Πρωτογενής πνευμονική υπέρταση. Οι λόγοι. Συμπτώματα Διαγνωστικά. Θεραπεία

Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι μια κληρονομική παθολογία που χαρακτηρίζεται από αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία και αυξημένη συνολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση. Εκδηλώνεται με δύσπνοια, αυξημένο καρδιακό ρυθμό, μη παραγωγικό βήχα, απώλεια συνείδησης, πόνο στο στήθος, δυσανεξία στην άσκηση, οίδημα, αιμόπτυση. Οργάνωση μεθόδων εξέτασης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα μέτρησης της πίεσης στον πνευμονικό κορμό. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων, τη διόρθωση του καθημερινού στρες.

ICD-10

  • Αιτίες πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης
  • Παθογένεση
  • Συμπτώματα πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης
  • Επιπλοκές
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης
  • Πρόβλεψη και πρόληψη
  • Τιμές θεραπείας

Γενικές πληροφορίες

Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση (PLH) έχει μια σειρά από συνώνυμα ονόματα: ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση, σύνδρομο Aerz-Arilago, νόσος του Aerz, νόσος του Escudero. Ο επιπολασμός αυτής της παθολογίας είναι χαμηλός, κατά τη διάρκεια του έτους διαγιγνώσκονται 1-2 άτομα από το 1 εκατομμύριο. Η μεγαλύτερη ευαισθησία στην ασθένεια καθορίζεται σε γυναίκες από 20 έως 30 ετών και σε άνδρες από 30 έως 40 ετών. Παιδιά, έφηβοι και ηλικιωμένοι (μετά από 60 χρόνια) σπάνια αρρωσταίνουν, το ποσοστό τους μεταξύ όλων των ασθενών δεν υπερβαίνει το 7-9%. Η σεξουαλική και φυλετική προδιάθεση για παθολογία δεν αποκαλύφθηκε. Ο μέσος χρόνος από την έναρξη έως την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι 2 χρόνια, το μέσο ποσοστό επιβίωσης των ασθενών είναι από 3 έως 5 χρόνια.

Αιτίες πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει μελετηθεί αρκετά. Υποτίθεται ότι το PLH ανήκει σε κληρονομικές παθολογίες. Σε ασθενείς, βρέθηκαν μεταλλάξεις γονιδίων που καθορίζουν την παραγωγή αγγειοδιασταλτικών ενώσεων - συνθάση ΝΟ, συνθετάση φωσφορικού καρβυλίου, μεταφορείς σεροτονίνης, καθώς και τη δραστηριότητα του τύπου υποδοχέα της δεύτερης μορφογενετικής πρωτεΐνης οστού. Ο μηχανισμός της γενετικής μετάδοσης είναι αυτοσωματικός κυρίαρχος, συνοδευόμενος από ατελή διείσδυση. Αυτό σημαίνει ότι το ντεμπούτο της νόσου είναι δυνατό παρουσία ενός ή δύο ελαττωματικών γονιδίων στο αλληλόμορφο, αλλά μερικές φορές η ασθένεια παραμένει ανιχνεύσιμη. Η μετάδοση μετάλλαξης συμβαίνει με την τάση να εκδηλώνεται παθολογία σε νεαρή ηλικία και με πιο σοβαρή πορεία στις επόμενες γενιές. Η μεταφορά ενός γονιδίου ή γονιδίων μετάλλαξης δεν οδηγεί πάντα στην ανάπτυξη συμπτωμάτων, αλλά μόνο όταν εκτίθεται σε παράγοντες ενεργοποίησης, οι οποίοι περιλαμβάνουν:

  • Φάρμακα, τοξικομανία. Η PLH ενισχύεται λαμβάνοντας αμφεταμίνες, L-τρυπτοφάνη, αμινορέξ, φαινφλουραμίνη. Υπάρχουν υποψίες για αρνητικές επιδράσεις των μετα-αμφεταμινών, της κοκαΐνης και των χημειοθεραπευτικών φαρμάκων.
  • Φυσιολογικές καταστάσεις. Ο τοκετός και η κύηση μπορούν να προκαλέσουν την έναρξη της νόσου. Οι έγκυες γυναίκες με ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, οι επιπλοκές στον τοκετό διατρέχουν υψηλό κίνδυνο.
  • Συνοδευτικές ασθένειες. Έχει αποδειχθεί ότι η συστηματική ή η πύλη υπέρταση, η μόλυνση από τον ιό HIV, οι ηπατικές παθήσεις, οι συγγενείς μετατοπίσεις μεταξύ των πνευμονικών και συστημικών αγγείων προδιαθέτουν στην ανάπτυξη της PLH. Οι θυρεοπάθειες, οι αιματολογικές ασθένειες, οι γενετικές μεταβολικές παθολογίες είναι πιθανό να προκαλούν..

Παθογένεση

Η ανάπτυξη της PLH συμβαίνει σε διάφορα στάδια. Αρχικά, η δυσλειτουργία αυξάνεται ή εμφανίζεται βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, εμφανίζεται μια ανισορροπία στην παραγωγή και έκκριση αγγειοδιασταλτικών και αγγειοσυσταλτικών ενώσεων. Η παραγωγή θρομβοξάνης και ενδοθηλίνης-1, ενός πεπτιδίου με μιτογόνο επίδραση στα κύτταρα λείου μυός, αυξάνεται. Σχηματίζεται έλλειψη αγγειοδιασταλτικών ενώσεων, η κύρια από τις οποίες είναι το μονοξείδιο του αζώτου και η προστακυκλίνη. Στενά αγγεία των πνευμόνων.

Στο δεύτερο στάδιο, σχηματίζονται μη αναστρέψιμες αλλαγές στη δομή των αγγείων των πνευμόνων. Οι χημειοκίνες απελευθερώνονται από ενδοθηλιακά κύτταρα, τα οποία προκαλούν τα κύτταρα λείου μυός να μετακινηθούν στην επένδυση των πνευμονικών αρτηρίων. Ξεκινά η διαδικασία παθολογικού πολλαπλασιασμού των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και αυξάνεται η παραγωγή μεσολαβητών με έντονο αγγειοσυσταλτικό αποτέλεσμα, αναπτύσσεται θρόμβωση. Η βλάβη των ενδοθηλιακών ιστών εμβαθύνει, η αγγειακή απόφραξη εξελίσσεται. Οι παθολογικές διεργασίες εκτείνονται σε όλα τα στρώματα των αγγειακών τοιχωμάτων και σε διαφορετικούς τύπους κυττάρων. Η αντίσταση στη ροή του αίματος αυξάνεται, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται.

Συμπτώματα πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

Η πρώτη και πιο κοινή εκδήλωση της PLH είναι η αναπνευστική δύσπνοια. Στην αρχή, σημειώνεται μόνο με μέτρια σωματική άσκηση, αργότερα αρχίζει να συνοδεύει την καθημερινή σωματική δραστηριότητα. Με μια σοβαρή ή παρατεταμένη πορεία της νόσου, διαταραχές του αναπνευστικού ρυθμού εμφανίζονται ξαφνικά σε ηρεμία. Ένα άλλο κοινό σύμπτωμα είναι ο πόνος στο στήθος. Από τη φύση του, πονάει, καίει, συμπιέζει, πιέζει, μαχαιρώνει. Η διάρκεια κυμαίνεται από ένα λεπτό έως αρκετές ημέρες. Κατά κανόνα, ο πόνος αυξάνεται σταδιακά, αισθητά επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια του αθλητισμού, της σωματικής εργασίας.

Περίπου οι μισοί ασθενείς με άσκηση βιώνουν ζάλη και λιποθυμία. Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται από μια οξεία χλωρίδα του δέρματος και μετά από την εμφάνιση ενός γαλαζωπού χρώματος του προσώπου, των χεριών και των ποδιών, θολό και μερικές φορές απώλεια συνείδησης. Η διάρκεια αυτών των συμπτωμάτων κυμαίνεται από 1 έως 20-25 λεπτά. Στο 60% των ασθενών, ανιχνεύονται αίσθημα παλμών της καρδιάς και ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό, στο 30% - ένας μη παραγωγικός βήχας. Κάθε δέκατος ασθενής αναπτύσσει μία μόνο αιμόπτυση ή αιμόπτυση που διαρκεί αρκετές ημέρες. Με την πάροδο του χρόνου, το σχήμα των δακτύλων αλλάζει - οι ακραίοι φαλάγγες πυκνώνουν σε βολβοειδή μορφή, τα νύχια είναι στρογγυλεμένα.

