Πολλαπλή σκλήρυνση στα παιδιά - πώς να την αναγνωρίσετε εγκαίρως?

Οι διαγνωστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται από τη σύγχρονη ιατρική αποκαλύπτουν πολλές ασθένειες σε πολύ πρώιμο στάδιο. Μεταξύ αυτών είναι μια παθολογία όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας στα παιδιά. Σύγχρονα μέσα, όπως η μαγνητική τομογραφία, καθιστούν δυνατό τον υπολογισμό της ίδιας της εμφάνισης της νόσου, γεγονός που καθιστά δυνατή την επιβράδυνση της διαδικασίας μέχρι να οδηγήσει στην αναπηρία του παιδιού..

Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας

Ο όρος «σκλήρυνση κατά πλάκας» δεν πρέπει να νοείται ως απώλεια συγκέντρωσης ή αυξημένη ξεχαστικότητα. Η σκλήρυνση είναι μια διαδικασία όταν οι ιστοί ενός οργάνου αντικαθίστανται από συνδετικούς (οι ουλές είναι κατασκευασμένες από ιστούς αυτού του τύπου). Κάτω από την απουσία του μυαλού, στην περίπτωση αυτή, καλείται η πολλαπλότητα των εστιών ανάπτυξης των παθολογικών διαδικασιών.

Τα περισσότερα νεύρα στο σώμα μας είναι σαν ένα σύρμα, καλυμμένο με μια ειδική δομή λιπιδίων-πρωτεΐνης - μυελίνη. Το "σύρμα" είναι πλεγμένο με ίνες μυελίνης όπως μανίκια. Η απόσταση μεταξύ τους είναι περίπου 1 εκατοστό του μέτρου. Η θήκη των νεύρων χρησιμεύει για την απομόνωση του νεύρου και ταυτόχρονα συμμετέχει στη διαδικασία της διατροφής του. Επιπλέον, τα νεύρα σε μια τέτοια «πλεξούδα» διεξάγουν μια ώθηση γρηγορότερα.

Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να καταστρέφει τις θήκες μυελίνης σε πολλά σημεία ταυτόχρονα. Κυρίως επηρεάζεται ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός. Η ίνα γίνεται φλεγμονή, τα νεκρά κύτταρα αντικαθίστανται από ουλώδη ιστό, ο οποίος δεν έχει τις ιδιότητες της μυελίνης. Σχηματίζονται οι λεγόμενες σκληρωτικές πλάκες, οι οποίες, λόγω του οιδήματος που προκύπτει, μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους, διαταράσσοντας την αγωγή των νεύρων.

Υπάρχουν πολλές παραλλαγές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, από αργά και συνεχώς εξελισσόμενα σε περιοδικά επιδεινωμένη μορφή, δείχνοντας βελτίωση μεταξύ δύο διαδοχικών εκδηλώσεων της νόσου. Οι αιτίες της νόσου είναι ασαφείς και προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία που θα εξαλείψει εντελώς τη σκλήρυνση κατά πλάκας και τα διαθέσιμα ιατρικά μέτρα στοχεύουν κυρίως στην επιβράδυνση της εξέλιξης όσο το δυνατόν περισσότερο, με όλα τα δυνατά μέσα διατήρησης της ποιότητας ζωής του ασθενούς..

Πολλαπλή σκλήρυνση στην εφηβεία

Συνήθως μιλούν για σκλήρυνση κατά πλάκας μετά από 30-40 χρόνια, ωστόσο, δυστυχώς, υπάρχει επίσης μια πρώιμη μορφή. Η ασθένεια εκδηλώνεται (δηλαδή ξεδιπλώνεται σε πλήρη ισχύ), ξεκινώντας από την ηλικία των 20 ετών. Αυτό σημαίνει ότι μια διαδικασία που οδηγεί σε νευρολογικές διαταραχές ξεκίνησε πριν από 6-8 χρόνια, δηλαδή στα 12-14 χρόνια.

Επομένως, όταν εμφανίζονται ορισμένα συμπτώματα, θα πρέπει να αρχίσετε να ανησυχείτε. Συνήθως, τα παιδιά σε ηλικία δώδεκα ετών δεν διαγιγνώσκονται με σκλήρυνση κατά πλάκας - τα συμπτώματα είναι λάθος για άλλες ασθένειες.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας στα παιδιά είναι πιο συχνή στα κορίτσια παρά στα αγόρια. Υπάρχει επίσης μια εξάρτηση από το γεωγραφικό πλάτος: όσο πιο μακριά από τον ισημερινό, τόσο υψηλότερη είναι η συχνότητα.

Χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων

Στα παιδιά, όλα ξεκινούν συνήθως από το γεγονός ότι το παιδί παραπονιέται για "μύγες" μπροστά στα μάτια του. Μπορεί να εμφανιστεί εξασθένιση της αντίληψης του χρώματος, απώλεια διαύγειας των περιγραμμάτων των αντικειμένων - όλα αυτά σας αναγκάζουν να επικοινωνήσετε με έναν οφθαλμίατρο, ο οποίος λανθασμένα παίρνει τις εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας για ρετροβουλική νευρίτιδα. Ωστόσο, όταν οι διαταραχές της κίνησης ή η υπερβολικά παρατεταμένη χαρούμενη διάθεση εμφανίζονται χωρίς προφανή λόγο, μπορούμε να πούμε ότι αυτά είναι τα πρώτα σημάδια σκλήρυνσης.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας στα παιδιά προκαλεί επίσης τα ακόλουθα συμπτώματα (μπορεί να μην εμφανίζονται αμέσως και όχι όλα):

  • ανεπαρκώς αυξημένη διάθεση, εναλλάσσονται με περιόδους κατάθλιψης ή υστερικών κρίσεων.
  • εκπληκτικό βάδισμα
  • σπασμωδικό σύνδρομο, που καλύπτει διάφορα μέρη των μυών.
  • παραβίαση της ομιλίας - οι λέξεις δεν προφέρονται διαδοχικά, αλλά ξεχωριστά.
  • προσωρινή παράλυση του σώματος (ευτυχώς, παροδική).

Διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, πρέπει να υποβληθείτε σε επαναλαμβανόμενες εξετάσεις σε σαρωτή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού δίνει μια εικόνα υψηλής ανάλυσης στην οποία μπορείτε να εξετάσετε λεπτομερώς τις σκληρυντικές πλάκες, που κυμαίνονται σε μέγεθος από κλάσματα ενός χιλιοστού.

Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας επιβεβαιώνεται εάν βρεθούν τουλάχιστον δύο τέτοιες πλάκες, ενώ στη δυναμική (δηλαδή, μετά από επαναλαμβανόμενη εξέταση) αυξάνονται σε μέγεθος ή εμφανίζεται μια νέα εστίαση της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας.

Χαρακτηριστικά θεραπείας

Πολλοί γιατροί προτιμούν να συνταγογραφούν ανοσοσφαιρίνες σε παιδιά στο αρχικό στάδιο της νόσου. Δεν είναι επιθυμητό να «βομβαρδίσουμε» το αναπτυσσόμενο σώμα ενός εφήβου με σκλήρυνση κατά πλάκας με βαριά χημικά μέσα. Μερικά από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας προκαλούν σοβαρές παρενέργειες που μπορεί να είναι επικίνδυνες στην παιδική ηλικία και στην εφηβεία.

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας συνιστά βήτα-ιντερφερόνες και ανοσοσφαιρίνες ως θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Είναι προτιμότερο να συνταγογραφούνται ανοσοσφαιρίνες για σκλήρυνση κατά πλάκας σε παιδιά πριν από την ενηλικίωση. Συνοδεύονται από φάρμακα από την ομάδα ΜΣΑΦ (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα) για τη μείωση της φλεγμονώδους διαδικασίας που καταστρέφει τη μυελίνη.

Η έξαρση σε παιδιά, όπως και οι ενήλικες, ανακουφίζεται με τη βοήθεια των γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονικών παραγόντων. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να συνταγογραφηθεί πλασμαφορία - μια διαδικασία καθαρισμού αίματος.

Χαρακτηριστικά της φροντίδας ενός παιδιού με σκλήρυνση κατά πλάκας

Πολλοί γιατροί πιστεύουν ότι κατά τη διάρκεια της θεραπείας λόγω πτώσης της ασυλίας, το παιδί πρέπει να απομονωθεί από τον συνηθισμένο τρόπο ζωής του, ώστε να μην αναπτύξει μολυσματικές ασθένειες. Αυτή η απόφαση δεν είναι απολύτως σωστή από ψυχολογική άποψη..

Ένας έφηβος που έχει αποκοπεί από το σχολείο, από τους συντρόφους του δεν θα λάβει πλήρη κοινωνική προσαρμογή. Επιπλέον, αυτό είναι ανεπιθύμητο σε μια μεταβατική εποχή, όταν το παιδί αισθάνεται ήδη τη μοναξιά τόσο έντονα. Το να αισθάνεσαι κατώτερο λόγω απομόνωσης θα επηρεάσει αρνητικά την ψυχή του παιδιού.

Ωστόσο, είναι απαραίτητο να προετοιμαστεί το παιδί για το γεγονός ότι είναι σοβαρά άρρωστος και η ζωή του με την έναρξη της νόσου θα αλλάξει ανεπανόρθωτα. Θα είναι απαραίτητο να λαμβάνετε σκόπιμα συνταγογραφούμενα φάρμακα και να μην παραμελείτε τη φυσική θεραπεία.

Πολλαπλή σκλήρυνση στα παιδιά. Αιτίες και θεραπεία

Η σκλήρυνση κατά πλάκας συνήθως διαγιγνώσκεται σε ενήλικες, αλλά πρόσφατα, οι γιατροί βρίσκουν όλο και περισσότερο αυτήν την ασθένεια σε παιδιά και εφήβους. Έτσι, στις Ηνωμένες Πολιτείες, για 400 χιλιάδες διαγνωσμένες περιπτώσεις, υπάρχουν 8 έως 10 χιλιάδες ασθενείς κάτω των 18 ετών. Οι νευρολόγοι πιστεύουν ότι αυτή η εικόνα απέχει πολύ από την ολοκλήρωση και υπάρχουν πολλά περισσότερα παιδιά που δεν έχουν εξεταστεί..

