Ιδιόπαθη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σε ενήλικες

Όλο το περιεχόμενο iLive ελέγχεται από ειδικούς ιατρούς για να διασφαλιστεί ότι είναι όσο το δυνατόν ακριβέστερο και πραγματικό.

Έχουμε αυστηρές οδηγίες για την επιλογή πηγών πληροφοριών και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους ιστότοπους, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, αποδεδειγμένη ιατρική έρευνα. Λάβετε υπόψη ότι οι αριθμοί σε παρένθεση ([1], [2] κ.λπ.) είναι διαδραστικοί σύνδεσμοι για τέτοιες μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι οποιοδήποτε από τα περιεχόμενά μας είναι ανακριβές, ξεπερασμένο ή με άλλο τρόπο αμφισβητήσιμο, επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

  • Κωδικός ICD-10
  • Οι λόγοι
  • Συμπτώματα
  • Τι δοκιμές χρειάζονται?
  • Θεραπεία
  • Σε ποιον να επικοινωνήσετε?
  • Πρόσθετη θεραπεία

Η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από θρομβοπενία που δεν σχετίζεται με συστηματική νόσο. Είναι συνήθως χρόνια σε ενήλικες, αλλά συχνά οξεία και παροδική στα παιδιά. Το μέγεθος της σπλήνας είναι φυσιολογικό. Για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία άλλων ασθενειών μέσω επιλεκτικών εξετάσεων. Η θεραπεία περιλαμβάνει θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, σπληνεκτομή και για απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, μετάγγιση αιμοπεταλίων και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

Κωδικός ICD-10

Αιτίες ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα (ITP) είναι συνήθως το αποτέλεσμα αντισωμάτων που στρέφονται κατά δομικών αντιγόνων αιμοπεταλίων (αυτοαντισώματα). Στα παιδιά, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μπορεί να οφείλεται στη σύνδεση ιογενών αντιγόνων σε μεγακαρυοκύτταρα και αιμοπετάλια.

Συμπτώματα ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Τα συμπτώματα εκδηλώνονται με πετέχια και αιμορραγία των βλεννογόνων. Ο σπλήνας διατηρεί το φυσιολογικό του μέγεθος έως ότου διευρυνθεί λόγω ιογενούς λοίμωξης. Η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι ύποπτη σε ασθενείς με ανεξήγητη θρομβοπενία. Οι παράμετροι του περιφερικού αίματος βρίσκονται εντός των φυσιολογικών ορίων, εκτός από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η εξέταση του μυελού των οστών πραγματοποιείται εάν, εκτός από τη θρομβοκυτταροπενία, ανιχνεύονται ανωμαλίες στο επίχρισμα του περιφερικού αίματος ή μεταβολές στα επίπεδα άλλων κυτταρικών στοιχείων. Κατά την εξέταση του μυελού των οστών, δεν ανιχνεύονται ανωμαλίες ή υπάρχει αύξηση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων στο πλαίσιο του φυσιολογικού μυελού των οστών. Επειδή δεν υπάρχουν συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια, για τη διάγνωση είναι απαραίτητο να αποκλειστούν άλλες θρομβοπενικές ασθένειες σύμφωνα με κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Επειδή η θρομβοκυτταροπενία που σχετίζεται με τον ιό HIV μπορεί να διακρίνεται από την ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, η δοκιμή HIV πραγματοποιείται σε ασθενείς με παράγοντες κινδύνου για λοίμωξη HIV.

Τι δοκιμές χρειάζονται?

Σε ποιον να επικοινωνήσετε?

Θεραπεία για ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Η έναρξη της θεραπείας είναι από του στόματος γλυκοκορτικοειδή (π.χ. πρεδνιζόνη 1 mg / kg ανά ημέρα). Σε ασθενείς που ανταποκρίνονται στη θεραπεία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται στο φυσιολογικό εντός 2 έως 6 εβδομάδων. Στη συνέχεια, η δόση γλυκοκορτικοειδούς μειώνεται. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν επαρκή ανταπόκριση ή υποτροπή μετά την έναρξη της σταδιακής απόσυρσης των γλυκοκορτικοειδών. Η σπληνεκτομή επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης σε περίπου 2/3 αυτών των ασθενών. Επειδή σε ασθενείς με ανθεκτική στη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και σπληνεκτομή, η περαιτέρω θεραπεία μπορεί να είναι αναποτελεσματική και η φυσική πορεία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι συχνά καλοήθης, δεν ενδείκνυται πρόσθετη θεραπεία, εκτός από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων μικρότερη από 10.000 / μL ή ενεργή αιμορραγία. σε αυτήν την περίπτωση, συνταγογραφείται μια πιο εντατική ανοσοκατασταλτική θεραπεία (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, ριτουξιμάμπη).

Σε παιδιά, κατά κανόνα, χρησιμοποιείται μόνο συμπτωματική θεραπεία, καθώς τα περισσότερα από αυτά συνήθως έχουν αυθόρμητη ανάρρωση θρομβοκυτταροπενίας μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες. Ακόμα και μετά από αρκετούς μήνες και χρόνια θρομβοκυτταροπενίας, τα παιδιά μπορούν να ανακτήσουν αυθόρμητη ύφεση. Όταν εμφανίζεται βλεννογονική αιμορραγία, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Τα δεδομένα σχετικά με τη χρήση γλυκοκορτικοειδών ή ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης στην αρχική θεραπεία είναι αντικρουόμενα, καθώς ενδέχεται να μην βελτιώσουν την κλινική έκβαση αυξάνοντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων. Η σπληνεκτομή σπάνια χρησιμοποιείται σε παιδιά. Ωστόσο, για σοβαρή θρομβοπενία και συμπτώματα για περισσότερο από 6 μήνες, η σπληνεκτομή μπορεί να είναι αποτελεσματική..

Σε παιδιά και ενήλικες με απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη 1 g / (kg x ημέρα) συνταγογραφείται για γρήγορο αποκλεισμό της φαγοκυττάρωσης για 1 ή 2 ημέρες. Συνήθως, ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξάνεται τη δεύτερη ή τέταρτη ημέρα, αλλά μόνο για 2-4 εβδομάδες. Υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1 g / ημέρα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες) είναι φθηνότερες και ευκολότερες στη χρήση από την ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, αλλά αυτή η μέθοδος είναι επίσης αποτελεσματική. Σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα και απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, χρησιμοποιείται μάζα αιμοπεταλίων. Ωστόσο, για προληπτικούς σκοπούς, δεν χρησιμοποιείται μάζα αιμοπεταλίων.

Η λήψη γλυκοκορτικοειδών από το στόμα ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη συνταγογραφείται όταν είναι απαραίτητο να αυξηθούν προσωρινά τα επίπεδα αιμοπεταλίων κατά την εκχύλιση των δοντιών, τον τοκετό, τη χειρουργική επέμβαση ή άλλες επεμβατικές διαδικασίες.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Γενικές πληροφορίες

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ομάδα αιματολογικών παθήσεων διαφόρων αιτιολογιών, η οποία μειώνεται σε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων κάτω από 150x10 στον ένατο βαθμό ανά λίτρο αίματος, που προκαλείται από παραβίαση του αιμοστατικού δεσμού αιμοπεταλίων. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων διαδικασιών έκθεσης σε αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα και καταστροφή από μακροφάγα.

Παθογένεση

Η πορεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι συνήθως καλοήθης, χρόνια και κυματιστή, με παροξύνσεις και υποχωρήσεις. Η επίμονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ως αποτέλεσμα της αυτοάνοσης ή άλλου μηχανισμού καταστροφής οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία. Επιπλέον, οι πλάκες που σχετίζονται με αντισώματα έχουν εξασθενημένες λειτουργικές ικανότητες, γεγονός που αυξάνει επίσης τον κίνδυνο αιμορραγίας όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στους ιστούς των εσωτερικών οργάνων. Η θρομβοπενία προκαλεί αυξημένη αιμορραγία λόγω δευτερογενούς παραβίασης της αντίστασης των τοιχωμάτων των αγγείων ως αποτέλεσμα της απώλειας της αγγειοτροφικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Η ευθραυστότητα των μικρών αγγείων αυξάνεται, κάτι που είναι εύκολο να ελέγξετε για δοκιμή τσιμπήματος. Επιπλέον, η αγγειακή συσταλτικότητα μειώνεται, προκαλούμενη από μείωση του επιπέδου της σεροτονίνης στην κυκλοφορία του αίματος, ενός γνωστού αγγειοσυσταλτικού που βρίσκεται στα κύτταρα των αιμοπεταλίων. Η αιμορραγία συμβάλλει επίσης στην παραβίαση της ικανότητας σχηματισμού πλήρων θρόμβων αίματος, της λεγόμενης διαδικασίας ανάκλησης.

