού της πνευμονικής αρτηρίας και ρέει στην αορτή απέναντι από την αναχώρηση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας από αυτήν. Το μήκος του αγωγού στο έμβρυο είναι 10-12 mm, η διάμετρος του είναι 4-6 mm. Το τοίχωμα του αρτηριακού πόρου αποτελείται από μυϊκές ίνες, που βρίσκονται υπό τη μορφή σφιγκτήρα, και μια μεγάλη ποσότητα συνδετικού ιστού.

Η αιτιολογία αυτού του ελαττώματος δεν έχει τεκμηριωθεί τελικά. Μία από τις παλαιές θεωρίες υποδηλώνει ότι είναι συνέπεια της μεταφερόμενης ενδομήτριας ερυθράς. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που συμβάλλουν στη λειτουργία του αγωγού, συμπεριλαμβανομένης της υποανάπτυξης του μυϊκού στρώματος στην πνευμονική αρτηρία ή στον αγωγό, μειωμένη ευαισθησία του μυϊκού τοιχώματος του αγωγού στο οξυγόνο, ενδομήτρια υποξία, οξέωση, ανωριμότητα των υποδοχέων του τοιχώματος του αγωγού, οδηγώντας στην απουσία της συστολής της απόκρισης στις χυμικές επιρροές, συνεχιζόμενη παραγωγή προσταγλανδίνες υπεύθυνες για την ανοικτή κατάσταση του αγωγού.
Ο αιμοδυναμικά ανοιχτός αρτηριακός πόρος προκαλεί ορισμένες διαταραχές, ο βαθμός των οποίων εξαρτάται από τη διάμετρο του αγωγού, το ποσό της εκκένωσης αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία, την αντίσταση των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας και την εφεδρική ικανότητα του καρδιακού μυός. Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός ότι η αρτηριακή πίεση στα πνευμονικά αγγεία είναι 4-5 φορές χαμηλότερη από την αορτή, ένα σημαντικό μέρος του αίματος ρέει από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία. Ως αποτέλεσμα, στην αριστερή κοιλία της καρδιάς υπάρχει ένας επιπλέον όγκος αίματος που παρέχεται κατά τη διάρκεια της διαστολής, γεγονός που οδηγεί σε υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας.

Η κλινική εικόνα του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας.

Σύμφωνα με τους παράγοντες που καθορίζουν το μέγεθος και την κατεύθυνση της εκκένωσης αίματος, η κλινική του αρτηριακού πόρου μπορεί να είναι τυπική και άτυπη.

Η πορεία του ελαττώματος μπορεί να είναι διαφορετική - από ασυμπτωματική έως σοβαρή μορφή. Με μεγάλο μέγεθος αγωγού, εμφανίζεται από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού. Με μικρά μεγέθη, η κλινική εικόνα μπορεί να μην εκδηλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μια σοβαρή πορεία του ελαττώματος είναι χαρακτηριστική των πρόωρων μωρών.

• Σε περιπτώσεις με τυπικό ελάττωμα, τα νεογνά είναι ωχρά, υστερούν σε βάρος και ύψος. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι συστολικοί τρόμοι προσδιορίζονται κατά την ψηλάφηση του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος στα αριστερά του στέρνου, μια ελαφρά επέκταση των περιθωρίων της καρδιάς, καθώς και τη θολότητα του ήχου κρουστών στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά μπροστά - τη λεγόμενη ζώνη Gergardt. Κατά την ακρόαση στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου, ακούγεται ένας τραχύς βουητός, θόρυβος "μοιάζει με μηχανή", καταγράφοντας και τις δύο φάσεις συστολών της καρδιάς. Ένας τέτοιος θόρυβος δεν ακούγεται εάν η διαφορά στην αρτηριακή πίεση στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία είναι ασήμαντη.

• Με μια άτυπη πορεία του ελαττώματος σε ένα νεογέννητο, προσδιορίζονται επίσης μείωση του σωματικού βάρους, ωχρότητα του δέρματος, αδυναμία, απότομη αύξηση των ορίων της καρδιάς, τα οποία εμφανίζονται πολύ νωρίς και γρήγορα οδηγούν σε επιδείνωση της γενικής κατάστασης των ασθενών. Ένας συστολικός μουρμούρας ακούγεται πάνω από την καρδιά, ο οποίος εξηγείται από την εξίσωση της αρτηριακής πίεσης στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία κατά τη διάρκεια της διαστολής. Μερικές φορές μπορεί να μην υπάρχει καθόλου θόρυβος. Η πιο σοβαρή εκδήλωση αυτού του ελαττώματος είναι η κυάνωση του κάτω μισού του κορμού λόγω αλλαγής της διακλάδωσης.

Διαγνωστικά του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας.

Στο roentgenogram, προσδιορίζεται μια αύξηση του πνευμονικού σχήματος, που αντιστοιχεί στο μέγεθος της αρτηριοφλεβικής εκφόρτισης, επέκτασης ή διόγκωσης του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας με αύξηση της διαμέτρου του λοβού και των τμηματικών αγγείων των πνευμόνων, αύξηση της σκιάς της καρδιάς από ασήμαντη σε αιχμηρή, πρώτα λόγω της αριστερής κοιλίας και στη συνέχεια λόγω των δύο κοιλιών.

Τα ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα είναι φυσιολογικά στις περισσότερες περιπτώσεις. Όταν η αριστερή καρδιά φορτώνεται, εμφανίζονται αλλαγές που χαρακτηρίζουν την υπεροχή της λειτουργικής δραστηριότητας της αριστερής κοιλίας.

Ένα ηχοκαρδιογράφημα δείχνει αύξηση του μεγέθους του αριστερού κόλπου και της κοιλίας. Σε δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία, ένας μορφοτροπέας που βρίσκεται στην υπερκείμενη εγκοπή του ασθενούς επιτρέπει τον εντοπισμό του αγωγού, ενώ η ηχοκαρδιογραφία Doppler καθορίζει την κατεύθυνση και την ποσότητα της εκκένωσης αίματος.

Διόρθωση αρτηριακού πόρου διπλώματος ευρεσιτεχνίας.

Με έναν τυπικό ευρεία, κλινικά έντονο αρτηριακό πόρο, η θεραπεία στοχεύει στον περιορισμό της χορήγησης υγρών, στη διόρθωση της αναιμίας και στη χρήση καρδιακών γλυκοσίδων και διουρητικών.

Εάν η θεραπεία είναι ανεπιτυχής, χρησιμοποιείται ιατρικό ή χειρουργικό κλείσιμο του αγωγού.

Το κλείσιμο του αγωγού που προκαλείται από τα ναρκωτικά πραγματοποιείται με ενδοφλέβια χορήγηση ινδομεθακίνης, η οποία εμποδίζει τη σύνθεση των προσταγλανδινών Ε2 και Ι2, οι οποίες είναι υπεύθυνες για την ανοικτή κατάσταση του αγωγού και αποτρέπουν τον σπασμό και την εξάλειψη του μυϊκού τοιχώματος..