Στη Ρωσία, από το 2014, καταγράφηκαν 150 χιλιάδες κρούσματα σκλήρυνσης κατά πλάκας, ενώ η εμφάνιση της νόσου πριν από την ηλικία των 16 σημειώθηκε στο 5,8% των περιπτώσεων..

Γενικά, δεν υπάρχει συναίνεση στην ιατρική κοινότητα σχετικά με το τι προκαλεί σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι πιο πιθανές αιτίες ονομάζονται:

Τόπος κατοικίας. Διαπιστώθηκε ότι στις βόρειες περιοχές, η ΣΚ εμφανίζεται συχνότερα από ό, τι στις νότιες. Επί του παρόντος διεξάγονται κλινικές μελέτες σχετικά με τις επιπτώσεις της βιταμίνης D και του ηλιακού φωτός στην πρόληψη των ασθενειών..

Χαρακτηριστικά της σκλήρυνσης κατά πλάκας στα παιδιά

Τα πρώτα σημάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας στα παιδιά ποικίλλουν. Μπορεί να ξεκινήσει μετά από εγκεφαλομυελίτιδα (EEM) - μια ασθένεια του νευρικού συστήματος που εμφανίζεται ως επιπλοκή μετά από ερυθρά, ανεμοβλογιά, ιλαρά, διάφορους εντεροϊούς κ.λπ..

Τα συμπτώματα του WECM περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, πυρετό, παραλήρημα και δυσκαμψία στον αυχένα. Η πιο σοβαρή περίπτωση είναι κώμα. Με τη θεραπεία, όλα τα αποτελέσματα εξαφανίζονται μετά από μερικές ημέρες. Ωστόσο, για ορισμένα παιδιά, τα προβλήματα θα συνεχιστούν και τα συμπτώματα θα είναι τα ίδια με τη σκλήρυνση κατά πλάκας..

Η σκλήρυνση κατά πλάκας προχωρά πιο αργά στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Όμως, ένα άτομο που έλαβε αυτήν τη διάγνωση πριν από την ενηλικίωση απενεργοποιηθεί πολύ νωρίτερα. Η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρά γνωστικά ή συμπεριφορικά προβλήματα, επηρεάζοντας την ακαδημαϊκή απόδοση, την αυτοεκτίμηση και τις σχέσεις με ομότιμους..

Συμπτώματα σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά

Τα συμπτώματα είναι γενικά τα ίδια με αυτά των ενηλίκων:

    Προβλήματα με τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Πρόβλημα με τα πόδια

Προβλήματα ευαισθησίας στο δέρμα (μυρμήγκιασμα, μούδιασμα στα άκρα).

Τα παιδιά μπορεί επίσης να έχουν επιληπτικές κρίσεις και πλήρη έλλειψη ενέργειας, η οποία είναι πολύ λιγότερο συχνή σε ενήλικες με αυτή την πάθηση..

Επιλογές θεραπείας για σκλήρυνση κατά πλάκας σε παιδιά

Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Αλλά πολλές θεραπείες βοηθούν στην ανακούφιση της κατάστασης. Η θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε άτομα όλων των ηλικιών έχει τρεις βασικούς στόχους:

πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων ·

ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου.

Πώς να αντιμετωπίσετε τις επιθέσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά

Η κύρια μέθοδος είναι η λήψη κορτικοστεροειδών φαρμάκων, τα οποία μειώνουν τη φλεγμονή στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων. Η κύρια είναι η μεθυλπρεδνιζολόνη, χορηγούμενη ενδοφλεβίως μία φορά την ημέρα για 3 έως 5 ημέρες. Μερικές φορές οι γιατροί συνταγογραφούν ένα κορτικοστεροειδές δισκίο (πρεδνιζόνη), το οποίο πρέπει να λαμβάνεται λίγο μετά τη χορήγηση του φαρμάκου ενδοφλεβίως.

Αν και τα περισσότερα παιδιά ανέχονται καλά τα κορτικοστεροειδή, προκαλούν ανεπιθύμητες ενέργειες σε ορισμένα, όπως αλλαγές στη διάθεση και τη συμπεριφορά, την υψηλή αρτηριακή πίεση και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα και το στομάχι.

Εάν μόνο τα κορτικοστεροειδή δεν λειτουργούν, ο γιατρός σας μπορεί να σας μιλήσει για άλλες θεραπείες, όπως ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) ή πλασμαφαίρεση.

Πρόληψη επιθέσεων σκλήρυνσης κατά πλάκας

Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να ανακουφίσουν τις επιληπτικές κρίσεις, αλλά όχι να τις αποτρέψουν. Για αυτό, οι γιατροί συνταγογραφούν άλλους τύπους φαρμάκων για ανοσία. Μειώνουν τον αριθμό των επιληπτικών κρίσεων και αποτρέπουν τις γρήγορες εκδηλώσεις της νόσου.

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας δεν συνιστά τη χρήση τέτοιων φαρμάκων για παιδιά. Αλλά οι γιατροί χρησιμοποιούν μερικά από αυτά για τη θεραπεία παιδιών με αυτή την πάθηση σε πολύ χαμηλότερες δόσεις από τους ενήλικες..

Τα φάρμακα για παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνουν:

Ιντερφερόνη βήτα-1α (Avonex)

Ιντερφερόνη beta-1b (Betaseron)

Οξική γλατιραμέρη (Κοπαξόνη)

Τα φάρμακα εγχέονται στους μύες ή κάτω από το δέρμα. Ο γιατρός ή η νοσοκόμα μπορεί να συνεργαστεί μαζί σας για το πώς να τα διευκολύνει για το παιδί σας. Οι έφηβοι μπορούν να αυτοχορηγήσουν ενέσεις.

Ωστόσο, πρέπει να γνωρίζετε ότι οι επιστήμονες δεν διαθέτουν αρκετά κλινικά δεδομένα σχετικά με το πώς αυτά τα φάρμακα επηρεάζουν το σώμα του παιδιού. Ορισμένες μικρές μελέτες ισχυρίζονται ότι είναι αποτελεσματικές και ασφαλείς για τα παιδιά.

Περιστασιακά, οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν φάρμακα για τη θεραπεία συγκεκριμένων συμπτωμάτων, όπως μυϊκοί σπασμοί, κατάθλιψη ή απώλεια ενέργειας.

Όλα τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες. Τα πιο συνηθισμένα στην περίπτωση ιντερφερόνων είναι συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη: πυρετός, ρίγη, κεφαλαλγία, μυϊκοί πόνοι. Συνιστάται να ξεκινήσετε με μικρές δόσεις εάν το παιδί δεν έχει πάρει ποτέ το φάρμακο πριν.

Το πιο κοινό αποτέλεσμα κατά τη λήψη κοπαξόνης είναι η ερυθρότητα και το πρήξιμο στο σημείο του εμβολιασμού. Η ψυχρή συμπίεση μπορεί να λύσει το πρόβλημα..

Θεραπεία των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Μια τέτοια σοβαρή ασθένεια αναπόφευκτα θα συνοδεύεται από περιόδους κόπωσης, κατάθλιψης, μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα των άκρων, μυϊκή δυσκαμψία, που μπορεί να μην εξαφανιστούν εντελώς μετά από άλλη επίθεση.

Σήμερα, υπάρχουν πολλές μέθοδοι θεραπείας που βοηθούν στην εξάλειψή τους: φυσιοθεραπεία, επαγγελματική θεραπεία, συνεργασία με ψυχολόγο, φαρμακευτική αγωγή.

Επιπλέον, ενδέχεται να μην είναι όλα τα συμπτώματα αποτέλεσμα ασθένειας. Τα παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας πάσχουν από τις ίδιες παθήσεις με άλλα παιδιά. Το SARS και άλλες λοιμώξεις μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας για μικρό χρονικό διάστημα, αλλά συνήθως επανέρχονται στο φυσιολογικό με την πάροδο του χρόνου.

Σκλήρυνση κατά πλάκας σε εφήβους και παιδιά

Στην ομιλία, ο όρος «σκλήρυνση κατά πλάκας» (MS) σημαίνει εξασθένηση της μνήμης στα γηρατειά, αλλά αυτό δεν είναι σωστό, επειδή αυτή η ασθένεια είναι κυρίως χρόνια αυτοάνοση, επομένως, η σκλήρυνση κατά πλάκας μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά σε οποιαδήποτε ηλικία.

Δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια ανήκει στην κατηγορία των αυτοάνοσων, οι μεσήλικες γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτήν, ωστόσο, οι πρώτες προϋποθέσεις και, κατά συνέπεια, οι σκληρυντικές εστίες της αναδιοργάνωσης του εγκεφάλου αρχίζουν να σχηματίζονται πολύ πριν από αυτό, στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, εκδηλώνονται ως μικρά σημάδια της νόσου. Για το λόγο αυτό, η επιτυχία της θεραπείας που εξαρτάται εξαρτάται κυρίως από τον χρόνο της διάγνωσης - εάν ξεκινήσει εγκαίρως, τότε είναι δυνατόν να προληφθεί και να αναβληθεί η επιδείνωση της κατάστασης, καθώς και να σταματήσουν οι εκδηλώσεις της.

Παράγοντες κινδύνου και αιτίες

Όπως γνωρίζετε, η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα από Γάλλο ψυχίατρο. Όμως, παρά όλες τις προσπάθειες των ειδικών που μελετούν την αιτιοπαθογένεση αυτής της ασθένειας, οι πραγματικοί λόγοι για την ανάπτυξή της δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί..

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η σκλήρυνση κατά πλάκας διαγιγνώσκεται συχνότερα σε εφήβους με μειωμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η αντίδραση του οργανισμού σε λοίμωξη από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη είναι η παραγωγή ορισμένης ποσότητας ανοσοδιεγερτικών ουσιών, η αποστολή των οποίων είναι να ενεργοποιήσει την παραγωγή αντιβακτηριακών ή αντιιικών σωμάτων.

