Πάχος κορυφής αριστερής κοιλίας

α) Τομές και σημεία μέτρησης. Η βάση για την εκτίμηση της μυοκαρδιακής μάζας είναι οι μετρήσεις του τελικού-διαστολικού πάχους του διαφράγματος και του οπίσθιου τοιχώματος, καθώς και το διαστολικό μέγεθος της αριστερής κοιλίας σε παρασιτική τομή κατά μήκος του μακρού ή μικρού άξονα (δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία ή ηχοκαρδιογραφία σε λειτουργία M).

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η μέτρηση του πάχους του μεσοκοιλιακού διαφράγματος δεν πραγματοποιείται στον τόπο του μεγαλύτερου πάχους, το οποίο μπορεί να μετατοπιστεί προς τη βάση ή την κορυφή της κοιλίας, αλλά στο επίπεδο προσάρτησης των χορδών του τένοντα στα φυλλάδια της μιτροειδούς βαλβίδας, σε μια διεύθυνση εγκάρσια προς τον μακρύ άξονα. Το πάχος του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας μειώνεται από τη βάση στην κορυφή.

β) Τύποι υπερτροφίας:

1. Ορισμός. Ένα μεσοκοιλιακό πάχος διαφράγματος άνω των 12 mm αποτελεί ένδειξη υπερτροφίας, αν και με αυστηρή προσέγγιση ο όρος αυτός μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο εάν αυξηθεί η συνολική μάζα της αριστερής κοιλίας. Εάν υπάρχει επίσης πάχυνση του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας, μιλούν για ομόκεντρο υπερτροφία. Εάν η αναλογία του πάχους του διαφράγματος προς το πάχος του οπίσθιου τοιχώματος υπερβαίνει το 1 / 1,3, μιλούν για ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Εμφανίζεται τόσο στην υπερτροφική καρδιομυοπάθεια όσο και στο ιστορικό παρατεταμένης αρτηριακής υπέρτασης και άλλων ασθενειών. από την άλλη πλευρά, ένας ασθενής με HCM μπορεί να μην το έχει. Επιπλέον, διακρίνεται η ομόκεντρα και η εκκεντρική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, ανάλογα με το εάν η διάμετρος της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογική ή μειωμένη (η ομόκεντρα υπερτροφία είναι τυπική για αρτηριακή υπέρταση ή στένωση αορτής) ή αυξημένη (τυπική για παλινδρόμηση αορτής ή μιτροειδούς).

Σε αριθμητική μορφή, αυτό μπορεί να εκφραστεί με την ένδειξη του σχετικού πάχους τοιχώματος (RTS):

UTS = 2 TZSLZH / ECD LV,

όπου το LVLV είναι το διαστολικό πάχος του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και το LV ED είναι το τελικό διαστολικό μέγεθος (διάμετρος) της κοιλότητας LV. Στη συνέχεια, η εκκεντρική υπερτροφία ορίζεται ως αύξηση της μάζας του κοιλιακού μυοκαρδίου στην τιμή του OTC Α σε νέους ασθενείς) και οι ταχύτητες ιστού και οι παράμετροι παραμόρφωσης χαρακτηρίζονται από πολύ φυσιολογικές τιμές.

4. Η αριστερή κοιλία στην παχυσαρκία. Η αύξηση του δείκτη μάζας σώματος οδηγεί σε πάχυνση του τοιχώματος και διακριτή αύξηση στη διάμετρο της αριστερής κοιλίας, δηλ. σε αύξηση της μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας με τη μορφή εκκεντρικής υπερτροφίας. Μια στατιστικά σημαντική σχέση μεταξύ της παχυσαρκίας και της συμπτωματικής καρδιακής ανεπάρκειας είναι γνωστή και, πιθανώς, πραγματοποιείται μέσω των μηχανισμών υπερτροφίας. Σε μια πρόσφατη μελέτη για υπέρβαρους ασθενείς χωρίς σακχαρώδη διαβήτη και χωρίς CHD, βρέθηκε σημαντικά υψηλότερη μάζα του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας (τόσο σε απόλυτους όρους όσο και κανονικοποιημένη σε ύψος ασθενούς ή σε ύψος 2,7), καθώς και αύξηση του πάχους του τοιχώματος κοιλία, αύξηση του μεγέθους των κόλπων, μείωση των πρώιμων διαστολικών ταχυτήτων με υπερηχογραφία ιστού Doppler, αύξηση της ολοκληρωτικής σκέδασης και, πάνω από όλα, λειτουργικές αλλαγές, παρά το κανονικό επίπεδο του κλάσματος εξώθησης και μια ελαφρώς αλλοιωμένη αναλογία Ε / Α. οι αλλαγές σχετίζονται με τη σοβαρότητα της παχυσαρκίας.

Διάγραμμα ταξινόμησης για αναδιαμόρφωση και υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Με βάση την ένδειξη του σχετικού πάχους τοιχώματος (βλέπε κείμενο), διακρίνονται ομόκεντρες και εκκεντρικές αλλαγές. η υπέρβαση της οριακής τιμής της μυοκαρδιακής μάζας υποδηλώνει υπερτροφία. Ο γενικά αποδεκτός κανόνας για τη μέτρηση του κοντού άξονα (διάμετρος) της αριστερής κοιλίας (K), βάσει της μελέτης σε λειτουργία M, απαιτεί ότι ο κοντός άξονας τέμνει τον μακρύ άξονα (L) κάθετα στο σημείο μετάβασης της άκρης του πρόσθιου φύλλου μιτροειδούς στις χορδές τένοντα. Η εικόνα δείχνει ότι αυτή η διάμετρος θα είναι πάντα μεγαλύτερη από την πραγματική όταν μετριέται σε λειτουργία M εάν η γραμμή σάρωσης δεν είναι κάθετη προς τον μακρύ άξονα..

γ) Υπολογισμός της μάζας του μυοκαρδίου:

1. Γεωμετρικές παραδοχές. Παραδοσιακά, η αριστερή κοιλιακή μάζα υπολογίζεται με βάση τις γραμμικές διαστάσεις (διάφραγμα και πάχος του οπίσθιου τοιχώματος και την αριστερή κοιλιακή ακραία διαστολική διάσταση) με ορισμένες γεωμετρικές παραδοχές (κοιλία ως ελλειψοειδές περιστροφής). Σε αυτήν την περίπτωση, ο υπολογισμένος όγκος του μυοκαρδίου (σε cm 3) μετατρέπεται σε μάζα του μυοκαρδίου πολλαπλασιάζοντας επί την αποδεκτή πυκνότητα του μυοκαρδίου 1,04 g / cm3. Ο προτεινόμενος τύπος επικυρώνεται από τα αποτελέσματα των τμηματικών μελετών, αλλά μπορεί να ισχυριστεί ότι είναι ακριβής μόνο με το κανονικό σχήμα της αριστερής κοιλίας:

όπου το LV ED είναι το τελικό διαστολικό μέγεθος (διάμετρος) της αριστερής κοιλίας, το LVTD είναι το πάχος του οπίσθιου τοιχώματος και το TMV είναι το πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε χιλιοστά.

2. Τμήματα και τρόποι εικόνας. Δεδομένου ότι το βάθος της σάρωσης από την παρασιτική θέση κατά μήκος του μακρού άξονα είναι συνήθως επαρκές, στις περισσότερες περιπτώσεις, οι μετρήσεις 2D θα πρέπει να προτιμώνται για την αποφυγή "εφαπτομενικών" μετρήσεων διαμέτρου κοιλότητας και πάχους τοιχώματος. Οι διαστάσεις πρέπει να μετρώνται από το ένα όριο αίματος / ιστού στο άλλο. Ο δεύτερος αρμονικός τρόπος, ο οποίος προτιμάται σήμερα για ενδοκαρδιακή αναγνώριση, οδηγεί σε μεγαλύτερη κοκκώδη εικόνα και, επομένως, σε ελαφρώς υπερεκτιμημένες μετρήσεις πάχους και κάπως μικρότερες - για τη διάμετρο της κοιλότητας. Σε αυτήν την περίπτωση, τα δημοσιευμένα δεδομένα βασίζονται αποκλειστικά στους προηγούμενους, μη-αρμονικούς («θεμελιώδεις») τρόπους έρευνας (συμπεριλαμβανομένων των πινάκων αυτού του βιβλίου). Ωστόσο, αυτές οι διαφορές φαίνεται να είναι ασήμαντες στην πρακτική χρήση, καθώς είναι σημαντικά μικρότερες από τη μεταβλητότητα στην αξιολόγηση ενός ασθενούς από διαφορετικούς ερευνητές.

3. Άλλες μέθοδοι υπολογισμού. Μια εναλλακτική - και πολύ δύσκολη, αλλά πιο ακριβής - μέθοδος υπολογισμού της μάζας του μυοκαρδίου είναι ο υπολογισμός που βασίζεται σε μετρήσεις των διατομών της κοιλίας κατά την καταγραφή της ηχοκαρδιογραφίας σε δισδιάστατη λειτουργία. Η μέθοδος βασίζεται στο σχήμα του μυοκαρδίου σε διατομή κατά μήκος του κοντού άξονα στο επίπεδο των θηλών (πάντα μείον τους ίδιους τους θηλωτικούς μύες) και τον προσδιορισμό του μακρού άξονα της αριστερής κοιλίας. Στην πράξη, αυτή η τεχνική δεν χρησιμοποιείται λόγω της πολυπλοκότητάς της. Τέλος, η μέθοδος δίσκου μπορεί να χρησιμοποιηθεί με τρόπο παρόμοιο με αυτόν που χρησιμοποιείται για τον υπολογισμό των όγκων, αφαιρώντας τον όγκο της κοιλότητας από τον συνολικό όγκο που περιορίζεται από το επκάρδιο. Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται επίσης σπάνια, ειδικά λόγω της δυσκολίας περιγράμματος του επικαρδίου. Υπάρχει επίσης μια μέθοδος για τον προσδιορισμό της μάζας του μυοκαρδίου, η οποία είναι εντελώς ανεξάρτητη από τις γεωμετρικές παραδοχές - βασίζεται σε τρισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία. Όσον αφορά την ακρίβεια, η τελευταία τεχνική είναι ισοδύναμη με τη μαγνητική τομογραφία.

4. Ευρετηρίαση και κανονικές τιμές. Κατά την εκτίμηση της μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, συνιστάται η ευρετηρίαση κατά περιοχή επιφάνειας σώματος ή ύψος ασθενούς, καθώς και ανά φύλο. (Ωστόσο, η ευρετηρίαση κατά την επιφάνεια του σώματος, η οποία λαμβάνει υπόψη το βάρος του ασθενούς, οδηγεί σε υποεκτίμηση της σοβαρότητας της υπερτροφίας σε άτομα με αυξημένο σωματικό βάρος · επομένως, προτείνεται μια αναπροσαρμογή κατά ύψος στο 2,7 βαθμό.) Η υπέρβαση της κανονικής τιμής αναφέρεται συνήθως ως υπερτροφία. Οι κανονικές παράμετροι που δημοσιεύθηκαν πρόσφατα διαφέρουν, μερικές φορές αρκετά σημαντικές, από αυτές που χρησιμοποιήθηκαν προηγουμένως, καθώς υπάρχουν διαθέσιμα καλύτερα δεδομένα. Οι αιτίες της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας δίδονται στον παρακάτω πίνακα.

Συντάκτης: Iskander Milevski. Ημερομηνία δημοσίευσης: 26.12.

Αριστερή κοιλία

Η αριστερή κοιλία είναι ένας από τους τέσσερις θαλάμους της ανθρώπινης καρδιάς, στον οποίο ξεκινά η συστηματική κυκλοφορία, παρέχοντας συνεχή ροή αίματος στο σώμα.