Η πρώιμη ηλικία είναι ιδανική για χειρουργική θεραπεία. Όλοι οι ασθενείς με δυσμενή πορεία του ελαττώματος πρέπει να υποβάλλονται σε χειρισμό σε οποιαδήποτε ηλικία. Μια αντένδειξη για τη λειτουργία του κλεισίματος του αρτηριακού πόρου είναι η υψηλή πνευμονική υπέρταση με αντίστροφη διακλάδωση, με απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά. Σε αυτήν την περίπτωση, ο αγωγός λειτουργεί ως βαλβίδα ασφαλείας και η σύνδεσή της είναι επικίνδυνη. Η επέμβαση αντενδείκνυται σε σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια..

Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας

Ο αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας είναι μια λειτουργική παθολογική επικοινωνία μεταξύ της αορτής και του πνευμονικού κορμού, η οποία κανονικά παρέχει εμβρυϊκή κυκλοφορία και εξαλείφεται τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Ο αρτηριακός πόρος του διπλώματος ευρεσιτεχνίας εκδηλώνεται από την καθυστέρηση στην ανάπτυξη ενός παιδιού, την αυξημένη κόπωση, ταχυπνία, αίσθημα παλμών και διακοπές στην καρδιακή δραστηριότητα. Τα δεδομένα της ηχοκαρδιογραφίας, της ηλεκτροκαρδιογραφίας, της ακτινογραφίας, της αορτογραφίας, του καρδιακού καθετηριασμού βοηθούν στη διάγνωση του αρτηριακού πόρου. Χειρουργική θεραπεία του ελαττώματος, συμπεριλαμβανομένης της απολίνωσης (απολίνωση) ή της διατομής του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας με ράψιμο των αορτικών και πνευμονικών άκρων.

ICD-10

  • Οι λόγοι
  • Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής με αρτηριακό πόρο
  • Ταξινόμηση του αρτηριακού αγωγού ευρεσιτεχνίας
  • Συμπτώματα του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας
  • Διαγνωστικά του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας
  • Θεραπεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας
  • Πρόβλεψη και πρόληψη αρτηριακού αγωγού διπλώματος ευρεσιτεχνίας
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Ο ανοικτός αρτηριακός αγωγός (Botallov) είναι ένα μη κλείσιμο ενός βοηθητικού αγγείου που συνδέει την αορτή και την πνευμονική αρτηρία, το οποίο συνεχίζει να λειτουργεί μετά τη λήξη της εξάλειψης. Το ductus arteriosus (dustus arteriosus) είναι απαραίτητη ανατομική δομή στο εμβρυϊκό κυκλοφορικό σύστημα. Ωστόσο, μετά τη γέννηση, λόγω της εμφάνισης πνευμονικής αναπνοής, η ανάγκη για τον αρτηριακό πόρο εξαφανίζεται, παύει να λειτουργεί και σταδιακά κλείνει. Κανονικά, ο αγωγός σταματά να λειτουργεί τις πρώτες 15-20 ώρες μετά τη γέννηση, το πλήρες ανατομικό κλείσιμο διαρκεί από 2 έως 8 εβδομάδες.

Στην καρδιολογία, ο αρτηριακός αγωγός του διπλώματος ευρεσιτεχνίας αντιπροσωπεύει το 9,8% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών και διαγιγνώσκεται δύο φορές συχνότερα στις γυναίκες. Ο αρτηριακός πόρος του διπλώματος ευρεσιτεχνίας εμφανίζεται σε απομονωμένη μορφή και σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων (5-10%):

  • Στένωση αορτής;
  • στένωση και ατερία των πνευμονικών αρτηριών
  • συσσωμάτωση της αορτής ·
  • ανοιχτό κολποκοιλιακό κανάλι.
  • DMZhP, DMPP, κ.λπ..

Σε καρδιακά ελαττώματα με κυκλοφορία αίματος που εξαρτάται από τον πόρο (μεταφορά των κύριων αρτηριών, ακραία μορφή του τετράδα του Fallot, διάρρηξη της αορτικής αψίδας, κρίσιμη πνευμονική ή αορτική στένωση, σύνδρομο αριστερής κοιλίας).

Οι λόγοι

Ο αρτηριακός πόρος του αγωγού ευρεσιτεχνίας εμφανίζεται συνήθως σε πρόωρα μωρά και είναι εξαιρετικά σπάνιος σε μωρά που γεννιούνται κατά τον χρόνο. Σε πρόωρα βρέφη που ζυγίζουν λιγότερο από 1750 g, η συχνότητα του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας είναι 30-40%, σε παιδιά των οποίων το βάρος γέννησης δεν υπερβαίνει τα 1000 g - 80%. Συχνά τέτοια παιδιά έχουν συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη του γαστρεντερικού σωλήνα και του ουροποιητικού συστήματος. Η αποτυχία της εμβρυϊκής επικοινωνίας σε πρόωρα βρέφη κατά τη μεταγεννητική περίοδο σχετίζεται με σύνδρομο αναπνευστικών διαταραχών, ασφυξία κατά τη διάρκεια της εργασίας, επίμονη μεταβολική οξέωση, μακροχρόνια θεραπεία οξυγόνου με υψηλές συγκεντρώσεις οξυγόνου και υπερβολική θεραπεία με υγρά.

Σε μωρά πλήρους διάρκειας, ο αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας είναι πολύ πιο συχνός σε περιοχές μεγάλου υψομέτρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μη κλείσιμο προκαλείται από την παθολογία του ίδιου του αγωγού. Πολύ συχνά, ο αρτηριακός πόρος του διπλώματος ευρεσιτεχνίας είναι κληρονομική καρδιακή ανωμαλία. Ο αρτηριακός πόρος μπορεί να παραμείνει ανοιχτός σε παιδιά των οποίων οι μητέρες είχαν ερυθρά κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.

Έτσι, οι παράγοντες κινδύνου για τον αρτηριακό πόρο του διπλώματος ευρεσιτεχνίας είναι η πρόωρη γέννηση και η πρόωρη γέννηση, το οικογενειακό ιστορικό, η παρουσία άλλων συγγενών καρδιακών παθήσεων, των μολυσματικών και σωματικών ασθενειών της εγκύου..

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής με αρτηριακό πόρο

Ο αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας βρίσκεται στον επάνω όροφο του πρόσθιου μεσοθωρακίου. Προέρχεται από την αορτική αψίδα στο επίπεδο της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και ρέει στον πνευμονικό κορμό στη θέση της διακλάδωσης και εν μέρει στην αριστερή πνευμονική αρτηρία. μερικές φορές υπάρχει ένας ορθογώνιος ή διμερής αρτηριακός αγωγός. Ο αγωγός του Botallov μπορεί να έχει κυλινδρικό, κωνικό, φινιρισμένο, ανευρυσμικό σχήμα. το μήκος του είναι 3-25 mm, το πλάτος είναι 3-15 mm.