Με μια χρωμοσωμική δυσλειτουργία, αυτή η διαδικασία διακόπτεται και ο οργανισμός αρχίζει να παράγει υπερβολική ποσότητα κυτοκιτών - πρωτεϊνών μορίων που ενεργοποιούν την αντιφλεγμονώδη διαδικασία. Ως αποτέλεσμα, το σώμα σταματά να διακρίνει τα φυσιολογικά κύτταρα από τα ξένα και επιτίθεται σε υγιείς νευρικούς ιστούς, προκαλώντας την αυτοάνοση φλεγμονή του. Στη συνέχεια, στον τόπο εντοπισμού των κατεστραμμένων κυττάρων, σχηματίζεται μια ουλή, αποτελούμενη από κύτταρα συνδετικού ιστού και η θέση της σκληρωτικής εστίασης παύει να λειτουργεί σωστά.

Οι εξωτερικοί παράγοντες που προκαλούν σκλήρυνση κατά πλάκας περιλαμβάνουν χημική ή ακτινολογική έκθεση, κακές περιβαλλοντικές συνθήκες, κακή ποιότητα τροφής, συχνό τραυματισμό και εύρεση ενός παιδιού σε άτυπο περιβάλλον για αυτόν. Παρά το γεγονός ότι η σκλήρυνση κατά πλάκας δεν θεωρείται κληρονομική ασθένεια και, κατά συνέπεια, δεν κληρονομείται, ο κίνδυνος εμφάνισης σε ένα παιδί αυξάνεται εάν και οι δύο γονείς έχουν προβλήματα με την ανοσορύθμιση.

Συμπτώματα ανάπτυξης σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά

Δεδομένου ότι, ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης πολλαπλής σκλήρυνσης, η εγκεφαλική ουσία αντικαθίσταται σταδιακά από ουλώδη ιστό και οι νευρικές ίνες παύουν να λειτουργούν σωστά, η κλινική εκδήλωση της νόσου εκφράζεται στην εμφάνιση νευρολογικών ανωμαλιών..

Σε μωρά και μικρά παιδιά, τα πρώτα σημάδια αποδιοργάνωσης του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι η εμφάνιση νυσταγμού, δηλαδή, ανεξέλεγκτη κίνηση των ματιών, ανασταλμένη ομιλία, προβλήματα που θυμούνται την ακολουθία των ενεργειών που πραγματοποιήθηκαν, αδράνεια των τρόμων, ατροφία των οπτικών νεύρων, μειωμένος μυϊκός τόνος. Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα θα ενταθούν, κάτι που οφείλεται στην εμφάνιση πολλαπλών εστιών καταστροφής και στην αύξηση της περιοχής της βλάβης.

Μεταξύ των κύριων εκδηλώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, είναι συνηθισμένο να διακρίνεται μια διαταραχή της κινητικής λειτουργίας του NS, καθώς η σκληρωτική βλάβη επηρεάζει όχι μόνο το κεφάλι, αλλά και το ραχιαίο τμήμα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συχνά το παιδί πάσχει από μειωμένο συντονισμό κινήσεων, δεν διατηρεί την ισορροπία, τρέμει και δεν μπορεί να ανταποκριθεί με αντανακλαστικό τρόπο σε εξωτερικά ερεθίσματα.

Πολλαπλές σκληρωτικές εστίες εγκεφαλικής βλάβης επηρεάζουν επίσης την αντίληψη των πληροφοριών από τις αισθήσεις. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το 70% των ασθενών παιδιών έχουν προβλήματα όρασης και ακοής. Περαιτέρω, η διαταραχή της ευαισθησίας του σώματος εκδηλώνεται με την απουσία ή καθυστερημένη αντίδραση του σώματος: για παράδειγμα, τα προβλήματα με την ούρηση αποτελούν συχνό σύντροφο σοβαρής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Εάν αυτά τα συμπτώματα υπάρχουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης φλεγμονωδών ασθενειών των πυελικών οργάνων..

Με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, ένα παιδί έχει επίσης ψυχολογικές διαταραχές. Για παράδειγμα, ένας έφηβος μπορεί να αισθάνεται ότι τα έντομα σέρνονται πάνω του ή ότι τον αγγίζουν συνεχώς - αυτό φυσικά προκαλεί πανικό και άγχος. Συνήθως παρατηρείται κατάθλιψη μεταξύ των επιθέσεων. Επίσης, οι νευροψυχολογικές αλλαγές στον εγκέφαλο σε ένα παιδί οδηγούν σε μείωση της νοημοσύνης, άνοια, διακοπή της ανάπτυξης, αλλά ταυτόχρονα, ο άρρωστος βρίσκεται σε κατάσταση ευφορίας και δεν ελέγχει τα συναισθήματα.

Θεραπεία και πρόληψη της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Παρά το γεγονός ότι οι εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας και η επίδρασή τους στη λειτουργία ολόκληρου του σώματος έχουν μελετηθεί αρκετά καλά, μέχρι στιγμής δεν έχει βρεθεί η σωστή μέθοδος θεραπείας αυτής της νόσου. Στην πράξη, πραγματοποιείται κατ 'αναλογία με τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών, αλλά με την προσαρμογή των δόσεων των συνταγογραφούμενων φαρμάκων..

Η βασική αρχή της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων επιδείνωσης, η πρόληψη της εμφάνισης επιδεινώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας και η βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Σε αυτήν την περίπτωση, οι τακτικές εξαρτώνται από την πορεία της ανοσοπαθολογικής διαδικασίας. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, διακρίνονται διάφορα στάδια:

  • I - Ξεκινά 2 εβδομάδες πριν από τα πρώτα συμπτώματα επιδείνωσης, όπως αποδεικνύεται από την αυξημένη απελευθέρωση κυτοκινών.
  • II - Από τη στιγμή της έναρξης της επιδείνωσης, περνούν περίπου 2 εβδομάδες. Χαρακτηρίζεται από μειωμένο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων και αύξηση του παράγοντα νέκρωσης του εγκεφαλικού ιστού.
  • III - Από τη στιγμή της εμφάνισης οξείας κατάστασης, διαρκεί 4 έως 6 εβδομάδες. Υπάρχει μείωση στην παραγωγή κυτταροκινών.
  • IV - Η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιείται.
  • V - Βελτίωση της ευεξίας και ομαλοποίηση της απόδοσης της ασυλίας.

Για την αποκατάσταση της λειτουργίας του εγκεφάλου σε παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή φάρμακα, με στόχο την καταστολή της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος. Ωστόσο, η παρατεταμένη χρήση αυτών των ουσιών μπορεί να υπονομεύσει την υγεία..

Για παράδειγμα, ως παρενέργεια μετά τη λήψη γλυκοκορτικοειδών, ακμή, υπερβολική αλατότητα, οίδημα, αρτηρίτιδα, υπέρταση, μειωμένη ανοχή γλυκόζης, αυξημένη παραγωγή λιπιδίων, νευρομυϊκές παθήσεις, μειωμένη οστική πυκνότητα, καθυστέρηση ανάπτυξης και εφηβείας, επινεφριδιακή δυσλειτουργία, μειωμένη επούλωση πληγών, υποβιταμίνωση.

Αυτές οι επιπλοκές μπορεί να είναι αναστρέψιμες, να αντιμετωπιστούν αμέσως μετά το τέλος της πρόσληψης φαρμάκου και μη αναστρέψιμες, δηλαδή να μην επιδέχονται μεταγενέστερη θεραπεία. Στα παιδιά, αυτά περιλαμβάνουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη, στεροειδή διαβήτη και θόλωση του φακού του ματιού. Ως εκ τούτου, στην πράξη, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται εξαιρετικά προσεκτικά και μόνο στο στάδιο Ι και την επόμενη περίοδο της νόσου..

Προς το παρόν, η σκλήρυνση κατά πλάκας σε ένα παιδί αντιμετωπίζεται με ιντερφερόνη-p-lb, ιντερφερόνη-3-1α για υποδόρια χορήγηση και ιντερφερόνη-3-1α για ενδομυϊκή χορήγηση. Αυτές οι ουσίες στοχεύουν στην πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου και μπορούν να χρησιμοποιηθούν συνεχώς για αρκετά χρόνια. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πυρετό, κεφαλαλγία, μειωμένη αρτηριακή πίεση, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, παράλυση, διαταραχές αιματοποίησης, εξασθένιση, απώλεια όρεξης, έμετο.

Μαζί με τις ιντερφερόνες, οι ανοσορυθμιστές άρχισαν πρόσφατα να χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, για παράδειγμα, η κοπαξόνη, η οποία αυξάνει τον χρόνο ύφεσης της νόσου και μειώνει τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των παροξύνσεων..

Για να βελτιωθεί η λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα και να μειωθεί ο κίνδυνος αλλεργικών αντιδράσεων που προκαλούν διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος του παιδιού, συνταγογραφείται η λήψη άνθρακα και οργανικών συνθετικών προσροφητικών..

Εάν, στο πλαίσιο της σκλήρυνσης κατά πλάκας, η διάνοια του ασθενούς μειωθεί, τότε συνταγογραφούνται νοοτροπικά φάρμακα που διεγείρουν και ομαλοποιούν τις ψυχικές ικανότητες.

Έτσι, μόνο μια ολοκληρωμένη προσέγγιση για την επίλυση του προβλήματος είναι ικανή να επιβραδύνει την έναρξη των εκδηλώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε ένα παιδί και να βελτιώσει τη γενική του κατάσταση..

Ως προληπτικό μέτρο σε ένα παιδί με σκλήρυνση κατά πλάκας, πρώτα απ 'όλα, δίνεται προσοχή στη διατροφή του παιδιού: πρέπει να είναι σωστό και ισορροπημένο, να περιέχει τη μέγιστη ποσότητα βιταμινών. Επομένως, η διατροφή πρέπει απαραίτητα να περιέχει φρέσκα φρούτα, ενώ η κύρια έμφαση είναι στη χρήση λαχανικών και γαλακτοκομικών προϊόντων..

Θα πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τηγανητά και κονσερβοποιημένα τρόφιμα. Εάν η ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε ένα παιδί διευκολύνθηκε από δυσμενείς επιπτώσεις του περιβάλλοντος, τότε η πιθανότητα εμφάνισής του μειώνεται όταν αλλάζει ο τόπος κατοικίας, υπό την προϋπόθεση ότι η μετακίνηση έγινε πριν από το παιδί 15 ετών και, εάν αργότερα, παραμένει η ίδια.