Στάδια ωρίμανσης αιμοπεταλίων

Η θρομβοπενική πορφύρα προκαλεί συχνότερα αιμορραγικό σύνδρομο διαφόρων βαθμών και σοβαρότητας, το οποίο αναπτύσσεται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται λιγότερο από 30x10 στον ένατο βαθμό αιμοπεταλίων ανά λίτρο αίματος.

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας βασίζεται στις αιτίες και τους μηχανισμούς ανάπτυξης της θρομβοπενίας. Συνήθως, διακρίνονται τα αυτοάνοσα (σύνδρομο Fisher-Evans, Mayocchi purpura pigmentosa), ανοσοποιητικά, θρομβωτικά και ιδιοπαθή, εάν οι αιτίες δεν είναι σαφείς. Σύμφωνα με τη μορφή του μαθήματος, είναι οξεία και χρόνια, σύμφωνα με τον τρόπο εμφάνισης - συγγενής και επίκτητη.

Ιδιόπαθη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Αυτός ο τύπος αιματολογικής νόσου είναι η πρωτογενής θρομβοκυτταροπενία ανεξήγητης ή ανοσοαλλεργικής προέλευσης, αλλιώς ονομάζεται νόσος του Werlhof, ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά αυτήν την ασθένεια. Η παθολογία οδηγεί σε αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων και, κατά συνέπεια, στη σχετική θρομβοπενία που προκαλείται από μια ανοσοαπόκριση.

Η ιδιοπαθή θρομβοπενία ανιχνεύεται συχνότερα σε νέες ή ώριμες γυναίκες με συχνότητα 1-13 ατόμων ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού.

Ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα

Η παραβίαση του αιμοστατικού συνδέσμου των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι ισοάνοση, δηλαδή όταν τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα προέρχονται από έξω, για παράδειγμα, από μητέρα σε παιδί.

Συμπεριλαμβανομένων γνωστών περιπτώσεων ετεροάνοσου σχηματισμού απτενών - ελλιπή αντισώματα ως απόκριση στη δομή των αιμοπεταλίων που μεταβάλλονται από ιογενή λοίμωξη. Η ανοσοαπόκριση προκαλεί επίσης επίμονη καταστροφή αιμοπεταλίων, αιμορραγία και εκδηλώσεις του δέρματος.

Αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Τις περισσότερες φορές, ένας αιτιολογικός παράγοντας γίνεται η ώθηση, η οποία προκαλεί διάσπαση του συστήματος ανοχής ανοσίας και το σώμα αρχίζει να αντιλαμβάνεται τα αντιγόνα των δικών του αιμοπεταλίων ως ξένα.

Η αυτοάνοση απόκριση ξεκινά με την ωρίμανση των λεμφοκυτταρικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία συνθέτουν αντιαιμοπεταλιακά αυτοαντισώματα. Τις περισσότερες φορές αντιπροσωπεύονται από ανοσοσφαιρίνες IgG και IgA, σε μικρότερο βαθμό - IgM. Τα αντισώματα συνδέονται με τους καθοριστικούς παράγοντες των αντιγόνων μεμβράνης αιμοπεταλίων, καθιστώντας τα έτσι «επισημασμένα» για μακροφάγα σπλήνα και ήπατος όπου καταστρέφονται. Ως αποτέλεσμα, η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων μειώνεται σημαντικά και μπορεί να διαρκέσει μόνο λίγα λεπτά ή ώρες αντί για 7-10 ημέρες..

Χρόνια πορφύρα

Η πιο σπάνια και λιγότερο μελετημένη ανοσολογική επίκτητη ασθένεια που προκαλεί μελαγχρωματική πορφύρα ονομάζεται Maiocca telangiectatic purpura. Θεωρείται ένας τύπος νόσου Schönlein-Henoch. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η παθολογία είναι νευρογενής στη φύση και προκαλείται από μακροχρόνια επίδραση στο σώμα ενός μολυσματικού παράγοντα με αλλεργιογόνο δράση. Δεν αποκαλύφθηκαν στοιχεία κληρονομιάς της νόσου του Maiocchi.

Τις περισσότερες φορές, τα μικρά αγόρια υποφέρουν, αλλά η πορεία είναι συνήθως ευνοϊκή με ανεξάρτητη ανάλυση. Το δέρμα γίνεται λείο, κανονικό χρώμα, όλα τα συμπτώματα εξαφανίζονται χωρίς ίχνος.

Η ασθένεια προκαλεί μόνο εκδηλώσεις του δέρματος: συμμετρικά τοποθετημένα σημεία με τη μορφή δακτυλίων, με εξιδρωματικά φλεγμονώδη στοιχεία και τις μικρότερες τελαγγειεκτασίες, σκούρο κόκκινο χρώμα, ελαφρώς υψώνονται πάνω από το δέρμα. Μπορεί να υπάρχει μικρή αιμορραγία από βλάβες και αλωπεκία. Το Purpura εντοπίζεται κυρίως στα κάτω άκρα, στους γλουτούς, τους μηρούς και μερικές φορές στα αντιβράχια και στον κορμό. Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, γίνεται παρατεταμένη και υποτροπιάζει. Με συχνή αιμορραγία, μπορεί να συνταγογραφούνται αγγειοσυσταλτικά και αντιισταμινικά.

Σύνδρομο Fisher-Evans

Ο συνδυασμός της επίκτητης αυτοάνοσης θρομβοκυτταροπενίας με την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία πήρε το όνομά του από δύο επιστήμονες που το περιέγραψαν, το σύνδρομο Evans και Fisher. Η πορεία μπορεί επίσης να είναι οξεία και χρόνια. Ξεκινώ την ασθένεια με κάποια φάρμακα, ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Ως αποτέλεσμα, η ενδογενής ανοσοαπόκριση και τα ενδογενή αντιγόνα αλλάζουν, πιθανώς λόγω της αντιγονικής ομοιότητας ιών και αιμοπεταλίων.

Η κλινική εικόνα αρχίζει να ξεδιπλώνεται με σημάδια έντονου αιμορραγικού συνδρόμου - αιμορραγικό δερματικό εξάνθημα, αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών και μετά αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από τη σύνθεση αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων, ενώνονται. Οι ασθενείς έχουν δικτυοκυττάρωση, θρομβοπενία και λευκοπενία.

Θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Η παθολογία είναι μια σοβαρή αποφρακτική μικροαγγειοπάθεια, που συνοδεύεται από συστηματική συσσώρευση αιμοπεταλίων, την ανάπτυξη ισχαιμίας διαφόρων οργάνων. Σοβαρή κατανάλωση θρομβοπενίας και μικροαγγειοπαθητικής αιμολυτικής αναιμίας παρατηρούνται στο πλαίσιο του κατακερματισμού των ερυθροκυττάρων.

Η θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα αναπτύσσεται με ασυνήθιστα μεγάλες πολυμεράσες παράγοντα von Willebrand, οι οποίες έχουν την ικανότητα να συνδέονται με τα ενδοθηλιακά κύτταρα, μειώνοντας έτσι τη δραστηριότητα της μεταλλοπρωτεάσης ADAMTS-13, η οποία προκαλείται από την αυτοάνοση καταστροφή τους ή από ένα γενετικό ελάττωμα στη σύνθεσή τους. Η παθολογία δημιουργεί συνθήκες για μια γενικευμένη διαδικασία συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων στο ενδοθήλιο των μικροβυθισμάτων, η οποία σχηματίζει μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα - ένα πεντάδα με σημεία όπως:

  • θρομβοκυτταροπενία
  • η μικροαγγειοπαθητική μειώνει την αρνητική αιμολυτική αναιμία.
  • νευρολογικές διαταραχές
  • νεφρική δυσλειτουργία
  • πυρετός.

Η ασθένεια είναι σπάνια - όχι περισσότερες από 5 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο του πληθυσμού, και κυρίως γυναίκες (70%). Ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι δυνατό μέσα σε ένα μήνα, ακόμη και με έγκαιρη και σωστή θεραπεία κατά μέσο όρο στο 8-18%, διαφορετικά, μια κυματοειδής πορεία προτείνει πολλά επεισόδια μετά από μήνες ή χρόνια ζωής.