Ο αρτηριακός αγωγός και το ανοιχτό οβάλ παράθυρο είναι απαραίτητα φυσιολογικά συστατικά της κυκλοφορίας του εμβρύου. Στο έμβρυο, το αίμα από τη δεξιά κοιλία εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία, και από εκεί (αφού οι πνεύμονες δεν λειτουργούν) μέσω του αρτηριακού πόρου στην κατηφόρα αορτή. Αμέσως μετά τη γέννηση, με την πρώτη αυθόρμητη εισπνοή του νεογέννητου, η πνευμονική αντίσταση πέφτει και η πίεση στην αορτή αυξάνεται, οδηγώντας στην ανάπτυξη εκροής αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία. Η συμπερίληψη της πνευμονικής αναπνοής συμβάλλει στον σπασμό του αγωγού λόγω της συστολής του τοιχώματος των λείων μυών του. Λειτουργικό κλείσιμο του αρτηριακού πόρου στα βρέφη γίνεται εντός 15-20 ωρών μετά τη γέννηση. Ωστόσο, η πλήρης ανατομική εξάλειψη του αγωγού Botallov συμβαίνει με 2-8 εβδομάδες εξωμήτριας ζωής..

Ο αρτηριακός πόρος του διπλώματος ευρεσιτεχνίας αναφέρεται εάν η λειτουργία του δεν σταματήσει 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Ο αρτηριακός αγωγός του διπλώματος ευρεσιτεχνίας ανήκει στον ασθενή τύπο ελαττωμάτων, καθώς απελευθερώνει οξυγονωμένο αίμα από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία. Η αρτηριοφλεβική απόρριψη καθορίζει τη ροή πρόσθετων όγκων αίματος στους πνεύμονες, την υπερχείλιση της πνευμονικής αγγειακής κλίνης και την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Το αυξημένο ογκομετρικό φορτίο στην αριστερή καρδιά οδηγεί στην υπερτροφία και τη διαστολή τους..

Οι αιμοδυναμικές διαταραχές στον αρτηριακό πόρο του διπλώματος ευρεσιτεχνίας εξαρτώνται από το μέγεθος του μηνύματος, τη γωνία της εκκένωσής του από την αορτή και τη διαφορά πίεσης μεταξύ της μεγάλης και της πνευμονικής κυκλοφορίας. Για παράδειγμα, ένας μακρύς, λεπτός, ελικοειδής αγωγός που εκτείνεται σε οξεία γωνία από την αορτή αντιστέκεται στην αντίστροφη ροή του αίματος και εμποδίζει την ανάπτυξη σημαντικών αιμοδυναμικών διαταραχών. Με την πάροδο του χρόνου, ένας τέτοιος αγωγός μπορεί να εξαλειφθεί μόνος του. Αντίθετα, η παρουσία ενός βραχέος, ευρέος αρτηριακού πόρου ευρεσιτεχνίας, προκαλεί σημαντική αρτηριοφλεβική απόρριψη και έντονες αιμοδυναμικές διαταραχές. Τέτοιοι αγωγοί δεν μπορούν να εξαλειφθούν..

Ταξινόμηση του αρτηριακού αγωγού ευρεσιτεχνίας

Λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, διακρίνονται 4 βαθμοί ελαττώματος:

  1. Η πίεση στο LA κατά τη διάρκεια της συστολής δεν υπερβαίνει το 40% της αρτηριακής πίεσης.
  2. Μέτρια πνευμονική υπέρταση. Η πίεση LA είναι 40-75% της αρτηριακής πίεσης.
  3. Σοβαρή πνευμονική υπέρταση Η πίεση στο LA είναι περισσότερο από το 75% των αρτηριακών. Η αριστερή-δεξιά διακλάδωση διατηρείται.
  4. Σοβαρή πνευμονική υπέρταση Η πίεση στο PA είναι ίση ή υπερβαίνει τη συστηματική πίεση, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση δεξιάς-αριστεράς αιμορραγίας αίματος.

Στη φυσική πορεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας, εντοπίζονται 3 στάδια:

  • I - στάδιο πρωτογενούς προσαρμογής (τα πρώτα 2-3 χρόνια της ζωής ενός παιδιού). Χαρακτηρίζεται από κλινική εκδήλωση αρτηριακού πόρου. συνοδεύεται συχνά από την ανάπτυξη κρίσιμων καταστάσεων, οι οποίες στο 20% των περιπτώσεων καταλήγουν σε θάνατο χωρίς έγκαιρη καρδιακή χειρουργική επέμβαση.
  • II - στάδιο σχετικής αποζημίωσης (από 2-3 έως 20 έτη). Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και τη μακροχρόνια ύπαρξη πνευμονικής υπερβολίας, σχετική στένωση του αριστερού κολποκοιλιακού foramen, συστολική υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας.
  • III - στάδιο των σκληρωτικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία. Η περαιτέρω φυσική πορεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας συνοδεύεται από την αναδιάρθρωση των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων και αρτηρίων με την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων σκληρωτικών αλλαγών σε αυτά. Σε αυτό το στάδιο, οι κλινικές εκδηλώσεις του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας αντικαθίστανται σταδιακά από συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης..

Συμπτώματα του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας

Η κλινική πορεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας ποικίλλει από ασυμπτωματική έως εξαιρετικά σοβαρή. Ένας αρτηριακός πόρος μικρής διαμέτρου, ο οποίος δεν οδηγεί σε παραβίαση της αιμοδυναμικής, μπορεί να παραμείνει μη αναγνωρισμένος για μεγάλο χρονικό διάστημα. Και, αντιθέτως, η παρουσία ενός ευρέος αρτηριακού αγωγού καθορίζει την ταχεία ανάπτυξη συμπτωμάτων ήδη τις πρώτες ημέρες και μήνες της ζωής ενός παιδιού..

Τα πρώτα σημάδια ενός ελαττώματος μπορεί να είναι σταθερή ωχρότητα του δέρματος, παροδική κυάνωση κατά το πιπίλισμα, ουρλιάζοντας, τέντωμα. λιποβαρή, καθυστερημένη ανάπτυξη κινητήρα. Τα παιδιά με αρτηριακό πόρο ευρεσιτεχνίας είναι επιρρεπή σε συχνές ασθένειες όπως βρογχίτιδα και πνευμονία. Με σωματική δραστηριότητα, δύσπνοια, κόπωση, ταχυκαρδία, ακανόνιστος καρδιακός παλμός.

Η εξέλιξη του ελαττώματος και η επιδείνωση της ευεξίας μπορεί να συμβεί κατά την εφηβεία, μετά τον τοκετό, λόγω σημαντικής σωματικής υπερφόρτωσης. Ταυτόχρονα, η κυάνωση καθίσταται μόνιμη, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη της φλεβικής αρτηρίας και την αύξηση της καρδιακής ανεπάρκειας..