Σκλήρυνση κατά πλάκας σε παιδιά

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι μια χρόνια απομυελινωτική ασθένεια με πολυεστιακές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, που συμβαίνουν με παροξύνσεις και υποχωρήσεις ή σταδιακά. Το ντεμπούτο MS στο 1,2-6% εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 16 ετών. Αιτιολογία. Για σήμερα

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι μια χρόνια απομυελινωτική ασθένεια με πολυεστιακές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, προχωρώντας με παροξύνσεις και υποχωρήσεις ή σταδιακά.

Το ντεμπούτο MS στο 1,2-6% εμφανίζεται πριν από την ηλικία των 16 ετών.

Αιτιολογία. Σήμερα, η σκλήρυνση κατά πλάκας θεωρείται ως μια ανοσολογικά προκαλούμενη ασθένεια στην οποία προκαλείται αυτοάνοση απόκριση από έναν ή περισσότερους εξωγενείς παράγοντες σε ένα γενετικά προδιάθετο άτομο [5, 7].

Έχει αποδειχθεί ότι η κλινική εκδήλωση της νόσου στην παιδική ηλικία μπορεί να ακολουθήσει μια ιογενή λοίμωξη, «ευαισθητοποίηση» ή ανοσολογική διέγερση [17]. Πολλοί μικροοργανισμοί και ιοί εμπλέκονται στην ανάπτυξη της ΣΚΠ.

Η επιτροπή του ΠΟΥ δεν βρήκε στοιχεία που να υποστηρίζουν τη σύνδεση του εμβολιασμού με την ανάπτυξη σκλήρυνσης κατά πλάκας [6, 15].

Ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων (HLA) τάξης Ι (Α, Β, Γ) και τάξης II (DR, DQ, DP) εμπλέκονται άμεσα στην παρουσίαση αντιγόνου από Τ κύτταρα. Ο απλότυπος HLA καθορίζει κατά πάσα πιθανότητα την ατομική ή οικογενειακή ευαισθησία στα κράτη μέλη.

Επί του παρόντος, γονίδια που επηρεάζουν την πρόοδο της νόσου θεωρούνται το γονίδιο για τον υποδοχέα και ανταγωνιστή της ιντερλευκίνης (IL) 1β, τα γονίδια για τον υποδοχέα Fc της ανοσοσφαιρίνης και το γονίδιο για την απολιποπρωτεΐνη Ε [21].

Το οικογενειακό ιστορικό της ΣΚΠ είναι γνωστό. Ο επιπολασμός της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι 25-30% στα μονοζυγωτικά δίδυμα. Αλλά είναι πιθανό ότι η έναρξη της νόσου οφείλεται σε πολλούς παράγοντες..

Παθογένεση. Η ακριβής παθογένεση της MS είναι άγνωστη. Η βλάβη των νευρικών ιστών στην ΠΣ περιλαμβάνει ανοσοφλεγμονώδη απομυελίνωση με ολιγοδενδροπάθεια και νευροεκφυλισμό.

Η κύρια υπόθεση της ανοσοπαθογένεσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η παροχή δραστικής διείσδυσης μέσω του φραγμού αίματος-εγκεφάλου (BBB) ​​στον εγκεφαλικό ιστό των Τ-λεμφοκυττάρων ευαισθητοποιημένων στα αντιγόνα μυελίνης [3]. Τα Τ-λεμφοκύτταρα υπό την επίδραση πολλών παραγόντων ενεργοποιούνται, πολλαπλασιάζονται και "αρχίζουν" αντιδράσεις τελεστών που βλάπτουν τη μυελίνη και τους άξονες. Ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης, τα Τ-λεμφοκύτταρα (CD4 +) γίνονται αυτόματα επιθετικά.

Έχουν προταθεί αρκετοί μηχανισμοί για την πρωτογενή ενεργοποίηση των αντιδραστικών Τ κυττάρων.

Η υπόθεση της μοριακής μίμησης βασίζεται στην υπόθεση της ομολογίας: πολλοί ιικοί παράγοντες έχουν μικρές αλληλουχίες αμινοξέων παρόμοιες με τα αυτοαντιγόνα. Ως αποτέλεσμα, μετά την «παρουσίαση» αυτών στην επιφάνεια των μονοκυττάρων, αναγνωρίζονται ως «δικά».

Στο επόμενο στάδιο, τα CD4 + Τ κύτταρα διεισδύουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα μέσω του κατεστραμμένου BBB, διόγκωση των Τ κυττάρων και προσκόλλησή τους στα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα Τ κύτταρα διεισδύουν στα αγγειακά κύτταρα και εκκρίνουν ένζυμα - μεταλλοπρωτεάσες, τα οποία διασφαλίζουν τη διείσδυση των Τ-λεμφοκυττάρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η ενεργοποίηση των CD4 + Τ κυττάρων λαμβάνει χώρα στο πλαίσιο μιας ταυτόχρονης μείωσης της καταστολής της δραστηριότητας ενός υποπληθυσμού των CD8 + Τ κυττάρων, παραβίαση της ανοχής των Β κυττάρων, η οποία οδηγεί σε αύξηση του τίτλου των αυτοαντισωμάτων στις δομές της μυελίνης και των ολιγοδενδρογλοιών. Έχοντας διεισδύσει στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα Τ κύτταρα, που έχουν ήδη ενεργοποιηθεί σε σχέση με το αυτοαντιγόνο, αλληλεπιδρούν με το αντιγόνο που παρουσιάζει κύτταρο (APC). Τα αυτοαντιγόνα στο ΚΝΣ είναι πρωτεΐνες μυελίνης: βασική πρωτεΐνη μυελίνης (MBP), πρωτεολιπιδική πρωτεΐνη (PLP), γλυκοπρωτεΐνη ολιγοδενδροκυττάρων μυελίνης (MOG). Ο ρόλος του APC διαδραματίζεται από περιαγγειακούς μακροφάγους και μικρογλοία. Τα ενεργοποιημένα Τ κύτταρα, οι μακροφάγοι και τα μικρογλοία παράγουν προφλεγμονώδεις κυτοκίνες: γ-ιντερφερόνη (γ-ΙΡΝ), παράγοντα νέκρωσης όγκου α (ΤΝΡ-α), IL-2. Οι φλεγμονώδεις διεργασίες οδηγούν σε ρήξη του περιβλήματος μυελίνης.

Σαν αποτέλεσμα της περαιτέρω ενεργοποίησης της κυτταρικής και χυμικής ανοσίας, η απομυελίνωση και ο θάνατος των ολιγοδενδροκυττάρων εξελίσσονται, αυξάνονται οι γλοιοτοξικοί παράγοντες, συμβαίνει συσσώρευση ελευθέρων ριζών και φλεγμονώδεις μεσολαβητές..

Κατά τη διάρκεια της φάσης μείωσης της κλινικής και MRI δραστηριότητας της MS, η συστηματική παραγωγή αντιφλεγμονωδών κυτοκινών, όπως ο μετασχηματισμός του αυξητικού παράγοντα-β και IL-10, αυξάνεται. Οι τοπικοί παράγοντες που περιορίζουν τη βλάβη έχουν μεγάλη σημασία: η εξάλειψη των αυτοαντιδραστικών Τ κυττάρων, η απόπτωσή τους. Επιπλέον, ο ίδιος παράγοντας, ανάλογα με το στάδιο της νόσου, μπορεί να διαδραματίσει διπλό ρόλο - προ- και αντιφλεγμονώδη.

Η κλινική έκφραση του αξονικού εκφυλισμού θεωρείται ως βάση για την αναπηρία κατά τη χρόνια προοδευτική φάση της ΣΚΠ [22].

Η κλινική εικόνα. Η κλινική εικόνα είναι εξαιρετικά μεταβλητή, επομένως είναι δύσκολο να προσδιοριστούν τα συμπτώματα που επιτρέπουν μια αξιόπιστη διάγνωση. Τα παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν τα ίδια συμπτώματα με τους ενήλικες. Συνήθως, ο ασθενής μπορεί να προσδιορίσει την ακριβή ημερομηνία και στιγμή των πρώτων νευρολογικών συμπτωμάτων (31% στη μελέτη μας), αλλά η ανάπτυξη μπορεί επίσης να συμβεί σταδιακά, έτσι ώστε ο ασθενής να μην συμβουλευτεί γιατρό (υποξεία έναρξη - σε 69%). Στην παιδική ηλικία, μια πιο οξεία εμφάνιση παρατηρείται συχνότερα από ό, τι στους ενήλικες: με πονοκέφαλο, ναυτία, έμετο, ζάλη, πυρετό, επιληπτικές κρίσεις, κατάθλιψη συνείδησης, ημιπάρεση και ημιαισθησία, συμπτώματα βλάβης στην παρεγκεφαλίδα και στον εγκέφαλο. Αυτός ο συνδυασμός συμπτωμάτων είναι συνήθως η βάση για την πρωτογενή διάγνωση της μηνιγγοεγκεφαλίτιδας. Η εκδήλωση εγκεφαλικών συμπτωμάτων (σπασμοί, έμετος, λήθαργος, κώμα) είναι συχνότερη σε παιδιά κάτω των 6 ετών. Ευτυχώς, η οξεία και σοβαρή εμφάνιση ΣΚΠ της πρώιμης παιδικής ηλικίας δεν σημαίνει πάντα κακή πρόγνωση.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας στα παιδιά χαρακτηρίζεται από πολυσυμπτωματική (67%) και μονοσυμπτωματική (33%) εμφάνιση.

Το πιο κοινό παράπονο είναι η κόπωση (σύνδρομο χρόνιας κόπωσης). Η κόπωση είναι ανεπαρκής με σωματική ή άλλη άσκηση και αυξάνεται με υψηλή θερμοκρασία ή υγρασία.