Επιπλοκές

Η PLH συχνά περιπλέκεται από τον θρομβοεμβολισμό των υποτομεακών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, της κολπικής μαρμαρυγής και της οξείας καρδιακής ανεπάρκειας. Το πιο χαρακτηριστικό είναι η ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, η οποία εκδηλώνεται με οίδημα που εξαπλώνεται από τα κάτω άκρα προς τα πάνω, ασκίτη, διογκωμένο ήπαρ, πρήξιμο των τραχηλικών φλεβών και απώλεια σωματικού βάρους. Με μια παρατεταμένη πορεία της νόσου, η αποσυμπίεση συμβαίνει σε έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Η οξεία κατάσταση σχετίζεται με κίνδυνο θανάτου, περίπου το 27% των ασθενών πεθαίνουν λόγω ξαφνικής καρδιακής ανακοπής.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης είναι δύσκολη επειδή τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά και ο επιπολασμός της νόσου είναι χαμηλός. Η εξέταση πραγματοποιείται από καρδιολόγο, θεραπευτή. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, δύσπνοια, πόνο στο στήθος. Κατά τη συλλογή της αναμνηστικής, συχνά προσδιορίζεται η παρουσία ενός παράγοντα πρόκλησης (ιογενής λοίμωξη, εγκυμοσύνη, τοκετός) και το οικογενειακό ιστορικό. Προκειμένου να αποσαφηνιστεί η διάγνωση, εξαιρέστε καρδιακά ελαττώματα, υποτροπιάζουσες ΡΕ, ΧΑΠ και ασθένειες του μυοκαρδίου:

  • Φυσική έρευνα. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, εντοπίζεται ακροκυάνωση (κυάνωση του δέρματος). Η καρδιακή ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας εκδηλώνεται με πρήξιμο των φλεβών του λαιμού, οίδημα των άκρων και συσσώρευση υγρού στα περιτοναϊκά όργανα. Η καρδιακή ακρόαση αποκαλύπτει την έμφαση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία, πανσκολικό μουρμούρισμα, ακόμα.
  • Εργαστηριακές δοκιμές. Μια κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος, μια δοκιμή για ορμόνες θυρεοειδούς, αντισώματα αντικαρδιολιπίνης, D-διμερές, αντιθρομβίνη III και πρωτεΐνη C. Τα αποτελέσματα επιτρέπουν τη διαφοροποίηση των καρδιαγγειακών παθήσεων, για παράδειγμα, εξαιρουμένης της θρομβοφιλίας. Με το PLH, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ένας χαμηλός τίτλος αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης.
  • Οργάνωση διαγνωστικών. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα του ΗΚΓ, το EOS αποκλίνει προς τα δεξιά, η δεξιά καρδιακή κοιλία και ο κόλπος υπερτροφίζονται, διαστέλλονται. Με τη φωνοκαρδιογραφία, την υπέρταση, την πνευμονική υπερβολιμία διαγιγνώσκεται. Στην ακτινογραφία του OGK, στον αριστερό κλάδο και τον κορμό της πνευμονικής διόγκωσης της αρτηρίας, οι ρίζες των πνευμόνων διαστέλλονται, οι σωστές δομές της καρδιάς διευρύνονται. Μέσω καρδιακού καθετηριασμού, μετράται η αρτηριακή πίεση μέσα στην αρτηρία των πνευμόνων, εκτιμάται ο ελάχιστος όγκος του αίματος, η συνολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση. Η διάγνωση της PLH επιβεβαιώνεται από το DLASr. από 25 mm. rt. Τέχνη. σε ηρεμία ή κάτω από 30 mm Hg. Τέχνη. με φορτίο, DLA όχι μεγαλύτερο από 15 mm. rt. Art., OLCS τουλάχιστον 3 mm Hg. st / l / λεπτό.

Θεραπεία πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης

Η θεραπεία στοχεύει στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης στις αρτηρίες και στον πνευμονικό κορμό, στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, στην πρόληψη και στην εξάλειψη των επιπλοκών. Οι ασθενείς νοσηλεύονται όταν εμφανιστούν για πρώτη φορά συμπτώματα, εντοπίζονται σημάδια επιταχυνόμενης ανάπτυξης της νόσου, σχηματίζεται αποσυμπίεση στον συστηματικό κύκλο και πνευμονική εμβολή. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε τρεις κατευθύνσεις:

1. Φαρμακευτική θεραπεία. Τα φάρμακα μπορούν να βελτιώσουν γρήγορα την κατάσταση των ασθενών, να επιτύχουν πλήρως ή εν μέρει αποζημίωση για διαταραχές των καρδιαγγειακών λειτουργιών. Χρησιμοποιούνται τα φάρμακα των ακόλουθων ομάδων:

  • Αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες. Συνιστώνται αντιπηκτικά από το στόμα - βαρφαρίνη, ηπαρίνη, ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους. Μεταξύ των αντιθρομβωτικών, η πιο κοινή χρήση είναι το ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Η τακτική φαρμακευτική αγωγή μειώνει τον κίνδυνο θρομβοεμβολισμού.
  • Διουρητικά Τα διουρητικά (διουρητικά βρόχου) μειώνουν τον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος, μειώνοντας τη συστηματική πίεση. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, παρακολουθείται προσεκτικά το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, η λειτουργικότητα των νεφρών.
  • Καρδιακές γλυκοσίδες, καρδιοτονωτικές. Αποτρέπουν την ανάπτυξη και την πρόοδο της καρδιακής ανεπάρκειας, τη σωστή κολπική μαρμαρυγή. Συχνά τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως.
  • Αναστολείς καναλιών ασβεστίου. Προκαλούν χαλάρωση των ινών λείου μυός στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, αυξάνοντας τον αυλό τους. Συνιστάται θεραπεία για άτομα με θετική αντίδραση σε αγγειοδιασταλτικά που έχουν έναν ή περισσότερους από τους ακόλουθους δείκτες: καρδιαγγειακός δείκτης άνω των 2,1 l / min / m2, κορεσμός αιμοσφαιρίνης των φλεβών του αίματος άνω του 63%, κολπική πίεση δεξιά κάτω των 10 mm. rt. αγ.
  • Προσταγλανδίνες. Έχουν αγγειοδιασταλτικό, αντισυσσωρευτικό και αντιπολλαπλασιαστικό αποτέλεσμα. Κοινή χρήση της προσταγλανδίνης Ε1.
  • Ανταγωνιστές υποδοχέα ενδοθηλίνης. Σύμφωνα με μελέτες του πνευμονικού ιστού των ασθενών, η ενδοθηλίνη-1 εμπλέκεται στην παθογένεση της PLH, παρέχοντας ένα αγγειοσυσταλτικό αποτέλεσμα. Η ενεργοποίηση του συστήματος ενδοθηλίνης επιβεβαιώνει την ανάγκη χρήσης ανταγωνιστών υποδοχέα για αυτήν την ένωση..
  • Νιτρικό οξύ. Αυτή η ένωση είναι ένα ισχυρό ενδογενές αγγειοδιασταλτικό. Στους ασθενείς παρουσιάζεται πορεία εισπνοής για 2-3 εβδομάδες.
  • PDE-5. Τα φάρμακα αυτής της ομάδας μειώνουν το ARV και το φορτίο στη δεξιά κοιλία. Η λήψη τους βελτιώνει την κυκλοφορία του αίματος μέσω των αγγείων, αυξάνει την ανοχή στη σωματική δραστηριότητα.