Επιπλοκές του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας μπορεί να είναι βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ανεύρυσμα αγωγού και ρήξη. Το μέσο προσδόκιμο ζωής στη φυσική πορεία του αγωγού είναι 25 χρόνια. Η αυθόρμητη εξάλειψη και κλείσιμο του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας είναι εξαιρετικά σπάνια.

Διαγνωστικά του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας

Η εξέταση ενός ασθενούς με αρτηριακό πόρο διπλώματος ευρεσιτεχνίας συχνά αποκαλύπτει παραμόρφωση του θώρακα (καρδιακή εξογκώματα), αυξημένο παλμό στην προβολή της κορυφής της καρδιάς. Το κύριο ακουστικό σύμβολο ενός αρτηριακού πόρου διπλώματος ευρεσιτεχνίας είναι ένας τραχύς συστολικός-διαστολικός μουρμούρας με ένα στοιχείο «μηχανής» στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά.

Το υποχρεωτικό ελάχιστο των μελετών για τον αρτηριακό πόρο του διπλώματος ευρεσιτεχνίας περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακα, ΗΚΓ, φωνοκαρδιογραφία, υπερηχογράφημα της καρδιάς. Ακτινογραφικά αποκαλυφθείσα καρδιομεγαλία λόγω αύξησης του μεγέθους της αριστερής κοιλίας, διόγκωσης του πνευμονικού τόξου, αυξημένου πνευμονικού σχήματος, παλμών των ριζών των πνευμόνων. Τα σημάδια ΗΚΓ του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας περιλαμβάνουν ενδείξεις υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας και υπερφόρτωσης. με πνευμονική υπέρταση - υπερτροφία και υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας. Με τη βοήθεια του EchoCG, προσδιορίζονται έμμεσα σημάδια ενός ελαττώματος, πραγματοποιείται άμεση οπτικοποίηση του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας και μετρώνται οι διαστάσεις του.

Η αορτογραφία, η ανίχνευση της δεξιάς καρδιάς, η MSCT και η μαγνητική τομογραφία της καρδιάς χρησιμοποιούνται για υψηλή πνευμονική υπέρταση και συνδυασμό ανοικτού αρτηριακού ελαττώματος με άλλες καρδιακές ανωμαλίες. Η διαφορική διάγνωση του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας πρέπει να πραγματοποιείται με αορτο-πνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα, κοινή αρτηριακή κορμό, ανεύρυσμα κόλπου Valsalva, ανεπάρκεια αορτής και αρτηριοφλεβικό συρίγγιο.

Θεραπεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας

Σε πρόωρα βρέφη, χρησιμοποιείται συντηρητική διαχείριση του αρτηριακού πόρου. Περιλαμβάνει την εισαγωγή αναστολέων της σύνθεσης της προσταγλανδίνης (ινδομεθακίνη) προκειμένου να διεγείρει την αυτο-εξάλειψη του αγωγού. Ελλείψει της επίδρασης της τριπλής επανάληψης της πορείας φαρμάκων σε παιδιά ηλικίας άνω των 3 εβδομάδων, ενδείκνυται χειρουργικό κλείσιμο του αγωγού.

Στην παιδιατρική καρδιακή χειρουργική με αρτηριακό πόρο ευρεσιτεχνίας, χρησιμοποιούνται ανοιχτές και ενδοαγγειακές επεμβάσεις. Οι ανοιχτές παρεμβάσεις μπορούν να περιλαμβάνουν απολίνωση του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας, αποκοπή του με αγγειακά κλιπ, διατομή του αγωγού με ράψιμο των πνευμονικών και αορτικών άκρων. Εναλλακτικές μέθοδοι κλεισίματος του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας ψαλιδίζονται κατά τη θωρακοσκόπηση και ενδοαγγειακή απόφραξη καθετήρα (εμβολή) με ειδικά πηνία.

Πρόβλεψη και πρόληψη αρτηριακού αγωγού διπλώματος ευρεσιτεχνίας

Ένας αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας, ακόμη και μικρός σε μέγεθος, σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο πρόωρου θανάτου, καθώς οδηγεί σε μείωση των αντισταθμιστικών αποθεμάτων του μυοκαρδίου και των πνευμονικών αγγείων, την προσθήκη σοβαρών επιπλοκών. Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργικό κλείσιμο του αγωγού έχουν καλύτερες αιμοδυναμικές παραμέτρους και μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής. Η μετεγχειρητική θνησιμότητα είναι χαμηλή.

Για να μειωθεί η πιθανότητα να αποκτήσει ένα μωρό με αρτηριακό πόρο, πρέπει να αποκλειστούν όλοι οι πιθανοί παράγοντες κινδύνου: κάπνισμα, αλκοόλ, λήψη φαρμάκων, άγχος, επαφές με μολυσματικούς ασθενείς κ.λπ..

Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας. Κλινικές οδηγίες.

Αρτηριακός πόρος ευρεσιτεχνίας

  • Ένωση Καρδιοαγγειακών Χειρουργών της Ρωσίας

Πίνακας περιεχομένων

  • Λέξεις-κλειδιά
  • Λίστα συντομογραφιών
  • Οροι και ορισμοί
  • 1. Σύντομες πληροφορίες
  • 2. Διαγνωστικά
  • 3. Θεραπεία
  • 4. Αποκατάσταση
  • 5. Πρόληψη και παρακολούθηση ιατρείων
  • 6. Πρόσθετες πληροφορίες που επηρεάζουν την πορεία και την έκβαση της νόσου
  • Κριτήρια για την αξιολόγηση της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης
  • Κατάλογος αναφορών
  • Προσάρτημα Α1. Σύνθεση της ομάδας εργασίας
  • Προσάρτημα Α2. Μεθοδολογία ανάπτυξης κατευθυντήριων γραμμών
  • Προσάρτημα Α3. Σχετικά έγγραφα
  • Παράρτημα B. Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών
  • Παράρτημα Β. Πληροφορίες για ασθενείς

Λέξεις-κλειδιά

  • δύσπνοια
  • ΧΤΥΠΟΣ καρδιας
  • κυάνωσις
  • επίμονη κυάνωση
  • πνευμονική υπέρταση
  • ενδοκαρδίτιδα
  • εντεροκολίτιδα

Λίστα συντομογραφιών

CHD - συγγενή καρδιακά ελαττώματα

LA - πνευμονική αρτηρία

MRI - απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

ΜΣΑΦ - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα

PDA - αρτηριακός πόρος διπλώματος ευρεσιτεχνίας

OLS - συνολική πνευμονική αντίσταση

Οροι και ορισμοί

Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι μια επεμβατική διαδικασία που εκτελείται για θεραπευτικούς ή διαγνωστικούς σκοπούς στην παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος.

Παλμική πίεση - διαφορά μεταξύ συστολικής και διαστολικής πίεσης.

Η ενδοκαρδίτιδα - φλεγμονή της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς, είναι μια κοινή εκδήλωση άλλων ασθενειών.

Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια μέθοδος υπερήχων που στοχεύει στη μελέτη μορφολογικών και λειτουργικών αλλαγών στην καρδιά και στη συσκευή της βαλβίδας.

1. Σύντομες πληροφορίες

1.1. Ορισμός

Arteriosus ductus ductus - ένα αγγείο μέσω του οποίου, μετά τη γέννηση, διατηρείται παθολογική επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεση

Κανονικά, το PDA υπάρχει αναγκαστικά στο έμβρυο, αλλά κλείνει λίγο μετά τη γέννηση, μετατρέποντας σε αρτηριακό σύνδεσμο [1]. Οι παράγοντες κινδύνου για τον αρτηριακό πόρο του διπλώματος ευρεσιτεχνίας είναι η πρόωρη γέννηση και η πρόωρη γέννηση, το οικογενειακό ιστορικό, η παρουσία άλλων συγγενών καρδιακών παθήσεων, μολυσματικών και σωματικών ασθενειών της εγκύου [1,2].

1.3 Επιδημιολογία

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης του ελαττώματος είναι άγνωστη, δεδομένου ότι δεν είναι σαφές από ποια στιγμή ο αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας θεωρείται παθολογία. Πιστεύεται συμβατικά ότι κανονικά πρέπει να κλείνει κατά τις πρώτες ή δύο εβδομάδες της ζωής. Το PDA εμφανίζεται συνήθως σε πρόωρα μωρά και είναι εξαιρετικά σπάνιο σε μωρά που γεννιούνται κατά τον χρόνο. Με αυτά τα κριτήρια, η συχνότητα της απομονωμένης παθολογίας είναι περίπου 0,14-0,3 / 1000 ζωντανές γεννήσεις, 7% μεταξύ όλων των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων (CHD) και 3% μεταξύ των κρίσιμων CHD [3,4]. Η επιμονή των αγωγών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό ωριμότητας του παιδιού: όσο χαμηλότερο είναι το βάρος, τόσο πιο συχνά εμφανίζεται αυτή η παθολογία.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής για ασθενείς με PDA είναι περίπου 40 χρόνια. Πριν από 30 χρόνια, το 20% των ασθενών πεθαίνει, πριν από 45 χρόνια - 42%, πριν από 60 χρόνια - 60%. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι καρδιακή ανεπάρκεια, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα (ενδοαρτηρίτιδα), ανάπτυξη και ρήξη ανευρύσματος αγωγού [4].

1.4 Κωδικοποίηση ICD 10

Συγγενείς δυσπλασίες των μεγάλων αρτηριών (Q25):

Q25.0 - Αρτηριακός αγωγός ευρεσιτεχνίας.

1.5. Ταξινόμηση

Λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, διακρίνονται 4 βαθμοί ελαττώματος [3,5,6]:

  • η πίεση στην πνευμονική αρτηρία (PA) κατά τη διάρκεια της συστολής δεν υπερβαίνει το 40% της αρτηριακής πίεσης ·
  • Η πίεση PA είναι 40-75% της αρτηριακής πίεσης (μέτρια πνευμονική υπέρταση).
  • πίεση στο PA περισσότερο από το 75% της αρτηριακής (σοβαρή πνευμονική υπέρταση με διατήρηση της εκροής αίματος αριστερά-δεξιά).
  • η πίεση στο PA είναι ίση ή υπερβαίνει τη συστηματική (σοβαρή πνευμονική υπέρταση, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση δεξιάς-αριστεράς διακλάδωσης).

Στη φυσική πορεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας, εντοπίζονται 3 στάδια [3]:

  • Στάδιο Ι της πρωτογενούς προσαρμογής (τα πρώτα 2-3 χρόνια της ζωής ενός παιδιού). Χαρακτηρίζεται από κλινική εκδήλωση αρτηριακού πόρου. συνοδεύεται συχνά από την ανάπτυξη κρίσιμων καταστάσεων, οι οποίες στο 20% των περιπτώσεων καταλήγουν σε θάνατο χωρίς έγκαιρη καρδιακή χειρουργική επέμβαση.
  • Στάδιο II σχετικής αποζημίωσης (από 2-3 ετών έως 20 ετών). Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και τη μακροχρόνια ύπαρξη πνευμονικής υπερβολίας, σχετική στένωση του αριστερού κολποκοιλιακού foramen, συστολική υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας.
  • Στάδιο III των σκληρωτικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία. Η περαιτέρω φυσική πορεία του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας συνοδεύεται από την αναδιάρθρωση των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων και αρτηρίων με την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων σκληρωτικών αλλαγών σε αυτά. Σε αυτό το στάδιο, οι κλινικές εκδηλώσεις του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας αντικαθίστανται σταδιακά από συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης..

2. Διαγνωστικά

  • Συνιστάται η διενέργεια διαφορικών διαγνωστικών με αορτο-πνευμονικό διαφραγματικό ελάττωμα, κοινό αρτηριακό κορμό, μεγάλες αορτές-πνευμονικές παράπλευρες αρτηρίες, στεφανιαία-πνευμονικά συρίγγια, ρήξη του κόλπου Valsalva και VSD με αορτική ανεπάρκεια..

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Σε περίπτωση σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης, ο αριθμός των ελαττωμάτων με τα οποία πρέπει να διαφοροποιηθεί η PDA αυξάνεται σημαντικά. Αυτές περιλαμβάνουν σχεδόν όλες τις συγγενείς δυσπλασίες που εμφανίζονται με υπερβολιμία στην πνευμονική κυκλοφορία και μπορεί να περιπλεχθούν από τη σκληρωτική μορφή πνευμονικής υπέρτασης.

2.1. Παράπονα και αναισθησία

  • Κατά τη συλλογή μιας ανάνηψης, συνιστάται να ρωτήσετε για το οικογενειακό ιστορικό, τις μολυσματικές, σωματικές ασθένειες.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

  • Όταν συλλέγετε παράπονα από παιδιατρικό ασθενή, συνιστάται να ρωτήσετε τους γονείς τους για δύσπνοια, κόπωση που προκύπτει από σωματική άσκηση, συχνές μολυσματικές ασθένειες των πνευμόνων.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Τα παράπονα ασθενών με PDA δεν είναι συγκεκριμένα. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το μέγεθος του αγωγού και το στάδιο των αιμοδυναμικών διαταραχών. Η πορεία του ελαττώματος κυμαίνεται από ασυμπτωματική έως εξαιρετικά σοβαρή [2-4]. Με ένα μεγάλο μέγεθος του αγωγού, ο τελευταίος εκδηλώνεται ήδη από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής με σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη [3]. Σε μικρά παιδιά, όταν ουρλιάζουν (ή τεντώνουν), μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση, η οποία είναι πιο έντονη στο κάτω μισό του σώματος, ειδικά στα κάτω άκρα. Είναι χαρακτηριστικό ότι η κυάνωση εξαφανίζεται μετά τον τερματισμό του φορτίου. Η επίμονη κυάνωση εμφανίζεται μόνο σε ενήλικες και αποτελεί ένδειξη αντίστροφης μετατόπισης λόγω της σκληρωτικής μορφής πνευμονικής υπέρτασης [3,4].