Η οπτική νευρίτιδα (ΟΗ) προκαλείται από τη διαδικασία απομυελίνωσης του οπτικού νεύρου ή άλλων μερών του οπτικού αναλυτή. Η διάγνωση της νευρίτιδας «ρετροβουλής» (ή «οπτική») πραγματοποιείται εάν υπάρχει οξεία ή υποξεία μείωση της οπτικής οξύτητας σε ένα μάτι, συνοδευόμενη από πόνο κατά την κίνηση των βολβών με διάρκεια διαταραχών τουλάχιστον 24 ωρών και, κατά κανόνα, επακόλουθη πλήρης ή μερική αποκατάσταση της όρασης. Στο MS, είναι δυνατή η ανάπτυξη επαναλαμβανόμενης ΟΗ. Τα κεντρικά βοοειδή περιγράφονται ως κηλίδες ή σκοτεινό έμπλαστρο. Η αντίληψη και η αντίθεση του χρώματος είναι επίσης μειωμένα. Ο πόνος μέσα ή πίσω από το μάτι είναι συχνός και μερικές φορές προηγείται της απώλειας όρασης. Η οπτική λειτουργία βελτιώνεται περίπου 2 εβδομάδες μετά την ΟΗ, αλλά η πλήρης αποκατάσταση της όρασης συμβαίνει μετά από αρκετούς μήνες. Με την πρώτη εμφάνιση ΟΗ τις πρώτες εβδομάδες στο θεμέλιο των παραβιάσεων, κατά κανόνα, δεν σημειώνονται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με αμετάβλητους δίσκους οπτικού νεύρου, μπορεί να παρατηρηθεί υπεραιμία και θόλωση των ορίων των δίσκων. Ήδη στην οξεία φάση της νευρίτιδας, μπορεί να εμφανιστούν σημάδια φθίνουσας μερικής ατροφίας των δίσκων οπτικού νεύρου: λεύκανση των χρονικών μισών του δίσκου (η δέσμη θηλώδους-ωχράς κυρίως υποφέρει), στένωση των αρτηριών, δυστροφικές αλλαγές στην ωχρά κηλίδα. Με μια ευρεία διαδικασία, η απλή ατροφία μπορεί να αναπτυχθεί με τη λεύκανση ολόκληρου του δίσκου. Το OH στο MS χαρακτηρίζεται από διαχωρισμό μεταξύ της σοβαρότητας των αλλαγών στο fundus και του βαθμού μείωσης της οπτικής οξύτητας.

Πρέπει να σημειωθεί ότι οι αλλαγές στην οπτική οξύτητα είναι ένα από τα πιο ασταθή συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Από τα άλλα κρανιακά νεύρα (ΚΝ), τα νευροκινητικά νεύρα επηρεάζονται συχνά. Η νευραλγία του τριδύμου είναι σχετικά σπάνια. Η διμερής νευραλγία του τριδύμου περιγράφεται ως παθογνωμονικό σύμπτωμα της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Οι βλάβες του CN VII είναι παρόμοιες με την παράλυση του Bell, αλλά ταυτόχρονα το CN VI επηρεάζεται συχνά ταυτόχρονα. Η ακοή μειώνεται σχετικά σπάνια - με διμερείς βλάβες του πλευρικού βρόχου, αλλά παρατηρείται συχνά συστηματική ζάλη, μερικές φορές είναι τόσο έντονη που οι ασθενείς δεν μπορούν να σηκωθούν από το κρεβάτι. Αποκάλυψε το νυσταγμό, συνήθως ασύμμετρη, με ένα στοιχείο περιστροφής. Μερικές φορές παρατηρείται επίσης σύνδρομο Horner. Η δυσφαγία και η δυσαρθρία μπορεί να είναι ανεξάρτητα συμπτώματα ή να αποτελούν μέρος της δομής της ψευδοβολικής παράλυσης.

Οι διαταραχές των κινητικών λειτουργιών προκαλούνται από απομυελίνωση του κορτικο-σπονδυλικής οδού, βλάβες στην παρεγκεφαλίδα και τις συνδέσεις της. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, περιορισμένη κινητικότητα, γέρνοντας πόδια ή ελαφρά αλλαγή στο βάδισμα. Η εξέταση συχνά αποκαλύπτει αδυναμία στους καμπτήρες ισχίου, αυξημένα αντανακλαστικά τένοντα, μυϊκό τόνο σπαστικού τύπου, σύμπτωμα Babinsky και απώλεια κοιλιακού αντανακλαστικού. Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, κατά κανόνα, δεν υπάρχει μόνο αύξηση του πλάτους των τενόντων και των περιτολικών αντανακλαστικών και της ασυμμετρίας τους, αλλά και μια απότομη επέκταση των ρεφλεξογόνων ζωνών, η παρουσία κλώνων. Η αποσύνδεση του πλάτους των αντανακλαστικών τένοντα στην κατακόρυφη κατεύθυνση είναι τυπική, δηλαδή, μια πιο έντονη αύξηση των αντανακλαστικών από το κάτω άκρο παρά από το άνω. Η αργά αναπτυσσόμενη σπαστική παραπληγία σχετίζεται με τον εντοπισμό πλακών στις πλευρικές στήλες του νωτιαίου μυελού. Ανάλογα με τον εντοπισμό της εστίασης, παρατηρείται ημιπάρεση και παραπάρεση, λιγότερο συχνά μονοπάρεση. Μια αλλαγή στον βαθμό της πάρεσης κατά τη διάρκεια της ημέρας είναι χαρακτηριστική: ορισμένοι ασθενείς παρατηρούν αύξηση της αδυναμίας το βράδυ, άλλοι το πρωί. Τα μειωμένα κοιλιακά δερματικά αντανακλαστικά είναι μια πρώιμη εκδήλωση εμπλοκής της πυραμιδικής οδού, αλλά δεν είναι συγκεκριμένα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς παραπονιούνται για διαταραχές βάδισης και ισορροπίας. Υπάρχουν στατική και δυναμική αταξία, δυσμετρία, υπερμετρία, ασυνέργεια, σκόπιμος τρόμος, λανθασμένη ευθυγράμμιση κατά τη διεξαγωγή δοκιμών συντονισμού, ψαλμμένος λόγος και μεγαλογραφία Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι τρόμοι των χεριών, του κεφαλιού και του κορμού είναι πιθανό ακόμη και σε ηρεμία, με μετάβαση σε σοβαρή υπερκινησία. Μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί ρυθμικός τρόμος σε κατάσταση ηρεμίας, αν και, κατά κανόνα, εμφανίζεται στα αρχικά στάδια όταν προσπαθείτε να εκτελέσετε κατευθυνόμενες κινήσεις ("τρόμος πρόθεσης"). Σε ορισμένα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας, ο τρόμος εμφανίζεται όταν τα χέρια εκτείνονται ("ορθοστατικός τρόμος των βραχιόνων") ή το κεφάλι ισιώνεται (ναι-ναι, λιγότερο συχνά όχι-όχι). Η παροξυσμική ανάπτυξη της αταξίας έως την «αδυναμία περπατήματος» είναι χαρακτηριστική της σκλήρυνσης κατά πλάκας..

Τα συμπτώματα της αισθητικής βλάβης είναι κοινά. Μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, υπεραισθησία, «κλιπ και βελόνες», «πάγος μέσα στο πόδι», «τοποθέτηση σε σπασμένο γυαλί» κ.λπ. Η παραισθησία στο χέρι ή στο πόδι είναι τυπική, εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα μετά από μερικές ημέρες και σταδιακά εξαφανίζεται για αρκετές εβδομάδες.

Για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, το σύμπτωμα του Lermitt είναι παθογνωμονικό - όταν η κεφαλή είναι κεκλιμένη, υπάρχει μια αίσθηση ηλεκτρικού ρεύματος που διέρχεται από τη σπονδυλική στήλη, μερικές φορές ακτινοβολεί στο άκρο.

Ο πόνος παρατηρείται σπάνια από τους ασθενείς, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα στάδια της νόσου. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για ριζικό πόνο που σχετίζεται με εξασθενημένες κινητικές λειτουργίες, σπαστικότητα, οστεοπόρωση και νευροπάθειες..

Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών αναπτύσσει διαταραχές των πυελικών οργάνων. Αυτό οφείλεται στην απομυελίνωση των πυραμιδικών και δικτυοσπονδυλικών οδών στον εγκέφαλο και στον αυχενικό νωτιαίο μυελό, καθώς και βλάβη στους παρασυμπαθητικούς πυρήνες, τα νεύρα που βρίσκονται στα ιερά τμήματα του νωτιαίου μυελού, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της συγχρονισμένης εργασίας του εξωστήρα και του σφιγκτήρα της ουροδόχου κύστης: πυροσυσσωματική δυσλειτουργία. Η παραβίαση της αφόδευσης εκφράζεται συχνότερα με δυσκοιλιότητα, λιγότερο συχνά - από επιτακτική ανάγκη να αδειάσει τα έντερα και την ακράτεια κοπράνων.

Στην ΣΚΠ, υπάρχουν παροξυσμικές καταστάσεις επιληπτογόνων (μερικών και γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων) και μη επιληπτογενετικής γένεσης: τονωτικοί μυϊκοί σπασμοί, μυόκλωνος, παροξυσμική αταξία, αφασία, απώλεια ακοής κ.λπ..

Παρατηρούνται διαταραχές των διανοητικών και πνευματικών-λειτουργικών λειτουργιών. Οι διαταραχές υψηλότερης ψυχικής λειτουργίας σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι διαφορετικές - από την πλήρη ασφάλεια έως τις σοβαρές διαταραχές που βρίσκονται ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι γνωστικές διαταραχές στα κράτη μέλη επεκτείνονται στη μνήμη, την προσοχή, τη λεκτική-λογική σκέψη, τις οπτικές-χωρικές και κινητικές δεξιότητες. Σημειώνονται αλλαγές στη διάθεση: σοβαρή κατάθλιψη, σύνδρομο μανιοκαταθλιπτικής, δυσφορία. Η κατάθλιψη σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας συχνά συνδέεται με συναισθηματική αναστολή.

Διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της κλινικής πορείας της ΣΚΠ:

  • υποτροπιάζουσα-αποχώρηση πολλαπλής σκλήρυνσης (RRMS) - επεισοδιακές παροξύνσεις με πλήρη ή ελλιπή κλινική ανάκαμψη και μια φάση σταθεροποίησης της κλινικής εικόνας μεταξύ των παροξύνσεων.
  • δευτερογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (SPMS) - μια σταδιακή αύξηση των νευρολογικών διαταραχών με περιόδους παροξύνσεων ή χωρίς αυτές σε ασθενείς που είχαν προηγουμένως RRMS.
  • πρωτογενής προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (PPMS) - μια σταθερή αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων από την αρχή της νόσου, μόνο μικρές βελτιώσεις ή σπάνιες περίοδοι σταθεροποίησης είναι δυνατές.
  • προοδευτική υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας (PRMS) - αύξηση του νευρολογικού ελλείμματος από την έναρξη της νόσου, στο πλαίσιο της οποίας εμφανίζονται επιδεινώσεις.