Η δομή και η δομή της αριστερής κοιλίας

Ως ένας από τους θαλάμους της καρδιάς, η αριστερή κοιλία σε σχέση με άλλα μέρη της καρδιάς βρίσκεται οπίσθια, προς τα αριστερά και προς τα κάτω. Το εξωτερικό του άκρο είναι στρογγυλεμένο και ονομάζεται πνευμονική επιφάνεια. Ο όγκος της αριστερής κοιλίας κατά τη διάρκεια της ζωής αυξάνεται από 5,5-10 cm3 (σε νεογέννητα) σε 130-210 cm3 (έως την ηλικία των 18-25).

Σε σύγκριση με τη δεξιά κοιλία, η αριστερή έχει ένα πιο έντονο επιμήκη-ωοειδές σχήμα και είναι κάπως μακρύτερο και πιο μυώδες..

Στη δομή της αριστερής κοιλίας, διακρίνονται δύο τμήματα:

  • Το οπίσθιο τμήμα, που είναι η κοιλότητα της κοιλίας και με τη βοήθεια του αριστερού φλεβικού ανοίγματος, επικοινωνεί με την κοιλότητα του αντίστοιχου κόλπου.
  • Μπροστινή τομή - ο αρτηριακός κώνος (με τη μορφή εκκριτικού καναλιού) επικοινωνείται από το αρτηριακό άνοιγμα με την αορτή.

Λόγω του μυοκαρδίου, το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας φτάνει σε πάχος 11-14 mm.

Η εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας καλύπτεται με σαρκώδεις δοκίδες (με τη μορφή μικρών προεξοχών), οι οποίες σχηματίζουν ένα δίκτυο, που συνδέονται μεταξύ τους. Οι Trabeculae είναι λιγότερο έντονες από ό, τι στη δεξιά κοιλία.

Λειτουργία της αριστερής κοιλίας

Η αορτή της αριστερής κοιλίας της καρδιάς ξεκινά τη συστηματική κυκλοφορία, η οποία περιλαμβάνει όλους τους κλάδους, το τριχοειδές δίκτυο, καθώς και τις φλέβες των ιστών και των οργάνων ολόκληρου του σώματος και χρησιμεύει για την παροχή θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου.

Δυσλειτουργία και θεραπεία της αριστερής κοιλίας

Η συστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ονομάζεται μείωση της ικανότητάς της να εκτοξεύει αίμα στην αορτή από την κοιλότητά της. Αυτή είναι η πιο κοινή αιτία καρδιακής ανεπάρκειας. Η συστολική δυσλειτουργία προκαλείται συνήθως από τη μείωση της συσταλτικότητας, οδηγώντας σε μείωση του όγκου του εγκεφαλικού επεισοδίου.

Η διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ονομάζεται πτώση της ικανότητάς της να αντλεί αίμα στην κοιλότητά της από το σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας (διαφορετικά, να παρέχει διαστολική πλήρωση). Η διαστολική δυσλειτουργία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πνευμονικής δευτερογενούς φλεβικής και αρτηριακής υπέρτασης, οι οποίες εκδηλώνονται ως:

  • Βήχας;
  • Δύσπνοια;
  • Παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια.

Παθολογικές αλλαγές και θεραπεία της αριστερής κοιλίας

Μία από τις τυπικές καρδιακές βλάβες στην υπέρταση είναι η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας (αλλιώς γνωστή ως καρδιομυοπάθεια). Η ανάπτυξη υπερτροφίας προκαλεί αλλαγές στην αριστερή κοιλία, η οποία οδηγεί σε τροποποίηση του διαφράγματος μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας και την απώλεια της ελαστικότητάς της.

Επιπλέον, τέτοιες αλλαγές στην αριστερή κοιλία δεν είναι ασθένεια, αλλά αντιπροσωπεύουν ένα από τα πιθανά συμπτώματα της ανάπτυξης οποιουδήποτε τύπου καρδιακής νόσου.

Η αιτία της ανάπτυξης υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας μπορεί να είναι τόσο υπέρταση όσο και άλλοι παράγοντες, για παράδειγμα, καρδιακά ελαττώματα ή σημαντική και συχνή άσκηση. Η εξέλιξη των αλλαγών στην αριστερή κοιλία παρατηρείται μερικές φορές με την πάροδο των ετών.

Η υπερτροφία μπορεί να προκαλέσει σημαντικές αλλαγές που συμβαίνουν στην περιοχή των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας. Μαζί με την πάχυνση του τοίχου, υπάρχει πάχυνση του διαφράγματος που βρίσκεται μεταξύ των κοιλιών.

Η στηθάγχη είναι ένα από τα πιο κοινά σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης παθολογίας, ο μυς αυξάνεται σε μέγεθος, εμφανίζεται κολπική μαρμαρυγή και παρατηρούνται επίσης τα ακόλουθα:

  • Πόνος στο στήθος;
  • Υψηλή πίεση του αίματος;
  • Πονοκέφαλοι
  • Αστάθεια πίεσης;
  • Διαταραχές ύπνου
  • Αρρυθμία;
  • Πόνος στην περιοχή της καρδιάς
  • Αίσθημα αδιαθεσίας και γενική αδυναμία.

Επιπλέον, τέτοιες αλλαγές στην αριστερή κοιλία μπορεί να είναι συμπτώματα ασθενειών όπως:

  • Πνευμονικό οίδημα;
  • Συγγενής καρδιοπάθεια;
  • Εμφραγμα μυοκαρδίου;
  • Αθηροσκλήρωση;
  • Συγκοπή;
  • Οξεία σπειραματονεφρίτιδα.

Η θεραπεία της αριστερής κοιλίας είναι συνήθως ιατρικής φύσης, μαζί με την τήρηση της διατροφής και την απόρριψη των υπαρχόντων κακών συνηθειών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τμήματος του καρδιακού μυός που έχει υποστεί υπερτροφία.

Μικρές καρδιακές ανωμαλίες, που εκδηλώνονται με την παρουσία κορδονιών (επιπρόσθετοι σχηματισμοί μυϊκού συνδετικού ιστού) στην κοιλότητα των κοιλιών, περιλαμβάνει την ψεύτικη εγκοπή της αριστερής κοιλίας.

Σε αντίθεση με τις κανονικές χορδές, τα ψευδοχορδία της αριστερής κοιλίας έχουν άτυπη προσκόλληση στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και στα ελεύθερα τοιχώματα των κοιλιών.

Τις περισσότερες φορές, η παρουσία λανθασμένης χορδής της αριστερής κοιλίας δεν επηρεάζει την ποιότητα ζωής, αλλά στην περίπτωση της πολλαπλότητάς τους, καθώς και σε δυσμενή τοποθεσία, μπορεί να προκαλέσουν:

  • Σοβαρές διαταραχές του ρυθμού.
  • Μειωμένη ανοχή στην άσκηση.
  • Διαταραχές χαλάρωσης της αριστερής κοιλίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν απαιτείται θεραπεία της αριστερής κοιλίας, ωστόσο, θα πρέπει να παρακολουθείται τακτικά από καρδιολόγο και προφύλαξη από μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.

Μια άλλη κοινή παθολογία είναι η καρδιακή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, η οποία παρατηρείται με διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα και αορτικές ατέλειες, καθώς και στο πλαίσιο των ακόλουθων ασθενειών:

  • Υπερτονική νόσος;
  • Αθηροσκληρωτική καρδιοσκλήρωση;
  • Συφιλιτική αορτίτιδα με βλάβη στα στεφανιαία αγγεία.
  • Εμφραγμα μυοκαρδίου.

Η ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε οξεία μορφή όσο και με τη μορφή σταδιακά αυξανόμενης κυκλοφορικής ανεπάρκειας.

Η κύρια θεραπεία για καρδιακή ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας είναι:

  • Αυστηρή ανάπαυση κρεβατιού
  • Μακροχρόνια εισπνοή οξυγόνου
  • Η χρήση καρδιαγγειακών φαρμάκων - κορδαμίνη, καμφορά, στροφανθίνη, κοραζόλη, κοργκλίνον.

Υπερτροφία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, δεξιά κοιλία

Γενικές πληροφορίες

Η υπερτροφία του μυοκαρδίου νοείται ως σαφής αύξηση της μυοκαρδιακής μάζας, η οποία αναπτύσσεται στο πλαίσιο της υπέρτασης, με παθολογία της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς και άλλων ασθενειών που συνοδεύονται από παρατεταμένη υπερφόρτωση ενός συγκεκριμένου μέρους της καρδιάς. Η υπερτροφία του μυοκαρδίου είναι πιο χαρακτηριστική της αριστερής κοιλίας, αλλά μπορεί να εμφανιστεί υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και των κόλπων. Καθώς αναπτύσσεται η υπερτροφία, το μυοκάρδιο ενός συγκεκριμένου μέρους της καρδιάς πυκνώνει, γεγονός που οδηγεί σε αλλαγή στο σχήμα, τον όγκο και το μέγεθός του.

Σήμερα, η υπερτροφία θεωρείται όχι τόσο ως ειδική καρδιακή βλάβη στην αρτηριακή υπέρταση, αλλά ως παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας και ξαφνικού θανάτου. Η αύξηση της μυοκαρδιακής μάζας καταγράφεται στο 16% των ανδρών και στο 19% των γυναικών κάτω των 70 ετών. Στην ηλικιακή κατηγορία άνω των 70, αυτοί οι δείκτες αντιστοιχούν σε 33 και 49%.

Παθογένεση

Μια υγιής, χωρίς οργανικά αλλοιωμένη καρδιά χαρακτηρίζεται από το φυσιολογικό πάχος των τοιχωμάτων διαφόρων κοιλοτήτων:

  • αριστερή κοιλία - 9-11 mm.
  • δεξιά κοιλία - 4-6 mm.
  • αριστερό και δεξιό κόλπο - 2-3 mm.

Τις περισσότερες φορές, παρατηρείται υπερτροφία στην αριστερή κοιλία, το πάχος της οποίας μπορεί να φτάσει τα 3 cm και το βάρος ολόκληρης της καρδιάς μπορεί να φτάσει αρκετά κιλά. Τέτοιες αλλαγές επηρεάζουν αρνητικά την εργασία ολόκληρου του καρδιαγγειακού συστήματος και οδηγούν στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας..

Το φορτίο στην καρδιά μπορεί να αυξηθεί για διάφορους λόγους, αλλά όλα αυτά οδηγούν σε πάχυνση του μυοκαρδίου, ως αντισταθμιστική απόκριση στο αυξανόμενο φορτίο. Στα πρώτα στάδια, ο ασθενής δεν παρατηρεί καμία αλλαγή, αλλά καθώς ο τροφισμός και η διατροφή των καρδιομυοκυττάρων εξασθενεί, το αγγειακό κρεβάτι χάνει την ικανότητά του να καλύψει τις ανάγκες της αυξημένης περιοχής του μυοκαρδίου. Λόγω της έλλειψης οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών, η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου εξασθενεί.

Όπως και τα αγγεία, το αγώγιμο σύστημα της καρδιάς δεν μπορεί να επεκταθεί απεριόριστα μετά το μυοκάρδιο, επομένως οι αρρυθμίες αρχίζουν σταδιακά να εμφανίζονται λόγω διαταραχών στην αγωγή της ώθησης. Το πυκνό μυοκάρδιο αρχίζει σταδιακά να αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό, χάνοντας τη λειτουργία άντλησης. Η μακροχρόνια υπερτροφία μπορεί να οδηγήσει σε διάχυτη καρδιοσκλήρωση.

Η πάχυνση του τοιχώματος ενός θαλάμου καρδιάς οδηγεί αναπόφευκτα στην επέκταση άλλων κοιλοτήτων ελλείψει θεραπείας. Η εξάλειψη των αιτιών και η σωστά επιλεγμένη θεραπεία οδηγεί σε υποχώρηση της LVH.

Ταξινόμηση

Στον τόπο εντοπισμού της πάχυνσης:

  • υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
  • υπερτροφία της αριστερής κοιλίας
  • υπερτροφία του δεξιού κόλπου
  • αριστερή κολπική υπερτροφία.