2. Διόρθωση του τρόπου ζωής. Συνιστάται στους ασθενείς φυσική δραστηριότητα, η οποία δεν συνοδεύεται από σοβαρή δύσπνοια και πόνο στο στήθος. Δεδομένου ότι η υποξία επιδεινώνει την πορεία της νόσου, η διαμονή σε ψηλές ορεινές περιοχές αντενδείκνυται. Τα αεροπορικά ταξίδια πρέπει να συνοδεύονται από θεραπεία με οξυγόνο. Είναι απαραίτητο να γίνει πρόληψη κρυολογήματος, ιδιαίτερα σοβαρών ιογενών λοιμώξεων που μπορούν να επιδεινώσουν την πορεία της λοίμωξης. Συνιστάται στις γυναίκες να χρησιμοποιούν αντισυλληπτικά φραγμού. Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός ενέχουν υψηλό κίνδυνο θανάτου από τη μητέρα.

3. Χειρουργική θεραπεία. Η διαδικασία κολπικής σηψοστομίας στοχεύει στον τεχνητό σχηματισμό διάτρησης του ενδοκολπικού διαφράγματος - η πρόσθετη εκκένωση αίματος μειώνει την πίεση μέσα στον κόλπο, βελτιώνει τη λειτουργικότητα της καρδιάς. Η επέμβαση συνοδεύεται από τον κίνδυνο αρτηριακής υποξαιμίας και θανάτου, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 5-15%. Μια άλλη χειρουργική επιλογή είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιά-πνεύμονα. Η επιβίωση των ασθενών μετά από 3 χρόνια φτάνει το 55%.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 3-5 χρόνια. Η αναζήτηση αποτελεσματικών θεραπειών συνεχίζεται. Επί του παρόντος, οι γιατροί καταφέρνουν να μειώσουν τον κίνδυνο θανάτου μέσω μεταμοσχεύσεων πνευμόνων, αλλά τα ποσοστά θνησιμότητας παραμένουν υψηλά. Το σύστημα των προληπτικών μέτρων δεν έχει καθιερωθεί, οι γενετιστές και οι καρδιολόγοι αναπτύσσουν μεθόδους εξέτασης εξετάσεων που θα εντοπίζουν οικογένειες με ιστορικό επιβάρυνσης και άτομα από ομάδες κινδύνου. Συνιστάται στους τελευταίους, μαζί με έναν γιατρό, να αποφασίσουν σχετικά με την ασφάλεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού, την έγκαιρη αντιμετώπιση της αρτηριακής υπέρτασης, των ηπατικών παθολογιών, των ενδοκρινικών παθήσεων, την αποφυγή μόλυνσης από τον ιό HIV και τη χρήση ουσιών που μπορούν να προκαλέσουν PLH.

Πρωτογενής πνευμονική υπέρταση: πρώτα σημάδια, μέθοδοι θεραπείας, πρόγνωση

Μεταξύ των ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος, πολλοί οδηγούν σε μάλλον σοβαρές επιπλοκές. Μερικοί τελειώνουν ακόμη και στο θάνατο. Ένα από αυτά είναι η πνευμονική υπέρταση. Καθώς εξελίσσεται η παθολογία, αυξάνεται η αρτηριακή πίεση. Επομένως, είναι τόσο σημαντικό να γνωρίζουμε τα πρώτα συμπτώματά του προκειμένου να συμβουλευτείτε έναν γιατρό εγκαίρως και να ξεκινήσετε τη θεραπεία..

Πνευμονική υπέρταση: πρωτογενής και δευτερογενής

Η πνευμονική υπέρταση (PH) είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών. Χαρακτηρίζονται από μια αργή αύξηση της αγγειακής αντίστασης. Η LH ανήκει στην ομάδα των καρδιαγγειακών παθολογιών στην οποία εμπλέκεται η πνευμονική κυκλοφορία. Σε κάποιο σημείο, οδηγεί σε σοβαρή πτώση της σωματικής αντοχής και εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας..

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας είναι ο εξής. Η εσωτερική επιφάνεια των αγγείων της πνευμονικής συσκευής υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων αρχίζει να αναπτύσσεται. Ως αποτέλεσμα, ο αυλός των αρτηριδίων μειώνεται και η ροή του αίματος μειώνεται. Η αντίσταση στα αγγεία αυξάνεται σταδιακά. Η δεξιά κοιλία της καρδιάς πρέπει να συστέλλεται έντονα, στην οποία δεν είναι απολύτως προσαρμοσμένη. Το μυοκάρδιο του αρχίζει να πυκνώνει και η δεξιά καρδιά υπερτροφείται. Αυτό είναι ένα είδος αντισταθμιστικής αντίδρασης του σώματος. Στη συνέχεια, υπάρχει μια απότομη μείωση της δύναμης της συστολής του καρδιακού μυός, συμβαίνει θάνατος.

Η πνευμονική υπέρταση ταξινομείται ως πρωτογενής ή δευτερογενής. Σε αυτήν την ασθένεια, η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση είναι 30 mm Hg. Τέχνη. και υψηλότερο. Η κύρια μορφή της αναπτύσσεται σε παιδιά από τη γέννηση, έχει κακή πρόγνωση για επιβίωση. Στη συνέχεια, η ασθένεια που έχει προκύψει θεωρείται δευτερογενής και εντοπίζεται πολύ πιο συχνά. Ωστόσο, υπό την προϋπόθεση υψηλής ποιότητας και έγκαιρης θεραπείας, ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση μπορεί ακόμη και να παρατείνει τη ζωή του.

Στο σημερινό άρθρο, θα εξετάσουμε λεπτομερέστερα τη συγγενή μορφή της νόσου, θα εξετάσουμε τις αιτίες της ανάπτυξής της και τις κύριες μεθόδους θεραπείας.

Πρωτογενής πνευμονική υπέρταση

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, αυτή η μορφή της παθολογικής διαδικασίας είναι μια από τις πιο σπάνιες μεταξύ όλων των περιπτώσεων ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος. Σε ιατρικά βιβλία αναφοράς, μπορείτε να βρείτε πολλά από τα ονόματά του: νόσος του Aerza, ιδιοπαθή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, σύνδρομο Escudero, μαύρη κυάνωση. Αυτή η ασθένεια είναι ελάχιστα κατανοητή και αρκετά επικίνδυνη, καθώς συνεπάγεται μη αναστρέψιμες αλλαγές στη λειτουργία του αναπνευστικού συστήματος και της καρδιάς..

Με αυτήν την ασθένεια, η πίεση στα αγγεία των πνευμόνων αυξάνεται σε εξαιρετικά υψηλά επίπεδα. Παρά την ελάχιστα κατανοητή παθολογική διαδικασία, οι επιστήμονες κατάφεραν να εντοπίσουν τα κύρια στάδια της ανάπτυξής της:

  • αγγειοσυστολή - σταδιακή μείωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων στο πνευμονικό σύστημα.
  • ως αποτέλεσμα των συνεχιζόμενων διαδικασιών, τα τείχη τους χάνουν την ελαστικότητά τους.
  • μείωση της αγγειακής κλίνης των πνευμόνων - πλήρης ή μερική επικάλυψη με ταυτόχρονη απώλεια λειτουργιών.
  • αυξημένη πίεση σε υγιή αγγεία λόγω αυξημένου φορτίου.
  • επιδείνωση της απόδοσης και της λειτουργίας άντλησης της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς.
  • ανάπτυξη συνδρόμου πνευμονικής καρδιάς.

Ενδιαφέροντα γεγονότα

Η πρώτη αναφορά αυτής της ασθένειας χρονολογείται από το 1891. Χάρη στη συνεχή μελέτη του από τότε, οι επιστήμονες μπόρεσαν να ανακαλύψουν ότι:

  1. Υπάρχει γενετική προδιάθεση για ανάπτυξη PH. Οι κληρονομικές ρίζες εντοπίστηκαν στο 10% των περιπτώσεων.
  2. Ο επιπολασμός της διαταραχής είναι εξαιρετικά χαμηλός - 1-2 άτομα ανά εκατομμύριο.
  3. Μεταξύ όλων των καρδιακών παθολογιών, ο αριθμός των περιπτώσεων της περιγραφόμενης ασθένειας δεν υπερβαίνει το 0,2%.
  4. Η LH επηρεάζει νέους, καθώς και βρέφη και ηλικιωμένους πολίτες.
  5. Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες (περίπου το 80% όλων των ασθενών).