Στα παιδιά, το RRMS εμφανίζεται συχνότερα (67%) από το SPMS (31%) και σπάνια (2%) το PPMS.

Σύμφωνα με τις σύγχρονες έννοιες των παροξύνσεων της νόσου, μια επίθεση (υποτροπή, επιδείνωση) είναι μια περίοδος νευρολογικών διαταραχών με οξεία ή υποξεία έναρξη, διάρκειας τουλάχιστον 24 ωρών. Το διάστημα μεταξύ των επιθέσεων πρέπει να είναι τουλάχιστον 30 ημέρες [18].

Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας καθοδηγείται από τα διαγνωστικά κριτήρια του W. Mc Donald [18] (Πίνακας)..

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου είναι μια πολύ αποτελεσματική μέθοδος για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Χαρακτηριστικά των βλαβών MRI σε σκλήρυνση κατά πλάκας σε παιδιά:

  • ψευδο-ογκώδης φλεγμονώδης απομυελίνωση, που εκδηλώνεται από πολλαπλές μεγάλες εστίες (διαμέτρου 15-27 mm) αυξημένου σήματος MR σε λειτουργία Τ2 με «φαινόμενο μάζας». κατά την αντίθεση - ψευδοκυστικοί σχηματισμοί με περιφερικό οίδημα. Αποκαλύπτονται επίσης τυπικές εστίες απομυελίνωσης στη λευκή ύλη του εγκεφάλου (διαμέτρου 3-15 mm). Η "ψευδοαζική παραλλαγή" της σκλήρυνσης κατά πλάκας στις παρατηρήσεις μας σημειώθηκε στο 21,4% των περιπτώσεων. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η συχνότητα εμφάνισης «ψευδοσώματος» σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά για την αποφυγή περιττής βιοψίας εγκεφάλου.
  • την παρουσία εστιών παθολογικής αύξησης του σήματος MR σε λειτουργία Τ2 ακανόνιστου ή στρογγυλού σχήματος με διάμετρο 3-15 mm, εντοπισμένη κυρίως στην περιακοιλιακή ζώνη και στα ημ-ωοειδή κέντρα, το corpus callosum, εγκεφαλικά ημισφαίρια, στην προβολή του εγκεφαλικού στελέχους και ημισφαίρια, παρεγκεφαλίδες και σπάνια στο υποφόριο σχηματισμοί. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι εστίες έχουν μια σχετικά ομοιογενή δομή και σαφή όρια με τη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Αυτές οι αλλαγές είναι πιο χαρακτηριστικές για το RRRS με σχετικά ευνοϊκή πορεία.
  • μικρές εστίες παθολογικής αύξησης του σήματος MR σε λειτουργία Τ2 με τοπικό εντοπισμό της σκλήρυνσης κατά πλάκας με σοβαρή ατροφία του εγκεφάλου. Αυτή η παραλλαγή είναι πιο τυπική για SPMS με κακοήθη πορεία. Πρέπει να σημειωθεί ότι στα παιδιά, οι εστιακές αλλοιώσεις μετατρέπονται πολύ γρήγορα σε διάχυτες.

Σε εικόνες με στάθμιση Τ1, η υποταστικότητα ή οι «μαύρες τρύπες» στην μαγνητική τομογραφία υποδηλώνουν μια προηγούμενη καταστροφική φλεγμονώδη απομυελινωτική διαδικασία και υποστηρίζουν MS Οι μη αναστρέψιμες "μαύρες τρύπες" είναι σπάνιες στα παιδιά.

Μια αλλαγή στο περιεχόμενο IgG μπορεί να χρησιμεύσει ως επιβεβαίωση της ανοσολογικής ή φλεγμονώδους φύσης των εστιών. Η λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση, εάν υπάρχει, δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 50 κύτταρα ανά mm3.

Η περιεκτικότητα της βασικής πρωτεΐνης μυελίνης στον ορό και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό δεν είναι ειδική για σκλήρυνση κατά πλάκας, καθώς εμφανίζεται σε άλλες απομυελινωτικές ασθένειες.

Αλλαγές στους δείκτες των οπτικά εκφρασμένων δυνατοτήτων (VEP) που χαρακτηρίζουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια προσθήκη σε αντικειμενικές ενδείξεις για την παρουσία μιας δεύτερης εστίασης.

Θεραπεία MS

Το σύμπλεγμα θεραπευτικών επιδράσεων στη σκλήρυνση κατά πλάκας χωρίζεται σε δύο κύριες ομάδες: παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία..

Η παθογενετική θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της καταστροφής του εγκεφαλικού ιστού από ενεργοποιημένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται αντιφλεγμονώδη, ανοσοκατασταλτικά και ανοσορυθμιστικά φάρμακα..

Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στη διόρθωση και τη διατήρηση των λειτουργιών του κατεστραμμένου νευρικού συστήματος.

Οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων διακρίνονται στην παθογενετική θεραπεία:

  • φάρμακα που προωθούν μια γρήγορη έξοδο από την επιδείνωση των RRMS και RRMS (κορτικοστεροειδή, πλασμαφαίρεση, κυτταροστατικά, καθώς και αγγειοπροστατευτές και αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες).
  • φάρμακα που μειώνουν τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των παροξύνσεων - ανοσοδιαμορφωτές (Betaferon, Rebif, Avoneks, Copaxon-Teva).
  • φάρμακα που επιβραδύνουν την εξέλιξη των μη αναστρέψιμων νευρολογικών ελλειμμάτων: κυτταροστατικά, Betaferon και Rebif.

Θεραπεία των παροξύνσεων της ΣΚΠ Η τακτική αντιμετώπισης των επιδεινώσεων της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η χρήση βραχείας πορείας κορτικοστεροειδών παλμών. Τα κορτικοστεροειδή θα πρέπει να περιορίσουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και τον βαθμό καταστροφής της μυελίνης, δηλαδή να βελτιώσουν την κατάσταση των ασθενών κατά τη στιγμή της επιδείνωσης, να μειώσουν τη διάρκεια της επιδείνωσης και, ενδεχομένως, να αποτρέψουν την ανάπτυξη επίμονων νευρολογικών συνεπειών. Το αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την εισαγωγή μεγάλων δόσεων ενδοφλεβίως στο οξύ στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Τα κορτικοστεροειδή (Metipred) χορηγούνται σε δόση 10-20 mg / kg σωματικού βάρους (μέγιστη ημερήσια δόση - 1 g) ενδοφλεβίως σε 400-500 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου καθημερινά ή κάθε δεύτερη ημέρα 1 φορά την ημέρα το πρωί για 3-7 ημέρες ανάλογα με τη σοβαρότητα της επιδείνωσης. Στη συνέχεια, ο ασθενής μεταβαίνει σε από του στόματος χορήγηση σε δόση 1-1,5 mg / kg σωματικού βάρους πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης το πρωί για άλλες 3 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μείωση δόσης. Θεωρείται αποδεδειγμένο ότι τα κορτικοστεροειδή μειώνουν μόνο τη σοβαρότητα και τη διάρκεια αυτής της επιδείνωσης, αλλά δεν έχουν ευεργετική επίδραση στην πορεία της νόσου στο μέλλον..

Με ήπια επιδείνωση και απουσία Metipred, η δεξαμεθαζόνη μπορεί να χορηγηθεί ενδομυϊκά, λιγότερο συχνά ενδοφλεβίως. Όσον αφορά τις κλινικές, ανοσολογικές και παρενέργειες, η δεξαμεθαζόνη πλησιάζει τη μεθυλπρεδνιζολόνη, αλλά η αντιφλεγμονώδης και ανοσοκατασταλτική δράση της δεξαμεθαζόνης είναι μεγαλύτερη. Τα κύρια προβλήματα σχετίζονται με μια πιο έντονη αναστολή της δικής της παραγωγής κορτικοστεροειδών και την ανάπτυξη εθισμού από τη μεθυλπρεδνιζολόνη.

Λιγότερο συχνά, με ήπιες παροξύνσεις, χρησιμοποιούνται παρασκευάσματα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH). Συνθετικά ανάλογα του ACTH χρησιμοποιούνται, για παράδειγμα, Synakten-depot, το οποίο έχει παρατεταμένη δράση.

Οι θετικές επιδράσεις των στεροειδών ορμονών είναι μεγαλύτερες όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη ή ιντερφερόνες.

Ανοσοδιαμόρφωση. Τα τελευταία χρόνια, έχουν εμφανιστεί φάρμακα που αλλάζουν αξιόπιστα την πορεία της νόσου. Τα φάρμακα αυτής της σειράς περιλαμβάνουν β-ιντερφερόνες (Betaferon, Avonex, Rebif) και οξική γλατιραμερή (Copaxone-Teva). Η θεραπεία με β-ιντερφερόνες αλλάζει το ελάττωμα των κατασταλτικών κυττάρων, μειώνει την ικανότητα των Τ κυττάρων να διεισδύουν στο BBB και αυξάνει την έκκριση της IL-10. Οι κλινικές δοκιμές έχουν δείξει ότι τα φάρμακα μειώνουν τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των παροξύνσεων, επιβραδύνουν την ανάπτυξη της αναπηρίας, καταστέλλουν τη δραστηριότητα του MPT και έχουν σχετικά λίγες παρενέργειες..

Επί του παρόντος, οι ειδικοί έχουν καταλήξει σε συναίνεση ότι η αποτελεσματικότητα της ανοσορυθμιστικής θεραπείας καθορίζεται από το χρόνο έναρξης της θεραπείας με σκλήρυνση κατά πλάκας, ενώ η μέγιστη αποτελεσματικότητα σημειώνεται στα αρχικά στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας και υπό την προϋπόθεση της μακροχρόνιας συνεχούς θεραπείας..