Οι λόγοι

Στο 90% των περιπτώσεων, η θρομβοπενία είναι πρωτογενής και προκαλείται από αυξημένο επίπεδο καταστροφής αιμοπεταλίων. Έως και το 10% είναι δευτερογενείς ιδιοπαθείς θρομβοκυτταροπενίες που προκαλούνται από λεμφοϋπερπλαστικές ασθένειες, ανεπάρκεια θρομβοετίνης, λοίμωξη από HIV, ηπατίτιδα C, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και νόσο von Willebrand. Επίσης, προηγείται η ανάπτυξη θρομβοπενικής πορφύρας από:

  • οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις ιικής φύσης ·
  • έκθεση σε ακτινοβολία
  • εμβολιασμός;
  • μηχανικοί τραυματισμοί αιμοπεταλίων, για παράδειγμα, με αιμαγγείωμα, το οποίο σχετίζεται με χαοτική διάταξη αιμοφόρων αγγείων
  • σπληνομεγαλία;
  • λήψη διαφόρων φαρμάκων.
  • Αναιμία ανεπάρκειας Β12 και φολικού οξέος, ως αποτέλεσμα της οποίας αναστέλλονται τα μικρόβια αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων.
  • Σύνδρομο DIC.

Αιμορραγίες στο δέρμα ή στους βλεννογόνους εμφανίζονται συνήθως μετά από τραύμα ή αυθόρμητα, γεγονός που διακρίνει την παθολογία από την αιμοφιλία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της πορφύρας προκαλούνται από επίμονη θρομβοπενία και από μεγάλο αριθμό λειτουργικά ανενεργών μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών. Ταυτόχρονα, το δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο είναι ανώδυνη, χαοτική και ασύμμετρα εκδηλώσεις με τη μορφή:

  • petechiae - διάστικτες στρογγυλές κηλίδες, αιμορραγίες που προκαλούνται από βλάβη στο ενδοδερμικό τριχοειδές σύστημα.
  • πορφύρα - αιμορραγίες του τριχοειδούς δέρματος με μικρές κηλίδες, οι οποίες μπορεί να είναι διαφορετικών ηλικιών και, κατά συνέπεια, χρώματα, που κυμαίνονται από έντονο κόκκινο έως μπλε, καφέ, κίτρινο και μετά ανοιχτόχρωμο (αλλαγές προκαλούνται από τα στάδια της αποσύνθεσης της χολερυθρίνης)
  • εκχύμωση - αιμορραγίες διαμέτρου άνω των 3 mm, μοβ ή γαλαζοπράσινο χρώμα, με έναν απλό τρόπο που ονομάζεται επίσης μώλωπες.
  • αιμορραγίες στους βλεννογόνους, καθώς και στον υποδόριο χώρο των βλεφάρων, επιπεφυκότα, πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού ή υαλώδες χιούμορ.
  • αιμορραγία - ρινική, ουλίτιδα, πνευμονική, γαστρεντερική, νεφρική και μήτρα.

Επιπλέον, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν:

  • melena - η αιτιώδης εμφάνιση ενός μαύρου ημι-υγρού κόπρανα, το οποίο υποδεικνύει αιμορραγία και εμφανίζεται υπό την επίδραση αίματος και γαστρεντερικού περιεχομένου.
  • αιματουρία - η παρουσία συστατικών του αίματος σε εξετάσεις ούρων.
  • αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο - μια οξεία κυκλοφορική διαταραχή που προκαλεί εγκεφαλικά νευρολογικά συμπτώματα.
  • Στο 30% των περιπτώσεων, η σπλήνα διευρύνεται μέτρια.

Παρά το γεγονός ότι ακόμη και με σημαντική μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στην κυκλοφορία του αίματος, οι ασθενείς μπορεί να μην αισθάνονται επιδείνωση της κατάστασής τους ή τυχόν αρνητικές αντιδράσεις. Ωστόσο, η κατάσταση της υγείας μπορεί να εξαπατήσει και να απειλήσει με σοβαρή εσωτερική αιμορραγία σε οποιοδήποτε από τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου. Σε αυτήν την κατάσταση, πρέπει να είστε εξαιρετικά προσεκτικοί - αποφύγετε οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα και περιορίζετε γενικά όλους τους τύπους ζωτικής δραστηριότητας.

Αξίζει να ανησυχείτε εάν εσείς ή τα αγαπημένα σας πρόσωπα:

  • συχνά αυθόρμητα μώλωπες στα άκρα ή στο σώμα.
  • ο χρόνος για τη διακοπή της αιμορραγίας ακόμη και για μια μικρή περικοπή έχει αυξηθεί.
  • πιο συχνές ρινορραγίες ή αιμορραγία από τα ούλα και τους βλεννογόνους του στόματος.

Αναλύσεις και διαγνωστικά

Κατά την πρώτη υποψία θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν εξειδικευμένο αιματολόγο, ο οποίος θα πραγματοποιήσει πλήρη εξέταση της κατάστασης του σώματος, συγκεκριμένα της αιμόστασης και του αιματοποιητικού συστήματος, και επίσης να μελετήσει πετεχιακά σπογγώδη εξανθήματα. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να πραγματοποιείται πλήρης και τακτική δειγματοληψία εξετάσεων αίματος, στην οποία υποχρωματική αναιμία, μειωμένη ποσότητα σιδήρου στον ορό, επιβράδυνση ή απουσία συστολής θρόμβων αίματος, έλλειψη αιμοπεταλίων και παρουσία του άτυπου σχήματος και αυξημένου μεγέθους τους, μικρά θραύσματα και κακή συγκεκριμένη κοκκώδης ικανότητα. Τα αποτελέσματα του τεστ «τουρνουά» είναι θετικά: όταν εφαρμόζεται μανσέτα στον ώμο, δεν εμφανίζονται 10 πετέχια στο αντιβράχιο ως φυσιολογικό, αλλά 20-30 ή περισσότερα.

Επιπλέον, μπορεί να χρειαστείτε μολυσματικές και ρευματολογικές εξετάσεις, μελέτες DNA και αντισωμάτων, ΗΚΓ, υπερηχογράφημα, ακτινογραφία και ενδοσκόπηση εάν ενδείκνυται.

Το πιο ενδεικτικό για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του «ανοσοποιητικού θρομβοκυτταροπενικού πορφύρα» είναι η ανίχνευση αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, για παράδειγμα, στις γλυκοπρωτεΐνες IIb-IIIa ή Ib-IX. Αλλά η αυτοάνοση οδός θρομβοκυτταροπενίας δεν επιτρέπει πάντα την ανίχνευση αντισωμάτων στα αιμοπετάλια, η πιθανότητα δεν υπερβαίνει το 50%. Μπορεί να εντοπιστεί παράταση του χρόνου αιμορραγίας του Duke έως και 30 λεπτά ή περισσότερο.

Θεραπεία

Η θεραπεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας ξεκινά με την ανακούφιση της ίδιας της θρομβοπενίας και αργότερα - ανακαλύπτοντας την αιτία που προκάλεσε αυτήν την κατάσταση. Η κύρια μέθοδος είναι ο διορισμός πρεδνιζολόνης ή άλλων γλυκοκορτικοστεροειδών. Υπάρχουν και άλλα πρωτόκολλα θεραπείας:

  • χημειοθεραπεία με αλκαλοειδή barvinka (βινκριστίνη)
  • τη χρήση τοπικών και γενικών αιμοστατικών φαρμάκων ·
  • ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης (Gamimun N)
  • ενδοφλέβια έγχυση δεξαμεθαζόνης 40 mg.
  • τη χρήση ειδικών αγωνιστών υποδοχέων θρομβοποιητίνης ·
  • πλασμαφαίρεση που αποσκοπεί στην αντικατάσταση του απομακρυνθέντος πλάσματος με πλάσμα δότη.
  • παλμική θεραπεία με τεράστιες δόσεις γλυκοκορτικοειδών.
  • ο διορισμός ανοσοκατασταλτικών ή ανοσοκατασταλτικών.

Για να αποφευχθούν επιπλοκές, οι ασθενείς χρειάζονται:

  • αποφύγετε τραυματισμούς και μολυσματικές ασθένειες.
  • σταματήστε το αλκοόλ
  • τρώτε σωστά και λογικά.
  • Μην πάρετε φάρμακα που μειώνουν τη λειτουργική ικανότητα των αιμοπεταλίων, για παράδειγμα αντιβιοτικά, διουρητικά, φαινοθειαζίδες, κλπ..