Τα στοιχεία που παρουσιάζονται σάς επιτρέπουν να κατανοήσετε καλύτερα την ασθένεια. Τώρα είναι σκόπιμο να εξεταστεί η αιτιολογία του..

Αιτιολογία της νόσου

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν έχουν εξακριβωθεί. Ωστόσο, οι γιατροί εξετάζουν διάφορες θεωρίες που εξηγούν τον μηχανισμό ενεργοποίησης της έναρξης της παθολογικής διαδικασίας..

Σύμφωνα με την πρώτη υπόθεση, ευθύνεται η μετάλλαξη γονιδίων. Το γονίδιο πρωτεΐνης οστού BMPR2 βρέθηκε στο 20% των ασθενών. Η παρουσία της εξηγεί το γεγονός ότι η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί μεταξύ των μελών της οικογένειας. Αξίζει να σημειωθεί ότι στις επόμενες γενιές εκδηλώνεται σε μια πιο σοβαρή μορφή και συχνά συνοδεύεται από μια περίπλοκη πορεία..

Η δεύτερη θεωρία εξηγεί την αιτιολογία της νόσου όσον αφορά τις αυτοάνοσες βλάβες του σώματος. Ως απόδειξη, παρέχονται πληροφορίες σχετικά με τη συχνή κοινή πορεία της πρωτογενούς πνευμονικής υπέρτασης και του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Ξεχωριστά, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η επίδραση εξωτερικών παραγόντων, που συχνά οδηγεί σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στα αγγεία. Για παράδειγμα, η χρήση ορισμένων φαρμάκων ή μη διαγνωσμένου θρομβοεμβολισμού κατά τη διάρκεια της εργασίας έχει συσχετιστεί με την επακόλουθη εκδήλωση της PH. Η ασθένεια ανιχνεύεται στο 15-20% των περιπτώσεων.

Όσον αφορά την ομάδα κινδύνου, περιλαμβάνονται οι ακόλουθες κατηγορίες πολιτών:

  • νεαρές γυναίκες που λαμβάνουν από του στόματος αντισυλληπτικά για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • άτομα με πύλη υπέρταση
  • μολυνθεί από τον ιό HIV ή τον ιό του έρπητα ·
  • εθισμένοι στα ναρκωτικά.

Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με τη σχέση της πνευμονικής υπέρτασης με την παχυσαρκία και το κάπνισμα. Ωστόσο, μέχρι στιγμής δεν έχουν βρει επιβεβαίωση στην πράξη..

Κλινική εικόνα

Στο στάδιο της αποζημίωσης, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Επομένως, ανιχνεύεται πολύ αργά, όταν η παθολογική διαδικασία έχει ήδη περάσει σε σοβαρή μορφή. Η κανονική συστολική πίεση στις αρτηρίες είναι περίπου 30 mm Hg. Art., Και διαστολικό - 15 mm Hg. Τέχνη. Όταν ξεπεραστούν αυτοί οι δείκτες δύο ή περισσότερες φορές, αρχίζουν να εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης.

Μεταξύ αυτών, το πιο σημαντικό είναι η δύσπνοια. Μπορεί να εμφανιστεί σε ηρεμία, να ενταθεί ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση. Άλλα συμπτώματα της νόσου πρέπει να σημειωθούν:

  • απώλεια βάρους;
  • βήχας;
  • απώλεια δύναμης και αδυναμίας
  • βραχνάδα της φωνής
  • λιποθυμία
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός
  • φούσκωμα.

Εάν δεν συμβουλευτείτε γιατρό σε αυτό το στάδιο, η κατάσταση του ασθενούς αρχίζει να επιδεινώνεται γρήγορα. Η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από αιμόπτυση, στηθάγχη και φόβο θανάτου. Αναπτύσσονται διάφοροι τύποι αρρυθμιών, το μέγεθος του ήπατος αυξάνεται. Στο πλαίσιο της καρδιακής ανεπάρκειας, το πρήξιμο εμφανίζεται στα κάτω άκρα.

Στο τελικό στάδιο, η κλινική εικόνα αλλάζει. Οι θρόμβοι αίματος σχηματίζονται στους πνεύμονες και το μεγαλύτερο μέρος του ιστού των οργάνων πεθαίνει. Κατά την επόμενη επίθεση οιδήματος, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από αίσθημα δύσπνοιας, σοβαρού βήχα, μπλε δέρματος και πρήξιμο των φλεβών στο λαιμό. Είναι δυνατή η ανεξέλεγκτη απέκκριση των ούρων και των περιττωμάτων..

Διαγνωστικές μέθοδοι

Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης, ειδικά στα αρχικά στάδια, δεν διαφέρουν ως προς την ειδικότητα. Μερικές φορές ακόμη και έμπειροι γιατροί αντιλαμβάνονται τη διαταραχή ως καρδιακή νόσο. Επομένως, είναι λάθος να βασίζεστε αποκλειστικά στα παράπονα του ασθενούς κατά τη διάγνωση. Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση του σώματος του ασθενούς, η οποία θα καθορίσει την ασθένεια και τις αιτίες της.

Η τυπική διάγνωση για πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση περιλαμβάνει:

  1. Μελέτη του ιατρικού ιστορικού. Ο γιατρός πρέπει να γνωρίζει πότε εμφανίστηκαν τα πρώτα του συμπτώματα, ποιοι παράγοντες προηγήθηκαν, ποια θεραπεία πραγματοποιήθηκε.
  2. Ανάλυση του τρόπου ζωής του ασθενούς. Μιλάμε για την παρουσία κακών συνηθειών στον ασθενή, παρόμοιες παθολογίες μεταξύ συγγενών, εργασίας και συνθηκών διαβίωσης. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται σε προηγούμενες ασθένειες, χειρουργικές επεμβάσεις.
  3. Σωματική εξέταση. Ακούγοντας την καρδιά και τους πνεύμονες, εξέταση του δέρματος.
  4. ΗΚΓ. Σας επιτρέπει να δείτε τα συμπτώματα της αύξησης στο δεξί μέρος του καρδιακού μυός.
  5. Ακτινογραφια θωρακος.
  6. Υπερηχογράφημα της καρδιάς. Είναι απαραίτητο να εκτιμηθεί το μέγεθος του οργάνου, να προσδιοριστεί έμμεσα η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.
  7. CT και μαγνητική τομογραφία. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την παρουσία θρόμβων αίματος στα μικρότερα αγγεία.

Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να κάνει τη σωστή διάγνωση: δευτερογενής ή πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση. Το ICD-10 διαχωρίζει δύο παθολογίες. Εκχωρούνται διαφορετικοί κωδικοί: I27.0 και I27.8 αντίστοιχα.

Μόνο μετά από αυτό μπορείτε να προχωρήσετε απευθείας στη θεραπεία. Συνήθως, καταφεύγουν σε ιατρική περίθαλψη και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Ας εξετάσουμε καθεμία από τις παρακάτω επιλογές..

Θεραπεία με φαρμακολογικά φάρμακα

Στα αρχικά στάδια της νόσου, συνιστάται συντηρητική θεραπεία. Επιδιώκει διάφορους στόχους: εξάλειψη της βασικής αιτίας της νόσου ή της διόρθωσής της, πρόληψη επιπλοκών, μείωση της πίεσης στις αρτηρίες. Ο ασθενής νοσηλεύεται χωρίς αποτυχία. Μετά την υποχώρηση της επιδείνωσης, συνήθως συνεχίζει τη θεραπεία στο σπίτι..

Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης μπορούν να χωριστούν στις ακόλουθες ομάδες:

  1. Αγγειοδιασταλτικά ("Nifedipine", "Prazonin") - αποκλειστές διαύλων ασβεστίου.
  2. Τα αποσυσσωματώματα ("ασπιρίνη", "καρδιομαγνύλιο") προάγουν την αραίωση του αίματος.
  3. Τα διουρητικά (Furosemide, Lasix) είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά για την αποτυχία της δεξιάς κοιλίας.
  4. Οι καρδιακοί γλυκοσίδες ("Digoxin") συνταγογραφούνται για επιβεβαιωμένη κολπική μαρμαρυγή.
  5. Τα αντιπηκτικά ("Ηπαρίνη", "Βαρφαρίνη") χρησιμοποιούνται για την πρόληψη θρόμβων αίματος.
  6. Οι προσταγλανδίνες και τα ανάλογά τους ("Treprostinil", "Epoprostenol") μειώνουν την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.
  7. Προετοιμασίες για την ομαλοποίηση του μεταβολισμού στους ιστούς ("Riboxin").