Το 1999, για πρώτη φορά, κατά τη διάρκεια μιας κλινικής παρατήρησης από τους A. Adams et al. [4], αποδείχθηκε η αποτελεσματικότητα της μακροχρόνιας (για 32 μήνες) θεραπείας με Betaferon σε ένα 7χρονο αγόρι με σκλήρυνση κατά πλάκας - η βελτίωση της κατάστασης του παιδιού ήταν τόσο προφανής που οι συγγραφείς το περιέγραψαν ως «δραματική»: μείωση του νευρολογικού ελλείμματος, θετική δυναμική που παρατηρήθηκε κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας -μελέτες και απουσία παροξύνσεων καθ 'όλη τη διάρκεια της θεραπείας.

Ε. Waubant et αϊ. [27] ανέφεραν καλή ανοχή του Betaferon σε 9 παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας και, πιθανώς, στο μέλλον, μελέτες που σχετίζονται με τη μελέτη της αποτελεσματικότητας της ανοσορρυθμιστικής θεραπείας στα παιδιά θα δικαιολογούνται, καθώς για αυτήν την ηλικιακή ομάδα υπάρχουν πιθανά φάρμακα που επηρεάζουν την πορεία της νόσου, δηλαδή β-ιντερφερόνες.

Το 2001, οι Γάλλοι νευρολόγοι Y. Mikaeloff et al. [19] απέδειξε την αποτελεσματικότητα και την καλή ανοχή των β-ιντερφερόνων σε σκλήρυνση κατά πλάκας σε 16 ασθενείς με έναρξη στην παιδική ηλικία. Οι συγγραφείς δηλώνουν ότι η κλινική αποτελεσματικότητα των ανοσορρυθμιστικών φαρμάκων, τα αποτελέσματα των μελετών μαγνητικής τομογραφίας στη δυναμική δεν διαφέρουν από εκείνα σε ενήλικες ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, και ότι στην κατηγορία παιδιατρικής ηλικίας είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί και, όσο το δυνατόν νωρίτερα, θεραπεία με β-ιντερφερόνες..

Οι S. Tenembaum και M. Sequra στην έκθεσή τους (2001) [25] παρέχουν στοιχεία σχετικά με την ευεργετική επίδραση των β-ιντερφερόνων και του οξικού γλατιραμερούς (Copaxone-Teva) σε 19 ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Τα κλινικά και MPT δεδομένα αναλύθηκαν προσεκτικά από τους συγγραφείς και θεωρήθηκαν θετικά. Οι ίδιοι ερευνητές το 2004 ανέφεραν τα αποτελέσματα περαιτέρω προοπτικής παρατήρησης 31 παιδιών και εφήβων που ήταν σε τροποποίηση της θεραπείας για 31,2 μήνες (από 6 έως 74 μήνες). Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι η ανοσορυθμιστική θεραπεία είναι ασφαλής, καλά ανεκτή. Ειδικά, τονίζουν, αυτό ισχύει για την παιδική ηλικία.

Στο Συνέδριο της Ευρωπαϊκής Επιτροπής για τη Θεραπεία και την Έρευνα των ΚΜ (ECTRIMS) (2004), παρουσιάστηκαν στοιχεία σχετικά με τη χρήση του Betaferon σε 44 παιδιά και εφήβους στις ΗΠΑ, τον Καναδά, τη Γερμανία, τη Ρωσία και το Ισραήλ [8]. Γενικά, το Betaferon ήταν καλά ανεκτό και το φάσμα των ανεπιθύμητων ενεργειών αντιστοιχούσε στα δεδομένα που ελήφθησαν σε ενήλικες ασθενείς κατά τη διάρκεια ελεγχόμενων κλινικών δοκιμών..

Για ερωτήσεις λογοτεχνίας, επικοινωνήστε με το συντακτικό γραφείο.

R. Ts. Bembeeva, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών
Σ. Β. Πίλια
Ε. Yu. Volkova
Ι. Νανκίν
Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Ρωσίας, Κλινικό Νοσοκομείο Παιδιών της Ρωσίας, Μόσχα

Σκλήρυνση κατά πλάκας σε παιδιά

Σε αυτά τα άρθρα στον ιστότοπο, η προσοχή εστιάζεται σε ετερογενείς διεργασίες, συχνά φλεγμονώδους τύπου. Σε τουλάχιστον μερικές από αυτές τις ασθένειες, η φλεγμονώδης απόκριση προκύπτει από ανοσολογική απόκριση σε διάφορα αντιγόνα, εν μέρει εξωγενή - για παράδειγμα, ιικής ή βακτηριακής - προέλευσης. Ωστόσο, τα αντιγόνα που καθορίζουν την ανοσοαπόκριση, ακόμη και αν είναι, παραμένουν συχνά άγνωστα και οι παράγοντες που ενεργοποιούν τη διαδικασία είναι ασαφείς..

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανοσοαπόκριση φαίνεται να κατευθύνεται έναντι συστατικών του νευρικού συστήματος του ξενιστή, όπως μια αυτοάνοση διαδικασία.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, αποδεικνύεται ότι το μεγαλύτερο μέρος της βλάβης στο σώμα προκαλείται από την ίδια την ανοσοαπόκριση και όχι από τον παράγοντα που τον προκάλεσε, επομένως, η θεραπεία μπορεί να κατευθύνεται κατά της απόκρισης και όχι έναντι του αιτιολογικού παράγοντα, ο οποίος είναι συχνά άγνωστος ή μη διαθέσιμος για διάγνωση..

Ορισμένες ομάδες ασθενειών μπορούν να συμπεριληφθούν στην κατηγορία των φλεγμονωδών διεργασιών ανοσολογικής προέλευσης. Θα τα εξετάσουμε διαδοχικά:
1) απομυελινωτικές καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένης της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
2) ρευματικές ασθένειες
3) εγκεφαλική αταξία άγνωστης προέλευσης και μυοκλονική εγκεφαλοπάθεια του Kinsbourne.
4) προκαλούμενα από ιό και οικογενή αιμοφαγοκυτταρικά σύνδρομα και συναφείς πολλαπλασιαστικές ασθένειες ·
5) νευρολογικές επιπλοκές εμβολιασμού και οροθεραπείας, καθώς και άλλες σπάνιες περιπτώσεις βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα αλλεργικής γένεσης.

Τα άρθρα στον ιστότοπο θεωρούν ότι η μετα-μολυσματική εγκεφαλίτιδα ανήκει σε αυτήν την ομάδα ασθενειών..

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) περιγράφηκε για πρώτη φορά τον 19ο αιώνα ως η πιο κοινή απομυελινωτική νόσος του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Σύμφωνα με τον ορισμό του Charcot που δόθηκε το 1868/69, ο μαθητής του Pierre Marie ανέφερε 13 περιπτώσεις σκλήρυνσης κατά πλάκας με έναρξη παιδικής ηλικίας ήδη από το 1883. Στο τέλος της δεκαετίας του 50 του περασμένου αιώνα, ο υπολογιστής των παιδιών αναγνωρίστηκε ως νοσολογική μορφή και μελέτες που πραγματοποιήθηκαν εκείνη την εποχή επιβεβαίωσαν την άνευ όρων πιθανότητα παρουσίας σκλήρυνσης κατά πλάκας στην παιδική ηλικία..

Η τρέχουσα κατανόηση τόσο των συγγενών λευκοδυστροφιών όσο και της σκλήρυνσης κατά πλάκας αναγνωρίζει την πιθανότητα εμφάνισης πολλαπλής σκλήρυνσης στα παιδιά. Η σύμπτωση των κλινικών εκδηλώσεων αυτών των διαταραχών οδηγεί σε δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση της παιδικής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Για μια ανασκόπηση των παιδιατρικών μορφών υπολογιστή, βλ. Banwell (2004).

α) Ορισμός. Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) είναι η πιο κοινή φλεγμονώδης αυτοάνοση ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία προκαλείται από απροσδιόριστους περιβαλλοντικούς παράγοντες (λοίμωξη;) σε έναν γενετικά προδιάθετο οργανισμό. Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ένα από τα σημαντικότερα νευρολογικά προβλήματα στη νευρολογία των ενηλίκων. Αυτή η ασθένεια είναι ακόμη σπάνια σε παιδιά κάτω των 10 ετών και δεν είναι τυπική για τους εφήβους. Σε μια πρόσφατη μελέτη 4632 περιπτώσεων σκλήρυνσης κατά πλάκας σε μόλις 125 ή 2,7%, η έναρξη της διαδικασίας σημειώθηκε πριν από την ηλικία των 16 ετών.

Σε αγόρια αυτής της ομάδας, η έναρξη της νόσου καταγράφηκε στην ηλικία των 13 ετών, και μόνο σε 8 ασθενείς η νόσος εκδηλώθηκε πριν από την ηλικία των 11 ετών (Duquette et al., 1987). Σύμφωνα με τους Hanefeld et al. (1991), για το 1980-90. 176 περιπτώσεις έχουν περιγραφεί σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 18 ετών, αλλά οι εκδηλώσεις είναι δυνατές ακόμη και σε μικρά παιδιά (Bye et al., 1985; Cole and Stuart, 1995, Cole et al., 1995). Τα κορίτσια αρρωσταίνουν συχνότερα από τα αγόρια, ειδικά μετά από 12 ετών (Hanefeld et al., 1991).

Υπάρχουν αναφορές πολύ πρώιμης έναρξης πριν από την ηλικία των τριών (Bye et al., 1985; Hanefeld et al., 1991, Cole et al., 1995). Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τη διαδοχική εμφάνιση εστιών απομυελίνωσης, διασκορπισμένων σε διάφορες περιοχές της λευκής ύλης του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένης της περιακοιλιακής περιοχής, του νωτιαίου μυελού, του εγκεφάλου, της παρεγκεφαλίδας και του οπτικού νεύρου.

Από διαγνωστική άποψη, το κύριο χαρακτηριστικό του υπολογιστή είναι η διάδοση βλαβών τόσο στο χρόνο όσο και στο χώρο..

Η σκλήρυνση κατά πλάκας συνήθως επηρεάζει τους νέους, με συχνότητα 0,05-0,15% μεταξύ των Καυκάσιων. Περίπου το 5% των ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν συμπτώματα πριν από την ηλικία των 16 ετών.