Νόσος του Werlhof (ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα)

Περίπου το 40% όλων των αιμορραγικών εξανθημάτων σχετίζονται με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Ο επιπολασμός του κυμαίνεται από 1 έως 13 άτομα ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς, ανάλογα με την περιοχή..

Μεταξύ όλων των περιπτώσεων αιμορραγικής φύσης, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα βρίσκεται στην πρώτη θέση στην επικράτηση παιδιών προσχολικής ηλικίας, σε ενήλικες, ο μηλίτης είναι λιγότερο συχνός και επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες.

  1. Τι είναι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα?
  2. Αιτίες εμφάνισης
  3. Παράγοντες κινδύνου
  4. Συμπτώματα θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας
  5. Οξεία θρομβοκυτταροπενική πορφύρα
  6. Χρόνια θρομβοπενική πορφύρα
  7. Θρομβωτική μορφή ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.
  8. Διαγνωστικά
  9. Θεραπεία της νόσου του Werlhof
  10. Συντηρητική θεραπεία
  11. Χειρουργική επέμβαση
  12. Παραδοσιακό φάρμακο
  13. Διατροφή
  14. Πρόβλεψη
  15. Πρόληψη
  16. Σχετικά βίντεο

Τι είναι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα?

Η θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof, ITP, πρωτογενής ανοσοποιητική θρομβοπενία) είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων στο αίμα (θρομβοπενία).

Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 7 έως 10 ημέρες.

Στη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστέλλει τα δικά του κύτταρα αίματος και πεθαίνουν μέσα σε λίγες ώρες. Αυτό οδηγεί σε αυξημένο χρόνο αιμορραγίας..

Η θρομβοπενική πορφύρα χωρίζεται σε οξείες, υποτροπιάζουσες και χρόνιες μορφές της πορείας της νόσου..

  1. Η οξεία μορφή επηρεάζει κυρίως τα παιδιά, η ασθένεια διαρκεί περίπου 6 μήνες, μετά την ανάρρωση, το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα ομαλοποιείται, δεν υπάρχουν υποτροπές.
  2. Η χρόνια μορφή διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες, επηρεάζει τους ενήλικες.
  3. Η επαναλαμβανόμενη φόρμα έχει κυκλικό χαρακτήρα της πορείας: οι υποτροπές αντικαθίστανται από περιόδους ανακούφισης. Σύμφωνα με τη συχνότητα των παροξύνσεων, η ασθένεια χωρίζεται σε συχνές, σπάνιες και συνεχώς επαναλαμβανόμενες.

Ανάλογα με την αιτία της νόσου, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα χωρίζεται στις ακόλουθες μορφές:

  • η ισοανοσοποιητική (alloimmune) θρομβοπενία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, σχετίζεται με:
    • διείσδυση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων μέσω του πλακούντα από μητέρα σε παιδί, παρατηρείται μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων κατά την προγεννητική περίοδο και τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση.
    • Αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα εμφανίζονται μετά από μετάγγιση αίματος.
  • Η ετεροάνοση (απτενική) θρομβοπενία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αλλαγών στα αντιγόνα αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα το ανοσοποιητικό σύστημα να αντιλαμβάνεται τα δικά του κύτταρα αίματος ως ξένα. Μία τέτοια αντίδραση συμβαίνει μερικές φορές ως αποτέλεσμα ιογενούς, βακτηριακής λοίμωξης ή μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων. Εάν η ετεροάνοση θρομβοκυτταροπενία δεν εξαφανιστεί εντός έξι μηνών, τότε θεωρείται αυτοάνοση.
  • η αυτοάνοση θρομβοπενία (AITP) είναι μια ποικιλία μορφών, συμπεριλαμβανομένης της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας (νόσος Werlhof), η αιτία της οποίας είναι άγνωστη.

Αιτίες εμφάνισης

Οι λόγοι για την ανάπτυξη θρομβοκυτταρικής πορφύρας παραμένουν ασαφείς έως το τέλος..

  • Το 45% των περιπτώσεων θρομβοκυτταρικής πορφύρας είναι ιδιοπαθή (νόσος Werlhof), δηλαδή η αιτία δεν έχει τεκμηριωθεί.
  • Το 40% των περιπτώσεων αυτής της παθολογίας σχετίζεται με προηγούμενη μολυσματική νόσο και εμφανίζεται 2-3 εβδομάδες μετά την ανάρρωση. Τις περισσότερες φορές, μια λοίμωξη από ιική προέλευση (ιλαρά, ανεμοβλογιά, ερυθρά, λοίμωξη από τον ιό HIV, κοκκύτης, κ.λπ.) είναι σημαντική, πολύ λιγότερο συχνά - ένα βακτηρίδιο (ελονοσία, τυφοειδής πυρετός κ.λπ.)

Επίσης, η εμφάνιση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας μπορεί να διευκολυνθεί με:

  • σοβαρή υποθερμία
  • τραύμα;
  • υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία (υπεριώδης ακτινοβολία)
  • ακτινοβολία;
  • επιπλοκή μετά τη χορήγηση του εμβολίου ·
  • λήψη ορισμένων φαρμάκων (βαρβιτουρικά, σαλικυλικό οξύ, αντιβιοτικά, οιστρογόνα, αρσενικό, άλατα υδραργύρου)
  • διαταραχή του αιματοποιητικού συστήματος.
  • νεοπλάσματα εντοπισμένα στο μυελό των οστών.
  • αγγειακά προσθετικά λόγω μηχανικής βλάβης στα κύτταρα του αίματος.
  • λήψη αντισυλληπτικών από του στόματος.

Παράγοντες κινδύνου

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα μπορεί να βρεθεί σε παιδιά και ενήλικες όλων των ηλικιών, αλλά υπάρχουν παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης:

  • ανήκει στο γυναικείο φύλο (στις γυναίκες, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται τρεις φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες).
  • μια πρόσφατη μολυσματική ασθένεια αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου, ειδικά στα παιδιά.
  • κληρονομικότητα (μια ασθένεια σε στενούς συγγενείς αυξάνει τον κίνδυνο θρομβοπενίας).
  • συχνό άγχος.

Συμπτώματα θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η νόσος του Werlhof έχει τρία στάδια:

  • αιμορραγική κρίση - παρατηρούνται εκδηλώσεις, στην εξέταση αίματος, παρατηρείται μειωμένο επίπεδο αιμοπεταλίων.
  • κλινική ύφεση - τα εξωτερικά σημάδια της θρομβοπενίας εξαφανίζονται, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν αλλαγές στην εξέταση αίματος που είναι χαρακτηριστικές της.
  • κλινική και αιματολογική ύφεση - οι εξετάσεις επανέρχονται στο φυσιολογικό, δεν υπάρχουν επίσης κλινικά συμπτώματα της νόσου.

Τα πρώτα σημάδια θρομβοκυτταροπενίας εμφανίζονται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα πέσει κάτω από 50 * 109 / l, αυτό συμβαίνει περίπου 2-3 ​​εβδομάδες μετά την εμφάνιση του παράγοντα που προκάλεσε την ασθένεια.

Οξεία θρομβοκυτταροπενική πορφύρα

Η ασθένεια ξεκινά ξαφνικά: αιμορραγίες εμφανίζονται στο δέρμα και στους βλεννογόνους (βλέπε φωτογραφία παραπάνω), αρχίζει η αιμορραγία, επιδεινώνεται η γενική κατάσταση, το δέρμα γίνεται χλωμό, μειώνεται η αρτηριακή πίεση.

Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να φτάσει τους 38 βαθμούς. Οι λεμφαδένες γίνονται φλεγμονώδεις και επώδυνοι.

Χρόνια θρομβοπενική πορφύρα

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι τα εξανθήματα. Εμφανίζονται στο δέρμα και στους βλεννογόνους, επώδυνες, ποικίλου μεγέθους.

Τα εξανθήματα μπορεί να είναι διαφόρων τύπων:

  • πετέχια (μικρές κουκίδες)
  • Vibex (το εξάνθημα συγκεντρώνεται σε ομάδες ή ρίγες).
  • μεγάλα σημεία, συμπεριλαμβανομένων των πετέχειων και των λωρίδων.

Το χρώμα των φρέσκων εξανθημάτων είναι μοβ. Τα εξανθήματα που ξεθωριάζουν είναι κίτρινα ή πράσινα. Ένα εξάνθημα στο δέρμα μπορεί να είναι υγρό ή ξηρό.