Η θεραπεία με οξυγόνο ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με πνευμονική υπέρταση. Ένα θετικό αποτέλεσμα είναι δυνατό μόνο μετά από μια θεραπεία οξυγόνου.

Χειρουργική επέμβαση

Με προχωρημένη πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση, επιλέγονται διαφορετικές μέθοδοι θεραπείας. Σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια δεν μπορεί να εξαλειφθεί μόνο με φάρμακα. Ποιες μέθοδοι προσφέρει η σύγχρονη ιατρική;?

  1. Χειρουργική επέμβαση κολπικής παράκαμψης. Αφού ο γιατρός δημιουργήσει τεχνητά ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο μεταξύ των κόλπων, η πίεση στις αρτηρίες μειώνεται. Μια υψηλής ποιότητας και έγκαιρη λειτουργία μας επιτρέπει να ελπίζουμε για ταχεία ανάκαμψη.
  2. Μεταμόσχευση πνευμόνων. Για την εξάλειψη της παθολογικής διαδικασίας, αρκεί η μεταμόσχευση ενός μόνο οργάνου. Αξίζει να σημειωθεί ότι στο 50% των περιπτώσεων, η εξάλειψη της βρογχιολίτιδας αναπτύσσεται εντός πέντε ετών μετά την επέμβαση. Αυτή η διαταραχή είναι μια αντίδραση στην απόρριψη ενός νέου πνεύμονα. Επομένως, μια ευνοϊκή πρόγνωση μετά τη μεταμόσχευση είναι πάντα αμφίβολη..
  3. Μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων. Η επέμβαση είναι δυνατή μόνο στα τελευταία στάδια της νόσου. Διαφορετικά, το προσδόκιμο ζωής δεν αυξάνεται.

Η επιλογή της μεθόδου χειρουργικής επέμβασης παραμένει στον γιατρό. Πριν από την επέμβαση, ο ασθενής συνήθως χρειάζεται μια δεύτερη εξέταση του σώματος..

Βοηθητικές υποδείξεις

Δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης σε παιδιά και ενήλικες χωρίς να εξαλειφθούν οι αιτίες. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι η συντηρητική θεραπεία ή η χειρουργική επέμβαση πρέπει να εγκαταλειφθεί. Εάν ακολουθήσετε τις οδηγίες του γιατρού, μπορείτε όχι μόνο να εξαλείψετε τα κύρια συμπτώματα, αλλά και να παρατείνετε τη ζωή..

Μερικοί ασθενείς στην καταπολέμηση της νόσου καταφεύγουν στη βοήθεια εναλλακτικών φαρμάκων. Οι συνταγές των παραδοσιακών θεραπευτών σε συνδυασμό με τη θεραπεία με φάρμακα βοηθούν επίσης στη διακοπή των συμπτωμάτων. Ωστόσο, πριν ξεκινήσετε μια τέτοια θεραπεία, θα πρέπει σίγουρα να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Πολλές συνταγές, ειδικά εκείνες που βρίσκονται στο Διαδίκτυο, αντενδείκνυται κατηγορηματικά για ορισμένους ασθενείς..

Για παράδειγμα, σε περίπτωση αρρυθμίας, είναι απαραίτητο να πίνετε 100 ml χυμού κολοκύθας την ημέρα. Για να ομαλοποιήσετε τη γενική ευεξία, είναι χρήσιμο να χρησιμοποιήσετε έγχυση με βάση το σορβιά. Για να το προετοιμάσετε, χρειάζεστε μια κουταλιά της σούπας μούρα, ρίξτε 250 ml βραστό νερό. Πρέπει να πίνετε το ζωμό σε μισό ποτήρι τρεις φορές την ημέρα..

Εκτός από τη χρήση ναρκωτικών, ο ασθενής με πνευμονική υπέρταση πρέπει να επανεξετάσει πλήρως τον τρόπο ζωής του. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για το σύστημα τροφοδοσίας. Για όλη τη διάρκεια της θεραπείας, η κατανάλωση ζωικών λιπών, αλατιού και υγρών πρέπει να είναι περιορισμένη. Η έμφαση πρέπει να δοθεί στα φυτικά τρόφιμα.

Επιπλέον, οι γιατροί συμβουλεύουν:

  1. Εμβολιαστείτε κατά διαφόρων μολυσματικών παθολογιών. Η γρίπη και η ερυθρά ανήκουν σε αυτήν την κατηγορία ασθενειών. Στη συνέχεια, αυτό το βήμα θα σας επιτρέψει να αποφύγετε την επιδείνωση των αυτοάνοσων ασθενειών, εάν υπάρχουν στην αναμνησία.
  2. Χρησιμοποιήστε αντισύλληψη φραγμού. Η ανίχνευση πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης κατά την εγκυμοσύνη απαιτεί άμεση έκτρωση. Το αυξημένο φορτίο στην καρδιά μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο..
  3. Δόσεις σπορ. Για οποιαδήποτε ασθένεια του καρδιακού συστήματος, συνιστάται στον ασθενή μια πορεία θεραπείας άσκησης. Μόνο στα τερματικά στάδια του PH θα είναι απαραίτητο να περιορίσετε απότομα το φορτίο ή να εγκαταλείψετε εντελώς τις κατηγορίες.

Πολλά άτομα με πνευμονική υπέρταση επωφελούνται από την παρακολούθηση ψυχολόγου. Οι διαβουλεύσεις με αυτόν τον ειδικό μπορούν να αποτρέψουν την ανάπτυξη κατάθλιψης, η οποία συχνά συνοδεύει τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Βοηθούν επίσης στη βελτίωση της συναισθηματικής συμπεριφοράς..

Πιθανές επιπλοκές

Ο μηχανισμός ανάπτυξης πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης είναι τέτοιος ώστε το φορτίο στη δεξιά κοιλία του καρδιακού μυός να αυξάνεται ανάλογα με την πίεση στα αγγεία. Σταδιακά επεκτείνεται και παύει να αντιμετωπίζει το εκχωρημένο φορτίο. Επομένως, ο κύριος κίνδυνος της νόσου είναι η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Μεταξύ άλλων πιθανών επιπλοκών της παθολογικής διαδικασίας, οι γιατροί καλούν:

  • Κολπική μαρμαρυγή. Η ίδια η κατάσταση είναι επικίνδυνη από την εμφάνιση κοιλιακής μαρμαρυγής. Στην πραγματικότητα, είναι κλινικός θάνατος που οφείλεται σε καρδιακή ανακοπή..
  • Θρομβοεμβολισμός.
  • Υπερτασική κρίση στο σύστημα της πνευμονικής κυκλοφορίας. Μετά από αυτήν την παθολογία, η ευημερία ενός ατόμου επιδεινώνεται ξαφνικά. Στη συνέχεια του έχει ανατεθεί μια ομάδα αναπηρίας.

Οι ταυτόχρονες διαγνώσεις περιπλέκονται πάντα από την πορεία της υποκείμενης νόσου, επιδεινώνοντας την κατάσταση του ασθενούς. Χωρίς την παροχή ειδικής ιατρικής περίθαλψης, οδηγούν σχεδόν πάντα σε μείωση του προσδόκιμου ζωής.

Πρόγνωση αποκατάστασης

Η πρόγνωση της πρωτοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης είναι σχεδόν πάντα δυσμενής, καθώς ο αιτιώδης μηχανισμός της ανάπτυξής του είναι ελάχιστα κατανοητός. Επομένως, είναι πάντα δύσκολο να επιλέξετε την πιο αποτελεσματική θεραπεία..