Επιλογές υπερτροφίας αριστερής κοιλίας

Η ευρεία χρήση της ηχοκαρδιογραφίας καθιστά δυνατή την ταξινόμηση της αρχιτεκτονικής της αριστερής κοιλίας σε υπερτασικούς ασθενείς σε 4 γεωμετρικά μοντέλα, λαμβάνοντας υπόψη τη μάζα του μυοκαρδίου:

  • Ομόκεντρα υπερτροφία του μυοκαρδίου LV - αύξηση του σχετικού πάχους τοιχώματος άνω των 0,45 και αύξηση της μάζας του μυοκαρδίου. Η συμμετρική υπερτροφία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της πάχυνσης του ίδιου του μυός, αλλά χωρίς αύξηση της κοιλότητας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια μείωση στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας. Αυτός ο τύπος απαντάται συχνότερα στην αρτηριακή υπέρταση..
  • Εκκεντρική υπερτροφία. Το ασύμμετρο σχήμα χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη αύξηση, πάχυνση του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας και της κοιλότητάς του. Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται σε καρδιομυοπάθειες, καρδιακά ελαττώματα και ισχαιμία του μυοκαρδίου..
  • Ομόκεντρος αναδιαμόρφωση. Χαρακτηρίζεται από πάχυνση του τοίχου, διατηρώντας παράλληλα τη φυσιολογική μάζα του μυοκαρδίου.
  • Κανονική γεωμετρία LV. Το βάρος και το πάχος του τοιχώματος παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους.

Οι βαθμοί διακρίνονται:

  • Η μέτρια υπερτροφία της αριστερής κοιλίας είναι μια ελαφριά πάχυνση της καρδιακής κοιλότητας, η οποία είναι συνέπεια της υπέρτασης ή άλλης παθολογίας του καρδιαγγειακού συστήματος. Η μέτρια υπερτροφία σηματοδοτεί την καρδιακή υπερφόρτωση και αυξημένο κίνδυνο εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η παθολογία είναι συχνά ασυμπτωματική και αποτελεί εύρημα κατά την ηλεκτροκαρδιογραφία.
  • Σοβαρή υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Παρατηρούνται δυστροφικές αλλαγές και η μιτροειδής βαλβίδα που βρίσκεται κοντά στο διάφραγμα παρεμβαίνει στη ροή του αίματος, η οποία προκαλεί υπερβολική μυϊκή καταπόνηση και φορτώνει σημαντικά την αριστερή κοιλία.

Οι λόγοι

Οι κύριες αιτίες της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας είναι:

  • Υπερτονική νόσος. Με υψηλή αρτηριακή πίεση σχηματίζεται ένας επίμονος και παρατεταμένος σπασμός των περιφερειακών αγγείων. Γι 'αυτό η αριστερή κοιλία πρέπει να καταβάλει μεγαλύτερη προσπάθεια για να ωθήσει το αίμα από ό, τι με τους φυσιολογικούς αριθμούς αρτηριακής πίεσης. Αυτός ο μηχανισμός σχετίζεται με αύξηση της συνολικής περιφερειακής αγγειακής αντίστασης, η οποία οδηγεί σε υπερφόρτωση των καρδιακών θαλάμων. Σταδιακά, τα τοιχώματα της αριστερής κοιλίας πυκνώνουν, γεγονός που οδηγεί σε γρήγορη φθορά του μυοκαρδίου και στο σχηματισμό καρδιακής ανεπάρκειας.
  • Καρδιακή ισχαιμία. Με την ισχαιμία, ο καρδιακός μυς στερείται οξυγόνου. Τα καρδιομυοκύτταρα δεν μπορούν να λειτουργήσουν αποτελεσματικά χωρίς πρόσθετα υποστρώματα ενέργειας, γεγονός που οδηγεί σε υπερφόρτωση. Ως αντισταθμιστικός μηχανισμός, συμβαίνει σταδιακά πάχυνση του μυϊκού ιστού και αναπτύσσεται υπερτροφία του μυοκαρδίου LV. Η καρδιακή υπερτροφία που σχετίζεται με την ηλικία προκαλείται από ισχαιμικές αλλαγές που αναπτύσσονται με την πάροδο του χρόνου..
  • Δυστροφία του μυοκαρδίου, καρδιοσκλήρωση. Ο συνδετικός ιστός αναπτύσσεται στο μυοκάρδιο μετά από φλεγμονώδεις διεργασίες (καρδιοσκλήρωση μετά τη μυοκαρδίτιδα) ή μετά από καρδιακές προσβολές (καρδιακή σκλήρυνση μετά από έμφραγμα). Η δυστροφία του μυοκαρδίου αναπτύσσεται με ανορεξία, αναιμία, δηλητηρίαση, λοιμώξεις, χάραξη. Μέρος των καρδιομυοκυττάρων μετά την μεταφερόμενη παθολογία χάνει την συσταλτική ικανότητά τους και τα υπόλοιπα κύτταρα αναλαμβάνουν ολόκληρο το φορτίο. Σε αυτήν την περίπτωση, η υπερτροφία είναι επίσης ένας αντισταθμιστικός μηχανισμός..
  • Διατατική καρδιομυοπάθεια. Με αυτήν την παθολογία, υπάρχει αύξηση του μεγέθους των κοιλοτήτων της καρδιάς λόγω υπερέκτασης. Η αριστερή κοιλία πρέπει να κάνει επιπλέον δουλειά για να σπρώξει το αίμα, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό υπερτροφίας.
  • Καρδιακά ελαττώματα. Η παραβίαση της φυσιολογικής ανατομίας της καρδιάς προκαλεί υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας λόγω αύξησης της ενδοκοιλιακής πίεσης στη στένωση της αορτής ή λόγω υπερφόρτωσης όγκου, η οποία παρατηρείται σε ανεπάρκεια αορτής. Με άλλα ελαττώματα της συσκευής βαλβίδας, η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια της αριστερής κοιλίας αναπτύσσεται επίσης με την πάροδο του χρόνου..
  • Συγγενής υπερτροφία LV. Οι αλλαγές αρχίζουν να σχηματίζονται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης και εμφανίζονται στους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση του παιδιού. Ο λόγος έγκειται σε μια γενετική προδιάθεση, η οποία οδηγεί σε δυσλειτουργία των μυοκαρδιακών κυττάρων..
  • Αθλητική καρδιά. Σε ένα άτομο που ασχολείται με τον αθλητισμό για μεγάλο χρονικό διάστημα και επαγγελματικά, η πάχυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας θεωρείται φυσιολογική παραλλαγή. Η υπερτροφία οφείλεται στο γεγονός ότι η αριστερή κοιλία αναλαμβάνει την κύρια εργασία της αποβολής αρκετού αίματος για ολόκληρο το σώμα κατά τη διάρκεια της άσκησης. Οι σκελετικοί μύες απαιτούν περισσότερη ροή αίματος με τακτική άσκηση, και καθώς οι μύες μεγαλώνουν, η ποσότητα της αύξησης της ροής του αίματος στον μυϊκό ιστό γίνεται σταθερή. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το μυοκάρδιο αυξάνει τη μάζα του, και τα τείχη της ψεύτικης γίνονται πιο ισχυρά και παχύτερα. Για τους αθλητές, είναι εξαιρετικά σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που η φυσιολογική υπερτροφία μπορεί να μετατραπεί σε παθολογική. Αυτό απαιτεί τακτική παρακολούθηση από γιατρούς αθλητικών φαρμάκων..
  • Ιδιόπαθη υπερτροφία LV. Εάν, ως αποτέλεσμα μιας πλήρους εξέτασης, δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία για την ανάπτυξη υπερτροφίας, τότε μιλούν για ιδιοπαθή υπερτροφία, η οποία συνήθως συνεπάγεται ακόμη γενετική προδιάθεση.

Αριστερή κολπική υπερτροφία

Από το αριστερό κόλπο, το αίμα εισέρχεται στην κοιλία μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας. Με την παθολογία της συσκευής βαλβίδας, ή μάλλον με στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας, ο κόλπος πρέπει να καταβάλει περισσότερες προσπάθειες για την αποβολή του αίματος. Εάν η βαλβίδα δεν κλείσει τελείως, τότε μέρος του αίματος επιστρέφεται στον κόλπο με αντίστροφη ροή, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του όγκου της κολπικής εξόδου. Παρόμοιες αλλαγές εντοπίζονται στην αθηροσκλήρωση και στους ρευματισμούς. Εάν η αριστερή κοιλία υπερτροφείται, τότε σταδιακά υπάρχει αύξηση στο μυϊκό στρώμα στον αριστερό κόλπο..

Δεξιά κολπική υπερτροφία

  • σκλήρυνση του πνευμονικού ιστού
  • αποφρακτική βρογχίτιδα
  • βρογχικό άσθμα;
  • ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος
  • αλλαγές στη δομή της τριφασικής βαλβίδας.
  • υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.
  • πνευμονικό εμφύσημα
  • παθολογία πνευμονικής βαλβίδας.

Με ασθένειες του πνευμονικού συστήματος, εμφανίζεται ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού, η μικροκυκλοφορία διαταράσσεται και η πίεση στα πνευμονικά αγγεία αυξάνεται. Όλα αυτά οδηγούν σε αναγκαστική υπερτροφία του δεξιού μισού της καρδιάς..

Υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, τι είναι αυτό?

Η παθολογία αναπτύσσεται μετά τις αναβαλλόμενες ασθένειες του πνευμονικού συστήματος αποφρακτικής φύσης. Η πάχυνση του μυϊκού στρώματος συμβαίνει λόγω της αυξημένης πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, γεγονός που καθιστά δύσκολη την κανονική απελευθέρωση του αίματος. Η φλεβική συμφόρηση που προκαλείται από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Η πάχυνση του μυϊκού στρώματος παρατηρείται επίσης με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, με στένωση της πνευμονικής αρτηριακής βαλβίδας.

Υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος

Η πάχυνση του IVS είναι ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας. Στην παθολογία, υπάρχει πάχυνση των τοιχωμάτων και των δύο κοιλιών με την εμπλοκή του διαφράγματος μεταξύ τους. Αυτή η πάθηση είναι παράγωγο άλλων ασθενειών και χαρακτηρίζεται από ένα ειδικό πάχος των τοιχωμάτων του μυοκαρδίου. Η υπερτροφία IVS θεωρείται μια αρκετά κοινή παθολογία, που παρατηρείται σε περισσότερο από το 70% των ανθρώπων, αλλά τις περισσότερες φορές είναι απολύτως ασυμπτωματική.

Με πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, μειώνεται ο ωφέλιμος όγκος των θαλάμων και των δύο κοιλιών. Όλα αυτά οδηγούν σε μείωση του όγκου του αίματος, το οποίο απορρίπτεται κατά τη διάρκεια της συστολής της καρδιάς στο αγγειακό κρεβάτι. Η καρδιά πρέπει να εργάζεται πιο συχνά για να παρέχει σε όργανα και ιστούς επαρκές οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά. Η ταχυκαρδία εξαντλεί τον καρδιακό μυ και οδηγεί σε καρδιαγγειακές παθήσεις.

Συμπτώματα

Η διαταραχή του μυοκαρδίου με τη μορφή υπερτροφίας εκδηλώνεται με χαρακτηριστικά συμπτώματα. Υπάρχει κάποια διαφορά μεταξύ των βλαβών της δεξιάς και της αριστερής καρδιάς.

Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας χαρακτηρίζεται από:

  • δυσφορία στην καρδιά
  • διαταραχές του ρυθμού
  • κακή ανοχή στην άσκηση
  • δύσπνοια όταν περπατάτε
  • γρήγορη κόπωση, γενική αδυναμία.