Σε περίπτωση υγρών εξανθημάτων, είναι δυνατή η αιμορραγία, ειδικά τη νύχτα.

Τυπική τοποθεσία: στο στήθος, την κοιλιά, τα άνω και κάτω άκρα, σπάνια στο πρόσωπο και το λαιμό. Ταυτόχρονα, εμφανίζεται εξάνθημα στους βλεννογόνους..

Ορισμένες τοποθεσίες δεν είναι προσβάσιμες για εξέταση χωρίς ειδικό εξοπλισμό: τύμπανο, οροειδή μεμβράνη του εγκεφάλου και άλλα όργανα.

Ένα σημαντικό σύμπτωμα της νόσου είναι η αιμορραγία ποικίλης έντασης. Η πιο κοινή αιμορραγία:

  • αιμορραγία μύτης
  • από τα ούλα και σε μέρη εκχυλισμένων δοντιών.
  • μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των αμυγδαλών.
  • όταν βήχετε από την αναπνευστική οδό?
  • από το πεπτικό σύστημα με εμετό ή ούρα.
  • αιμορραγία της μήτρας.

Η αιμορραγία συμβαίνει είτε ταυτόχρονα με δερματικά εξανθήματα ή μετά.

Η θερμοκρασία του σώματος με χρόνια θρομβοπενική πορφύρα δεν αυξάνεται, μερικές φορές υπάρχει γρήγορος καρδιακός παλμός, στα παιδιά, οι λεμφαδένες αυξάνονται και γίνονται οδυνηροί.

Θρομβωτική μορφή ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Αυτή η μορφή της νόσου είναι η πιο επικίνδυνη από όλες.

Χαρακτηρίζεται από οξεία, αυθόρμητη έναρξη, κακοήθη πορεία.

Λόγω του σχηματισμού θρόμβων αίματος υαλίνης, η παροχή αίματος σε διάφορα όργανα διακόπτεται.

Η ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα (ITP) του θρομβωτικού τύπου χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • αιμορραγικό εξάνθημα.
  • πυρετός;
  • οξεία νεφρική ανεπάρκεια (αυτή είναι η αιτία του θανάτου).
  • σπασμοί, μειωμένη ευαισθησία
  • ικτερός;
  • πόνος στις αρθρώσεις;
  • νεύρωση, σύγχυση, κώμα
  • αρρυθμία;
  • κοιλιακό άλγος.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της νόσου του Werlhof, ένας ασθενής παίρνει συνέντευξη και εξετάζεται. Για να επιβεβαιωθεί η παρουσία της νόσου, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές μέθοδοι για την εξέταση αίματος, ούρων και νωτιαίου μυελού.

Σε μια χρόνια πορεία, οι αιματολογικές παράμετροι μπορεί να βρίσκονται εντός φυσιολογικών ορίων..

Κατά τη διάρκεια της συνέντευξης, ένας αιματολόγος (γιατρός που ειδικεύεται στις ασθένειες του αίματος) ζητά ένα ιστορικό παραγόντων που συμβάλλουν στην ανάπτυξη θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας: μόλυνση με ιούς, λήψη φαρμάκων, εμβολιασμός, έκθεση σε ακτινοβολία κ.λπ..

Η εξέταση του ασθενούς αποκαλύπτει ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα αυτής της ασθένειας - ένα αιμορραγικό εξάνθημα στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Επίσης, ο γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει μια σειρά εξετάσεων που καθιστούν δυνατή την αναγνώριση αιμορραγιών στο δέρμα:

  • Το τεστ μανσέτα χρησιμοποιείται σε ενήλικες και παιδιά από 3 ετών. Ο ασθενής τίθεται σε μανσέτα για να μετρήσει την πίεση, εάν μετά από 10 λεπτά εντοπιστούν αιμορραγίες, η δοκιμή θεωρείται θετική.
  • Το τεστ τουρνουά χρησιμοποιείται μόνο σε ενήλικες. Κατά την εφαρμογή ιατρικού αιμοστατικού τεμαχίου, οι αιμορραγίες εμφανίζονται στον τόπο πίεσης.
  • "Μέθοδος τσίμπημα" - μετά από μια μικρή πρέζα σχηματίζεται μώλωπας.

Μια γενική εξέταση αίματος αποκαλύπτει ανωμαλίες στο επίπεδο της αιμοσφαιρίνης (παρατηρείται αναιμία με σημαντική απώλεια αίματος), αιμοπετάλια. Ένα πήγμα αίματος δείχνει το ρυθμό πήξης του αίματος, την παρουσία αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων και τη μειωμένη ή καθόλου ανάκληση του θρόμβου. Τα ερυθροκύτταρα βρίσκονται στη γενική ανάλυση των ούρων.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, γίνεται βιοψία ερυθρού μυελού. Η εξέταση βιοψίας αποκαλύπτει ένα φυσιολογικό ή αυξημένο περιεχόμενο μεγακαρυοκυττάρων, την παρουσία των ανώριμων μορφών τους.

Στην περίπτωση τυπικών κλινικών συμπτωμάτων, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει αμέσως, χωρίς να περιμένει τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων.

Θεραπεία της νόσου του Werlhof

Εάν η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν προκαλεί επιπλοκές, δεν υπάρχει έντονη αιμορραγία, ο αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα δεν είναι μικρότερος από 50 * 109 / l, η ιατρική τακτική συνίσταται στην παρατήρηση - δεν απαιτείται θεραπεία.

Με μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στα 30-50 * 109 / l, απαιτείται θεραπεία για ασθενείς που κινδυνεύουν να αναπτύξουν αιμορραγία (αρτηριακή υπέρταση, πεπτικό έλκος του γαστρεντερικού σωλήνα).

Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 30 * 109 / l, απαιτείται επείγουσα νοσηλεία.

Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, μπορούν να καταστέλλουν τις αυτοάνοσες διαδικασίες και να μειώσουν την αγγειακή διαπερατότητα:

  • τα γλυκοκορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη) δίνουν το αποτέλεσμα της θεραπείας εντός 1-2 εβδομάδων.
  • σφαιρίνες (ανοσοσφαιρίνη G), αυξάνει το επίπεδο των αιμοπεταλίων.
  • Οι ιντερφερόνες (Ιντερφερόνη Α2) χρησιμοποιούνται όταν τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ανίσχυρα.
  • κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, Imuran, Vinblastine, Vincristine και Azathioprine)
  • βιταμίνες PP και C, άλατα ασβεστίου, αμινοκαπροϊκό οξύ.

Για να σταματήσει η εξωτερική αιμορραγία, χρησιμοποιείται αιμοστατικό σφουγγάρι. Για εσωτερική αιμορραγία, εγχέονται φάρμακα για να σταματήσουν το αίμα.

Σε περίπτωση σοβαρής πορείας, χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση - μετάγγιση συστατικών αίματος, μάζα αιμοπεταλίων.

Χειρουργική επέμβαση

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ιδιοπαθής θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν ανταποκρίνεται στη συντηρητική θεραπεία και, στη συνέχεια, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της σπλήνας - σπληνεκτομή.

Μια σημαντική βελτίωση παρατηρείται αμέσως, αλλά υπάρχει ο κίνδυνος μετεγχειρητικών επιπλοκών και η αντίσταση του σώματος στις μολυσματικές ασθένειες μειώνεται σημαντικά.

Η σπληνεκτομή πραγματοποιείται για διάφορες ενδείξεις:

  • η διάρκεια της νόσου είναι μεγαλύτερη από 1 έτος, 2-3 περίοδοι επιδείνωσης, η αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή.
  • αντενδείξεις για την πρόσληψη αδρενοκορτικοστεροειδών.
  • υποτροπή της θρομβοπενίας μετά από μια φαρμακευτική αγωγή.
  • σοβαρή πορεία ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, αιμορραγίες σε ζωτικά όργανα.

Παραδοσιακό φάρμακο

Για τη θεραπεία πορφύρα αιμοπεταλίων, εκτός από φάρμακα, χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά φυτά με αιμοστατικές ιδιότητες. Ανάμεσα τους:

  • τσουκνίδα
  • αλογοουρά;
  • καυστήρα;
  • τσάντα βοσκού
  • φλοιός viburnum
  • οξαλίδα;
  • Μέλισσα;
  • τσάντα βοσκού
  • ginseng;
  • cinquefoil χήνας.