Ανάλογα με τη φύση της παθολογικής διαδικασίας, ένα άτομο με μια τέτοια διάγνωση μπορεί να ζήσει από αρκετούς μήνες έως 5 χρόνια ή περισσότερο. Συνήθως, ο ασθενής πεθαίνει μετά από 2,5 χρόνια χωρίς θεραπεία. Τα άτομα που έχουν ζήσει για 5 χρόνια και άνω μετά τη διάγνωση αποτελούν το 25% του συνολικού αριθμού των ασθενών με επιβεβαιωμένη πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση.

Μέθοδοι πρόληψης

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη της νόσου. Για ασθενείς που διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, οι γιατροί συμβουλεύουν:

  • παρακολούθηση της υγείας, παρακολούθηση της κατάστασης της καρδιάς και του πνευμονικού συστήματος.
  • Μην καπνίζετε;
  • παρακολουθήστε το σωματικό βάρος, αποφύγετε την ανάπτυξη παχυσαρκίας.
  • δοσολογία σωματικής δραστηριότητας, αλλά δεν συνιστάται να την αποκλείσετε εντελώς.
  • πρέπει να δοθεί προτίμηση σε φιλικές προς το περιβάλλον περιοχές ·
  • αποφύγετε ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος, κρυολογήματα και μολυσματικές παθολογίες.

Το ICD-10 θεωρεί την πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση ως ξεχωριστή ασθένεια. Εξακολουθεί να μελετάται ενεργά από επιστήμονες από όλο τον κόσμο, ελπίζοντας να βρει ένα καθολικό φάρμακο και να κατανοήσει τις αιτίες της εμφάνισής του..

Όλα για την πνευμονική υπέρταση: Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Τι είναι η πνευμονική υπέρταση (PH); Αυτή είναι μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία αυξάνεται η μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση (MPP). Σε ηρεμία, SPPA> 25 mm Hg. Τέχνη. Η πνευμονική υπέρταση περιπλέκει την πορεία πολλών πνευμονικών και καρδιαγγειακών παθήσεων, μπορεί ακόμη και να αποβεί μοιραία.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν πολλές ταξινομήσεις της πνευμονικής υπέρτασης: παθοφυσιολογικές και κλινικές.

Παθοφυσιολογική ταξινόμηση

Σύμφωνα με τα παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά, η υπέρταση της πνευμονικής κυκλοφορίας είναι:

  • προ-τριχοειδές (αυτό περιλαμβάνει PH της πνευμονικής νόσου)
  • postcapillary (αυτό περιλαμβάνει το PH σε ασθένειες της αριστερής καρδιάς).

Πλήρης κλινική ταξινόμηση

Σύμφωνα με κλινικά δεδομένα, διακρίνονται 5 κύριες ομάδες.

  • Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση:
    1. ιδιοπαθή LH;
    2. κληρονομική LH;
    3. προκαλείται από τοξίνες και φάρμακα.
    4. σε συνδυασμό με τέτοιες ασθένειες: ασθένειες του συνδετικού ιστού, φορητή υπέρταση, HIV, σχιστοσωμίαση, συγγενή καρδιακά ελαττώματα (CHD), χρόνια αιμολυτική αναιμία.
    5. επίμονη πνευμονική υπέρταση στα νεογνά
    6. φλεβο-αποφρακτική πνευμονοπάθεια ή / και αιμαγγειομάτωση των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων.
  • Υπέρταση της πνευμονικής κυκλοφορίας ως συνέπεια ασθενειών της αριστερής καρδιάς:
    1. διαστολική δυσλειτουργία
    2. συστολική δυσλειτουργία
    3. ασθένεια βαλβίδων.
  • LH ως συνέπεια της υποξίας και / ή της παθολογίας των πνευμόνων:
    1. χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια;
    2. διάχυτες ασθένειες του διάμεσου ιστού των πνευμόνων.
    3. πνευμονικές παθήσεις, οι οποίες συνοδεύονται από αλλαγή στον αυλό των βρόγχων.
    4. διαταραχές της αναπνοής κατά τον ύπνο
    5. παραβίαση της ανταλλαγής φυσικού αερίου στις κυψελίδες ·
    6. χρόνια έκθεση σε μεγάλο υψόμετρο
    7. δυσπλασίες των πνευμόνων.
  • Χρόνιο θρομβοεμβολικό PH:
  • LH με ασαφείς και / ή πολυπαραγοντικούς μηχανισμούς:
    1. αιμολυτικές ασθένειες: μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες, αφαίρεση του σπλήνα.
    2. συστηματικές παθολογίες: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστοκυττάρωση, λεμφαγγειομυομυωμάτωση, νευροϊνωμάτωση.
    3. μεταβολικές διαταραχές: ασθένεια Gaucher, διαταραχές του θυρεοειδούς, ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου.
    4. Άλλες ασθένειες: μεσοθωρίτιδα με τη διαδικασία απόθεσης ινώδους στο μεσοθωρακίο, απόφραξη που προκαλείται από όγκο, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, τμηματική πνευμονική υπέρταση.

Λειτουργική ταξινόμηση του PH

Το LH χωρίζεται σε 4 κατηγορίες:

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗΤΑΞΗ
Οι ασθενείς δεν έχουν περιορισμούς στη σωματική δραστηριότητα.
Ένα συνηθισμένο φορτίο στο σώμα δεν οδηγεί σε αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, πόνο στο στήθος.
Εγώ
Υπάρχει ένας μικρός περιορισμός στη σωματική δραστηριότητα.
Ελλείψει στρες, τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται.
Η φυσιολογική άσκηση οδηγεί σε δύσπνοια, ζάλη, αδυναμία, πόνο στο στήθος.
ΙΙ
Σοβαρός περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας.
Χωρίς συμπτωματολογία σε ηρεμία.
Η μικρή σωματική άσκηση οδηγεί σε αδυναμία, δύσπνοια, ζάλη, πόνο στο στήθος.
III
Αδυναμία αντοχής στη σωματική δραστηριότητα χωρίς συμπτώματα.
Σε κατάσταση ηρεμίας, ο ασθενής αισθάνεται πόνο στο στήθος, δύσπνοια, ζάλη, αδυναμία.
Με την παραμικρή σωματική άσκηση, εμφανίζονται συμπτώματα.
IV

Οι λόγοι

Οι αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης ποικίλλουν. Η LH μπορεί να είναι πρωτογενής και δευτερογενής κατάσταση.

  • Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση (το άλλο όνομά της είναι ιδιοπαθή) είναι άγνωστης προέλευσης

Οι κύριες αιτίες είναι οι γενετικές διαταραχές, όταν το έμβρυο αρχίζει να βάζει αιμοφόρα αγγεία.

Λόγω αυτού του παράγοντα, παρατηρείται έλλειψη ουσιών που είναι υπεύθυνες για αγγειοσυστολή / διαστολή στο σώμα. Επιπλέον, η προϋπόθεση για την εμφάνιση της LH είναι η υψηλή ικανότητα των αιμοπεταλίων να συσσωματώνονται - ως αποτέλεσμα, τα τριχοειδή και τα αρτηριοειδή στους πνεύμονες μπορούν να φράξουν με θρόμβους αίματος. Ως αποτέλεσμα, η πίεση μέσα στα αγγεία αυξάνεται, γεγονός που ασκεί πίεση στα τοιχώματα των αρτηριών. Για να αντιμετωπιστεί η υψηλή αρτηριακή πίεση, εμφανίζεται αρτηριακή υπερτροφία.

Η ομόκεντρη ίνωση του PA μπορεί να είναι η αιτία της πρωτογενούς PH Σε αυτήν την περίπτωση, ο αυλός της αρτηρίας στενεύει, αντίστοιχα, αυξάνεται η πίεση σε αυτήν.

Για να μειωθεί κάπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, ανοίγονται οι αρτηριοφλεβικές παραλείψεις. Αυτοί είναι, για να το πούμε, "τρόποι να μετακινηθείτε". Βοηθούν στη μείωση της υψηλής πνευμονικής υπέρτασης. Αλλά αυτό συμβαίνει για λίγο: τα τοιχώματα των αρτηρίων είναι ασθενέστερα, δεν μπορούν να αντέξουν την πίεση και σύντομα αποτύχουν. Εκτός από το γεγονός ότι η πίεση στο εσωτερικό θα αυξηθεί επίσης, η σωστή ροή του αίματος διαταράσσεται επίσης λόγω παραλείψεων. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί παρέχονται ελάχιστα οξυγόνο..