  • Κατά τη συλλογή καταγγελιών από έναν ενήλικα ασθενή, συνιστάται να τους ρωτήσετε για τον καρδιακό παλμό, τα συναισθήματα των διακοπών στην εργασία της καρδιάς, την τάση για μολυσματικές ασθένειες των πνευμόνων.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Τα παράπονα ασθενών με PDA δεν είναι συγκεκριμένα. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το μέγεθος του αγωγού και το στάδιο των αιμοδυναμικών διαταραχών. Η πορεία του ελαττώματος κυμαίνεται από ασυμπτωματική έως εξαιρετικά σοβαρή [2-4]. Με ένα μεγάλο μέγεθος του αγωγού, το τελευταίο εκδηλώνεται ήδη από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής με σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας, καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη [3]. Σε μικρά παιδιά, όταν ουρλιάζουν (ή τεντώνουν), μπορεί να εμφανιστεί κυάνωση, η οποία είναι πιο έντονη στο κάτω μισό του σώματος, ειδικά στα κάτω άκρα. Είναι χαρακτηριστικό ότι η κυάνωση εξαφανίζεται μετά τον τερματισμό του φορτίου. Η επίμονη κυάνωση εμφανίζεται μόνο σε ενήλικες και αποτελεί ένδειξη αντίστροφης μετατόπισης λόγω της σκληρωτικής μορφής πνευμονικής υπέρτασης [3,4].

2.2 Φυσική εξέταση

  • Συνιστάται καρδιακή ακρόαση.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Η Auscultation αποκαλύπτει συστολικό-διαστολικό ("μηχάνημα") μουρμούρισμα χαρακτηριστικό του ελαττώματος στο δεύτερο ή τρίτο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου, που ακτινοβολεί στον ενδοκυτταρικό χώρο και τα αγγεία του λαιμού [3-6]. Η αύξηση του τόνου II πάνω στην πνευμονική αρτηρία έχει διαγνωστική σημασία [3-6]. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο τόνος δεν ενισχύεται μόνο, αλλά και χωρίζεται. Επιπλέον, το δεύτερο, πνευμονικό συστατικό του τονίζεται ιδιαίτερα. Με την ένταση της αύξησής του, μπορεί κανείς να κάνει μια ιδέα του βαθμού της πνευμονικής υπέρτασης..

  • Συνιστάται η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Λόγω διαρροής αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία, η διαστολική πίεση μειώνεται (μερικές φορές στο μηδέν) και η πίεση παλμού αυξάνεται [3,4].

2.3 Εργαστηριακή διάγνωση

Δεν υπάρχει ειδική εργαστηριακή διάγνωση για PDA.

  • Συνιστάται όταν ένας ασθενής με PDA εισάγεται σε εξειδικευμένο νοσοκομείο για χειρουργική θεραπεία ενός ελαττώματος, για τον προσδιορισμό της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh και, στη συνέχεια,.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

2.4 Διαγνωστική οργάνων

  • Συνιστάται μια λεπτομερής διάγνωση PDA χρησιμοποιώντας μεθόδους έρευνας απεικόνισης που καταδεικνύουν την παρουσία μιας διακλάδωσης μέσω του αορτο-πνευμονικού μηνύματος (παρουσία ή απουσία δεδομένων σχετικά με σημαντική υπερφόρτωση όγκου της αριστερής καρδιάς) [3-6].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Σε έναν ασθενή με υποψία PDA, η διάγνωση πρέπει να στοχεύει στον προσδιορισμό της παρουσίας και του μεγέθους του αορτο-πνευμονικού μηνύματος, των λειτουργικών αλλαγών στον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία, την πνευμονική κυκλοφορία και την παρουσία τυχόν συνακόλουθου ελαττώματος.

  • Συνιστάται η εκτέλεση διαθωρακικής ηχοκαρδιογραφίας (EchoCG) χρησιμοποιώντας τη λειτουργία έγχρωμης χαρτογράφησης Doppler [1,3,4].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Κατά τη διεξαγωγή μελέτης στο παρασιτικό επίπεδο κατά μήκος του μικρού άξονα, το PDA είναι καλά ορατό.

  • Συνιστάται καρδιακός καθετηριασμός με αγγειογραφία για την ανίχνευση ταυτόχρονης καρδιακής ανωμαλίας, καθώς και σε ασθενείς με υποψία πνευμονικής υπέρτασης [3-5].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Ο καρδιακός καθετηριασμός αξιολογεί το μέγεθος της εκφόρτισης, την κατεύθυνση της, τη συνολική πνευμονική αντίσταση (ARR) και την αντιδραστικότητα της αγγειακής κλίνης. Η αγγειογραφία βοηθά στον προσδιορισμό του μεγέθους και του σχήματος του αγωγού.

  • Η μαγνητική τομογραφία συνιστάται όταν απαιτούνται πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με την αγγειακή ανατομία και τη μορφολογία [3,4].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

  • Συνιστάται η ακτινογραφία θώρακα [3-6].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Στην απλή ακτινογραφία θώρακα, υπάρχει αύξηση στη σκιά της καρδιάς λόγω της επέκτασης της αριστεράς πρώτα και στη συνέχεια και των δύο κοιλιών και του αριστερού κόλπου, διόγκωση της πνευμονικής αρτηρίας και αυξημένο αγγειακό μοτίβο. Ελλείψει υπέρτασης, ενδέχεται να μην υπάρχουν αλλαγές στην ακτινογραφία. Με υψηλό RLS, λόγω της ανάπτυξης σκληρωτικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία και της μείωσης του όγκου εκφόρτισης, το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται.

  • Συνιστάται ηλεκτροκαρδιογραφία [3,4].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Ελλείψει υψηλής υπέρτασης, το ΗΚΓ μπορεί να εμφανίσει σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Στην υπερβολική μορφή της υπέρτασης, μπορεί να υπάρχουν σημάδια υπερτροφίας της αριστερής και δεξιάς κοιλίας. Στο σκληρωτικό στάδιο, εμφανίζονται σημάδια υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας.

2.5 Άλλα διαγνωστικά

3. Θεραπεία

3.1 Συντηρητική θεραπεία

  • Συνιστάται ο διορισμός μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ).

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Η θεραπεία με ΜΣΑΦ (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη **), που ξεκίνησε τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση, οδηγεί σε μείωση και ακόμη και κλείσιμο του αγωγού. Με την εντερική χορήγηση του φαρμάκου, το κλείσιμο PDA εμφανίζεται στο 18-20% και με ενδοφλέβια χορήγηση στο 88-90% των περιπτώσεων [1,3,4]. Η ινδομεθακίνη χορηγείται ενδοφλεβίως με ρυθμό 0,2 mg / kg / ημέρα για 2-3 ημέρες [1,3]. Αντενδείξεις για τη θεραπεία είναι νεφρική ανεπάρκεια, εντεροκολίτιδα, μειωμένη πήξη του αίματος και χολερυθριναιμία άνω των 0,1 g / l.