Η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας χαρακτηρίζεται από:

  • μπλε αποχρωματισμός και απαλότητα του δέρματος.
  • πρήξιμο;
  • βαριά αναπνοή, που συνοδεύεται από δύσπνοια, μη παραγωγικό βήχα.
  • την εμφάνιση αρρυθμιών του τύπου της εξωσυστόλης, του κολπικού πτερυγισμού ή της κολπικής μαρμαρυγής.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, καταγράφονται φυτικά συμπτώματα, κακός ύπνος, εμβοές, πονοκέφαλος.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Κατά την πρώτη επίσκεψη στο γιατρό, συλλέγονται παράπονα, περιγράφεται αναμνησία. Η φυσική εξέταση περιλαμβάνει ακρόαση καρδιακών ήχων, διεξαγωγή κρουστών και ψηλάφησης. Αυτές οι μέθοδοι σας επιτρέπουν να καθορίσετε τα όρια της καρδιάς, να προσδιορίσετε την επέκτασή της. Κατά την ακρόαση τόνων, αξιολογείται ο ρυθμός και η έντασή τους (ενίσχυση / σιγαστήρας). Απαιτούνται μέθοδοι διαγνωστικών οργάνων. Έμμεσα σημάδια φαίνονται στα αποτελέσματα της ηλεκτροκαρδιογραφίας.

ΗΚΓ. Σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας στο ΗΚΓ, σημάδια βλάβης σε άλλα μέρη της καρδιάς:

  • ο ηλεκτρικός άξονας έχει κλίση προς τα αριστερά ή οριζόντια · στις αναθέσεις στήθους V και VI, το κύμα R αυξάνεται.
  • το κύμα P στο ΗΚΓ παραμορφώνεται με αλλαγές στον κόλπο. το σχήμα "P-pulmonale" αντιστοιχεί στο δεξιό κόλπο και το "P-mitrale" αντιστοιχεί στο αριστερό κόλπο.
  • Η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας χαρακτηρίζεται από απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά, μια αύξηση στο κύμα R παρατηρείται στους αγωγούς V1 και V2. καταγράφονται αλλαγές στην ηλεκτρική αγωγιμότητα της καρδιάς.

EchoCG. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το μέγεθος των κοιλοτήτων της καρδιάς, την πάχυνση του μυοκαρδίου, να υπολογίσετε τη βαθμίδα πίεσης, να υπολογίσετε τη μάζα του μυοκαρδίου στην υπερτροφία. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ηχοκαρδιογραφίας, είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η λειτουργία άντλησης της καρδιάς, η κατάσταση της συσκευής βαλβίδας.

R-γραφική παράσταση των οργάνων του θώρακα. Αξιολογείται το σχήμα της σκιάς της καρδιάς, συνήθως μια υπερτροφική, τεντωμένη αριστερή κοιλία είναι καθαρά ορατή στην ταινία με τη μορφή χαρακτηριστικής προεξοχής στην κορυφή.

Επιπλέον, σύμφωνα με ενδείξεις, πραγματοποιείται στεφανιαία αγγειογραφία και MSCT της καρδιάς.

Θεραπεία της κοιλιακής υπερτροφίας

Η θεραπεία της υπερτροφίας της καρδιακής κοιλότητας είναι πολύπλοκη. Πρώτα απ 'όλα, στον ασθενή δίδονται συστάσεις σχετικά με αλλαγές στον τρόπο ζωής και πραγματοποιείται διόρθωση της διατροφής. Η συνταγογράφηση φαρμακευτικής θεραπείας μπορεί να μειώσει το φορτίο στην καρδιά, να μειώσει την αρτηριακή πίεση και να αποτρέψει την προοδευτική αναδιαμόρφωση των καρδιακών δομών. Η σωστά επιλεγμένη θεραπεία για υπερτροφία της αριστερής κοιλίας επιτρέπει την αποφυγή ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας και επακόλουθη χειρουργική θεραπεία, βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Πώς να αντιμετωπίσετε την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας?

Η θεραπεία πρέπει να στοχεύει στην ομαλοποίηση του μεγέθους της δεξιάς κοιλίας, διατηρώντας τη συσταλτικότητά της. Η θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει τα κύρια συστατικά:

  • Φαρμακευτική θεραπεία. Σας επιτρέπει να ομαλοποιήσετε τους πνεύμονες, να ανακουφίσετε την καρδιά.
  • Χειρουργική εξάλειψη καρδιακών ελαττωμάτων που προκαλούν την εξέλιξη της υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
  • Ομαλοποίηση του τρόπου ζωής και διατροφική διόρθωση.

Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας είναι ένας καρδιαγγειακός παράγοντας κινδύνου

Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας (LVH) είναι ισχυρός προγνωστικός παράγοντας της καρδιαγγειακής νοσηρότητας και της συνολικής θνησιμότητας σε ασθενείς με αρτηριακή υπέρταση. Η αντιυπερτασική θεραπεία που προκαλεί παλινδρόμηση LVH, μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης καρδιαγγειακών επιπλοκών και βελτιώνει τα ποσοστά επιβίωσης, ανεξάρτητα από το πόση πίεση του αίματος έχει μειωθεί. Είναι κλινικά σημαντικό να αναγνωρίσουμε ότι η LVH είναι ένας παράγοντας κινδύνου που υπόκειται σε τροποποίηση και η διόρθωση αυτού του παράγοντα είναι πιο περίπλοκη από απλώς τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης..

Αυτό το άρθρο εξετάζει τον ορισμό της LVH, συγκρίνει τις διαγνωστικές δοκιμές που τον εντοπίζουν και συζητά μια σύγχρονη, βασισμένη σε στοιχεία προσέγγιση για τη διόρθωση αυτού του επικίνδυνου παράγοντα κινδύνου..

Η LVH προκαλείται από χρόνια αύξηση του στρες στην καρδιά

Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας είναι μια παθολογική αύξηση της μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας που προκαλείται από χρόνια αυξημένη πίεση στην καρδιά. Η LVH προκαλείται συχνότερα από την καρδιά που αντλεί αίμα έναντι της αυξημένης αντίστασης που εμφανίζεται με υπέρταση και στένωση της αορτής.

Μια άλλη κοινή αιτία της LVH είναι η αυξημένη πλήρωση της αριστερής κοιλίας (που ονομάζεται διαστολική υπερφόρτωση), η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με παλινδρόμηση αορτής ή μιτροειδούς και διασταλμένη καρδιομυοπάθεια. Η νόσος της στεφανιαίας αρτηρίας μπορεί επίσης να παίξει ρόλο στην παθογένεση της LVH και ο μηχανισμός είναι η προσπάθεια του φυσιολογικού μυοκαρδίου να αντισταθμίσει την εξασθενημένη ή ελλείπουσα συστολική λειτουργία ισχαιμικών ή εμφραγμένων ιστών.

Ένα βασικό συστατικό στην ανάπτυξη της LVH είναι η ίνωση του μυοκαρδίου (Εικ. 1), η οποία θέτει σε κίνδυνο τη λειτουργία της καρδιάς. Η ίνωση εκδηλώνεται αρχικά με διαστολική δυσλειτουργία, αν και η συστολική δυσλειτουργία μπορεί να εμφανιστεί καθώς εξελίσσεται η ασθένεια..

Υπάρχουν ενδείξεις ότι η ανάπτυξη της ίνωσης του μυοκαρδίου σχετίζεται παθοφυσιολογικά με το σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης. Υπάρχουν ενδείξεις ότι η αγγειοτενσίνη II έχει μια προειδοποιητική επίδραση στο μυοκάρδιο ασθενών με υπέρταση. Αυτό μπορεί να εξηγήσει γιατί οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE) και οι αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης II (ARBs) είναι τα πιο ισχυρά φάρμακα στην υποτροπή της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας..

Η γενετική παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της LVH. Σε ασθενείς με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια, ανιχνεύθηκαν μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν σαρκομερείς πρωτεΐνες. Επιπλέον, αποδεικνύεται ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για την εμφάνιση LVH, έτσι ώστε ορισμένοι ασθενείς με ήπια υπέρταση να αναπτύξουν υπερτροφία του μυοκαρδίου, ενώ άλλοι όχι..

Διάγνωση υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας χρησιμοποιώντας ΗΚΓ

Το ΗΚΓ είναι η φθηνότερη και πιο προσιτή από τις τρεις μεθόδους για τη διάγνωση της LVH. Αν και η ειδικότητα αυτής της μεθόδου είναι αρκετά υψηλή, η κλινική της χρησιμότητα περιορίζεται από την πολύ χαμηλή ευαισθησία της..

Με τα χρόνια, έχουν προταθεί πολλά διαφορετικά κριτήρια για τη διάγνωση της LVH από το ΗΚΓ. Τα περισσότερα από αυτά τα κριτήρια εφαρμόζουν τάση σε μία ή περισσότερες βρύσες με ή χωρίς επιπρόσθετους παράγοντες, όπως η διάρκεια QRS, οι δευτερεύουσες μεταβολές κυμάτων ST-T ή τα σημάδια της αριστερής κολπικής υπερτροφίας.

Τα ηλεκτροκαρδιογραφικά κριτήρια για τη διάγνωση της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (LVH) είναι κοινά

Κριτήρια τάσης Cornell
    SV 3 + RaVL.82,8 mV (28 mm) σε άνδρες SV 3 + RaVL.02,0 mV (20 mm) στις γυναίκες

Κριτήρια τάσης Sokolov-Lyon

    RaVL ≥ 1,1 mV (11 mm)

Σύστημα βαθμολογίας Romgil-Estes
Η βαθμολογία ≥5 είναι διαγνωστική για LVH, η βαθμολογία 4 δείχνει "πιθανή" LVH
Κριτήρια τάσης (3 βαθμοί):

    Οποιοδήποτε S ή R κύμα στα άκρα οδηγεί ≥20 mm SV 1, SV 2, RV 5 ή RV 6 ≥30 mm

Οι αλλαγές ST-T είναι τυπικές για LVH

    (3 βαθμοί, 1 βαθμός εάν ο ασθενής λαμβάνει καρδιακή γλυκοσίδη)

Σημάδια αριστερής κολπικής υπερτροφίας (3 βαθμοί):

    Το βάθος του ακροδέκτη του κύματος Ρ στο μόλυβδο V1 είναι ≥1 mm και η διάρκειά του είναι ≥40 ms (≥1 mm εάν η ταχύτητα του ιμάντα είναι 25 mm / s και ≥2 mm εάν η ταχύτητα του ιμάντα είναι 50 mm / s)

Απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά (2 βαθμοί):

    Η ΟΝΕ έχει κλίση προς τα αριστερά στους -30 μοίρες ή περισσότερο αρνητική

Εκτεταμένη διάρκεια QRS (1 βαθμός): ≥90 ms
Επιβράδυνση χρόνου εσωτερικής απόκλισης (1 βαθμός):

Μια συστηματική ανασκόπηση 21 μελετών που δημοσιεύθηκε το 2007 διαπίστωσε ότι όλα αυτά τα κριτήρια ήταν σημαντικά λιγότερο ευαίσθητα από τα συγκεκριμένα:

    Κριτήριο τάσης Cornell - μέση ευαισθησία 15%, μέση ειδικότητα 96%. Δείκτης Sokolov-Lyon - μέση ευαισθησία 21%, μέση ειδικότητα 89%; Σύστημα βαθμολογίας Romgilt-Estes - μέση ευαισθησία 17%, μέση ειδικότητα 95%.

Πρέπει να σημειωθεί ότι το εύρος των δημοσιευμένων δεικτών ήταν εξαιρετικά ευρύ.