Διατροφή

Είναι σημαντικό το φαγητό που τρώτε να είναι χλιαρό ή δροσερό. Τα φρέσκα λαχανικά και τα φρούτα είναι χρήσιμα, αλλά πρέπει να ληφθεί μέριμνα ώστε να μην προκαλέσουν αλλεργική αντίδραση.

  • αλμυρά τρόφιμα
  • καπνιστό;
  • μπαχαρικά;
  • προϊόντα γρήγορου φαγητού
  • ποτά: ανθρακούχα, αλκοολούχα, καφές.

Πρόβλεψη

Σε ενήλικες, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα τελειώνει σε πλήρη ανάρρωση στο 75% των περιπτώσεων, σε παιδιά - στο 90% των περιπτώσεων. Η εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών είναι δυνατή μόνο στην οξεία περίοδο της νόσου.

Η πιθανότητα θανάτου σε θρομβωτική παραλλαγή θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας εξαρτάται από την έκταση της βλάβης και τον βαθμό βλάβης στον εγκέφαλο, το καρδιαγγειακό σύστημα, τα νεφρά και άλλα όργανα..

Οι ασθενείς με ιστορικό αυτής της παθολογίας χρειάζονται συνεχή ιατρική παρακολούθηση, εξαίρεση φαρμάκων που επηρεάζουν αρνητικά την πήξη του αίματος, την αναθεώρηση του τρόπου ζωής και τη διατροφή.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα για τη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα αποσκοπούν στην πρόληψη της επιδείνωσης. Περιλαμβάνουν τη διατήρηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων και της αιμοσφαιρίνης στο αίμα και περιλαμβάνουν:

  • αποκλεισμός αλλεργιογόνων στα τρόφιμα (πικάντικο, τηγανητό, αλκοόλ)
  • απόρριψη φαρμάκων που επηρεάζουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (ιβουπροφαίνη, φάρμακα με καφεΐνη, υπνωτικά χάπια, ασπιρίνη)
  • αποχή από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο.
  • περιορίστε τον εμβολιασμό, απορρίψτε το εμβόλιο κατά της γρίπης.
  • αποφυγή επαφής με μολυσματικούς ασθενείς ·
  • αποφυγή τραυματικών αθλημάτων.
  • εξάλειψη της άκαμπτης δίαιτας
  • ελαχιστοποιώντας τις αγχωτικές καταστάσεις.

Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο ασθενής εγγράφεται στο ιατρείο στον τόπο κατοικίας - παρακολουθείται από γιατρό για τουλάχιστον 2 χρόνια.

Ωστόσο, μεγάλο μέρος της ευθύνης για την υγεία βαρύνει τους ώμους του ασθενούς ή των γονέων του, σε περίπτωση ασθένειας ενός παιδιού.

Δεδομένου ότι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι συχνή στα παιδιά, η διδασκαλία σε όλη την οικογένεια πώς να αποτρέψει αυτήν την ασθένεια είναι πολύ σημαντική..

Τι είναι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα και ποια είναι η πρόγνωση για τον ασθενή?

Υπεύθυνος για την πήξη του αίματος είναι τα δομικά του στοιχεία - αιμοπετάλια ή κόκκινα αιμοπετάλια.

Εάν για οποιονδήποτε λόγο αναπτυχθεί η ανεπάρκεια τους, τότε οι διαδικασίες της πήξης του αίματος επιβραδύνονται, γεγονός που δημιουργεί συνθήκες για την εμφάνιση αυθόρμητων, πολυμορφικών ή πολλαπλών τριχοειδών αιμορραγιών στις βλεννογόνες μεμβράνες, στις επιφάνειες του δέρματος.

Τέτοια αιμορραγία παρατηρείται συχνά στα ούλα, τη ρινική κοιλότητα, τη μήτρα και άλλα όργανα..

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα - αυτό είναι το όνομα αυτής της ασθένειας, σύμφωνα με το ICD-10, που ανήκει στην ομάδα της αιμορραγικής διάθεσης και θεωρείται από τους επιστήμονες ότι είναι ανοσολογικές διαταραχές με τον κωδικό D69.

Μεταξύ άλλων αιμορραγικών συνδρόμων, η θρομβοπενία κατέχει ισχυρή πρώτη θέση στη συχνότητα.

Τις περισσότερες φορές αρρωσταίνουν στην πρώιμη και προσχολική περίοδο, μεταξύ των ενηλίκων εμφανίζεται 2-3 φορές πιο συχνά στις γυναίκες από ό, τι στους άνδρες.

Ταξινόμηση

Η θρομβοπενική πορφύρα χωρίζεται σε διάφορους τύπους ασθενειών, διαφορετικούς από τα αιτιολογικά, κλινικά και παθογενετικά χαρακτηριστικά τους..

Το:

  • Νόσος του Werlhof (ιδιοπαθή παραλλαγή της νόσου όταν η αιτία είναι άγνωστη),
  • Σύμπλεγμα συμπτωμάτων του Verlhof (συμπτωματική ή φλεγμονώδης θρομβοπενία), το οποίο εμφανίζεται ανεξάρτητα από ανοσολογικές διαταραχές,
  • Η εμφάνιση ισοανοσο θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι χαρακτηριστική των συνεπειών της μετάγγισης αίματος,
  • Η προσωρινή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα εμφανίζεται σε νεογνά όταν τα μητρικά αντισώματα διασχίζουν τον πλακούντα και η εγκυμοσύνη περιπλέκεται από την καταστολή της εμβρυϊκής θρομβοκυττάρωσης.
  • Ετεροάνοσο θρομβοκυτταροπενικό πορφύρα - βλάβη στα αντιγόνα αιμοπεταλίων από παράγοντες ιών, φάρμακα,
  • Η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία είναι συνέπεια αυτοάνοσων παθολογιών,

Πολλοί επιστήμονες χαρακτηρίζουν τη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ως ένα κοινό σύμπλεγμα συμπτωμάτων διαφόρων ασθενειών, τα οποία χαρακτηρίζονται από αιμορραγία και αιχμές στα επίπεδα των αιμοπεταλίων..

Από αυτή την άποψη, η θρομβοπενική πορφύρα χωρίζεται σε πρωτογενή και δευτερογενή, παρουσία σύνδεσης με άλλη παθολογία.

Υπάρχει κίνδυνος σύγχυσης της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας με έναν τύπο αιμορραγίας όπως η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) ή η νόσος του Moszkovich, η οποία έχει παρόμοια συμπτώματα, αλλά βασίζεται σε διαταραχές μικροκυκλοφορίας και, ως αποτέλεσμα, πολλαπλή θρόμβωση.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται για πρώτη φορά μόνο σε μεγάλη ηλικία, κυρίως σε γυναίκες, και έχει μια σοβαρή επιθετική πορεία, που εκφράζεται στον εντατικό σχηματισμό θρόμβων αίματος με ταυτόχρονη ισχαιμία..

Από τη φύση του μαθήματος, υπάρχουν 3 μορφές θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας:

  • Οξεία, τυπική κυρίως για την παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από μια μικρή διάρκεια (έως έξι μήνες), με αποκορύφωμα τη σταθεροποίηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων και την απουσία υποτροπών.
  • Χρόνια, ανιχνεύεται στον ενήλικο πληθυσμό. Η διάρκειά του είναι πάντα πάνω από 6 μήνες.
  • Η επαναλαμβανόμενη μορφή χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενους κύκλους φυσιολογικού αριθμού αιμοπεταλίων με επεισόδια θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Χαρακτηριστικά της πορείας της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η διάρκεια και η σοβαρότητα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον προκλητικό παράγοντα.

Ενόψει αυτού, διακρίνονται τρεις συμπεριφορές θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας:

  • Εάν η επίδραση των ναρκωτικών ή των χημικών ουσιών αποδειχθεί ως προκλητικός παράγοντας, τότε η πορεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας συνήθως δεν υπερβαίνει τους 3 μήνες και η ανάκαμψη συμβαίνει αυθόρμητα.
  • Εάν η ασθένεια προκαλείται από έκθεση σε ακτινοβολία, τότε η κατάσταση του ασθενούς χαρακτηρίζεται ως σοβαρή λόγω εκτεταμένης αιμορραγίας, διάθεσης, βλάβης του μυελού των οστών.
  • Η μορφή του παιδιού (βρέφος), η οποία εμφανίζεται συχνότερα πριν από την ηλικία των 2-3 ετών, αναπτύσσεται γρήγορα, προχωρά βαριά, κινδυνεύοντας να γίνει χρόνια.