  • Το δευτερογενές PH προκαλείται από μια ποικιλία παθολογιών και επομένως η πορεία της νόσου θα διαφέρει.

Τέτοιες παθολογίες περιλαμβάνουν CHD, χρόνια αποφρακτική βρογχίτιδα, καρδιαγγειακές παθήσεις. Ξεχωριστά, οι καρδιακές παθολογίες χωρίζονται σε αυτές που συμβάλλουν στην αύξηση της πίεσης στα δεξιά και αριστερά κόλπα..

Υπάρχουν επίσης ανατομικοί λόγοι για την ανάπτυξη της PH: είναι η μείωση του αριθμού των αρτηριών που τροφοδοτούν αίμα στους πνεύμονες. Αυτό οφείλεται σε θρόμβους αίματος και σκλήρυνση..

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης εμφανίζονται λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας.

Τα πρώτα σημάδια της LH παρατηρούνται από ένα άτομο κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης. Αυτά είναι δύσπνοια, αίσθημα κόπωσης, αδυναμία, σύνδρομο στηθάγχης, απώλεια συνείδησης. Λιγότερο συχνά, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ξηρό βήχα, ναυτία, έμετο, που προκαλείται από σωματική άσκηση.

Σημάδια πνευμονικής υπέρτασης σε κατάσταση πλήρους ανάπαυσης εμφανίζονται μόνο σε σοβαρά στάδια της νόσου. Με την πρόοδο της δεξιάς κοιλιακής ανεπάρκειας, εμφανίζεται οίδημα του αστραγάλου και διογκώνεται η κοιλιά.

Τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την παθολογία που οδήγησε στην ανάπτυξη της PH. Η μέτρια πνευμονική υπέρταση έχει ήπια συμπτώματα και αναπτύσσεται αργά.

Ο πόνος στην περιοχή της καρδιάς, η οποία είναι σταθερού χαρακτήρα, μπορεί να εμφανιστεί λόγω της σχετικής ανεπάρκειας της στεφανιαίας ροής αίματος, η οποία, με τη σειρά της, εμφανίζεται λόγω του προφανή πολλαπλασιασμού του δεξιού κοιλιακού μυοκαρδίου.

Σε άτομα με προχωρημένη μορφή της νόσου, παρατηρείται καρδιακή ανεπάρκεια στη δεξιά πλευρά, η οποία εκδηλώνεται με την επέκταση των σφαγιτιδικών φλεβών, το διευρυμένο ήπαρ, τον ασκίτη, τη συμφόρηση στην περιφέρεια (οίδημα, κρύα άκρα).

Τα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης μπορεί να συνοδεύονται από σημεία αυτών των ασθενειών που οδήγησαν σε αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία:

  • Με το σκληρόδερμα, μπορεί να υπάρχει εξανθηματικό έλκος, έλκη στις άκρες των δακτύλων, αύξηση της ποσότητας του συνδετικού ιστού στο δέρμα. ως αποτέλεσμα, πυκνώνει και πυκνώνει.
  • Με διάχυτη παθολογία που επηρεάζει τον διάμεσο ιστό των πνευμόνων, ο συριγμός εμφανίζεται όταν εισπνέεται.
  • Πιθανή ηπατική βλάβη ενδείκνυται από παλμαρικό ερύθημα, ναυτία, έμετο, αυξημένη κόπωση, ίκτερος, αυξημένη αιμορραγία, ασκίτης, διαταραχές συμπεριφοράς, αϋπνία.
  • Όταν εμφανιστεί το σύμπτωμα των "κνήμων", μπορεί να υποτεθεί η φλεβο-αποφρακτική πνευμονική νόσος, κυανοτική συγγενής καρδιακή νόσος, ηπατική νόσος ή διάχυτες ασθένειες που επηρεάζουν τον διάμεσο ιστό των πνευμόνων.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης πραγματοποιείται αποκλειστικά σε στάσιμη κατάσταση. Για να κάνουν μια διάγνωση, καταφεύγουν σε διάφορες εξετάσεις.

Οργάνωση και εργαστηριακές εξετάσεις

Πρώτον, ο γιατρός παίρνει συνέντευξη από τον ασθενή, μια εξωτερική εξέταση, ανακαλύπτει το ιστορικό της νόσου και στη συνέχεια δίνει μια παραπομπή για εξετάσεις:

  • Εξέταση αίματος:
    1. λειτουργικές εξετάσεις του ήπατος και των νεφρών.
    2. ανάλυση για αυτοαντισώματα (βοηθά στον εντοπισμό συστημικών παθήσεων του συνδετικού ιστού).
    3. ορμόνη διέγερσης του θυρεοειδούς (ανίχνευση προβλημάτων με τον θυρεοειδή αδένα)
    4. πλήρης μέτρηση αίματος (έλεγχος για λοιμώξεις, αυξημένη αιμοσφαιρίνη και αναιμία).
    5. ανάλυση για τον προσδιορισμό του επιπέδου proBNP (απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της καρδιακής ανεπάρκειας, αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς και εύρεση της αποτελεσματικότητας της συνταγογραφούμενης θεραπείας).
  • ΗΚΓ. Πρέπει να γίνει για να εκτιμηθεί η έκταση της βλάβης της δεξιάς κοιλίας.
  • Η ηχοκαρδιογραφία βοηθά στη διάγνωση και καταγραφή των κύριων διαταραχών που προκάλεσαν PH, καθώς και τη μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.
  • Μια ακτινογραφία θώρακος γίνεται σε δύο προβολές: αριστερά πλευρικά και ευθεία. Βοηθά στην εξάλειψη της πνευμονικής νόσου, LH.
  • Η μαγνητική τομογραφία του θώρακα και των μεσοθωρακικών οργάνων βοηθά να δει το μέγεθος της καρδιάς, τον όγκο του κόλπου των κοιλιών.
  • Διπλή σάρωση περιφερειακών αγγείων των άκρων - για την ανίχνευση θρόμβωσης βαθιάς φλέβας, η οποία μπορεί να προκαλέσει πνευμονική εμβολή.
  • Ένα τεστ διάρκειας έξι λεπτών είναι απαραίτητο για την αντικειμενική αξιολόγηση της ανοχής στην άσκηση σε ασθενείς με PH. Βοηθά στον προσδιορισμό της σοβαρότητας της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας της.
  • Σπειρογραφία - προσδιορισμός της ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, του αναπνευστικού όγκου των πνευμόνων. Βοηθά στην εκτίμηση του βαθμού αναπνευστικής δυσχέρειας.
  • Διεξαγωγή καθετηριασμού της δεξιάς καρδιάς με αγγειοπνευμονογραφία και μέτρηση της πίεσης σε αυτά.

Διαβουλεύσεις γιατρού

Για ορισμένες ενδείξεις, ίσως χρειαστεί να συμβουλευτείτε αυτούς τους ειδικούς:

  • καρδιολόγος (είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η CHD, ασθένειες της αριστερής κοιλίας. βοηθά στη συνταγογράφηση θεραπείας για την ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας και γενικά στον προσδιορισμό του βαθμού συμμετοχής στην παθολογική διαδικασία της καρδιάς).
  • καρδιοχειρουργός (για τη διάγνωση καρδιακών παθολογιών)
  • πνευμονολόγος (για τη διάγνωση πρωτοπαθούς πνευμονικής βλάβης)
  • ρευματολόγος (για τη διαφοροποίηση του PH από τις παθολογίες του συστηματικού συνδετικού ιστού).
  • Φυσιοθεραπευτής (με την εμφάνιση συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν την πνευμονική φυματίωση).
  • νεφρολόγος (με την εμφάνιση παθολογίας των νεφρών).
  • ογκολόγος (σε περίπτωση συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τις ασθένειες του όγκου).
  • ειδικός για τις μολυσματικές ασθένειες (για τον αποκλεισμό των μολυσματικών ασθενειών)
  • γενετική (απαιτείται διαβούλευση εάν υπάρχει υποψία ότι κληρονομείται η πνευμονική υπέρταση).