Χρησιμοποιούνται διάφοροι όροι για την περιγραφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας σε παιδιά και εφήβους, συμπεριλαμβανομένης της πολλαπλής σκλήρυνσης πρώιμης έναρξης και της παιδικής ή παιδιατρικής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Το όνομα της παιδικής σκλήρυνσης κατά πλάκας, σε αντίθεση με τη νεανική σκλήρυνση κατά πλάκας, προτάθηκε επίσης από εμάς για τη διάκριση μεταξύ πολύ σπάνιων περιπτώσεων με εκδήλωση πριν την ηλικία των 10 ετών (εφηβεία) και εκείνων στις οποίες τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μεταξύ 10 και 16 ετών.

Οι περισσότερες περιπτώσεις παιδιατρικής σκλήρυνσης κατά πλάκας έχουν υποτροπιάζουσα πορεία (95%), ενώ αρχικά οι προοδευτικές μορφές είναι εξαιρετικά σπάνιες. Ένα πρόσφατο συνέδριο συναίνεσης συμφώνησε για την ορολογία της «παιδιατρικής σκλήρυνσης κατά πλάκας» για όλες τις περιπτώσεις με έναρξη πριν από την ηλικία των 18 ετών (Krupp et al., 2007).

β) Παθολογία. Οι κλασικές παθολογικές βλάβες στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι πλάκες. Τα ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:
1) φλεγμονώδη διήθηση, αποτελούμενη από Τ-λεμφοκύτταρα, μακροφάγα και πολλά Β-κύτταρα.
2) απομυελίνωση λευκής και γκρίζας ύλης με απώλεια ολιγοδενδροκυττάρων στο χρόνιο στάδιο.
3) ζημιά σε άξονες με σημαντικό αξονικό θάνατο.
4) γλοίωση με αστροκυτταρικό πολλαπλασιασμό.

Πολλαπλές βλάβες (πλάκες) είναι στρογγυλεμένες εστίες γκριζωδούς ζελατινώδους εμφάνισης, διασκορπισμένες στη λευκή ύλη. Σε πλάκες, που συνήθως βρίσκονται κοντά σε μικρά αγγεία, η καταστροφή της θήκης μυελίνης συμβαίνει με σχετική συντήρηση αξόνων. Σε φρέσκες πλάκες, μπορεί να παρατηρηθεί οίδημα και φλεγμονώδη κύτταρα και, επιπλέον, υπάρχουν ουδέτερα λιπίδια, τα οποία είναι προϊόντα διάσπασης μυελίνης. Σε παλαιότερες εστίες, η γλοίωση με αστροκυτταρικό πολλαπλασιασμό είναι πιο έντονη (McDonald et al., 1992).

Η προτιμώμενη θέση για βλάβες είναι τα οπτικά νεύρα, η περικοιλιακή λευκή ύλη, ο εγκέφαλος, η παρεγκεφαλίδα και ο νωτιαίος μυελός..

Τώρα υπάρχει συμφωνία ότι η φλεγμονώδης απόκριση σε σκλήρυνση κατά πλάκας αντιστοιχεί σε ανοσοαπόκριση που προκαλείται από Τ κύτταρα. Τα αυτοαντιδραστικά Τ-λεμφοκύτταρα διασχίζουν το φράγμα αίματος-εγκεφάλου και ενεργοποιούν τα μικρογλοία (μακροφάγα). Η δέσμευση του υποτιθέμενου αντιγόνου σκλήρυνσης κατά πλάκας από το τριμοριακό σύμπλοκο - τον υποδοχέα Τ-κυττάρων (TCR) και τα κύρια μόρια συμπλόκου ιστοσυμβατότητας κατηγορίας II σε κύτταρα που παρουσιάζουν αντιγόνο - μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ανοσοαπόκριση και, τελικά, μέσω του φλεγμονώδους τύπου CD4 + 1 λεμφοκυττάρων-βοηθητικών κυττάρων (TH1) προκαλούν ανοσοδιαμεσολαβούμενη βλάβη στα ολιγοδενδροκύτταρα και τη μυελίνη.

Πιστεύεται ότι τοξικοί φλεγμονώδεις μεσολαβητές (όπως τοξίνες μακροφάγων, TNF-α, πρωτεάσες) και το νιτρικό οξείδιο (ΝΟ) βλάπτουν τη μυελίνη και τους άξονες, ενώ αυτές οι κυτοκίνες, μαζί με παράγοντες που αυξάνουν την ανάπτυξη, απελευθερώνονται από αστροκύτταρα και μικρογλοιά, προάγοντας την επαναμυελίνωση ( Hemmer et al., 2002).

Δεδομένου ότι η απώλεια αξονικής είναι η κυρίαρχη διαδικασία στη δευτερογενή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας, θεωρείται ότι η χρόνια αξονικοπάθεια δεν σχετίζεται άμεσα με τη φλεγμονή, αλλά είναι το αποτέλεσμα της απώλειας τροφικής υποστήριξης από τους άξονες..

Τέσσερις υπότυποι απομυελίνωσης σε σκλήρυνση κατά πλάκας έχουν τεκμηριωθεί με βάση ανοσοπαθολογικές μελέτες (Lucchinetti et al., 2000; Lassmann et al., 2001). Οι υπότυποι 1 και 2 (αυτοάνοσοι τύποι) χαρακτηρίζονται από απομυελίνωση που προκαλείται από μακροφάγα / Τ-λεμφοκύτταρα και απομυελίνωση που προκαλείται από αντισώματα, αντίστοιχα. Στον τύπο 3, παρατηρούνται απόπτωση ολιγοδενδροκυττάρων και απώλεια γλυκοπρωτεΐνης συνδεδεμένης με μυελίνη (MAG), ενώ ο υπότυπος 4 θεωρείται πρωτογενής ολιγοδενδροκυτταροπάθεια.

γ) Αιτιολογία. Η αιτιολογία της σκλήρυνσης κατά πλάκας παραμένει άγνωστη, παρά την τεράστια έρευνα που πραγματοποιήθηκε. Δύο κύριοι παράγοντες θεωρούνται συνήθως ως οι κύριοι. Επί του παρόντος, η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος θεωρείται ως ένας σημαντικός παράγοντας. Ωστόσο, η προέλευση του υποθετικού παράγοντα καθίζησης παραμένει αόριστη. Σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, υπάρχει λόγος να πιστεύουμε ότι η δραστηριότητα του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος ρυθμίζεται από ένα δίκτυο διαμεσολαβούμενων ρυθμιστικών επιδράσεων, ιδίως μέσω επαγωγέων και καταστολέων των Τ-λεμφοκυττάρων. Ανωμαλίες στους κυκλοφορούμενους υποπληθυσμούς Τ-λεμφοκυττάρων έχουν αποδειχθεί τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας (Hauser et al. 1983; Rose et al. 1988; Olsson 1992; Hohlfeld 1997).

Κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, διαπιστώθηκε απώλεια Τ-καταστολέων / κυτταροτοξικών κυττάρων με αύξηση στην αναλογία των επαγωγέων και των κατασταλτικών κυττάρων (Τ4: Τ5). Άλλες διαταραχές επηρεάζουν την παραγωγή ανοσοσφαιρινών στο CSF, το οποίο στους περισσότερους ενήλικες και παιδιά με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι αυξημένα ή / και εμφανίζουν ολιγοκλωνικές ζώνες.

Η γενετική ευαισθησία σε σκλήρυνση κατά πλάκας έχει επιβεβαιωθεί σε δίδυμες μελέτες και παρατηρήσεις υποτροπιάζουσας σκλήρυνσης κατά πλάκας σε οικογένειες. Το 15% των ασθενών είχε συγγενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, ο κίνδυνος υποτροπής είναι υψηλότερος στα αδέλφια (3%), τους γονείς (2%) και τα παιδιά (2%) και χαμηλότερα σε συγγενείς του 2ου και 3ου βαθμού σχέσης. Η συνάφεια στα μονοζυγωτικά δίδυμα είναι τουλάχιστον 35%. Πολλαπλές οικογένειες δείχνουν ότι οι γενετικοί παράγοντες καθορίζουν την ευαισθησία και επίσης την πορεία της πολλαπλής σκλήρυνσης.

Η αναπηρία είναι υψηλότερη στους αρσενικούς απογόνους από άρρωστους πατέρες. Μέχρι τώρα, μόνο τα αλληλόμορφα DR15 και DR6 των ανθρώπινων αντιγόνων λευκοκυττάρων (HLA) έχουν συσχετιστεί με την ανάπτυξη υπολογιστή, και μόνο στον αγώνα του Καυκάσου. Τα αλληλόμορφα HLA DR15 σχετίζονται με νεότερη ηλικία κατά την έναρξη της νόσου σε ενήλικες με σκλήρυνση κατά πλάκας (αναθεωρημένο από τους Compston and Svegard, 2001).

Η μολυσματική προέλευση της σκλήρυνσης κατά πλάκας στην παιδική ηλικία έχει υποτεθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, παρά τις εκτεταμένες επιδημιολογικές μελέτες, το αιτιολογικό παθογόνο δεν έχει απομονωθεί. Κατά τα τελευταία 10 χρόνια, το ενδιαφέρον επικεντρώθηκε στους ιούς Chlamydia pneumoniae και έρπητα, ειδικά στον ιό HHV-6 και Epstein-Barr (EBV). Οι Sriram et al. (1999) πρότεινε το C. pneumoniae ως πιθανή αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Σε μεταγενέστερες μελέτες, το DNA του C. pneumoniae ανιχνεύθηκε στο CSF ασθενών (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών) με εμφανή σκλήρυνση κατά πλάκας (21%), καθώς και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ασθενών με διάφορες άλλες νευρολογικές διαταραχές (43%) (Gieffers et al., 2001). Ένας υψηλός επιπολασμός του ορότυπου αντισώματος EBV βρέθηκε σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας (Alotaibi et al., 2004).

Ο εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Β, της γρίπης, της ιλαράς και της ερυθράς δεν σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο σκλήρυνσης κατά πλάκας ή ρετροβουλικής νευρίτιδας σε ενήλικες (Confavreux et al., 2001; DeStefano et al., 2003) ή σε παιδιά (Mikaeloff et al., 2007).

Συντάκτης: Iskander Milevski. Ημερομηνία δημοσίευσης: 23.12.2018

Έκρηξη ενός αγγείου στο μάτι: αιτίες και θεραπεία

Ερυθροκύτταρα