Το ΗΚΓ είναι μια μη ευαίσθητη μέθοδος για τη διάγνωση της LVH, καθώς βασίζεται στη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς χρησιμοποιώντας ηλεκτρόδια στην επιφάνεια του δέρματος και από μετρήσεις ηλεκτρικής δραστηριότητας, γίνεται παραδοχή για τη μάζα της αριστερής κοιλίας. Η μέτρηση της ενδοκαρδιακής ηλεκτρικής δραστηριότητας χρησιμοποιώντας εξωτερικά ηλεκτρόδια είναι προβληματική, καθώς οι μετρήσεις επηρεάζονται από τα πάντα μεταξύ του μυοκαρδίου και των ηλεκτροδίων, με το λίπος, το υγρό και τον αέρα να έχουν τη μεγαλύτερη επίδραση. Ως αποτέλεσμα της επίδρασης, το ΗΚΓ είναι μια μη ευαίσθητη μέθοδος διάγνωσης της LVH σε παχύσαρκους ασθενείς με υπεζωκοτική συλλογή, περικαρδιακή συλλογή, anasarca ή χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Εκτός από αυτό, η ηλικία και η εθνικότητα επηρεάζουν σημαντικά τη διάγνωση της LVH από το ΗΚΓ..

Αν και το ΗΚΓ δεν είναι μια ευαίσθητη μέθοδος και δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον αποκλεισμό της LVH, εξακολουθεί να παίζει ρόλο στη διάγνωση και τη θεραπεία των ασθενών. Στην προεξέχουσα μελέτη LIFE, η παλινδρόμηση της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (που διαγνώστηκε χρησιμοποιώντας κριτήρια ΗΚΓ) σε απόκριση στη θεραπεία με λοσαρτάνη είχε ως αποτέλεσμα βελτιωμένα καρδιαγγειακά αποτελέσματα, ανεξάρτητα από το BP. Επομένως, η σύσταση δικαιολογείται ότι όλοι οι ασθενείς με υπέρταση και άλλοι ασθενείς που κινδυνεύουν να αναπτύξουν LVH θα πρέπει να υποβληθούν σε ΗΚΓ και να περιγράψουν τα κριτήρια για την αξιολόγηση της LVH..

Η ηχοκαρδιογραφία είναι η μέθοδος επιλογής

Εάν υπάρχει ηχοκαρδιογραφία, η ηχοκαρδιογραφία θα πρέπει να είναι η μέθοδος επιλογής για τη διάγνωση της LVH. Αυτή η μέθοδος είναι πολύ πιο ευαίσθητη από το ΗΚΓ και μπορεί να ανιχνεύσει άλλες ανωμαλίες, όπως δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας και βλάβες της καρδιακής βαλβίδας..

Χρησιμοποιείται κυρίως η διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία (αντί της τρανσεοφάγου), και σε αυτή τη μελέτη, μετράται η τελική διαστολική διάμετρος (μέγεθος) της αριστερής κοιλίας, το πάχος του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και το πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Από αυτές τις τρεις μετρήσεις, καθώς και το ύψος και το βάρος του ασθενούς, μπορεί να υπολογιστεί ο δείκτης μάζας της αριστερής κοιλίας..

Έχουν προταθεί αρκετά διαφορετικά όρια για τον δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας για τον προσδιορισμό της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Στη μελέτη LIFE για τη διάγνωση της LVH, χρησιμοποιήσαμε τιμές δείκτη> 104 g / m2 σε γυναίκες και> 116 g / m2 σε άνδρες.

Ηχοκαρδιογραφικές εικόνες ενός ασθενούς 68 ετών με ανεξέλεγκτη υπέρταση και συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Εάν η ηχοκαρδιογραφία χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της LVH, είναι σημαντικό ο δείκτης μάζας της αριστερής κοιλίας να χρησιμοποιηθεί για το σκοπό αυτό και όχι μόνο το πάχος του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (που συμβαίνει συχνά στην κλινική πρακτική). Αυτό είναι σημαντικό επειδή το πάχος της αριστερής κοιλίας μόνο δεν αποτελεί καλό δείκτη της LVH. ο δείκτης αντιστοιχίας μεταξύ πάχους τοιχώματος και δείκτη μάζας αριστεράς κοιλίας είναι μόνο 60%. Επιπλέον, κατά την ανάλυση των δεικτών του πάχους της αριστερής κοιλίας, υπάρχει η τάση να υποτιμάται η LVH στις γυναίκες και να την υπερεκτιμάται στους άνδρες..

Καρδιακή μαγνητική τομογραφία: ένα πολύ ακριβό πρότυπο χρυσού

Η καρδιακή μαγνητική τομογραφία είναι το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της LVH επειδή είναι ακόμη πιο ακριβές και αναπαραγώγιμο από την ηχοκαρδιογραφία. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε με ακρίβεια τη μάζα της αριστερής κοιλίας στον ασθενή και να διαγνώσετε άλλες δομικές ανωμαλίες της καρδιάς.

Ωστόσο, αυτή η μέθοδος έχει πολύ σοβαρούς περιορισμούς στην κλινική πρακτική λόγω του πολύ υψηλού κόστους και της περιορισμένης διαθεσιμότητας εξοπλισμού. Κυρίως, η καρδιακή μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται σε κλινικές μελέτες και για την αξιολόγηση της ανατομίας της καρδιάς σε ορισμένες κλινικές καταστάσεις.

Η αντιυπερτασική θεραπεία πρέπει να περιλαμβάνει αναστολέα ACE ή ARB

Μόλις διαγνωστεί η LVH, το επόμενο βήμα είναι να αποφασίσει ποια είναι η βέλτιστη θεραπεία για τον ασθενή..

Αν και οι επιλογές θεραπείας θα εξαρτώνται πάντα από άλλες συννοσηρές καταστάσεις, μια μετα-ανάλυση του 2003 που αξιολόγησε την αποτελεσματικότητα διαφόρων αντιυπερτασικών φαρμάκων στην υποτροπή της LVH έδειξε ότι τα ARBs ήταν η πιο αποτελεσματική κατηγορία φαρμάκων για τη μείωση της μάζας της αριστερής κοιλίας. Συγκεκριμένα, τα ARB μείωσαν την μάζα της αριστερής κοιλίας κατά 13%, ακολουθούμενα από αναστολείς διαύλων ασβεστίου (11%), αναστολείς ACE (10%), διουρητικά (8%) και βήτα-αναστολείς (6%).

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, υπάρχουν ενδείξεις ότι η LVH σχετίζεται παθοφυσιολογικά με την μυοκαρδιακή ίνωση και το σύστημα ρενίνης-αγγειοτασίνης-αλδοστερόνης. Για αυτόν τον λόγο, και με βάση τα δεδομένα που παρουσιάστηκαν νωρίτερα σχετικά με τον βαθμό παλινδρόμησης της LVH, μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι οι αναστολείς ACE και τα ARBs πρέπει να χρησιμοποιούνται ως φάρμακα πρώτης γραμμής για τη μείωση της LVH, εκτός εάν αντενδείκνυνται σε έναν συγκεκριμένο ασθενή..

Τα αποτελέσματα των κλινικών μελετών (ειδικά της μελέτης LIFE) υποδηλώνουν ότι μπορεί να συνιστάται όχι μόνο η θεραπεία της LVH, αλλά και η παρακολούθηση της μείωσης του δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας ως στόχος της θεραπείας (παρόμοιο με το πώς χρησιμοποιείται η γλυκοσυλιωμένη αιμοσφαιρίνη σε ασθενείς με διαβήτη). Εκτελώντας μια τέτοια παρακολούθηση του δείκτη μάζας της αριστερής κοιλίας, είναι πιθανό να προσαρμόσετε τη δόση των συνταγογραφούμενων φαρμάκων, να αλλάξετε τάξεις φαρμάκων ή να προσθέσετε άλλο φάρμακο εάν η LVH επιμένει. Με αυτόν τον τρόπο, ο συνολικός καρδιαγγειακός κίνδυνος του ασθενούς μπορεί να βελτιστοποιηθεί..

Υπερτροφία αριστερής κοιλίας άγνωστης αιτιολογίας

Το άρθρο παρουσιάζει κλινικές παρατηρήσεις και συζητά ορισμένες αιτίες υπερτροφίας του μυοκαρδίου άγνωστης αιτιολογίας, όπως υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCM), ασθένεια Fabry, AL και αμυλοείδωση ATTR. Η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των τριών τελευταίων ασθενειών οφείλεται στο γεγονός ότι σήμερα κατέστη δυνατή η θεραπεία τους παθογενετικών, γεγονός που επιτρέπει την επιβράδυνση της εξέλιξης της καρδιακής βλάβης. Η μελέτη του οικογενειακού ιστορικού και η μοριακή γενετική έρευνα έχουν μεγάλη σημασία στη διάγνωση του HCM, της νόσου Fabry, της κληρονομικής ATTR-αμυλοείδωσης και ορισμένων άλλων γενετικών ασθενειών. Κατά την αξιολόγηση ασθενών με ανεξήγητη υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, πρέπει να δοθεί προσοχή στις εξωκαρδιακές εκδηλώσεις, οι οποίες μπορεί να είναι το κλειδί για τη σωστή διάγνωση, για παράδειγμα, πολυνευροπάθεια και νεφρωσικό σύνδρομο στη συστηματική αμυλοείδωση, αγγειοκερατώματα και νευροπαθητικό πόνο στη νόσο Fabry, προοδευτική μυϊκή αδυναμία και αυξημένη δραστηριότητα φωσφοκινάσης κρεατίνης Pompe, ptosis των βλεφάρων σε μιτοχονδριακές παθήσεις, κλπ. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αμυλοείδωσης, πρέπει να πραγματοποιηθεί ιστολογική εξέταση βιοψίας της καρδιάς ή άλλων οργάνων και ιστών.

S.V. Μόισεφ. Η υπερτροφία της αριστερής κοιλίας (LVH) είναι συχνή στην πρακτική ενός καρδιολόγου. Μπορεί να υποψιαστεί με βάση ένα ΗΚΓ, αλλά η ηχοκαρδιογραφία και ειδικά η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι πιο αξιόπιστες μέθοδοι για την εκτίμηση της μυοκαρδιακής μάζας. Στην ηχοκαρδιογραφία, το κριτήριο της LVH είναι η αύξηση του δείκτη μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, αντίστοιχα,> 115 g / m2 σε άνδρες και> 95 g / m2 σε γυναίκες (διορθωμένη για την επιφάνεια του σώματος) ή> 50 g / m2, 7 στους άνδρες και> 47 g / m2,7 στις γυναίκες (προσαρμοσμένο στο ύψος) [1] και στη μαγνητική τομογραφία -> 85 g / m2 στους άνδρες και> 81 g / m2 στις γυναίκες [2]. Ανάλογα με το σχετικό πάχος τοιχώματος (RTS) της αριστερής κοιλίας [(2 × οπίσθιο πάχος τοιχώματος) / τελικό διαστολικό μέγεθος της αριστερής κοιλίας], ομόκεντρο (RTS≥0.43) και εκκεντρικό (RTS EV Privalova. Διακρίνονται τα HCM), η οποία μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο [4]. Σύμφωνα με τις συστάσεις της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας 2014, η HCM μπορεί να διαγνωστεί παρουσία υπερτροφίας του μυοκαρδίου ≥15 mm σε τουλάχιστον ένα τμήμα της αριστερής κοιλίας, το οποίο δεν μπορεί να εξηγηθεί από άλλες αιτίες, και σε συγγενείς ενός ασθενούς με καθιερωμένη διάγνωση - παρουσία υπερτροφίας του μυοκαρδίου ≥13 mm [3]. Η υπερτροφία του μυοκαρδίου στο HCM μπορεί να είναι τόσο ασύμμετρη (Εικ. 1) και συμμετρική. Στο 4060% των ασθενών με HCM, προσδιορίζονται μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν σαρκομερείς πρωτεΐνες καρδιά, κυρίως η β-μυοσίνη βαριάς αλυσίδας (MYH7) και η πρωτεΐνη C που δεσμεύει τη μυοσίνη (MYBPC3). Μεταλλαγές σε γονίδια που κωδικοποιούν τροπονίνες Ι και Τ (TNNI3, TNNT2), α 1-αλυσίδα τροπομυοσίνης (TPM1) και ελαφριάς αλυσίδας μυοσίνης 3 (MYL3). Γενικά, οι ασθενείς με μεταλλάξεις σε γονίδια σαρκομερών πρωτεϊνών έχουν υψηλότερη συχνότητα οικογενειακού ιστορικού HCM και αιφνίδιου θανάτου και πιο έντονη LVH και ίνωση του μυοκαρδίου από τους ασθενείς χωρίς μεταλλάξεις [5]. Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, είναι σημαντικό να εκτιμηθεί η παρουσία απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας [6]. Το κριτήριό του είναι η κλίση πίεσης στην οδό εκροής, η οποία μετριέται με τη μέθοδο Doppler, ≥30 mm Hg. Τέχνη. σε κατάσταση ηρεμίας ή μετά από προκλητικές δοκιμές (δοκιμή Valsalva, άσκηση). Μια αύξηση σε αυτόν τον δείκτη of50 mm Hg θεωρείται αιμοδυναμικά σημαντική. Τέχνη. [3].