  • Συνιστάται σε ασθενείς με PDA περίπλοκο από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα να υποβληθούν σε αντιβιοτική θεραπεία.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Το PDA που περιπλέκεται από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα και ενδοαρτηρίτιδα ή καρδιακή ανεπάρκεια - c, τώρα λειτουργεί με επιτυχία μετά από κατάλληλη θεραπεία.

  • Η φαρμακευτική θεραπεία για πνευμονική υπέρταση συνιστάται μόνο για ασθενείς με μη αναστρέψιμη πνευμονική υπέρταση.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

3.2 Χειρουργική θεραπεία

  • Συνιστάται η χειρουργική διόρθωση του PDA από χειρουργούς με εμπειρία στη θεραπεία της CHD.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Σε περιπτώσεις συνδυασμού PDA με άλλα CHD που απαιτούν χειρουργική διόρθωση, ο αγωγός μπορεί να κλείσει κατά τη διάρκεια της κύριας επέμβασης.

  • Συνιστάται χειρουργικό κλείσιμο του PDA για υπερφόρτωση της αριστερής καρδιάς και / ή ενδείξεων πνευμονικής υπέρτασης παρουσία αριστεράς προς τα δεξιά, καθώς και μετά από προηγούμενη ενδοκαρδίτιδα [3-6].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Η βέλτιστη ηλικία του ασθενούς για χειρουργική επέμβαση είναι 2-5 χρόνια. Ωστόσο, με μια περίπλοκη πορεία της νόσου, η ηλικία δεν αποτελεί αντένδειξη της χειρουργικής επέμβασης [3]. Επί του παρόντος, οι περισσότεροι χειρουργοί χρησιμοποιούν μια μέθοδο διπλής απολίνωσης ή αποκοπής αγγείων. Δεν υπάρχει πρόωρη θνησιμότητα. Η επανακαθορισμός των αγωγών είναι σπάνια. Οι επιπλοκές μπορεί να συσχετιστούν με βλάβη στα λάρυγγα ή στα φρενικά νεύρα και / ή στον ενδοθωρακικό λεμφικό πόρο [4-6]. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας του PDA δείχνουν ότι η έγκαιρη χειρουργική επέμβαση μπορεί να επιτύχει πλήρη ανάρρωση. Σε ασθενείς με σοβαρή πνευμονική υπέρταση, το αποτέλεσμα της επέμβασης εξαρτάται από την αναστρεψιμότητα των δομικών και λειτουργικών αλλαγών στα πνευμονικά αγγεία και το μυοκάρδιο..

  • Η χειρουργική αφαίρεση του PDA δεν συνιστάται σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση και δεξιά από αριστερά.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

3.3. Άλλη θεραπεία

  • Συνιστάται το ενδοαγγειακό κλείσιμο του PDA για υπερφόρτωση της αριστερής καρδιάς και / ή ενδείξεων πνευμονικής υπέρτασης παρουσία αριστεράς προς τα δεξιά, καθώς και μετά από προηγούμενη ενδοκαρδίτιδα [7-9].

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Αντενδείξεις για ενδοαγγειακό κλείσιμο της PDA είναι η πρώιμη παιδική ηλικία (έως 3 ετών) και το σωματικό βάρος ενός μικρού παιδιού [4].

  • Συνιστάται ενδοαγγειακό κλείσιμο ασυμπτωματικού μικρού PDA.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

  • Το ενδοαγγειακό κλείσιμο της PDA δεν συνιστάται σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση και δεξιά από αριστερά (10).

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Οι επιπλοκές που συμβαίνουν με το διαδερμικό κλείσιμο της PDA περιλαμβάνουν μετατόπιση του εμφυτεύματος με εμβολή του αγγείου (κυρίως τον κλάδο της πνευμονικής αρτηρίας) ή την απουσία παλμού, συχνότερα σε μικρά παιδιά [7-10].

4. Αποκατάσταση

  • Εντός 1-3 μηνών μετά την επέμβαση, συνιστάται στον ασθενή να υποβληθεί σε θεραπεία αποκατάστασης με περιορισμένη σωματική δραστηριότητα.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

5. Πρόληψη και παρακολούθηση ιατρείων

  • Συνιστάται ιατρική παρακολούθηση ασθενούς με διορθωμένο PDA από καρδιοαγγειακό χειρουργό με εξετάσεις παρακολούθησης τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες, ελλείψει αιμοδυναμικών διαταραχών..

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

  • Για να αποφασίσετε σχετικά με την απομάκρυνση ενός ασθενούς από την εγγραφή στο ιατρείο, συνιστάται να εκτελέσετε ένα EchoCG και ένα ΗΚΓ.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Σχόλια: Η ηχοκαρδιογραφία πραγματοποιείται μετά από 1, 3, 6, 12 μήνες. μετά από χειρουργική θεραπεία.

  • Συνιστάται η διεξαγωγή εξετάσεων παρακολούθησης από καρδιοαγγειακό χειρουργό ασθενούς με μικρό PDA χωρίς σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής καρδιάς τουλάχιστον μία φορά κάθε 1-2 χρόνια..

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

6. Πρόσθετες πληροφορίες που επηρεάζουν την πορεία και την έκβαση της νόσου

  • Συνιστάται η έγκαιρη αναγνώριση του ελαττώματος, η διασφάλιση της σωστής φροντίδας του παιδιού με PDA και η έγκαιρη βέλτιστη χειρουργική επέμβαση..

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

  • Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας σε ασθενείς που δεν υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση με PDA, καθώς και σε ασθενείς που υποβάλλονται σε εγχείρηση τους πρώτους 6 μήνες μετά τη χειρουργική θεραπεία.