Η θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνει τρία στάδια:

  • Αιμορραγικό στάδιο (κρίση), εκφρασμένο από ολόκληρο το σύμπλεγμα συμπτωμάτων και σημαντική μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.
  • Ύφεση, στην οποία υποχωρούν τα εξωτερικά σημάδια θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν εργαστηριακά δεδομένα που δείχνουν μια ασθένεια.
  • Κλινική και αιματολογική ύφεση, στην οποία ο αριθμός αίματος είναι κανονικοποιημένος, δεν εμφανίζονται νέα συμπτώματα.

Τι να ψάξετε για τις αιτίες της νόσου?

Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε κοινή γνώμη σχετικά με τις αιτίες της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας - οι διαφωνίες σχετικά με αυτό το θέμα κινδυνεύουν να παραμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μελέτη των παραγόντων που οδηγούν στην καταστροφή των κόκκινων αιμοπεταλίων, η σύγκριση και η ανάλυσή τους βρίσκεται σε εξέλιξη και είναι πολύτιμη για την αποκρυπτογράφηση των αιτίων της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας.

Εν τω μεταξύ, οι επιστήμονες μπορούν να πουν με βεβαιότητα ότι σε πάνω από το 45% των περιπτώσεων, η αιτία της θρομβοπενικής πορφύρας δεν μπορεί να αποδειχθεί, δηλαδή, η ασθένεια είναι ένα ιδιοπαθές φαινόμενο..

Έχει αποδειχθεί ότι είναι κρίσιμο για την εμφάνιση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας:

  • Υποθερμία, κρυοπαγήματα,
  • Κληρονομική προδιάθεση,
  • Σωματικός τραυματισμός,
  • Στρες,
  • Έντονη υπεριώδης ακτινοβολία και ακτινοβολία,
  • Αλλεργικές αντιδράσεις σε φάρμακα, άλατα βαρέων μετάλλων, χημικά.

Οι συνδυασμένοι παράγοντες κάνουν τα πράγματα χειρότερα.

Η αιτία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, η οποία είναι ανεπαρκής παραγωγή αιμοπεταλίων από κύτταρα μυελού των οστών λόγω δυσλειτουργίας, παρατηρείται στη νόσο Werlhof.

Οι σύγχρονες εξελίξεις στις αιτίες της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας δίνουν προτεραιότητα στην ανοσολογική και ιογενή αιτιολογία - είναι αυτές που εξηγούν πληρέστερα τις τελευταίες εξελίξεις στη διάγνωση.

Σύμφωνα με την ανοσολογική υπόθεση της προέλευσης της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, ως αποτέλεσμα οποιασδήποτε ασθένειας σε ένα άτομο, σχηματίζονται αντισώματα στα δικά τους αιμοπετάλια, τα οποία καταστρέφονται σύντομα λόγω ενός αυτοάνοσου μηχανισμού.

Τα ανοσοκύτταρα, τα οποία πρέπει να είναι προφυλακτικά έναντι των «δικών τους», για κάποιο λόγο χάνουν τη «μνήμη» τους και παίρνουν τα δικά τους αιμοπετάλια για ξένα αντικείμενα, καταστρέφοντάς τα.

Η διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων είναι ήδη πολύ σύντομη, μόνο 10 ημέρες και με θρομβοπενική πορφύρα καταστρέφονται μετά από μερικές ώρες.

Έχει αποδειχθεί ότι στο 40% των περιπτώσεων, η αιτία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι παρελθούσες λοιμώξεις, ειδικά ιογενείς.

Η πιο αντιπροσωπευτική είναι η σχέση με την εμφάνιση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας των ακόλουθων λοιμώξεων:

  • Γρίπη,
  • Αδενοϊός,
  • Ανεμοβλογιά,
  • Μονοπυρήνωση,
  • Ρουμπέλα,
  • Κορύ,
  • Κοκκύτης,
  • Παρωτίτιδα (παρωτίτιδα).

Οι βακτηριακές αιτίες της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας έχουν μελετηθεί ελάχιστα, καθώς τέτοιες περιπτώσεις εκδήλωσης της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δυσχεραίνει σοβαρά την πορεία:

  • Ελονοσία,
  • Σηπτική ενδοκαρδίτιδα
  • Τυφοειδής πυρετός,
  • Λεϊσμανίαση,

Σημαντικό για την εμφάνιση θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας αποδίδεται σε:

  • Διαταραχές στο σχηματισμό αιμοπεταλίων σε διάφορες μορφές αναιμίας, λευχαιμίας, δικτυώματος, όγκων
  • Η κατάσταση του σπλήνα, ως όργανο που χαρακτηρίζεται από την ετοιμότητά του να καταστρέψει "επιπλέον" αιμοπετάλια.
  • Ο σχηματισμός θρομβοπλαστίνης και σεροτονίνης, που έχουν επίδραση στη διάρκεια της αιμορραγίας και του σχηματισμού θρόμβων.

Συμπτώματα θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα ξεκινά όταν η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα καταγράφεται σε τιμή 50 χιλιάδων μονάδων / μl και κάτω. Ο παράγοντας ενεργοποίησης της νόσου ισχύει συνήθως 2-3 εβδομάδες πριν..

Χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι οι βλαβερές επώδυνες εξανθήματα διαφορετικών μεγεθών στις βλεννογόνους μεμβράνες και στο δέρμα διαφορετικών βάθους.

Μπορεί να είναι:

  • Μονά μικρά τριχοειδή σημεία (πετέχια),
  • Ομαδοποιημένες περιοχές μικρών εκρήξεων που σχηματίζουν διαφορετικά γεωμετρικά σχήματα,
  • Εκτεταμένα σημεία πολλαπλής φύσης.

Ένα θρομβοκυτοπενικό εξάνθημα που αιμορραγεί μπορεί να είναι

  • Ξηρός,
  • Υγρασία, αιμορραγία τη νύχτα ανεξάρτητα από οποιαδήποτε έκθεση.

Εξάρτηση του κινδύνου εμφάνισης αιμορραγικού συνδρόμου στο επίπεδο των αιμοπεταλίων

Αριθμός αιμοπεταλίων (χιλιάδες U / μL)Συμπτώματα
Περισσότερα από 50Δεν
30-50Μικροί τραυματισμοί μπορεί να οδηγήσουν σε αιματώματα
10-30Ξαφνική εμφάνιση αιματωμάτων και πετεχιών
Λιγότερο από 10Δυνατότητα εσωτερικής αιμορραγίας

Το όνομα της νόσου υποδηλώνει το χρώμα του εξανθήματος - μωβ, το οποίο περιλαμβάνει όλες τις αποχρώσεις του κόκκινου. Όταν είναι έρημοι, οι μώλωπες σχηματίζουν πλούσιες πράσινες και κίτρινες αποχρώσεις, με αποτέλεσμα το γενικό υπόβαθρο των αιμορραγιών να είναι συνήθως πολύ φωτεινό

Τις περισσότερες φορές, εξανθήματα βρίσκονται μπροστά από το σώμα, στα άνω και κάτω άκρα, σπάνια στο λαιμό και στο πρόσωπο.

Ταυτόχρονα με δερματικά εξανθήματα, εμφανίζονται κηλίδες στους βλεννογόνους:

  • Γύρω και πάνω στις αμυγδαλές,
  • Στο θησαυροφυλάκιο του ουρανού,
  • Στο επιπεφυκότα και στον αμφιβληστροειδή.

Τα σημεία της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας επιλέγονται επίσης για μέρη που είναι δύσκολο να προσεγγιστούν για εξέταση ιατρού, τα οποία είναι ορατά μόνο με τη βοήθεια ειδικών συσκευών:

  • Σε εσωτερικά όργανα, το οποίο είναι ιδιαίτερα οδυνηρό,
  • Στο πάχος του λιπώδους ιστού,
  • Στην επιφάνεια των μηνιγγιών,
  • Τύμπανο αυτιού.

Το χαρακτηριστικό της αιμορραγίας της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας υποδιαιρείται επίσης ανάλογα με τον βαθμό έντασης και μορφής..

Μπορεί να είναι:

  • Ουλίτιδα, συμπεριλαμβανομένης της τρύπας με εξαγόμενο δόντι,
  • Ρινικός,
  • Ως εγκλείσματα σε εμετό, ούρα ή κόπρανα,
  • Από τα σημεία πρόσδεσης των αμυγδαλών μετά την αφαίρεσή τους,
  • Με τη μορφή αιμόπτυσης,
  • Με έντονη εμμηνόρροια.