Φιγούρα: 1. Σοβαρή ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στο HCM

V.Yu. Καπλούνοφ. Ο ασθενής Κ., 45 ετών, εξετάστηκε στο A.A. Ostroumov τον Οκτώβριο του 2018. Ο μεγαλύτερος αδερφός του ασθενούς πέθανε ξαφνικά σε ηλικία 54 ετών. Η HCM διαγνώστηκε σε έναν άλλο αδερφό που πέθανε σε ηλικία 54 ετών και στην 29χρονη κόρη του ασθενούς. Από την ηλικία των 18 ετών, ο ασθενής άκουσε συστολικό μουρμούρισμα στην αριστερή άκρη του στέρνου απουσία κλινικών εκδηλώσεων και καλή ανοχή στην άσκηση. Σε ηλικία 27 ετών, δυσκολία στην αναπνοή, αίσθημα παλμών, διακοπές στην εργασία της καρδιάς, ζάλη και ζάλη, δυσφορία στην περιοχή της καρδιάς με μέτρια σωματική άσκηση. Στην ηλικία των 33 ετών, βρέθηκε ασύμμετρο LVH (πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος - 20 mm, οπίσθιο τοίχωμα - 12 mm) με σημάδια απόφραξης του σωλήνα εκροής της αριστερής κοιλίας και κλίση πίεσης στο υπόλοιπο των 45 mm Hg. Τέχνη. Διαγνώστηκε μια αποφρακτική μορφή HCM. Από την ηλικία των 44 ετών, σημείωσε παροξυσμούς κολπικής μαρμαρυγής με την επακόλουθη μετάβαση της αρρυθμίας σε μόνιμη μορφή. Η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε αύξηση της υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος έως 31 mm και αύξηση της διαβάθμισης πίεσης έως 94 mm Hg. Τέχνη. σε κατάσταση ηρεμίας. Στο Επιστημονικό Κέντρο Καρδιοαγγειακής Χειρουργικής πήρε το όνομά του ΕΝΑ. Στο Baku Leva, η μυεκτομή πραγματοποιήθηκε με πρόσβαση από τη δεξιά κοιλία, η οποία οδήγησε σε μείωση του βαθμού απόφραξης της αριστερής κοιλίας και της διαστολικής δυσλειτουργίας. Μια μοριακή γενετική μελέτη στο proband και η κόρη του αποκάλυψαν μια μετάλλαξη παραλείψεων στο εξόνιο 22 του γονιδίου που κωδικοποιεί τη βαριά αλυσίδα της μυοσίνης β (MYHT A870C).

Η παρουσιαζόμενη παρατήρηση απεικονίζει τις τυπικές εκδηλώσεις και την πορεία του HCM: ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η οποία ανιχνεύθηκε σε νεαρή ηλικία, αυξήθηκε αργά και δεν συνοδεύτηκε από κλινικά συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, ιδίως, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, απόφραξη της αριστερής κοιλίας εκροής με κλίση υψηλής πίεσης στην κοιλότητά του, οικογενειακό ιστορικό (διάγνωση HCM ή / και περιπτώσεις ξαφνικού καρδιακού θανάτου σε στενούς συγγενείς), μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί τη σαρκομερική πρωτεΐνη, η οποία βρέθηκε τόσο στο proband όσο και στην κόρη του. Η θεραπεία HCM ξεκινά συνήθως με β-αποκλειστές που δεν έχουν αγγειοδιασταλτική δραστηριότητα, οι οποίοι μειώνουν την κλίση πίεσης στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας και τα κλινικά συμπτώματα. Εάν είναι αναποτελεσματικά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί δισοπυραμίδη ή βεραπαμίλη. Με σοβαρή υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και κλίση υψηλής πίεσης στην αριστερή κοιλία, μπορεί να πραγματοποιηθεί μυεκτομή, η οποία σε περισσότερες από το 90% των περιπτώσεων επιτρέπει την εξάλειψη ή τη σημαντική μείωση της απόφραξης της οδού εκροής, τη βελτίωση της ανοχής στην άσκηση και της επιβίωσης [7].

Ε.Β. Privalov. Η διαφορική διάγνωση του HCM με άλλες ασθένειες που σχετίζονται με την LVH μπορεί να είναι δύσκολη, για παράδειγμα, παρουσία μέτριας υπερτροφίας του μυοκαρδίου, ιδιαίτερα συμμετρική, που δεν συνοδεύεται από απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας και απουσία οικογενειακού ιστορικού. Μεταλλάξεις σε γονίδια σαρκομερών πρωτεϊνών δεν ανιχνεύονται σε όλους τους ασθενείς με HCM και σε ορισμένους ασθενείς με ανεξήγητη LVH, δεν πραγματοποιείται μοριακός γενετικός έλεγχος για οικονομικούς λόγους. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ασύμμετρη υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, χαρακτηριστική της HCM, εμφανίζεται σε άλλες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της δευτερογενούς μυοκαρδιακής υπερτροφίας στην αρτηριακή υπέρταση. Η αιτία της LVH μπορεί να είναι όχι μόνο υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας με πίεση, αλλά και φυσική προπόνηση, αν και σε μια μεγάλη μελέτη μια αύξηση στο πάχος τοιχώματος της αριστερής κοιλίας άνω των 12 mm βρέθηκε σε μόνο 1,7% των 947 αθλητών που συμμετείχαν σε διάφορα αθλήματα και το πάχος του τοιχώματος δεν ξεπέρασε 16 χιλ. Ένα πιο συχνό ηχοκαρδιογραφικό σημάδι της «καρδιάς του αθλητή» ήταν η διαστολή της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας, η οποία προσδιορίστηκε στο 38% των περιπτώσεων [8]. Είναι σημαντικό για τη διάγνωση ορισμένων ασθενειών που συνοδεύονται από LVH, μια προσεκτική ανάλυση της κλινικής εικόνας, που επιτρέπει τον εντοπισμό ορισμένων εξωκαρδιακών εκδηλώσεων της νόσου, οι οποίες απουσιάζει στο HCM. Η βιοψία του μυοκαρδίου δεν απαιτείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του HCM, αλλά η ιστολογική εξέταση μπορεί να δικαιολογηθεί για τον αποκλεισμό των διηθητικών ασθενειών που συνοδεύονται από πάχυνση του αριστερού κοιλιακού τοιχώματος..

Ε.Α. Καροβάικιν. Η ασθένεια Fabry είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μειωμένο μεταβολισμό των γλυκοφωσφολιπιδίων λόγω ανεπάρκειας ή απουσίας λυσοσωμικού ενζύμου, α-γαλακτοσιδάσης Α [9]. Ο λόγος για την ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου είναι οι μεταλλάξεις στο γονίδιο GLA που βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ · επομένως, τυπικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Fabry παρατηρούνται συχνότερα και πιο έντονες σε ημιζυγώδεις άνδρες, αλλά συχνά απαντώνται σε ετερόζυγες γυναίκες. Με τον κλασικό φαινότυπο της νόσου Fabry, τα πρώτα συμπτώματα, ιδίως ο νευροπαθητικός πόνος (επεισόδια καύσου στα χέρια και τα πόδια που εμφανίζονται με πυρετό, άσκηση, άγχος και γρήγορες αλλαγές στη θερμοκρασία του περιβάλλοντος), αγγειοκερατόματα (επιφανειακά αγγειώματα που εντοπίζονται στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, ιδίως μέσα ή γύρω από τον ομφαλό, στη βουβωνική χώρα, στους γλουτούς, στα άνω άκρα, στα χείλη. Εικ. 2), μειωμένη ή απουσία εφίδρωσης, γαστρεντερικές διαταραχές, εμφανίζονται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία και στην ηλικία των 20-40 ετών, αναπτύσσεται εσωτερική βλάβη οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της καρδιάς, των νεφρών (πρωτεϊνουρία και προοδευτική μείωση του ρυθμού σπειραματικής διήθησης) και του κεντρικού νευρικού συστήματος (παροδικές ισχαιμικές προσβολές και εγκεφαλικό επεισόδιο). Στην άτυπη «καρδιακή» παραλλαγή της νόσου, η LVH αναπτύσσεται σε ηλικία 40-50 ετών και άνω απουσία πρώιμων συμπτωμάτων. Τα αποτελέσματα αρκετών μεγάλων μελετών εξέτασης δείχνουν ότι οι παθογόνες μεταλλάξεις στο γονίδιο GLA που σχετίζονται με την ανάπτυξη της νόσου Fabry μπορούν να ανιχνευθούν σε 0,5 -1% των ασθενών που διαγνώστηκαν με HCM [10].

Φιγούρα: 2. Αγγειοκερατόματα στον ομφαλό σε ασθενή με νόσο Fabry

ΟΠΩΣ ΚΑΙ. Μόισεφ. Οι ακόλουθες δύο παρατηρήσεις μπορούν να χρησιμεύσουν ως απεικόνιση του LVH που σχετίζεται με τη νόσο Fabry. Ο ασθενής L., 48 ετών, εξετάστηκε στην κλινική. ΤΡΩΩ. Tareeva τον Οκτώβριο του 2016. Από 19 ετών, σοβαρό λεμφοίδημα των κάτω άκρων και μειωμένη εφίδρωση. Στην ηλικία των 47, εμφανίστηκαν σπάνιοι πόνοι στο στήθος που δεν σχετίζονται με τη σωματική δραστηριότητα και η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του τοιχώματος της αριστερής κοιλίας έως και 14 mm απουσία διαστολής των καρδιακών θαλάμων και παραβιάσεις της συστολικής λειτουργίας. Παρατηρήθηκε από καρδιολόγο που διαγνώστηκε με HCM. Μετά από 1 έτος, ο έλεγχος αποκάλυψε μείωση της δραστικότητας της α-γαλακτοσιδάσης Α σε αποξηραμένα σημεία αίματος, αύξηση του επιπέδου της σφαιρικής τριαζυλσφιγγοσίνης (Lyso-GL3) στα 117 ng / ml (φυσιολογικό G), γεγονός που κατέστησε δυνατή την καθιέρωση της διάγνωσης της νόσου Fabry. Το ΗΚΓ έδειξε σημάδια LVH (Εικ. 3). Η καρδιακή μαγνητική τομογραφία έδειξε αύξηση του δείκτη μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας έως 123 g / m2 και σημάδια ενδομυοκαρδιακής ίνωσης. Επιπλέον, υπήρχαν συμπτώματα βλάβης στα νεφρά - μείωση του εκτιμώμενου ρυθμού σπειραματικής διήθησης στα 62 ml / min / 1,73 m2 απουσία πρωτεϊνουρίας.