Ισχύς της σύστασης Γ (επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων 4)

Κριτήρια για την αξιολόγηση της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης

Κριτήρια ποιότητας

Επίπεδο εμπιστοσύνης αποδεικτικών στοιχείων

Ισχύς συστάσεων

Το στάδιο της διάγνωσης

Πραγματοποιήθηκε ακρόαση της καρδιάς

Το EchoCG πραγματοποιήθηκε χρησιμοποιώντας τη λειτουργία έγχρωμης χαρτογράφησης Doppler

Στάδιο συντηρητικής και χειρουργικής θεραπείας

Ολοκληρωμένη επιλογή αίματος για τον παραλήπτη για χειρουργική επέμβαση

Πραγματοποιήθηκε επέμβαση για την εξάλειψη του PDA

Στάδιο μετεγχειρητικού ελέγχου

Το EchoCG εκτελέστηκε πριν από την έξοδο από το νοσοκομείο

Ο ασθενής παραπέμπεται για αποκατάσταση μετά τη φροντίδα

Κατάλογος αναφορών

  1. Sharykin A.S. Συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Μ.: Teremok; 2005.
  2. Hoffman D. Παιδιατρική καρδιολογία. Μ.: Πρακτική; 2006.
  3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Καρδιοαγγειακή Χειρουργική. Μ.: Ιατρική; 1996.
  4. Zinkovsky M.F. Συγγενή καρδιακά ελαττώματα. К.: Book plus; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Εγχειρίδιο Johns Hopkins της Καρδιοθωρακικής Χειρουργικής. - 2η έκδοση 2014.
  6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Καρδιοχειρουργική Kirklin / Barratt-Boyes: μορφολογία, διαγνωστικά κριτήρια, φυσικό ιστορικό, τεχνικές, αποτελέσματα και ενδείξεις. - 4η έκδοση. Φιλαδέλφεια: Elsevier; 2013.
  7. Bilkis A. A., Alwi M., Hasri S. et al. Το Amplatzer duct occluder: εμπειρία σε 209 ασθενείς. Μαρμελάδα. Συλ. Καρδιόλη. 2001; 37: 258–61.
  8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Κλείσιμο του αρτηριακού πόρου του διπλώματος ευρεσιτεχνίας με τη συσκευή Amplatzer PDA: άμεσα αποτελέσματα της διεθνούς κλινικής δοκιμής. Καθετήρας Cardiovasc. Interv. 2000; 51: 50–4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Διαδερμικό κλείσιμο του αρτηριακού αγωγού διπλώματος ευρεσιτεχνίας: συμπληρωματική χρήση αποσπώμενων πηνίων αγωγού αρτηρίου Cook patent και Amplatzerductoccluders Ευρώ. J. Pediatr. 2000; 159: 293-6.
  10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Επίμονος αρτηριακός πόρος σε ενήλικες. Μια ανασκόπηση της χειρουργικής εμπειρίας με 25 ασθενείς. Med J Aust. 1991, 155: 233–6.

Χωρίς σύγκρουση συμφερόντων.

Προσάρτημα Α1. Σύνθεση της ομάδας εργασίας

  1. μ.μ. Ι.ν. Αρνάουτοβα,
  2. Διδακτορικό Σ.Σ. Βόλκοφ,
  3. καθηγητής S.V. Γκορμπατσέφσκι,
  4. V.P. Ντίτυκ,
  5. μ.μ. Ermolenko M.L.,
  6. καθηγητής Μ.Μ. Ζελενίκιν,
  7. καθηγητής ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Κιμ,
  8. καθηγητής Ι.ν. Κόκσενεφ,
  9. μ.μ. Α.Α. Κουπράσοφ,
  10. κατώτερος ερευνητής Α.Β. Νικηφόροφ,
  11. Ακαδημαϊκός V.P. Ποντζόλκοφ,
  12. μ.μ. Β.Ν. Σαμπίροφ,
  13. καθηγητής ΚΥΡΙΟΣ. Τουμάνιαν,
  14. καθηγητής Κ.Β. Σάταλοφ,
  15. μ.μ. Α.Α. Schmalz,
  16. Διδακτορικό Ι.Α. Γιούρλοφ.

Επικεφαλής της ομάδας εργασίας είναι ακαδημαϊκός του RAS L.A. Μποκέρια

Προσάρτημα Α2. Μεθοδολογία ανάπτυξης κατευθυντήριων γραμμών

Στοχευόμενο κοινό των ανεπτυγμένων κλινικών οδηγιών:

  1. Παιδίατρος;
  2. Καρδιολόγος;
  3. Καρδιοαγγειακός χειρουργός.

Πίνακας A1 - Επίπεδα πειστικότητας των συστάσεων

Επίπεδο αξιοπιστίας

Βάση σύστασης

Με βάση καλής ποιότητας κλινικές δοκιμές που εφαρμόζονται άμεσα σε αυτήν τη συγκεκριμένη σύσταση στα θέματα τους, συμπεριλαμβανομένου τουλάχιστον ενός RCT

Βασισμένο σε καλά σχεδιασμένες κλινικές δοκιμές χωρίς τυχαιοποίηση

Καταρτίστηκε ελλείψει καλής ποιότητας κλινικών δοκιμών που εφαρμόζονται άμεσα σε αυτήν τη σύσταση

Πίνακας A2 - Επίπεδα εμπιστοσύνης αποδεικτικών στοιχείων

Επίπεδο αυτοπεποίθησης

Τύπος δεδομένων

Μετα-ανάλυση τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών (RCT)

Τουλάχιστον ένα RCT

Τουλάχιστον μία καλά ελεγχόμενη ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση

Τουλάχιστον μία καλά πειραματική μελέτη

Καλή απόδοση μη πειραματικών μελετών: συγκριτική, συσχέτιση ή έλεγχος περιπτώσεων

Ομόφωνη γνώμη εμπειρογνωμόνων ή κλινική εμπειρία αναγνωρισμένης αρχής

Διαδικασία για την ενημέρωση των κλινικών οδηγιών

Οι κλινικές οδηγίες ενημερώνονται κάθε 3 χρόνια.

Προσάρτημα Α3. Σχετικά έγγραφα

  1. Στα βασικά στοιχεία της προστασίας της υγείας των πολιτών στη Ρωσική Ομοσπονδία (Ομοσπονδιακός νόμος της 21ης ​​Νοεμβρίου 2011 N 323-FZ)
  2. Η διαδικασία παροχής ιατρικής περίθαλψης σε ασθενείς με καρδιαγγειακά νοσήματα (Διάταξη του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας με ημερομηνία 15 Νοεμβρίου 2012 N 918n)
  3. Διάταξη του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας με ημερομηνία 17 Δεκεμβρίου 2015 Αρ. 1024n "Σχετικά με την ταξινόμηση και τα κριτήρια που χρησιμοποιούνται για την εφαρμογή της ιατρικής και κοινωνικής εμπειρογνωμοσύνης των πολιτών από ομοσπονδιακά κρατικά ιδρύματα ιατρικής και κοινωνικής εμπειρογνωμοσύνης".

Παράρτημα B. Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών

Παράρτημα Β. Πληροφορίες για ασθενείς

Απαιτείται τακτική παρακολούθηση από καρδιολόγο / παιδιατρικό καρδιολόγο. Κατά το πρώτο έτος της ζωής (ελλείψει ενδείξεων για χειρουργική επέμβαση) - μία φορά κάθε 3 μήνες, τότε - μία φορά κάθε 6 μήνες. Για τυχόν επεμβατικούς χειρισμούς, είναι επιτακτική ανάγκη να πραγματοποιηθεί αντιβακτηριακή κάλυψη για να αποφευχθεί η εμφάνιση μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας.

Στένωση των αγγείων των ποδιών: συμπτώματα, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Υπέρταση πύλης: αιτίες αυξημένης πίεσης στην πύλη της φλέβας