Η γενική κλινική θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας χαρακτηρίζεται από:

  • Μειωμένος τόνος,
  • Το καρδιαγγειακό σύστημα υπόκειται σε επιπλοκές με τη μορφή διαταραχών του ρυθμού, η θερμοκρασία του σώματος δεν αυξάνεται,
  • Η σπλήνα αυξάνεται σε μέγεθος.

Στην οξεία μορφή θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, παρατηρείται αύξηση των λεμφαδένων, ειδικά στα παιδιά.

Διαγνωστικά

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας, είναι σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό για τους παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την πάθηση.

Περιγράψτε λεπτομερώς:

  • Παρόμοια φαινόμενα σε συγγενείς,
  • Υποθέσεις σχετικά με τους παράγοντες που πυροδότησαν την ασθένεια, τον χρόνο έκθεσής τους,
  • Εξάρτηση της αιμορραγίας από μηχανικά ή άλλα αποτελέσματα,
  • Η φύση της αιμορραγίας.

Μετά από μια οπτική εξέταση του ασθενούς, ο αιματολόγος συνταγογραφεί μια ολοκληρωμένη εξέταση αίματος, η οποία περιλαμβάνει:

  • Προσδιορισμός του επιπέδου πτώσης των αιμοπεταλίων,
  • Η ποσοτική αξία των ερυθροκυττάρων,
  • Μέτρηση της αιμοσφαιρίνης,
  • Προσδιορισμός του σχήματος και του κόκκου των διατηρημένων αιμοπεταλίων,
  • Καθορισμός χρόνου αιμορραγίας,
  • Μέτρηση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων,
  • Παρατήρηση της συστολής του θρόμβου αίματος (διαχωρισμός του ορού).
  • Ανάλυση μυελού των οστών με παρακέντηση, χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στην οποία υποδεικνύεται ασθένεια.

Είναι σημαντικό να διαφοροποιηθούν τα πρώτα συμπτώματα της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας από τη δευτερογενή θρομβοπενία, η οποία είναι ειδική για τις ακόλουθες παθολογίες, στις οποίες εμφανίζονται επίσης μοβ συμπτώματα:

  • Λευκόζοφ,
  • Συστηματικός λύκος,
  • Θρομβοκυτταροπάθειες,
  • Κακοήθη νεοπλάσματα,
  • Αιμοφιλία,
  • Αιμορραγική αγγειίτιδα,
  • Αιμορραγία της μήτρας.

Petechiae και πορφύρα

Θεραπεία θρομβοκυτταροπενικού Purpura

Εάν η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα δεν επηρεάζει άλλα όργανα και συστήματα, η αιμορραγία δεν αποτελεί σοβαρό κίνδυνο και το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι μέτρια μειωμένο (τουλάχιστον 50 χιλιάδες U / μl), τότε η φύση της νόσου αναγνωρίζεται ως ήπια και δεν απαιτείται θεραπεία..

Με υψηλότερη μείωση στα επίπεδα των αιμοπεταλίων, δηλαδή μια ασθένεια μέτριας σοβαρότητας, μπορεί να συνταγογραφούνται φάρμακα για τη μείωση του κινδύνου αιμορραγίας, εάν ο ασθενής έχει αρνητικό ιστορικό.

Με σημαντικά χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων (κάτω από 30 χιλιάδες μονάδες / μl), ο ασθενής υποβάλλεται σε υποχρεωτική θεραπεία σε εξειδικευμένο τμήμα αιματολογικού προφίλ.

Εφαρμόζονται τα ακόλουθα θεραπευτικά μέτρα:

  • Η ορμονική θεραπεία ως αντίπαλος των αυτοάνοσων διεργασιών,
  • Η πλασμαφαίρεση ως διαδικασία καθαρισμού του αίματος,
  • Εισαγωγή σφαιρινών που διευκολύνουν τις ανοσολογικές αντιδράσεις,
  • Αιμοστατικές διαδικασίες,
  • Κυτταροστατική θεραπεία (ανοσοκατασταλτικά) που καταστέλλει τις αυτοάνοσες διαδικασίες,
  • Μετάγγιση πλάσματος και ερυθροκυττάρων,
  • Χορήγηση φαρμάκων που βελτιώνουν τη μικροκυκλοφορία (trental).

Ο ρυθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα

ΗλικίαΤιμή, χιλιάδες / μl
Παιδιά
Έως 1 έτος160-390
1 έτος - 10 χρόνια180-320
10 - 16 ετών180-350
Ανδρες
Πάνω από 16 ετών200-400
γυναίκες
κάτω των 16 ετών180-340
Εμμηνόρροια και την εβδομάδα μετά τη λήξη της75-220
Υγιής γυναίκα μετά από 16 χρόνια180-320
Εγκυμοσύνη100-420

Πιθανές επιπλοκές

Η πιο επικίνδυνη περίοδος θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι η οξεία φάση, γεμάτη με διάφορες επιπλοκές από αιμορραγίες (αναιμία, λοίμωξη, σπασμοί, εγκεφαλική αιμορραγία).

Το εγκεφαλικό επεισόδιο θεωρείται η πιο σοβαρή επιπλοκή, συχνά εμφανίζεται ξαφνικά και συνοδεύεται από έμετο, νευρολογικά συμπτώματα, μειωμένη συνείδηση.

Τα μικρά παιδιά που έχουν διαγνωστεί με θρομβοκυτταροπενική πορφύρα έχουν υψηλό κίνδυνο μόλυνσης εάν το εξάνθημα εντοπίζεται στην στοματική κοιλότητα. Τις περισσότερες φορές είναι στοματίτιδα και ουλίτιδα..

Στην περίπτωση έντονης αιμορραγίας με σοβαρή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, τα συμπτώματα της αιμορραγικής αναιμίας (αναιμία) συχνά αυξάνονται.

Με τη μετάβαση της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας στο χρόνιο στάδιο, η αναιμία αποκτά σημάδια μορφής ανεπάρκειας σιδήρου, που χαρακτηρίζεται από έλλειψη αιμοσφαιρίνης στο αίμα.

Θρομβοκυτταροπενική πορφύρα: πρόγνωση

Η πρόγνωση μιας νόσου όπως η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι στις περισσότερες περιπτώσεις ευνοϊκή - στο 75% υπάρχει πλήρης ανάρρωση, στα παιδιά ο αριθμός αυτός φτάνει το 90%.

Η θανατηφόρα έκβαση στη θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι μια αρκετά σπάνια περίπτωση, που προκύπτει κυρίως σε θρομβωτικές παραλλαγές της νόσου, συνοδευόμενη από σοβαρή διαταραχή σημαντικών εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες, εγκέφαλος) λόγω μαζικής εσωτερικής αιμορραγίας.

Προληπτικές δράσεις

Για να εξαλειφθεί η πιθανότητα επανεμφάνισης συμπτωμάτων θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας ή επιδείνωσης, οι γιατροί συστήνουν:

  • Συμμορφωθείτε με μια υποαλλεργική διατροφή, εάν είναι δυνατόν, εκτός από το αλκοόλ, τα πικάντικα και τηγανητά τρόφιμα.
  • Αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, διαδικασίες UHF.
  • Αρνηθείτε να παίρνετε φάρμακα που μειώνουν την προσκόλληση των αιμοπεταλίων παρά αυξάνουν την αιμορραγία (ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη, ασπιρίνη, υπνωτικά χάπια).
  • Μην εμβολιάζετε πρόσφατα άρρωστα παιδιά.
  • Για ενήλικες, αποφύγετε τη χορήγηση του εμβολίου κατά της γρίπης.
  • Εξαιρέστε την επαφή με ασθενείς με μολυσματικές ασθένειες.

Παρά το γεγονός ότι η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια κακώς κατανοητή ασθένεια, η σύγχρονη ιατρική προσφέρει αρκετά μέσα και μεθόδους θεραπείας, καθώς και πρόληψη της νόσου.

Το καθήκον κάθε ατόμου που είναι υπεύθυνο για τη δική του υγεία είναι να εντοπίσει εγκαίρως ασαφή εξανθήματα ή αιμορραγία και να ζητήσει βοήθεια από επαγγελματίες..

Μόνο σε αυτήν την περίπτωση, ο κίνδυνος να γνωρίζει τι είναι - πορφύρα αιμοπεταλίων θα ελαχιστοποιηθεί.

Τι δείχνει η κρεατινίνη και η ουρία στο αίμα;

Αυξημένο μαχαίρι: αιτίες, διάγνωση και θεραπεία