Φιγούρα: 3. ΗΚΓ σημάδια υπερτροφίας του μυοκαρδίου σε ασθενή με νόσο Fabry

Ταυτόχρονα, εξετάσαμε την 67χρονη μητέρα του ασθενούς, η οποία είχε επίσης ανεξήγητη LVH, συνοδευόμενη από μια σταθερή μορφή κολπικής μαρμαρυγής, συχνής κοιλιακής εξωσυστόλης και καρδιακής ανεπάρκειας 2 χρόνια πριν από τη νοσηλεία στην κλινική και συνεπώς πήραμε β-αποκλειστές, διουρητικά, διγοξίνη, αντιπηκτικά. Η καρδιακή μαγνητική τομογραφία αποκάλυψε πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (19 mm) και του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (12 mm), αύξηση του δείκτη μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας έως και 141 g / m2 και περιοχές ενδομυοκαρδιακής ίνωσης. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου αποκάλυψε πολλές εστίες στη λευκή ύλη και όταν εξετάστηκε από έναν οφθαλμίατρο, κερατοπάθεια σε σχήμα χοάνης που χαρακτηρίζει τη νόσο του Fabry, η διάγνωση της οποίας επιβεβαιώθηκε από τα αποτελέσματα μοριακών γενετικών μελετών (μετάλλαξη c.145C> G), αύξηση του επιπέδου Lyso-GL3 σε 23 ng / ml και μείωση της δραστηριότητας της α-γαλακτοσιδάσης Α. Ο ασθενής και η μητέρα του λαμβάνουν θεραπεία αντικατάστασης ενζύμου για 1,5 χρόνια.

Οι παρατηρήσεις που παρουσιάζονται καταδεικνύουν τη σημασία της διαλογής στη διάγνωση της νόσου Fabry σε ασθενείς με ανεξήγητη LVH, καθώς ήταν δύσκολο να υποψιαστεί κλινικά μια σωστή διάγνωση λόγω της απουσίας τυπικών πρώιμων συμπτωμάτων - νευροπαθητικός πόνος και αγγειοκερατόματα. Για τη διάγνωση της νόσου Fabry σε άνδρες, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η δραστηριότητα της α-γαλακτοσιδάσης Α και / ή του επιπέδου του Lyso-GL3 σε αποξηραμένα σημεία αίματος. Στις γυναίκες, η δραστηριότητα του ενζύμου παραμένει συχνά φυσιολογική ή μειώνεται ελαφρώς, επομένως, ο προσδιορισμός του επιπέδου του Lyso-GL3 θεωρείται πιο ενημερωτικός. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται μια μοριακή γενετική μελέτη για τον εντοπισμό παθογόνων μεταλλάξεων στο γονίδιο GLA (στη Ρωσική Ομοσπονδία, όλες αυτές οι μελέτες πραγματοποιούνται δωρεάν).

Ν.Κ. Νόσοφ. Κατά την ανάλυση της κλινικής εικόνας, δόθηκε προσοχή στην καθυστερημένη ανάπτυξη της LVH και την παρουσία της όχι μόνο στο proband, αλλά και στη μητέρα του. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ήττα των εσωτερικών οργάνων στη νόσο Fabry, σε αντίθεση με ορισμένες άλλες κληρονομικές ασθένειες, παρατηρείται συνήθως σε άνδρες ηλικίας 30-40 ετών και σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Η κληρονομικότητα της νόσου Fabry συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, επομένως, η μητέρα του ασθενούς συνήθως έχει ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, αν και ο φαινότυπός της μπορεί να διαφέρει. Από την ηλικία των 18 ετών, το proband έδειξε μείωση της εφίδρωσης, η οποία εμφανίζεται στους περισσότερους άνδρες με νόσο Fabry και λεμφοίδημα. Σύμφωνα με το μητρώο των αποτελεσμάτων της έρευνας Fabry (n = 714), η συχνότητα εμφάνισης λεμφοιδήματος σε αυτήν την ασθένεια ήταν 16% στους άνδρες και 6% στις γυναίκες [11]. Η μητέρα του proband διαγνώστηκε με κερατοπάθεια δίνης (καφέ-χρυσές εναποθέσεις στον κερατοειδή με τη μορφή κυματοειδών γραμμών που προέρχονται από ένα κεντρικό σημείο), το οποίο είναι ένα από τα κλινικά κριτήρια για τη διάγνωση της νόσου Fabry. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, η συχνότητα της κερατοπάθειας δίνης σε 69 ενήλικες ασθενείς με νόσο Fabry ήταν 65,2%, συμπεριλαμβανομένων 56,4% στους άνδρες και 76,7% στις γυναίκες [12]. Σε αντίθεση με το HCM, η υπερτροφία του μυοκαρδίου τόσο στο proband όσο και στη μητέρα του εκφράστηκε μέτρια και δεν συνοδεύτηκε από απόφραξη του σωλήνα εκροής της αριστερής κοιλίας. Σε ενήλικες ασθενείς με νόσο Fabry, η βλάβη παρατηρείται συνήθως όχι μόνο στην καρδιά, αλλά και στα νεφρά (αλβουμινοουρία / πρωτεϊνουρία, μειωμένος ρυθμός σπειραματικής διήθησης) και στον εγκέφαλο (εστιακές αλλαγές στη λευκή ύλη στη μαγνητική τομογραφία, παροδικές ισχαιμικές προσβολές / εγκεφαλικό επεισόδιο).

Ε.Α. Καροβάικιν. Στην ασθένεια Fabry, η θεραπεία αντικατάστασης εκτελείται με ανασυνδυασμένα παρασκευάσματα της α-γαλακτοσιδάσης Α (αγαλσιδάση άλφα σε δόση 0,2 mg / kg ή αγαλσιδάση βήτα σε δόση 1 mg / kg), τα οποία προκαλούν παλινδρόμηση της LVH ή τουλάχιστον επιβραδύνουν την εξέλιξη της καρδιομυοπάθειας. Σύμφωνα με τους D. Ger main et al., Σε ασθενείς με νόσο Fabry που άρχισαν τη θεραπεία σε νεότερη ηλικία (18-30 ετών), η μέση μάζα του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας μειώθηκε κατά 3,6 g ετησίως, ενώ χωρίς θεραπεία σε άνδρες της ίδιας ηλικίας, αυξήθηκε κατά 9,5 g ετησίως (r V.V. Rameev. Ο λόγος για την πάχυνση των καρδιακών τοιχωμάτων μπορεί να είναι όχι μόνο η υπερτροφία των καρδιομυοκυττάρων, αλλά και η διήθηση του μυοκαρδίου με μια αδιάλυτη ινώδη γλυκοπρωτεΐνη - αμυλοειδές. πρωτεΐνες, ωστόσο, περισσότερο από το 95% των περιπτώσεων καρδιακής αμυλοείδωσης προκαλούνται από αμυλοείδωση AL ή, λιγότερο συχνά, από αμυλοείδωση τρανσθυρετίνης (ATTR). Η AL-αμυλοείδωση αναπτύσσεται με την εναπόθεση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών σε ασθενείς με δυσπλασίες λεμφοπλασμικών κυττάρων, συμπεριλαμβανομένου του πολλαπλού μυελώματος., συντίθεται κυρίως από το ήπαρ και εκτελεί τις λειτουργίες της πρωτεΐνης μεταφοράς θυροξίνης και βιταμίνης Α. Ο λόγος για την ανάπτυξη άγριου τύπου ATTR αμυλοείδωσης (παλιά skogo) θεωρείται μια σχετιζόμενη με την ηλικία μείωση της δραστηριότητας των ενζυματικών συστημάτων ηπατοκυττάρων, η οποία οδηγεί στην κυρίως έκκριση ασταθών μονομερών μορφών τρανσυρετίνης, οι οποίες συσσωρεύονται εύκολα σε ιστούς με το σχηματισμό αμυλοειδούς. Η κληρονομική αμυλοείδωση ATTR βασίζεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο TTR, που συνοδεύεται από τη σύνθεση τρανσθυρετίνης, η οποία δεν μπορεί να σχηματίσει τετραμερή και έχει πολύ υψηλή αμυλοειδογένεση..

ΟΠΩΣ ΚΑΙ. Ραμέεβα. Ο ασθενής Β., 50 ετών, εξετάστηκε για πρώτη φορά στην κλινική. ΤΡΩΩ. Tareeva τον Ιανουάριο του 2015. Κατά τη διάρκεια του έτους, οι πόνοι στην περιοχή της καρδιάς και η αυξανόμενη καρδιακή ανεπάρκεια ήταν ενοχλητικοί. Η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε μια πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του οπίσθιου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας έως και 14 mm, εξασθένησε τη διαστολική λειτουργία με περιοριστικό τρόπο. Η στεφανιαία αγγειογραφία αποκάλυψε μέτρια στένωση της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας (50%). Η εξέταση στο ρωσικό ερευνητικό κέντρο καρδιολογίας τον Δεκέμβριο του 2014 αποκάλυψε ελαφρά πρωτεϊνουρία (0,14 g / L), μειωμένη τάση των δοντιών ΗΚΓ (Εικ. 4), αυξημένο πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και οπίσθιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας έως 18 mm, διαστολή του αριστερού κόλπου με η απουσία διαστολής της αριστερής κοιλίας και μείωση του κλάσματος εξώθησης, με μαγνητική τομογραφία της καρδιάς - διάχυτη ανομοιογενής συσσώρευση υποενδοκαρδιακού μέσου αντίθεσης. Υπάρχει μεγάλη υπόθεση για την αμυλοείδωση, η διάγνωση της οποίας επιβεβαιώθηκε από βιοψία του μυοκαρδίου. Στη μελέτη του αίματος με τη μέθοδο Freelite, παρατηρήθηκε απότομη αύξηση της συγκέντρωσης ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων τύπου λάμδα έως 1383 mg / l (συνήθως 5,7-26,3 mg / l), υποδεικνύοντας την παρουσία AL-αμυλοείδωσης. Η Trepanobiopsy διαγνώστηκε με πολλαπλό μυέλωμα (αύξηση του αριθμού των κυττάρων πλάσματος έως και 20%). Ο ασθενής έλαβε θεραπεία με βορτεζομίμπη, μελφαλάνη και δεξαμεθαζόνη, στο πλαίσιο της οποίας η συγκέντρωση ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων τύπου λάμδα ομαλοποιήθηκε και επιτεύχθηκε αποζημίωση για καρδιακή ανεπάρκεια.

Φιγούρα: 4. Χαμηλή τάση συμπλεγμάτων QRS στο θώρακα στην καρδιά του αμυλοειδούς

V.V. Ραμέφ. Έτσι, ο ασθενής διαγνώστηκε με AL-αμυλοείδωση με καρδιακή βλάβη στο πλαίσιο πολλαπλού μυελώματος. Η ηλικία του ασθενούς, η ταχεία ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία δεν ανταποκρίθηκε καλά στη συμπτωματική θεραπεία, ηχοκαρδιογραφικά σημάδια περιοριστικής καρδιακής βλάβης (αύξηση του αριστερού κόλπου απουσία διαστολής της αριστερής κοιλίας και μείωση του κλάσματος εξώθησης), συμμετρική πάχυνση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας χωρίς απόφραξη διαδρομή, μείωση της τάσης των δοντιών του συμπλέγματος QRS στο ΗΚΓ. Το τελευταίο σημάδι διακρίνει την καρδιακή αμυλοείδωση από την LVH, αν και μια πραγματική μείωση του πλάτους QRS (λιγότερο από 5 mm στα άκρα των άκρων και λιγότερο από 10 mm στους οδηγούς του θώρακα) παρατηρείται μόνο στους μισούς ασθενείς με AL-αμυλοείδωση της καρδιάς [14]. Ωστόσο, ακόμη και αν δεν υπάρχει χαμηλή τάση συμπλοκών QRS, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η πιθανή ασυμφωνία του με τον βαθμό LVH στην ηχοκαρδιογραφία. Τα αποτελέσματα της καρδιακής μαγνητικής τομογραφίας έχουν μεγάλη διαγνωστική αξία, η οποία επιτρέπει όχι μόνο τη μέτρηση της μάζας του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, αλλά και την αποκάλυψη διάχυτης συσσώρευσης γαδολινίου στο υποενδοκάρδιο [15].