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπείας είναι να ελέγξει την πορεία της υποκείμενης παθολογίας και να αποτρέψει πιθανές συνέπειες. Η πνευμονική υπέρταση αντιμετωπίζεται σε νοσοκομείο.

Πραγματοποιείται υποστηρικτική και αποκαταστατική θεραπεία. Ο περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας, η πρόληψη των μολυσματικών ασθενειών είναι υποχρεωτική. Συνιστάται η δίαιτα αρ. 10. Η σοβαρή και οξεία πνευμονική υπέρταση δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί στο σπίτι. Το κύριο πράγμα είναι να αποφευχθεί η πρόοδος της νόσου και να διατηρηθεί μια χαμηλή λειτουργική τάξη..

Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται:

  • Θεραπεία οξυγόνου (αναπνοή οξυγόνου) - πραγματοποιείται με αυξανόμενη υποξία, όταν η μερική πίεση του οξυγόνου είναι χαμηλότερη από 55-60 mm Hg. αγ.
  • Τα αντιπηκτικά χρησιμοποιούνται για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης. Για τους σκοπούς αυτούς, η βαρφαρίνη συνταγογραφείται συχνότερα. Είναι ένα έμμεσο αντιπηκτικό που αποτρέπει τους θρόμβους στο αίμα. Για τον ίδιο σκοπό, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες..
  • Διουρητικά - για μείωση του φορτίου στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Τα διουρητικά βοηθούν στη μείωση της φλεβικής συμφόρησης στη συστηματική κυκλοφορία και στη μείωση της υπερφόρτωσης όγκου της δεξιάς κοιλίας, ανακουφίζοντας την δύσπνοια και μειώνοντας το οίδημα.
  • Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου είναι μια από τις πιο αποτελεσματικές θεραπείες για το PH. Τις περισσότερες φορές, μεταξύ των εκπροσώπων των κεφαλαίων αυτής της ομάδας, καταφεύγουν στη χρήση του Nifedipine ή του Diltiazem. Στους μισούς ασθενείς, μετά από μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων, παρατηρήθηκε μείωση των συμπτωμάτων και βελτιώθηκε η συνολική ευεξία. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό να ελέγξετε το μέσο επίπεδο της αρτηριακής πίεσης για περαιτέρω διόρθωση της θεραπείας. Η θεραπεία ξεκινά με μικρές δόσεις και μετά αυξάνεται σταδιακά.
  • Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης βοηθούν στον αποκλεισμό της δράσης της ενδοθηλίνης, η οποία προκαλεί πνευμονική αγγειοσυστολή.
  • Οι προσταγλανδίνες διαστέλλουν τα περιορισμένα πνευμονικά αγγεία, αποτρέπουν την προσκόλληση των αιμοπεταλίων και την επακόλουθη ανάπτυξη θρόμβωσης σε PH.
  • Οι αναστολείς PDE-5 επηρεάζουν τα πνευμονικά αγγεία. Ένας εκπρόσωπος αυτής της ομάδας, Sildenafil, διαστέλλει τα αγγεία των πνευμόνων και αναστέλλει την ανάπτυξη κυττάρων λείου μυός. Είναι αποτελεσματικό στη θεραπεία της PH που προκαλείται από ρευματικές παθήσεις και CHD και στην ιδιοπαθή PH.
  • Τα διεγερτικά της γουανυλικής κυκλάσης έχουν αγγειοδιασταλτική και αντιαιμοπεταλιακή δράση, λόγω της οποίας χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της χρόνιας θρομβοεμβολικής PH και της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης.
  • Οι καρδιακές γλυκοσίδες βοηθούν στη βελτίωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου.

Τα ραντεβού πραγματοποιούνται καθαρά μεμονωμένα, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την κατάσταση του σώματος και την ανοχή ορισμένων φαρμάκων από τον ασθενή.

Πραγματοποιείται δοκιμή οξείας αγγειοδραστικότητας για την επιλογή του κατάλληλου φαρμάκου. Τι είναι? Πρόκειται για μια μελέτη που αξιολογεί τη σοβαρότητα της PH, την αιμοδυναμική δυσλειτουργία, εάν υπάρχει, και βοηθά στην πρόβλεψη της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Χειρουργική επέμβαση

Εάν η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση. Πραγματοποιούνται οι ακόλουθες εργασίες:

  • πνευμονική θρομβεκτομή (χειρουργική αφαίρεση θρόμβων αίματος από την πνευμονική αρτηρία).
  • χειρουργική διόρθωση συγγενών καρδιακών παθήσεων (τέτοιες επεμβάσεις μειώνουν την επίδραση των συγγενών ελαττωμάτων στη ροή του αίματος. η πρόγνωση μετά τη χειρουργική επέμβαση για τον ασθενή είναι πολύ ευνοϊκή).
  • κολπική septostomy μπαλονιού (διαφυλική παράκαμψη, η οποία πραγματοποιείται για τη μείωση της πίεσης στο PA και στο δεξιό κόλπο. σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η επέμβαση μπορεί να είναι ένα προπαρασκευαστικό στάδιο την παραμονή της μεταμόσχευσης πνευμόνων).
  • μεταμόσχευση πνευμόνων (ενδείκνυται για ιδιοπαθή PH, καρδιακή ανεπάρκεια τελικού σταδίου · αυτές οι επεμβάσεις είναι σπάνιες αλλά αποτελεσματικές).

Επιπλοκές

Η LH μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές όπως:

  • Αρρυθμία. Αυτό είναι ένα αυξανόμενο κλινικό σύμπτωμα. Η πλειονότητα των ασθενών εμφάνισε την εμφάνιση κολπικού πτερυγισμού και κολπικής μαρμαρυγής. Οι αρρυθμίες μπορεί να έχουν κακή πρόγνωση, αλλά με την έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αλλάξει.
  • Αιμόπτυση. Είναι σπάνιο, αλλά μπορεί να είναι θανατηφόρο. Η σοβαρότητα της κατάστασης μπορεί να κυμαίνεται από ήπια έως σχεδόν θάνατο. Η αιμόπτυση μπορεί να αποτελεί αντένδειξη στη χρήση αντιπηκτικών.
  • Μηχανικές επιπλοκές. Αυτό περιλαμβάνει την επέκταση του αυλού των πνευμονικών αρτηριών, το ανεύρυσμα PA και την παραβίαση της ακεραιότητας των τοιχωμάτων τους. Τα συμπτώματα θα διαφέρουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου: από πόνο στο στήθος, δύσπνοια, που τελειώνει με τοπικό πνευμονικό οίδημα ή ακόμα και θάνατο.

Πρόβλεψη

Συχνά, το σύνδρομο πνευμονικής υπέρτασης μπορεί να τελειώσει δυσμενώς: στο 20% των περιπτώσεων, μπορεί να είναι θανατηφόρο. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία, ένα άτομο μπορεί να ζήσει έως και τρία χρόνια. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, μια ευνοϊκή πρόγνωση μπορεί να αναμένεται στην περίπτωση έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας της PH στα αρχικά στάδια..

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της PH. Στη δευτερεύουσα μορφή, η οποία έχει αναπτυχθεί λόγω αυτοάνοσων ασθενειών, είναι λιγότερο ευνοϊκή.

Οι δείκτες του SDLA είναι σημαντικοί. Εάν η ένδειξη υπερβαίνει τα 55 mm Hg. Το άρθρο., Ακόμη και παρά τη μακροχρόνια θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μειώνεται απότομα.

Κακή φαρμακευτική θεραπεία για ιδιοπαθή PH. Με αυτήν τη μορφή, μόνο τα φάρμακα είναι δύσκολο να επηρεάσουν την αιτία, η οποία οδήγησε σε αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.

Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να έχει σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση. Έτσι, εάν, με την παρατεταμένη θεραπεία της PH με αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, υπάρχει μια γενική βελτίωση της κατάστασης, τότε μπορεί κανείς να ελπίζει για βελτίωση στην ποιότητα ζωής και για διακοπή ή επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου..

Σύνδρομο Budd-Chiari: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

8 αποτελεσματικές λαϊκές θεραπείες για αγγειακή αθηροσκλήρωση