Στην παρουσιαζόμενη παρατήρηση, η διάγνωση επιβεβαιώθηκε από βιοψία του μυοκαρδίου, αν και άλλοι ιστοί πιο προσβάσιμοι για βιοψία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για ιστολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της βλεννογόνου μεμβράνης του ορθού ή του δωδεκαδακτύλου, του υποδόριου λίπους και των νεφρών. Η παρουσία αμυλοείδωσης AL υποδηλώθηκε από τη μονοκλωνική έκκριση των αλυσίδων λάμδα των ανοσοσφαιρινών, που ανιχνεύθηκε χρησιμοποιώντας τη μέθοδο Freelite, καθώς και μια μείωση στην αναλογία των αλυσίδων κάππα και λάμδα προς 0,01 (για την αμυλοείδωση AL, αυτός ο δείκτης χαρακτηρίζεται από τιμή 1,65). Στο 7-10% των ασθενών, η αμυλοείδωση AL αναπτύσσεται στο πλαίσιο του πολλαπλού μυελώματος, για να αποκλείσει ποιοι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε βιοψία μυελού των οστών..

Αυτή η περίπτωση καταδεικνύει την πιθανότητα «απομονωμένης» καρδιακής νόσου στην αμυλοείδωση AL, αν και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν άλλες εκδηλώσεις, όπως πρωτεϊνουρία / νεφρωσικό σύνδρομο, διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα, μακρογλωσσία, περιφερική πορφύρα, διάρροια, νευροπάθεια και / ή ορθοστατική υπόταση. Ο ασθενής είχε ελαφρά πρωτεϊνουρία, αλλά μπορεί να σχετίζεται με στασιμότητα του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία..

Η σύγχρονη χημειοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τον αναστολέα πρωτεασώματος βορτεζομίμπη, καθιστά δυνατή την επίτευξη πλήρους ή μερικής αιματολογικής απόκρισης σε σημαντικό ποσοστό ασθενών με AL-αμυλοείδωση, για την πρόληψη της εναπόθεσης αμυλοειδούς σε άλλα όργανα και την πρόοδο της καρδιακής ανεπάρκειας..

Ρ.Ρ. Τάο. Ο ασθενής V., 65 ετών, Ρώσος, εξετάστηκε στην κλινική. ΤΡΩΩ. Tareeva τον Δεκέμβριο του 2015. Μέσα σε τρία χρόνια, σημειώθηκε μια αυξανόμενη μείωση του πόνου, της θερμοκρασίας και της ευαισθησίας στην αίσθηση στην περιοχή των χεριών και των ποδιών, όπως "γάντια" και "κάλτσες", και εντός ενός έτους - προοδευτική συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Η ηλεκτρομυογραφία αποκάλυψε βαριές αξονικές-απομυελινωτικές διαταραχές, οι οποίες είναι πιο έντονες στα περονικά νεύρα και η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε μια εικόνα περιοριστικής καρδιακής βλάβης: διαστολή του αριστερού κόλπου, πάχυνση των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας, ζώνες υποκινησίας στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, πάχυνση του ενδοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, φυσιολογικό εξάρτημα Το επίπεδο του εγκεφαλικού νατριουρητικού προπεπτιδίου αυξήθηκε 30 φορές σε σύγκριση με το ανώτερο όριο του φυσιολογικού. Η στεφανιαία αγγειογραφία αποκάλυψε στένωση του πρόσθιου μεσοκοιλιακού κλάδου (65%) και της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας (75%). Διεξήχθη διαδερμική στεφανιαία αγγειοπλαστική και στεντ της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας, ωστόσο, μετά την επέμβαση, η καρδιακή ανεπάρκεια παρέμεινε και εμφανίστηκε ορθοστατική αρτηριακή υπόταση. Σύμφωνα με την ηχοκαρδιογραφία, το πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος έφτασε τα 22 mm, υπήρχαν πολλαπλές εστίες κοκκώδους στο μυοκάρδιο, το κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας μειώθηκε από 57% σε 45%. Η μαγνητική τομογραφία της καρδιάς με αντίθεση γαδολίνιου στο φόντο της έντονης πάχυνσης των τοιχωμάτων της αριστερής κοιλίας έδειξε κυκλική υποενδοκαρδιακή διάχυτη συσσώρευση του παράγοντα αντίθεσης στο μυοκάρδιο του αριστερού και πρόσθιου τοιχώματος των δεξιών κοιλιών (Εικ. 5). Πραγματοποιήθηκε επαναλαμβανόμενη βιοψία του ορθού βλεννογόνου, αλλά δεν ανιχνεύθηκε αμυλοειδές. Μια ανοσοχημική μελέτη απέκλεισε τη μονοκλωνική έκκριση ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρίνης, χαρακτηριστικό της AL-αμυλοείδωσης. Μια μοριακή γενετική μελέτη αποκάλυψε μια μετάλλαξη στο γονίδιο TTR (Val30Met), επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση της κληρονομικής αμυλοείδωσης ATTR. Το σπινθηρογράφημα του μυοκαρδίου με 99mTcPYP αποκάλυψε συσσώρευση ραδιοϊσοτόπου βαθμού 2, και ως εκ τούτου αποφασίστηκε να αποφύγετε τη βιοψία του μυοκαρδίου. Προκειμένου να αποκατασταθεί η τετραμερική δομή της μεταλλαγμένης τρανσθυρετίνης, ο ασθενής λαμβάνει tafamidis 20 mg / ημέρα για 2 χρόνια. Η ανοχή στη θεραπεία είναι ικανοποιητική, δεν σημειώθηκε σημαντική πρόοδος της αμυλοείδωσης.

Φιγούρα: 5. Συμμετρική πάχυνση του καρδιακού τοιχώματος και συσσώρευση γαδολινίου στο υποενδοκάρδιο σε μαγνητική τομογραφία σε ασθενή με ATTRamyloidosis

V.V. Ραμέφ. Όπως και στην προηγούμενη παρατήρηση, μια τυπική περιοριστική βλάβη της αριστερής κοιλίας, που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας απουσία διαστολής και σημαντική μείωση του κλάσματος εξώθησης της αριστερής κοιλίας, επέτρεψε υποψία αμυλοείδωσης σε έναν ασθενή 65 ετών. Η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε πολλές εστίες κοκκιοποίησης, οι οποίες συχνά εντοπίζονται σε ασθενείς με διήθηση του μυοκαρδίου αμυλοειδούς, ενώ η μαγνητική τομογραφία της καρδιάς αποκάλυψε διάχυτη συσσώρευση γαδολινίου στο υποενδοκάρδιο. Η συστηματική αμυλοείδωση υποστηρίχθηκε επίσης από περιφερική πολυνευροπάθεια, η οποία εμφανίζεται τόσο στην AL- όσο και στην οικογενειακή ATTR-αμυλοείδωση και μπορεί να προηγηθεί καρδιακής βλάβης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται μια σταθερά προοδευτική, συμμετρική περιφερική νευροπάθεια, ξεκινώντας με αισθητηριακές διαταραχές, κυρίως ευαισθησία στον πόνο και τη θερμοκρασία, με την επακόλουθη προσθήκη παραβιάσεων δόνησης και ευαισθησίας θέσης και κινητικών διαταραχών. Τα πρώιμα συμπτώματα της νευροπάθειας είναι παραισθησίες ή βασανιστικές δυσισθησίες. Το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα είναι συχνό, που εκδηλώνεται από πόνο και παραισθησία στα δάχτυλα I-III του χεριού με βαθμιαία ατροφία των μυϊκών μυών και προκαλείται από συμπίεση του μέσου νεύρου στην καρπιαία σήραγγα από αμυλοειδές που εναποτίθεται στους συνδέσμους του καρπού [16]..

Λαμβάνοντας υπόψη την απουσία μονοκλωνικής έκκρισης ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών και την παρουσία μετάλλαξης στο γονίδιο TTR, διαπιστώθηκε η διάγνωση κληρονομικής αμυλοείδωσης ATTR [17]. Η διάγνωση της αμυλοείδωσης πρέπει να επιβεβαιωθεί με ιστολογική εξέταση, αλλά η επαναλαμβανόμενη βιοψία του ορθού είναι αρνητική. Ωστόσο, η παρουσία της ATTRamyloidosis δεν ήταν αμφίβολη, λαμβάνοντας υπόψη την τυπική κλινική εικόνα και τα αποτελέσματα της μοριακής γενετικής έρευνας. Επιπλέον, η σπινθηρογραφία αποκάλυψε συσσώρευση 99mTcPYP στο μυοκάρδιο βαθμού 2 (δηλ. Μέτρια συσσώρευση, που αντιστοιχεί σε αυτήν στον οστικό ιστό). Το 2016, σε μια πολυκεντρική μελέτη, αποδείχθηκε ότι η συσσώρευση 99mTcPYP 2-3 μοιρών στο μυοκάρδιο (Εικ. 6) απουσία μονοκλωνικής γαμμαπάθειας έχει 100% ειδικότητα στη διάγνωση της ATTR-αμυλοείδωσης της καρδιάς και στην πραγματικότητα καθιστά δυνατή την άρνηση της βιοψίας του μυοκαρδίου [18]. Επιπλέον, η σπινθηρογραφία με 99mTcPYP καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της ATTR-αμυλοείδωσης από την AL-αμυλοείδωση, στην οποία η συσσώρευση ραδιενεργού φαρμάκου στο μυοκάρδιο απουσιάζει ή δεν υπερβαίνει τον βαθμό 1.

99m TcPYP στο μυοκάρδιο βαθμού 3 σε ATTR αμυλοείδωση "> Εικ. 6. Συσσώρευση 99mTcPYP στο μυοκάρδιο βαθμού 3 σε ATTR αμυλοείδωση

Από τα μέσα της δεκαετίας του '90 του 20ού αιώνα, η μεταμόσχευση ήπατος έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της ATTRamyloidosis, επιτρέποντας την αποκατάσταση της σύνθεσης της κανονικής τρανυρετίνης. Τα τελευταία χρόνια, η σταθεροποίηση του φαρμάκου της τετραμερούς δομής της τρανσυρετίνης και η πρόληψη του σχηματισμού μονομερών αμυλοειδογόνου πρωτεΐνης θεωρούνται ως πολλά υποσχόμενες τακτικές θεραπείας. Το πρώτο τέτοιο φάρμακο, το tafamidis, χρησιμοποιείται ήδη στην Ευρώπη και τη Ρωσική Ομοσπονδία..

S.V. Μόισεφ. Οι παρατηρήσεις που παρουσιάζονται απεικονίζουν ένα ευρύ φάσμα αιτιών LVH άγνωστης αιτιολογίας, οι οποίες περιλαμβάνουν όχι μόνο την αληθινή υπερτροφία του μυοκαρδίου, αλλά και κάποιες διηθητικές ασθένειες, όπως η συστηματική αμυλοείδωση, η μίμηση της HCM. Είναι μάλλον δύσκολο να αναπτυχθεί ένας σαφής αλγόριθμος για διαφορική διάγνωση του HCM, δεδομένης της μεταβλητότητας της πορείας των ασθενειών που συνοδεύονται από LVH. Για παράδειγμα, ορισμένες σοβαρές γενετικές ασθένειες, όπως η νόσος Pompe (γλυκογένεση τύπου II που σχετίζεται με ανεπάρκεια του ενζύμου α-γλυκοσιδάσης οξέος στα λυσοσώματα), μπορεί να εκδηλωθούν σε ηλικία 40-50 ετών και άνω, ενώ σε συστηματικές ασθένειες, όπως Η ασθένεια Fabry ή η αμυλοείδωση, τα εξωκαρδιακά συμπτώματα απουσιάζουν μερικές φορές. Το οικογενειακό ιστορικό και οι μοριακές γενετικές μελέτες διαδραματίζουν βασικό ρόλο στη διάγνωση κληρονομικών ασθενειών όπως HCM, ATTRamyloidosis, Fabry, Pompe, Danone ασθένειες κ.λπ..

Τι είναι η ηλεκτροεγκεφαλογραφία, τι ανιχνεύεται και πώς γίνεται η εξέταση του εγκεφάλου;

Τα αιμοπετάλια είναι χαμηλά